Sol Pulmoner Arter Agenezisi Olgusu

DÜZCE TIP DERGİSİ
DUZCE MEDICAL JOURNAL
OLGU SUNUMU / CASE REPORT
1
Ozan TURAMANLAR
Sol Pulmoner Arter Agenezisi Olgusu
2
Fatih Ata DOĞAN
3
Bumin DEĞİRMENCİ
4
Ahmet SONGUR
1
Sinanpaşa Merkez Aile
Sağlığı Merkezi,
Afyonkarahisar.
2
Afyon Kocatepe Üniversitesi,
Tıp Fakültesi, Radyoloji
Anabilim Dalı,
Afyonkarahisar.
3
Süleyman Demirel
Üniversitesi, Tıp Fakültesi,
Radyoloji Anabilim Dalı,
Isparta.
4
Afyon Kocatepe Üniversitesi,
Tıp Fakültesi, Anatomi
Anabilim Dalı,
Afyonkarahisar.
Submitted/Başvuru tarihi:
02.02.2012
Accepted/Kabul tarihi:
02.04.2012
Registration/Kayıt no:
12 02 202
Corresponding Address
/Yazışma Adresi:
Ozan TURAMANLAR
Merkez Aile Sağlığı Merkezi
Sinanpaşa/Afyonkarahisar
e-posta:
ozanturamanlar@hotmail.com
Bu çalışma, 2010 yılında
Kıbrıs’ta düzenlenen XIII.
Ulusal Anatomi Kongresi’nde
poster bildirisi olarak
sunulmuştur.
2013 Düzce Medical Journal
e-ISSN 1307- 671X
www.tipdergi.duzce.edu.tr
duzcetipdergisi@duzce.edu.tr
Left Pulmonary Artery Agenesis - Case Report
ÖZET
Amaç: İzole tek taraflı pulmoner arter agenezisi, olguların büyük bir çoğunluğunun infant çocuk olduğu ve oldukça nadir görülen konjenital bir patolojidir. Bu hastalarda yaş ve erken
tanının hayati önem taşımasından dolayı bu türden varyasyonel hastalıklara dikkat çekmeği
amaçladık.
Olgu Sunumu: 16 aylık erkek bebek hasta, kilo alımında yetersizlik, taşikardi ve bunun yanında
düzenli olarak kullanılan antibiyotik tedavisine rağmen geçmeyen öksürük ve ateş şikayetleri
ile Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları polikliniğine
başvurmuştu. Bunun üzerine Radyoloji Anabilim dalında çekilen spiral bilgisayarlı toraks BT
tetkikinde sol ana pulmoner arter izlenmediği saptandı
Sonuç: Olgumuzda olduğu gibi tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, kardiyolojik ve gelişimsel
problemlerle sıklıkla karşılaşılan hastalarda doğumsal bir patolojinin olabileceği düşünülmesi
gerekir. Ayrıca pulmoner agenezide pulmoner hipertansiyon, konjestif kalp yetmezliği gibi
komplikasyonlarının bulunması, hastalığın erken tanısı için büyük önem kazanmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Pulmoner arter, agenezis, BT.
SUMMARY
Purpose: Isolated unilateral pulmonary artery agenesis is a rare congenital pathology which is
seen commonly in infants and children. Age and early diagnosis to convey the vital importance
in these patients, so we aimed to attention to the variational diseases of this kind.
Case reports: 16 month old male baby admitted into Children Outpatient Clinic of Medicine
Faculty in Afyon Kocatepe University with the complaints of tachycardia and low weight gain,
persistent cough and fever altough two week antibiotic treatment. The chest computed
tomography conducted at Radiology Department revealed absence of left main pulmonary artery.
Conclusion: Congenital pathology should be considered in patients with common cardiologic
and developmental problems, recurrent pulmonary infections like in our case. Beside that the
presence of the serious complications like pulmonary hypertension and congestive heart failure
makes early diagnosis very important.
Keywords: Pulmonary artery, agenesis, CT.
GİRİŞ
İzole tek taraflı pulmoner arter agenezisi, olguların büyük bir çoğunluğunun infant - çocuk
olduğu ve oldukça nadir görülen konjenital bir patolojidir (1). Bu hastalık, kalıtsal bir bileşen
içermez ve herhangi bir cinsiyet yatkınlığı bulunmamaktadır (2). Embriyolojik gelişim sırasında
pulmoner kök ile aortik yayın bağlantısındaki başarısızlıktan kaynaklandığı düşünülmektedir
(3). Pulmoner arter gelişimi öncesinde akciğerin kan akımı dorsal aortanın geçici dalları
tarafından sağlanır ve sonra bu dallar kaybolur. Bu dalları genişlemiş supradiafragmatik ve
infradiafragmatik aortik dallar ya da pulmoner arterin gelişiminin olmadığı durumlardaki
olgularda olduğu gibi bronşial arterler sürdürür (1). Patoloji sıklıkla anormal akciğer formasyonu
ve kardiyovasküler anomaliler ile ilişkilidir. Sol pulmoner arter agenezisi, sağa göre daha nadir
görülmekle birlikte fallot tetrolojisi, ventriküler septal defekt ve sağ arkus aorta gibi
kardiovasküler anomaliler ile birlikteliği sıktır (3). Çalışmamız, kardiyak bir malformasyon ile
ilişkisi olmadan görülen nadir bir sol pulmoner arter agenezili olgu raporudur.
OLGU SUNUMU
16 aylık erkek bebek hasta, kilo alımında yetersizlik, taşikardi ve bunun yanında düzenli olarak
kullanılan antibiyotik tedavisine rağmen geçmeyen öksürük ve ateş şikayetleri ile Afyon
Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları polikliniğine başvurdu.
Yapılan laboratuar tahlilleri normal olarak değerlendirildi. Radyoloji Anabilim dalında çekilen
spiral bilgisayarlı toraks BT tetkikinde ise sol ana pulmoner arter izlenmediği saptandı (Resim).
Düzce Tıp Dergisi 2013; 15(1): 61-62
61
TURAMANLAR ve Ark.
Olgumuzda olduğu gibi tekrarlayan akciğer enfeksiyonları,
kardiyolojik ve gelişimsel problemlerle sıklıkla karşılaşılan
hastalarda doğumsal bir patolojinin olabileceği düşünülmesi
gerekir.
Resim: Olgumuza ait toraks BT görüntüsü. Ok ile gösterilen
yerde sol pulmoner arter olması gerekirdi (TP: Truncus pulmonalis, APD: Arteria pulmonalis dextra).
SONUÇ
Sol pulmoner arter yokluğu, ilk kez 1868 yılında tarif edilen ve
nadir görülen gelişimsel bir anomalidir (1-3). Bu durum pulmoner
arterin proksimal kesintisi olarak da adlandırılır çünkü bazı
olgulardaki cerrahi diseksiyonlarda, hilusta tam olarak gelişmiş
bir pulmoner arterin varlığı gösterilmiştir (3,4).
Sol pulmoner arter yokluğunun tanısı genellikle anamnez, fizik
muayene bulguları ve göğüs radyografisindeki sonuçlara göre
konulmaktadır (3). Fizik muayenede azalmış solunum sesleri,
kalp ve mediasten kayması ile birlikte küçük bir hemitoraks ya
da pulmoner hipertansiyon bulguları ile gösterilebilir (2).
Tanısında; BT, MRG, bronkografi, perfüzyon sintigrafisi,
ekokardiyografi, kardiyak kateterizasyon gibi çeşitli yöntemler
kullanılmaktadır (5).
Bildirilen olgularda tanısı 0.1 – 58 yaş arasında değişmektedir.
Tanı gecikmesinin nedeni bazı olguların semptom vermemesi ve
semptomatik olgulardaki bulguların non-spesifik olmasıdır (5).
Önceki yayınlarda bu hastaların %30’unun uzun bir süre
asemptomatik kaldığı bildirilmiştir (3,4). Bazı hastalarda,
olgumuzdaki gibi tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, dispne ya
da konjestif kalp yetmezliği gibi bulgular ile ortaya çıkabilir (3,5).
Hatta tekrarlayan akciğer enfeksiyonları %40’ın üzerindeki
hastada görülebilmektedir (4). Bu hastalığın komplikasyonları
arasında şiddetli hemoptizi, pulmoner hipertansiyon, solunum
yetmezliği, sağ kalp yetmezliği, bronşektazi ve nekrotizan
bronkopnömoni sayılabilir (5). Bu hastalık dolayısıyla genel ölüm
oranı %7’dir (3).
Pulmoner arter yokluğu ve hipoplazik akciğer, perfüzyon
sintigrafisi veya pulmoner anjiyografi yardımıyla Swyer-JamesMacLeod
sendromundan
ayrılmalıdır
(6,7).
Swyer-James-MacLeod sendromunda pulmoner arter hipoplastik
olarak izlenir ve akciğerde perfüzyon izlenmez. Tek taraflı
pulmoner arter yokluğunda ise, pulmoner arter tutulum olan
tarafta izlenmemekle birlikte akciğer periferinde kollateraller
nedeniyle perfüzyon gözlenmektedir (7).
Pulmoner arter agenezisi nadir görülen bir hastalık olduğu için
tedavi yaklaşımı belirsizdir (8). Tedavi seçenekleri arasında
akciğer lobu/doku cerrahi rezeksiyonu ve medikal tedavi olarak
endotelin reseptör antagonistleri, prostasiklin ve nitrik oksit
sayılabilir (9). Vakaların çoğu yaşamın birinci yılında tanısı
konulmakta ve endikasyonu varsa cerrahi tedavisi yapılmaktadır
(4). Asemptomatik olgularda tedaviye gerek yoktur (5).
KAYNAKLAR
1.Taşçı C, Öztürk C, Karadurmuş N, Ertuğrul İ, Bal Ş, Balkan
A, Özkan M, Bilgiç H, Ekiz K. Isolated left pulmonary artery
agenesis. Anadolu Kardiyoloji. Dergisi. 2008, 8: 306-314.
2.Kremer S, Fayemi AB, Fish BG, Rothe WA, Spindola-Franco
H. Congenital absence of the left pulmonary artery associated
with double-outlet right ventricle. AJR Am J Roentgenol. 2007,
158(6):1309-11.
3.Komatsu Y, Hanaoka M, Ito M, Yasuo M, Urushihata K,
Koizumi T, Fujimoto K, Kubo K. Unilateral absence of the
pulmonary artery incidentally found after an episode of
hemoptysis. Intern Med. 2007, 46(21):1805-8.
4.Heper G, Korkmaz ME. High-pressure pulmonary artery
aneurysm and unilateral pulmonary artery agenesis in an adult.
Tex Heart Inst J. 2007, 34(4):425-30.
5.Okutan O, Ugan H, Kaya H, Taş D, Demirer E, Apaydın M,
Çalışkan T. İzole tek taraflı pulmoner arter yokluğu: Olgu
sunumu. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi. 2010,
18(1):67-70.
6.Seaton A, Seaton D: Developmental disorders of the lung. In:
Seaton A, Seaton D, Leitch AG (eds). Crofton and Douglas’s
respiratory diseases. 5th ed. London: Blackwell Science. p.
2000, 1309-1329.
7.Fraser RS: Absence (Proximal Interruption) of the right or left
pulmonary artery. In: Fraser RS, Pare JAP, Fraser RG, Pare PD
(eds). Synopsis of diseases of the chest. 2nd ed. Philadelphia:
W. B. Saunders Company, p. 270-1, 1988.
8.Gülhan M, Utku EŞ, Akpınar E, Korkmaz Ş, Bilgiç S. Parsiyel
pulmoner arter agenezisi olan olguda hemoptizi ve tanısal
gecikme. Tüberküloz ve Toraks Dergisi. 2009, 57(2): 223-227.
9.Ghanbari H, Feldman D, David S, Saba S. Unilateral absence
of a left pulmonary artery: successful therapeutic response to
a combination of bosentan and warfarin. Circ Cardiovasc
Imaging.2009, e46-e48.
Düzce Tıp Dergisi 2013; 15(1): 61-62
62