OTOLOJİK TÜMÖRLER SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 218 OTOLOJİK TÜMÖRLER Bu bölümde sadece vestibüler schwannom ve jugulotimpanik paraganglioma (Glomus jugulare ve timpanikum) tümörlerinden bahsedilecektir. Diğer tümörler ilgili bölümlerde anlatılmıştır. VESTİBÜLER SCHWANNOM GENEL BİLGİLER VIII. sinirin Schwann hücrelerinden köken alan histolojik olarak benign, kapsüllü, non-invaziv pontoserebellar köşe (PSK) tümörüdür. Sıklıkla sinirin vestibüler dalından (n.vestibularis) geliştiği için vestibüler schwannom (VS) olarak adlandırılır. Superior ve inferior vestibüler sinirden eşit oranda gelişirler. Koklear sinirden de gelişmektedir ancak çok nadirdir çünkü koklear siniri saran myelin kılıftaki Schwann hücreleri, vestibüler sinirdekilere göre çok daha azdır. Uzun yıllar 8. sinirin kendisinden köken aldığı düşünülerek akustik nörinom terimi kullanılmıştır ancak doğru değildir. VS, yüzbinde bir (1/100.000) görülen benign bir tümördür ancak tedavi edilmediklerinde ölüm potansiyeli vardır. VS, en sık rastlanan intrakranial benign tümördür (tüm kafa içi tümörlerinin %10'u). Ayrıca en sık rastlanan PSK tümörüdür. PSK tümörlerinin %80’i VS’dir. PSK; posterior kranial fossada yerleşmiş bir boşluktur. Üstünden 5,6,7,8, altından 9,10,11,12. kranial sinirler geçer. Ayrıca labirenti besleyen tek arter olan labirentin arteri veren AICA’da buradan geçer. VS hemen daima 8. sinirin vestibüler dalından köken alır. Genellikle sinirin İAK içindeki kısmından (intrakanaliküler) gelişir. Buradan intrameatal iç kulak yoluna veya ekstrameatal PSK’ye doğru büyür. Büyüme hızı genellikle yavaş ve düzenlidir, tümörün ortalama yıllık büyüme oranları 0.2-0.4 cm/yıl'dır. VS iyi kapsüllüdür, noninvazivdir, invazyon göstermeden yapıların yerini değiştirir. Semptom ve bulgular, tümör hacminden kaynaklanan basınç etkileri ile gelişir. Köşeye doğru büyüyen tümörler daha geç semptom verir. Tümör kanal içindeyken dar alanda olduğundan relatif olarak daha küçükken erken dönemde semptom verir. Buna karşın sinirin orta bölümünden (ekstrakanaliküler), serebellopontin köşede gelişirse büyük boyutuna rağmen erken dönemde semptom vermeyebilir. SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 219 KLİNİK Tümör çevresindeki nörovasküler yapılara baskı yaparak, auditer ve vestibüler semptomlar verir. Unilateral işitme kaybı (SNİK) ve tinnitus VS’un klasik tablosudur. Prensip olarak tek taraflı SNİK veya tinnitus şikayeti olan bir hasta aksi ispat edilene kadar VS kabul edilmelidir. Ayrıca ilerlemiş bazı durumlarda santral vestibüler bulgularda vardır. VS; sinirin vestibüler dalından köken aldığı halde hastaların büyük çoğunluğunda (%95) ilk semptom tek taraflı işitme kaybıdır (yavaş, progresif, yüksek frekansları tutan SNİK). Bunun nedeni tam bilinmemektedir ancak bazı teoriler vardır: 1) Kitle vestibüler daldan gelişmesine rağmen koklear sinire doğru büyüyerek bası yapması 2) Bası ile koklear sinirin arteryel beslenmesini bozması 3) Tümörden salgılanan maddelerin kokleada toksik etki yapması: Bu iddianın nedeni; tümör bazen çok büyük ve koklear sinir bası altında olduğu halde işitmenin normal olması, bazende tümör küçük olduğu halde işitme kaybı gelişmesidir. Bu nedenle işitme kaybının derecesi tümör boyutunu her zaman doğru olarak yansıtmaz. VS’lu hastaların %5'inde normal işitme bulunur. %10 olguda ilk semptom ani işitme kaybı olarak ortaya çıkabilir. Bu nedenle kliniğe ani işitme kaybı nedeniyle başvuran hastalarda VS araştırılmalıdır. Ani işitme kaybı nedeniyle başvuran hastaların %1’inde VS saptanır. İşitme kaybı olan hastaların çoğuna tinnitus (nonpulsatil, devamlı) eşlik eder. VS; sinirin vestibüler dalından köken aldığı halde vestibüler semptomlar nadir şikayet olarak karsımıza çıkar. Bunun sebebi tümörün yavaş büyümesi nedeniyle gelişen kompansasyondur. Dengesizlik hissi sorulduğunda hastalar tarafından sıklıkla belirtilmekle beraber bu şikayet nedeniyle kliniğe başvurmazlar. Çok az hastada şiddetli vertigo görülür. Bazı olgular özellikle PSK’ye doğru büyüyen tümörler erken dönemde semptom vermedikleri için çok büyürler ve ancak atipik semptomlarla seyreden nörolojik defisitler ortaya çıkınca tanı konabilmektedir. Bu ileri evre VS olgularında 5. sinir ve sonra 7. sinir defisitleri görülür. En yaygın nörolojik defisit trigeminusun innerve ettiği bölgelerde (yüz orta kısmında) duyarlılıkta azalma veya his kaybı (yüzde hipoestezi ve/veya paresteziler) ve kornea refleksinin alınamamasıdır. Trigeminus sinirinin motor dalları basınç etkisine karsı çok dirençlidir. Daha sonra fasial sinirin duyu dallarının etkilenmesine bağlı dış kulak yolu arka duvarı ve tabanının anestezisi (hissizlik) gelişir, buna Hitselberger belirtisi denir. Motor dallar daha dirençli olduğu için fasiyal paralizi daha geç, daha ilerlemiş tümörlerde görülür. Daha ileri tümörlerde diğer sinirlerin tutulumuna bağlı çift görme (diplopi, 6.sinir tutulumu), yutma bozuklukları, ses kısıklığı (n.glossopharyngeus, n.vagus tutulumu) yada yürüme bozuklukları, ataksi (serebellum tutulumu) yada beyin sapı basısı yada beyin basısı semptomları ortaya çıkar (KİBAS, baş ağrısı, kusma, staz papillaları, kişilik değişiklikleri) ve 5-15 yılda ölümle sonuçlanır. 50 yıl önce sık SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 220 görülen bu tablo günümüzde gelişen radyolojik gelişmelere paralel olarak artık oldukça nadir görülmekte, hastalar çok daha erken dönemde saptanabilmektedir. Yukarda bahsedilen VS kliniği, hastaların %95’inde görülür. Sporadik, ünilateral ve nonherediter lezyon şeklindedir. %5 oranında ise nörofibromatozisin (NF-tip II) bir klinik antitesi olarak tespit edilmektedir. Bunlarda ailesel geçiş sözkonusudur. Daha erken yaşta (20-30) görülür. Hemen hepsinde (%96) VS bilateraldir. Bu hastalar cerrahi sonrası gelişen bilateral total işitme kaybı nedeniyle beyin sapı implantlarının en önemli adaylarıdırlar. VESTİBÜLER SCHWANNOM TANISI Erken tanı çok önemlidir. Morbidite ve mortalite direkt tümör büyüklüğü ile ilgilidir. Bununla beraber küçük tümörlerde işitmeyi korumak mümkün olabilir. Ayrıca büyük tümörlerde normal fasiyal sinir fonksiyonlarını korumak daha güç olmaktadır. Tümörler minimal semptomlarla seyrederek büyük boyutlara ulaşabildiklerinden KBB hekimlerinin bu konuda şüphelerinin yüksek olması zorunludur. ANAMNEZ-FİZİK MUAYENE Unilateral işitme kaybı (SNİK) ve tinnitus VS’un klasik tablosudur ve prensip olarak tek taraflı SNİK veya tinnitus şikayeti olan bir hasta aksi ispat edilene kadar VS açısından değerlendirilmesi gerekmektedir. Bu hastalara minimum değerlendirme olarak rutin odyometri (saf ses ve speech diskriminasyon) yapılmalıdır ancak VS’lu hastaların %5'inde normal saf ses ve diskriminasyon skorları bulunur. Bu nedenle değerlendirmede rutin odyometrinin ötesine geçerek BERA ve radyoloji yapılmalıdır. Hasta 50’li yaşlardadır, genellikle birkaç yıldır farkedilen ve giderek artan işitme azlığı şikayeti vardır. Beraberinde çınlama ve dengesizlikten de yakınabilir. Otoskopik muayenede timpanik membranda özellik yoktur. ODYOMETRİ VE VESTİBÜLER TESTLER Odyogramda en sık descending (inen) eğriye rastlanır çünkü yüksek frekanslar tutulur. Stapes adale refleksi çoğunlukla alınamaz. SD, SNİK değerleri ile uyumlu olmayacak şekilde azalmıştır. Bu durum retrokoklear bir patoloji akla getirmelidir. Zaten çoğu hastada SNİK retrokoklear işitme bozukluğu belirtileriyle karakterizedir (negatif rekruitman, refleks decay pozitifliği=patolojik işitme yorulması) ancak normalde olabilir. Supraliminer testler ve vestibüler testler tanıya yardımcı olmak için yapılabilir ancak spesifik bulgu vermedikleri için değerleri azdır. ENG, kalorik testle tutulmuş periferik vestibüler sistemin hipo yada aneksitabilitesi (düşük uyarılabilirliği veya paralizisi) tespit edilir. İlerlemiş bazı durumlarda santral vestibüler bulgular da vardır. Spontan nistagmus olmaz (yavaş tümör gelişimi ve eş SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 221 zamanlı santral kompansasyon nedeniyle). Spontan nistagmus olmaksızın, her belirgin periferik vestibüler hipoeksitabilite aksi ispatlanana kadar VS düşündürmelidir. BERA Klinik, odyolojik ve vestibüler bulgular VS şüphesini akla getiriyorsa BERA ve radyoloji ile ileri tetkik gerektiğini düşündürür. BERA’nın VS tanısında spesifite ve sensitivitesi %90’dır. VS’da V. dalga ya hiç alınamaz yada latansında gecikme (0.3 msn) vardır. I. ve V. dalgalar arasındaki interpik latansta uzama varsa yani iki kulak arası I. ve V. dalgalar arasındaki latans arasındaki fark 0.2 msn’den fazla ise patolojiktir ve VS düşündürür. MR’daki gelişmeler neticesinde VS tanısında BERA’nın değeri azalmıştır. RADYOLOJİ Klinik olarak VS’dan şüphe ediliyorsa veya ekarte edilmek isteniyorsa İAK ve PSK’nin yüksek rezolüsyonlu radyolojik görüntülenmesi gerekir. MR serebellopontin köşe lezyonlarını göstermede mükemmel bir tekniktir. VS tanısında günümüzde altın standart yöntem kontrast madde verilerek (gadolinyum) çekilen MR’dır. MR daha iyi yumuşak doku rezolüsyonu nedeniyle BT’ye tercih edilir. Üstelik gadolinyumlu MR küçük lezyonların yakalanmasında çok selektiftir, çok küçük intrameatal tümörler birkaç milimetre çapında iken (2-3 mm) dahi yakalanabilir. Yani kesin tanı konabilir, VS yok diyorsa kesin yoktur. BT’de ise 1.5-2 cm’den küçük İAK içindeki tümörler gözden kaçabilir. MR çekilemeyen hastalarda (kalp pili, demir protez, anevrizma klipsi..vs) kontrastlı BT yine faydalı olabilir. AYIRICI TANI Serebellopontin köşede yer alan tümörlerin %80'i VS’dur. Kalan %20'sinin büyük çoğunluğunu menenjiomlar olustururken nadiren kolesteatom, araknoid kist, fasial sinir schwannomu, hemanjiomlar ve lipomlar veya malign lezyonlara (malign schwannom, gliomalar ve malign menenjiomlar) rastlanır. Menenjiom: Menenjiomların az bir kısmı İAK’a yakın gelişir ve VS ile karışabilir. Menenjiomlar genellikle posterior fossada, İAK’dan uzak olarak kaynaklanır. 8. Sinirden önce diğer kafa çiftlerinde patoloji oluşturur. Menenjiomlar üstelik temporal kemiği invaze etmeye meyillidir ve boyuna veya infratemporal fossaya ekstrakraniyal olarak uzanabilir. Ekstrakraniyal uzanım akustik nörinom tanısı ile pek uyumlu değildir. Bu durumlarda menenjiomlar ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Radyolojik olarak VS’dan farklılıklar (dansitesi yüksek, kalsifikasyonlar, daha vasküler) gösterir. VS’daki benzer tekniklerle cerrahi olarak tedavi edilir. SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 222 Petroz apeksin konjenital kolesteatomları: Konjenital epitelial hücre kalıntılarından kaynaklanan keratinize epidermoid inklüzyon kistleridir. Bunlar çok yavas büyüme oranlarına sahip olduklarından semptomlar ortaya çıkmadan çok büyük boyutlara ulasabilirler. Çevrelerindeki beyin dokusu ile karsılastırıldıgında hipodens olarak tespit edildiklerinden dolayı CT ile kolaylıkla tanısı konur. Retrokoklear işitme kaybı, fasial paralizi gibi semptomlar akustik nörinomdan daha fazla görülür. Tedavi cerrahidir. İşitme kötüyse translabirentin, iyi ise orta fossa veya retrosigmoid yaklaşımlar uygulanır. VESTİBÜLER SCHWANNOM TEDAVİSİ Tedavide 3 yaklaşım vardır; İzlem, RT, Cerrahi. Primer tedavi yöntemi cerrahidir, diğer yöntemler cerrahi uygulanamayan hastalarda uygulanır. İZLEM Eskiden VS’un sürekli büyüdüğü kabul ediliyordu ancak tedavi edilmeden takip edilen hastalardan elde edilen bulgulara göre kitlelerin bir kısmı büyümemektedir. 6 ay-1 yıl aralıklarla çekilen MR’larla bu anlaşılabilir. Bu nedenle 65 yaş üstü aktif olmayan yada yavaş büyüyen VS’u olan hastalarda cerrahi morbidite düşünülünce izlem oldukça mantıklıdır. Yaşam beklentisi 5 yıldan az olanlarda, hasta kulak tek işiten kulaksa izlem seçeneği düşünülmelidir. Ancak yaşam beklentisi uzun olan genç hastalarda izlem zor bir seçenektir. STEREOTAKTİK RADYOTERAPİ Cerrahi uygulanamayan yada yaşam beklentisi az olan bilhassa yaşlı hastalarda alternatiftir. Genç hastalarda önerilmez. Çünkü RT’ye bağlı tümörde malign değişiklik olup olmadığı bilinmemektedir. Stereotaktik radyasyon (gama-knife denmektedir) kullanılmaktadır. Klasik RT’den farklı olarak spesifik intrakranial bir bölgeye yüksek doz radyasyon atımlar şeklinde gönderilir, çevre doku daha az hasar görür. Eskiden 2-3 cm’lik tümörlerle sınırlı iken şimdi daha büyük tümörlere de uygulanmaktadır. İşitmeyi bozabilir, fasial ve diğer sinirlerde nöropatiler yapabilir. CERRAHİ 6 ay-1 yıl aralıklarla çekilen MR’da büyüme olan hastalar yaş ne olursa olsun cerrahiye alınmalıdır. Büyüme çok hızlı değilse takipde edilebilir ancak tümör büyüdükçe ilerde yapılacak cerrahinin morbiditesi artacaktır. 65 yaş üstü asemptomatik hastalara cerrahi önerilmemektedir (izlem, RT). Küçük-büyük tümörlere farklı yollarla ulaşılır. Tekniğin seçiminde işitmenin durumu da önemlidir. Günümüzde 4 farklı yaklaşımla kitleye SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 223 ulaşılmaktadır: Translabirentin (işitmesi olmayan büyük tümörler), orta fossa (işitmesi olan küçük tümörler), retrosigmoid (işitmesi olan büyük tümörler) ve kombine retrosigmoid translabirentin yaklaşım (büyük tümörler). Translabirentin yaklaşım: VS’da en fazla kullanılan yoldur çünkü çoğu olguda işitme kötüdür yada yoktur. İşitmenin 70 dB’den kötü ve SD<%30 olan hastalarda bu teknik sıklıkla kullanılmaktadır. Bu yolla 3,5 cm'e kadar olan tümörler çıkarılabilir çünkü cerraha kitleyi güvenle çıkarabileceği serebellopontin köşeye direkt geniş bir görüş sağlar. Üstelik en yüksek fasiyal sinir korunma oranları bildirilmiştir, çünkü fasial sinir direkt olarak tanınır ve korunur. Ayrıca beyinin retraksiyonu minimaldir. Orta fossa yaklaşımı: Bu yaklaşım, internal akustik kanala (İAK) sınırlı yada hafif kanal dışına çıkmış küçük (<1.5 cm) intrameatal tümörlerde, işitmenin korunması düşünüldüğünde kullanılır. İAK’a çok iyi bir hakimiyet sağlar. Ancak İAK dışına çıkmış (PSK’ya doğru) daha büyük tümörlerde kitleyi total çıkarmak zorlaşır. Bu yaklaşımda işitme korunabilir, ancak fasiyal sinirin yaralanma riski artar. Aynı boyuttaki tümörlerde, fasiyal sinir yaralanma riski translabirentin yola oranla daha fazladır. Temporal lob retraksiyonu gerekir, bu nedenle postoperatif dönemde retraksiyona bağlı sıkıntılar olabilir. Retrosigmoid (suboksipital) yaklaşım: Beyin cerrahlarının kullandığı suboksipital yaklaşımın bir modifikasyonudur. Hasta, işitme korunmasına aday (saf ses ortalamaları 50 dB'den iyi ve diskriminasyon skorları %50'den yüksek) ve tümör büyüklügü 1,5 cm veya daha fazla ise bu teknik düşünülebilir. Eger kontralateral kulakta ciddi işitme problemi varsa bu teknik daha kötü işitmesi olan hastalarda işitmeyi korumak amaçlı tercih edilebilir. Sigmoid sinüsün arkasından kemik çıkarılır, serebellum retraksiyonu ile geniş bir görüş alanı sağlanarak tümöre ulaşılır. Ancak bu hastalarda postoperatif dönemde serebellar retraksiyona bağlı sıkıntılar genellikle olacaktır. Kombine retrosigmoid translabirentin yaklaşım: Kombine yaklaşım, 3,5 cm'den büyük tümörlerin çıkarılmasında gerekir. Mortalite (%5) ve fasiyal paralizi riski yüksektir. Tümörün çıkarılması tam olmalıdır. Ender durumlarda, tümörün küçük miktarı fasiyal sinirin feda edilmemesinin istendiği durumlarda kasten bırakılır. Bu subtotal çıkarımlarda takiplerde çoğunlukla tümörün dormant kaldığı (büyümediği), büyüyenlerde ise agresif davranmadıkları, takibin yeterli olabileceği bildirilmiştir. Genel olarak mortalite %1'den azdır. Çoğu vakada fasiyal sinir anatomik olarak korunmakta, fakat korunabilirlik tümör boyutu ile direkt ilişkilidir. Hastaların büyük çogunluğunda postoperatif fasiyal paralizi olur, fakat hemen hepsinde tam ya da tama yakın düzelme olacaktır. %5-10 hastada serebrospinal akıntı ve %1-2 oranında bu akıntıya sekonder menenjit görülür. SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 224 JUGULOTİMPANİK PARAGANGLİOMALAR (Glomus jugulare, Glomus timpanikum) GENEL BİLGİLER Orta kulağın en sık, temporal kemiğin akustik nörinomlardan sonra ikinci sıklıkla rastlanan benign tümörleridir. Non-kromafin hücreler içeren paraganglionik cisimlerden (kemoreseptörler) kaynaklanırlar, bu nedenle non-kromafin paraganglioma da denir. Bu cisimler en sık V. jugularis bulbus adventisyası ve timpanik pleksusta bulunur. Glomus jugulare; juguler bulbustaki paraganglionik cisimlerden (en sık bulbusun en çıkıntılı kısmında görülür, bu nedenle hipotimpaniumda görülür), glomus timpanikum ise genellikle timpanik pleksustaki 9. kranial sinirin timpanik pleksusdaki dalı olan Jacobson siniri veya 10. sinirin timpanik pleksus dalı olan Arnold siniri boyunca yerleşmiş paraganglionik cisimlerden gelişir, yani promontoriumda görülür. Ancak bu ayrım (Glomus jugulare ve timpanikum arasında) çoğunlukla yapılamaz. Bu nedenle orta kulak ve mastoidde sınırlı olanlar; glomus timpanikum, juguler kavis, orta kulak ve kafa tabanını tutan daha büyük tümörler ise glomus jugulare olarak tanımlanır. KLİNİK Genç yaşta başlamasına rağmen bazen yıllar sonra (4. ve 5. dekatta) semptomatik hale gelir, 50 yaş civarlarında pik yapar. Kadınlarda bariz olarak çok daha fazla görülmektedir (5/1). Nadiren (%2) bilateral görülebilir, bazen karotis cisim tümörü ile beraber olabilir. Bu tümörlerde kalıtımsal geçiş de söz konusudur (%10 familyal, aynı aileden birden fazla kişide bildirilmiş). Akciğer ve karaciğere venöz tümör embolisi ile %6 oranında uzak metastaz yaparak malign potansiyel kazanabilirler. Histolojik olarak feokromasitomaya benzer ancak endokrin aktiviteleri olmamasına rağmen bazen endokrin değişikliklere yol açabilmektedir. Feokromasitoma gibi katekolamin salgılayarak dalgalı sistemik hipertansiyon, çarpıntı, kızarıklığa yol açar, idrarda vanil mandelik asit çıkması görülebilir. Jugulotimpanik paragangliomalar, juguler bulbusun (daha sık görülür) ve timpanik pleksusun dalları boyunca ortaya çıkan, iyi kapsüllü, sert, kahverengi renkli, oldukça zengin vasküler yapılara sahip tümörlerdir. İnternal ve eksternal karotisten beslenirler. Benign olup çok yavaş büyümelerine rağmen (yılda 5 mm) yerleşimleri (kafa tabanında olması) nedeniyle ciddi sorunlara yol açabilirler. Hastaların en önemli başlangıç şikayeti tek taraflı İTİK (kulakta dolgunluk hissi veya işitme kaybı şeklinde) ve nabızla senkron pulsatil tinnitustur. SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 225 TANI Tek taraflı pulsatil tinnitus ve İTİK olan bir hastada kulakta kitle görülmesi ile bu tümör akla gelmelidir. Zar arkasında özellikle posterior-inferior kadranda (eğer zar infiltre olmamışsa) hipotimpanumda lokalize mor renkte refle veren kitle görülür. Pnömotik otoskopla hava verilerek basınç artırıldığında bu reflenin solarak beyazlaşması karakteristiktir (Brown belirtisi). İleri olgularda tümörün TM’ı invazyonuna bağlı DKY'da kanlı kulak akıntısı, kulak ağrısı ve muayenede kırmızı renkli, kolay kanayan polipoid kitle görülebilir. Lokal agresif seyrederek koklea (SNİK yapar) ve multipl kranial sinir paralizilerine yol açabilir. En sık (%40) 7. sinir etkilenirken (fasiyal paralizi), geç dönemde özellikle juguler bulbustan gelişenlerde foramen jugularenin tutulumuyla 9,10,11,12 kranial sinir defisitleri (disfaji, ses kısıklığı) gelişebilir. İlerlemiş olgularda intrakranial yada parafaringeal bölgeye (boyunda kitle olarak kendini belli eder) yayılıma bağlı komplikasyonlar gelişebilir. Anamnez ve FM ile şüphelenilen intakt timpanik membrana sahip olgularda yüksek rezolüsyonlu aksiyel ve koronal CT (juguler fossa marjininde erozyon tipiktir) ile genellikle tanı konabilir. Gerekirse MR istenir (iyi yumuşak doku rezolüsyonu sağladığından yaygın tümörlerde sınırlar tam olarak belirlenebilir). DKY’na uzanmış tümörlerde ise biyopsi ve patolojik çalışmalar ile kesin tanı konur. kanama riski nedeniyle biyopsi ameliyathanede alınmalıdır. Ayrıca tümörün endokrin aktivitesi için kanda katekolaminlere ve 24 saatlik idrarda metabolitlerine (VMA, vanil mandelik asit) bakılabilir. Tam odyolojik testlerle işitme durumu değerlendirilir. Angiografi, hem tümörün arteryel beslenmesini hemde multipl ve bilateral lezyonları ortaya koyar. Embolizasyon cerrahi öncesi faydalı olabilir ancak tümörün multipl damardan besleniyor olması nedeniyle bu fayda sınırlıdır. TEDAVİ Hastanın yaşı, genel sağlık durumu, lezyonun yeri ve büyüklüğüne göre cerrahi, RT, embolizasyon veya kombine tedavi uygulanmaktadır. Küratif tedavi şekli cerrahidir. Kafa tabanında yerleşmesi nedeniyle cerrahisi zordur fakat transmeatal yaklaşım (eksploratif timpanotomi) ile henüz orta kulakta sınırlı küçük lezyonlar çıkarılabilir. Bu nedenle jugulotimpanik paragangliomalarda erken tanı çok önemlidir. Mastoide yayılmışsa mastoidektomi gerekir (Canal wall-up veya Radikal mastoidektomi). Daha yaygın tümörlerde juguler foramen ve kafa kaidesini açığa çıkaran intrakranial yaklaşımlar gerekebilir. Kafa tabanı cerrahilerinden Fisch’in tanımladığı infratemporal fossa tip A yaklaşımı sık kullanılır. Fasial sinir rekonstrüksiyonu gerekebilir. Kranial sinir tutulumu operasyona kontrendikasyon teşkil etmez. Cerrahi ile tam temizlenemeyen tümörlerde RT kullanılmaktadır. Cerrahi + RT uygulanması SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 226 sadece RT verilenlere göre daha iyi sonuçlar vermektedir. LAP varsa boyun bölgesinin temizlenmesi gerekir. Klivusa uzanan lezyonlar, baziler arterin, kavernöz sinüsün tutulduğu durumlarda cerrahi kontrendikedir. Cerrahinin kontrendike olduğu ileri tümörlerde, cerrahi morbiditenin fazla olması nedeniyle cerrahi uygulanamayan yaşlı-riskli hastalarda RT kullanılmaktadır. RT'nin tümör vaskülaritesini azalttığı, tümör çapında küçülme ve tümör gelişim hızında yavaşlamaya neden olduğu bildirilmiştir. Yaşlı hastalarda kemik invazyonu yapmamış kitleler için takip önerilebilir. PROGNOZ İleri vakalarda cerrahi olarak tümörün eksizyonu çok zor olmakta ve rekürrensler görülmektedir (%30 oranında ve çoğu ilk 3 yıl içinde). Tinnitusun tekrar duyulması, tümörün nüks ettiğini veya komşu multisentrik odağın büyüdüğünü gösterir. Rekürenslerde ikinci bir ameliyat yerine RT tavsiye edilmektedir. 10 yıllık yaşam %90’ın üzerindedir. İntrakranial yayılım olanlarda genellikle beyin sapı basısı ve karotis trombozu nedeniyle ölüm olmaktadır. KAYNAKLAR 1. Koç C. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevleri, 2. Baskı, 2013. 2. Özbilen S, İleri F, Uslu S. Temporal kemik cerrahi girişim atlası. Evren yayıncılık. Ankara, 2003. 3. Nadol JB, Mckenna MJ. Kulak ve temporal kemik cerrahisi. Çeviri editörü: Nazım Korkut. Nobel tıp Kitabevleri, İstanbul, 2011. 4. Çelik O. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Asya tıp Kitabevi, 2. Baskı, 2007. 5. Önerci M. Sorularla Kulak Burun Boğaz Hastalıkları, Güneş Kitabevi, Ankara 2001. 6. Cingi C. Kulak Burun Boğazda semptomlar. EA yayıncılık. İstanbul, 2009. 7. Lee KJ. Essential otolaryngology Head Neck Surgery. Güneş Kitabevleri, 8. Baskı, 2004. SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 227