PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ Prof. Dr. Onur Çelik Sayfa 1 •Öğrenim hedefleri Önceki yıllarda ve derslerde anlatılan derslerini de tekrarlayarak fasiyal sinirin duyusal, otonomik ve motor innervasyonunu tam olarak anlatabilmelidir. Fasiyal paraliziye neden olan hastalık tablolarını tam olarak sayabilmeli ve bu tablolarından sık karşılaşılanları hakkında kısa ve özlü bilgiler anlatabilmelidir. Fasiyal paralizide tanı yöntemlerini tam olarak sayabilmeli, bunları tanımlayabilmeli ve bu pratisyen hekim için gerekli olabilecek basit yöntemlerin uygulamasını yapabilmelidir. Fasiyal paralizide genel tedavi prensiplerini sayabilmeli ve geçici göz koruma önlemleri hakkında tatminkar bilgiye ve bir iki tanesi hakkında beceriye sahip olmalıdır. Fasiyal paralizili bir hastada medikal tedavi uygulaması gerekip gerekmediğini saptayabilmeli ve medikal tedavi gereken bir hastanın tedavisini düzenleyebilmelidir. Fasiyal paralizi ile ilgili olarak semptom ve/veya bulguları sunulan olgu örneklerinde istenen bilgileri tamamlayabilmeli, olası tanıları bulabilmeli ve olgu senaryolarına uygun tedavileri düzenleyebilmelidir. •Önceden Gözden Geçirilmesi Gereken Dersler Fasiyal Sinir Anatomisi Sinir Fizyolojisi •Ders İçeriği FASİYAL SİNİR İNNERVASYONU Fasiyal sinir motor lifleri aşağıdaki kaslara motor innervasyon sağlar: • Mimik kaslar (süperior levator palpebra hariç) • Stapedius kası • Auriküler kaslar • Digastrik kas arka karnı • Stylohyoid kas • Platisma Fasiyal sinirin preganglionik, parasempatik, sekrotomotor lifleri aşağıdaki yapılarda innervasyon sağlar: • • • Lakrimal bez Submandibular/sublingual bez Nazal mukozal bezler Fasiyal sinirin gustatory (tad) lifleri ise dilin ipsilateral 2/3 anterior kısmından duyu sağlar. Fasiyal sinir ayrıca dış kulak kanalı derisinde de duyusal innervasyon sağlamaktadır. PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ Prof. Dr. Onur Çelik Sayfa 2 FASİYAL PARALİZİNİN SINIFLANDIRILMASI Derecesine göre inkomplet, komplet Başlangıcına göre ani, yavaş Süresine göre geçici, kalıcı Lezyon yerine göre periferik, santral Periferik fasiyal paralizi, fasiyal sinir motor liflerinin medulladaki motor nükleusları ile en uç dalı arasında herhangi bir yerde hasara uğraması sonucunda, hasara uğrayan liflerin innerve ettikleri yüz kaslarında fonksiyon kaybının ortaya çıkmasıdır. Yüzün üst kısmının hareketlerinden her iki taraftaki korteksten lifler alan rostral fasiyal nukleus, orta ve alt kısmının hareketlerinden ise sadece kontralateral kortikal motor merkezden lifler alan kaudal fasiyal nukleus sorumludur. Dolayısıyla, santral (supranüklear) fasiyal paralizide fasiyal sinirin frontal bölümü fonksiyonel olarak intakttır. FASİYAL PARALİZİDE TEMEL TANI YÖNTEMLERİ 1. Periferik/santral ayrımı 2. Mimik kasların test edilmesi 3. Tad testi 4. tükrük akım testi 5. Schirmer testi 6. Stapes refleks testi 7. Orbikularis okuli refleks testi 8. Sinir uyarılabilme (eksitabilite) testi (NET): Kasılmayı ortaya çıkaran 0.3 ms süreli elektriksel uyarının minimum şiddet düzeyinin mA olarak ölçülmesidir. Geçerli bir sonuç hasardan 72-96 saat sonra elde edilebilir. 9. Elektromyografi (EMG): Kas aksiyon potansiyelleri kaydedilir, paralizinin 12-14. günlerinden önce değeri yoktur. 10. Elektronörografi (ENoG): Kas summasyon potansiyellerinin ölçülmesidir. İki tarafın karşılaştırılması, hasara uğramış sinir liflerinin sayısını (%9 tahmin etmemizi sağlar. Test 24-48 saat içinde geçerlidir. PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ Prof. Dr. Onur Çelik Sayfa 3 •TABLO 1. FASİYAL PARALİZİ NEDENLERİ DOĞUM NEOPLASTİK NÖROLOJİK Forsepsle doğum Kolesteatoma Opercular sendrom Distrofika myotonika VII sinir tümörü Millard-Gubler sendromu Moebius sendromu Glomus jugulare tümörü İATROJENİK TRAVMA Lösemi Mandibular blok anestezisi Kafa tabanı kırıkları Meningioma Antitetanoz serumu Orta kulağa penetran travmalar Hand-Schüller-Christian hast. Postimmünizasyon Fasiyal hasarlar Von Recklinghausen hast. Parotis bezi cerrahisi Barotravma TOKSİK Kulak cerrahisi ENFEKSİYON Talidomid Post-tonsillektomi, adenoidektomi Otit eksterna Tetanoz Embolizasyon Kızamık Difteri Dental cerrahi Mastoidit Karbon monoksid İDİYOPATİK Suçiçeği METABOLİK Bell’s, ailesel Ensefalit Diabetes mellitus Melkersson-Rosenthal sendr. Poliomyelit Hipertiroidizm Temporal arterit Sifiliz Hamilelik Multipl skleroz Tüberküloz Myastenia gravis •TABLO 2. LEZYON YERİNE GÖRE KLİNİK MANİFESTASYONLAR LEZYONUN YERİ KLİNİK BELİRTİLER Pes anserinusun distali Fasiyal sinirin marjinal, zigomatik bukkal, frontal dallarına ait fonksiyon kaybı Stylomastoid foramenin distalinde Mimik kasların paralizisi vardır. Tad, işitme, salivasyon, lakrimasyon bozukluğu yok. Korda timpani çıkışının proksimalinde, stapes çıkışının distalinde Mimik kasların paralizisi, tad ve salivasyon bozukluğu ile birliktedir. Stapes siniri çıkışının proksimalinde, greater petrozal sinir çıkışının distalinde Mimik kasların paralizisi, tad, salivasyon ve hfif işitme bozukluğu ile birliktedir. Genikulat ganglionun proksimalinde Mimik kasların paralizisi tad, salivasyon lakrimasyon ve hafif işitme bozukluğu ile birliktedir. Ponsta veya intradural fasiyal sinir segmentinde Komplet fasiyal sinir paralizine diğer kraniyal sinirlerin tutulumu eşlik eder. Ponsta piramidal trakt tutulumu: komplet fasiyal sinir paralizi, kontralateral hemipleji ile birliktedir. (hemiplegia alternans, Gubler paralizisi) Santral paralizi Yüzün üst kısmı hariç mimik kasların paralizisi genellikle ipsilateral hemipleji ile birliktedir. PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ Prof. Dr. Onur Çelik Sayfa 4 •TABLO 3. ETYOLOJİ: 3454 hastada fasiyal paralizi TANI ORAN (%) Bell paralizisi 51 Atipik Bell paralizisi 0.5 Travma 23 Tümör 5 Tümör kuşkusu 0.3 Herpes zoster oticus 7 Enfeksiyon 4 Doğumsal 4 Hemifasiyal spazm 3 SSS 0.8 Diğer 2 •TABLO 4. ETYOLOJİ: 559 Çocuk hastada fasiyal paralizi TANI ORAN (%) Bell paralizisi 36 Atipik Bell paralizisi 1 Travma 22 Tümör 5 Tümör kuşkusu 0.2 Herpes zoster oticus 3 Enfeksiyon 9 Doğumsal 22 Hemifasiyal spazm 0.2 SSS 0.4 Diğer 2 BELL PARALİZİSİ •Sinonimleri: İdiyopatik periferik fasiyal paralizi, Romatizmal fasiyal paralizi, Kriptojenik FP, Frigorik FP. •Semptom ve bulgular: ✓ %50 hastada mastoid bölgede ağrı ✓ %30 hastada tad duyusu bozukluğu veya hafif işitme bozukluğu (dysacusis/hyperacusis) ✓ Orta yaşlarda en sık görülür. ✓ Bell fenomeni ✓ Orbikularis okuli refleksi alınamaz. PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ Prof. Dr. Onur Çelik Sayfa 5 •Etyoloji: Nörotropik viral enfeksiyona sekonder mikrosirkülasyon bozukluğu Sıklıkla diabet ve hipertansiyonla birlikte OTOJENİK PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ (AKUT SÜPÜRATİF OTİTİS MEDİA,KRONİK SÜPÜRATİF OTİTİS MEDİA) •Semptom ve bulgular: Fasiyal paralizi semptom ve bulgularının yanı sıra akut süpüratif otitis mediada semptomatoloji kulak ağrısı, işitme kaybı tinnitus, kulak akıntısı ve akut enfeksiyonun genel semptomlarından oluşur. Hastanın genel durum bozukluğunun yanı sıra postauriküler ödem gözlenebilir. Otoskopide timpanik membran mat, hiperemik ve hastalığın safhasına göre intakt veya perfore, retrakte veya bombedir; akıntı olabilir. Kronik süpüratif otitis mediada hastanın semptomları işitme kaybı ve kulak akıntısıdır. Genel enfeksiyon semptom ve bulguları yok denecek kadar az ve siliktir. Otoskopide dış kulak kanalında akıntı görülebilir. Timpanik membran perforedir. Fasiyal paralizi gelişmiş olan bu olguların çoğunda kolesteatom, granülasyon dokusu, polip vb. oluşumlar görülür. •Nedeni: Destrüktif/enflamatuar prosesin kollateral geçiş/direkt olarak siniri etkilemesi •Tanı: OK enflamasyonun gösterilmesi Radyografi Odyometri Kültür/antibiyogram Sinir fonksiyon testleri OTOJENİK PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ (MALİGN EKSTERNAL OTİT) •Semptom ve Bulgular: Otodini Otore DKK da fistül formasyonu DM varlığı Etken Pseudomonas aeruginosa VII’ den sonra arkadaki kraniyal sinirlerde (IX, X, XI ve XII) tutulumu 50 yaş civarındaki erkeklerde sık •Tanı: Otoskopide DKK’ da granülasyon dokuları Granülasyon dokularının hisyopatolojik muayenesi malignansiyi ekarte eder. PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ Prof. Dr. Onur Çelik Sayfa 6 Kültür/antibiyogram P. Aeruginosa duyarlı olduğu antibiyotik Kraniyal sinir muayeneleri BT/MRG Radyonükleid scan kemik rezorpsiyon aktivite alanlarını gösterir. •Ayırıcı Tanı: DKK, OK, petröz piramid veya kafa tabanının malign tümörleri Atipik KSOM yayılımı Tersiyer sifiliz Süpüratif parotidin DKK' ya fistülü NONOTOJENiK ENFEKSİYÖZ PERİFERİK FASİAL PARALİZİ •Semptom ve Bulgular: H. zoster enfeksiyonundan sonra % 60 hastada fasiyal sinir paralizisi görülür. VII dışındaki KS' ler (V., VI.., VIII.., IX. , X.. veya XI..) etkilenirse Ramsey-Hunt Sendromu En sık 50-60 yaşlarında görülür. BOS' ta akut safhada pleositoz PFSP coxsackievirus, rubella, EBV ve H. simpleks enf. sırasında da görülebilir Bakteriyal vd mikrobiyal enflamasyonlar da siniri etkileyebilirler. TÜMÖRAL PERİFERİK FASİAL PARALİZİ •Semptom ve Bulgular: Ağrısız, persistan, yavaş gelişen, bazan başlangıçta parsiyel olan bir paralizi Önce uyarıcı nitelikte belirti yok, sonra bu durum tümörün tipine ve lokalizasyonuna bağlı Progressif işitme kaybı VII' nin yanısıra IX., X. ve XI. KS' ler tutularak juguler foramen sendromu •Nedeni: Fasiyal sinirin kendisinden kaynaklanan PFSP nadir Fasiyal nöromalar mastoid segmenti timpanik segmenten daha sık tutar Akustik nörinoma, petroz piramidin ve/veya serebellopontin koşenin diğer tümörleri, konjenital kolesteatoma, histiocytosis X, lösemik infiltrasyon, anjiomalar, glomus jugulare tümörleri, rabdomiyosarkom vb ender tümörler. •Tanı: Tipik negatif öykü Fizik muayene Lezyon yeri belirleme Elektrodiagnostik testler PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ Prof. Dr. Onur Çelik MELKERSSON- ROSENTHAL SENDROMU •Semptom ve Bulgular: Rekürren periferik fasial sinir paralizisi İpsilateral fasial şişlik Fissüre dil Yüz ağrısı Ailevi yatkınlık •Nedeni: Bilinmiyor •Tanı: Karakteristik triad ( hiperhidroz, megakolon ) Elektrodiagnostik testler TRAVMATİK FASİYAL PARALİZİ •Semptom ve Bulgular: Travmanın hemen ardından veya 1-10 günlük aradan sonra ortaya çıkar. •Tanı: Travma öyküsü Fizik muayenede otoskopi genellikle normal Konvansiyonel grafiler, BT ve MR Elektrofizyolojik testlerle 2-3 ay düzelmeyen periferik fasiyal paralizide tümör ekarte edilmelidir. Odyovestibüler testler BT/MRG Nörolojik konsültasyon •Ayırıcı tanı: Herpes zoster oticus Bell paralizisi Parotis veya yüz tümörlerine bağlı fasiyal sinir paralizisi Sayfa 7 PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ Prof. Dr. Onur Çelik Sayfa 8 GENEL TEDAVİ PRENSİPLERİ 1. Göz bakımı: Geçici koruma seçenekleri Bantlama Methyl selluloz Lateral tarsorafi Süperior levator palpebral kasa botulinum enjeksiyonu Üst gözkapağına hava enjeksiyonu Yerleşik fasiyal paralizide Üst gözkapağına silikon rod Metal yay Her iki gözkapağına silikon rod 2. “Plumbing bar- dolgunlaştırıcı bar” 3. Masaj İyileşme başlayınca, aktif egzersizlerin yararı vardır. Son durumda “timsah gözyaşı semdromu” devam ediyorsa, timpanik nörektomi uygulanır. •Statik onarım teknikleri: Yüzün gerilmesi Tendon transplantı Fasya askısı Kas süspansiyonu •Dinamik onarım teknikleri: Masseter transpozisyonu Temporal kas transpozisyonu Serbest kas graftları Çapraz yüz anastomozu Hastaların büyük bir kısmında depresyon gelişecektir ve buna uygun psikiatrik desteğe gerek olacaktır. < PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ Prof. Dr. Onur Çelik Sayfa 9 •TABLO 5. FASİYAL PARALİZİNİN İYİLEŞME SONUÇLARINI RAPOR ETMEK İÇİN HOUSE-BRACKMANN SINIFLAMA SİSTEMİ HASAR DERECESİ GRADE TANIM Normal (10) I Bütün alanlarda normal simetrik fonksiyon Hafif disfonksiyon (açıkça belirgin) (10-20) II Sadece yakın gözlemle farkedilebilen Sadece yakın gözlemle farkedilebilen tam kapanabilir. Gülümserken hafif asimetri var. Sinkinezi var, kontraktür veya spazm yok. Orta derecede disfonksiyon (aşikar fark) (20-30) III Asikar güçsüzlük var,şekil bozukluğu yok Kaşını kaldıramaz, gözünü tam kapatabilir fakat maksimal eforla güçlü, ancak asimetrik ağız hareketi. Açık fakat şekli bozmayan sinkinezi, kitle hareketi veya spazm. Orta-ileri derecede disfonksiyon (30) IV Aşıkar şekil bozucu güçsüzlük, kaşı kaldıramama, gözü tam kapatamama, maksimal eforla ağızda asimetri; ciddi sinkinezi, kitle hareketi, spazm. Ciddi disfonksiyon (20-30) (30-40) V Hareket güç bela anlaşılır. Gözü tam kapatamama, ağız kommissüründe hafif hareket; sinkinezi, kontraktür ve spazm genellikle yoktur. Total paralizi (50) VI Hareket yok, tonus kaybı var, sinkinezi, kontraktür veya spazm yok. •Daha Ayrıntılı Bilgi İçin Başvurulabilecek Kaynaklar Çelik O. Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi (2. Baskı). Asya Tıp Kitabevi, İzmir 2007. Koç C. Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevi, İstanbul, 2003. Önerci M. Diagnosis in Otorhinolaryngology: An Illustrated Guide. Springer-Verlag, Berlin Heidelberg 2009. Cummings CW, Haughey BH, Thomas JR, Harker LA, Flint PW. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery, 4th ed. Elsevier Mosby, Philadelphia 2005.