Bildiri Kitabı

http://www.rovag.org/
3. Ulusal
Vakalar ile
Sempozyumu
14-17 Mart 2013
Hilton Garden Inn,
TAM METİN
BİLDİRİ KİTABI
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
1
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
İÇİNDEKİLER
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
4
ORGANİZASYON, DANIŞMA VE BİLİMSEL KURULLAR
5
BİLİMSEL PROGRAM
9
BİLDİRİLER
10
BİLDİRİ KURULU
111
YAZAR DİZİNİ
3
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
ORGANİZASYON, DANIŞMA VE BİLİMSEL KURUL
ORGANİZASYON KOMİTESİ
Sempozyum Başkanı :
Başkan Yardımcısı :
Genel Sekreter:
Bilimsel Sekreterya :
Dr. Bünyamin Kısacık
Dr. Ahmet Mesut Onat
Dr. Umut Kalyoncu, Dr. Veli Çobankara
Dr. Mehmet Sayaroğlu, Dr. Servet Akar
ROMATOLOJİ VAKA EĞİTİM GRUBU (ROVAG) DANIŞMA ve BİLİMSEL KURULU
Dr. Servet Akar, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Pamir Atagündüz, Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Sibel Zehra Aydın, Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Dr. Merih Birlik, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ayşe Çefle, Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Veli Çobankara, Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ediz Dalkılıç, Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Haner Direskeneli, Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Hakan Erdem, Gülhane Askeri Tıp Akademisi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ahmet Gül, İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD Romatoloji BD
Dr. Gülen Hatemi, İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Umut Kalyoncu, Hatay Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Kliniği
Dr. Sevil Kamalı, İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Gonca Karabulut, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı
aşağıdaki gibi Dr. Timuçin Kaşifoğlu, Osman Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı kısaltabiliriz
Dr. Ömer Karadağ, Hacettepe ÜniversitesiTıp Fakültesi Romatoloji BD
Dr. Gökhan Keser, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Bünyamin Kısacık, Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
aşağıdaki gibi kısaltabiliriz
Dr. Süleyman Serdar Koca, Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji BD
Dr. Ahmet Mesut Onat, Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Zeynep Özbalkan, Ankara Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Romatoloji BD
Dr. Mehmet Akif Öztürk, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ömer Nuri Pamuk, Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. İsmail Sarı, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İmmünoloji-Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Mehmet Sayarlıoğlu, Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Mehmet Şahin, Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana bilim Dalı
ABD, Romatoloji B D
Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Soner Şenel, Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Ercan Tunç, Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dr. Sema Yılmaz, Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı
http://www.rovag.org/
4
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
BİLİMSEL PROGRAM
14 Mart 2013, Perşembe
08.00-14.30
RÖNTGEN VE MR KURSU
18.30-18.45
AÇILIŞ KONUŞMASI
Doç. Dr. Bünyamin Kısacık
18.45-19.30
AKADEMİK BAKIŞ AÇISI NASIL OLMALI?
Prof. Dr. Ahmet Gül
19.30-22.00
AKŞAM YEMEĞİ
20.30-23.00
TULIP (ÇOK MERKEZLİ ARAŞTIRMA PROJELERİ) TOPLANTISI
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
5
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
BİLİMSEL PROGRAM
15 Mart 2013, Cuma
6
08.00-09.35
OTURUM I
OTURUM BAŞKANI : Prof. Dr. Gürbüz Gümüşdiş
08.00-08.35
VAKA I
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Umut Kalyoncu
KONUŞMACILAR
t Tanı : Prof. Dr. Salih Pay
t Tedavi : Prof. Dr. Gökhan Keser
08.35-09.10
VAKA II
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Timuçin Kaşifoğlu
KONUŞMACILAR
t Tanı : Prof. Dr. Pamir Atagündüz
t Tedavi : Prof. Dr. Servet Akar
09.10-09.35
KORTİZONUN HİKAYESİ
Prof. Dr. Vedat Hamuryudan
09.35-09.50
YÖRESEL LEZZETLER İLE KAHVE MOLASI
09.50-11.30
OTURUM II
OTURUM BAŞKANI : Prof. Dr. İhsan Ertenli
09.50-10.25
VAKA III
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. İsmail Sarı
KONUŞMACILAR
t Romatolog Gözüyle Tanı ve Tedavi: Prof. Dr. Ömer Nuri Pamuk
t Nefrolog Gözüyle Tanı ve Tedavi : Prof. Dr. Hayriye Sayarlıoğlu
10.25-11.00
VAKA IV
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Yavuz Pehlivan
KONUŞMACILAR
t Tanı : Doç. Dr. Süleyman Serdar Koca
t Tedavi : Prof. Dr. Merih Birlik
11.00-11.30
28 YAŞINDA ÜVEİTİ OLAN HASTA’NIN KONSÜLTASYONU
Göz Hastalıkları : Yrd. Doç. Dr. Seydi Okumuş
Romatoloji : Prof. Dr. Mehmet Sayarlıoğlu
KONUŞMACILAR
t Posterior Üveit ve Romatoloji : Uzm. Dr. Hakan Emmungil
t Anterior Üveit ve Romatoloji : Uzm. Dr. Gözde Yıldırım Çetin
11.30-11.45
URFA’YA GELMİŞKEN
Adem Akar
11.45-12.15
ROMATOLOJİ E-KİTABI TANITIMI - (MSD Desteğiyle)
KONUŞMACILAR
t Prof. Dr. Mehmet Sayarlıoğlu
t Prof. Dr. Ömer Nuri Pamuk
t Prof. Dr. Ahmet Mesut Onat
t Doç. Dr. Bünyamin Kısacık
12.15-13.00
UYDU SEMPOZYUM
13.00-14.00
ÖĞLE YEMEĞİ
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
BİLİMSEL PROGRAM
14.00-15.40
OTURUM III
OTURUM BAŞKANI : Prof. Dr. Sedat Kiraz
14.00-14.35
VAKA V
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Soner Şenel
KONUŞMACILAR
t Tanı : Prof. Dr. Haner Direskeneli
t Tedavi : Prof. Dr. Hasan Yazıcı
14.35-15.10
VAKA VI
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Ömer Karadağ
KONUŞMACILAR
t Tanı : Prof. Dr. Sevil Kamalı
t Tedavi : Prof. Dr. Nurullah Akkoç
15.10-15.40
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIĞI OLAN HASTANIN KONSÜLTASYONU
Göğüs Hastalıkları : Prof. Dr. Nurhan Köksal
Romatoloji : Prof. Dr. Ahmet Mesut Onat
KONUŞMACILAR
t Romatolojik Hastalıklar ve Akciğer Tutulumu : Doç. Dr. Abdurrahman Tufan
t Akciğeri Etkileyen Romatolojik İlaçlar : Uzm. Dr. Ali Şahin
15.40-16.00
YÖRESEL LEZZETLER İLE KAHVE MOLASI
16.00-17.10
OTURUM IV
OTURUM BAŞKANI : Prof. Dr. Lale Öcal
16.00-16.35
VAKA VII
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Sema Yılmaz
KONUŞMACILAR
t Tanı : Prof. Dr. Eren Erken
t Tedavi : Prof. Dr. Huri Özdoğan
16.35-17.10
VAKA VIII
Vaka Sunucusu : Yrd. Doç. Dr. Salim Dönmez
KONUŞMACILAR
t Tanı : Prof. Dr. Mehmet Akif Öztürk
t Tedavi :Prof. Dr. Veli Çobankara
17.15-18.00
Non-Steroid Antiinflamatuar İlaçların Akılcı Kullanımı
KONUŞMACI
t Doç. Dr. Yavuz Pehlivan
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
7
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
BİLİMSEL PROGRAM
16 Mart 2013, Cumartesi
07.00-08.30
UYDU SEMPOZYUM (KAHVALTILI OTURUM)
08.30-10.15
OTURUM V
OTURUM BAŞKANI : Prof. Dr. Yaşar Karaaslan
08.30-09.05
VAKA IX
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Gonca Karabulut
KONUŞMACILAR
t İnfeksiyon Hastalıkları Gözüyle Monoartrit : Prof. Dr. Reşat Özaras
t Ortopedist Gözüyle Monoartrit : Doç. Dr. Oğuz Cebesoy
t Romatolog Gözüyle Monoartrit : Doç. Dr. Mehmet Şahin
09.05-09.40
VAKA X
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Sibel Zehra Aydın
KONUŞMACILAR
t Tanı : Doç. Dr. Şule Apraş Bilgen
t Tedavi : Prof. Dr. Süleyman Özbek
09.40-10.15
28 YAŞINDA, 10 HAFTADAN ÖNCE ARDIŞIK 3 DÜŞÜK ÖYKÜSÜ OLAN VE
LÖKOSİT DEĞERİ 2000 OLAN HASTANIN KONSÜLTASYONU
KONUŞMACILAR
t Kadın hastalıkları ve doğum yaklaşımı : Doç. Dr. Bahar Cebesoy
t Hematolojik yaklaşım : Doç. Dr. Gülsüm Pamuk
t Romatolojik yaklaşım : Prof. Dr. Yasemin Kabasakal
10.15-10.40
YÖRESEL LEZZETLER İLE KAHVE MOLASI
10.40-11.30
OTURUM VI
OTURUM BAŞKANI : Prof. Dr. Refik Ali Sarı
10.40-11.00
VAKA XI
Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Sait Burak Erer
KONUŞMACILAR
t Tanı : Prof. Dr. Ayşe Cefle
t Tedavi : Doç. Dr. Gülen Hatemi
11.15-11.30
ÖDÜL TÖRENİ
11.30-12.15
UYDU SEMPOZYUM
12.15-13.15
ÖĞLE YEMEĞİ
SEMPOZYUM VAKALARI
Romatoit Artrit
Anti-Fosfolipid Sendromu
Behçet Hastalığı Vakası
Ankilozan Spondilit
Monoartrit
Miyozit
Sistemik Lupus Eritematozus
Vaskülit
Ailesel Akdeniz Ateşi
Gut
Skleroderma
Sınıflandırılamayan Vakalar
8
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
http://www.rovag.org/
3. Ulusal
Vakalar ile
Sempozyumu
Bildiriler
BİLDİRİ KURULU
Editör: Prof. Dr. Mehmet Sayarlıoğlu
Bilimsel Sekreterya: Prof. Dr. Mehmet Sayarlıoğlu, Prof. Dr. Servet Akar
Bildiri Kurulu
Prof.Dr. Servet Akar
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı
Romatoloji Bilim Dalı
Prof.Dr. Pamir Atagündüz
Yrd.Doç.Dr. Ali Berkant Avcı
Doç.Dr. Sibel Zehra Aydın
Doç.Dr. Şule Apraş Bilgen
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi
Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Romatoloji BD
Prof.Dr. Merih Birlik
Prof.Dr. Ayşe Çefle
Prof.Dr. Veli Çobankara
Prof.Dr. Haner Direskeneli
Doç. Dr. Sait Burak Erer
Doç.Dr. Gülen Hatemi
Doç.Dr. Umut Kalyoncu
Doç.Dr. Gonca Karabulut
Doç.Dr. Ömer Karadağ
Doç.Dr. Timuçin Kaşifoğlu
Prof.Dr. Gökhan Keser
Doç.Dr. Bünyamin Kısacık
Doç.Dr. Süleyman Serdar Koca
Prof.Dr. Ahmet Mesut Onat
Doç.Dr. Zeynep Özbalkan
Prof.Dr. Mehmet Akif Öztürk
Prof.Dr. Ömer Nuri Pamuk
Prof.Dr. Salih Pay
Doç.Dr. Yavuz Pehlivan
Doç.Dr. İsmail Sarı
Prof. Dr. Mehmet Sayarlıoğlu
Doç.Dr. Mehmet Şahin
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İmmünoloji-Romatoloji Bilim Dalı
Doç.Dr. Soner Şenel
Doç.Dr. Abdurrahman Tufan
Doç.Dr. Sema Yılmaz
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji BD
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Hatay Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Kliniği
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı
Hacettepe ÜniversitesiTıp Fakültesi Romatoloji BD
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji BD
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı Başkanı
Gülhane Askeri Tıp Akademisi Romatoloji Bilim Dalı
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İmmünoloji-Romatoloji Bilim Dalı
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Romatoloji Bilim Dalı
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Servisi
Değerlendirme: Her bildiri, randomize olarak o bildiride adı geçmeyen iki bağımsız
hakeme gönderildi. Ödül alan bildiriler hakem değerlendirmeleri sonucunda elde
edilen puanlara göre belirlendi.
*İsimler soyadına göre sıralanmıştır.
http://www.rovag.org/
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 001
[Abstract:0099] [Sınıflandırılamayan Vakalar]
Multipl Myelom ile İlişkili Sklerödem
Melike Kalfa1, Seçkin Çağırgan3, Gonca Karabulut2, Sercan Gücenmez2, Fahrettin Oksel2
Mardin Devlet Hastanesi, Romatoloji Bilim Dalı, Mardin
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
3
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, İzmir
1
2
Başvuru yakınmaları: Otuz yedi yaşında, kadın hasta.
Boyun derisinde sertlik şikayeti ile başvurdu.
Hikayesi: Yaklaşık 2 yıldır boyun ve ense derisinde progesif olarak ciltte sertlik şikayeti olan hastanın fizik bakısında; ödem bırakmayan sert endurasyon saptandı. Ellerde cilt sertliği olmadığı görüldü. Sorgusunda Raynaud
fenomeni, yutma güçlüğü, progresif nefes darlığı, kuru
öksürük, kas kuvvet kaybı, artrit, gastroözofagial reflü,
ilaç kullanımı, bilinen tiroid hastalığı, infeksiyon öyküsü
ya da diyabeti yoktu.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Boyundan yapılan deri biyopsisinde; papiller dermada
fibrozis ve perivasküler lenfosit infiltrasyonu yanısıra ter
bezi seviyesinin altına inen bağ dokusu artımı ve bazı ter
bezi yumaklarında atrofi bulguları görüldü. Biyokimyasal
testlerde, hemogram ve idrar tahlilinde patoloji saptanmadı. Akut faz yanıtı normal sınırlarda saptandı. Antinükleer antikor, anti-scl 70 negatif, özofagus manometrisi, solunum fonksiyon testi, ekokardiyografik tetkiki,
tiroid fonksiyon testleri, açlık ve tokluk kan şekeri normal
saptandı. Protein elektroforezinde gamma bölgesinde
monoklonal bant, kemik iliği biyopsisinde; %30 oranında
plazma hücresi, kanda IgG kappa monoklonal gammopati saptandı.
Ön tanılarımız: 1. Monoklonal gammopati 2. Sklerödem 3. Skleroderma 4. Skleromiksödem
Ayırıcı tanı: Boyun ve ense bölgesinde belirgin ciltte
sertlik şikayeti ile başvuran hastada öncelikle şikayetlerin
başlangıç bölgesi açısından progresif sistemik skleroz ön
planda düşünülmedi. İmmünolojik tetkikleri, kardiyak,
akciğer tutulumu, gastrointestinal tutulum taramaları ile
bu tanı dışlandı. Baş ve boyun bölgesi tutulumu nedeniyle skleromiksödem açısından bakılan tiroid fonksiyon
testleri normal saptandı. Semptom başlangıcı öncesi
ateşli hastalık öyküsü olmaması ile Tip 1, açlık ve tokluk kan şekerlerinin normal olması ile Tip 3 sklerödem
dışlandı. Protein elektroforezinde gamma bölgesinde
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
monoklonal bant saptanan hastada yapılan kemik iliği
biyopsisi ve idrar-kan elektroforezi ile multiple myelom
tanısı düşünüldü. Hastada bu bulgular sonucunda monoklonal gammopatiye sekonder tip 2 sklerödem tanısı
konuldu.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1. Semptom
başlangıç yeri (Baş ve boyun bölgesi) 2. Sistemik sklerozun diğer tutulumlarının olmaması 3. İlaç, infeksiyon ve
diğer meabolik nedenlerin olmaması 4. Tarama sırasında
ortaya çıkan monoklonal gammopati
Tanı: Monoklonal gammopatiye sekonder tip 2 sklerödem
Tartışma: Sklerödem ciltte sertleşme ile karakterize
diffüz, sistemik bir hastalıktır. Tipik olarak boyundan
başlayarak, gövdenin üst kısmına yayılır, bazen yüzü de
tutabilir. Ciltte kolajen üreten fibroblastların atmış ekspresyonunun patogenezde yer aldığı düşünülmektedir.
Tüm yaşlarda ortaya çıkabilir. Kadın-erkek oranı 2:1’dir.
Üç tipi vardır; Tip 1, ateşli infeksiyonlarla ilişkili klasik
tipidir. Genellikle streptokokal infeksiyonlarla ortaya çıkar. Kızamık, kabakulak, suçiçeği ve sitomegaliviruslerle
de ilişkisi gösterilmiştir Çoğu vakada semptomlar 2 seneye kadar geriler. Tip 2; yavaş porgresyon gösteren ve
altta yatan hastalık gösterilemeyen gruptur. Bu hastalar
monoklonal gamopati, multipl myelom riski taşır. Tip 3;
insülin bağımlı diabetes mellitus ile ilişkilidir. Bizim vakamızda infeksiyonlar, skleomiksödem, ilaçlar, diabetes
mellitusun dışlanması ve monoklonal gammopati, multiple myelom saptanması ile Tip 2 sklerödem tanısı konulmuştur. Cilt biyopsisinde; dermiste kalınlaşma, kolajen bantlarda genişleme saptanır. Olgumuzda da benzer
biyopsi sonucu görülmüştür. Belirgin bir tedavisi yoktur.
Tip 1’de kendini sınırlayan bir özelik olduğundan, tedavi gerekli değildir. Tip 3 vakalarının bir kısmının glisemik
kontrolle düzeldiği görülmüştür. Tedavide siklosporin A,
metotreksat, d-penisilamin, kortikosteroidler ve PUVA,
UVA-1, radyoterapi ekstrakorporeal fototerapi denen11
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
miştir. Prognoz, altta yatan etyolojiye göre değişir. Olgumuzda altta yatan multiple myelom hastalığı olduğundan, Hematoloji BD ile konsulte edilmiş ve allojenik KİT
planlanmıştır. Özellikle vücudun üst yarısından başlayarak, gövdeye doğru ilerleyen, ellerde tutulum yapmayan,
ciltte sertleşme ile seyreden hastalarda sklerödem ayırıcı
tanıda düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: sklerödem, monoklomal gammopati,
multipl myelom
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
12
Beers WH, Ince A, Moore TL. Scleredema adultorum of Buschke: a case report and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 2006;35:355359.
Angeli-Besson C, Koeppel MC, Jaquet P, ve ark. Electronbeam therapy in scleredema adultorum with associated monoclonal
hypergammaglobulinaemia. Br J Dermatol 1994;130:394-397.
Venencie PY, Powell FC, Su WPD, ve ark. Scleredema: a review of thirty-three cases. J Am Acad Dermatol 1984;11:128-134.
Carrington PR, Sanusi ID, Winder PR, ve ark. Scleredema adultorum. Int J Dermatol 1984;23:514-22.
Parmar RC, Bavdekar SB, Bansal S, ve ark. Scleredema adultorum. J Postgrad Med 2000;46:91-93.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 002
[Abstract:0100] [Erişkin Başlangıçlı Still Hastalığı]
Erişkin Başlangıçlı Still Hastalığı Klinik Tablosu ile Romatoloji
Kliniğimize Başvuran Aksiyel Spondiloartropati Vakası
Vedat Gerdan
Balıkesir Devlet Hastanesi, Balıkesir
Başvuru yakınması:24 yaşında erkek hasta yüksek ateş,
sağ dirsek, sol el bileği ve sol ayak bileğinde ağrı-şişlik ve
şiddetli bel-kalça ağrısı nedeniyle Romatoloji polikliniğine başvurdu.
Hikayesi:3.5 ay önce inşaat işçisi olarak çalışmaya başlayan hasta ilk olarak 2 aydır zorlama sonrası en az yarım saat kadar sabah tutukluğunun eşlik ettiği, egzersizle
azalan bel ağrılarının başladığını, önce sol ve ardından
sağ bacağına da geçtiğini, gittiği doktorlar tarafından ağrı
kesici ilaçlar verilse de çok az rahatladığını ifade ediyor.
Ardından başka bir işe girebilmek için spor yaparak 1
ay içinde 5 kg zayıflamış. Kısa süre sonra infaz koruma
memuru olarak yeni işine başlayan hasta 3 haftadır çarpıntı, ateş yüksekliği, eklem ağrısı, boğaz yanması, son 2
haftadır bel ve kalçalarındaki ağrıların yürütmeyecek derecede şiddetlenmesi üzerine polikliniğimize başvurdu.
Öncesinde dahiliye, enfeksiyon ve ortopedi bölümlerine
başvurduğunu, 2 hafta süreyle antibiyotik ve ağrı kesiciler kullandığını ancak hiç fayda görmediğini, ateşinin
özellikle akşam saat 19 civarında yükselmeye başlayıp
ateş düşürücü iğne ve soğuk uygulama ile 3-4 saatte
düştüğünü ifade etti. Geçmişte bir ateş nöbeti, herhangi bir solunum veya bağırsak enfeksiyonu, kendisi veya
ailesinde sedef hastalığı, bel ağrısı veya bel ağrısı nedeniyle ameliyat geçirme gibi bir durum tanımlamıyordu.
Hayvancılıkla uğraş veya çiğ sütten yapılmış peynir yeme
öyküsü yoktu. Fizik muayenede genel durum orta, şuur
açık, koopere, ateş 37.2 ºC, kan basıncı 90/60 mm/hg,
nabız 92/dk idi. Solunum, dolaşım ve gastrointestinal
sistem muayeneleri olağan idi. Boğaz bakısında herhangi
bir enfeksiyon delili yoktu. Boyun çevresinde birkaç adet
silik somon rengi döküntü görüldü. Lenfadenopati saptanmadı. Kas iskelet sistemi muayenesinde sağ dirsek, sol
el bileği ve sol ayak bileğinde belirgin artriti vardı. Hasta
ağrıdan dolayı sedyede ve her iki kalça kıpırdatamayacak
derecede kısıtlı ve ağrılıydı.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Lökositoz, belirgin sedimentasyon ve crp yüksekliği, ferritin,
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
ALT, AST yüksekliği, anemi ve albümin düşüklüğü vardı.
İdrar normal, ASO 52.2, RF (-) idi (Ayrıntılı laboratuar
sonuçları tablo 1 de gösterilmiştir). Ayrıca ekokardiografi, kan kültürleri, boğaz kültürleri, Brusella aglutinasyon
testleri yapıldı.
Ön tanılarımız: 1-Enfeksiyon hastalıkları (Viral hepatitler, Bruselloz, tüberküloz, infektif endokardit)
2-Neoplastik hastalıklar (A. Lösemi, lenfoma) 3-Akut
Romatizmal Ateş(ARA) 4-Ailevi Akdeniz Ateşi(AAA),
5-Spondiloartropatiler(SpA), 6-Erişkin Başlangıçlı Still
Hastalığı(EBSH)
Ayırıcı tanı: Yaklaşık 2 ay önce zorlama sonrası ortaya
çıkan inflamatuar karakterli bel ağrısı, 3 haftadan beri süregelen ateş ve 2 haftadır ortaya çıkan oligoartriti olan
vakamızın: 1-Hepatit serolojisi, kan kültürleri, boğaz kültürleri (-), idrar tetkiki normaldi. Belirgin karaciğer enzim
yüksekliği yoktu. Ekokardiografi de endokardit düşündürecek bulgusu yoktu. Brusella aglütinasyon testleri (-)
idi. Akciğer grafisi normaldi. Hemoptizi, öksürük-balgam
yakınması yoktu. Ateşi takiplerde her akşam 39-40 dereceye kadar çıkıyor, soğuk uygulama ve parasetamol uygulaması ile 3-4 saat içinde düşüyordu. 2- Anemi mevcut
olmakla birlikte periferik yaymada atipik hücre görülmedi. Kan tablosunda lökositoz, sola kayma vardı. Lenfadenopati yoktu. 3-ARA açısından yakın zamanda geçirilmiş
streptokok enfeksiyonunu gösterebilecek ASO yüksekliği
veya artritin gezici özelliği yoktu. 4-Kendisinde veya ailesinde önceden herhangi bir periodik karın ağrısı, plörit
veya artrit atağı tanımlamıyordu. 5-İnflamatuar karakterli bel ağrısı ve oligoartrit bulunması spondiloartropatiyi
düşündürmekle birlikte ateş bu durumda pek beklenen
bir bulgu değildir. Ancak yüksek ateş tablosu ile prezente
olan ankilozan spondilit, spondiloartrit vaka ve vaka serileri bildirilmiştir(1,2). Dolayısıyla bu tanı olası tanılarımızdan birisidir. 6-Hasta mevcut muayene ve laboratuar
bulguları ile EBSH tanı kriterlerini (3) karşılamaktadır.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Hastanın çekilen pelvis ferguson grafisinde patolojik bulgu yoktu.
13
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Vakanın Sakroiliak MRI incelemesinden bir kesit
Vakanın pelvis ferguson grafisi
Ancak tipik klinik bulguları, belirgin CRP yüksekliği olan
hastanın çekilen sakroiliyak eklem (SİE)-MR tetkikinde
her iki SİE aralığında daralma, sakral ve iliak kemik yüzlerinde, subkortikal medüller kemikte sakroiliit ile uyumlu
ödemli kemik alanları izlendi. Hastanın EBSH ile uyumlu klinik bulgularının olması itibariyle daha önce de bu
şekilde birliktelikler bildirildiğinden (2) vaka EBSH klinik
tablosu ile prezente olan Aksiyel tutulumlu Spondiloartropati olarak değerlendirildi. Başlangıçta verilen 150-200
mg/gün indometasine çok az yanıt olması üzerine 3 gün
pulse(250 mg/gün) steroid uygulandı. 3 günlük uygulama ile hasta zorlanarak da olsa yürümeye başladı ancak
ertesi gün ateş yine 38.5 dereceye kadar çıktı. Tedaviye
1 mg/kg prednizolon eşdeğeri dozda metilprednizolon
ve metotrexate 10 mg/hf oral eklendi. 3 gün içinde klinik
düzelmeyle ateş normale düştü. 1 ay sonraki kontrolde
mtx 15 mg/hf ya çıkıldı, steroid dozu azaltılmaya başlandı.
Tartışma: Ateş romatizmal hastalıklarda çok yaygın
görülen bir bulgu değildir. Ankilozan spondilit ve SpA
hastalarında da nadiren gözlenir (1) Son yıllarda EBSH
klinik tablosu ile prezente olan AS ve SpA vakalarını içeren bir vaka serisi yayınlanmıştır (2). Şu an sunduğumuz
vaka da EBSH tanı kriterlerini (3) karşılamaktadır. EBSH
vakalarında yaklaşık %90 oranında artrit görüldüğü bildirilmiştir(4). EBSH da sakroiliit sıklığını bildiren herhangi bir formal basılı veri olmasa da internet den ulaşılan
bir makale de %9 gibi bir oran bildirilmiştir(5). Hem SpA
hemde EBSH’ nın etiyolojisi net olarak bilinmese de çeşitli SpA tiplerinin gelişmesinde HLA-B27 güçlü genetik predispozisyon teşkil etmektedir. Bazı HLA tipleri ile
14
Tablo 1. Laboratuar bulguları
Parametre
Sonuç
Normal Değerler
WBC (10^3/µL)
13.2
5.2-12.4
HGB (g/dL)
11.5
12-18
Trombosit (10^3/µL)
294
130-400
Nötrofil sayısı (%)
76.9
40-74
Lenfosit sayısı (%)
14.5
19-48
Negatif
Negatif
Kan kültürü
Üreme olmadı
Üreme olmadı
Boğaz kültürü
Üreme olmadı
Üreme olmadı
ASO (IU/ml)
52.2
0-200
CRP (mg/l)
317
0-5
RF (IU/ml)
Brusella aglutinasyon
<10.8
0-15
Ferritin (ng/mL)
543
30-400
Sedimentasyon (mm/h)
117
0-15
ANA
Negatif
Negatif
Glikoz (mg/dl)
102
70-115
Kreatinin (mg/dl)
0.7
0.7-1.3
Ürik asit (mg/dl)
4.5
2.6-7
ALT (U/L)
49
0-41
AST (U/L)
46
5-40
Alk. Fosfataz (U/L)
79
40-130
Albumin (g/dl)
3.3
3.5-5.2
Kalsiyum (mg/dl)
8.5
8.1-11.2
Fosfor (mg/dl)
2.0
2.3-4.7
EBSH arasında ilişki gösterilse de HLA-B27 ile bir ilişki
gösterilememiştir (4). EBSH da hastalar genellikle yüksek
ateş, döküntü, miyalji ve artralji gibi ciddi klinik tablolar
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
ile başvurduğu için bu durum aksiyel spondiloartropatili
bir hastada inflamatuar bulguları maskeleyebilir. Ayrıca
her iki hastalığın tedavisinde de etkili olan nonsteroid
antiinflamatuar ve kortikosteroid ilaçların kullanılması
ile tablo tamamen düzelebildiği için SpA tanısı atlanabilir. Sonuç olarak EBSH düşünülen bir hasta değerlendirilirken özellikle iskelet sistemi semptom ve bulguları
belirgin ise birlikte olabilecek bir SpA tablosu da akla
gelmelidir. EBSH da, birlikte bulunan bir AS veya SpA
durumunu gözden kaçırmamak için tıbbi öykünün inflamatuar bel ağrısı ve tipik SpA özelliklerine vurgu yapan
soruları da içermesine dikkat etmek uygun bir yaklaşım
tarzı olacaktır.
Anahtar Kelimeler: Erişkin Başlangıçlı Still Hastalığı, Aksiyel
Spondiloartropati
Kaynaklar:
1.
2.
3.
4.
5.
Arlet JB, Gentelle S, Grasland A ve ark. [Febrile form of ankylosing spondylitis]. La Revue de medecine interne/fondee 2002;23:81–4.
Akkoc N, Sari I, Birlik M ve ark. Ankylosing spondylitis and spondylarthropathy presenting with a clinical picture of adult onset Still’s disease:
case series. Rheumatology (Oxford) 2008;47:1436–1437.
Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T ve ark. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol 1992;19:424–30.
Kadar J, Petrovicz E. Adult-onset Still’s disease. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004;18:663–76.
Cush JJ, Medsger TA Jr, Christy WC ve ark. Adult-onset Still’s disease. Clinical course and outcome. Arthritis Rheum 1987;30:186–94.
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
15
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Bildiri No: 003
[Abstract:0103] [Vaskülitler]
Olgu Sunumu: Ailesel Takayasu Arteriti
Fatma Alibaz Öner, Gülce Çelik, Haner Direskeneli
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı
Olgu 1:
Başvuru yakınması: Otuz iki yaşında kadın hasta, Kasım-2004 tarihinde aniden başlayan baş ağrısı, yüzde,
çenede ağrı ve burun kanaması şikayetiyle acile başvurmuş.
Hikayesi: Beş yıldır Crohn hastalığı nedeniyle takip edilen hastanın acil serviste kan basıncı 220/130 mm Hg
saptanmış. Acil serviste tansiyonu kontrol altına alındıktan sonra tetkik amacıyla yatırılmış.
Fizik muayene: Kan basıncı sağ koldan 150/70 mmHg,
sol koldan 80/60 mmHg saptanırken, sol kolda periferik
nabızlar sağa göre zayıf saptanmış. Bilateral subklaviyan
ve karotid arterlerde üfürüm saptanan hastanın diğer sistem muayenelerinde özellik saptanmamış.
Laboratuvar - Diğer tetkikler: Laboratuvar incelemelerinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESH): 110 mm/
saat, C-reaktif protein (CRP) 71 mg/dl saptanmış. Diğer
laboratuar tetkiklerinde özellik saptanmamış. MR anjiyografide sağ brakiyosefalik trunkusta, sağ vertebral arter orijininde, sağ ana karotis arter orijininde konsantrik
daralmalar, sol ana karotis arter orijininde belirgin konsantrik daralma, sağ subklaviyan arter orijininde orta
derecede daralma, sol subklaviyan arter orijininde ileri
derecede konsantrik daralma, çölyak trunkusda ileri derece darlık ve süperior mezenterik arterde total okluzyon
saptanmış.
Ön tanılar: 1. Takayasu arteriti (TAK) 2. Aterosklerotik
periferik damar hastalığı 3. Poliarteritis nodosa (PAN)
Ayırıcı tanı: Hastanın yaşı, akut faz reaktanlarının yüksek olması, sigara kullanımının olmaması ve aterosklerotik periferik hastalık açısından damar tutulumunun tipik
olmaması nedeniyle ateroskleroz dışlanmıştır. Konstitüsyonel semptomların olmayışı ve küçük-orta boy damar
tutulumuna ait organ belirtilerinin bulunmayışı (kutanöz
vaskülit, mononöritis multipleks, akciğer tutulumu vb)
nedeniyle PAN da ön planda değildir. Hastada tipik damar tutulumunun olması, üst ekstremitede nabız ve kan
16
basıncı farkının olması ve belirgin ESH ve CRP yüksekliği
olması nedeniyle öncelikle Takayasu arteriti düşünülmüştür.
Tanıya götüren ipuçları: 1. Hastanın yaşı 2. Fizik muayenede nabız ve tansiyon farkının olması 3. Anjiyografik
bulgular 4. Akut faz reaktanlarının yüksekliği
Tanı: Takayasu Arteriti, Crohn Hastalığı
Tedavi: Takayasu Arteriti tanısı konulan hastaya 1 mg/kg
oral metil prednizolon(MP), 10 mg/hafta olacak şekilde
oral metotreksat tedavisi başlanmış. MP tedavisiyle klinik semptomları gerileyen, akut faz yanıtı kontrol altına
alınan hastanın steroid dozu kademeli olarak azaltılmış.
Metotreksat tedavisiyle bulantı, kusma olması nedeniyle
oral azatiyopirin(AZA) 150 mg/gün tedavisine geçilmiş.
Hasta halen AZA 100 mg/gün, amlodipin 10 mg/gün, MP
4 mg/gün tedavisiyle remisyonda izlenmektedir.
Olgu 2:
Başvuru yakınması: Yirmi dört yaşında kadın hasta 9 yıl
önce aralıklı olan baş dönmesi, halsizlik, çarpıntı, ayaklarda soğukluk ve solukluk şikayetiyle dış merkeze başvurmuş.
Hikayesi: Hasta 15 yaşındayken şikayetlerinin son bir
yıldır artarak devam etmesi nedeniyle hastaneye başvurmuş. Özgeçmişinde özellik saptanmayan hastanın, soygeçmişinde ablasında Takayasu arteriti ve Crohn hastalığı
olduğu öğrenilmiş.
Fizik muayene: Periferik nabızları açık, kan basıncı sağ
koldan 200/100 mm Hg, sol koldan 140/95 mm Hg saptanmış. Karotid, femoral arterlerde ve paraumblikal bölgede üfürüm tespit edilmiş ve tetkik amacıyla yatırılmış.
Labaratuvar-Diğer tetkikler: Laboratuvar incelemelerinde ESH: 53 mm/saat, CRP düzeyi (++) saptanmış. Diğer
laboratuar tetkiklerinde patoloji saptanmamış. Hastada
feokromasitoma ve surrenal adenom açısından bakılan
vanil mandelik asit, renin, aldosteron, anjiotensin-2 seviyesi normal saptanmış. Konvansiyonel anjiografide sağ
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Tablo 1. Takayasu arteritli iki kız kardeşin tanı sırasındaki klinik özellikleri
Olgu 1
Olgu 2
Tanı yaşı
23
14
Semptom-Tanı arası süre
15 gün
1 yıl
Ekstremite klaudikasyonu
Yok
Yok
Nabız veya tansiyon kaybı
Var
Var
ESH
110
53
CRP
7.1 mg/l
++
Tutulan Damarlar
*Bilateral karotid arterler
*Sağ brakiyosefalik ve vertebral arter
*T. Çölyakus
*Superior mezenterik arter
*Bilateral karotid arterler
*Torakal ve abdominal aorta
*T. Çölyakus
Ek Hastalık
Crohn Hastalığı
Yok
ana karotid arterde %55 darlık, sol ana karotid arterde
%70 darlık, distal torakal aortada kontur düzensizliğiyle
birlikte lümende %40-45 darlık, çölyak trunkusda %3040 darlık saptanmış.
Ön tanılar: 1. Takayasu arteriti 2. Feokromasitoma 3.
Aterosklerotik periferik damar hastalığı 4. Poliarteritis
nodosa (PAN)
Ayırıcı tanı: Hastanın hipertansiyon, baş ağrısı, baş dönmesi şikayetlerinin ataklar halinde olmaması, feokromasitoma açısından biyomarkerların normal saptanması,
akut faz yüksekliği bulunması nedeniyle feokromasitoma
dışlanmıştır. Hastanın yaşı, akut faz reaktanlarının yüksek
olması, sigara kullanımının olmaması ve aterosklerotik
periferik hastalık açısından damar tutulumunun tipik olmaması nedeniyle aterosklerotik periferik damar hastalığı dışlanmıştır. Konstitüsyonel semptomların olmayışı ve
küçük-orta boy damar tutulumuna ait organ belirtilerinin
bulunmayışı (kutanöz vaskülit, mononöritis multipleks,
akciğer tutulumu vb) nedeniyle PAN da ön planda düşünülmedi. Hastada tipik damar tutulumunun olması, üst
ekstremitede kan basıncı farkının olması, belirgin ESH ve
CRP yüksekliği ve kardeşinde Takayasu Arteriti tanısının
olması nedeniyle Takayasu arteriti düşünülmüştür.
Tanıya götüren ipuçları: 1. Akut faz reaktanlarının yüksekliği 2. Fizik muayenede üst ekstremitede tansiyon farkının olması 3. Anjiyografik bulgular 4. Kardeşinde Taka-
yasu Arteriti tanısı olması
Tanı: Takayasu Arteriti
Tedavi: Mevcut bulgularla Takayasu Arteriti tanısı konulan hastaya 1mg/kg oral MP başlanarak, 6 kür ayda 1
gr(IV) olacak şekilde siklofosfamid tedavisi verilmiş. Takiplerde klinik semptomları kontrol altına alınan, akut
faz reaktanlarında gerileme olan hastanın steroid dozu
kademeli olarak azaltıldıktan sonra, siklofosfamid tedavisi sonrası oral 100 mg/gün AZA başlanmış. Hasta halen
AZA 100mg/gün, MP 4mg/gün, asetilsalisilik asit 100 mg/
gün, nifedipin 30 mg/gün tedavisi altında remisyonda izlenmektedir
Tartışma: Takayasu Arteriti, etiyolojisi net olarak bilinmeyen bir büyük damar vaskülitidir. HLA-B*52 ile hastalık
ilişkisi gösterilse de, genetik özelliklerin hastalık patogenezine katkısı hakkındaki veriler kısıtlıdır(1). Ancak gerek
HLA ilişkisi gerekse “Ailesel Takayasu Arteriti” olgularının
bulunması hastalığın patogenezinde genetiğin önemini
desteklemektedir. Literatürde bildirilen 30 kadar “Ailesel
Takayasu Arteriti” mevcuttur(2). TAK’li hastaların 1. derece yakınlarında şüpheli semptomların varlığında “Ailesel
Takayasu Arteriti” olasılığı akla gelmelidir. Kliniğimizde
takip ettiğimiz Takayasu Arteritli iki kızkardeşi sunmakta
amacımız bu olasılığı vurgulamaktır.
Anahtar Kelimeler: Takayasu Arteriti, Ailesel
Kaynaklar
1.
2.
Sahin Z, Bıcakcıgil M, Aksu K, ve ark. Takayasu’s arteritis is associated with HLA-B*52, but not with HLA-B*51, in Turkey. Arthritis Res Ther.
2012;6:14.
Morishita KA, Rosendahl K, Brogan PA. Familial Takayasu arteritis - a pediatric case and a review of the literature. Pediatr Rheumatol Online J.
2011;9:6.
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
17
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Bildiri No: 004
[Abstract:0104][Romatoid Artrit]
Optik Nevrit ile Presente Olan bir Romatoid Artrit Vakası
Emine Duygu Ersözlü Bozkırlı
Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği/Romatoloji
Başvuru yakınması: 40 yaşında kadın hasta son iki haftadır başlayan ve giderek artan eklem ağrısı ve eklemlerde şişme şikayeti ile başvurdu.
Hikayesi: Daha önceden bilinen sistemik bir hastalık öyküsü olmayan hastanın 3,5 ay önce sol gözünde aniden
gelişen görme kaybı şikayeti olmuş. Bu şikayet ile göz bölümüne başvuran hastaya yapılan muayene sonucunda
optik nevrit tanısı konulmuş. Hastaya 3 gün 1 gr pulse
metilprednizolon tedavisi uygulanmış. Sonrasında 1 mg/
kg/gün oral steroid tedavisi uygulanan hastanın görmesi düzelmiş. 1,5 ay önce ise steroid tedavisi azaltılmaya
başlanmış ve iki hafta önce tamamen kesilmiş. Tedavinin
kesilmesinden sonra eklem ağrısı başlayan hastanın ağrısı giderek artmış. Son bir haftadır ise el bilekleri, metakarpofalangial (MKF) ve proksimal interfalangial (PIF)
eklemlerinde bir saati aşan sabah tutukluğu ve eklem şişmeleri eklenmiş. Bu şikayetler ile romatoloji polikliniğine
başvuran hastanın yapılan sorgulamasında; şikayetler
öncesinde bir enfeksiyon geçirmediği, ek bir şikayeti ve
sürekli kullandığı bir ilaç olmadığı öğrenildi.
Fizik muayene: Bilateral 3. MKF ve 3. PIF eklemlerde
artrit saptandı. Bilateral temporal arter ve ekstremite nabızları palpabl idi. Diğer sistem muayenesi normal olarak
saptandı.
Laboratuvar Bulguları: Eritrosit sedimentasyon hızı
(ESH) 46 mm/saat, C reaktif protein (CRP) 1,3 mg/dl, romatoid faktör (RF) 8,9 IU/ml, anti nükleer antikor (ANA)
(-), siklik sitrulin peptid (CCP) (+) olarak saptandı. Diğer
biyokimya, hemogram ve idrar tetkikinde herhangi bir
patoloji saptanmadı.
Ön tanı ve Ayırıcı tanı: Optik nevrit gözlenebilen romatolojik hastalıklardan sistemik lupus eritematoz; tipik
klinik bulguların olmayışı, laboratuvar testleri ve ANA
negatifliği ile dışlandı. Temporal arterit ise başağrısı olmayışı, temporal nabızların açık olması, temporal arterin
palpasyonunda hassasiyet saptanmaması ve hastanın
yaşı nedeni ile düşünülmedi.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve Tanı: 1- Simetrik poliartrit olması, 2- bir saat süren sabah tutukluğu, 3- ESH,
CRP yüksekliği, 4- CCP pozitifliği bulguları ile hastaya
2010 ACR/EULAR klasifikasyon kriterleri kullanılarak seropozitif romatoid artrit (RA) tanısı konuldu.
Tartışma: Optik nevrit, primer enflamatuvar optik nöropatilerin ortak adıdır. Tipik optik nevrit sıklıkla genç hastada tek taraflı ani görme kaybı şeklinde göz hekimlerinin
karşısına çıkar. Üçüncü ve dördüncü dekatta pik yapar.
Kadınlarda daha sık görülür ve görme kaybına genellikle
göz hareketleriyle ağrı eşlik eder. Optik nevrit; RA seyrinde oldukça nadir görülen bir tablodur. Postmortem çalışmalarda RA’li hastaların yaklaşık %25’inde her boydan
ven ve arterlerde tutulum saptanmıştır. Posterior siliyer
arterlerden biri veya dallarının oklüzyonu tam körlük
veya değişken görme alanı defektlerine neden olabilecek
iskemik optik nöropati ile sonuçlanır. Vaskülitik mekanizmalarla oluşan daha hafif optik sinir hasarları ise demiyelinizasyonla karakterizedir ve pulse kortikosteroid
tedaviye iyi yanıt gösterir. Daha ciddi ve geri dönüşsüz
optik nöropati vakaları ise akson hasarı zemininde olur.
Optik nevrit ilk olarak 1980 yılında 64 yaşında seropozitif
RA tanılı bir kadın hastada raporlanmıştır. Optik nevrit ile
presente olan ilk ve tek RA vakası ise 2008 yılında bildirilmiştir. Bu vakada ilk optik nevrit atağından 7 yıl sonra tekrar bir atak daha olmuş ve hasta 2. atağından 4 yıl
sonra RA tanısı almıştır. Bizim vakamızda ise optik nevrit
tanısından 3,5 ay sonra hastaya RA tanısı konulmuştur.
Sonuç olarak; optik nevrit romatolojik hastalıkların seyrinde nadir olarak gözlenebilecek bir tablodur. Bilgimiz
dahilinde literatürde vakamıza benzeyen tek vaka bulunmaktadır. Biz literatürdeki optik nevrit ile presente olan
ikinci RA vakasını sunmaktayız.
Anahtar Kelimeler: Optik nevrit, romatoid artrit
Kaynaklar
1.
2.
3.
18
Ying-Hua C, An-Guor W, Yen-Ching L, ve ark. Optic Neuritis as the First Manifestation of Rheumatoid Arthritis. J Neuro-Ophthalmol.
2008;28:237-38.
Peric S, Cerovski B, Peric P. Anterior Ischaemic Optic Neuropathy in Patient with Rheumatoid Arthritis– Case Report. Coll. Antropol. 2001;25:67–
70.
Marjorie A, Murphy MD. Clinical update on optic neuritis and multiple sclerosis. Med Health R I. 2008;91:57-59.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 005
[Abstract:0105][Vaskülitler]
Romatoid Artritli Bir Vakada Etanersept Kullanımı Sonrası
Gelişen Lökositoklastik Vaskülit Tablosu
Emine Duygu Ersözlü Bozkırlı1, Müge Aydın Tufan2
Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği / Romatoloji
Başkent Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı
1
2
Başvuru yakınması: 57 yaşında erkek hasta; halsizlik,
bulantı, kollarda ve bacaklarda döküntü şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvurdu.
Hikayesi: 1 yıldır seropozitif romatoid artrit tanısı ile
leflunomid 1×20 mg, hidroksiklorokin 2×200 mg, metotreksat 20 mg/hafta ve 7,5 mg/gün prednizolon kullanmasına rağmen aktif hastalık düşünülen hastanın, C
reaktif proteine (CRP) göre hesaplanan DAS 28 skoru;
5,51 olarak saptandı. Hastaya Etanersept 50 mg/hafta başlandı ve leflunomid kesildi. Hastanın 1 ay sonraki kontrolünde şikayetlerinde belirgin düzelme vardı ve
eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve CRP değerleri normal sınırlara inmişti. Tedaviye devam edildi. Üç ay sonra
hasta halsizlik, bulantı, kollarda ve bacaklarda döküntü
şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvurdu. Ayrıntılı
sorgulamasında şikayetlerinin son 10 günde başladığı,
kol ve bacaklardaki döküntünün giderek arttığını ve son
2 gündür bulantının yanı sıra yediklerini içerir vasıfta 2
kez kustuğu öğrenildi. Şikayetler öncesinde enfeksiyon
öyküsü yoktu.
Fizik muayene: Ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde
makülopapüler ve peteşiyal vasıfta lezyonlar mevcuttu.
Hassas ve şiş eklemi yoktu. Periferik arter nabızları açıktı.
Diğer sistem muayenesi normaldi.
Laboratuvar: Üre: 164 mg/dl, kreatinin: 4,6 mg/dl, ürik
asit:15,1 mg/dl, CRP: 4,5 mg/dl, ferritin: 507 ng/ml, ESH:
116 mm/saat, hemoglobin: 10,6 g/dl, beyaz küre: 7,56
10³/uL, trombosit: 132 10³/uL olarak saptandı. Tam idrar
tetkikinde protein negatif, eritrosit 3+ idi. 24 saatlik idrar proteini: 887 mg/gün olarak hesaplandı. p-ANCA ve
c-ANCA negatifti. Kompleman 3 ve kompleman 4 normal sınırlarda ve antinükleer antikor negatif olarak saptandı. Abdomen ultrasonda böbrek boyutları, parankim
kalınlıkları ve ekojeniteleri normal olarak raporlandı. Cilt
biyopsisi; lökositoklastik vaskülit olarak raporlandı.
Ön tanılar: 1- Romatoid vaskülit 2- Henoch Schönlein
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
purpurası (HSP) 3- Malignite ilişkili vaskülit 4- İlaç ilişkili
vaskülit
Tanıya götüren kritik ipuçları ve Tanı: Sistemik romatoid vaskülit (SRV) en sık sekonder vaskülittir. SRV gelişen
hastalar, genelde uzun hastalık süresine sahip, yüksek
titrede RF pozitifliği olan, romatoid nodülü olan erkek
hastalardır. Öncelikli olarak deri ve periferik sinir sistemi tutulumu sıktır. SRV sınıflandırma kriterleri ile hasta
değerlendirildiğinde; periferik sinir tutulumu olmaması,
periferal gangren olmaması, biyopside nekrotizan bulguların olmayışı ile dışlandı. HSP ise daha çok 3-15 yaş
grubunu etkileyen bir küçük damar vaskülitidir. Dört ana
bulgusu; palpe edilebilir purpura, artrit, gastrointestinal
sistem tutulumu ve glomerulonefrittir. Deri biyopsisinde
ise IgA birikiminin saptandığı lökositoklastik vaskülit saptanır. ACR HSP sınıflandırma kriterlerine göre hasta değerlendirildiğinde yaş, gastrointestinal sistem tutulumunun olmayışı ve biyopside IgA birikimi saptanmadığı için
tanı dışlandı. Malignite ilişkili vaskülit için kontrastsız tüm
abdomen ve toraks bilgisayarlı tomografi yapıldı. Belirgin patoloji saptanmadı. Prostat spesifik antijen düzeyi
de normal saptanan hastada malignite ilişkisi düşünülmedi. İlaca bağlı vaskülit tanısında laboratuvar yardımcı
değildir. Tanı genelde diğer hastalıkların dışlanmasıyla
konulur. Etanersept başlandıktan 4 ay sonra şikayetlerin
başlaması, diğer tanıların dışlanması ve ilacın kesilmesiyle bulguların gerilemesi nedeniyle hastada Etanersept’e
sekonder vaskülit düşünüldü.
Tedavi ve klinik seyir: Hastanın etanersept, leflunomid,
metotreksat, hidroksiklorokin tedavisi kesildi. 1 mg/kg/
gün intravenöz metilprednizolon başlandı. Akut böbrek
yetmezliği açısından aldığı-çıkardığı takibi yapılarak hasta hidrate edildi. Takibinde alt ekstremitede güçsüzlük
yakınması olan ve fizik muayenesinde belirgin patoloji
olmayan hastaya vaskülite sekonder polinöropati, steroid miyopatisi ön tanıları ile elektromiyografi yapıldı.
Sonuçlar normal saptandı. Böbrek fonksiyon testleri her
19
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim 1. Alt ekstremitede makülopapüler, peteşiyal döküntüler
gün düzelerek, 10 gün sonra tamamen normal sınırlara
geldi. Lezyonları da giderek solmaya başlayan hastanın
steroid dozu kademeli olarak azaltıldı.
Tartışma: İlaca bağlı vaskülitin klinik belirtileri küçük
damar hipersensitivite vasküliti ve lökositoklastik vaskülitten, Wegener granülomatozu, poliarteritis nodoza ve
Churg-Strauss sendromu gibi sistemik vaskülite kadar
değişen bir spektrumdadır. İlaca bağlı vaskülitte, kutanöz
vaskülit sıktır; palpable purpura ve makülopapüler raş
gibi iki önemli deri lezyonu olur. Deri lezyonları çoğunlukla alt ekstremitede olur ve tüm lezyonlar genellikle
aynı yaştadır. Bu özellik; diğer küçük damar vaskülitlerinden ayırıcı tanıda önemlidir. Anti-TNF tedavisi kullanan
hastalarda bugüne kadar 140’dan fazla vaskülit vakası
bildirilmiştir. Anti-TNF ilişkili vaskülitlerdeki en geniş
seriye göre hastaların yaklaşık %90’ında kutanöz tutulum
mevcuttur. ¼ hasta ise ekstrakutanöz belirtilerle başvurmaktadır. Viseral tutulum olarak santral sinir sistemi, pulmoner tutulum gözlenebilmekle beraber en sık periferik
nöropati ve glomerulonefrit eşlik edebilir. Vaskülit gelişimi en sık Etanersept kullanan hastalarda raporlanmıştır.
2010’da Parekh ve arkadaşları ise Golimumab kullanan
hastada ilk vakayı raporlamışlardır. Vaskülit tedavisinde
de kullanılabilen anti-TNF ajanlarının bu paradoksik
etkisini açıklayabilecek mekanizmalar net olarak tanımlanamamıştır. Sonuç olarak; romatolojik hastalıkların
tedavisinde giderek artan sıklıkta kullanılan anti-TNF
ajanların; immunolojik yan etkilere de neden olabileceği
akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: etanersept, ilaç ilişkili vaskülit, lökositoklastik vaskülit
Kaynaklar
1.
2.
3.
20
Perez-Alvarez R, Pérez-de-Lis M, ve ark. BIOGEAS study group. Biologics-induced autoimmune diseases. Curr Opin Rheumatol. 2013;25:56-64
Emmungil H, Aksu K. Anti-tümör nekrozis faktör- tedavileri ile ilişkili otoimmün ve inflamatuar hastalıklar. RAED dergisi. 2012;4:17-23.
Ramos-Casals M. Autoimmune diseases induced by TNF-targeted therapies. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22;847-861
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 006
[Abstract:0106][Romatoid Artrit]
Metotreksat Yanlış Kullanımına Bağlı Febril Nötropeni ve Ağır
Mukozit Gelişen Romatoid Artrit Olgusu: Yan Etkiden Fazlası
Ediz Dalkılıç1, Ayşe Nur Tufan1, Yusuf Karabulut1, Mustafa Yurtkuran2
Uludağ Üniversitesi Uludağ Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD, Romatoloji BD Bursa
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Ana Bilim Dalı, Bursa
1
2
Başvuru yakınması: 65 yaşında kadın hasta, ateş, ağız
içindeki yaralar nedeniyle yemek yiyememe, kanlı ishal,
halsizlik ile başvurdu.
Hikayesi: Yaklaşık 1 yıl önce sağ dizde şişlik, ağrı daha
sonra ellerde ağrı ve sabah tutukluğu yakınmalarıyla çeşitli doktorlara başvuran ve ağrı kesiciler kullanan hastanın yakınmalarında belirgin azalma olmamış. Ellerinde ve dizlerinde sabah tutukluğu olan hasta bir dönem
kortizonlu ilaçlar kullanmış ve bunlardan oldukça fayda
görmüş. Son başvurduğu fizik tedavi merkezinde iltihaplı
romatizma olduğu söylenerek metotreksat(MTX), folbiol, diklofenak ve prednol tb reçete edilerek 2 ay sonra
kontrole çağrılmış. Hasta ilaçlara başladıktan 1 hafta kadar sonra ateş, ağızda yaralar, yemek yiyememe, ishal ve
genel durumda bozulma olması nedeniyle acil polikliniğimize başvurdu.
Fizik muayene: Kan basıncı 100/60 mmHg, NDS 104/
Ritmik, Ateş 38.80C. Genel durum düşkün. Ağız içinde
yaygın kanamalı, ülsere lezyonlar, akciğer bazalinde solda daha belirgin ince raller saptandı. Batında yaygın hassasiyet ve rektal tuşede siyahımsı renkte sıvı gayta mevcuttu. Sağ diz hafif şiş, fleksiyon kısıtlı, her iki el sıkma
testi pozitif bulundu.
Laboratuvar: Lökosit 600/mm3, parçalı %10, Hb 7.5
gr/dl, trombosit 18000/mm3, kreatinin 1.0mg/dl, AST
112U/L,ALT 88 U/L, ESH 48mm/saat, C reaktif protein
(CRP) 5.8 mg/dL, Romatoid Faktör (RF) 98, anti siklik sitrüline peptid (CCP) 64, Anti nükleer antikor (ANA) 1/100
(+) EP.
Ön tanılar: 1-RomatoidArtrit (RA) 2- Sistemik LupusEritematozus (SLE) 3-Metotreksat intoksikasyonu - Febril
nötropeni.
Ayırıcı tanı: Hastanın sabah tutukluğu ile beraber küçük
eklemlerde ve dizde artrit olması, RF ve anti CCP testlerinin yüksek pozitifliği, 6 haftadan uzun hikaye ve seTAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
dimantasyon, CRP yüksekliği 2010 ACR/EULAR sınıflama
kriterlerine göre RA tanısı için yeterli olmaktadır.
Hastada artrit, mukozit, pansitopeni tablosu ve ANA pozitifliği SLE’yi akla getirmekle birlikte ileri yaş, ağır sitopeni, mukozal lezyonların SLE’de görülenden daha şiddetli
ve akut başlangıçlı olması bu tanıdan uzaklaştırmaktadır.
ANA pozitifliği ise 1/100 + şeklinde iken dilüsyonlu çalışıldığında negatif saptanmıştır.
Hastanın mukozal lezyonlarının ateş ile beraber akut
başlaması, semptomların başlangıcının tedavi başladıktan kısa süre sonra görülmesi tedaviye bağlı yan etkileri
düşündürmektedir. Hastanın hikayesi derinleştirildiğinde
MTX’ı bir hafta boyunca hergün 4 adet aldığını sadece
polikliniğimize başvurmadan 1 gün önce almadığını belirtmektedir. Kutu açılıp tabletler sayıldığında 28 tabletin
yani 70 mg MTX’in kullanıldığı görülmüştür.
Klinik seyir: Hasta kliniğe yatırılıp kan sayımı, biyokimya ve kültür için kanları alındıktan sonra intravenöz (IV)
teikoplanin, piperasillin tazobaktam, flukonazol, esomeprazol, parenteral sıvı ve nutrisyon desteği, subkutan
granulosit makrofaj koloni stimulan faktör (GM-CSF)
filgrastim ile birlikte IV kalsiyum folinat her 6 saatte bir
15 mg olarak başlandı, prednisolon 10 mg parenteral
olarak devam edildi. Analjezik, antiinflamatuvar ve antifungal gargaraları başlandı. Günlük mukozit bakımı yapıldı. Trombosit ve eritrosit replasmanları yapıldı. Lökosit
sayısı 6. günden sonra artmaya başladı, ateş düştü, kan
kültürlerinde üreme olmadı, 9. günde mukozal lezyonlarda gerileme başladı. GM-CSF 5 gün, kalsiyum folinat 7
gün kullanıldı sonrasında oral folik asit ile devam edildi.
Onuncu günden sonra oral antibiyoterapiye geçilerek tedavi 15 güne tamamlandı. İkinci haftada lökosit 14600/
mm3, trombosit 365000/mm3 idi. Hasta hidroksiklorokin 200mg/gün, prednisolon 10 mg/gün ve etodolak 800
mg/gün, pantoprozol 80 mg/gün, kalsiyum ve D vitamini
tedavileriyle 3 hafta sonra poliklinik kontroluna çağırılarak taburcu edildi.
21
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Tanı: Romatoid Artrit + MTX intoksikasyonu (Yanlış kullanıma bağlı)
Tartışma: Metotreksat, folik asit metabolizmasını inhibe
ederek antiproliferatif ve antiinflamatuvar etki gösteren
bir antimetabolit ilaçtır. Kanser tedavisinde yüksek dozlarda kullanılırken RA ve psöriatik artrit tedavisinde 5-25
mg/hafta gibi daha düşük dozlarda kullanılmaktadır. RA
tedavisinde son 15 yılda birçok yeni ilaç kullanıma girmiş olmasına rağmen MTX etkinliği kanıtlanmış temel
DMARD tedavidir. Bununla birlikte kemik iliği süpresyonu, mukozit, karaciğer hücre nekrozu, pulmoner fibrozis,
böbrek fonksiyon bozukluğu gibi yan etkileri bilinmeli ve
uygun hasta grubunda dikkatle kullanılmalıdır. Haftalık
dozlarda kullanıldığında bu yan etkilere az raslanmakta
ancak gastrik intolerans nedeniyle 2 yıl içinde yaklaşık
%25 hasta ilaca devam edememektedir. Romatoloji pratiğinde MTX’in en korkulan yan etkisi ise yanlış kullanıma bağlı intoksikasyon gelişimidir. Bu tablo bazen sepsis,
septik şok hatta hastanın kaybedilmesiyle sonuçlanabilir.
Hastaya MTX başlanırken ilacın kullanım şeması ayrıntılı
ve yazılı olarak anlatılmalı ve özellikle haftalık doz olduğu
tekrar tekrar vurgulanmalıdır. Eczaneden tarif edilmesi
beklenmemelidir. Metotreksat intoksikasyonu ile sonuçlanabilen bir diğer tablo ise böbrek fonksiyon bozukluğu olan hastalardır, bu hastalarda doz haftalık kullanılsa
dahi hızlı bir şekilde toksikasyon bulguları gözlenmektedir, yine diyaliz hastalarında kullanımı kontrendikedir.
Bizim olgumuz da 2010 ACR/EULAR kriterlerine göre
küçük eklem ağırlıklı kronik poliartrit kliniği, RF ve anti
CCP pozitifliği ve akut faz reaktanlarının yüksek olmasıyla RA tanısında şüphe olmayan, MTX’ın yanlış kullanımı
sonucunda pansitopeni, febrilnötropeni ve ağır mukozit
gelişen bir hastadır.
Sonuç olarak, RA tedavisinde MTX uygun hasta grubunda yan etki açısından güvenilir bir ajan olarak kabul
edilebilir. Ancak hasta, kullanım şeması hakkında detaylı
bilgilendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: metotreksat, intoksikasyon, romatoid artrit
Kaynaklar
1..
2.
3.
22
Moisa A, Fritz P, Benz D ve ark. Iatrogenically-related, fatal methotrexate intoxication: a series of four cases Forensic Sci Int. 2006;156:154-7.
Dalkılıc E, Sahbazlar M, Gullulu M ve ark. The time course of gastric methotrexate intolerance in patients with rheumatoid arthritis and
psoriatic arthritis. ModRheum. 2012(Epub ahead of print).
van Ede AE, Laan RF, Rood MJ ve ark. Effect of folicorfolinicacidsupplemantation on thetoxicityandefficacy of methotrexate in rheumatoidarthritis:
a forty-eightweekmulticenter, randomised, doubleblind, placebocontrolledstudy. ArthritisRheum 2001;44:1515-24.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 007
[Abstract:0107][Vaskülitler]
Ciddi Koroner Arter Tutulumu Görülen Bir Churg-Strauss
Sendromu Olgusu
Cemal Bes1, Melek Yalçın2
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji/ İstanbul
Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları/ İstanbul
1
2
Başvuru yakınması: 59 yaşında, erkek hasta; öksürük ve
nefes darlığı şikayeti ile başvurdu.
Hikayesi: 10 yıl önce şikayetleri başlamış olan hastaya
bir göğüs hastalıkları kliniğinde Astım bronşiale tanısı
konarak inhaler betamimetik tedavisi verilmiş. 2 yıl önce
akut koroner sendrom geçirmiş olan hastaya koroner arterlere 5 adet stent yerleştirilmiş ve sistemik bir hastalık
yönünden tetkik edilmesi gerektiği söylenmiş. Son başvurduğu bir göğüs hastalıkları kliniğinde periferik kanda
eosinofili, bilgisayarlı toraks tomografisinde de her iki
akciğerde yaygın yamalı infiltrasyon ve yer yer buzlu cam
görüntüsü izlenmesi üzerine vaskülit yönünden değerlendirilmek üzere tarafımıza yönlendirilmişti.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler:
Tam kan sayımında lökosit sayısı 15600 (%33.8 eosinofil-5300), CRP 5.26mg/dl (N:0-0.82), eritrosit sedimantasyon hızı 41mm/h, IgE 1220IU/l (N:0-100), ANA negatif, PR3 ANCA negatif, MPO ANCA 142.66 (N: 0-20)
bulundu. Toraks BT’de her iki akciğerde yaygın yamalı infiltratif lezyonlar ve yer yer buzlu cam alanları; paranazal
sinüs BT’de maxiller ve frontal sinüzit izlenmiş. EMG’de
alt ekstremitelerde bilateral sensorimotor polinöropati
ile uyumlu bulgular saptanmış. Ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu %35, sol ventrikül duvar hareket kusuru
(iskemiye bağlı) izlenmiş.
Ön tanılarımız: 1-Churg-Strauss sendromu, 2- İdiyopatik Hipereosinofilik sendrom
Ayırıcı tanı: Hastada akciğerdeki lezyonları açıklayabilecek ve IgE ile eosinofil yüksekliğine yol açabilecek paraziter bir enfeksiyon ajanı tespit edilmedi. p-ANCA pozitifliği bulunması nedeniyle de ANCA ilişkili bir vaskülit
olabileceği düşünüldü.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1-Astım bronşiale, 2-Eosinofili, 3-Akciğerlerde yer değiştiren infiltratif
lezyonlar olması, 4-Sinüzit bulunması, 5-Polinöropati
varlığı, 6-MPO ANCA pozitifliği, 7-IgE yüksekliği.
Tartışma: Churg-Staruss sendromunda kalp tutulumu
en önemli mortalite nedenidir ve hastaların yaklaşık
1/3’ünde görülür. Kardiyak tutulum myokardit, koroner
vaskulit, kalp kapak hastalığı, perikardit veya konjestif
kalp yetmezliği şeklinde görülebilir. Olgumuzdaki kalp
tutulumu koroner vaskülit şeklinde olmuştur.
Anahtar Kelimeler: Eosinofili, koroner arter hastalığı, vaskülit
Kaynaklar
1.
2.
Gorson KC. Vasculitic neuropathies: an update. Neurologist 2007;13:12-9.
Sinico RA, Bottero P. Churg Strauss angiitis. Best practice research clinical rheumatology 2009;23:355-66.
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
23
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Bildiri No: 008
[Abstract:0108][Vaskülitler]
Böbrek Tutulumu Olan Henoch-Schönlein Purpurası Vakasında
Antifosfolipid Sendromu ve Buna Bağlı Massif Pulmoner Emboli
Cemal Bes
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji bölümü, İstanbul
Başvuru yakınması: 55 yaşında, erkek hasta; bacaklara
döküntü ve şişlik şikayeti ile başvurdu.
Hikayesi: 5 ay önce karın ağrısı şikayeti başlayan hastanın bu dönemde antibiyotik kullanımı sonrası her iki
bacakta toplu iğne başı büyüklüğünde kırmızı lezyonlar
ortaya çıkmış. Dermatoloji kliniğine başvurmuş. Döküntülü lezyonlardan biyopsi yapılmış; biyopsinin patolojik
inceleme sonucu lökositoklastik vaskülit olarak gelmiş.
Hastaya kortikosteroid tedavisi başlanmış. Birkaç gün
sonra nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayeti gelişen hastanın çekilen toraks BT-anjiografisinde bilateral massif pulmoner arter embolisi tespit edilmiş. Bunun üzerine hasta
pulmoner emboli tanısı ile bir göğüs hastalıkları kliniğine
interne edilmiş. Orada hastaya oral antikoagülan tedavi başlanmış. Göğüs hastalıkları kliniğinden taburcu olduktan sonra bacaklardaki döküntü artmış; tekrar dermatoloji kliniğine başvurmuş. Burada bakılan tam idrar
tetkikinde hematüri ve proteinüri tespit edilmesi üzerine
Nefroloji polikliniğine yönlendirilmiş. Nefroloji polikliniğinden de tarafımıza vaskülit yönünden değerlendirilmek üzere yönlendirildi. Hastanın özgeçmişinde 28 yıl
önce sağ popliteal arterde oklüzyon gelişmesi üzerine
bir operasyon geçirmiş olduğu öğrenildi.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Eritrosit sedimantasyon hızı 30 mm/sa, CRP 3.31 mg/dl (N:
0-0.82), Üre 37 mg/dl, kreatinin 1.06mg/dl, TİT’de albumin (+), eritrosit (+++), 20 eritrosit/HPF, PTZ 26.5 sn, INR
2.37, aPTT 42.8 (N: 25.1-36.5), ANA negatif, MPO ANCA
negatif, PR3 ANCA negatif, C3 ve C4 düzeyi normal, 24
saatlik idrarda protein düzeyi 942mg/gün, antikardiyoliopin antikor IgM/IgG negatif, anti-Beta2-glikoprotein-1
IgM/IgG negatif, lupus antikoagülan testi pozitif ’ti (12
hafta ara ile bakılan 2 testte de).
Böbrek biyopsisi: 3 glomerulde global skleroz; histopatolojik bulgular Henoch-schonlein purpurasının böbrek
tutulumu ile uyumlu bulunmuş.
Ön tanılarımız: 1-Henoch-schonlein purpurası nefriti,
2-Antifosfolipid sendromu
Ayırıcı tanı: Böbrek tutulumu, cilt tutulumu ve tromboz
ile seyreden infektif endokardit, enfeksiyonlar ve küçük
damar vaskülitleri ayırıcı tanıya girmektedir.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1-Karın ağrısı
olması, 2-Cilt tutulumu bulunması, 3-Böbrek tutulumu
olması 4- Henoch-schonlein purpurası tanısı 5- Popliteal
arter trombozu ve pulmoner arter embolisi olması, 6Lupus antikoagülan pozitifliği olması
Tanı: Henoch-Schönlein purpurası ve birlikte olan antifosfolipid sendrom.
Tartışma: Antifosfolipid sendromunun bazı vaskülitlere
eşlik edebileceği ya da onları taklit edebildiği bilinmektedir. Henoch-schonlein purpurası ile antifosfolipid sendromu birlikteliği daha önce de rapor edilmiştir. Ancak bu
birlikteliğin sıklığı ve altta yatan neden halen bilinmemektedir.
Anahtar Kelimeler: Antifosfolipid sendromu, vaskülit
Kaynaklar
1.
2.
24
Katayama I, Masuzawa M, Nishioka K, ve ark. Anticardiolipin antibody in Henoch-Schönlein purpura and related vascular disorders. Arch
Dermatol Res 1989;281:296–8.
Garber ME, Mohr BW, Calabrese LH. Henoch-Schönlein purpura associated with anti-Ro(SSA) and antiphospholipid antibody syndrome. J
Rheumatol 1993;20:1964–6.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 009
[Abstract:0109][Vaskülitler]
HBV İlişkili Hipokomplamentemik Ürtikeryal Vaskülit ve/veya
Sjögren Sendromu ?
Ali Şahin1, Mehtap Şahin2, Alparslan Yetişgin2
Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bölümü, Şanlıurfa
Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Ünitesi, Şanlıurfa
1
2
Başvuru yakınması ve öykü: 50 yaşında erkek hasta,
bir aydan fazla her iki taraf bacak ve ayak sırtında deriden
kabarık kırmızı-morumsu, kaşıntılı döküntüleri olmuş.
Hastada el ve ayak bilekleri dışında eklem ağrıları, şişlik
ve kızarıklık olmamış. Döküntüleri basmakla solmuyormuş. Herhangi bir ilaç öyküsü, ailede romatizmal hastalık
öyküsü yoktu.
Fizik Muayene: Her iki alt ekstremitede, diz altı, bacaklarda ve ayak sırtında, eritemli palpabl purpuraları, kırmızı-morumsu hiperpigmente maküler döküntüsü (Resim
1) ve kaşıntı izleri vardı. El, ayak bilekleri ve dizleri hassastı. Nöropatisi yoktu, kas gücü muayenesi normaldi.
Laboratuvar: Tam kan sayımı normaldi, eozinofilisi yoktu. Karaciğer ve böbrek fonksiyonları normaldi. CRP: 1.14
(0-0.8) mg/dl, ESH: 40 mm/h idi. CK, LDH’ normaldi. RF
205.3 IU/mL gelen hastada, el grafisi RA açısından anlamlı değildi. Akciğer grafisi normaldi. CCP 7 U/mL (017), ferritin, IgG-IgA-IgM normaldi. HbsAg pozitif saptanan hastanın HCV, HIV negatifti.
Cilt biyopsisi yapılan hasta bu arada dermatoloji ve gastroenteroloji ile konsulte edildi. Biyopsi sonucu; perivasküler lenfositik iltihabi infiltrat, lökositoklastik vaskülit,
PAN? Olarak olarak raporlandı. Hastanın otoantikor profilinde: Anti-SS-A (+++) idi, anti-dsDNA negatif. P-ANCA
ve c-ANCA negatifti. Hastaın C3: 77.8 mg/dl (düşük), C4:
1.2 (12-75) mg/dl yani hipokomplamentemisi vardı. İdrarda hematüri, proteinüri ve lökosit saptanmadı. Renal
USG ve Doppleri normaldi. Göz muayenesi ve EKO’su
normaldi. Hastanın tükürük testi 0.4 ml/15 dk olması
üzerine, hastadan onayı alınarak, sağ alt dudaktan minör
tükrük bezi biyopsisi yapıldı. Biyopsi kronik iltihabi olay
olarak yorumlandı. Hastanın HBV-DNA ‘sı yüksek geldi.
Tanı için ipuçları: 1- Hastada her iki alt ekstremitede
vaskülitle uyumlu döküntüsü vardı. 2- RF, HBV ve otoantikorlardan anti-SS-A 3 pozitifti. 3- Kompleman değerleri
düşüktü. 4- Cilt biyopsisi vasküliti düşündüren hastada,
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
minör tükürük bezi biyopsisi Sjögren sendromu açısından şüpheli idi.
Tanı: HBV İlişkili Hipokomplamentemik Ürtikeryal Vaskülit ve/veya Sjögren Sendromu ?
Tedavi ve klinik seyir: Hastaya antiviral tedavi (Lamivudin) başlandı. Metilprednizolon 16 mg/gün, hidroksiklorokin sülfat 2x200 mg/gün ve vaskülite yönelik azathioprin (AZA) 2x50 mg/gün başlandı. Tedavinin 2. haftasında
cilt lezyonları belirgin gerileyen (Resim 2) hastanın AZA
3x50 mg/güne çıkıldı. Takibinde tedavinin 2. ayında steroid dozu azaltılmaya başlandı.
Tartışma: Sjögren sendromu (SS), kronik, otoimmün,
sistemik ekzokrinopatidir ve ekstarglandüler bulgular
hastalığın seyrinde görülebilir. Bazı hastalarda vaskülitik
cilt lezyonları görülebilmektedir. Hastalığın patogenezinde kronik lenfositik infiltrasyon ile karekterize otoimmün
ekzokrinopati vardır ve ekstraglandüler bulgular hastalığın seyrinde görülebilmektedir (1). Hastaların yaklaşık
%9-15’inde vaskülitik cilt lezyonları saptanabilmektedir.
Ayrıca hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit, PAN
gibi orta çaplı damar vaskülitleri ve küçük damar vaskülitleri bildirilmiştir. Özellikle otoantikor pozitif ve sistemik
bulguları olan hastalarda vaskülite sık rastlanmaktadır
(2,3).
Vaskülit SS’de genellikle geç klinik komplikasyondur ve
tanıdan 10 yıl sonra görülmektedir. SS’de görülen orta
çaplı damar vaskülitleri daha çok PAN veya romatoid
vasküliti andırmakta ve yoğun tedaviyi gerektirmektedir.
SS’de kutanöz lezyonların yaklaşık yarısı vaskülite bağlı
olabilir. Kutanöz vaskülitlerin %95’i küçük damar tutulumu, %5’i orta-çaplı damar tutulumuna bağlıdır. Küçük
damar tutulumunda cilt bulguları; purpura (palpabl veya
non-palpabl), ürtiker, püstül, vezikül, flat-konfluen yamalı
döküntüler şeklinde karşımıza çıkabilir. Orta çaplı damar
tutulum bulguları olarak ise livedo retikülaris (rasemosa),
nodüller, ülserler görülebilir. Kutanöz vaskülit vakalarının
25
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim 1. Tedavi öncesi: her iki bacakta belirgin palpabl purpura, yer yer hiperpigmente alanlar (A). Tedavi sonrası: lezyonların gerilediği ve
hipopigmente alanlar görülmekte (B).
¾’ünde belirgin palpabl purpura görülmektedir. Purpurik lezyonlar aktivite ile ilişkili rezidü hiperpigmentasyon bırakabilirler. Palpabl purpuralar dolaşan kriyoglobulinle ilişkili bulunmuş, fakat varlığı için kriyoglobulin
şart değildir. Kutanöz vaskülitlerin biyopsi bulgularında
histopatolojik olarak 4 tip tanımlanmıştır; lökositoklastik vaskülit, lenfositik vaskülit, akut nekrotizan vaskülit,
endarteritis obliterans. Fakat bu 4 tipin bazıları bir arada
bulunabilir. Lökositoklastik vaskülit; kan damar duvarında PML, fibrinoid nekroz, karyoreksis, eritrosit eks-
travazasyonu ile karekterizedir ve SS dışında ilaç ilişkili
(hipersensitivite vasküliti), pauci-immün vaskülit (ANCA
ilişkili), Henoch-Schönlein purpura, hipokomplementemik ürtikeryel vaskülit, esensiyal kriyoglobülinemide de
görülebilmektedir (4). Bu vakada olduğu gibi HbsAg pozitifliği bize PAN gelişimi açısından da yakın takibi gerekli
kılmaktadır.
Anahtar Kelimeler: HBV, hipokomplemantemi, Sjögren sendromu, vaskülit
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
26
Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, ve ark. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by
the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61:544-558.
Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet 2005;366:321-331.
Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Font J. Primary Sjögren’s syndrome new clinical and therapeutic concepts. Ann Rheum Dis 2005;64:347-354.
Marzano AV, Vezzoli P, Berti E. Skin involvement in cutaneous and systemic vasculitis. Autoimmun Rev 2012.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 010
[Abstract:0110][Sınıflandırılamayan Vakalar]
Ateş, Karın Ağrısı, Artrit ile Başvuran 26 Yaşında Kadın Hasta
Ali Şahin1, Mehtap Şahin2, Alparslan Yetişgin2
Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bölümü, Şanlıurfa
Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Ünitesi, Şanlıurfa
1
2
Vakanın başvuru yakınmaları ve kısa anamnez:26
yaşında kadın hasta ateş, karın ağrısı nedeniyle infeksiyon hastalıkları kliniğine yatırılıyor. Hastanın her iki el
parmaklarda, el bileklerinde, diz ve ayak bileğinde son
birkaç günde şişlik, kızarıklık, ısı artışının olduğu görüldü.
Tarafımızca değerlendirilen hastanın öyküsünde, yaklaşık
1 yıl öncede benzer şikayetlerle hastaneye başvurduğu
saptandı
Mevcut bulgularla ayırıcı tanı:
1. Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA)
2. Romatoid artrit (RA)
3. Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)
4. Vaskülit
Derin anamnez, muayene ve laboratuar:Hastanın
sorgusunda ateşinin 39 dereceyeye kadar çıktığı, fakat
1 yıl önceki olay haricinde tekrarlayan karın ağrısı, ateş,
artrit, döküntü ve aile öyküsünün olmadığı öğrenildi. Her
iki el MKF, PİF, el bilekleri şiş idi ve hasta her iki avucunu kapatamıyordu. Her iki diz ve ayak bileklerinde şişlik ve ısı artışı vardı. Bu haliyle ve öyküsüyle çok AAA ya
benzemiyordu. Oral aftı, malar raşı, fotosensitivitesi, döküntüsü yoktu. Boğaz enfeksiyonu öyküsü ve muayene
bulgusu saptanmamıştı. Akciğerde ral, ronkusu yoktu.
İdrar problemi ve renk değişikliği yoktu. Yatışında CRP:
44 mg/dl, ESH: 128 mm/h idi. Lökositozu (beyaz küre
18.000) olan hastanın idrarda lökosit, eritrosit yoktu. Kan
ve idrar kültürlerinde üreme olmayan hastada gaytada
parazit saptanmadı fakat gaytada gizli kan pozitifti. Batın
USG de karaciğerde steatoz dışında bulgu saptanmayan
hasta gastroenteroloji ile konsulte edildi ve takip önerildi. Daha sonra romatoloji ile konsulte edilen hasta
romatoloji kliniğine devir alındı. Hastanın tetkiklerinde
RF, CCP, Brucella negatif, HBV, HCV, HIV negatif olarak
saptandı. Fibrinojen normal sınırlardaydı. El grafisinde
periartiküler yumuşak doku şişliği dışında erozyon, periartiküler osteopeni veya deformite yoktu. Sakroiliak grafi
normaldi.
Hastanın EKO su normal olarak saptandı. Enfeksiyon
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
odağı olmayan hastanın artritlerine yönelik steroid ve
NSAİ tedavi başlandı. Hastanın karın ağrısı ve ishal şikayeti üzerine yine gaytada parazit ve gizli kan gönderildi.
İshalin kanlı olması nedeniyle gastroenteroloji ile tekrar
konsulte edildi.
Mevcut bulgularla tanı/ayırıcı tanı:
1. Vaskülit
2. Bağ dokusu hastalığı
3. İnflamatuvar barsak hastalığı (ekstraintestinal bulguları
ön planda)
Bu kez gastroenteroloji tarafından gizli kan pozitifliği
ilaçlara bağlı şeklinde yorumlanan hastanın görüntülemede vaskülit bulgusu olmaması, göz muayenesinin
(üveit veya vaskülit bulgusu açısından yapıldı) normal olması üzerine otoantikorları da gönderildi. Hastada başlanan steroid dozu artırıldı (1mg/kg), steroid tedavisi ile
artritlerinde iyileşme olduğu gözlendi (Resim 1). Bu arada vaskülit, bağ dokusu hastalığının GIS tutulumu ve inflamatuvar barsak hastalığı (ekstraintestinal bulguları ön
planda olan) açısından hastaya tarafımızca kolonoskopi
yaptırıldı. Hastanın kolonoskopisinde terminal ileuma
kadar yaygın ülsere, kanamalı ve fragil mukoza saptandı. Biyopsiler alınan hastada gastroenteroloji tarafından
öncelikle Crohn hastalığı olabileceği söylendi. Hastanın
otoantikorları anti-dsDNA, ANCA’lar dahil negatif saptandı. Hastanın biyopsisinde; submukozaya kadar yayılan mononükleer hücre infiltrasyonu, transmural ve
özellikle “Kript absesi” saptandı.
Tanıya götüren kritik ip uçları:1- Anamnezde karın
ağrısı ve ateş olması 2-Yatışında gaytada gizli kan pozitifliği 3-Öyküsünde 1 yıl önce benzer kliniği olması 4- Artritinin olması 5-Otoantikorların negatifliği 6-Steroide olan
cevabı 7- Kolonoskopi bulguları.
Tanı ve Tartışma: Hastanın kliniği ve laboratuar bulguları ile inflamatuvar barsak hastalığı tanısı kondu. Almakta olduğu steroid yanına Sulfasalazin ilave edildi, NSAI
ilaç kesildi, diğer replasman tedavileri yapıldı.
27
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim 1. Hastanın her iki el PIF, MKF’lerde şişlikler.
Hasta öncelikle ateş ve ekstraintestinal bulgularla gelmişti. IBH da genellikle diz, ayak bileği, ayak eklemleri
asimetrik oligoartiküler şekilde tutulmaktadır (1,2). Bunun dışında sakroiliak eklem tutulumlarıda görülebilir.
Bu vaka ise bilateral simetrik her iki el MKF, PIF eklemleri
ve diz eklemleri tutulumu ile prezente olmuştu. Bu gibi
yakınmaları olan hastaların romatoloji kliniklerine yönlendirilmeleri erken tanı açısından yararlı olacaktır.
Anahtar Kelimeler: Ateş, karın ağrısı, artrit
Kaynaklar
1.
2.
28
Rodriguez-Reyna TS, Martinez-Reyes C, Yamamoto-Furusho JK. Rheumatic manifestations of inflammatory bowel disease. World J
Gastroenterol 2009;15:5517-24.
Mader R, Segol O, Adawi M, ve ark. Arthritis or vasculitis as presenting symptoms of Crohn’s disease. Rheumatol Int 2005;25:401-5.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 011
[Abstract:0111][Vaskülitler]
Bacak Ülserleri ile Prezente Olan Granülomatoz Polianjitis
(Wegener)
Ali Şahin1, Mehtap Şahin2, Alparslan Yetişgin2
Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bölümü, Şanlıurfa
Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Ünitesi, Şanlıurfa
1
2
Vakanın başvuru yakınmaları ve kısa anamnez: 53
yaşında erkek hasta, yaklaşık 3 aydır her iki bacakta iyileşmeyen, ülsere olan yaraları ortaya çıkmış. Daha önceleri enfeksiyon hastalıklarına ve birkaç kez dermatolojiye
muayene olmuş. Bacak iç yüzlerinde ortası kırmızı yaraları oluyor daha sonra akıntılı, kanamalı ülserler şekline
dönüyormuş.
Mevcut bulgularla ayırıcı tanı:
1. Diyabetik ayak
2. Tromboanjitis obliterans
3. Pyoderma gangrenosum
4. Vaskülit
Derin anamnez, muayene ve laboratuvar: Dermatolojide cilt biyopsileri alınmasına rağmen tanısal bir sonuç
elde edilmemiş. Yapılan cilt biyopsilerinde; liken planus
aktinikus denilmiş. Sonunda romatoloji polikliniğine refere edilen hastada öncelikle bir vaskülitik olaya yönelik
detaylı anamnez ve fizik muayenenin ardından tetkikleri
yapıldı.
Geçirilmiş hastalık, astım ve alerji öyküsü yoktu. Aile öyküsü yoktu. Geçmişte kolşisin ve allopürinol bir süre gut
tedavisi için verilmişti. Öksürük, balgam, balgamda kan
ve idrarda renk değişikliği tariflemiyordu. Sigara içmiyordu. İshal, karın ağrısı, ateş ve daha önceden inflamatuar
barsak hastalığı tanısı yoktu. Ailesel hiperlipidemi veya
başka metabolizma bozukluğu yoktu. Diz, el ve ayak bileklerinde ağrı vardı, fakat artriti yoktu. Kas gücü ve nörolojik muayenesi normaldi.
Laboratuar: ESH: 76 mm/sa, CRP: 41 mg/dl ve lökositozu vardı. İdrarda aşikar hematüri ve proteinürisi yoktu.
Daha önceleri diyabet açısından araştırılmış ve pozitif laboratuar bulgusu saptanmamış. RF, HBV (-), HCV (-), HIV
(-), CCP normaldi. Brucella negatif. IgG-IgA-IgM, C3 ve
C4 normaldi. Hastadan tam kat cilt biyopsisi yapıldı.
Görüntüleme: Akciğer grafisinde; retiküler görünümler
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
dışında normal görünüyordu. Renal USG ve Doppleri
normaldi. ANA negatif, antids-DNA normal. Göz ve KBB
muayenesi normaldi. EKO’su normaldi. aPTT, Lupus antikoagulanı normaldi.
Mevcut bulgularla tanı/ayırıcı tanı:
1. Vaskülit
2. Primer cilt malign lezyonları
Cilt biyopsisi granülomatoz vaskülit ile uyumlu, IgG-IgAIgM ve C3, C4 negatif gelen hastada, bu açıdan Sarkoidoz, Crohn hastalığı ve granülomatoz vaskülit yapabilecek diğer nedenler araştırıldı. c-ANCA pozitifti. Kan ACE
düzeyi 78 idi. Kriyoglobulin normal. Skrotal USG normal.
Toraks BT’ de direkt grafide görülmeyen noduler kaviter
lezyonlar vardı. Hasta göğüs hastalıkları ile konsulte edildi. Bronkoskopisi ve biyopsileri yapıldı.
Tartışma ve Sonuç: Hastaya bu sonuçlarla GPA tanısı konuldu ve tedavisi başlandı. Tedaviye anlamlı yanıt
alındı. GPA, ANCA ilişkili vaskülitler içinde en sık görülenidir (insidans 10/milyon/yıl, prevalans 50-200 hasta/
milyon). Genelde üst solunum yollarında granülomatöz inflamasyon ve renal tutulumla karekterizedir (1).
Hastalar sıklıkla üst solunum yolları, KBB semptomları
ile başvurmakta, ilave olarak da ateş, kilo kaybı, miyalji,
artralji gözlenebilmketedir. Cilt tutulumu %40 hastada
ve genelde palpabl purpura şeklinde olmaktadır. Patolojide lökositoklastik vaskülit, granülomatöz lezyonlar,
granülom formasyonu görülebilir. Kutanöz ülserasyon,
dijital gangrenlere genelde nadiren rastlanılmaktadır.
GPA tanısı genelde klinikte, tekrarlayan sinüzit/rinit gibi
üst solunum yolları şikayetleri ve hatta bazen tedaviye
dirençli otitis media gibi durumlarda bile akla gelmelidir
(2). Bazen ciddi, hayatı tehdit eden akciğer tutulumları,
hemoptizi, yaygın kaviter lezyonlar ve bunlara eşlik edebilen tedaviye dirençli enfeksiyon tabloları görülebilir.
Renal tutulum yine bazı hastalarda hızlı ilerleyen glome29
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim 1. Her iki bacak ön-iç yüzde ortası nekrotik, ülsere yaralar
(sağda daha belirgin).
rülonefritler şeklinde olup, ciddi yetmezlikler ve çoğu zaman daha ciddi tedavileri gerekli kılan durumlar şeklinde
olabilir. Fakat burada olduğu gibi öncelikle ciltte ülsere
lezyonların ön planda olması ve üst-alt solunum yolları
klinik bulgularının olmayışı, renal tutulum bulgularının
olmaması tanıda ön planda akla GPA’yı getirmeyebilir.
İlaç ilişkili GPA ve ANCA-pozitif vaskülitler (özellikle propiltiyourasile bağlı, ve hidralazin, minosiklin, penisilamin
ilişkili) daha önce bildirilmiştir (3). Bu hastada kolşisin ve
allopurinol dışında ilaç öyküsünün de olmaması ilginçti.
Anahtar Kelimeler: Bacak ülserleri, Granülomatoz Polianjitis
(Wegener)
Kaynaklar
1.
2.
3.
30
Falk RJ, King ET, Stone JH. Clinical manifestations and diagnosis of grnulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) and microscopic polyangiitis.
Uptodate. Literature review current through.2012.
Mercan GC, Mercan B, Cukurova I. Wegener granulomatosis presenting as refractory otitis media: a case report. Kulak Burun Bogaz İhtis Derg.
2012;22:293-6.
Bonaci-Nikolic B, Nikoloc M, Andrejevic M, ve ark. Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated autoimmune diseases induced by
antithyroid drugs: comparison with idiopathic ANCA vasculitides. Arthritis Research and Therapy 2005;7,R1072-81.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 012
[Abstract:0112][Sistemik Lupus Eritematozus]
Jaccoud Artropatisi: Olgu sunumu
Ali Şahin1, Mehtap Şahin2, Alparslan Yetişgin2
Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bölümü, Şanlıurfa
Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Ünitesi, Şanlıurfa
1
2
Başvuru yakınması: 58 yaşında kadın hasta el parmaklarında eğilme, şekil bozukluğu.
Hikayesi: Her iki el parmak uçlarında giderek artan şekil bozukluğu, özellikle parmak uçlarında belirginmiş ve
eklem bölgelerinde şişlik, kızarıklık, ısı artışı olmamış.
Eklem tutukluğu tariflemiyordu. Hasta romatoid artriti
andıran tipik el deformitelerine benzer bulgularla (Resim
1) başvurdu. Hastanın hikayesinde, yirmi yıldan fazla sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısıyla takip edildiği ve
en son kullanmakta olduğu metilprednizolon ve hidroksiklorokin ile remisyonda olduğu anlaşıldı.
Laboratuar: Tam kan sayımı normal, idrar ve C3,C4 normal, anti-dsDNA normal sınırlardaydı. RF negatif, antiCCP normal sınırlardaydı. Hastanın X-ray de herhangi bir
erozyon, osteopeni, ankiloz bulgusu yoktu.
Ön tanılarımız: 1- SLE’ye eşlik eden romatoid artrit
(RA+SLE: Rupus), 2- Endokrin ve metabolik hastalıkların
el bulguları, 3- SLE’de görülebilen artropati ( Jaccoud)
Ayırıcı tanı: Bağ dokusu hastalıklarının birlikte görülebileceği bilinmekle beraber, SLE’li bir hastada öncelikle primer hastalığa bağlı bir artropati akılda tutulmalıdır. İleri
ve / veya orta yaşlarda eşlik edebilecek endokrin veya
metabolik durumlar (hipo-hipertiroidi, diabetes mellitus,
hipo-hiperparatiroidi vb.) ayırıcı tanıda dışlanmalıdır.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Hastanın bu
deformiteleri pasif olarak düzeltilebilmekteydi (Resim
2). Hastanın bulguları aktif-akut artritten ziyade kronik
bir olaya bağlıydı. Tutukluk ve Raynaud fenomeni yoktu. Hastada eşlik eden ve altta yatan başka bir hastalık
olmaması yine bizim için önemliydi. Hastamızın ön-arka
grafisinde MKF etrafında hafif yumuşak doku şişliği vardı,
erozyon ve osteopeni yoktu.
Tanı: Jaccoud artropatisi
Tartışma: Jaccoud Artropatisi ( JA), özellikle el eklemlerini ve elleri etkileyen, ilerleyici, ağrısız ve eroziv olmayan
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
deformitelerle karekterize bir sendromdur. Süreğen sinovit ve eklem kapsülünde fibröz retraksiyon bu hastalığın
gelişimine zemin hazırlayan faktörler olarak bilinmektedir. JA’de metakarpofalangeal (MKF) eklem deformitesi,
proksimal interfalangeal (PİF) eklemde hiperekstansiyon, distal interfalangeal (DİF) eklemde fleksiyon (kuğu
boynu) ve hafif ulnar deviasyon gözlenebilmektedir (1).
Başlangıçta pasif olarak düzeltilebilen bu deformiteler
ilerledikçe fikse hale gelebilir, ayak eklemleri de etkilenebilmektedir. JA’nın sıklıkla SLE ve kronik romatizmal
ateşle beraber görülebileceği bildirilmiştir (2). Sıklıkla
SLE ile birlikteliği bildirilmiş olsada JA, nadiren Parkinson
hastalığı, psöriatik artirit, inflamatuvar barsak hastalığı,
pirofosfat artropatisi ve bazen akciğer malignitelerinde
görülebilmektedir. Seronegatif romatoid artritin bir varyantı olduğu veya kronik hastalıklarda kronik kapsüler
fibrozise sekonder geliştiği bazı yazarlarca bildirilmiştir.
Seronegatif spondiloartropatilerde ise oldukça nadir
görülmektedir. Fakat kardiyak tutulumlu reaktif artritli,
bazı ankilozan spondilitli ve HIV ile ilişkili artropatilere
eşlik edebileceği az sayıda olgu da bildirilmiştir. Ayrıca,
hipokomplementemik ürtikeryel vaskülitlere ve keratitiktiyozis-sağırlık (KID) sendromuna eşlik eden JA vakaları
bildirilmiştir (3,4). Brezilya’da yapılan bir çalışmada, JA’nın
SLE de sıklığı klinik ve serolojik belirteçlerle ilişkisine bakılmış (5). Bu çalışmada 308 SLE hastasında (% 94.5 kadın,
% 5.5 erkek ve ortalama hastalık süresi 29.68±11.63 yıl)
JA prevalansı % 6.1 bulunmuş ve JA artrit varlığı ile pozitif
korele (p=0.001), renal tutulumla negatif ilişkili (p=0.028)
bulunmuş. Ayrıca JA olan hastalarda yüksek titrede antidsDNA antikor saptanmış (p=0.022) (5). JA tanısı için
kesin kriterler literatürde mevcut değildir, patogenezide
tam olarak anlaşılamayan bu durumun tendon ve eklem
kapsülü gibi periartiküler yumuşak dokularda inflamatuvar proçesin sonucu oluşabileceği ön görülmüştür. Tedavi altta yatan nedene göre ve semptomatik verilmelidir.
Bizim hastamızda olduğu gibi NSAI ve gece splintlemesi
yapılabilir.
Anahtar Kelimeler: jaccoud’s artropatisi, SLE
31
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim 1. Elde PİF eklemde hiperekstansiyon, DİF eklemde fleksiyon
(kuğu boynu) MKF’lerde şişlik.
Resim 2. Deformiteler pasif olarak düzeltilebilmekte.
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
32
Paredes JG, Lazaro MA, Citera G, ve ark. Jaccoud’s arthrpathy of the hands in overlap syndrome. Clin Rehumatol 1997;16:65-9.
Bittl JA, Perloff JK. Chronic post-rheumatic fever arthropathy of Jaccoud. Am Heart J 1983;105:515-7.
Leventhal LJ, Straka PC, Schumacher HR Jr. Jaccoud arthropathy and acroosteolysis in KID syndrome. J Rheumatol 1989;16:1274-7.
Tishler M, Yaron M. Jaccoud’s arthropathy and psoriatic arthritis. Clin Exp Rheumatol 1993;11:663-4.
Skare TL, GodoiAde L, Ferreira VO. Jaccoud arthropathy in systemic lupus erythematosus: Clinical and serological findings. Rev Assoc Med Bras
2012;58:489-92.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 013
[Abstract:0113] [Sınıflandırılamayan Vakalar]
Diabetik El Sendromu: Olgu sunumu
Ali Şahin1, Mehtap Şahin2, Alparslan Yetişgin2
Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bölümü, Şanlıurfa
Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Ünitesi, Şanlıurfa
1
2
Başvuru yakınması: Her iki el parmaklarında belirgin
şişlik, sertlik ve tırnaklarda şekil bozuklukları ile başvuran
28 yaşındaki erkek hasta.
Hikayesi: Hasta 8 yıldır tip 1 diabetes mellitus (DM) tanısı ile izlenmekteydi. DM için subkutan insülin tedavisi
almaktaydı. Son 2 yılda giderek artan her iki el parmaklarında ciltte sertleşme vardı, parmaklarını ve avucunu
kapatamıyordu (Resim 1), el hareketleri sırasında ağrı
olduğunu ifade etmekteydi.
Hastanın soğukta parmaklarında şiddetli ağrı ve soğukluk-solukluk oluyormuş. Tırnaklarda şekil bozukluğu
oluşmaya başlamış, fakat parmak uçlarında yara olmamış. En son gittiği kalp-damar cerrahi uzmanı Raynaud
fenomeni, skleroderma düşünülerek romatoloji polikliniğine yönlendirmiş.
Laboratuar: Hastanın tam kan sayımı normal, AKŞ: 225
mg/dl, HbA1c: 12.7, ESH ve CRP normal sınırlardaydı. RF,
CCP, anti-scl-70, antisentromer, anti-dsDNA negatifti.
Diğer laboratuvar tetkiklerinde anormal bulgu yoktu. El
grafisinde (Resim 2) eklem aralıkları normal, erozyon ve
skleroz yoktu, akro-osteolizis bulgusu yoktu.
Ön tanılarımız: 1- Sekonder Raynaud fenomeni, 2Skleroderma, 3- Diabetin el bulguları (Diabetik el sendromu).
Ayırıcı tanı: Şiş, sert ve/veya ödemli, yumuşak (waxy)
parmakları gördüğümüzde sklerodermanın başlangıcında görülebilen cilt-el bulguları akla gelebilir. Fakat diğer
sistemik bulgular, laboratuar bulgularının birlikte değerlendirilmesi gereklidir.
Tanıya götüren kritik ip uçları ve tanı: 1- Hastada tipik
Raynaud fenomeni yoktu: 3 fazlı renk değişimi (beyazlaşma, morarma ve kızarma) yoktu, daha çok soğuk-soluk
el-parmaklar vardı. Soğuk su testi negatifti, ağrı ön plandaydı. 2- Sklerodermayı düşündüren diğer klinik ve laboratuar bulguları (otoantikorlar negatif) yoktu. 3- Hasta
avucunu kapatamıyordu, dijital ülserleri saptanmadı. 4TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Kötü kontrollü uzun süreli (8 yıl gibi) tip 1 DM’si vardı.
Tartışma: DM’da birçok kas-iskelet sistemi bulgusu ile
karşılaşılmaktadır. Diabetik el sendromu ve diabetik nöropatik osteoartropati gibi klinik durumlar doğrudan DM
ile ilişkilidir. DM’li hastaların yaklaşık %45’inde diabetik el
bulgularına rastlanmaktadır. Diabetik katı-el sendromu,
tip 1 ve tip 2 DM li hastalarda, özellikle tip 1 DM ‘li hastalarda (% 8-50 gibi) görülmektedir. Diyabetik kısıtlı eklem mobilite sendromu da denilen bu durumda, deride
kalınlaşma, sertleşme ve mumsu (waxy) görünüm vardır.
Dermal kollajende artışa bağlı gelişen, deri kalınlaşması ve sertleşmesi sonucu ellerde fleksiyon kontraktürleri, tendon kılıflarında skleroz sonucu kalın ve parlak cilt
görünümü ile sklerodermayla karışan bir durum ortaya
çıkabilmektedir (1). DM’de kas-iskelet sistem bulgularının çoğu mikrovasküler hastalığa, nöropatik komplikasyonlara ve bağ dokusu proliferasyonuna bağlı olmaktadır. Diabetik el sendromu (diabetic cheiroartropathy) el
ve parmak yumuşak dokularında, sert, mumsu (waxy)
cilt ve eklem kontraktürleri ile karekterizedir. Bu durum
artrit tablosu ve sistemik sklerozda görülen sklerodaktili
bulgusu ile karışabilmektedir. Bu sendromda ayrıca hasta
her iki el ayalarını birbirine değdiremez yani bu duruma “dua eden el belirtisi” (the prayer sign) denilmektedir
(Resim 1). DM’de elde ayrıca trigger finger (fleksör tenosinovit, tetik parmak), Dupuytren’s kontraktürü, karpal
tünel sendromu, sarı tırnaklar, purpura ve pigmentasyon
artışı görülebilir. Kısıtlı eklem mobilite sendromlarından;
adheziv kapsülit (frozen shoulder, donuk omuz, omuz
periartriti) DM’li hastalarda olabilmektedir (2). DM’da
diğer bir bulgu ise osteoporoz ve diffüz idyopatik iskelet
hiperosteozu (DISH sendromu) dur (2). İnsülin benzeri
büyüme faktörünün bu gibi durumlarda patogenezde
rol oynayabileceği düşünülmektedir. DM’de görülebilen nöropatik komplikasyonlar, nöropatik artrit (Charcot
eklemi, diabetik osteoartropati), karpal tünel sendromu,
diabetik amiyotrofi, refleks sempatik distrofi (kozalji) dir.
Nadir görülen diabetik kas infarktında ise bulgular piyomyozit ve venöz trombozla karışıklığa yol açabilmek33
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim 1. Hasta avucunu kapatamamaktadır (the prayer sign-dua eden el belirtisi). Tırnaklarda şekil bozukluklarına rağmen, sklerodermanın aksine
dijital ülser bulgusu gözlenmiyor.
Resim 2. Her iki elde, şiş-sert parmaklar, mumsu cilt. Eklem aralıkları normal. Belirgin skleroz ve erozyon, ankiloz, akroosteolozis izlenmiyor.
tedir (3). MR ayırıcı tanıda önemli tanısal bir araç olabilir.
Bu durum mikrovaskülopati ve mikrotrombuslerle ilişkili
bulunmuştur.
Sonuç: Biz burada skleroderma şüphesiyle romatoloji
polikliniğine refere edilen hastada saptanan diabetik el
sendromunu sunmaya çalıştık. DM’li hastalarda iyi glise-
mik kontrol maalesef bu gibi durumları geri döndürememektedir. Tedavide çeşitli fiziksel tıp yöntemlerinin yanı
sıra, nöropatik durumlarda, gabapentin, pregabalin ve
bazen de SSRI’lardan faydalanılmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Diabetik el, diabetes mellitus, kas-iskelet
bulguları
Kaynaklar
1.
2.
3.
34
Fitzcharles MA, Duby S, Waddell RW. Limitation of joint mobility (cheiroarthropathy) in adult noninsulin-dependent diabetic patients. Ann
Rheum Dis 1984;43:251.
Schulte L, Roberts MS, Zimmerman C, Ketler J, Simon LS. A quantitative asssessment of limited joint mobility in patients with diabetes.
Goniometric analysis of upper extremity passive range of motion. Arthritis Rheum 1993;36:1429-1443.
Grigoriadis E, Fam AG, Starok M, Ang LC. Skeletal muscle infarction in diabetes mellitus. J Rheumatol 2000;27:1063-1068.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 014
[Abstract:0115] [Sistemik Lupus Eritematozus]
Tedaviye Primer Dirençli Çoklu Organ Tutulumu Olan
Bir Lupus Hastasında Kominikan Hidrosefali Gelişimi
Gülsen Özen1, Sibel Yılmaz Öner1, Türkay Akbaş2, Serhan Tuğlular3, Haner Direskeneli1
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları ve Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul
3
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul
1
2
Başvuru yakınması: 18 yaşında kadın, uykuya eğilim,
anlamsız konuşma ve unutkanlık
Hikayesi: El eklemlerinde poliartrit, Raynaud fenomeni,
fotosensitivite yakınmaları olan hastanın başvurusunda
lökopeni ve ANA pozitifliği de (1/1280) saptanması üzerine hastaya 2011’de sistemik lupus eritematozus (SLE)
tanısı konuldu. Hidroksiklorokin 200 mg/gün tedavisi altında yakınmasız izlenirken tanının 1. yılında nefes
darlığı, bacaklarda ve yüzde ödem ile başvurdu. Yapılan
incelemelerinde pansitopeni, 3.7 g/gün proteinüri, aktif
idrar sedimenti, ANA, Anti-dsDNA, anti-Sm/RNP pozitifliği ve hipokomplementemi saptandı. Serum kreatinini 0,8mg/dL idi. Renal biyopside klas IV lupus nefriti
(aktivite indeksi: 15/24, kronisite indeksi: 4/12) saptandı.
Başvurusundan itibaren kreatinin düzeylerinde progresif
artış gözlenen, oligüri ve refrakter hipervolemi nedeniyle
hemodiyaliz ihtiyacı gelişen hastaya 3 gün, 1g/gün metilprednizolon ve 2 hafta arayla 2 kez 500 mg/gün iv siklofosfamid verildi. İdame 1mg/kg/gün metilprednizolon
ile izlenirken kreatinin artışı devam eden hastaya toplam
8 kez plazmaferez yapıldı ve 3 gün 1 g/gün metilprednizolon tedavisi tekrarlandı. İdrar miktarında ve diyaliz ihtiyacında değişme olmayan hastada 2. kür siklofosfamid
tedavisinden 2 gün sonra dispne ve hemoptizi gelişti. Akciğer görüntülemesinde bilateral yaygın konsolidasyon
ve plevral efüzyon saptandı. Ayırıcı tanıda Pneumocystis
jirovecii dahil pulmoner enfeksiyonlar, alveolar hemoraji
ve pulmoner ödem düşünüldü. Yoğun bakım ünitesinde
mekanik ventilasyon desteği ile izlenen hastanın klinik ve
radyolojik bulguları geniş spektrumlu antibiyotik, yoğun
ultrafiltrasyon ve yine 3 gün 1g/gün metilprednizolon ve
intravenöz immünglobulin (IVIG, 0,4 g/kg/gün, 5 gün) tedavisi sonrası geriledi. İkinciden 2 hafta sonra olmak üzere 3. kez iv 500 mg/gün siklofosfamid verildi. Tüm aldığı
tedavilere rağmen günlük hemodiyaliz ihtiyacı devam
eden, rekürren hemoptizi ve yoğun bakım ihtiyacı olan,
steroid dozu 80 mg/gün altına düşülemeyen hastaya 2
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
kez 500 mg ritüksimab infüzyonu yapıldı. İzleminde hemoptizisi tekrar etmeyen hastanın hemodiyaliz ihtiyacı
haftada 3’e geriledi. Klinik ve laboratuar bulguları stabil
seyrederken yatışının 3. ayında hastada uykuya eğilim,
anlamsız konuşma ve disorientasyon gelişti. Nörolojik muayenesinde lateralize edici bulgusu yoktu. Ateş,
hemodinamik ya da metabolik bozukluk saptanmayan
hastanın yapılan kranial görüntülemesinde lateral ventriküllerde ileri derecede (Şekil 1) genişleme saptandı.
Parenkimal, venöz/arteryal vasküler bir lezyon ya da kanama bulgusu yoktu. Ventriküler drenaj katateri takılan
hastanın beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncı yüksekti. BOS
drenajı ile başlangıçta bilinç durumu ve orientasyon bozukluğunda kısmi iyileşme gözlendi. İmmünsupresif (IS)
tedavi altında gelişen hidrosefalinin enfeksiyöz ilişkili nedenleri BOS incelemesi ile ekarte edildi, ve hidrosefalinin
lupus ile ilişkili olduğuna karar verildi. IS tedavide değişiklik yapılmadı. Yeterli düzeyde BOS drenajı yapılmasına
ve kranial görüntülemede ventriküllerin genişlemesinde
gerileme gözlenmesine rağmen bilinç durumu giderek
kötüleşen ve solunumu yüzeyelleşen hasta yoğun bakım
ünitesinde tüm destek tedavilere rağmen kaybedildi.
Laboratuar: Bilinç bulanıklığı esnasında hemogram:
Lökosit: 3900/mcL, Hb: 8,8 g/dL, Platelet: 118000/mcL;
biyokimya: BUN/Kr: 40/3,1 mg/dL, Sodyum/Potasyum:
130/4,8 mEq/L, Kalsiyum/Fosfor: 8,5/4,5 mg/dL, AST/
ALT: 45/37 U/mL; akut faz reaktanları: ESR: 44 mm/s,
CRP: 12,5 mg/L, Prokalsitonin: 0,78 ng/mL
BOS basıncı 280 mm H2O; BOS proteini: 10 mg/dL;
BOS glukoz: 67 g/dL (eş zamanlı kan glukozu: 88 g/dL);
BOS yayma: Hücre ve mikroorganizma izlenmedi. BOS
kültürü: Üreme yok. BOS M. tuberculosis PCR ve BOS
ARB boyaması negatif. BOS M. tuberculosis kültürü: Üreme yok.
Ön tanılarımız: 1-Toksik, metabolik ya da hemodinamik
sebeplere bağlı ensefalopati, 2-Santral sinir sistemi (SSS)
35
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Şekil 1. Kranial bilgisayarlı tomografi, transvers kesitte lateral
ventriküllerde ileri derecede genişleme
enfeksiyonu (Bakteryal/Tüberküloz menenjiti), 3-İntrakranial kanama, 4-Serebral enfarkt, 5-Dural sinüs trombozu, 6-Psödotümor serebri, 7-Normal basınçlı hidrosefali (NBH), 8-Lupusa bağlı kominikan hidrosefali
Ayırıcı tanı: Kranial görüntülemede kominikan hidrosefali olan ve bu bulguyu açıklayacak intrakranial kanama,
yer kaplayan ya da bası yapan başka lezyon olmayan IS
tedavi altındaki SLE hastasında ayırıcı tanıda bakteriyel
ya da tüberküloz menenjiti gibi SSS enfeksiyonları ve lupusa bağlı artmış basınçlı kominikan hidrosefali (ABKH)
düşünülmüştür.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1-Altta yatan
tedaviye primer dirençli şiddetli SLE olması, 2-Kranial görüntülemede hidrosefali dışında bulgu olmaması,
3-BOS basıncının yüksek olması, 4-Enfeksiyöz etiyolojilerin dışlanması sonucunda hastaya lupusa bağlı ABKH
tanısı konulmuştur.
Tartışma: Hidrosefali, SLE’de oldukça nadir gözlenen,
ayırıcı tanısı ve tedavisi zorlayıcı olan bir durumdur. Literatürde, az sayıda NBH (1) ve daha da nadir olarak ABKH
(2) gelişmiş SLE vaka bildirimleri vardır. Ayrıca bakteryal/tüberkülöz menenjit ya da subaraknoid kanamaya
sekonder hidrosefali gelişmiş lupus hastaları da bildirilmiştir. Bu vakanın diğer vakalardan farklı yanları, tedaviye primer refrakter çoklu organ tutulumu olan lupus
hastasında hidrosefalinin ağır IS tedavi altında gelişmesi
ve yeterli BOS drenajına rağmen kötüleşme ve mortalite
ile sonlanmasıdır. İntrakranial basıncın düşürülmesine
yanıt alınamaması akla hem hidrosefaliye yol açabilecek
diğer nedenleri, hem de tedavisiz mortal seyredilebilecek durumları getirmiştir. Bunların başında yer alan bakteriyel/ tüberküloz ya da atipik etkenlere bağlı menenjit
seri BOS incelemeleri ve intrakranial kanama seri kranial
görüntülemeler ile dışlanmıştır. SLE’de gelişen NBH patogenezinde meningeal dokularda inflamasyon ya da
vaskülit olduğu öne sürülmektedir (3). Duranın immünhistokimyasal olarak incelendiği bir vakada durada lineer immünglobulin ve kompleman birikimleri olduğu ve
araknoid villuslarda oklüzyon olduğu gösterilmiştir (1).
ABKH’si olan bir lupus hastasının postmortem leptomeninks incelenmesinde ise inflamatuar hücre infiltrasyonu ve organize trombüsler saptanmış, aseptik menenjit
ve mikroenfarktların patogenezde önemli rol oynadığı
öne sürülmüştür (2). NBH ve ABKH’nin aynı spektrumda
farklı şiddette bozukluklar olup olmadığı bilinmemekle
birlikte NBH’de inflamatuar değişikliklerin daha hafif olduğu düşünülmektedir (1). İnflamasyon ve trombüsün
patogenezde rol oynadığına dair kanıtlar olsa da tedavide ventriküler şant dışında, IS ya da antikoagülan tedavinin faydalı olduğuna dair veri yoktur. Bizim vakamızda
mikrotrombüslere yol açabilen antifosfolipid sendromu
ve BOS’ta aseptik menenjit bulguları mevcut olmamakla birlikte yakın zamanda ritüksimab, siklofosfamid ve
yüksek doz steroid tedavileri uygulandığından IS tedavisi
ağırlaştırılmamıştır. Hidrosefalinin, normal ya da artmış
basınçlı, lupus seyri boyunca nadir de olsa görülebileceği
ve IS tedavinin rolü ve doğal seyri bilinmese de ventiküler drenaj ile vaktinde ve yeterli tedavi edilmezse mortal
seyredebileceği unutulmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: Artmış Basınçlı Hidrosefali, Sistemik Lupus Eritematozus
Kaynaklar
1.
2.
3.
36
Honda K, Matsumoto M, Kaneko T, ve ark. Linear deposition of immunoglobulins and complement components on the dura in normal
pressure hydrocephalus complicating systemic lupus erythematosus. J Clin Neurosci. 2004;11:561-3.
Kitching GB, Thompson JR, Hasso AN, ve ark. Angiographic demonstration of lupus cerebral phlebitis with communicating hydrocephalus.
Neuroradiology 1977;14: 59–63.
Borenstein DG, Jacobs RP. Aqueductal stenosis: a possible late sequela of central nervous system inflammation in systemic lupus. South Med J
1982;75:475–7.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 015
[Abstract:0116][Sistemik Skleroz]
Sistemik Skleroz Tanılı bir Olguda Crohn Hastalığı: Olgu Sunumu
İkbal Yılmaz Akdam, Taşkın Şentürk, Songül Çildağ
Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi İmmünoloji-Romatoloji BD
Başvuru yakınması: Ciltte gerginlik, parmaklarda morarma, parmak uçlarında yara
Hikayesi: 50 yaşında bayan hasta polikliniğimize ciltte
gerginlik, parmaklarda morarma, parmak uçlarında yara
oluşması şikayetiyle başvurdu. Hastanın şikayetleri 20 yıl
önce başlamış ve başvurduğu merkezlerde skleroderma
tanısıyla çeşitli tedaviler önerilmiş. Ancak kontrollere
gitmeyen ve bu tedavilerini düzensiz kullanan hasta şikayetlerinin artması nedeniyle polikliniğimize başvurdu.
Özgeçmişinde 3 ay önce, mukuslu ishal nedeniyle başvurduğu gastroenteroloji polikliniğinde yapılan kolonoskopi ve biopsi sonrası Crohn hastalığı tanısı alan hastaya
Mesalazin (5-ASA) ile tedavi başlanmış. Verilen tedaviyle
hastanın yakınmaları geçmiş. Hastanın polikliniğimize
başvurduğunda fizik muyanesinde yüz cildi gergin, ağız
orifisi daralmış, kollarda ve bacaklarda yaygın skleromatöz değişiklikler, sklerodaktili, akciğerde orta ve bazalde
yaygın ral mevcuttu. Yapılan tetkiklerinde Hb:10 gr/dl,
lökosit: 5.45×106 mm3/ml, trombosit: 247×103 mm3/
ml, sedimantasyon:42 mm/saat, CRP: 2.42 mg/dl, ANA
1/100 homojen+nükleolar paternde pozitif, Anti-Scl-70
pozitif saptandı. Akciğer YÇBT’sinde buzlu cam infiltrasyonu ve ince retiküler opasite görüldü. Hastaya akciğerde hastalığa ait aktif tutulum gözlendiğinden aylık 1gr
Siklofosfamid tedavisi başlanarak, hasta takibe alındı.
Laboratuar: Hb:10 gr/dl, lökosit: 5.45×106 mm3/ml,
trombosit: 247×103 mm3/ml, sedimantasyon:42 mm/
saat, CRP: 2.42 mg/dl, ANA 1/100 homojen+ nükleolar
paternde pozitif, Anti-Scl-70 pozitif saptandı. Akciğer
YÇBT’sinde buzlu cam infiltrasyonu ve ince retiküler
opasite görüldü. Kolon biopsisi: Submukozada ödem ve
granülomlar, lenfosit infiltrasyonu, epitoloid granülom.
Kolonoskopi: Kolonda segmenter olarak psödopolip kaldırım taşı görüntüsü, terminal ieumda şiddetli inflamasyon crohn ile uyumlu kolonoskopik bulgular mevcut.
Ön tanılar: 1- Sistemik Skleroz ve Crohn Hastalığı birlikteliği 2-Sistemik Skleroz GIS tutulumu
Ayırıcı tanı: Crohn hastalığında mukuslu ishal görülür
sistemik skleroz GIS tutulumunda sıklıkla kabızlık nadiren ishal görülebilir ancak mukuslu ishal görülmez. SisTAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
temik sklerozda GIS tutulumunda fibrozisle seyreder.
Ayrıca kolon biopsisi ve kolonoskopik inceleme Crohn
Hastalığı ile uyumludur.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Kolonoskopi
ve biopsi bulgularının crohn ile uyumlu olması Sistemik
Skleroz tanılı bu hastada Crohn Hastalığı birlikteliği olduğunu düşündürmüştür.
Tartışma: Literatür taramasında Sistemik skleroz ve
Crohn hastalığı birlikteliğine rastlamadık. Sistemik sklerozda gastrointestinal tutulum en sık özafagusta görülür
ve visseral organlarda fibrozis oluşumuna neden olur (5).
Kolon tutulumunda ise konstipasyon, fekal inkontinans
sık görülen semptomlardır. Sklerodermadaki primer patolojik değişiklik düz kasların fibrozis ile yer değiştirmesidir (6). Crohn hastalığı gastrointestinal sistemde ağızdan
anüse kadar herhangibir bölgeyi etkileyen bir kronik granülomatöz inflamatuar hastalıktır. Klinik olarak mukuslu
ishal, karın ağrısı ile seyreder (7). Sistemik skleroz etyopatogenezinde IL-4, TGF-β ve IL-17 gibi T lenfosit aracılı
sitokinler ve T lenfosit aktivasyon belirteçlerinden olan
IL-2 reseptör ekspresyonunun arttığı bilinmektedir. Aktive olan T lenfositler, CD154/CD40 ligandı aracılığı ile
fibroblastlara bağlanarak doğrudan veya IL-4 ve TGF-β
gibi profibrotik sitokinler aracılığı ile dolaylı olarak fibroblastik aktivasyona ve sonuçta kollajen, fibronektin
sentezinde artışa neden olmaktadır (8,9). Crohn hastalığı
etyopatogenezinde T hücre kaynaklı immünite sonucu
salınan IL 1, IL-12, TGF-β, TNF, IFN-γ salınımı T hücre etkisiyle aktive olan makrofajlardan IL-1, IL-6 ve TNF salınması görülür (10).
Sonuç: Farklı klinik ve patolojik özelliğe sahip iki hastalığı birarada gördüğümüz bu vaka, etyopatogenezinde T
hücre kökenli bozulmuş immünitenin farklı yolaklarda
bozularak iki farklı hastalığın ortaya çıkabileceğini göstermektedir. Bu vaka tek başına her iki hastalığın birlikte
görülebileceğini göstermekten ziyade her iki otoimmün
özellik taşıyan hastalıkta immünpatogenetik mekanizmalarda ortak ve ayrılan yolların olabileceği konusunda
bir örnek olabilir.
Anahtar Kelimeler: Sistemik skleroz, Crohn hastalığı
37
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Kaynaklar
1.
Le Roy EC, Black C, Fleischmajer R, ve ark. Scleroderma (systemicsclerosis): classification, subsets and pathogenesis (editorial). J Rheumatol
1988;15:202- 205.
2. Dietz D, Lauretti S, Strong SA, ve ark. Safety and long-term efficacy of strictureplasty in 314 patients with obstructing small bowell Crohn’s
disease. J Am Coll Surg 2001; 192:330-337.
3. Cohen S, Laufer I, Snape WJ, ve ark. The gastrointestinal manifestations of scleroderma: Pathogenesis and management. Gastroenterol
1980;79:155-166.
4. Rose S, Young MA, Reynolds JC. Gastrointestinal disorders and systemic disease, part Gastroenterol Clin North Am,1998;27:563-594.
5. Lock G, Holstege A, Lang B, ve ark. Gastrointestinal manifestations of progressive systemic sclerosis. Am J Gastroenterol1997; 92: 763-771.
6. Sjogren RW. Gastrointestinal motility disorders in scleroderma. Arthritis Rheum 1994;37:1265-1282.
7. Tierney LM, McPhee SJ, Papadakis MA. Current medical diagnosis and treatment. 44th ed San Francisco: Lange Medical Books 2005;604-608.
8. Sakkas LI. New developments in the pathogenesis of systemic sclerosis. Autoimmunity 2005;38:113-116.
9. Tamby MC, Chanseaud Y, Guillevin L, ve ark. New insights into the pathogenesis of systemic sclerosis Autoimmun Rev 2003;2:152-157.
10. Scaldaferri F; Fiocchi C. Inflammatory bowel disease: progress and current concepts of etiopathogenesis. Journal of digestive diseases
2007;8:171-8.
38
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 016
[Abstract:0117][Sınıflandırılamayan Vakalar]
Primer Hiperparatiroidili bir Hastada Paratiroidektomi Sonrası
Gelişen Psödogut
Koray Ayar, Fatma Yavuz, Mustafa Kulaksızoğlu, Recep Tunç
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Konya
1.Başvuru yakınması: Sağ dizde ağrı şişlik, sağ ayak
bileğinde ağrı şişlik, ateşlenme şikayeti ile başvuran 65
yaşında kadın hasta
2.Hikayesi: Paratiroid adenomu nedeniyle opere olan
hastanın ameliyat sonrası 4. günde başlayıp geceleri olan,
4 gün süren, 38.1°C dereceyi bulan ateş yüksekliği olmuş.
Ameliyat sonrası 5. günde sağ dizde ani başlayan hareket
ettirmesine engel olacak kadar şiddetli ağrı, ısı artışı, şişlik şikayeti olmuş. Operasyondan sonra proflaktik olarak
başlanmış olan sefuroksim aksetil 500 mg 2x1 tedavisi
devam eden hasta bu şikayetleri nedeniyle enfeksiyon
hastalıkları tarafından değerlendirilmiş. Operasyon yeri
sürüntüsünde Koagülaz Negatif Stafilokok üremesi kontaminasyon lehine yorumlanmış ancak ateş yüksekliği ve
sedimantasyon, CRP yüksekliği olan hastanın antibiyoterapisi piperasilin/tazobaktam 3x4.5 gram olarak değiştirilmiş ve ortopedi konsültasyonu önerilmiş. Ortopedi
tarafından diz eklem ponksiyonu yapılan hastanın eklem
sıvısında gram boyamada bakteri görülmemiş ve eklem
sıvı kültüründe de üreme olmamış ve dexketoprofen 50
mg gün tedavisi başlanmış.
Diz eklem şikayeti hafif azalan ancak devam eden hastanın operasyon sonrası 12. günde sağ ayak bileğinde
de benzer şikayetleri olunca romatoloji konsültasyonu
istendi. Özgeçmişinde 6 yıldır primer hipertiroidi nedeniyle takipte olup hipertansiyonu olan hasta amlodipin
10mg/gün ve operasyon sonrasında başlanan kalsiyum
karbonat 3x2 gram almaktaydı.
Fizik muayene: Genel durumu iyi olan hastanın kan basıncı 140/80 mmhg, nabızı 84 atım/dakika, ateşi alından
36.3°C ölçüldü. Sistemlerin muayenesinde belirgin bir
özellik yoktu. Sağ dizde hafif şişlik, ısı artışı mevcuttu ve
hareketle ağrılıydı, effüzyon yoktu. Sağ ayak bileğinde ısı
artışı, şişlik vardı, üzeri hafif hiperemik ve hareketle ağrılıydı.
Laboratuvar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler:
Operasyon sonrası yapılan laboratuvar tetkiklerde sediTAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
mentasyon 74 mm/saat, CRP >160 mg/dl, prokalsitonin
0.05 ng/ml, lökosit 11.8 x10³/uL hgb 10.8 g/dl trombosit
356x10³/uL, MCV 87 fL, Ca: 7.7 mg/dl, P 2.79 mg/dl, ALP
347 u/l, PTH 51 pg/MI, üre 22.8 mg/dl, kreatinin 0.7 mg/
dl, ürik asit 2.6 mg/dl, ferritin 230.5 ng/ml, operasyon
yerinden yapılan sürüntü kültüründe koagülaz negatif
stafilokok üremesi oldu, diz ekleminden alınan sinovial
sıvı incelemesinde gram boyamada bakteri görülmedi ve
kültürde üreme olmadı. Preoperatif diz ön arka grafisinde kıkırdak kalsifikasyonu görüldü.
Ön tanılar:1-Septik artrit 2-Psödogut 3-Gut artriti
Ayırıcı tanı: Hastanın öyküsünde ateş yüksekliği ve akut
gelişen diz ekleminden başlayan ısı artışı şişlik, kızarıklık olması ve eşlik eden sedimantasyon, CRP yüksekliği
olması nedeniyle öncelikle septik artrit ve kristal artropatiler akla gelmektedir. Ayrıca operasyon bölgesinden
alınan sürüntü kültüründe stafilokok üremesi olması
septik artriti öncelikle akla getirmektedir. Bu nedenle ortopedi ile konsülte edilen hastaya diz ponksiyonu
yapılmış ancak kültürde üreme olmamış ve gram boyamada da bakteri görülmemiştir. Operasyon sonrasında
başlanan proflaktik antibiyotik tedavisi daha sonradan
geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi ile değiştirilmiş olmasına rağmen şikayetleri devam eden ve sedimantasyon, CRP yüksekliği devam eden hastada infeksiyondan
uzaklaşılmıştır. Bu aşamada ön planda kristal artropatiler
düşünülmüştür. Bir kaç gün önce diz ponksiyonu yapılan hastanın fizik muayenesinde eklem sıvısının belirgin
olmadığı ve hastanın da tekrar diz eklem ponksiyonu
yaptırmak istememesi nedeniyle ponksiyonu yapılmamıştır. Akut gut artriti psödoguta göre daha sık görülen
bir tablodur ancak gut artritinde alt ekstremitenin büyük
eklemleri tutulabilmesine rağmen en sık tutulan eklem 1.
metatarsofalangial (MTF) eklemdir ve vakaların çoğunda 1. MTF eklem tutulumu vardır. Vakaların bir kısmında ürik asit düzeyleri normal olsada çoğunda ürik asit
düzeyleri yüksektir. Hastanın ürik asit düzeyinin yüksek
olmaması ve 1.MTF eklem tutulumunun olmaması gutu
39
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim. Hiperparatiroidili hastanın
paratiroidektomi öncesindeki diz ön-arka
grafisindeki kondrokalsinozis
dışlamasa da guttan uzaklaştırmaktadır. Hastanın diz grafisinde operasyon öncesi dönemde daha belirgin olan ve
post operatif olarak bir miktar azalmış olmakla birlikte
devam eden kıkırdak kalsifikasyonunun olduğu görüldü.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı:Hasta uzun dönem hiperparatiroidide kalmış ve operasyon öncesinde
kondrokalsinozisi olan ileri yaş bir hastadır. Operasyon
esnasında proflaktik antibiyotik tedavisi almasına rağmen operasyon sonrası erken dönemde ani olarak gelişen diz eklemi artriti ve 5 gün sonrada ayak bileğinde de
artrit gelişmesi ayrıca diz ekleminden ponksiyon yapılıp
nonsteroid tedavi eklenmesi ile şikayetlerinde azalma
olması psödogut düşündürür bulgulardır. Kristal artropatilerde kesin tanı eklem sıvısında kristalleri fagosite
etmiş nötrofillerin görülmesi temeline dayansa da klinik
ve laboratuvar değerlerinin ışığında hastalık tanısı konabilmektedir. Mevcut bulgular ışığında hastaya psödogut
tanısı kondu. Altı gündür dexketoprofen 50 mg/gün almakta olup şikayetleri azalan ancak devam eden hastanın tedavisine kolşisin 500 mg 2x1 eklendi. Tedavinin 2.
gününde artritleri gerileyen ve tedavinin 6. gününde CRP
10.5 mg/L gelen hastanın dexketoprofen tedavisi stop-
landı ve kolşisin 500 mg 2x1 proflaktik tedavisine devam
edildi.
Tartışma: Kondrokalsinozis hiperparatiroidili hastalarda daha sık görülmekte ve kondrokalsinozis sıklığı artan
yaşla keskin bir şekilde artmaktadır (50’li yaşlarda %4.4,
60’lı yaşlarda %15.8, 70’li yaşlarda %37.5) (1) Psödogut
hiperparatiroidili hastalarda paratiroidektomi sonrasında kalsiyum düzeyindeki hızlı düşüşe bağlı olarak %1.5
oranında görülebilen klinik durumdur (1,2). Preoperatif
dönemde kondrokalsinozis varlığında ise paratiroidektomi sonrasında psödogut vakaların 4’te 1’inde görülmektedir (1). Primer hiperparatiroidi tanısı olan özellikle yaşlı
hastaların operasyon öncesi dönemde kondrokalsinozis
yönünden taranması operasyon sonrası gelişebilecek
psödogut atağını öngürmemizi sağlayabilir. Primer hiperparatiroidili hastalarda operasyon öncesinde kondrokalsinozis saptanırsa operasyon sonrasında kalsiyum
düzeyleri yakından takip edilerek erken dönemde kalsiyum replasmanının yapılması operasyon sonrası psödogut komplikasyonunu en alt düzeye indirebilir.
Anahtar Kelimeler: Hiperparatiroidi, kondrokalsinozis, paratiroidektomi, psödogut
Kaynaklar
1.
2.
40
Yashiro T, Okamoto T, Tanaka R, ve ark. Prevalence of chondrocalcinosis in patients with primary hyperparathyroidism in Japan. Endocrinol
Jpn. 1991;38:457-64.
Kobayashi S, Sugenoya A, Takahashi S, ve ark. Two cases of acute pseudogout attack following parathyroidectomy. Endocrinol Jpn. 1991;38:30914.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 017
[Abstract:0118][Ankilozan Spondilit]
Spondiloartrit Ayırıcı Tanısında Nadir Bir Durum: Sakral Stres
Kırığı
Dilek Solmaz1, Özgül Soysal Gündüz1, Pınar Çetin1, Dinç Özaksoy2, Servet Akar1
Dokuz Eylül Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı
Dokuz Eylül Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı
1
2
Başvuru Yakınması: Bel ağrısı
Hikaye: 35 yaşında bilinen herhangi bir hastalığı olmayan kadın hasta, altı hafta önce hamileliğin 32. haftasında
başlayan bel ağrısı yakınması ile başvurdu. Bel ağrısının,
daha çok sol olmak üzere, her iki bacağın arkasına dize
kadar yayılım gösteriyordu. Hareketle özellikle yürürken ve merdiven çıkarken arttığını ifade ediyordu. Duyu
kaybı tariflemedi. Sabah tutukluğu olmadığını ifade etti.
Hasta doğumdan sonra da yakınmalarının devam ettiğini
söylüyordu. NSAİD emzirdiği için kullanmamıştı. İki çocuğu var ve bir önceki çocuğunu da bundan 18 ay önce
sezaryen ile dünyaya getirmiş. Sorgulamasında bel ağrısı
dışında pozitif bir bulgusu yok. Babasında üveit öyküsü
var ve spondiloartrit olarak başka bir merkezde izleniyormuş. Fizik muayenesinde belirgin bir bulguya rastlanmadı. FABERE ve FADIR testleri negatif idi.
Laboratuvar: Böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri ve
hemogram değerleri normal olarak değerlendirildi. CRP,
sedimantasyon, serum kalsiyum(Ca), fosfor(P) ve albümin değerleri de normal sınırlardaydı. Çekilen pelvis grafisi normal olarak değerlendirildi.
Ön Tanılar: 1- Spondiloartrit, 2- Lumbar disk hernisi, 3Sakral kırık
Ayırıcı Tanı: 1- Spondiloartritlerde görülen temel yakınma “inflamatuvar bel ağrısı” dır. Ancak hastaların %25
kadarında mekanik bel ağrısı da görülebilir. Bu hastada
bel ağrısının genç yaşta başlamış olması ve ailede spondiloartrit öyküsünün olması nedeni ile ayırıcı tanılar
arasına alınmıştır. Sabah katılığı, gluteal ağrı ve egzersizle iyileşmenin olmadığı hatırlanmalıdır. 2- Lumbar disk
hernisi, mekanik bel ağrısı nedenleri arasında en sık konulan tanıdır. Hastamızda olduğu gibi hareketle ağrının
artması destekleyen bulgulardandır. Ancak bu hastalarda
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
kök basısına işaret eden yakınmalar ve sıklıkla eşlik eden
duyu kusuru da (uyuşma, karıncalanma gibi) bulunmaktadır. 3- Sakral kırık oldukça nadir görülen bel ağrısı nedenleri arasındadır. Yetmezlik veya stres kırığı şeklinde
olabilmektedir. Yetmezlik kırığı, anormal kemik yapısının
olduğu durumlarda (osteoporoz, hipertiroidi, hiperparatiroidi gibi) normal bir yük altında görülürken, stres kırığı
ise normal kemik yapısı varken anormal yük altında görülmektedir.
Tanıya götüren ipuçları ve Tanı: 1- Hastanın bel ağrısının mekanik özellikte olması ve yakın aralarla olan gebelik öyküsünün bulunması. 2- Sekonder nedenleri ekarte
etmek için yapılan Ca, P, TSH ve PTH değerleri normaldi.
3- Direkt grafide bir patoloji olmaması ile birlikte spondiloartriti de ekarte edemediğimizden sakroiliak eklem
MR görüntüleme yapıldı. SİE MR’da sonucunda solda
daha belirgin olmak üzere bilateral sakral kanatta band
şeklinde T1 ağırlıklı kesitlerde hipointens, yağ baskılı kesitlerde hiperintens lezyon saptandı. Sakroiliak eklemler
normal olarak değerlendirildi (Şekil). Bu bulgular altında
hastada bilateral sakral stres kırığı düşünüldü. Hastaya
NSAİD ve istirahat önerildi. Altı ay sonra çekilen MR görüntülemesinde kırık hatlarının iyileştiği görüldü.
Tartışma: Sakral stres kırıkları gebelik ve postpartum
dönemde oldukça nadir olarak görülmektedir. Bu durum
tek taraflı olabileceği gibi nadir de olsa iki taraflı olabilmektedir. Travma olmaksızın ani başlayan bel ve pelvik
ağrı ile karakterize bu durumun gerçek sıklığı bilinmemektedir. Sakral kırıkların tanısında en duyarlı yöntem
MR görüntülemesidir. Hastamızda kırık nedeni olarak
yakın aralıklarla geçirilen hamilelikler risk faktörü olarak
değerlendirilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Sakral stres kırığı, bel ağrısı
41
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim 1. Sakral kemikte stress kırığı. Sakroiliak eklemlerin koronal T1 ağırlıklı (A,C) ve T2 SPIR sekansları (B,D). Başlangıç görüntüleri: Kırık hattı
için tipik olan görüntüde, kemik iliği ödemi tarafından sarılmış (Şekil B’deki ok) hipointense hat (Şekil A’daki ok) gösterilmiştir. Altıncı aydaki takip
görüntülerinde (C ve D) kırık hattındaki iyileşme görülmektedir.
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
42
Sieper J, Rudwaleit M, Baraliakos X, ve ark. The Assessment of SpondyloArthritis international Society (ASAS) handbook: a guide to assess
spondyloarthritis. Ann Rheum Dis. 2009;68(Suppl 2:ii):1-44.
Schmid L, Pfirrmann C, Hess T, ve ark. Bilateral fracture of the sacrum associated with pregnancy: a case report. Osteoporos Int. 1999;10:91-3.
Thein R, Burstein G, Shabshin N. Labor-related sacral stress fracture presenting as lower limb radicular pain. Orthopedics. 2009;32:447.
Tsiridis E, Upadhyay N, Giannoudis PV. Sacral insufficiency fractures: current concepts of management. Osteoporos Int. 2006;17:1716-25.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 018
[Abstract:0120][Gut Hastalığı]
İmmunsupresif Hastada Atipik Gut Atağı
Pınar Çetin, Dilek Solmaz, Servet Akar
Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi İç Hastalıkları ABD, Romatoloji BD
Başvuru Yakınması: Sağ ayak ikinci parmakta şişlik.
Hikaye: Düşük dereceli invaziv üretelyal karsinom nedeni 1999 yılında sağ nefrektomi ve TUR yapılmış olan 67
yaşında erkek hasta iki haftadır sağ ayak ikinci parmakta
şiddetli ağrı ve şişlik ile başvurdu.
Hastanın başvurusundan beş ay öncesinde öksürük ve
kanlı balgam nedeniyle yapılan incelemelerinde toraks
BT’ de sol akciğer üst lobu ile abdominal MR’da sol böbrek alt polü ve sağ asetabulumda metastatik olabilecek
kitleler saptanmış ve biyopsi sonucuyla nüks olarak değerlendirilmişti. Hasta bu tanı ile uygulanan karboplatingemsitabin kemoterapisinden bir hafta sonra sağ ayak
parmağında yakınmalarının geliştiğini ifade ediyordu.
Tıbbi öyküsünde beş yıldır gut ve hipertansiyon tanıları
ile kolşisin, NSAİD ve ACE inhibitörü kullandığı öğrenildi.
Fizik muayenesinde sağ ayak ikinci parmakta belirgin kızarıklık şişlik ve band şeklinde beyaz renkli opak lezyon
saptandı.
Laboratuvar: Hastanın geliş değerleri tabloda özetlenmiştir. Aspirasyon sonrası polarize ışık mikroskobunda
monosodyum ürat kristalleri saptandı. Çekilen ayak grafisinde sağ ikinci parmakta proksimal, orta ve distal falanklarda eklemden uzak bölgelerde erozyonlar ile özellikle orta falanksta kemik destrüksiyonu gözlendi.
Ön Tanılar: 1. Enfeksiyon ilişkili artrit 2. Gut artriti 3. Yumuşak doku enfeksiyonu
Ayırıcı Tanı: 1. Akut monoartritle başvuran her hastada, özellikle kemoterapi gibi immünsupresif durumlarda gelişen renkli artritlerde ilk akla gelmesi gereken tanı
enfeksiyon ilişkili artrit (septik artrit) olmalıdır. 2. Bilinen
gut tanısı olması yanında hastanın yaşı, cinsiyeti ve kemoterapi gibi hücre yıkımına yol açan durumlardan sonra gelişmesi akut gut artriti olasılığını akla getirmelidir. 3.
Yine hastanın immunsupresif olması ve aynı bölgede inspeksiyon ile pürülan mayi görülmesi olası bir cilt- ciltaltı
enfeksiyonunu akla getirmektedir
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Tablo. Hastanın atak sırasındaki laboratuar değerleri
Atak Sırasında
Normal Aralıklar
Lökosit (10^3/μL)
1100
4000-10000
Nötrofil (10^3/μL)
800
2100-6100
Hemoglobin (g/ dL)
10.1
13.5-17.5
Trombosit (10^3/μL)
15000
150.000-370.000
Üre (mg/dL)
56
7.0 - 18.7
Kreatin (mg/dL)
3.42
0.6 - 1.1
Ürikasit (mg/dL)
10.2
3.5-7.2
C-reaktif protein (mg/L)
224
0.1-8.2
Tanıya götüren ipuçları ve tanı: Orta yaşlı erkek hastanın daha önce birinci metotarsofalangial (MTF) eklemleri etkileyen ataklar (podogra) tariflemesi, hastanın
böbrek yetmezliğinin, ürik asit seviyesindeki yüksekliğe
neden olabilecek bir kemoterapi öyküsünün bulunması gut artritini destekler niteliktedir. Hastanın aspirasyon
materyalinde mono sodyum ürat kristallerinin görülmesi
tanıyı doğrulamaktadır. Grafide gözlenen eklemden uzak
yerleşimli erozyonlar intra osseoz tofüsü düşündürmektedir. Bu hastalarda kemik yıkımı da görülebilmektedir
ve tofüsü sınırlamaya çalışan “kanca şeklinde” kemik görüntüsü tipiktir. Nitekim hastanın yakınmaları kortizon
tedavisi sonrası belirgin düzelme göstermiştir. Atağı ve
böbrek yetmezliği gerileyen, nötropeniden çıkan hastaya allopurinol tedavisi başlanmış olup izleme alınmıştır.
Tartışma: Gut artriti, genelde orta yaş erkeklerde görülen bir kristal hastalığıdır. Akut gut artriti genellikle birinci
MTF eklemini etkiler. Genelde monoartrit şeklindedir ve
renkli artrit yapar. Aynı zamanda sıcaklık ve ısı artışı olduğundan septik artrit ve olası enfeksiyöz patolojiler ile karışabilir. Kesin tanı polarize ışık mikroskobunda fagosite
edilmiş, iğne şeklinde mono-sodyum ürat kristallerinin
görülmesi ile konur.
Anahtar Kelimeler: İmmunsupresyon, Gut atağı, kemoterapi
43
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Şekil. Sağ ayak ikinci parmakta kızarıklık ve band şeklinde opasite (beyaz ok). Direkt grafide sağ ikinci parmakta proksimal, orta ve distal
falankslarda eklemden uzak bölgelerde erozyonlar ile orta falanksta kemik destrüksiyonu (kırmızı ok)
Kaynaklar
1.
2.
Terkeltaub RA. Gout. New Engl. J. Med. 2003;349:1647-56.
Klippel JH. Primer on the rheumatic disease. 13th edition. 241-58.
3.
Becker MA. Clinical manifestations and diagnosis of Gout. İn:D.S. Basow (Ed.) Uptodate 2012, Waltham MA.
44
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 019
[Abstract:0121][Vaskülitler]
Mastoiditle Seyreden Wegener Granulomatozu Olgusu: Vaka
Sunumu
İkbal Yılmaz Akdam1, Songül Çildağ1, Taşkın Şentürk1, Onur Odabaşı2
Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi İmmünoloji-Romatoloji BD
Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi KBB A.D.
1
2
Başvuru yakınması: İşitme kaybı
Hikayesi: 50 yaşındaki bayan hasta, kulak burun boğaz
kliniğine 15 gün önce başlayan işitme kaybı şikayetiyle
başvurdu. Fizik muayenesinde miks tipte işitme kaybı dışında dışında özellik saptanmamış. Temporal BT de temporal kemik mastoid antrumlarında bilateral havalanma
olmadığı gözlenmiş ve mastoid antrum ve timpanik kaviteyi dolduran yumuşak doku dansitesi izlenmiş. Hastaya
enfeksiyöz otitis mediaya bağlı mastoidit düşünülerek
çeşitli antibiyoterapiler verilmiş ancak klinik olarak işitme kaybında ve laboratuvar (yüksek seyreden ESH, CRP)
gerileme olmamış. Hasta kliniğimize bu bulgularla danışıldı.
Laboratuar: CRP: 83 mg/dl, ESH: 89 mm/saat saptandı.
İşitme kaybına yönelik çekilen temporal BT de temporal
kemik mastoid antrumlarında bilateral havalanma olmadığı gözlendi ve mastoid antrum ve timpanik kaviteyi
dolduran yumuşak doku dansitesi izlendi. c-ANCA PR-3
paternde 1/10 pozitif, tam idrar tetkiki normal, böbrek
fonksiyon testleri normal, PA akciğer grafisi ve Waters
grafisi (paranasal sinüs grafisi) normal.
Ön tanılar:
1-Granülatomoz tipte mastoidit nedeni olarak Wegener
granülamatozu
2- Enfeksiyöz bir etken sonucu gelişen akut yada kronik
otitis mediayaya bağlı mastoidit
Ayırıcı tanı: Çeşitli antibiyoterapilere rağmen yüksek
seyreden CRP, ESH ve işitmesi bilateral düzelmeyen hasta, temporal BT bulguları,c-ANCA pozitifliği ile öncelikle
Wegener granülomazu düşünüldü. Tedavi olarak hastaya
verilen ilk siklofosafoamid ve pulse steroid tedavisi sonrası klinik olarak işitme kaybının tam olarak düzelmesiyle birlikte laboratuvarda ESH CRP nin normale dönmesi
Wegener Granülamatozunun sebep olduğu bir mastoidit
tanısını güçlendirdi.
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1- c-ANCA
PR-3 paternde 1/10 pozitif 2- Temporal BT de temporal
kemik mastoid antrumlarında bilateral havalanma gözlenmeyip, mastoid antrum ve timpanik kaviteyi dolduran
yumuşak doku dansitesi 3-Başlangıçta akut faz reaktanlarının yüksek olması (CRP: 83 mg/dl, ESH: 89 mm/saat)
ve antibiyoterapiye rağmen düzelme olmaması, işitme
kaybının gerilememesi 4- Siklofosfamid ve pulse steroid
tedavisi sonrası klinik olarak işitme kaybının tam olarak
düzelmesiyle birlikte laboratuvarda ESH, CRP nin normale dönmesi
Tartışma: Wegener granulomatozu (WG) üst ve alt solunum yolları, üriner sistem başta olmak üzere gastointestinal sistem, santral sinir sistemi, göz gibi birçok organda nekrotizan granülamatöz vaskülitle seyreden bir
vaskülitttir. WG olgularının analiz edildiği çalışmalarda
hastalığın çoğunlukla ateş, kilo kaybı, halsizlik gibi genel
semptomlarla başladığı, üst ve alt solunum yollarına ait
sinüzit, rinit, nazal ülserasyonlar, hemoptizi, dispne gibi
bulguların sıklıkla bulunduğu gözlemlenmişdir. Nazofarinks, paranazal sinüsler ve akciğerler en sık tutulan
yerlerdir. Başlangıçta alt solunum yollarından akciğer
parankimi ve bronşlar sıklıkla tutulabilirken, plevra nadiren tutulur (%10). Ayrıca olguların % 20’sinde glomerülonefritin başlangıç bulgusu olduğunu ve hastalığın seyri
sırasında % 85’e varan oranda renal tutulum izlendiği bildirilmiştir. Hastaların çoğun da burun ve paranazal sinüs
tutulumu varken otolojik tutulum %19 ile %61 arasında
değişir (1-3). Seröz otitis media, WG hastaların da en sık
otolojik tutulum şeklidir. Sıklıkla nazal kavitede, nazofarenkste veya östaki tüpünde granülasyon gelişmesine,
daha az sıklıkla da orta kulak mukozasıyla beraber mastoid hücreleri de etkilenmesine neden olabilir (4,5). Literatürde daha öncede yalnız mastoditle presente olan vakalar mevcuttur (6,7). WG ilgili olarak genellikle sırasıyla
üst solunum yolu, alt solunum yolu ve böbrekleri tutarak
prezente olduğu bilinmektedir. Vakamızın önemi; yalnız
mastoiditle seyreden WG vakalarının olabileceğini vur45
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
gulamak ve WG’na klinik bakış açımızı genişletmesidir.
Tedavi ve klinik seyir: Hastaya 3 gün 1 gr pulse steroid ve siklofosfamid 1 gr/aylık tedavi başlandı. Sonrasında steroid tedavisine 1 mg-kg-günden devam edildi.
Hastanın klinik takibinde tedavinin ilk haftasında işitme
kaybında düzelme başladı. Birinci ayın sonundaki kontrolünde işitme testleri tamamen normale döndü. Aylık
1 gr siklofosfamid tedavisi 3 aya tamamlanarak kesilen
hastanın son 6 aylık poliklinik kontrolleri remisyonda
olarak devam etti.
Anahtar Kelimeler: Wegener Granülomatozu, mastoidit
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
46
Yazici Y. Vasculitis update, 2007. Bull NYU Hosp JtDis 2007;65:212-4.
Savage COS, Harper L, Adıı L: Primary systemic vasculitis. Lancet 1997;349:552-8.
Papiris SA, Manali ED, Kalomenidis I, ve ark. Bench-to-bed¬side review: Pulmonary–renal syndromes –an update for the intensivist. Crit Care
2007;11: 213.
Erick son VR, Hwang PH. Wegener’s granulomatosis: Current trends in diagnosis and management. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg
2007;15:170–6.
Takagi D, Nakamaru Y, Maguchi S, ve ark. Otologic manifestations of Wegener’s granulomatosis. Laryngoscope 2002; 112:1684-90.
Kloeck I, Crols R, De Belder T, ve ark. Wegener’s granulomatosis presenting as otomastoiditis. A case report. B-ENT. 2006;2:7-12.
Moussa AE, Abou-Elhmd KA. Wegener’s granulomatosis presenting as mastoiditis. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1998;107:560-3.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 020
[Abstract:0122] [Sistemik Lupus Eritematozus]
SLE Hastasında İmmünsüpresif Tedavi Sonrası Düzelen
Ödematöz Pankreatit Vakası: Otoimmün Pankreatit?
Koray Ayar1, Recep Tunç1, Sami Çiftçi1, Hüseyin Ataseven1, Ülkü Kerimoğlu2
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Konya
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Radyoloji Ana Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru yakınması: El bileklerin, ayak bileklerinde ve
dizlerde ağrı, şişlik, hareketle ağrı, nefes darlığı, iştahsızlık
şikayeti olan 34 yaşında erkek hasta
Hikayesi: Yaklaşık 7-8 aydır var olan el bileklerinde, ayak
bileklerinde ve dizlerinde ağrı, şişlik, hareketle ağrı şikayeti olan hastanın eklem şikayetleri gezici tarzdaymış.
Son 1 haftadır olan eforla artan nefes darlığı ve ateşlenme şikayeti olan hastanın eklem şikayetlerinde de artış
olmuş. Genel durumunda kötüleşme olan hasta acil servise başvurmuş. Acil serviste yapılan değerlendirilmesinde kan basıncı 120/70 mm/Hg, nabız 70 atım/dakika,
ateş alından 36.4°C olan hastanın solunum sesleri bazallerde bilateral azalmış ve perküsyonda sol taraf bazalde
daha belirgin olan bilateral matite mevcuttu. Akciğerlerde yaygın ince krepitasyon olan hastanın kas-iskelet
sistemi muayenesinde bilateral dizlerde, el bileklerinde,
metakarpofalagiyal (MKF) ve proksimal interfalangiyal
(PİF) eklemlerde şişlik, ısı artışı, hareketle ağrı şikayetleri
mevcuttu.
Laboratuvar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Laboratuvar tetkiklerinde lökosit 4.150x10³/uL, lenfosit
0.319x10³/uL, hemoglobin 9 g/dL, trombosit 248x10³/
uL, glukoz 77 mg/dl, üre 53.4 mg/dl, kreatinin 0.59 mg/
dl, total bilirubin 1.08 mg/dl, direkt bilirubin 0.42 mg/dl,
ALP 170 u/L, AST 114 u/L, ALT 59 u/L, amilaz 976 u/L,
lipaz 1415 u/L, sedimantasyon 2 mm/saat, CRP >160
mg/L, prokalsitonin 0.531 ng/ml olarak ölçüldü. İdrar
mikroskobisinde özellik olmayan hastanın 24 saatlik idrarında 2388 mg/gün proteinüri olduğu görüldü. Akciğer röntgeni ve torax BT de bilateral plevral effüzyonu
olduğu tespit edilen hastanın torasentez mayisi eksuda
vasfındaydı, plevral mayi incelemesinde gram boyamada bakteri yoktu. Serolojik belirteçlerinden ANA pozitif
(homojen +++ granuler ++ Sitoplazmik granüler++), ENA
profilde anti ENA pozitif (nükleozom ++, ds DNA ++),
RF<20.0 IU/ml, C3 51mg/dl, C4 17.8 mg/dl ölçüldü. Abdomen BT de pankreas normalden iri ve hipodens olarak
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
görüldü ve en kalın olduğu yerde 40.8 mm ölçüldü. Serum IgG4 düzeyi 0.20 g/L olarak geldi.
Ön tanılarımız: 1-Pnömoni 2-Akut pankreatit 3-SLE
4-Otoimmün pankreatit
Ayırıcı tanı: Son 1-2 hafta içinde oral alımı azalan ve nefes darlığı şikayetleri olan hastanın ilk değerlendirilmesinde bilateral plevral effüzyonu mevcuttu. Amilaz, lipaz
ve CRP yüksekliği olan hastada birlikte eksuda vasfında
olan plevral mayinin olması nedeniyle akut pankreatit
ve eşlik edebilecek pnömoni tablosu ilk olarak akla gelen tanıydı. Hasta bu nedenle öncelikle gastroenteroloji
tarafından takip edilmiş ve hastanın oral alımı kesilerek
seftriakson antibiyotik tedavisi başlanmıştır. Ancak antibiyotik tedavisi ile hastanın kliniğinde herhangi bir değişiklik olmamıştır. Pankreatit ile açıklanamayacak poliartrit ve proteinürisi mevcut olması nedeniyle hastada
sistemik otoimmün bir hastalık olabileceği düşünülerek
romatoloji konsültayonu istenmiştir.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Romatolojik
sorgulamasında fotosensitivitesi olan hastada poliartrit,
plevral effüzyon, proteinüri, lenfopeni, ANA ve anti ds
DNA pozitifliği, C3 ve C4 düzeyinin düşük olması nedeniyle SLE tanısı kondu.
Tanı: SLE ve ilişkili otoimmün pankreatit?
Tedavi ve klinik seyir: Abdomen BT de pankreas boyutlarında diffüz artış mevcuttu ve pankreas hipodens görünümdeydi. Radyolojik görünüm otoimmün pankreatit
lehine yorumlanan hastanın IgG4 düzeyi normal olarak
geldi. Hastaya 3 gün 750mg/gün pulse steroid verildi ve
siklofosfamid 1 gram uygulandı. Pulse steroid tedavisinin
takibinde hastaya 64 mg/gün metilprednizolon başlanarak dozun kademeli azaltılması planlandı. Hastaya 400
mg/gün oral hidroksiklorokin ve 6 ay süreyle 1 gram/ay
siklofosfamid infüzyon tedavisi verilmesi planlandı. Tedavinin 1. ayında yapılan tetkiklerde sedimentasyon 13
47
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Tedavi öncesinde pankreas
Tanı anında immünsüpresif tedaviye başlamadan önce batın BT:
Pankreas normalden büyük, hipodens görünümde, en kalın yerinde
40,80 mm.
Tedavi sonrası pankreas
İmmünsüpresif tedavinin 6. ayında Batın BT: Pankreas normal
görünümde, en kalın yerinde genişlik 26,50 mm.
mm/saat, CRP 12.1 mg/L, AST 15 u/L, ALT 29 u/L, amilaz
109 u/L, lipaz 84 u/L ölçüldü. Tedavinin 1. ayında yapılan
endoskopik ultrasonda pankreas boyutunun ilk yapılan
abdomen BT’si ile uyumlu olarak hipodens görünümde olduğu ve boyutunun diffüz artmış olduğu görüldü.
Pankreas başı seviyesinde kalınlığın 4 cm civarında olduğu tespit edildi. Tedavinin 6. ayında sedimentasyon 24
mm/h, CRP 2.29 mg/L, AST 10 u/l ALT 8 u/L, amilaz 75
u/L, lipaz 13 u/L tespit edildi. Tedavinin 6. ayında çekilen
kontrol abdomen BT’de pankreas boyutlarının küçüldüğü ve en kalın olduğu yerde genişliğin 26.5 mm olduğu
görüldü. Hastadaki pankreatit tablosunun mevcut durumda otoimmün bir kökene bağlı olabileceği beklenir.
Ancak otoimmün pankreatitte beklenen IgG4 düzeyinin
normal gelmesi otoimmün pankreatit tanısına şüpheyle
bakmamızı sağlasa da radyolojik görünümün tipik olması ve hastadaki tüm patolojik bulgular ile birlikte pankreatitin de gerilemesi nedeniyle hastada SLE’ye sekonder
gelişen bir otoimmün pankreatit olduğunu düşündük.
da görülmekte olan sık olmayan bir komplikasyondur
ve genellikle hastalığı aktif olanlarda daha sık görülmektedir (1,2). Otoimmün pankreatit, pankreatitin yeni
tanımlanmış bir tipidir ve pankreasta diffüz veya fokal
şişliğin görüldüğü bir tablodur (3). Serumda artmış IgG4
düzeylerinin varlığı otoimmün pankreatit tanısında faydalı bir belirteçtir (4). Serum IgG4 düzeylerinin normal
olduğu otoimmün pankreatit vakaları da mevcuttur (5).
Bizim sunduğumuz vaka SLE ile birlikte akut pankreatit
kliniği ile prezente olan ve serum IgG4 düzeyi normal
olup görüntülemelerde otoimmün pankreatit lehine
yorumlanan bir vakadır. İmmün süpresif tedavi sonrasında belirgin klinik, laboratuvar ve radyolojik düzelme
olduğu tespit edilmiştir. Biz mevcut bulgularla hastada
SLE ile birlikte prezente olan bir seronegatif otoimmün
pankreatit vakası olduğunu düşünmekteyiz. SLE ve akut
pankreatit ile prezente olan hastalarda IgG4 düzeyi normal olsa da hastalarda otoimmün pankreatit olabileceği
göz önünde bulundurulmalıdır.
Tartışma: Akut Pankreatit SLE hastalarında %2 civarın-
Anahtar Kelimeler: Otoimmün pankreatit, Sistemik Lupus
Eritematozus, Ödematöz pankreatit
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
48
Medeiros MM, Fernandes GH, Pinto NS, ve ark. Clinical and subclinical pancreatitis in a cohort of patients diagnosed with systemic lupus
erythematosus.Clin Exp Rheumatol. 2011;29:776-82.
Goel R, Danda D, Mathew J, ve ark. Pancreatitis in systemic lupus erythematosus - case series from a tertiary care center in South India.Open
Rheumatol J. 2012;6:21-3.
Kobayashi S, Yoshida M, Kitahara T, ve ark. Autoimmune pancreatitis as the initial presentation of systemic lupus erythematosus. Lupus.
2007;16:133-6.
Hamano H, Kawa S, Horiuchi A, ve ark. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med. 2001;344:732-8.
Matsubayashi H, Sawai H, Kimura H, ve ark. Characteristics of autoimmune pancreatitis based on serum IgG4 level. Dig Liver Dis. 2011;43:7315.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 021
[Abstract:0123] [Romatoid Artrit]
Yeni Tanı Romatoid Artrit Hastasında Demir Eksikliği Anemisinin
Nadir Bir Nedeni: Gastrik Piyojenik Granülom
Özgül Soysal1, Dilek Solmaz1, Göksel Bengi2, Pınar Çetin1, İsmail Sarı1
Dokuz Eylül Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı
Dokuz Eylül Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Gastroenteroloji Bilim Dalı
1
2
Başvuru Yakınması: Sol dizde ve iki taraflı el bileklerinde ağrı, şişlik ve halsizlik
Hikaye: 63 yaşında erkek hasta son bir yıldır sol diz,
her iki el bileğinde ağrı ve şişlik yakınması ile başvurdu.
Arada her iki el metokarpofalengeal ve proksimal interfalengeal eklemlerinde de artrit tarifliyordu. Sabah tutukluğunun bir buçuk saate kadar uzadığını ifade eden
hastanın yakınmaları hareket ile azalıyordu. Sistemik sorgulamasında ek olarak halsizlik, çabuk yorulma tarifledi.
Özgeçmişinde 1973 yılında peptik ulcus nedeni ile parsiyel gastrektomi dışında bilinen bir hastalık yoktu. Uzun
zamandır da dispeptik yakınması yoktu. Ancak birkaç yıl
önce anemi nedeni ile kan transfüzyonu yapıldığını belirtti. Fizik muayenesinde hasta soluk görünümdeydi. Bilateral el bileklerinde ve sol dizde artrit saptandı. Hastada
kronik inflamatuvar simetrik artrit ve yapılan tetkiklerinde RF ve CCP değerleri yüksek titrede pozitif saptanması
üzerine romatoid artrit (RA) tanısı kondu. Hastaya steroid ve metotreksat tedavisi başlandı. Bu arada derin bir
anemisi tespit edildi. Demir eksikliği tespit edilen hastada ayırıcı tanıya yönelik olarak tetkikleri planlandı.
Laboratuvar: Hastanın geliş değerleri tabloda verilmiştir. Yapılan periferik yaymasında hipokromi ve mikrositozu saptandı.
Ön Tanılar: 1-Gastrointestinal kanama, 2- Gastrik malignite, 3- Demir emilim Bozukluğu
Ayırıcı Tanı: 1- Demir eksikliği anemisinin en önemli
nedenlerinden birisi gastrointestinal sistemden oluşan
kayıplardır [1]. Akut olabileceği gibi kronik kan kaybına
bağlı da olabilir. Hastamızda ayrıntılı sorgulamasında
melana ya da hematemez olmadığı görüldü. Hastanın
vital bulgularının stabil olması, MCV değerinin düşük olması nedeni ile akut bir şekilde oluşmadığı, kronik olarak
az miktarda kanamalara bağlı olarak oluşabileceği düşünüldü. 2- Gastrik malignitelerde kronik kanamalara bağlı olarak demir eksikliği anemisinin görülmesi nadir bir
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Tablo. Hastanın Başvuru Değerleri
Başvuru
Normal Aralıklar
Lökosit (10³/μL)
9.5
4-10
Hemoglobin (g/ dL)
5.8
13.5-17.5
Hematokrit (%)
20
41-53
Trombosit (10³/μL)
560
156-370
MCV (fl)
56.2
80.7-90.5
RDW (%)
21.1
11.8-14.8
Demir (µg/dl)
6
31-144
Transferrin saturasyonu (%)
1.6
Ferritin (ng/ml)
9.31
21-274
Retikülosit (%)
1.5
0.52-3.53
Haptoglobulin (mg/dl)
403
40-268
RF (IU/ml)
165
0-30
CCP (RU/ml)
>200
0-5
C-reaktif protein (mg/L)
103
0.1-8.2
durum değildir. Yine bu hastaların %25’inde gastrik ülser
öyküsü vardır. Kilo kaybı ve özellikle de epigastrik bölgede ağrı sık görülen bulgulardandır [2]. Bizim hastamızda da ülser nedeni ile geçirilmiş bir operasyon öyküsü
olması nedeni ile ayrıcı tanılarımız arasında yer almıştır.
Ancak kilo kaybı, karın ağrısı, disfaji ya da dışkılama alışkanlıklarında değişiklik bulunmamaktadır. 3- Özellikle
duodenumuda içeren gastrik by pass operasyonları sonrasında demir emilim bozukluklarına bağlı olarak ciddi
anemiler görülebilmektedir. 1973 yılında yapılmış olan
operasyonun şekli tam olarak bilinmediğinden bu tanı
da ayırıcı tanılarımızda yer almıştır.
Tanıya götüren ipuçları ve Tanı: Peptik ülser öyküsü
ve parsiyel gastrektomisi olan hastamızda ciddi demir
eksikliği bulunmaktadır. Kilo kaybı, melana, hematemez
ve ağrı gibi alerme edici semptomlar bulunmamaktaydı.
Ayırıcı tanıya gidebilmek adına yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde Billroth II operasyonu ya49
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Şekil. A: Büyük kurvatur arka duvarda polipoid lezyon (Kırımızı ok). B: Lobuler kapiller proliferasyon (Siyah Ok).
pıldığı görüldü ve büyük kurvatura-arka duvar yönünde
dimünitif polip saptandı. Polipektomi yapıldı. Patoloji
sonucunda yaygın ve değişen boyutlarda lobuler proliferayonlar gösteren kapiller yapılar gözlendi. Ek olarak
akut ve kronik infiltratlar gözlendi. Bu bulgularla piyojenik granulom olarak değerlendirildi. Polipektomi ve
sonrasında demir replasmanı ile hemoglobin değerleri
normal sınırlara geldi ve sonrasında stabil seyretti.
Tanı: Gastrik piyojenik granülom
Tartışma: Demir eksikliği anemisi özellikle erkeklerde
çoğunlukla akut ya da kronik gastrointestinal sistemden
olan kan kayıpları ile ilgilidir. Ayırıcı tanıya gidebilmek
için en iyi yöntem endoskopidir. Kanama nedeni olarak
piyojenik granulom (PG) sık görülmeyen bir durumdur
[3]. PG; benign, polipoid tipte lobuler kapiller hemanjiyomdur. Bu lezyonlar çoğunlukla cilt ve oral kavitede
bulunmaktadır. Gastrointestinal sistemde oldukça nadir
olarak bildirilmişlerdir. Genellikle akut ya da kronik kanamaya sebep olabilirler bu durumda polipektomi ile
rezeksiyonu yeterlidir [4].
Anahtar Kelimeler: Romatoid artrit; gastrik piyojenik granülom
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
50
Cook JD, Skikne BS. Iron deficiency: definition and diagnosis. J Intern Med. 1989;226:349-355.
Wanebo HJ, Kennedy BJ, Chmiel J, ve ark. Cancer of the stomach. A patient care study by the American College of Surgeons. Ann Surg.
1993;218:583-592.
Erarslan E, Ekiz F, Unverdi H, ve ark. Unusual cause of acute gastrointestinal bleeding: gastric pyogenic granuloma. Dig Endosc. 2012;24:122.
Antonio Quiros J, Van Dam J, Longacre T, ve ark. Gastric pyogenic granuloma. Gastroenterol Hepatol (N Y). 2007;3:850-854.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 022
[Abstract:0124][Vaskülitler]
Lökositoklastik Vaskülit ile Presente Olan Marjinal Zon B Hücreli
Lenfoma
Ümit Özkan1, Paşa Aksoy1, Arif Kaya3, Ayşe Balkarlı2, Veli Çobankara2
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları AD
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji BD
3
Denizli Devlet Hastanesi, Romatoloji BD
1
2
Başvuru yakınması: 62 yaşında kadın hasta bacaklarda
kızarıklık yakınması ile başvurdu.
Hikayesi: Bilinen bir hastalığı olmayan hasta 5 gün önce
başlayan bilateral alt ekstremitede basmakla solmayan,
palpabl purpura yakınması ile polikliniğimize başvurdu.
Öncesinde enfeksiyon ve ilaç kullanım öyküsü yoktu. İdrar renginde değişiklik, karın ağrısı, ishal, artrit, artralji,
nörolojik yakınma tariflemiyordu. Öz ve soygeçmişinde
astım, tüberküloz dahil ek hastalık öyküsü yoktu. Bilinen
çevresel bir faktör yoktu. Böbrek, akciğer gibi iç organ tutulum semptom ve bulgusu saptanmadı. Sistemik sorgulamasında ağız-göz kuruluğu, raynaud fenomeni, livedo
retikülaris, nodül dahil özellik yoktu. Fizik muayenede bilateral alt ekstremitede palpabl purpura dışında patolojik
bulgu saptanmadı.
Laboratuvar Ve Tanıya Yardımcı Diğer Tetkikler: Hastanın laboratuvar bulguları tabloda 1’de verilmiştir. Alınan idrar kan kültürlerinde üreme olmadı. Viral, paraziter
seroloji negatifti. Ekokardiyografide patoloji saptanmadı.
PPD (-), PA AC grafi normaldi. Sağ pretibial bölgeden yapılan cilt biyopsi sonucu lökositoklastik vaskülit olarak
raporlandı ve 48 mg/gün Prednizolon başlandı. Anemisi
olması nedeniyle istenen anemi panelinde demir eksikliği ile uyumlu bulgular saptandı. Malignite açısından
yapılan sistem sorgulamasında özellik yoktu. Toraks BT,
meme USG normaldi. Nörolojik yakınması olmamakla
birlikte nöropati açısından değerlendirmek üzere yapılan
üst-alt ekstremite EMG’de nöropati saptanmadı.
Ön Tanılarımız: 1) Enfeksiyon ilişkili vaskülit 2) İlaç ilişkili
vaskülit 3) Henoch-Schönlein purpurası 4) Churg-Strauss
sendromu (C-SS) 5) Wegener granülomatozus 6) Mikroskopik polianjitis (MPA) 7) Bağ doku hastalığı (BDH) ile
ilişkili kutanöz vaskülit 8) Hematolojik neoplazi 9) Solid
organ tümörü
Ayırıcı Tanı: Etiyolojiye yönelik saydığımız bu ön tanılar
gözden geçirilecek olursa; özgeçmişinde enfeksiyon, ilaç
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
kullanımı, bilinen ek çevresel faktör olmaması, kültürlerinde üreme olmaması, viral serolojinin negatif olması,
PPD (-) olması, EKO’da patoloji saptanmamış olması nedeniyle ilaç ve enfeksiyon ilişkili kutanöz vaskülit düşünülmedi. BDH lehine semptom ve bulgu saptanmamış
olması, ANA, anti Ds DNA, SS-A, SS-B, romatoid faktör
negatif olması nedeniyle BDH ilişkili kutanöz tutulum
ekarte edildi. Primer vaskülitlere (C-SS, Wegener, MPA
vb) bağlı kutanöz tutulum açısından ateş, kilo kaybı gibi
sistemik tutulum bulgusu olmaması, akciğer, böbrek gibi
iç organ tutulum bulgusu olmaması, nöropati saptanmamış olması, p-ANCA ve c-ANCA negatifliği nedeniyle
primer vaskülit düşünülmedi. Hastanın postmenopozal
dönemde olması ve demir eksikliği anemisi saptanmış
olması nedeniyle malignite şüphesi ile GIS tarama yapıldı. Üst GIS endoskopide korpustan antruma kadar çok
sayıda üzerinde eksuda ve nekrotik materyal içeren, kenarları hiperemik ve kabarık, ortası derin ülserler saptandı ve biyopsiler alındı. Kolonoskopik incelemede rektumu çepeçevre saran düzensiz yapıda frajil, yer yer ülsere
alanlar içeren mukozal kabalaşma izlendi ve biyopsiler
alındı. Steroid tedaviye rağmen hastanın döküntülerinde
azalma olmadı. Endoskopik ve kolonoskopik biyopsi sonucu marginal zon B hücreli lenfoma olarak rapor edildi.
Kemik iliği biyopsisinde marginal zon B hücreli lenfoma
infiltrasyonu saptandı. Evreleme amaçlı PET-BT yapıldı ve
uygun kemoterapi başlandı.
Tanıya Götüren Kritik İp Uçları ve Tanı: 1) Lökositoklastik vaskülit etiyolojisine yönelik ilaç kullanım öyküsü
ve enfeksiyon öyküsü olmaması 2) Akciğer, üst solunum
yolları, böbrek tutulum bulgusu olmaması 3) Başlanmış
olan kortikosteroid tedaviye yanıt alınamamış olması 4)
p-ANCA, c-ANCA, ANA, anti Ds DNA, SS-A, SS-B, AKA,
romatoid faktörün negatif olması 5) BDH lehine semptom ve bulgu olmaması 6) Endoskopik ve kolonoskopik
biyopsi sonuçlarının marginal zon B hücreli lenfoma olarak raporlanmış olması
51
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Tablo. Hastanın Laboratuvar Sonuçları
Bulgular
Normal
Değerler
Beyaz küre,x103 K/µL
5.25
4-10.8
Nötrofil, (%)
66
40-74
Lenfosit, (%)
21.9
19-48
Monosit, (%)
6.1
3.4-9
Eozinofil, (%)
3.4
0-7
Hemoglobin, g/dl
10.3
12-18
Trombosit, x103 / µL
208
130-400
Kreatinin, mg/dl
0.69
0-1.1
AST, mg/dl
12
<32
ALT, mg/dl
8
<33
LDH
259
135-214
ALP, mg/dl
46
35-105
Eritrosit Sedimentasyon
Hızı, mm/saat
20
CRP, mg/L
0.4
Tam idrar tahlili
Proteinüri yok,
eritrosit-lökosit yok
p-ANCA
Negatif
Negatif
c-ANCA
Negatif
Negatif
ANA
Negatif
Negatif
SS-A
Negatif
Negatif
SS-B
Negatif
Negatif
Anti-Ds DNA
Negatif
Negatif
RF, IU/ml
8.42
0-15
HBsAg
Negatif
Negatif
antiHBs
Pozitif
Negatif
AntiHCV
Negatif
Negatif
24 saatlik idrarda
proteinüri
90 mg
Parametre
Tam kan sayımı
Kan Biyokimyası, IFAT,
Seroloji
<0,5
Tanı: Lökositoklastik vaskülit ile presente marginal zon B
hücreli lenfoma
Tartışma: Romatoloji pratiğinde kutanöz vaskülit sıkça
görülür. En basit tanımıyla sistemik tutulumdan daha çok
deri tutulumunun ön planda olduğu vaskülitlere kutanöz
vaskülitler denilmektedir ve lökositoklastik vaskülit en sık
görülenidir. Lökositoklastik vaskülit (LV) terimi histolojik
bir tanımlamadır. Burada belirtilmek istenen damarın
postkapiller venüllerini tutan nötrofillerden zengin eksuda, endotel hasarı, fibrin birikmesi ve çekirdek kırıntıları
(lökositoklazi) bulunmasıdır. Kutanöz vaskülitler %30-40
idiyopatik, %22 çoğunlukla üst solunum yolları enfeksiyonu olmak üzere enfeksiyonlara, %20 ilaçlara, %12 bağ
doku hastalıklarına, %10 Henoch-Schönlein purpurası ve
%5 oranında çeşitli malignite ve primer sistemik vaskülitlere bağlıdır (1). Lökositoklastik vaskülit hastaların çoğunluğunda alt ekstremitede basmakla solmayan palpabl
purpura şeklinde ortaya çıkar. Palpabl purpuranın gelişimi dinamik bir süreçtir ve genellikle nonpalpabl purpura
şeklinde başlar. Süreç ilerledikçe bazı lezyonlar nodüler,
büllöz, infarktif ya da ülseratif hale gelebilirler(2). Aynı
patolojik bulguya çok sayıda primer ve sekonder vaskülitin de neden olabileceği unutulmamalıdır. Kutanöz lökositoklastik vaskülitin etiyolojisinde belirtildiği gibi ilaçlar
önemli yer tutar, derinin küçük ve orta çaplı damarlarını
tutan vaskülitlere neden olabilirler, belirgin lökositoklazinin yanında eozinofilik infiltrasyona yol açarlar. Bu görünümü ile C-SS’na benzer histopatolojik bulgulara neden
olabilirler. İlaçlar sadece C-SS değil diğer tüm vaskülitleri
taklit eden klinik ve histopatolojik bulgulara neden olabilmektedirler. Kutanöz vaskülit etiyolojisinde pek çok
farklı hastalık ve neden yer almaktadır ve nedene yönelik ayırıcı tanı önemlidir. Bu vakada olduğu gibi bazen
altta yatan sistemik bir hastalığın ilk presentasyon şekli
kutanöz vaskülit olabilir. Malignite ilişkili vaskülitin altta
yatan nedenleri bilinmemektedir. Bazen vaskülit malignite tedavisi ile ilişkilendirilse de çoğu olguda rastlantısal
olarak ortaya çıktığı düşünülmektedir (3). Vaskülitlerle
birlikte neoplazi görülme sıklığı tam olarak bilinmediğinden vaskülitli hastalarda ayrıntılı neoplazi taraması önerilmemekle birlikte açıklanamayan semptomların değerlendirilmesi gerekmektedir. Şüpheli olgularda sistemik
tutuluma dair semptom ve belirtiler iyice sorgulanmalı,
klinik ve laboratuvar olarak ayrıntılı incelemeler yapılmalıdır. Serolojik analiz ise (ANA, RF, kriyoglobulinler, hepatit B ve C antikorları, ANCA, HIV, kompleman seviyeleri)
vaskülitin tipini belirlemede ve sistemik tutulumu tahmin
etmede değerli bir araçtır.
Anahtar Kelimeler: Kütanöz vaskülit, lenfoma
Kaynaklar
1.
2.
3.
52
Carlson J A, Cavaliare L F, Grant-Kels JM. Cutaneous vasculitis: diagnosis and management Clinics in Dermatology 2006;24:414-429.
Sams WM Jr, Thorme EG, Small P ve ark. Leukocytoclastic vasculitis. Arch Dermatol 1976;112:219-226.
Sanchez-Guerrero J, Satierrez-Urena S, Vidaller A ve ark. Vasculitis as a paraneoplastic syndrome. Report of 11 cases and review of the literature.
J Rheumatol 1990;17:1458-1462.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 023
[Abstract:0125][İnflamatuar Miyozitler]
Nadir Görülen Bir Miyopati Olgusu: Disferlinopati
Gerçek Can, Emine Figen Tarhan
İzmir Atatatürk Eğitim Araştırma Hastanesi, Katip Çelebi Üniversitesi
Başvuru yakınması:Halsizlik, yorgunluk, bacak ağrısı.
Ayırıcı tanı:
Hikaye: 26 yaşında erkek hastanın beş yıldır olan, 5-6
aydır artış gösteren, özellikle merdiven inip çıkarken bacaklarda, dizde ağrı ve güçsüzlük yakınması tarifleyen
hastanın kollarda da daha çok kullanım sonrası oluşan
güçsüzlük şikayeti mevcuttu.
1. İnflamatuar miyozitlerde simetrik proksimal kas güçsüzlüğü vardır ve akut–subakut başlangıç gösterirler.
Hastamızda 5 yıl gibi uzun bir semptom süresi mevcuttur ve simetrik olmayan bir dağılım sözkonusudur. İnflamatuar miyozitlerde ateş, artrit, Raynoud fenomeni gibi
sistemik bulgular ve bağ doku hastalığı bulguları görülebilirken hastamızda hiçbiri mevcut değildir. ANA ve
miyozit spesifik otoantikor negatifliği, akut faz yanıtında
yükseklik olmaması ve kas MRG’de inflamasyon saptanmaması da önemli ayırıcı tanı bulgularıdır.
Eklemlerde şişlik, sabah tutukluğu, fotosensitivite, malar
raş, Raynaud fenomeni, deri döküntüsü, serozit öyküsü
tanımlamıyordu. Ateş, kilo kaybı gibi sistemik semptomları yoktu.
Fizik muayene: Artriti olmayan hastanın kas gücü değerlendirmesinde sağ/sol el sıkma 5/5, biseps 5/5, triseps
5/5, deltoid 4/5, ayak başparmak dorsifleksiyon ve plantar fleksiyon 5/5, gastrokinemus 5/5, uyluk fleksiyon 4/5
olarak değerlendirildi. Derin tendon refleksleri 4 yanlı
canlı, kas atrofisi mevcut değildi.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Hastanın laboratuar tetkikleri tablo 1’de sunulmuştur.
Elekromiyografi (EMG): Miyojenik MÜP (Motor Ünite
Potanisyeli) değişikliği ve kronik nörojenik MÜP değişikliği
Kas Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Her iki
uyluğun posterior kas gruplarında anteriora göre atrofi,
bilateral subskapuler ve infraspinatus, deltoid kas gruplarında ılımlı atrofik bulgular. Ödem ya da inflamasyonu
destekleyen bulgular saptanmadı.
Sol deltoid kas biopsi bulguları: Miyofibrillerde boyut
ve şekil farkı, angulasyon, neonatal miyozinle az sayıda
patolojik immatür ve/veya rejenere fiber, sarkolemmal
disferlinde ileri derecede azalma, stoplazmik ve nükleer
sapkın boyanma, Direkt immun Floresan (DIF) incelemede C3 ve IGG negatif, CD3, CD79a, LCA, CD68 ile yangısal
infiltrasyon saptanmadı.
Ön tanılar: 1.İnflamatuar miyozit, 2. Musküler distrofiler
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
2. Muskuler distrofilerin başlangıç yaşı erken çocukluk
döneminden erişkin döneme kadar çeşitlilik göstermektedir. Sıklıkla otozomal resesif olan form çocukluk yaş
grubunda başlayıp, ciddi sakatlıkla sonuçlanırken, otozomal dominant form daha yavaş ilerleyerek erişkin yaş
grubunda başlangıç gösterir; bu grubun çok az bir kısmı
hızlı ilerleyen formda olur. Güçsüzlük omuz, pelvik kuşak
ya da herikisinde birden başlayabilir. Kreatin Kinaz ( CK)
Tablo 1. Hastanın Gelişine Ait Laboratuvar Verileri
CK
1327 U/L
LDH
270 U/L
AST
50 U/L
ALT
107 U/L
Glikoz
118 mg/dl
Kreatinin
0,87 mg/dl
Rutin idrar
protein (-), eritrosit (-)
Hb
15,4 g/dl
WBC
11,3 K/uL
PNL
4,43 K/uL
PLT
303 K/uL
ESR
9 mm/h
CRP
0,57 mg/dl
ANA
(-)
ENA paneli
(-)
TSH
2,19 uIU/ml
53
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
seviyeleri normalin 10 katı üzerinde sıklıkla 1000 IU/lL
üstündedir. EMG’de küçük polifazik MÜP değişikleri saptanır (1).
Kas güçsüzlüğü hastamızda çocukluk çağında olmasa
da genç erişkin dönemde başlamıştır. Yavaş progresyon
göstermektedir. CK düzeyi 1000 U/L üzerinde ve EMG’de
miyopati paterni mevcut aynı zamanda kas mrg’de inflamasyondan ziyade atrofi bulunmaktadır.
Kas biopsi bulguları demonsratiftir. Biopsi materyalinde
peri-endomisial inflamasyon saptanmazken, sarkolemmal disferlinde ileri derecede azalma saptanması Disferlinopati tanısını güçlendirmektedir.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1. 5 yıllık bir
öykü tanımlaması, 2. Sistemik semptom olmaması, 3.
Akut faz yanıtının normal olması, 4. Otoantikor pozitifliği olmaması 4. Kas MRG’de inflamasyondan ziyade
atrofi bulunması, 2. Kas biopsisinde inflamasyon saptanmaması ve disferlinopati düşündüren değişikliklerin
gözlenmesi. Bu bulgular ışığında hastada Disferlinopati
düşünülmüştür.
Tartışma: Disferlinopati, disferlin proteinini kodlayan
gende (DYSF geni, 2p13) mutasyon sonucu meydana gelen ender bir kas hastalığıdır.
Disferlin gen mutasyonu asemptomatik CK yüksekliğinden ciddi, sakatlığa varana dek geniş bir yelpazede kas
hastalıklarına sebep olabilir.
Temel olarak iki fenotipte hastalık ile kendini gösterir: Miyoshi distal miyopati ve limb-girdle musküler
distrofi tip2B (2).
Hastalık progresyon oranı ve fonksiyonel durum açısından her iki grup benzer özellik gösterirler. MRG’deki kas
tutulumları benzerdir ve sıklıkla ilk etkilenen kaslar adductor magnus ve gastroknemiustur. Hastamızda pelvikomuz kuşak kasları, proksimal tutulum ön plandadır.
Disferlin, iskelet kasında kalsiyum aracılı membran füzyonu, miyotübül farklılaşması ve rejenerasyonundan
sorumlu membran proteinidir. Rolü tam olarak anlaşılamamakla birlikte çalışmalar vezikül füzyonunu tetikleyen
kalsiyum için sensör görevi gördüğünü düşündürmektedir (3).
Disferlin eksikliği kas biyopsisinde immünhistokimyasal
ve immünblot yöntemleriyle gösterilebilir. Patolojik tanı
için antidisferlin antikorlarla yapılan immünhistokimyasal tetkikler altın standarttır. Kas biyopsisi abondan nekrotik lifler, rejenere fibriller, lif boyutlarında değişkenlik
gibi nonspesifik miyopatik/distrofik özellikler gösterebilir (4). Çoğu biyopsi materyalinde gözlenen değişken
sayıda inflamatuvar hücre varlığı yanlışlıkla polimiyozit
tanısı konulmasına neden olabilir, ayırıcı tanıda immünfenotipleme önemlidir (5). CK değerleri normalin 10-150
katına kadar yükselebilir, hatta preklinik evrede bile normalin üstünde olduğu gösterilmiştir (4,5).
Hastamızda immünhistokimyasal incelemede tekralayan
boyamalarda belirgin disferlin eksikliği saptanmıştır.
Nadir görülen bir hastalık olan disferlin eksikliği, inflamatuar miyozit ve diğer miyopati nedenleri arasında ayırıcı tanıda hatırda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Disferlinopati, Miyopati
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
54
Bonnemann CG. The limb girdle muscular dystrophies.In:Neuromuscular Disorders of infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s
Approch, Jones HR, De Vivo DC, Darras BT (Eds), Butterworth-Heinemann Philadelphia 2003.p.178.
Nguyen K, Bassez G, Krahn M, et al. Phenotypic study in 40 patients with dysferlin gene mutations: high frequency of atypical phenotypes.
Arch Neurol 2007;64:1176
Carpenter S, Karpati G. Pathology of Skeletal Muscle. New York: Oxford University Press, 2001:167.
Katz JS, Rando TA. Late onset distal muscular dystrophy affecting the posterior calves. Muscle Nerve 2003;28:443-8.
Confalonieri P, Oliva L. Muscle inflammation and MHC class 1up regulation in muscular dystrophy with lack of dysferlin an immunopathological
study. J Neuroimmunol 2003;142:130-6.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 024
[Abstract:0126][Romatoid Artrit]
Aktif Sakroiliit ile Seyreden Romatoid Artrit ve Sjögren
Sendromu Olgusu
İkbal Yılmaz Akdam, Taşkın Şentürk, Songül Çildağ
Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi İmmünoloji-Romatoloji BD
Başvuru yakınması: Omuzlarda bel ve kalçada ağrı
Hikayesi: İlk yakınmaları 14 yıl önce her iki el bilek, dirsekler ve omuzlarda sabah tutukluğunun eşlik ettiği ağrı
ile başlayan 42 yaşındaki bayan hastaya, başvurduğu
merkezlerde akut eklem romatizması tanısı konulmuş
ve 6 yıl süreyle aylık penisilin ve NSAİ ilaç tedavisi almış.
Daha sonra yakınmaları azalınca penisilin uygulaması kesilmiş, ağrı ve şişlikleri olduğu dönemlerde aralıklı
olarak analjezik ve NSAİ ilaç kullanmış. Hasta 5 yıl önce
polikliniğimize eller, dirsekler ve omuzlarda sabah tutukluğunun eşlik ettiği ağrı ve şişlik yakınmalarıyla başvurmuş. Sistem sorgulamasında bu şikayetlerine ek olarak
ağız kuruluğu ve göz kuruluğu da saptanmış. Fizik muayenede bilateral el bileklerinde artrit, omuzlarda hassasiyet ve Schirmer testi ile bilateral kuru göz saptanmış. Laboratuvar bulgularıyla beraber hastaya RA ve sekonder
Sjögren sendromu tanısı konarak düşük doz steroid ile
birlikte DMARD’lar başlanmış. Bu tedaviyle şikayetleri 2
yıldır kontrol altındayken, 2010 da hastanın yakınmalarının tekrar başlaması ve DAS 28 değerinin 5.6 bulunması
üzerine hastaya Adalimumab tedavisi başlanmış. 6 ay süreyle bu tedaviyi alan ancak omuzlardaki ağrı şikayeti de-
vam eden ve ilave olarak bel-kalça ağrısı tarifleyen hasta
yatırılarak tekrar değerlendirildi.
Laboratuar: RF; negatif, Anti-CCP: 200 U/ml, ANA 1/320
granüler pozitif. ANA profilinde SS-A, SS-B ve Ro 52 antikorları (+++). BK: 11.800/mkrL, ESH: 55 mm/saat, CRP:
25 mg/L biyokimyasal incelemeleri ve tam idrar analizi
normal saptandı. Lomber grafisi normal olan hastanın
sakroiliak grafisinde (Resim 1) sakroiliak eklem düzensizliği saptanması üzerine sakroiliak MR çekildi. Hastada
sağda belirgin olmak üzere bilateral aktif sakroileit saptandı (Resim 2).
Ön tanılarımız: 1-Romatoid artrit ve Sjögren Sendromuna eşlik eden sakroiliak eklem tutulumu 2-RA ve Sjögren Sendromu ile spondiloartropati birlikteliği
Ayırıcı tanı: Hastanın başlangıç bulgularında ilk bilateral
el eklemlerde artrit, ağız-göz kuruluğu olması Anti-CCP
yüksek pozitif ANA granüler + olması RA ve Sjögren düşündürmekte ancak bel-kalça ağrısı sonrası da şikayetlerine ilave olarak MR’da bilateral aktif sakroiliit saptandığından hastada aktif sakroiliit ile seyreden Romatoid
Resim 1. Sakroiliak Grafi
Resim 2. STIR Sakroiliak MR Görüntü
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
55
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Artrit ve Sjögren Sendromu olgusu olarak değerlendirildi.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1-Anti-CCP:
200 U/ml, ANA 1/320 granüler pozitif, pozitif Schirmer
testi 2-MR bilateral aktif sakroiliit
Tartışma: RA genellikle periferik eklemleri bilateral tutan
sinovitle karakterize bir hastalıktır. RA‘da aksiyel tutulum
tipik olarak atlontoaksiyel eklemde görülür. Sjögrende
inflamatuvar karakterde erozyon yapmayan simetrik periferik eklemlerde artrit görülür. RA ve Sjögren Sendro-
munda sakroiliak eklem tutulumu karakteristik değildir.
Ancak daha önce yapılan çalışmalarda RA’da nadir olmak
üzere, primer SjS’da %7’ye varan oranlarda sakroiliit görülebildiğine dair veriler vardır (3,4). Sakroiliitle seyreden
RA ve Sjögren Sendrom tanılı vakamız, Romatoloji pratiğinde spondiloartropatilerin karakteristik özelliği olarak
bildiğimiz sakroiliitin özellikle kalça ağrısı, bel ağrısı gibi
şikayetlerle gelen RA yada Sjögren tanılı hastalarda olabileceğini göstermektedir.
Anahtar Kelimeler: Romatoid Artrit, Sjögren Sendromu
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
56
Harris ED Jr. Clinical features of rheumatoid arthritis.In: Ruddy S, Harris ED, Sledge CB, editors. Textbook of rheumatology. Philadelphia: WB.
Saunders;2001. p.967-1000.
Carsons S. Sjögren’s Syndrome. In: Harris ED, Budd RC, Firestein GS, ve ark. eds. Kelley’s textbook of rheumatology. Philadelphia: Saunders;
2005: 1105-2
Klippel HJ, Dieppe AP. Clinical features of early progressive on late disease. Textbook of rheumatology. Mosby press: Philadelphia;1998. p.53-9.
Karabulut G, Kitapçıoğlu G, Argın M, ve ark. Primer sjögren sendromlu olgularda sakroiliit sıklığı nedir? Ege Journal of Medicine 2011, cilt 50
sayı 1.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 025
[Abstract:0128][Behçet Hastalığı]
Behçet Hastalığında Nadir Görülen Bir Vasküler Tutulum Olgusu:
İleri Yaşta bir Kadın Hastada Periferik Arteriyel Anevrizma
Sibel Yılmaz Öner1, Meryem Can2, Gülsen Özen1, Feyyaz Baltacıoğlu3, Haner Direskeneli1
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı,İstanbul
Fatih Sultan Mehmet Eğitim ve Araştırma Hastanesi,Romatoloji Kliniği
3
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi,Radyoloji Ana Bilim Dalı,İstanbul
1
2
Başvuru Yakınması: 57 yaşında, kadın hasta, sağ uylukta ağrılı şişlik.
Hikayesi: Oral aft, genital ülser, artralji ve eritema nodosum ile önceden Behçet hastalığı tanısı konmuş ve 20 yıldır farklı merkezlerde düzensiz izlemi olan hasta 2 aydır
var olan sağ uyluk superomedialinde ağrı ve pulsatil şişlik
nedeniyle başvurdu.
Bilateral alt ekstremite arteriyovenöz Doppler ultrasonografide sağ uyluk distalinde, süperfisyal femoral arterle
ilişkili psödoanevrizma ve sağ süperfisyal femoral vende
geçirilmiş derin ven trombozu (DVT) sekeli saptanan
hastaya femoral MR anjiyografi yapıldı. MR anjiyografide
sağ uyluk distalinde süperfisyal femoral arter komşuluğunda 49x44 mm boyutunda düzgün kontürlü, vasküler
yapı ile yakın komşulukta, intramüsküler lokalizasyonlu
nodüler lezyon saptandı. Aorto-femoro-popliteal arteriyografisinde, sağ yüzeyel femoral arter distal 1/3 kesiminde, sağ yüzeyel femoral arterin addüktör kanala girdiği lokalizasyonunda en geniş yerinde yaklaşık 5x5cm
ölçülen ve sağ yüzeyel femoral arterden yaklaşık 6mm’lik
delik ile dolan sakküler anevrizmatik genişleme (Resim
1) tespit edildi. Mukokütanöz bulgularına ek olarak 1 yıl
önce sağ alt ekstremitede DVT saptanması üzerine hastaya varfarin başlandığı öğrenildi.
Öyküde üveit, nörolojik tutulum, başka periferik ya da
pulmoner arter anevrizması öyküsü yoktu ve immunsupresif tedavi kullanmamıştı. Hastaya oral 1 mg/kg metilprednizolon ve 1 gr/ay iv siklofosfamid tedavileri başlandı.
Siklofosfamid 4 kez verildikten sonra şiddetli bulantı ve
kusma yakınmaları olması üzerine tedavi azatiyoprin 150
mg/gün ile değiştirildi. Medikal tedavisine devam edilmekteyken her visitte anevrizmanın ve lümen içindeki
trombusun boyutu ve lümendeki kan akış hızları Doppler USG ile takip edildi. İmmunsupresif tedavinin 9. ayında Doppler USG tetkikinde anevrizma boyutlarında artış saptanması nedeni ile hasta Kalp Damar Cerrahisi’ne
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
yönlendirildi, anevrizmektomi ve greftle uç-uca anastomoz yapıldı. Operasyon sonrası 3. ayında olan hastada
herhangi bir komplikasyon gözlenmemiş olup, hasta immunsupresif tedaviye devam etmektedir.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Sağ alt
extremite AV Doppler USG incelemesi, femoral MR anjiyografi tetkiklerinde hastada süperfisyal femoral arterde
“psödoanevrizma” saptanmıştı. Hastanın ilk başvurusunda ve takipte akut faz reaktanları negatif olarak saptandı.
Ön tanılarımız: Femoral arter anevrizmaları etiyolojiye
bağlı olarak; gerçek anevrizmalar en sık ateroskleroza
bağlıdır ve yalancı anevrizmalar ise travma, anastomoz,
enfeksiyon, kataterizasyona ve inflamatuar hastalıklara
bağlı olarak görülebilmektedirler.
Ayırıcı tanı: Hastamızın yaşı gereği anevrizma ateroskleroza bağlı olarak değerlendirilebilir idi; ancak gerçek
anevrizma olmayışı ateroskleroza bağlı olma olasılığını
azalttı. Hastamızda yalancı anevrizma oluşumuna neden olabilecek nedenlerden travma veya herhangi bir
girişim öyküsü mevcut değildi. Behçet hastalığı, her ne
kadar daha sık erkek cinsiyet ve genç yaşlarda anevrizma
nedeni de olsa, hastamızda psödoanevrizmanın nedeni
olarak değerlendirildi.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1- Hastamızdaki periferik anevrizmanın bir psödoanevrizma oluşu, 2Hastanın daha önceden Behçet tanısı almış olması ve bu
tanıyla takipteyken arteryal bir komplikasyonun ortaya
çıkışı, 3- Ayrıca arteriyel tutulumu olan hastaların büyük
bir kısmında olduğu gibi daha önceden geçirilmiş venöz
tutulum (DVT) varlığı
Bu bulgular Behçet hastalığına bağlı anevrizmayı düşündürmekteydi. Ayrıca anevrizmektomi materyalinin patolojik değerlendirmesi, kronik dönem vaskülo-Behçet
hastalığı damar hasarı ile uyumlu olarak saptandı.
57
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Tartışma: Behçet Hastalığı, vasküler sistemin de tutulabildiği multisistemik bir hastalıktır. Behçet hastalarında
tekrarlayıcı vasküler lezyonlar ve farklı odaklarda damar
hasarı ile ilişkili komplikasyonlar gelişebileceğinden bu
hastaların vasküler açıdan izlemi önemlidir (1). 2319
hastanın retrospektif olarak değerlendirildiği bir çalışmada (2) vasküler tutulum %14,3 oranında gözlenmiştir
ve erkeklerde daha sıktır. Vasküler tutulumun ortaya çıkış
yaşı 30,58±7,88 ve damar tutulumu olan 332 hastanın
%3,6’sında arteriyel lezyon (n =12) tespit edilmiştir. Vasküler tutulumun daha çok erkek ve genç yaştaki Behçet
hastalarında görülüyor olması ve venöz tutulumun arteriyel tutulumdan daha sık görülmesi literatürdeki birçok
çalışma ile desteklenmektedir (3,4). Behçet hastalığında
arter tutulumu, anevrizma veya oklüzyonlara neden olacak şekilde, her boyuttaki arterde görülebilir. Arteriyel
tutulum sıklığı çalışmaların büyük çoğunluğunda yaklaşık
% 5 olarak bildirilmiş olmakla birlikte daha yüksek oranlarda tutulum bildiren seriler de mevcuttur (2,3). Behçet
tanısı ile arteryal tutulum arasında geçen süre çeşitli serilerde 3 ile 25 yıl arasında değişmektedir (3,5). Hastamızda Behçet tanısı 37 yaşında konulmuş ve periferik
arter anevrizması hastalığın 20. yılında, 57 yaşında tespit
edilmiştir. Literatürde arteriyel tutulumda psödoanevrizmaların oklüziv arteriyopatilerden daha sık olduğunu
destekleyen çalışmalar olduğu gibi tersi sonuçlar bildiren
çalışmalar da mevcuttur. Behçet arteryal tutulumunda
anevrizmalar en sık aortada olmakla birlikte daha sonra
sıklık sırasıyla pulmoner, femoral, subklavyen, popliteal
ve karotis arterlerinde görülebilmektedir.
Hastamızı literatürdeki diğer vaskülo-Behçet vakalarından ayıran en önemli özelliği arteriyel tutulumun 6. dekat
gibi ileri yaşta ortaya çıkışı ve damar tutulumu için daha
riskli olan erkek hastalar yerine bayan hastada rastlanmış
olmasıdır. Vakamızın ışığında, Behçet hastalığının ciddi manifestasyonlarının çoğunlukla erkek hastalarda ve
genç yaşlarda görülüyor olmasının istisnalarının olabile-
Resim 1. Sağ yüzeyel femoral arterde anevrizmatik genişleme
ceği hatırlanmalıdır. Anevrizması olan Behçet hastalarının, operasyon öncesi immunsupresif tedavi ile postoperatif rekürrensler ve komplikasyonlarının azaltabileceği
göz önünde bulundurularak, erken dönemde romatoloji
kliniklerine refere edilmeleri son derece önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Arteriyel anevrizma, Behçet Hastalığı,
Vasküler tutulum
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
58
Kural-Seyahi E, Fresco I,Seyahi N ve ark. The long term mortality and morbidity of Behçet’ s syndrome.A 2 decade outcome survey of 387
patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore).2003;82:60-76
Sarıca-Kucukoğlu R, Akdağ-Kose A, Kayabali M ve ark. Vascular involvement in Behçet’s disease:a retrospective analysis of 2319 cases.Int.J
Dermatol.2006;45;919-921.
Koc Y, Gullu I, Akpek G, ve ark. Vascular involvement in Behçet’s Disease. J Rheumatol.1992;19:402–410.
Tohmé A, Aoun N, El-Rassi B, ve ark. Vascular manifestations of Behçet’s disease: Eighteen cases among 140 patients.Joint Bone Spine.
2003;70:384–389.
Hamza M. Large artery involvement in Behçet’s disease. J Rheumatol. 1987;14:554–9.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 026
[Abstract:0129][Sistemik Skleroz]
Normotansif Başlangıçlı Skleroderma Renal Kriz Vakası
Koray Ayar1, Recep Tunç1, Nedim Yılmaz Selçuk1, Hacı Hasan Esen2, Havva Turaç Cingöz3
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Konya
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Patoloji Ana Bilim Dalı, Konya
3
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru yakınması: Nefes darlığı şikayeti ile acil servise
başvuran 37 yaşındaki kadın hasta.
Hikayesi: Yaklaşık 8 yıldır Difüz Kutanöz Sistemik Skleroz
ve 5 yıldır da interstisyel akciğer hastalığı tanısıyla takipte
olan hastada bir ay önce pulmoner hipertansiyon tespit
edilmiş. Dispne ve hafif plavral effüzyon tespit edilen
hastaya metilprednisolon 2x4 mg/gün, bosentan 2x40
mg/gün, siklofosfamid 1000 mg/ay İV tedavisi başlanmış.
Ancak şikayetlerinde artış olması nedeniyle iki hafta sonra metilprednisolon dozu 2x8 mg/güne çıkılmış. Son 2
haftadır nefes darlığı şikayetlerinde progresyon olan hasta acil servise başvurmuş. Acil serviste yapılan değerlendirilmesinde kan basıncı 120/70 mmHg, nabız 110 atım/
dakika, oskültasyonda bilateral akciğer orta kesimlere
kadar uzanan ince krepitasyon mevcuttu, kalp ritmikti ek
ses ve üfürüm yoktu, perküsyonda sol akciğer alt bölgede
matite mevcuttu.
Laboratuvar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Eritrosit sedimantasyon hızı 32 mm/saat, CRP:20.2 mg/dl,
üre:33 mg/dl, kreatinin 0.75 mg/dl, PA grafisinde sol akciğer alt zonda homojen dansite artışı mevcuttu ve sağ
sinüs künttü. EKG’de sinüs taşikardisi mevcuttu.
Arter kan gazında; PAO2 76 mm Hg, PCO2 19.9 mm Hg,
HCO3 17.4 mEq/L, satürasyon %92.3. Transtorasik EKO’da
pulmoner arter basıncı 45 mmHg, EF: %65, sağ atriyum
komşuluğunda 0.5 cm perikardiyal effüzyon mevcuttu.
ANA Homojen++++ granüler ve ANTİ-SCL-70+++. Mevcut bulgularla göğüs hastalıkları tarafından değerlendirilen hastaya furosemid 40 mg/gün, moksifloksasin 400
mg/gün kullanması önerildi ve hasta taburcu edildi. Bir
gün sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine tekrar
acile gelen hastaya 350 cc boşaltıcı torasentez yapıldı.
Plevra sıvısı transüda vasfındaydı. Ancak dispnesi devam
eden hasta Romatoloji kliniğine yatırıldı.
Ön tanılarımız: 1-Pnömoni 2-İnterstisyel akciğer hastalığı 3-Pulmoner hipertansiyon 4-Skleroderma renal kriz
Ayırıcı tanı:Sistemik skleroz tanısı ile takip edilen ve immünsüpresif tedavi almakta olduğu bilinen bir hasta acil
servise dispne şikayeti ile başvurduğunda ilk akla gelen
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
pnömonidir. Ancak hastanın akciğer direkt grafisinde belirgin infiltrasyon olmaması, her ne kadar steroid tedavisi
alıyor olsa da ateş yüksekliğinin olmaması ve belirgin sedimantasyon ve CRP yüksekliği olmaması pnömoniden
uzaklaştıran bulgulardır. Ayrıca hastanın plevral torasentez mayi incelemesinde sıvının transüda vasfında olması ve antibiyotik tedavisine rağmen düzelme olmaması
pnömoni tanısını ikinci plana atar. İnterstisyel akciğer
hastalığı öyküsü olan hastada radyolojik olarak belirgin
bir parankim tutulumu olmaması ve kan gazında interstisyel akciğer hastalığı düşündürür bulguları olmaması
nedeniyle hastanın kliniği interstisyel patolojiye bağlanmadı. Sağ kalp yetmezliği kliniği olmayan hastanın transtorasik EKO kardiyografisinde pulmoner arter basıncında
belirgin yükseklik olmaması mevcut durumun pulmoner hipertansiyona bağlı olmadığını düşündürür. SLE’da
daha sık görülen akut pnömonit ve yaygın alveolar kanama gibi akut pulmoner patolojiler sistemik sklerozda
da vaka sunumları şeklinde bildirilmiştir. Hızlı ve ilerleyici
açıklanamayan dispnesi olan ve genel durumu bozulan
hastada akut başlangıçlı parankim patolojisi ekarte edilemedi ve hastaya 500 mg pulse steroid verildi. Pulse
steroid sonrası nefes darlığı nispeten rahatlayan hastaya
Tablo 1. Renal kriz tespit edildikten sonra kaptopril tedavisi ile
serum üre, kreatinin değerlerindeki değişim
Üre
(mg/dl)
Kreatinin
(md/dl)
Kan basıncı (mmhg) ¹
Kaptopril (mg)
180
2.08
130\70
-
205
2.36
150\120
4x6.25
194
2.12
150\80
4x12.5
182
1.92
130\80
4x12.5
116
1.6
130\80
4x25
90
1.26
150\90
25+37.5+25+37.5
64
1.37
150\100
4x37.5
66
1.6
140\100
6x37.5
67
2.14
140\80
6x50²
76
3.1
140\80
3x50
99
3.94
140\80
3x50
¹ Gün içinde ölçülen en yüksek kan basınca ² Şiddetli öksürük şikayeti nedeniyle doz yarıya
düşüldü
59
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Şekil 1. Böbrek biyopsi materyali (H&E)
Böbrekte vasküler yapılarda sklerotik değişiklikler.
Hematoksilen&Eozin x100
Şekil 2. Böbrek biopsisi materyali (Mason trichrome)
Sklerotik değişikliklerin görüldüğü damarların bağ doku boyası ile
boyanmaları. Mason trichrome x100
ardışık günlerde 1000 mg ve 500 mg olmak üzere 2 gün
daha pulse steroid verildi.
ler görülmüş ve bağ doku boyanması ile damar çevresi
yapıların boyandığı tespit edilmiştir. Biyopsi bulguları
renal kriz ile uyumludur. Tüm bu bulguların ışığında hastaya renal kriz tanısı konmuştur.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Pulse steroid tedavisi tamamlandıktan sonra üremi saptanan ancak normotansif olan hastanın diüretik tedavisi stoplandı. Sıvı
replasmanı yapılan ancak 12 saat sonraki üre kreatinin
değerlerinde artışın devam etmesi ve tansiyonu 150/120
mmHg ölçülmesi üzerine hasta renal kriz olarak kabul
edildi.
Kaptopril tedavisi başlanan hastada kademeli olarak doz
arttırıldı (tablo 1). Kaptopril başlandıktan sonra tansiyonları doz titrasyonuna rağmen 130/70-150/100 mmHg
arasında seyretti ancak üremisi gerileme eğiliminde olan
hastanın üre, kreatinin değerleri tedavinin 8. gününde en
düşük seviyeye geldi. Tedavinin 8. gününden sonra üre,
kreatinin düzeyleri yeniden arttı. Renal biyopsi yapılan
hastada 12 glomerülün 2’ sinde global skleroz, vasküler
yapılarda belirgin sklerotik değişiklikler görüldü ancak damar duvarında inflamasyon görülmedi (Şekil 1,2). Böbrek
fonksiyonları bozulan hasta hemodiyalize alınmaya başlandı. Renal kriz başladıktan 7 hafta sonra respiratuvar asidoz ve hipotansiyon nedeniyle yoğun bakıma alınan hastada 2 hafta sonra kardiyak arrest nedeniyle eksitus gelişti.
Hastanın yüksek doz steroid tedavisi altında olması, pulse steroid sonrasında böbrek fonksiyonlarının ani bozulması, kaptopril tedavisine geçici de olsa yanıt vermesi
tanıya giden kritik ipuçlarıdır. Ayrıca yapılan böbrek biyopsisinde vasküler yapılarda yaygın sklerotik değişiklik-
Tartışma: Skleroderma renal kriz sistemik sklerozun arteriyel hipertansiyon ve ilerleyici böbrek yetmezliği ile giden
bir komplikasyonudur (1) Diffüz kutanöz sistemik sklerozlu hastaların %10-20 kadarında SRK görülebilir (3-4) SRK
özellikle son 6 ay içinde yüksek doz steroidin (>=15 mg
prednizon) kullanıldığı hastalarda görülmektedir(4). SRK
hastalarının %11 kadarı normotansif olabilir; bu hastaların büyük bir kısmında öncesine ait yüksek doz steroid
kullanımı mevcuttur (4-6). Literatürde pulse steroid tedavisi sonrasında gelişen bir skleroderma renal kriz vakası
mevcuttur (7). Biz burada 2 haftadır 16 mg/gün metilprednizolon tedavisi almakta olan diffüz kutanöz sistemik
skleroz hastasında pulse steroid tedavisi sonrasında akut
renal yetmezlik tablosu belirginleşene kadar normotansif
olan ve renal kriz belirginleştikten sonra da çok yüksek kan
basıncının olmadığı bir SRK vakası sunduk. Sistemik sklerozlu hastalarda yüksek doz kortikosteroid tedavisinden
mutlak bir endikasyon yoksa kaçınılmalıdır. Bu hastalarda
pulse steroid tedavisi ile ani olarak SRK gelişebilir. Steroid
tedavisi altında olan hastalarda açıklanamayan kreatinin
yüksekliği varlığında hipertansiyon olmasa bile renal kriz
gelişebileceği göz ardı edilmemelidir.
Anahtar Kelimeler: Diffüz kütanöz sistemik skleroz, normotansif, skleroderma renal kriz, yüksek doz steroid
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
60
Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ, ve ark. Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes. QJM 2007;100:485–494.
Steen VD, Syzd A, Johnson JP, ve ark. Kidney disease other than renal crisis in patients with diffuse scleroderma. J Rheumatol 2005;32:649–655.
Steen VD, Medsger TA Jr, Osial TA Jr, ve ark. Factors predicting development of renal involvement in progressive systemic sclerosis. Am J Med
1984;76:779-86.
Helfrich DJ, Banner B, Steen VD, ve ark. Normotensive renal failure in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1989;32:1128-34.
Villaverde M, González A, Orellano P, ve ark. Normotensive scleroderma renal crisis. Medicina (B Aires) 2003;63:49–50.
Kohno K, Katayama T, Majima K, ve ark. A case of normotensive scleroderma renal crisis after high-dose methylprednisolone treatment. Clin
Nephrol 2000;53:479–482.
Yamana S, Ishioka S, Yamakido M. Development of ischemic colitis and scleroderma renal crisis following methylprednisolone pulse therapy
for progressive systemic sclerosis. Intern Med 1996;35:583-6.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 027
[Abstract:0130][Sistemik Lupus Eritematozus]
Trombotik Trombositopenik Purpura ile Başvuran
Sekonder Antifosfolipid Sendromunun Eşlik Ettiği Sistemik
Lupus Eritematozus Olgusu
Yunus Ugan1, Mehmet Şahin2, Ercan Tunç2, Merve Uçar2, Esra Yüksel2
Şanlıurfa eğitim ve araştırma hastanesi, Romatoloji bölümü
Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı
1
2
Başvuru yakınması: 22 yaşında bayan hasta, halsizlik,
ishal, ateş, kalça ekleminde ağrı şikayetiyle başvurdu.
Hikayesi: Kasım 2012 tarihinde 10 gündür olan bacaklarda morarma, ara ara burun kanaması, uzun süren adet
kanaması, bilinç bulanıklığı ve halsizlik şikayetiyle başvurduğu merkez tarafından yapılan tetkiklerinde anemi
(Hb: 6,9 g/dl), trombositopeni (Plt: 31.000/mm3), kreatinin yüksekliği (Kre: 1,8) ve laktat dehidrogenaz (LDH: 390
U/L) yüksekliği saptanmış. Hastaya kemik iliği biyopsisi
yapılarak eritroid hiperplazi dışında patoloji saptanmamış. Hastaya trombotik trombositopenik purpura (TTP)
tanısıyla 1 mg/kg/gün dozunda kortikosteroid (KS), intravenöz immunglobulin ve 6 seans plazmeferez tedavisi
uygulanmış. Tedavi sonrasında laboratuar değerleri normale gelen ve klinik olarak düzelen hasta KS dozu azaltılarak taburcu edilmiş. Hasta taburcu olduktan 1 hafta
sonra üşüme titremeyle beraber yükselen ateş, bulantıkusma, ishal ve bilinç bulanıklığı şikayetiyle servisimize
başvurdu.
Yatışının ilk gününde hemoptizi ve burun kanaması şikayeti başlayan hastanın sol kalçasında şiddetli bir ağrısı
oldu. Takiplerinde göğüs ağrısı, nefes darlığı ve gece terlemesi şikayeti eklendi. Anamnezi derinleştirilen hastanın
dönem dönem el eklemlerinde ve dizlerinde ağrılarının
olduğu, yılda 3-5 kez oral aftlarının çıktığı ve gözlerinde
batma, kaşıntı şikayetleriyle başvurduğu göz doktoru tarafından episklerit tanısı konduğu öğrenildi.
Fizik muayene: Kan basıncı: 80/40, nabız: 142, vücut
ısısı: 38,8°C olarak ölçüldü. Yüzü ödemli, dili kuru idi.
Bilateral solunum sesleri kabalaşmıştı ve takipnesi vardı.
Barsak sesleri hiperaktifti. Kalp sesleri derinden geliyordu. Ekstremiteler soğuk ve soluktu. Artrit bulgusu yoktu
ancak sol gluteal bölgede lokalize hassasiyeti ve sakroiliak kompresyon testi pozitifliği vardı.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: BUN:
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
40 mg/dl, Kre: 2,4 gr/dl, LDH: 490 U/L, Ca: 6,8 mg/dl,
koagülasyon testleri normal, Hb: 10,7 gr/dl, Plt: 62.000
/mm3, WBC: 8800 /µL (nötrofil: %90,3), CRP: 211 mg/
dl, sedim: 85/h, romatoid faktör (RF) negatif, anti-CCP
negatif, C3: 47, C4: 6,8, D-dimer: 4877 mg/dl, fibrinojen:
424 ng/ml, aPTT: 35,5 sn, INR: 1,3 olarak saptandı. İdrar
tetkikinde +2 pozitif proteinürisi, 20 eritrosit, 15 lökositi
vardı. 24 saatlik idrarda 1,7 gr/ gün proteinüri saptandı. Hepatit markerları negatif olarak saptandı. Brusella
tüp aglütinasyon negatifti. Shirmer testi normal olarak
değerlendirildi. Antinükleer antikor granüler +4 pozitif,
anti-Ro pozitif, dsDNA negatif, antikardiyolipin antikor
IgG pozitif, lupus antikoagülan pozitif, c-ANCA negatif,
p-ANCA negatif olarak saptandı. Batın USG; splenomegali dışında patoloji saptanmadı. Ekokardiyografide kalp
kapak hastalığı ve vejetasyon görülmezken perikardiyal
efüzyon saptandı. Sakroiliak eklem MR görüntülemede
bilateral iliak yüz antero-inferior kesimde eklem yüzünde
düzensizlik-silikleşme mevcuttur. Her iki sakroiliak eklem
iliak yüzlerinde hafif subkondral skleroz kaydedilmiştir.
Sol sakroiliak eklemde sakroiliiti düşündürmektedir. Pulmoner BT anjiografide; sağ akciğer alt lob lateral bazal
segmente giden segmenter pulmoner arter dalı içinde
parsiyel trombüs saptandı. Sağda en kalın yerinde 22
mm, solda 14 mm ölçülen bilateral plevral effüzyon izlendi. Sağ akciğer üst lob posterior segmentte, sol akciğer
alt lob süperior segmentte nodüler infiltratif görünümler saptandı. Bilateral alt ekstremite doppler ultrasonda
trombüs saptanmadı.
Ön tanılarımız: 1-Romatoid artrit, 2-Hemolitik üremik
sendrom (HÜS), 3-Trombotik trombositopenik purpura,
4-Felty sendromu, 5-Dissemine intravasküler koagülasyon (DIC), 6-Behçet hastalığı, 7-Still hastalığı, 8-Seronegatif spondiloartritler, 9-Nekrotizan vaskülit, 10-Antifosfolipid sendromu, 11-Sistemik lupus eritematozus.
Ayırıcı tanı: Hastada artralji, ateş, ağız kurulu, episklerit
61
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
gibi semptomların olması bize romatoid artriti düşündürürken eroziv artritinin, sabah tutukluğunun olmaması ve
RF, anti-CCP antikorlarının negatif olması RA tanısından
uzaklaştırdı. Hastada dalak büyüklüğünün olması, eşlik
eden trombositopenisinin olması Felty sendromunu düşündürürken altta yatan RA’nin olmaması ve RF’nin negatif olması bu sendromu dışlamaktadır.
Bu hastada ateş, trombositopeni, kreatinin yüksekliği,
LDH yüksekliği ve idrar bulguları öncelikle bize TTP ve
HÜS olabileceğini düşündürmüş ve ilk başvuru anında
da bu tanıya yönelik tedavi başlanmıştır. Ancak hastada
nörolojik semptomlarında olması HÜS tanısından uzaklaştırmıştır. Daha sonraki yapılan tetkiklerinde ANA’un iki
kez +4 pozitif olması, anti-Ro antikorunun pozitif olması
ve hastada hemoptizi kliniğininde ortaya çıkması TTP tanısını ikinci plana atmıştır.
Hastanın ateşinin olması, hipotansif seyretmesi, trombositopenisinin olması DIC tanısını düşündürürken koagülasyon testlerinin normal olması ve fragmente eritrositlerin görülmemesi bu tanıdan uzaklaştırmıştır.
Oral aftların varlığı, artralji tariflemesi, hemoptizinin kliniğe eklenmesi Behçet hastalığı tanısını düşündürürken
glomerülonefrit bulgularının olması, pulmoner anjiografide emboli saptanması, trombositopeninin Behçet hastalığında beklenmemesi bu tanıyı dışlamıştır.
Hastadaki böbrek ve akciğer tutulumunun bir arada olması ve episklerit mevcudiyeti bize öncelikle ANCA ilişkili vaskülitleri düşündürmüş ancak yapılan tetkiklerde
ANCA nın negatif saptanması, trombositopeninin tabloya eşlik etmesi bu tanıdanda uzaklaştırmıştır.
Ateş, artralji ve splenomegali gibi bulgular still hastalığını
düşündürse de tipik döküntülerin olmaması, lökositoz
saptanmaması ve Still hastalığının diğer bulgularının olmaması bu tanıyı düşündürmemektedir.
Hastanın sol sakroiliak ekleminde sakroiliit saptanması
seronegatif spondiloartropatiler dahil sakroiliit nedenlerini düşündürmüş ancak hastada inflamatuar bel ağrısı,
sabah tutukluğu, entezit gibi semptomların eşlik etmemesi ve kısa sürede ortaya çıkması seronegatif spondiloartropatilerden uzaklaştırmıştır.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Hastada klinik
olarak ateş, artralji, oral aft, serozite bağlı perikardiyal
62
efüzyon, nörolojik semptomların olması; laboratuar olarak ANA’un +4 pozitif olması, idrar sedimentinin zengin
olması ve proteinüri eşlik etmesi, trombositopeninin
saptanması, kompleman düzeylerinin düşüklüğü öncelikli olarak SLE hastalığını düşündürmektedir. Hastada
ortaya çıkan hemoptizi ve dispne pulmoner emboliye
bağlı olup BT anjioda trombüs görülmüştür. Bakılan anti
kardiyolipin antikorlarının ve lupus antikoagülanın pozitif bulunması SLE hastalığına sekonder AFS’nu düşündürmüştür.
Tartışma: Trombotik trombositopenik purpura hayatı
tehdit eden ve nadir görülen bir hastalıktır. Ateş, dalgalanmalar gösteren nörolojik bulgular, ilerleyici böbrek
yetmezliği, mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve trombositopeniyle karakterizedir. TTP otoimmun hastalıklarla
birlikte olabilir. Özellikle TTP’nin klasik semptomları olan
ateş, nörolojik bozukluklar, renal bozukluklar ve trombositopeninin SLE’de de görülmesi karışıklığa yol açabilmektedir. Bu olguda da başlangıç bulguları TTP’yi düşündüren ancak takiplerinde klinik ve laboratuar olarak
SLE’yi düşündüren bir vaka takdimi yapılmıştır.
Hastamızda başlangıçta kanama, anemi, trombositopeni, renal yetmezlik ve nörolojik semptomların olması
bize TTP’ yi düşündürdü ve hastaya kortikosteroid tedavisiyle plazmaferez başlandı. Ancak plazmaferezin ilk
seansında ateş, hipotansiyon ve taşikardi gelişti. Kan kültürlerinde staf. aureus üremesi oldu. Hastada aynı gün
sol sakroiliak bölgede belirgin ağrısı başladı. İnflamatuar
karakterde olmaması ve kan kültüründe üreme olması
nedeniyle öncelikli olarak piyojenik sakroiliit düşünüldü
ve antibiyotik tedavisiyle şikayetlerinde gerileme oldu.
Takipte hastada hemoptizi ve nefes darlığının oluşması
nedeniyle BT anjio çekildi ve pulmoner emboli saptandı. Hastanın anamnezinin derinleştirilmesiyle oral aft,
artralji, serozit bulguları ve tromboz olması SLE ve eşlik
eden AFS’nu düşündürdü. Laboratuar olarak ANA ve
anti-Ro pozitifliği, renal bulgular, trombositopeni, AKA
ve LA ‘un pozitif saptanması tanımızı güçlendirdi.
Sonuç: TTP’nin otoimmun hastalıklara eşlik edebileceği
ve bu nedenle bağ doku hastalığı açısından dikkatli değerlendirme yapılması vurgulanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Antifosfolipid Sendromu, Sistemik Lupus
Eritematozus, Trombotik Trombositopenik Purpura
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 028
[Abstract:0131][Behçet Hastalığı]
Behçet Hastalığında Nadir Bir Bulgu: Juguler Ven Trombozu
Muhammet Bilici1, Yavuz Pehlivan2, Gezmiş Kimyon2, Bünyamin Kısacık2, Ahmet Mesut Onat2
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı,Romatoloji Bilimdalı, Gaziantep
1
2
Başvuru yakınması: 32 yaşında erkek, son iki haftadır
progresif dispne, sırt ağrısı, boyun, yüz ve bilateral kollarda ödem
Hikayesi: Yaklaşık 1 yıldır oral aft, genital ülserleri ve
üveit atakları olan hastaya 5 yıl önce BH tanısı konmuş
ve azotiyoprin 150 mg/gün, prednizolon 15 mg/gün başlanmış, tedrici olarak steroidi 5 mg’a kadar düşürülmüş
mevcut tedavisini kullanmakta iken hastanın son iki haftadır progresif dispne, sırt ağrısı, boyun, yüz ve bilateral
kollarda ödem şikayetleri olması üzerine polikliniğe başvurdu. Fizik muayenede tansiyon:100/70 mm/Hg, ateş:
36,4 C, nabız: 84/dak, bilateral kollarda ödem ve hasasiyet, boyun ve yüzde ödem mevcuttu.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diger tetkikler:
Hemoglobin:14,4 g/dl, lökosit:12800/mm3, trombosit:286000, C-reaktif protein(CRP):152 mg/dl, Eritrosit
sedimentasyon hızı (ESH):84, INR:0,99 Üre: 28, kreatinin: 0.8, ANA IFA: Negatif, Anti -Beta-2 Glikoprotein-1
IgM/G: negatif, Antikardiyolipin antikor IgM/G: negatif,
Lupus antikoagulanı: Negatif olarak saptandı. PosteiorAnterior akciğer (PA-AC) grafisi: Normal, Üst ekstremite
venöz ve arteriyel dopler ultrasongrafisinde sol internal
juguler vende tromboz ve anevrizma, sag internal jugular
vende ise brakiosefalik vene uzanım gösteren tromboz
izlendi. Bilgisayarlı tomografik angioda (BT-A) internal
juguler ven ve brakiosefalik vendeki trombozun oldugu
doğrulandı.
Ön tanılar: 1-Superior vena cava sendromu (VCSS),
2-Antifosfolipit sendromu (AFS) 3-Boyuna vaskuler girişim (katater vs.) öyküsü, 4-Behçet hastalıgına (BH) bağlı
venöz tromboz
Ayırıcı tanı: VCSS açısından hastaya PAAC grafisi ve toraks CT çekildi ve VCSS’na neden olabilecek lenfoma, akciger tümörü veya metastatik kitlesel lezyona rastlanmadı. AFS açısından bakılan anti- B2 Glikoprotein-1 IgM/G,
Antikardiyolipin IgM/G, Lupus antikoagulanı negatif olarak geldi. Hastanın boynuna herhangi bir vaskuler girişim
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
öyküsü yoktu. Dopler USG ve BT-Angiografide internal
juguler vende tromboz olduğu gösterildi. Hastada diger
nedenler dışlandıktan sonra BH’na baglı inflamatuar kaskadın neden olduğu internal juguler ven trombozu düşünüldü ve 3 gün üst üste 1000 mg pulse steroid yapıldı,
ardından 60 mg/gün olarak devam edildi. Sonrasında
aylık 1000 mg siklofosfamid ve MESNA verildi. Bir hafta
sonra hastanın boyun, yüz ve kollardaki ödemi geriledi ve klinik şikayetleri azaldı. Kontrol laboratuarında ise
CRP:4.3, ESH:10 olarak geldi.
Tanıya götüren kritik ipuçları: 1- Hastanın VCSS’na
neden olabilecek herhangi bir kitlesel lezyonun olmaması, 2- AFS açısından bakılan immulojik markerların
negatif saptanması, 3- Hastanın boynuna vaskuler girişim öyküsünün olmaması, 4- Dopler USG ve BT-A’da internal juguler vendeki trombozun gösterilmiş olması, 5Hastaya steroid ve siklofosfamid verildikten sonra klinik
ve laboratuarında anlamlı gerileme olması
Tanı: BH’na bağlı internal juguler ven trombozu.
Tartışma: BH oral aft, genital ülser, göz lezyonların olduğu bununla birlikte gastrointestinal, kas-iskelet, nörolojik
ve vasküler sistem tutulumların izlendigi multisistemik
bir hastalıktır. BH da görülen major damar tutulumları;
arteriyel oklüzyon, arteryel anevrizma, venöz oklüzyon,
venöz varisler şeklinde dört grubta toplanmaktadır. Vasküler tutulum Behçet hastaların %40’lara varan oranda ve
çoğunlukla erkeklerde görülür. Venöz tutulum arteriyel
tutulumdan daha sık gözlenmektedir. Venöz tutulum alt
extremiteyi üste göre daha sık tutmaktadır. İnternal juguler ven tutulumu çok nadir gözlenen bir tutulum şeklidir.
BH’ındaki trombozun oluşumunda hiperkoagülopatiden
ziyade inflamasyona bağlı olarak gelişen endotelyal disfonksiyon, vaskuler hasar gibi nedenler suçlandığından
tedavide öncelikli olarak anti-iflamatuar ve immunsüpresif ilaçların seçilmesi gerekmektedir. Juguler ven trombozu ise nadir görülse de BH’da akılda tutulması gereken
bir vasküler tutulum şeklidir.
Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, juguler tromboz
63
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
64
Ahn JK, Lee YS, Jeon CH, ve ark. Treatment of venous thrombosis associated with Behcet’s disease: immunosuppressive therapy alone versus
immunosuppressive therapy plus anticoagulation. Clin Rheumatol. 2008;27:201-5.
Melikoglu M, Ugurlu S, Tascilar K, ve ark. Large Vessel Involvement in Behcet’s Syndrome: A Retrospective Survey. Ann Rheum Dis. 2008;67(Suppl
II):67.
Kuzu MA, Ozaslan C, Köksoy C, ve ark. Vascular involvement in Behçet’s disease: 8-year audit. World J Surg. 1994;18:948-54.
Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, ve ark. The long-term mortality and morbidity of Behcet syndrome: a 2-decade outcome survey of 387
patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82: 60-76.
Fresko I, Melikoglu M, Tunc R, ve ark. Behcet’s syndrome: pathogenesis, clinical manifestations and treatment in Vasculitis by Gene V. Ball, S.
Louis Bridges ed. Oxford University Press, USA; 1st edition (2002).
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 029
[Abstract:0134] [Sjögren Sendromu]
Sjögren Sendromuna Eşlik Eden Sarkoidozlu bir Olgu
Sibel Üreyen, Ali Berkant Avcı, İrem Gayret, Uğur Karasu, Mustafa Ender Terzioğlu
Akdeniz Üniversitesi İç Hastalıkları Romatoloji Anabilim Dalı
Başvuru yakınması: Ağız kuruluğu, göz kuruluğu, yaygın eklem ağrısı, koltuk altında ele gelen şişlik yakınmaları ile başvuran 52 yaşında bayan hasta.
Hikayesi: Kadın hastalıkları ve doğum polikliniğinde
rutin tetkikleri yapılırken meme ultrasonografisinde sol
aksiller 12x8mm, 19x10mm lenfadenopatiler (LAP) saptanan hastadan ince iğne aspirasyon biyopsisi yapılıyor.
Preperatlarda az sayıda lenfosit görülmekle beraber sekonder maligniteye ait patoloji izlenmiyor. Bu sonuçlarla
hastaya eksizyonel lenf nodu biyopsisi yapılıyor. Sonucu
kronik granülomatöz lenfadenitle uyumlu gelmesi üzerine polikliniğimize granülomatöz lenfadenit etyolojisinin
aydınlatılması amacıyla yönlendiriliyor.
Hastanın özgeçmişinde Hashimoto tiroiditi olduğu, soygeçmişinde annesinde lösemi olduğu saptanıyor. Sistem
sorgusunda ağız kuruluğu, göz kuruluğu, 1 yıldır devam
eden yaygın, nonsteroid antiinflamatuar ilaçlara (NSAİİ)
yanıt veren artraljileri, halsizliği tespit ediliyor. Muayenede her iki koltuk altında 1x1cm palpable yumuşak, hareketli, ağrısız LAP dışında anlamlı bir bulgu saptanmıyor.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Hastada ağız ve göz kuruluğu, artraljileri olması nedeniyle
olası Sjögren Sendromu açısından istenen antinükleer
antikor (ANA) 1/320 antinükleolar ve ENA profilinde
SSa pozitif saptandı. RF ve kompleman düzeyleri, hemogram, eritrosit sedimentasyon hızı, C-reaktif protein
normal saptandı. Hastanın yapılan schirmer bilateral 25
mm, göz yaşı kırılma testi (BUT) bilateral 3sn olarak ölçüldü. Hastanın tükrük bezi biyopsisinde lenfosit odağı
gösterilemedi. Hasta sarkoidoz hastalığına yönelik olarak Göğüs Hastalıkları bölümünce değerlendirildi ve istenen anjiotensin dönüştürücü enzim (ACE), kalsiyum,
vitamin-D3 düzeyi ve 24 saatlik idrarda kalsiyum düzeyi
normal saptandı, fakat istenen toraks tomografisinde sağ
parahiler 1,5x1 cm boyutlarında kalsifikasyon içeren 1
adet lenfadenopati ve bunun dışında mediastende kısa
aksı 1 cm’nin altında kalsifik ve nonkalsifik lenf nodları
izlendi. 5 ay sonra hastanın koltuk altı lenf nodları sayısında artış saptanması üzerine ikinci kez eksizyonel lenf
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
nodu biyopsisi yapıldı. Sonucu nonnekrotik kronik granülomatöz lenfadenit ile uyumlu geldi. İnfeksiyöz granülomatöz lenfadenit nedenlerinin ekartasyonu açısından
infeksiyon hastalıkları bölümünce konsülte edildi ve istenen idrar ve balgamda AARB, tüberküloz PCR, dokuda
tüberküloz PCR, diğer viral ve bakteriyel serolojik testler
ve kültürlerinde tanısal bulgu izlenmedi.
Ön tanılarımız: 1-Sjögren Sendromu 2-Lenfoma 3-Sarkoidoz 4-Tüberküloz 5-Diğer infeksiyöz hastalıklar (Fungal enfeksiyonlar, enfestasyonlar vb)
Ayırıcı tanı:
1-Sjögren sendromu: Hastanın yakınmalarına bakıldığında ağız kuruluğu ve göz kuruluğu yakınması mevcut
olup, aynı zamanda ANA ve anti-SSa pozitifliği olması
yapılan tetkiklerde kriterlerde olan Van Bijsterveld skoruna bakılamamış olsa da göz yaşının kalitesini gösteren
göz yaşı kırılma testinin düşük olması granülomatöz lenfadenit nedenleri arasında yer alan Sjögren sendromunu
desteklemektedir. Ayrıca Sjögren sendromu Hashimoto
tiroiditi ile de birlikte olabilmektedir. Ancak tükrük bezi
biyopsisinde lenfosit odağı gösterilememiştir. Hastaya
Sjögren sendromu teşhisi konmadan önce diğer ayırıcı
tanıların yapılması ve Sjögren sendromu lenfoma birlikteliğinin sıklığı nedeni ile lenfomanın da ekarte edilmesi
gerekmektedir.
2-Lenfoma: Hastanın öyküde gece terlemesi, kilo kaybı, ateş gibi B semptomlarının olmaması lenfoma tanısı
aleyhinedir, ancak bu semptomlar olmadan da görülebilmektedir. Hastanın Sjögren sendromunu düşündürebilecek semptomlarının olması da Sjögren sendromunun lenfoma birlikteliği olan en sık romatolojik hastalık
olması nedeni ile lenfomanın ekarte edilmesini gerektirmektedir. Hastanın lenf nodlarının sayı ve büyüklüğündeki artış da bu yönde destekleyici bir bulgudur. Ancak
iki kez yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde lenfoma tanısı almaması lenfoma teşhisi aleyhindedir.
3-Sarkoidoz: Hastanın toraks tomografisinde hiler ve
mediastinal lenf nodlarının olması ve eksizyonel lenf
65
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
nodu biyopsi sonucunun granülomatöz lenfadenit olması sarkoidoz tanısını desteklemektedir. Bakılan ACE, D vitamini ve 24 saat idrarda kalsiyum düzeyinin sarkoidozu
destekler düzeylerde olmaması tanıyı tamamen ekarte
ettirmemektedir. Hastada sarkoidoza eşlik edebilen cilt
ve lenf nodları dışında diğer viseral organlara ait tutulum
belirti ve bulguları ise izlenmemektedir. 4-Tüberküloz:
Ülkemizde tüberkülozun yaygın olması lenfadenopati
etyolojisi ile gelen ve granülomatöz lenfadeniti olan her
hastada tüberküloza yönelik ayırıcı tanı yapılmasını gerektirmektedir. Bu vakada da ayırıcı tanıya yönelik balgam ve idrarda AARB testlerinin negatif gelmiş olması,
biyopsi materyalinde kazeifikasyon nekrozu olmaması
tüberküloz tanısı aleyhinedir. Hastanın gece terlemeleri,
kilo kaybı, ateş veya akut faz reaktanlarında artış olmaması da tüberküloz tanısını desteklememektedir.
5-Diğer infeksiyöz hastalıklar: Hasta anamnezi, muayenesi ve laboratuar tetkikleri ile infeksiyon hastalıkları bölümü’nce değerlendirilmiştir. Aslında infeksiyöz
etyoloji geniştir ve tularemi, yersinia, lenfogranuloma
venereum, fungal infeksiyonlar (kriptococcus, histoplasma, pneumocytis vb), tüberküloz, atipik mikrobakteriyel
infeksiyon,toxoplasma, lepra, sifiliz, bruselloz gibi pek
çok etkeni kapsamaktadır (1). Hastanın ateşi, gece terlemeleri, kilo kaybı, mantar infeksiyonlarına zemin hazırlayacak bir primer veya kazanılmış immün yetmezlik
hastalığı bulunmamaktadır. Diğer olası bazı infeksiyonlar
ve infestasyonlara yönelik yapılan serolojik testler ve patolojik örnekte yapılan infeksiyöz ajanlara yönelik boyamalar negatiftir.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1-Hastanın
ağız kuruluğu, göz kuruluğu yakınmaları olması 2-SS-a
pozitifliği, 3-BUT testinin düşük saptanması 4- Parahiler, mediastinal LAP’ler olması 5-Eksizyonel lenf nodu
biyopsisi kronik granülomatöz lenfadenit ile uyumlu ol-
ması 6-Lenfoma ve infeksiyöz nedenlere yönelik yapılan
testlerin normal olması nedeni ile hastada sarkoidoz ve
sjögren sendromunun birlikteliği olduğu düşünülmüştür.
Tanı: Sjögren sendromu ve Sarkoidoz
Tartışma: Kronik granülomatöz lenfadenitlerin ayırıcı
tanısında infeksiyöz ve noninfeksiyöz nedenlerin dikkatli
bir anamnez, fizik muayene ve uygun laboratuar ve görüntüleme teknikleri ve gerektiğinde doku örnekleri ile
ayırıcı tanısının yapılması gerekmektedir. Olgumuzda iki
kez alınan eksizyonel lenf nodu biyopsisi granülomatöz
lenfadenitle uyumluydu ve hastanın gerek anamnez ve
muayene gerekse de serolojik testler ve doku düzeyinde
bakılan infeksiyon ajanlara yönelik boyamaları negatifti.
Hastanın ağız kuruluğu, göz kuruluğu yakınmaları olması, ANA ve anti-SSa pozitifliği ve göz yaşı kırılma zamanının düşüklüğü Sjögren sendromunu düşündürmekteydi,
parahiler ve mediastinal lenf nodlarının olması ve biyopsi sonuçlarının da nonkazeifiye granülomatöz reaksiyon
olması sarkoidoz lehine idi. SS tanı kriterlerinin çoğu,
sarkoidoz tanısını dışlamasına rağmen, her iki hastalığın
birlikteliği literatürde rapor edilmiştir (2-3). Bu birlikteliğin gerçek insidansı literatürde bildirilenden daha fazladır. Bu iki hastalığı birbirinden ayıran spesifik bir markır
olmamasına rağmen bazı özelliklerin bir hastalıkta diğerinden daha fazla görülüyor olması klinisyene yol gösterebilir. Anti-SSA varlığı Sjögren sendromuna daha özgül
iken, hiler lenfadenopati sarkoidoz hastalarının %90‘ından fazlasında gözlenir ve ayrıca Sjögren sendromu ile
ilişkili lenfoma habercisi de olabilir (2). Hastada iki kez
yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsinin lenfoma açısından negatif olması lenfomadan uzaklaşmamıza ve hastada sarkoidoz ve sjögren sendromu tanılarının birlikte
bulunduğuna karar vermemize neden olmuştur.
Anahtar Kelimeler: Sjögren Sendromu, Sarkoidoz
Kaynaklar
1.
2.
3.
66
Shigeyuki Asano. Granulomatous Lymphadenitis, Review Article, J Clin Exp Hematopathol. 2012;52:1-16
Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Garcia-Carrasco M, ve ark. Sarcoidosis or Sjögren’s syndrome?: clues to defining mimicry or coexistence in 59
cases. Medicine 2004;83: 85–95
Levy O, Topilski M, Brazowski E, ve ark. Sarcoidosis presenting as primary Sjögren’s syndrome. Isr Med Assoc J 2001;3:471.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 030
[Abstract:0135][Sjögren Sendromu]
Anastrazol Tedavi Altında Ortaya Çıkan Sjögren Sendromu ve
Nöropati: Yan Etki mi? Koinsidans mı?
Şule Yaşar Bilge1, Timuçin Kaşifoğlu2, Cengiz Korkmaz2
Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Romatoloji Bölümü, Eskişehir
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Eskişehir
1
2
Başvuru yakınması: 70 yaşında, bayan hasta yaklaşık
1 yıldır ayaklarında uyuşma ve karıncalaşma şikayetiyle
başvurdu.
Hikaye: Bir yıldır ayaklarında uyuşma ve karıncalaşma
olması nedeniyle başka bir hekim tarafından istenen
EMG’de aksonal polinöropati saptanması üzerine yönlendirildiği Romatoloji polikliniğinde değerlendirildi.
Sorgulamasında ağız kuruluğu ve gözlerde sık sık yanma,
batma, kızarma tarifledi.
Özgeçmişinde 10 yıldır hipertansiyon ve meme kanseri
öyküsü mevcuttu. Yaklaşık 6 yıl önce meme kanseri nedeniyle dış merkezde opere edilen ve ardından kemoterapi alan hasta 4,5 yıldır aromataz inhibitörü (anastrozol)
tedavisi almaktaydı. Hipertansiyonu nedeniyle indapamid kullanıyordu. Hastanın fizik muayenesinde dil kuru
idi ve her iki ayakta yüzeyel duyu kaybı mevcuttu. Diğer
sistem muayenelerinde patoloji saptanmadı.
Laboratuar:
Hb: 13.1 g/dL (12-16), WBC: 7.750 10³/uL (4-11), PLT:
219 10³/uL (150-400), Glu: 93 mg/dL (70-100), Cr: 0.92
mg/dL (0.5-1.2), AST: 23 U/L (5-42), ALT: 20 U/L (7-45),
Ca: 9.6 mg/dL (8.4-10.2) Alb: 4.3 g/dL (3.2-4.9).
ESH: 47 mm/sa, C-RP: 8.87 mg/dL (0-8), HBs ag: negatif
antiHCV: negatif, RF: 72.4 IU/mL (0-20), ANA: pozitif, anti
SS-A: negatif, anti SS-B: negatif, Schirmer testi sağ gözde
2 mm, sol gözde 3 mm.
Ön tanılar:
1. Aromataz inhibitörü tedavisinin yan etkisi olarak ortaya çıkan Sjögren sendromu (SS), 2. Subklinik SS’nun aromataz inhibitörü kullanımı ile ortaya çıkması
3. Meme ca nüksüne bağlı paraneoplastik sendrom olarak gelişen otoimmun olaylar
4. SS zemininde gelişen polinöropati
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Ayırıcı tanı:
1. Anastrazol tedavisine bağlı gelişen ANA pozitifliği ve
sicca bulguları saptanmaktadır. Ancak bahsi geçen olgular genellikle inkomplet SS olarak tanımlanmaktadır.
2. SS tanısında gecikme olduğu bilinmektedir. Bu hastada
da subklinik bulgular mevcut olup aromataz inhibitörü
kullanımı ile açığa çıkan SS ve sonucunda nöropati ortaya çıkmış olabilir.
3. Malignitelere bağlı olarak ANA pozitifliği gelişebileceği ve otoimmun olayların görülebileceği bilinmektedir.
Ancak hasta takip edilmekte olduğu Onkoloji kliniğince
nüks açısından değerlendirildi ve remisyonda olarak kabul edildi.
Tanı: Sjögren sendromu ve ilişkili polinöropati
Tanıya götüren ipuçları ve tanı: Hastanın Schirmer
testinde kuru göz bulguları olması ve ANA testinin pozitif
saptanması nedeniyle minör tükrük bezi biyopsisi yapıldı, SS ile uyumlu histopatolojik bulgular saptandı. Hasta SS ve polinöropati olarak değerlendirildi. Endikasyon
dışı onay alınarak IVIG tedavisi başlandı, 3. doz tedavisini
alan hastanın bulgularında klinik gerileme saptandı.
Tartışma: Anastrazol, letrozol ve exemestan gibi 3. kuşak
aromataz inhibitörleri hormon duyarlı post-moenopozal
meme ca’lı hastaların tedavisinde önemli bir yere sahiptir (1). Aromataz inhibitörleri ile ilişkili artralji, tendinit,
karpal tünel sendromu gibi kas iskelet sistemi yakınmaları ve az sayıda RA ve SS vakaları rapor edilmiştir (2,3). Ancak literatürde bahsedilen sadece bir olgu SS kriterlerini
doldurmakta iken hiçbir vakada hastalığın nöropati gibi
bir komplikasyonundan bahsedilmemektedir. Bu nedenle bizim hastamızda SS ve nöropati aromataz inhibitörü
kullanımının tetiklediği bir klinik tablonun mu ya da sadece koinsidental bir birlikteliğin mi söz konusu olduğu
sorusu aklımıza geldi. Bu sorunun yanıtını verebilmek
için ilacı kesip SS bulgularında gerileme olmasını bekle67
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
mek mantıklı olabilirdi, ancak onkolog tararfından önerilmediği için uygulanmadı.. Burada eleştirilebilecek bir
nokta da hastadan kriyoglobulin çalışılmamış olmasıdır.
Ancak hastanın başvurduğu ve takip edildiği merkezde
kriyoglobulin çalışılamamaktadır.
Literatürde de aromataz inhibitörlerinin sebep olduğu
otoimmun hastalıklarla ilgili yeterli veri olmadığından
bu konuyla ilgili yapılacak prospektif çalışmalara ihtiyaç
vardır.
Anahtar Kelimeler: Aromataz inhibitörü, Sjögren sendromu,
nöropati, meme kanseri
Kaynaklar
1.
2.
3.
68
Din OS, Dodwell D, Wakefield RJ, Coleman RE. Aromatase inhibitor-induced arthralgia in early breast cancer: what do we know and how can
we find out more? Breast Cancer Res Treat. 2010;120:525-38
Morel B, Marotte H, Miossec P. Will steroidal aromatase inhibitors induce rheumatoid arthritis? Ann Rheum Dis. 2007;66:557–558.
Laroche M, Borg S, Lassoued S ve ark. Joint pain with aromatase inhibitors: abnormal frequency of Sjögren’s syndrome. J Rheumatol.
2007;34:2259-63.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 031
[Abstract:0136][Gut Hastalığı]
Allopurinole Bağlı Hipersensitivite Reaksiyonu Gelişen
Bir Olguda Febuksostatın Klinik Etkinliği
Barış Gündoğdu1, Servet Yolbaş1, Ahmet Yıldırım1, Demet Çiçek2, Süleyman Serdar Koca1
Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Romatoloji BD, Elazığ
Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dermatoloji AD, Elazığ
1
2
Başvuru yakınması: 41 yaşındaki erkek olgu üç gün
önce gece başlayan sağ ayak sırtında ağrılı eritemli şişlik
yakınması ile polikliniğimize başvurdu.
Öyküsü ve fizik muayene: Olgunun bir yılı aşkın süredir olan intermittan ayak mid-tarsal eklemlerde ağrı,
şişlik, ısı artışı ve kızarıklık yakınmaları oluyormuş ve bir
haftadan kısa sürede bu yakınmaları hafifleyerek geçiyomuş. Olgunun ürolitiyazis dışında bilinen kronik, sistemik
bir hastalığı yoktu. Fizik bakıda, obez görünümdeki (beden kitle indeksi: 33.3 kg/m2) olgunun sağ ayak dorsalinde eritemle birlikte sağ ayak metatarsofalangeal (MTF) ve
mid-tarsal eklemlerde bası duyarlılığı saptandı.
Laboratuar ve görüntüleme: Tam idrar tetkiki normal, lökosit: 6.9 (referans aralığı 3.8-10.3) ×103/mm3,
hemoglobin: 14.8 gr/dl, Hct: % 43.6, trombosit: 257 (referans aralığı 140-360) ×103/mm3, CRP: 0.48 (referans
aralığı 0-1) mg/dl, eritrosit sedimantasyon hızı (ESH): 12
mm/saat, açlık kan glukozu: 110 mg/dl, üre:18 mg/dl,
kreatinin: 0.9 mg/dl, AST: 35 (referans aralığı: 5-40) U/L,
ALT: 62 (referans aralığı 5-40) U/L, ürik asit: 8.5 (referans
aralığı 3.4-7.0) mg/dl olarak tespit edildi. Olgunun her iki
ayak anteroposterior grafisinde bilateral epin kalkenei
saptandı.
Ön tanılar: Gut başta olmak üzere kristal artropatiler,
ailesel Akdeniz ateşi (FMF) ve selülit vb. yumuşak doku
enfeksiyonları.
Tanı ve tedavi: Olgu mevcut bulgularla Amerika Romatizma Derneği (ACR) gut tanı kriterlerini karşılıyordu
(Tablo 1). Kolşisin draje (1 mg/gün), naproksen tablet (1
gr/gün), lokal deksketoprofen jel (günde 3 kez) başlandı,
pürinden fakir diyet listesi verildi ve bir ay sonra kontrole
çağrıldı.
Klinik seyir: Olgunun bir ay sonraki kontrol tetkiklerinde ESH ve CRP düzeyleri normaldi; ancak ALT ve ürik asit
düzeyleri (sırasıyla; 91 U/L ve 9.2 mg/dl) yüksek tespit
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
edildi. Fizik bakıda aktif artrit saptanmadı. Tedavide kolşisin dozu (0.5 mg/gün) azaltıldı ve allopurinol tablet 150
mg/gün eklendi. 3 hafta sonra poliklinik kontrolü önerildi.
Üç hafta sonraki kontrolde ALT: 72 U/L, GGT: 75 (referans aralığı 0-55) U/L, ALP: 72 (referans aralığı 30-120)
U/L, total-bilirubin: (referans aralığı 0-1.1) 1.5 mg/dl olarak saptandı. Viral hepatit belirteçleri negatifti ve batın
ultrasonografisinde grade II hepatosteatoz tespit edildi.
Allopurinol tedavisi ile ürik asit düzeyi (6.7 mg/dl) gerilemişti; ama olgu yeni ortaya çıkan kaşıntılı eritemli deri
döküntüler tarifliyordu. Bu yakınmalarının şiddetlenmesi
ve üst dudağında şişlik gelişmesi üzerine olgu allopurinol hipersensivitesi ve ürtiker ön tanıları ile dermatoloji kliniğine yatırıldı. Subfebril ateş (37.5 °C) dışında vital
bulguları stabil seyreden olgunun sırtında çok sayıda, her
iki kolda birkaç adet eritemli papül ve bacaklarda ekskoriasyon alanları görüldü (Resim 1). Olguda allopurinole
bağlı hipersensivite reaksiyonu düşünülerek allopurinol
kesildi ve kolşisinin 1 mg/gün dozunda devamı önerildi. Metilprednisolon 40 mg 1x1 iv, pantoprazol 1x1 iv ve
antihistaminik tedavi (akrivastin kps 3x1, desloratadin tb
1x1) ile olgunun yakınmaları geriledi.
Gut artriti 1977 ACR tanı kriterleri
Tanı için eklemden alınan sinovyal sıvıda kristalin gösterilmesi
veya tofüs varlığı veya aşağıdaki 12 kriterin en az 6’sını karşılaması
gerekmektedir.
1. Birden fazla artrit atağı
2. Atağın monoartrit karakterde olması
3. Eklem üzerinde kızarıklık olması
4. İlk artrit atağının MTF ekleminde olması
5. İlk MTF eklem artrit atağının tek taraflı olması
6. Tek taraflı tarsal eklemde artrit atağı
7. Maksimum inflamasyonun 1 günde iyileşmesi
8. Tofüs şüphesi
9. Hiperürisemi
10. Radyografide eklemde asimetrik şişlik
11. Radyografide erozyon olmaksızın subkortikal kistler
12. Eklem sıvısında atak sırasında kültürlerde üreme olmaması
ACR; American College of Rheumatology, MTF; metatarsofalangeal
69
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Sırttaki eritemli papüller
Bir ay sonraki tetkiklerinde ürik asit: 8.6 mg/dl, ALT:
73 U/L olarak saptandı. Olguya 40 mg/gün dozunda febuksostat başlandı. 3 hafta sonra bakılan tetkiklerde ürik
asit: 5.6 mg/dl olarak saptandı ve ALT yüksekliği (90 U/L)
dışında diğer rutin tetkikleri normaldi. En son poliklinik
kontrolünde ürik asit: 5.1 mg/dl, AST: 52 U/L, ALT: 96 U/L
düzeylerinde tespit edildi. ALT düzeyindeki yükseklik hepatosteatoz ile ilişkilendirildi. Ancak, olgu karaciğer biyopsisini kabul etmedi. Olguda, febuksostat tedavisi sonrası herhangi bir allerjik reaksiyon gelişmedi ve ürik asit
seviyeleri normal sınırlara geriledi. Ayrıca, hastada son 5
ay içerisinde gut artriti atağı olmadı.
Tartışma: Gut artriti monosodyum ürat kristallerinin eklemlerde ve yumuşak dokularda birikmesi ile ortaya çıkar
ve 40 yaş üzeri erkeklerde en yaygın görülen inflamatuar
artrittir (1). Ürat düşürücü tedaviler kronik gut tedavisinde önemlidir (2). Ksantin oksidaz inhibitörü olan allopurinol bu amaçla yaygın olarak kullanılır ve genellikle
iyi tolere edilir (1, 2). Hastaların yaklaşık % 2’sinde hafif
bir döküntü gelişir ve nadiren allopurinol hipersensivite
sendromu (AHS) oluşur (3).
Yan etkiler ve direnç durumlarında yeni bir ksantin oksidaz inhibitörü olan febuksostat allopurinole alternatiftir. Çalışmalar febuksostatın hafif-orta derece renal
fonksiyon bozukluğunda dahi allopurinol kadar etkili
olduğunu göstermiştir. Ayrıca, febuksostat kullanımında
ciddi yan etkiler allopurinole göre daha az gözlenmiştir
(4, 5). Şiddetli allopurinol alerjisi gelişen gut tanılı olgularda febuksostat tedavisinin etkinliğinin ve güvenirliliğin
değerlendirildiği çalışmada (4) febuksostat genel olarak
güvenli bulunmuştur. Bu çalışma sırasında, bir olguda tedavinin erken aşamasında febuksostatla ilişkisi kesin olmayan hipersensitif tip kutanöz vaskülit gelişmiştir (5). Ek
olarak, febuksostat kullanımı ile ilişkilendirilebilecek AHS
benzeri hipersensensivite reaksiyonu günümüze kadar
multipl risk faktörlerine sahip (kronik böbrek yetmezliği, diüretik kullanımı, daha önce AHS öyküsü) bir olguda
tanımlanmıştır (5).
Şiddetli döküntü (Stevens-Johnson sendromu, toksik
epidermal nekroliz vb.), eozinofili, lökositoz, ateş, hepatit
ve renal yetmezlik ile karakterize olan AHS özellikle renal
fonksiyonu bozuk olgularda gelişir. Olgumuzda, allopurinol tedavisi sonrası, görülen şiddetli kutanöz hipersensivite reaksiyonu AHS kriterlerini tam olarak karşılamıyordu. Olgumuzda allopurinol kesildi ve ürik asit düzeyi
yüksekliğinin devam etmesi nedeniyle febuksostat başlandı. Febuksostat tedavisi ile ürik asit seviyesi dramatik
azaldı ve ilerleyen aylarda olguda gut atakları gelişmedi.
Sonuç olarak, allopurinole bağlı ciddi yan etkiler gelişen
olgularda ürik asit düşürücü tedavide febuksostatın daha
güvenli ve en azından allopurinol kadar etkin olduğunu
düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Gut artriti, allopurinol hipersensivitesi,
febuksostat
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
70
Chohan S, Becker MA. Update on emerging urate-lowering therapies. Current Opinion in Rheumatology. 2009;21:143-149.
Zhang W, Doherty M, Bardin T, ve ark. EULAR evidence based recommendations for gout. Part II: Management. Report of a task force
of the EULAR Standing Committee for International Clinical Studies Including Therapeutics (ESCISIT). Annals of the Rheumatic Diseases.
2006;65:1312-1324.
Arellano F, Sacristán JA. Allopurinol hypersensitivity syndrome: a review. Annals of Pharmacotherapy. 1993;27:337-343.
Chohan S. Safety and efficacy of febuxostat treatment in subjects with gout and severe allopurinol adverse reactions. The Journal of
Rheumatology. 2011;38:1957-1959.
Aryeh M. A Febuxostat Hypersensitivity. The Journal of Rheumatology. 2012;39;659
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 032
[Abstract:0137][Ankilozan Spondilit]
Takayasu Arteriti ve Ankilozan Spondilit Birlikteliği: Bir Olgu
Servet Yolbaş1, Barış Gündoğdu1, Ahmet Yıldırım1, Zülkif Bozgeyik2, Süleyman Serdar Koca1
Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Romatoloji BD, Elazığ
Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji AD, Elazığ
1
2
Başvuru yakınması: Herhangi bir yakınması olmayan
olgu eritrosit sedimantasyon hızı (ESH) yüksekliğinin nedeninin araştırılması için polikliniğimize yönlendirilmişti.
kardiyovasküler bulgular görülebilir (1). Fakat, olgumuzda görülmüş olan stenoz tarzındaki vasküler patolojiler
AS’de beklenilmez.
Hikayesi: 20 yaşında kadın hastaya 3 yıl önce dış merkezde ankilozan spondilit (AS) tanısı konulmuş. Sırasıyla,
belli dönemlerde nonsteroidal anti-inflamatuar ilaçlar
(NSAİİ), sülfasalazin (SSZ), metotreksat (MTX), adalimumab (ADA) ve etanersept (ETA) kullanmış. NSAİİ ve SSZ
etkisizlik, MTX intolerans ve ADA ise hematolojik yan
etkisi nedeniyle kesilmiş. ETA tedavisi ile bel ağrısı ve
sabah tutukluluğu tamamen geçmiş, 9 ayın sonunda yakınmaları geçince olgu tedaviyi kendisi kesmiş. 7 aydır
herhangi bir ilaç almayan ve klinik olarak remisyonda
olmasına karşın, ESH yüksek ölçülen olgu polikliniğimize
yönlendirilmiş. Polikliniğimize başvurduğunda herhangi
bir yakınması yoktu.
Olgunun genç yaşı, geleneksel ateroskleroz risk faktörlerini taşımıyor olması ve radyolojik görünümlerin aterosklerotik plaklara benzememesi nedeniyle aterosklerotik damar hastalıkları düşünülmedi.
Fizik bakıda, tüm yönlerde aksiyel iskelet hareketleri normaldi. Nabız muayenesinde sağ radial, brakial ve aksiller
nabazanlar alınamıyordu. Sağ karotis ve sağ subklavian
arterler üzerinde üfürüm duyuldu. Tansiyon arteriyel
sağda alınamıyordu, solda ise 120/100 mm/Hg olarak
ölçüldü.
Laboratuvar ve görüntüleme: Tablo 1’de laboratuvar
verileri özetlendi. Akciğer grafisinde patoloji saptanmadı.
Direkt sakroiliak eklem grafisinde sakroiliak eklemlerde
grade III/IV sakroiliit vardı (Resim 1). Sakroiliak MR’de aktif sakroiliit bulgularına rastlanmadı. BT anjiyografide sağ
subklavian arterde ve sağ ana karotis distalinde, yaklaşık
2 cm’lik segmentte darlık ve distalinde poststenotik dilatasyon izlendi (Resim 2).
Aort koarktasyonu, sıklıkla sol subklavian arterin arkus
aortta çıkış yerinin hemen distalinde aortada darlık oluşturan konjenital bir hastalıktır. TA’nın tersine üst ekstremitede kan basıncı, alt ekstremitedekinden daha yüksektir. Baş ağrısı, bacaklarda güçsüzlük, sırt ağrısı, bilinç
kaybı ve serebrovasküler olaylarla başvurabilir. Asemptomatik olan olgumuzda alt ekstremitelerde ölçülen kan
basıncında düşme yoktu. Ekokardiyografide ve BT anjiyografide aort koartasyonu düşündürecek bulgu saptanmamıştı.
Temporal arterit, karotisin ekstrakraniyal dalları başta
olmak üzere büyük ve orta çaplı arterleri etkileyen granülomatöz bir vaskülittir. Sıklıkla 50 yaş üstü hastalarda
ateş, baş ağrısı ve çenede kladikasyo ile kendini gösterir.
En ciddi bulgusu görme kaybı olup acil tedavi gerektirir.
Olgunun genç oluşu, yeni başlangıçlı baş ağrısı, temporal
arterde palpasyonla hassasiyet ve nabızda zayıflama olmadığı için temporal arterit düşünülmedi.
Ön tanılar: AS’nin vasküler tutulumu, aterosklerotik damar hastalıkları, aort koartasyonu, temporal arterit ve
takayasu arteriti (TA).
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Hastamızın
genç olması, ESH yüksekliği, üst ekstremiteler arasında
tansiyon ve nabız farkı olması, sağ karotis ve sağ subklavian arterler üzerinde üfürüm duyulması ve BT anjiyografide sağ subklavian arterde ve sağ ana karotis distalinde yaklaşık 2 cm’lik segmentte darlık saptanması üzerine
hastaya 1990 American College of Rheumatology (ACR)
TA sınıflandırma kriterlerine göre TA tanısı konuldu.
Ayırıcı tanı: Kardiyovasüler sistem AS’nin ekstra-artiküler tutulum bölgelerinden biridir. AS hastalarında aortit
başta olmak üzere, aortik kapak hastalıkları, iletim defektleri, kardiyomyopati ve iskemik kalp hastalığı gibi
Tartışma: TA, orta ve büyük çaplı damar tutulumu ile karakterize granülomatöz bir vaskülittir. Genellikle doğurganlık çağındaki kadınları etkiler. TA’nın erken döneminde ateş, yorgunluk, artralji, baş ağrısı ve kilo kaybı gibi
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
71
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim 1. Özel pozisyonda sakroiliyak eklem grafisinde bilateral
sakroiliit
Resim 2. BT anjiyografide sağ subklavian ve ana karotid arterlerde
darlıklar
konstitüsyonel semptomlar tabloya hakimdir. Hastalığın
seyri sırasında tutulan damarın lokalizasyonuna göre
klinik şekillenir. Aort ve dallarının kronik inflamasyonu
sonucu damarlarda darlık, tıkanıklık ve anevrizmatik değişiklikler meydana gelir (2).
sakroiliit varken, bir kısmı ise AS kliniği açısından aktif değilmiş. Olgumuz ise AS kliniği açısından remisyonda idi
ve polikliniğimize başvurduğunda herhangi bir yakınması yoktu. Olgumuzda, AS tanısı konulduktan 3 yıl sonra
TA saptanmıştı.
Hastalarda ilk semptomların başlangıcından itibaren TA
tanısında yıllar süren gecikmeler mevcuttur. Bu gecikmelerin nedeni hastalığa nadir rastlanılmasına ve çoğunlukla nonspesifik semptomlarla kendini göstermesine bağlıdır. Ancak, tedavinin lezyonların reversibl olduğu erken
dönemde verilmesi kritik öneme sahiptir (2). 40 yaşından
önce bir hastada nedeni açıklanamayan akut faz yanıtı
yüksekliği, hipertansiyon, iki kol arasında 10 mmHg’den
fazla kan basıncı farkı, periferik nabızın alınamaması/zayıflığı, ekstremitelerde kladikasyo, arter üzerinde üfürüm
alınması, anjina ve/veya karotidinya gibi klinik bulguların
bir veya daha fazlasının varlığında TA akla gelmelidir (2).
TA’nın medikal tedavisinde ilk seçenek glukokortikoid
(GK)’ler ve GK doz azaltıcı olarak kullanılan konvansiyonel temel etkili ajanlardır. Bu amaçla ilk tercih MTX’tir.
MTX’in etkisiz olduğu veya tolere edilemediği durumlarda azatioprin (AZA), siklofosfamid (CyP) ve mikofenolat
mofetil kullanılabilir (2). Burada sunulan olgunun daha
önce MTX’i tolere edemediği dikkate alınarak, yüksek
doz GK ve AZA tedavisi başlanıldı. Tedavi ile akut faz
yanıtı geriledi ve daha önce alınamayan nabazanlar palpabl hale geldi.
Literatür tarandığında, günümüze kadar 9 olguda AS ve
TA birlikteliği sunulduğu görülmüştür (3-5). Olguların
çoğunda, AS tanısı konulduktan yıllar sonra, TA tanısı
konulmuş. Ancak, bir olguda artrit ve arterit eşzamanlı
ortaya çıkmış. Bir olgu hariç diğerlerinde ESH yüksekliği
varmış. TA tespit edildiğinde olguların bir kısmında aktif
Sonuç olarak, sistemik hastalıklarda klinik ve laboratuvar
cevapta uyumsuzluk olması durumunda mevcut tanıya
ek bir sistemik hastalığın olabileceği düşünülerek, tam
bir fizik muayenenin yapılması önemlidir. Böylece, erken
tanı ve erken tedavi ile kalıcı sakatlıkların önüne geçilebilir.
Anahtar Kelimeler: Takayasu arteriti, ankilozan spondilit
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
72
Momeni M, Taylor N, Tehrani M. Cardiopulmonary manifestations of ankylosing spondylitis. Int J Rheumatol. 2011;2011:728471.
Mason JC. Takayasu arteritis-advances in diagnosis and management. Nat. Rev. Rheumatol. 2010;6:406-415
Taharboucht S, Lanasri N, Laroche JP. Ankylosing spondylarthritis associated with Takayasu disease: a new case. J Mal Vasc. 2010;35(4):259-262.
Magaro M, Altomonte L, Mırone L, ve ark. Seronegative spondarthritis associated with Takayasu’s arteritis. Ann Rheum Dis. 1988;47:595-597.
Paloheimo JA, Julkunen H, Siltanen P, ve ark. Takayasu’s arteritis and ankylosing spondylitis. Acta Med Scand. 1966;179:77-85.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 033
[Abstract:0138][Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)]
Ailesel Akdeniz Ateşi ve Ankilozan Spondilite Eşlik Eden
Kütanöz Lökositoklastik Vaskülit Olgusu
Ali Taylan1, Yaşar Yıldız2, İsmail Sarı3, Güliz Özkök4
Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bölümü, izmir
Kula Devlet Hastanesi, İç Hastalıkları Bölümü, Manisa.
3
9 Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bölümü, izmir.
4
Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, izmir.
1
2
Başvuru yakınması: Her iki bacağında yaygın döküntüleri ortaya çıkan 38 yaşındaki erkek hasta.
Hikâyesi: Çocukluk çağından beri bilinen Ailevi Akdeniz
Ateşi (AAA) tanısı olan hasta, 5 gün önce bacaklarda başlayan ve zamanla artan, yaygın makülo-papüler döküntü
nedeniyle iç hastalıkları servisine yatırıldı. Olgunun ayrıca, sağ ayak bileği ve sol dizinde ağrılı şişliği vardı. Deri
döküntüsünden önce, uzun yıllardan beri kullandığı kolşisin dışında herhangi bir ilaç alımı veya ateş, karın ağrısı,
ishal gibi enfeksiyonu düşündüren öyküsü yoktu. Ancak
hasta son 10 yıldır tanı konulmamış sabah tutukluluğu ve
inflammatuar bel ağrısından şikâyetçiydi.
Fizik muayene: Her iki bacakta kahverengi pigmentli,
yer yer birleşen, maküler döküntüler mevcuttu. Sağ ayak
bileği ve sol diz artritine ek olarak, hastanın bel hareketleri her yönde ağrılı kısıtlıydı (modifiye schober 3cm).
Bunun dışındaki fizik muayenesi normal sınırlardaydı.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Hemoglobin; 9,3 g/dL ve kronik hastalık anemisiyle uyumlu,
Eritrosit Sedimantasyon Hızı (ESH); 59 mm/h, C-reaktif
protein (CRP);7.27 mg/dL bulundu. Sakroiliak eklem grafisi, bilateral evre 4 sakroiliit ile uyumluydu (Resim-1).
Tibia ön yüzünden yapılan deri biyopsisinde, fibrin depolanması, nükleus kalıntıları, endotel ödemi ve kapiller
duvarda yaygın nötrofilik infiltrasyon gibi küçük damar
vasküliti bulguları görüldü. İmmun floresan boyanmada
bulguya rastlanmadı. Serum IgA; 617mg/dl (82-453) ve
HLA-B27 antijeni pozitif (+) bulundu. ANA, ANCA ve kriyoglobulin seviyeleri normal sınırlardaydı. Biyokimyasal
profil, C3, C4, tam idrar tahlili, hepatit B and C serolojisi,
akciğer grafisi, tüm batın ve Doppler ultrasonografiler
normal bulundu. Genetik analizde MEFV geninde, birleşik heterozigot (R202Q/ R726A) mutasyonu saptandı.
Ön tanılarımız: 1-AAA. 2- AS. 3- AAA ilişkili seronegatif
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
spondilartrit (SNSA). 3-IgA nefropatisi. 4-Henoch Schönlein Purpurası (HSP). 5-İlaca bağlı lökoklastik vaskülit
(LV). 6-AAA ve SNSA ile ilişkili LV.
Ayırıcı tanı: Artralji ve artrit dışında, entesit veya sakroiliit gibi spondilartriti düşündüren bazı bulgular, AAA
seyrinde görülebilir. Ancak sakroiliit ile apofizyal eklemlerin tutulmasına rağmen kare vertebra ve bamboo kamışı gibi bulguların olmayışı, AAA ile ilişkili SNSA düşündürür. Hastada bulunan sabah tutukluğu, azalmış spinal
mobilite (schober testi 3 cm) ve grafilerdeki evre -4 sakroiliit (Resim-1), modifiye New York kriterlerine göre AS
tanısına uymaktadır. Bununla birlikte evre -4 sakroilit ile
apofizyal eklemlerde tutulum olmasına karşın vertebral
kareleşme ve bamboo kamışı görünümü olmaması, AAA
ilişkili SNSA tanısını koydurtmaktadır (Resim-2).
Deri biyopsisinin immün-floresan incelenmesinde immün depolanmaya rastlanmaması, idrar incelemelerinde
eritrosit veya proteinürinin negatif olması, gastrointestinal sistem bulgularının olmayışı ve bütün bunları tetiklediği düşünülen bir enfeksiyon hikayesinin bulunmayışı,
AAA ile bazen birlikte görülebilen IgA nefropatisi ve HSP
olasılığını dışlamaktadır.
Bazen ilaç alımını takiben LV ortaya çıkabilir. Ancak bu
hastada son zamanlarda ilaç kullanım öyküsünün yokluğu ve kaşıntısız, günler boyu süren döküntüler, kanda ve patolojik incelemelerde esinofilinin olmayışı gibi
bulgular, allerjik bir deri reaksiyonunu olasılığını ortadan
kaldırmaktadır.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1- Uzun zamandan beri bilinen AAA kliniğiyle birlikte genetik analizin
pozitif bulunması. 2- Grafilerde Evre-4 sakroilit ile apofizyal eklemlerde tutulum olması ancak vertebral kareleşme ve bamboo kamışı görünümü olmaması. 3- HLA
B27(+) ve MEVF geninde mutasyon saptanması. Hastaya
73
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim-1
AAA ve AAA ile ilişkili SNSA-LV tanısı koydurtmaktadır.
Tartışma: Litaratürde AS ve LV birlikteliği Mechet ve ark
tarafından bildirilmiştir(1). Bu birliktelik aktif AS te mukozal inflammasyon ve artmış IgA sonucunda deri ve
böbrekte immün depolanmayla açıklanmaya çalışılmıştır(2). Bizim vakamızda deri biopsisinde immünflorosan
incelemenin negatif olması, AS te bazen eşlik edebilen
IgA nefropatisi ve HSP olasılığının dışlanması sebebiyle,
LV daha çok AAA ile ilişkili olmalıdır.
AAA klinik seyrinde PAN, HSP ve Febril Miyalji gibi bazı
vaskülitik patolojilerin birlikteliği daha önce bildirilmişti(3). Mekanizması tam olarak bilinmese de, MEVF genindeki mutasyonlar (özellikle homozigot ve heterozigot
M694V mutasyonları), artmış inflammatuar yanıt ve buna
bağlı vaskülit oluşumundan sorumlu tutulmaktadır(4).
Bu vakada MEFV genindeki birleşik heterozigot (R202Q/
Resim-2
R726A) mutasyonu ile HLA- B27 antijen birlikteliği ileri
SNSA ve LV oluşumundan sorumlu olabilir. Şimdiye kadar, AAA ile LV ve immün depolanmalara bağlı nefrit birlikteliği, Schlesinger ve ark tarafından bildirilmişti(5). Bu
olgu, patogenezde immün depolanma olmadan, AAA ve
LV ‘in birlikte rapor edildiği ilk vakadır.
Sonuç: Bu olguda AAA ile birlikte daha önce teşhis edilmemiş seronegatif spondilartrit (SNSA) ve kütanöz lökoklastik vaskülit birlikteliği sunulmaktadır. AAA klinik
seyrine eşlik eden spondilartrit ve çeşitli vaskülitik patolojiler daha önce bildirilmişti. Bu olgu AAA, SNSA ve kütanöz LV birlikteliği olan ilk bildirimdir. MEFV mutasyonu
ve HLA-B27 antijeni aynı hastada LV gelişimine genetik
olarak uygun bir zemin yaratmış olabilir.
Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, Ankilozan Spondilit,
Lökositoklastik vaskülit
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
74
Machet L, Jan V, Ouakil H, ve ark: Cutaneous leukocytoclastic vasculitis in a case of ankylosing spondylitis. Acta Derm Venereol 1997,77:324.
Cowling P, Ebringer R, Ebringer A: Association of inflammation with raised serum IgA in ankylosing spondylitis.Ann Rheum Dis 1980,39:545-9.
Onen F: Familial Mediterranean fever.Rheumatol Int 2006;26:489-96.
Chae JJ, Cho YH, Lee GS, ve ark. Gain-of-function Pyrin mutations induce NLRP3 protein-independent interleukin-1 activation and severe
autoinflammation in mice. 2011;34:755-68.
Schlesinger M, Kopolovic J, Viskoper RJ, ve ark. A case of familial Mediterranean fever with cutaneous vasculitis and immune complex nephritis:
light, electron, and immunofluorescent study of renal biopsy. Am J Clin Pathol. 1983;80:511-4.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 034
[Abstract:0139] [Sistemik Lupus Eritematozus]
İnme ile Ortaya Çıkan Sistemik Lupus Eritematozus ve
Antifosfolipid Sendromu: Olgu Sunumu
Aygül Joldoshova1, Burcu Önal1, Davut Dama2, Yeşim Selim3, H. Seval Masatlıoğlu Pehlevan1
Fatih Universitesi Tıp Fakultesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Fatih Universitesi Tıp Fakultesi Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul
3
Fatih Universitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Bilim Dalı, İstanbul
1
2
Başvuru şikayeti: 29 yaşında erkek, öğrenci,(Türkiye’de
öğrenim görüyor) Nijerya vatandaşı, zenci. Hasta aniden
gelişen konuşma bozukluğu ve sağ tarafta güçsüzlük şikayeti ile acil kliniğimize başvurdu.
Özgeçmişi ve soygeçmişi ile ilgili bilgi öğrenilemedi.
Fizik muayene bulguları: Şuur açık. Oryantasyon ve
kooperasyon yok. Afazik, sağ hemiplejik. Kalp sesleri doğal. Solunum sesleri normal, ral ve ronküs yok.
Laboratuar tetkikleri: Beyaz küre: 3.400, lenfosit: 1.34,
hemoglobin (Hb): 11.9 gr/dl, Hematokrit (Hct):% 33.9,
trombosit: 276 000, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH):
81/saat, C-reaktif protein (CRP): 46 mg/L. Karaciğer ve
böbrek testleri, elektrolitleri normal.
Kranial Manyetik resonans görüntüleme (MRG) de sol
pariyetal ve frontal alanlarda multifokal akut süreçli enfarkt ile uyumlu bulgular saptandı. Hasta yoğun bakım
ünitesine alındı ve antikoagulan tedavi başlandı.
Genç erkek hasta olduğu için inme etyolojisi araştırılmak
üzere ileri tetkikler yapıldı. Tüm batın ultrasonografi (US),
abdominal aort bilgisayarlı tomografi (BT) angiografi ve
kranial BT Anjiografisi normal olarak değerlendirildi. Karotis BT Anjiografisinde, sol ICA orifisinde intraluminal
trombus ile uyumlu dolum defekti saptandı.
Anti kardiyolipin İgM 33.9 (orta pozitif), antikardiyolipin
İgG 25.83 (orta pozitif) saptandı. Anti Beta-2 glikoprotein-1 İgM ve İgG sonuçları negatif geldi. Lupus antikoagulan tarama testi negatif, homosistein normal. Vitamin B12, folik asit, serbest T3, T4 ve TSH testleri normal.
VDRL: negatif, RF: 20, ANCA profili: negatif,
Anti nükleer antikor (ANA) 1/10000 de pozitif, anti Sm/
nRNP Antikoru ++ pozitif, anti Sm Antikoru zayıf pozitif,
A-SSA (60 kDA) +++ pozitif, anti ds-DNA testi sınırda, anti
SS-B antikoru negatif, Anti Scl-70 antikoru negatif, Anti
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Jo-1 Antikoru negatif geldi. Borrelia burgdorferi İgM ve
İgG negatif, Protein C ve S aktivitesi normal, Aktive protein C rezistansı normal, Anti trombin III aktivitesi normal,
fibrinojen normal, Faktör V Leiden mutasyon analizi normal geldi. Direct Coombs testi pozitif, indirect coombs
testi negatif, C3 ve C4 komplemanlar normal geldi. Haptoglobulin düzeyi 305 yüksek geldi.
Ön Tanı: 1-Serebrovasküler olay, 2- sistemik lupus eritematozus, 3- antifosfalipid antikor sendromu.
Ayırıcı Tanı: 1- Diğer koagülasyon bozukları, 2- Undiferansiye kollajen doku hastalığı, 3-Serebrovasküler olaya
yol açabilecek hipertansiyon gibi kronik sistemik hastalıklar, 4- Sistemik vaskülitler, 5- İzole santral sisnir sistemi
vasküliti, 6- Behçet hastalığı, 7-Madde kullanımı, 8-Veneral hastalıklar.
Tanıyı destekleyen kritik Bulgular: 1- Lökopeni, anemi, 2- Akut faz değerlerindeki yükseklik, 3- Kraniyal MRG
de sol pariyetal ve frontal loblarda multifokal akut enfarkt alanları, 4- Karotis BT anjiografide ICA orifisinde
intraluminal trombus, 5- ANA 1/10000 titrede pozitif,
Anticardiyolipin antikor IgG/ıgM pozitif, anti-Sm/nRNP
pozitif, anti-Sm pozitif, anti-SSA pozitif, anti Ds- DNA
pozitif.
Tanı: 1-Sistemik lupus eritematoza sekonder antifosfolipid antikor sendromu, inme
Tartışma: Hasta genç olması, multifokal iskemilerle seyreden nörolojik tutulum olması, Anti Sm/nRNP Antikoru ve ANA pozitif olması, lökopeni ve lenfopeni olması,
Coombs testinin pozitif olması nedeniyle Sistemik Lupus
Eritematozus tanısı konuldu. Anti kardiyolipin İgM ve
İgG’nin pozitif olması nedeniyle sekonder Antifosfolipid Sendromu tanısı konuldu. Hastada sistemik vaskülit
tespit edilemedi, ANCA değerleri de negatif idi. Nijerya
vatandaşı olması Behçet hastlığını en az düşünmemize
neden oldu. Kraniyal MRG bulguları izole santral sinir sis75
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
temi vaskülitini düşündürmüyordu. Veneryal hastalık ve
madde kullanımına dair izler yoktu. Koagulasyon sistemi
bozukluklarına rastlanmadı.
Tedavi: Hastaya tedavi olarak düşük moleküllü heparin
başlandı ve İNR düzeyi 2.5-3.5 arasında tutulacak şekilde coumadinize edildi. Plaquenyl 200 mg/gün başlandı.
Santral sinir sistemi tutulumu olduğu için Prednizolon
1gr ile 3 doz pulse steroid tedavisi gün aşırı uygulandı,
sonrasında Deltacortil 1mg/kg/gün tedavisi devam edildi. Hastalık aktivasyonunu kontrol altına alabilmek için
Endoxan 750 mg/ay şeklinde 6 ay uygulanması planlandı
ve 1. kürü yapıldı.
Anahtar Kelimeler: Sistemik lupus eritematoz, Antifosfolipid
antikor sendromu, inme
Kaynaklar
1.
2.
76
Govoni M ve ark. Factors and comorbidities associated with first neurıpshyciatric event in systemic lupus erythematosus: does a risk profile
exist? A large multicentre retrospective cross-sectional study. Rheumatology (Oxford) 2012;51: 157-68.
Padovan M ve ark. Factors and comorbidities associated with central nervous system involement in systemic lupus erythematosus. A
retrospective cross-sectional case-control study. Rheumatol Int. 2012;32:129-35.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 035
[Abstract:0140][Sınıflandırılamayan Vakalar]
Ağızda Yaralar, Halsizlik Yakınmaları ile Gelen 30 Yaşında Kadın
Hasta
Süheyla Uzun Kaya1, Bünyamin Kısacık2
Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Tokat
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep
1
2
Başvuru yakınması: 30 yaşında kadın hasta, ev hanımı,
Tokat-Zile’de yaşıyor. Ağızda yaralar ve buna bağlı konuşma güçlüğü, karın ağrısı, halsizlik, ateş yakınmaları ile acil
servise başvurdu.
Hikayesi: Yaklaşık 6 yıldır romatoid artrit (RA) nedeniyle
tedavi almaktaydı. İlk bakılan laboratuvar değerlerinde
lökopeni ve karaciğer enzim yüksekliği tespit edilen hastanın fizik muayenede ateş: 37.8 C olup diğer vital bulguları normaldi. Oral ve dudak mukozasını içeren ülsere
lezyonlar mevcuttu. Ayrıca epigastrik hassasiyet vardı.
Akciğer ve kalp sesleri doğaldı. Başka patolojik bulguya
rastlanmadı.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler:
Glukoz:83, BUN:21.1, Kreatinin:0.7, Ürik asit:2.3, Protein:6.7, Albümin:4.4, Kolesterol:148, Trigliserid:52,
HDL:50, LDL:78, VLDL:10, ALP:69, ALT:118, AST:42,
T.BİL:0.8, D.BİL:0.3, LDH:171, GGT:36.4, Amilaz:118,
Lipaz:29, Na:140, K:4.2, Cl:103, Ca:9.1, Mg:1.8, P:3.3,
Fe:67, TIBC:283, CK:25, CK-MB:12, Globulin:2.3, ASO:73,
CRP:4.33, RF:24.1, WBC:2100, RBC:3.88, Hb:11.4,
Htc:34, MCV:88.2, MCH:29.9, MCHC: 33.8, RDW:15.3,
PLT:137000, MPV:8.7, LYM:0.6, MONO:0.0, NEU:1200,
EOS:0.1, BASO:0.0, SEDİMENTASYON:27, TİT DE 6-7
Lökosit, 5-6 eritrosit, vitB12:343, ferritin:196, FT4,1.46,
FT3:2.59, TSH:2.6, GGK:Negatif, PA akciğer grafisi normal
olarak değerlendirildi.
Ön tanılarımız 1-Behçet Hastalığı, 2-Viral enfeksiyonlar
(Kırım-Kongo Hemorajik Ateşi gibi) 3- Hematolojik maligniteler 4-İlaç ile ilişkili toksisite.
Ayırıcı tanı Hastanın başlangıç şikayetleri arasında sayılan ateş yüksekliği, ağız yaraları yaşının genç olması nedeniyle Behçet hastalığını düşündürebilmektedir. Tanıda
bir yıl içerisinde en az 3 kez tekrarlayan ve hekim tarafından tespit edilen minör ve major aftöz veya herpetiform
lezyonlar ve tekrarlayan genital ülser; üveit veya retinal
vaskülit gibi göz lezyonları; hekim ya da hasta tarafından
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
gözlenen eritema nodosum, psödofollikülit ya da papulopüstüler lezyonlar gibi cilt lezyonları ya da paterji pozitifliği bulgularından en az ikisinin (oral aftöz lezyonlar
dışında) varlığı gerekmektedir. Viral enfeksiyonlar özellikle Kırım Kongo Hemorajik Ateşi(KKHA) yörenin endemik olmasından dolayı ateş ve halsizlik yakınması ile
gelen her hastada ön planda düşünülmelidir. KKHA de
halsizlik, ateş yüksekliği, baş ağrısı, bulantı, kusma, ishal,
karın ağrısı, kanama eğilimine bağlı cilt lezyonları görülür. Kuluçka dönemi 3-14 gündür. Laboratuvarda transaminaz yükseklikleri, lökopeni, trombositopeni, CK ve
LDH yükseklikleri gözlenir. Kene ya da enfekte hayvanla
temas öyküsü önemlidir. Ayrıca birçok viral enfeksiyonda da enfeksiyonun hedef aldığı organ semptomlarının
yanısıra ateş, halsizlik ve aynı şekilde lökopeni-lökositoz,
CRP yükseklikleri görülebilir. Özellikle lösemi/ lenfoma
gibi malignitelerde ateş, halsizlik, lökopeni-lökositoz ya
da trombositopeni görülebilir. Ayrıca LAP, splenomegali
veya dişeti hipertrofisi veya cilt ya da mukozalarda kanama eğilimi bulunabilir. Bu durumda periferk kan yayması
ya da kemik iliği yol gösterici olacaktır.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı Hastanın ayrıntılı
anamnezi alındı. Son 1 aydır eklem şikayetlerinin artması
üzerine başvurduğu FTR polikliniğinde hastanın kullandığı oral MTX dozu parenteral forma geçilerek haftada
bir 10 mg olarak planlanmıştı. Ancak hasta haftada bir
önerilen tedaviyi hergün uygulamıştı. Hasta kullanımının
3. günü ağzında yaralar oluşması üzerine tekrar ilaçlarını
aldığı eczaneye başvurmuş, ilaçlarına devam etmesi gerektiği ifade edilmiş ve rahatsızlık durumunun ilacı yazan
hekimle görüşmesi istenmişti. Oysa hasta, eşinin işlerinin
yoğunluğundan dolayı il merkezindeki hekimine gitmemiş, bu nedenle tedaviye devam etmişti. En son 8. günü
artık ağzındaki yaralardan dolayı konuşamaz, yutamaz
hale geldiğinde hasta acil servise başvurmuştu. Hastanın
oral aftları ilk defa gelişmişti. Genital aft öyküsü yoktu,
eklem ağrıları RA kliniği ile uyumlu idi. Eritema nodosum
ya da göz bulguları tariflemiyordu. Kene ve enfekte hay77
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Hastanın takipteki laboratuvar değerleri
0. gün
1. gün
2. gün 3. gün
4. gün
5. gün
6. gün
7. gün
8. gün
9. gün
WBC /mm³
2100
3200
4000
4400
3300
3500
3200
3100
3800
3600
NEU /mm³
1200
2400
2900
3100
2400
2100
1300
1700
2200
2100
RBC
3.88
3.9
3.72
3.90
3.55
3.75
3.77
4.06
4.06
3.75
Hb gr/dl
11.4
11
10.6
11.3
10.2
10.6
10.4
10.9
12
10.8
Htc %
34
33
33
34.7
31.4
33.7
33.9
34.1
36.4
33.9
MCV fl
88.2
89
88.7
88.8
88.5
89.7
89.9
89.1
89.6
89.5
MCH pg
29.90
28.90
32.1
29.0
28.8
28.4
27.6
28.5
29.5
28.6
PLT /mm³
137000 135000 86000 133000 106000 143000 183000 245000 214000 133000
ALT U/L
118
100
96
76
55
39
48
64
100
85
AST U/L
42
40
30
20
14
14
19
42
58
51
van temas öyküsü yoktu. İlçede yaşıyor yaşadığı yer kırsal alan değildi ve riskli bölgeler ile son 15 gün boyunca
teması olmamıştı. Çevresinde benzer bulguları taşıyan
enfekte kişiler yoktu. Hastanın anamnezinden ve klinik
bulgulardan metotreksata bağlı toksisite düşünülerek
hastaya yatış önerildi. Kullandığı orak folik asit preparatının dozuna ilaveten mukozal hasar da gözönüne alınarak parenteral folinik asit günde 4 kez 15 mg dozunda
uygulandı. Proton pompa inhibitörü eklendi. TİT kontrolü yapıldı ve idrar kültürü alındı. Kontrol TİT normaldi,
kültürde üreme olmadı. Günlük hemogram, karaciğer
fonksiyon testleri böbrek fonksiyon testleri ve dışkılama
şekli ve miktarını da içeren klinik ve laboratuvar takibi
yapıldı (Tablo1). Takiplerinde platelet değerleri azalıp
arttı. Başlangıçtaki düşük lökosit ve yüksek AST, ALT değerleri normale döndü. Yattığı sürece duygu durumunda
dalgalanmalar gözlendi. Ancak Psikiyatri tarafından değerlendirilerek takip önerildi. Klinik ve laboratuvar olarak
iyileşme gözlenen hasta romatoloji polikliniği olan bir
merkeze refere edilerek taburcu edildi. Folinik asit tedavisiyle birlikte cevap alınması, fizik muayenede aft dışında diğer bulguların olmaması maligniteden uzaklaştırdı
ve ileri inceleme yapılmadı.
Tanı: Metotreksat toksisitesi
Tartışma: Metotreksat (MTX), romatoloji ve onkoloji
alanlarında kullanılan, folik asit antagonisti bir DNA sentez inhibitorüdür. Molekül, etkisini dihidrofolat redüktazı
inhibe edip timidilat sentezini engellemek yoluyla gösterir. MTX, RA tedavisinde en sık kullanılan ve en iyi bilinen hastalık modifiye edici ilaçlardandır(DMARD). En sık
yan etkileri bulantı, kusma, iştah kaybı ve ishal gelişimi
gibi gastrointestinal yan etkilerdir. İlaç başlanmasından
bir süre sonra bu etkiler azalır ve ilaç tolere edilir. Ayrıca
%1.4-3.3 sıklıkta hematolojik yan etkiler görülebilmekte-
10.GÜN
3800
2200
3.80
11.0
34.2
88.3
28.8
138000
56
34
12.
13.
GÜN
GÜN
3700
3800
4000
2100
2100
2300
3.90
3.98
3.95
11.2
11.4
11.6
34.0
34.1
35.0
89.1
88.6
89
27.6
28.2
28.3
135000 142000 145000
42
35
32
21
16
14
11.GÜN
dir. Mortaliteye neden olabilen ciddi sitopeniler gelişebilir. Yanlış kullanım, ileri yaş, böbrek fonksiyon bozukluğu
ciddi sitopeniyle ilişkilidir. Hematolojik toksisitede; hipoalbüminemi, yanlışlıkla fazla doz alımı, böbrek yetmezliği, hemodiyaliz, eş zamanlı trimetoprim-sülfametoksazol
kullanımı ve genetik faktörler rol oynar. Karaciğer enzim
yükselmesi de sık rastlanabilen yan etkilerdendir. Folat
eksikliği, geç yaşta kullanım, hiperlipidemi varlığı, alkol
kullanımı ya da hepatit C ya da B ile enfekte olma toksisiteye karaciğer fonksiyon bozukluğuna neden olabilir.
Akciğer toksisitesi ciddi sonuçlara yol açabilecek bir toksisitedir. Nefes darlığı, öksürük, ateş sık görülen bulgulardandır. İleri yaş, DM varlığı, bilinen RA ya bağlı akciğer
tutulumu, önceden başka DMARD kullanımı ve hipoalbüminemi akciğer toksistesiyle ilişkilidir. RA tedavisinde
kullanılan dozlarda MTX, nefrotoksisiteye neden olmaz
ancak böbrek fonksiyonlarında bozulma durumlarında
toksisite riski artar.Ayrıca MTX, eritem, vaskülit, mukozal membranlarda inflamasyon ve nekroz bulgularına
varan değişik derecelerdeki cilt bulgularına ve disforiye
yol açabilir.
MTX toksisitesini önlemek için folik asit ya da folinik asit
kullanımı önerilir. Gelişen toksisite durumunda özellikle
yanlış kullanımlarda folinik asit kullanımı önerilir.
İlaçların isminin karıştırılması, hekimin iş yükü ya da hasta yoğunluğundan dolayı ilacın kullanım şekli ya da süresinin anlatılamamasına bağlı yanlış kullanım, hatta yanlış
ilaç verilmesi gibi nedenlerle ilaç kullanım hatalarına sık
rastlanmaktadır.
Sunulan olguda hastanın kullanım hatasına bağlı metotreksat toksisitesine dikkati çekmeyi amaçladık.
Anahtar Kelimeler: folinik asit, metotreksat, toksisite
Kaynaklar
1.
78
Katchamart W, Ortiz Z, Shea B, ve ark. Folic acid and folinic acid for reducing side effects in patients receiving methotrexate for rheumatoid
arthritis (an update systematic review and meta-analysis). Arthritis Rheum 2008;58 suppl:S473.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 036
[Abstract:0141][Sistemik Lupus Eritematozus]
Görme Kaybı ile Başvuran Antifosfolipid Antikor Sendromu
Zeynep Özbalkan1, Aydın Yıldırım2, Haşim Uslu2, H. Seval Masatlıoğlu Pehlevan3
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Ankara
Fatih Universitesi Tıp Fakultesi, Göz Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul
3
Fatih Universitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
1
2
Başvuru şikayeti: 38 yaşında bayan hasta, sol gözde
tama yakın görme kaybı- sadece ışık ve gölge algısı ile
sağ gözde bulanık görme yakınması ile başvurdu.
Öyküsü: Hastanın şikayetleri 4 ay evvel sol gözde bulanık görme ile başlamıştı. Gittiği göz ve nöroloji doktorları etiyolojiye yönelik yaptıkları tahlillerde ANA 1/1000
titrede pozitif bulmuş, kraniyal MR ve BOS incelemeleri
normal gelince romatoloji bölümüne hastayı yönlendirmişlerdi.
Öz geçmiş: Hastanın daha öncesine ait düzenli ilaç kullanmasına neden olacak bilinen kronik bir hastalığı yoktu. Sigara içmiyor; alkol kullanmıyordu. Oral kontraseptif
öyküsü yoktu. 6 kez gebe kalmış; 2 canlı doğum sonrası 4
düşük (hepsi ilk trimisterde) ile sonlanmıştı.
Sistem ve romatolojik sorgulamasında oral aft, fotosensitivite vardı
tarafından da değerlendirildi. Kraniyal MRG bulguları
multiple skleroz başta olmak üzere demiyelizan hastalıkarı ön plana çıkarmazken laboratuar incelemeleride
ANA değerinin yüksek titrede pozitif olması ve boyanma
paterninin homojen özellik göstermesi sistemik lupus
eritematoz(SLE) tanısına yakınlaştırmaktaydı. Anti dsDNA titresinin düşük olması ve lupusa ait klinik bulguların oral aft, fotosensitivite ve alopesi areata gibi daha
sınırlı olması; buna karşılık düşük hikayesi, lupus antikoagulanı ve antikardiyolipin IgG ve IgM, Beta2 glikoprotein IgG ve IgM değerlerinin pozitif ve yüksek olması
SLE hastalığı ile beraber sekonder antifosfolipid antikor
sendromunun geliştiğini düşündürdü. İlginç olan bir diğer konu da SLE hastalığından çok klinik olarak sekonder
antifosfolipid antikor sendromunun klinik bulguları ön
plandaydı ve buna bağlı olarak ender bir bulgu olarak
ani görme kaybı oluşmuştu.
Fizik muayene: Görme bulguları ve alopesi areata dışında özellik yok.
Laborotuvar: BK: 6400, Lenfosit:1750, Hb:12.4,
Hct%37.2, PLT:380000, sed:20 mm/sa, CRP:14 mg/L,
a-dsDNA (-), RF (-), a-Ro (-), a-La (-), C3:1.1 (N=0.9-1.8),
C4:0.13 (N=0.1-0.4), ANA 1/1000 homojen.
Lupus antikoagulanı (+) Anti kardiolipin IgG= 134, Anti
kardiolipin IgM =30, aPTT=30.9
β2 glikoprotein IgG>200, β2 glikoprotein IgM=25.
Ön tanı: 1-Sistemik lupus eritematozus, 2- Sekonder antifsfolipid antikor sendromu.
Ayırıcı Tanı: 1- Undiferansiye kollajen doku hastalığı 2Primer antifosfolipid antikor sendromu 3- Multiple skleroz ve diğer demiyelizan hastalıklar, 4- Optik nörit
Ani gelişen görme kaybı ile göz ve nöroloji bölümleri tarfından hasta değerlendirildikten sonra romatoloji
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Saçlı deride alopesi areata-diskoid lupus lezyonu
79
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Tanıya götüren kritik ip uçları ve tanı:1- Oral aft, fotosensitivite, alopesi areata, düşük hikayesi 2- ANA 1/1000
pozitif olması ve boyanma paterninin homojen olması,
3-Antikardiyolipin antikor IgG/IgM, lupus antikoagulanı
ve beta 2 glikoprotein IgG/ıgM yüksekliği.
Tanı: Antifosfolipid antikor sendromu
Tartışma: Mevcut bulgularla hastada SLE, sekonder antifosfolipid antikor sendromu, bilateral optik nörit (sağ
göz aktif, sol göz sekel) tanıları düşünüldü. 3 doz pulse
steroid yapıldı, Düşük molekül ağırlıklı heparin 0.6 x2
şeklinde başlandı. Tedavinin ikinci haftasında sağ gözün
görmesinde ilerleme yoktu, ancak bulanık görme devam
etmekte idi. Biz hatayı SLE zemininde ön plana çıkan antifosfolipid antikor sendromunun neden olduğu, nadir
bir tutulum olan, optik nörit olarak değerlendirdik. Ancak hastamız Rahim ve ark. nın belirttikleri gibi göz ve
deri bulgularının ön planda olduğu antifosfolipid antikor
sendromu olarak da kabul edilebilir.
Anahtar Kelimeler: Görme kaybı, optik nörit, antifosfolipid
antikor sendromu, sistemik lupus eritematozus
Kaynaklar
1.
2.
3.
80
Mahsein A, Huang JJ. Occular manifestation of systemic inflammatory diseases. Conn Med 2012;76:533-44
Rahim A ve ark. Isolated occular cutaneous involveent in antiphosphalipid syndrome. Orbit 2012;31:367-9.
Chang PC ve ark. Combined control retinal artery vein occlusion in a patient with systemic lupus erythematosus and antiphosphalipid antikor
syndrome. Lupus 2010;19:206-9.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 037
[Abstract:0142][Sjögren Sendromu]
Sjögren Sendromu ile İlişkili Transvers Miyelit
Burcu Önal1, Davut Dama2, Emine Pakır3, Yeşim Selim4, H. Seval Masatlıoğlu Pehlevan1
Fatih Üniversitesi Tıp Fakultesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Fatih Üniversitesi Tıp Fakultesi, Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul
3
Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
4
Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Bilim Dalı, İstanbul
1
2
Başvuru Şikayeti: 63 yaşında bayan hasta, evhanımı,
bacaklarda uyuşma yürüme zorluğu, eklemlerde ağrı ve
şişlik, ağız ve göz kuruluğu.
Hikayesi: 9 ay önce bacaklarda uyuşma ve belinde ağrı
şikayeti başlamış. Lomber herni ve sinir basısı ön tanısı
ile izlenirken el ve ayaklarda ağrılar, el eklemlerinde şişlikler ve yürümede zorlanma yakınması gelişmiş. Çekilen
lomber MRG de transvers miyelit tespit edilmesi üzerine
hastaya düşük doz steroid başlanmış. Hastanın uyuşma
yakınmalarının devam etmesi üzerine Romatoloj bölümüne hasta yönlendirilmiş.
Romatolojik sorgulamasında eklem ağrısı ve el parmaklarındaki şişliklere ek olarak bir saatten fazla süren sabah
tutukluğu, ağız ve gözde sürekli olan kuruma (sikka) bulguları da mevcuttu. Özgeçmişinde kronik sistemik rahatsızlıklık yoktu, sigara ve alkol kullanmıyordu, düzenli ilaç
alımı yoktu.
Fizik Muayene: Sağ quadriseps 2/5, sağ ayak dorsifleksion ve planter fleksiyonu 4/6, sol quadriseps 3/5, ayak
dorsifleksiyon ve plantar fleksiyonu 4/5 kuvvetindeydi,
sağ taraf L1 ve L2 anestezi, diğer sol dermatomlar da
hiperaljezi, sağ dermatomlar hipoestezi vardı. Yapılan
Schirmer testi 5 mm, göz yaşı kırılma zamanı 5 sn idi.
Laboratuar Bulguları: BK:12650, Hb:15.3, Hct:%44.5,
PLT:207 000, Sed:16 mm/sa, CRP:3 (n<6 mg/L), ALT:92,
AST:27, alb:4.3, Anti HCV (+), HBsAg (-), Anti HBS (-),
anti HIV (-), C3:0.77 gr/L(0.9-1.8), C4:0.02 gr/L(0.1-0.4),
RF:52.4, ANA 1/200 (-), anti ds DNA (-), Anti La (+), AntiRo(-), Anti CCP (-), kriyoglobulinler (-)
Torakal lomber MRG: D6 -D7 arası kraniokaudal 3 cm
uzanan kord sağ paramedian kontrast tutan myelitle
uyumlu alan (Önceki tetkiklerinde D11-12 intervertebral
diski düzeyinde izlenen önceki tetkiklerindeki lezyonun
büyük oranda regrese olduğu fakat rezidü sağ paramedian yerleşimli fokal kontrast tutulumunun persiste ettiği
dikkati çekmektedir. Kranial MR normal idi.
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Ön Tanı: 1- Sjögren’s Sendomu, 2- Transvers miyelit
Ayırıcı Tanı: 1-Sistemik lupus eritematoz başta olmak
üzere tüm otoimmün kollajen doku hastalıkları, 2- Demiyelizan hastalıklar, 3- Vaskülitler
Tanı içi kritik bulgular ve tanı: 1- Romatoid faktör pozitifliği, ANA negatif olmasına rağmen anti-La antikor
pozitifliği 3- C3 ve C4 değerlerindeki düşüklük, ALT yüksekiği yapan pozitif Hep C antikor varlığı 4- Torakal MRG
de D6-D7 segmentler arasında 3 cm lik kord tutulumu
5- sabah tutukluğu ile seyreden el küçük eklemlerinde
ağrı ve şişlik 6- sikka bulguları
Tanı: Sjögren sendromu ve ilişkili transvers miyelit
Tartışma: Hastada Sjögren sendromu ve ona bağlı olarak transvers myelit tanıları düşünüldü. Antikor profilinde romatoid faktör pozitifliği ile anti La pozitifliği, diğer
kollajen doku hastalıklarının dışlanmasına neden oldu.
Yine bilinmektedirki Hepatit C virus varlığı Sjögren’s
sendromu gelişimi için bir risk faktörüdür. Hastanın kliniğinde inflamatuar küçük eklem tutulumlu artritin olması,
sabah tutukluğunun varlığı, ağız ve gözdeki sikka bulguları da Sjögren sendromunu destekleyen klinik bulgulardı. C3, C4 değerlerindeki düşüklük hastalık aktivasyonu
ile ilişkilendirldi. Tipik MRG bulgusu ile transver miyelit
varlığı gösterilmiş oldu.
Tedavi ve klinik seyir: Hataya bu bulgularıyla pulse endoksan 1 gr ve pulse steroid 1 gr başlandı, sonrasında
64 mg/g oral steroid tedavisiyle devam edildi. Yürümekde zorluk çektiğinden eş zamanlı fizik tedavi egzersizleri
yapıldı. Hastanın nörolojik muayenesinde düzelme oldu.
Almakta olduğu steroid tedavisinin bir yan etkisi olarak
kan şekerleri yüksek seyrettiği için anidiabetik tedavide
verildi. Hasta Türkmenistan’da yaşadığı için 2. doz Endoksan tedavisini ülkesinde aldı, 3 doz endoksan için
tekrar bize başvurduğunda bacaklardaki hafif yanma şikayeti dışında daha iyiydi. Yürümede zorlanması ve eklem bulguları gerilemişti. Fizik tedaviye devam edildi.
Anahtar Kelimeler: Sjögren sendromu, transvers miyelit
81
Kaynaklar
1.
2.
3.
Eckstein C, ve ark. A differential diagnosis of central nervous system demiyelinisation: beyond multiple sclerosis. J Neurol. 2012;259:801-16.
Quartuccso L, ve ark. Transverse miyelitis in primary Sjogren’s syndrome: Usefulness of low-dose oral cyclophosphamide rather than pulse
therapy. Scand J Rheumatol. 2006. 35;409-10.
Himoto T, Masaki T. Extrahepatic manifestations and autıantibodies in patients with hepatitis C virus infection. Clin Dev Immunol. 2012
(baskıda)-Derleme.
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 038
[Abstract:0143][İnflamatuar Miyozitler]
Kalsinozis Kutis Gelişen bir Dermatomiyozit Vakası
Gözde Yıldırım Çetin1, Özlem Gül2, Fatma Kesici Metin3, Mehmet Alparslan Yılmaz4,
Mehmet Sayarlıoğlu1
KSÜ Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları A.D., Romatoloji B.D., Kahramanmaraş
KSÜ Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları A.D., Kahramanmaraş
3
KSÜ Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları A.D., Kahramanmaraş
4
KSÜ Tıp Fakültesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon A.D., Kahramanmaraş
1
2
Başvuru yakınması: Dermatomiyozit tanısı ile takip
edilen 23 yaşında bayan hasta sol kol ve her iki bacakta
zaman zaman ortaya çıkan düzgün sınırlı deriden kabarık lezyon şikayeti ile başvurdu.
Hikayesi: 5 yıl önce her iki kol ve bacaklarda güçsüzlük
şikayeti ile polikliniğimize başvuran hastanın yapılan fizik
muayenesinde heliotrop raş ve şal belirtisi görüldü. Laboratuar tetkiklerinde kas enzimleri yüksek tespit edildi.
EMG’sinde multifazik unit motor potansiyelleri şeklinde
myopatik değişiklikler saptanması üzerine yapılan kas biyopsisi dermatomyozit ile uyumlu bulundu ve bu tanıyla
takibe alındı.
Siklofosfamid (1000mg/ay, 4 ay) tedavisine geçildi. Cevap alınamaması üzerine başlanan IVIG ( 2g/kg/ay, 13
ay) tedavisi sonrası hastalık remisyona girdi. Sonrasında
azatioprin ve siklosporin tedavisine geçildi, 1,5 ay sonra
siklosporin tedavisi kesildi ve sadece azatioprin ile idame
tedavisine devam edildi. Üç ay öncesine kadar hastalığı
stabil iken 2-3 aydır olan kol ve bacak kaslarında sertleşme hissi ve beyaz bir akıntı sonrası iyileşip tekrarlayan sol
kol medialinde düzgün sınırlı, basmakla solan deriden
hafif kabarık lezyon ile polikliniğe başvurdu.
Özgeçmiş: Dermatomyozit (5 yıldır), Soygeçmiş: Özellik
yok
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Alkalen fosfataz (ALP):70 U/L, kalsiyum 9,9 mg/dL, fosfor:3,9
mg/dL, magnezyum:2,24 mg/dL, vitamin D:14,32 ng/
mL, parathormon (PTH): 38,3 pg/mL, CK, AST, ALT, kreatinin, sedimentasyon, CRP, tam idrar tahlili ve hemogram
değerleri de normal tespit edildi.
Radyoloji: Sol kol direkt grafi: Cilt altında yaygın kalsifikasyon (Resim. 1, 2)
Ön tanılar: 1- Sklerozan pannikülit 2- Metastatik kalsifikasyon 3- Kalsinozis kutis
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Ayırıcı tanı: Sklerozan pannikülit vaskülit, alt extremitelerde kronik venöz yetmezlik, kalsiflaksi ve oksalozise
bağlı damar duvarlarının kalsifikasyonu, SLE ve dermatomyozit gibi inflamatuar hastalıklar sonucu ortaya çıkabilir. Pannikülit dermatomyozitte nadir görülür, subkutanöz nodül yada plak şeklinde ortaya çıkar ve myozit
tablosunun aktif olduğu dönemde görülür. Hastamızda
lezyon nodül yada plak şeklinde değildi ve hastalık remisyonda olduğu için kas güçsüzlüğünde artış yoktu. Metastatik kalsifikasyon hiperkalsemi ve hiperfosfatemi sonucu
ortaya çıkan bir durumdur, kronik böbrek yetmezliği, hiperparatroidizm, sarkoidoz, malignensi ve hipervitaminoz D sendromunda görülür. Hastanın kalsiyum, fosfat,
PTH, D vitamini değerleri normal tespit edildiği için bu
tanı dışlandı. Kalsinozis kutis kalsifiye depozitlerin cilt ve
cilt altı dokuda birikmesi ile ortaya çıkan kronik bir durumdur. Skleroderma ve dermatomyozit gibi otoimmün
konnektif doku hastalıklarında görülür. Kalsinozis kutis,
juvenil dermatomyozitte, erişkin dermatomyozite oranla
sık görülür. Bu kalsifiye lezyonlar ülsere olup, kalsiyum
tuzları beyaz bir akıntı şeklinde cilt dışına çıkabilir.
Tanıya götüren kritik ipuçları: 1- Dermatomyozitli bir
hasta olması 2- Direkt grafide cilt altında yaygın kalsifikasyon görülmesi 3- Lezyonun ülsere olup, kalsiyum tuzlarının akıntı şeklinde görülmesi
Tanı: Dermatomiyozit ile ilişkili kalsinozis kutis
Tartışma: Distrofik kalsinozis kutis kronik doku hasarı
ve kollajen sentezindeki bozukluk sonucu ortaya çıkan
anormal kas dokusu ile ilişkili bir durumdur. Hem erişkin
hem de juvenil dermatomyozitte kalsinozis kutis görülür (%20 ve %44-70 sırasıyla). Dermatomyozitin erken
agresif tedavisi kalsinozis kutis insidansını azaltır. Bizim
sunduğumuz vakada tanı konulur konulmaz siklofosfamid tedavisi başlanmasına rağmen kalsinozis kutis gelişmiştir. Juvenil dermatomyozit başlangıcından ortalama 3
yıl sonra, diğer konnektif doku hastalıklarında ve erişkin
83
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim 1. Cilt altında yaygın kalsinozis
Resim 2. Cilt altında yaygın kalsinozis
dermatomyozitte ise ortalama 8 yıl sonra geliştiği bilinmektedir. Bizim vakamızda hastalık başlangıcından 5 yıl
sonra ortaya çıkmıştır. Dermatomyozit ilişkili kalsinozisin
ortaya çıkış bölgeleri daha çok gövde ve ekstremitelerdir.
Kronik hasar sonucu kas hücrelerinin mitokondrilerinden kalsiyum serbest kalabilir ve lokal kas kalsifikasyonu
şeklinde de ortaya çıkabilir. Dermatomyozitteki distrofik
kalsifikasyon ülsere olursa enfekte olabilir, intramuskuler
veya fasyal kalsifikasyon eksoskeleton oluşumuna sebep
olabilir ve eklem hareketlerini kısıtlar. Bu yüzden dermatomyozitteki kalsinozis kutisin tanınması ve tedavisi
önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Dermatomiyozit, kalsinozis kutis
Kaynaklar
1.
2.
84
Requena L, Sánchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001;45:325-61.
Gutierrez A Jr, Wetter DA. Calcinosis cutis in autoimmune connective tissue diseases. Dermatol Ther. 2012;25:195-206.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 039
[Abstract:0144][İnflamatuar Miyozitler]
Anti-TNF (Adalimumab) Tedavi Sonrası Gelişen Polimiyozit
Vakası
Sedat Özdemir1, Muhammet Bilici1, Gezmiş Kimyon2, Yavuz Pehlivan2, Bünyamin Kısacık2
1
2
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Ana Bilim Dalı, Gaziantep
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilimdalı, Gaziantep
Başvuru yakınması: 19 yaşında bayan. Halsizlik, oturduğu yerden kalkamama, yürümekte zorlanma, ayaklarını ve kollarını yukarı kaldıramama yakınmaları ile başvurdu.
Hikayesi: 8 yıl önce metokarpofalangeal (MKF), proksimal interfalangeal (PIF) eklemlerinde ve dizde şişlik
olması nedeni ile Juvenil Romatoid Artrit ( JRA) tanısı
konmuş. Hastaya metotreksat 15 mg/hafta, prednizolon tedavisi başlanmış. Sonrasında sulfasalazin, klorokin/hidroksiklorokin ve lenflunomid kombinasyonlarını
kullanmış. Bu tedavilere rağmen dirençli hastalık olması üzerine hastaya adalimumab 40 mg (iki haftada bir)
başlandı. Hastada 5 doz (2 ay) tedaviden sonra şikayeti
olması üzerine tarafımıza başvurdu. Fizik muayenesinde
bilateral kollarda ve bacaklarda kuvvet kaybı mevcuttu.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Kreatin
kinaz (CK):15000, aspartat transaminaz (AST):912, alanin
transaminaz (ALT):269, laktat dehidrogenaz (LDH):1655,
eritrosit sedimantasyon hızı (ESH):36, C-reaktif protein
(CRP):16, Tiroid fonkisyon testleri: normal, ANA IFA (+2
granüler patern), Anti dsDNA: (+), CCP: (+), romatoid faktör (RF): normal, ekstre edilebilir nükleer antikor (ENA):
(+), Anti JO-1: (+) olarak saptandı. Çekilen EMG sinde miyojenik tutuluma ait patern izlendi.
Kas biyopsisinde atrofi, nekrotik değişiklikler, miks türden
iltihabi infiltrasyon gözlendi ve polimiyozit ile uyumlu
geldi.
Ön tanılarımız: 1-Musküler distrofiler, 2-Toksik miyopati, 3-Hipotirodi, 4-Dermatomiyozit (DM), 5-Polimiyozit
(PM)
Ayırıcı tanı: Hastanın kas güçsüzlüğü sonradan geliştiği
için daha çok çocukluk çağında görülen, X- bağlı geçiş
gösteren ve zaman içerisinde progresif olarak kas güçsüzlüğünün arttığı hastalıklar olan Duchenne ve Becker
musküler distrofi düşünülmedi. Toksik miyopatilerde CK
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
degeri 10-20 kat artabilir, hastanın daha önceden miyopatisi yoktur ve ilaç kesilince şikayetleri geriler. Bu grubta;
statinler, fibrik asit türevleri, alkol, organofosfat zehirlenmeleri, mantar zehirlenmeleri, kokain, eroin, kolşisin,
amfetamin vs. gibi birçok ilaç ve madde bulunmaktadır.
Hastamızın öyküsünde toksik miyopatiye neden olabilecek herhangi bir madde kullanımı olmadığından toksik
myopati düşünülmedi. Hipotiroidide hastaların yaklaşık
% 40’ında kas güçsüzlüğü bulunmaktadır. Bu hastalarda
CK yüksekliği, kas güçsüzlüğü, kas volümünde artma, reflekslerde gevşemenin gecikmesi, EMG de miyopatik degişiklikler izlenmektedir. Hastamızın bakılan tiroid fonksiyon testleri normal olduğu için hipotiroidiye sekonder
miyopati düşünülmedi. DM kas güçsüzlüğü ile cilt lezyonlarının (Gottron papülleri, heliotrop raş, V belirtisi,
mekanik el vs.) birlikte olduğu bir inflamatuar miyozittir
ve cilt lezyonları genellikle kas güçsüzlüğünden önce ortaya çıkar. Hastamızda kas güçsüzlüğüne eşlik eden cilt
bulguları olmadığı için DM düşünülmedi.
Adalimumab tedavisinden önce hastanın klinik ve laboratuar bulgularında PM düşündürecek herhangi bir
durum saptanmaması, Adalimumab tedavisinden sonra
başlayan proksimal kas güçsüzlüğü, kas enzimlerinde
(AST, ALT, LDH, CK) yükseklik, ANA-IFA ile Anti Jo-1 pozitifliği ve kas biyopsisinin PM ile uyumlu gelmesi nedeni
ile hastada Adalimumab’a bağlı PM düşünüldü. Hastanın
Adalimumab’ı kesildi. Hastaya 3 gün üst üste pulse steroid tedavisi verilip sonrasında 60 mg/gün olarak devam
edildi. Takiplerinde CK başta olmak üzere diger kas enzimleri ilk günler tedrici olarak düştü ancak kliniğinde ve
laboratuar degerlerinde yeterli yanıt alınamaması üzerine Ritüksimab tedavisi başlandı. Hasta bu tedavi sonrasında klinik olarak düzeldi, semptomları geriledi ve CK
degerleri normale döndü.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1-Proksimal
kas güçsüzlüğünün olması, 2-Kas enzimlerinde yükseklik
(AST, ALT, LDH, CK), 3-ANA-IFA ve Anti Jo-1 pozitifliği,
85
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
4-EMG’de tipik miyozit bulgularının olması, 5-Tipik kas
biyopsisi bulguları, 6-Şikayetlerinin Adalimumab tedavisinden sonra başlaması.
Tanı: Anti-TNF ile ilişkili polimiyozit.
Tartışma: TNF-alfa; inflamasyonda önemli bir sitokin olarak görev yapmaktadır. Anti tümör nekroz faktör (Anti-TNF) ilaçlar TNF-alfa’yı çeşitli mekanizmalarla
inhibe ederek etki etmektedir ve Romatoid Artrit (RA),
Ankilozan spondilit (AS), Chron Hastalığı (CH), Psöriazis, Juvenil Romatoid Artrit ( JRA) gibi çeşitli hastalıklarda
kullanılmaktadır. Anti-TNF ajanlar romatoloji pratiğinde yeni ve etkili bir tedavi modalitesi haline gelmesinin
yanında tedavi ve takipte bazı yan etkilerinin bilinmesi
gerekmektedir. Bunlardan bazıları; alerjik reaksiyonlar,
enfeksiyon hastalıklarına yatkınlık (tüberküloz, fungal in-
feksiyonlar vs.), immünolojik reaksiyonlardır. PM ise AntiTNF tedavi esnasında çok nadir görülen bir yan etkidir.
Anti-TNF sonrası PM gelişen şu ana kadar literatürde 7
vaka bildirilmiştir. Bu vakalarda Anti-TNF sonrası görülen
ortak bulgular ise; proksimal kaslarda güçsüzlük, CK yüksekliği, ANA-IFA pozitifligi, Anti Jo-1 pozitifliği (bir vaka
hariç), PM ile uyumlu EMG ve kas biyopsisidir. Bu vakalara genel olarak yüksek doz steroid tedavisi uygulanmıştır
ancak bizim vakamızda olduğu gibi yanıtın yetersiz kaldığı durumlara diğer tedavi seneçekleri de denenmelidir.
PM, Anti-TNF sonrası nadir görülen bir durum olsa da
tedaviye başladıktan sonra kollarda ve bacaklarda kuvvet
kaybı şikayetleri olan hastalarda akılda tutulması gereken
bir yan etkidir.
Anahtar Kelimeler: Anti-TNF, Polimiyozit
Kaynaklar
1.
2.
3.
86
Dimachkie MM, Barohn RJ. Idiopathic inflammatory myopathies. Semin Neurol. 2012;32:227-36.
Roberts CG, Ladenson PW. Hypothyroidisim. Lancet. 2004;363:793-803.
Miller FW. New approaches to the assessment and treatment of the idiopathic inflammatory myopathies. Ann Rheum Dis 2012;71:Suppl 2
i82-i85
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 040
[Abstract:0145][Sistemik Lupus Eritematozus]
Polimiyaljia Romatika Kliniği ile Prezente Olan bir Olguda ANA
ve Anti-dsDNA Yüksekliği
Melek Yalçın1, Cemal Bes2
1
2
Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği/ İstanbul
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji/ İstanbul
Başvuru yakınması: 67 yaşında, kadın hasta; omuz ve
kalçalarda ağrı, sabah tutukluğu şikayeti ile başvurdu.
Hikayesi: Bilinen diyabetes mellitus ve hipertansiyonu
olan hastanın 2 ay önce şikayetleri başlamıştı. Hasta sabah kalktığında kollarını kaldıramadığını, elbiselerini giymekte ve saçlarını taramakta zorluk çektiğini ve bu durumun 2-3 saat devam ettiğini ifade etti. Başvurduğu bir
fizik tedavi polikliniğinde yapılan tetkiklerde sedimantasyon ve CRP değerlerinin yüksek saptanması üzerine
tarafımıza yönlendirilmişti.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Eritrosit sedimantasyon hızı 98 mm/h, CRP 6.31 mg/dl (N:
0-0.82), Üre 40 mg/dl, kreatinin 0.97 mg/dl, RF negatif,
anti-CCP negatif, ANA pozitif, anti-dsDNA pozitif, C3 ve
C4 düzeyi normaldi.
Ön tanılarımız: 1-Polimiyaljia Romatika, 2-Sistemik Lupus Eritematozus 3- Seronegatif romatoid artrit 4-Diğer
bağ dokusu hastalıkları
Ayırıcı tanı: Hastanın yaşından dolayı özellikle malign
hastalıklar ayırıcı tanıya girmektedir. Hasta malignite yönünden tarandı (Mammografi, akciğer grafisi, batın USG,
jinekolojik muayene) ve herhangi bir maligniteye rastlanmadı.
Tanıya yardımcı ipuçları 1-Omuz ve kalça kuşağında ağrı,
2-Sabah tutukluğu, 3-Sedimantasyon ve CRP yüksekliği
olması nedeniyle polimiyaljia romatika ön tanısı düşünüldü.
Tartışma: Polimiyaljia romatika, 50 yaş ve üzeri bireylerde omuz ve kalça kuşağında ağrı yakınması ile kendini
gösteren bir hastalıktır. Kadınlarda erkeklere göre daha
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
sık görülür. Bazen başka hastalıklarla, özellikle malign
hastalıklarla karışabilir. Yüksek sedimentasyon (98mm/h)
olması da polimiyaljia romatika ve beraberinde görülebilecek temporal arteriti akla getirmektedir.
50 yaşın üzerinde kadınlarda SLE ortaya çıkması oldukça nadirdir. Sistemik lupus eritematozus seyrinde eklem
veya kas ağrıları görülmesi olağandır ancak polimiyaljia
romatika benzeri pelvis ve omuz kuşağında ağrı ile bu
hastalığın ortaya çıkması nadirdir. Olgumuzda başvuru
sırasında sistemik lupus eritematozus tanısı için tipik bir
klinik ya da laboratuar bulgusu yoktu. Antikor testleri dışında vakamız SLE’nin diğer tanı kriterlerini karşılamıyordu. C3 ve C4 düzeyleri normaldi. Anti-dsDNA testi SLE
için spesifik kabul edilen bir testtir. Hastamızda SLE’nin
diğer tanı kriterlerini karşılayan bulgu olmamasına rağmen pozitifliği ilgi çekici olarak değerlendirilmiştir.
Hastada 2 aydır olan ve sabah kalktığında belirgin olan
omuz ve kalça ağrıları öncelikle akla RA’yı da getirir.
Ancak el küçük ekemlerinden önce omuz ve kalça gibi
büyük eklemlerde ağrının ön planda olması, RF ve CCP
nin negatifliği nedeniyle romatoid artrit biraz daha geri
planda düşünülmüştür.
Bu yaşlarda ANA pozitifliği Sjögren sendromu, sistemik
skleroz, inflamatuar miyozitler gibi diğer bağ dokusu
hastalıklarında da görülebilir. Ancak anti-dsDNA pozitifliğini bu hastalıklarla izah etmek güçtür.
Sonuç olarak hastamızda tanının tam doğrulanması için
ileri klinik, laboratuar ve radyolojik verilere ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Polimiyaljia romatika, ANA, anti-dsDNA,
bağ dokusu hastalığı
87
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Bildiri No: 041
[Abstract:0146][Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)]
Ataklar ile Seyreden Oligo-Poliartiküler Yakınmaları Olan
38 Yaşında Erkek Hasta
Fatma Kesici Metin, Mustafa Saygın Deniz, İrem Deligönül, Gözde Yıldırım Çetin,
Mehmet Sayarlıoğlu
Kahramanmaraş Sütçü İmam Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları, Romatoloji Ana Bilim Dalı, Kahramanmaraş
Başvuru Yakınması: 38 yaşında erkek hasta; el bileği, dirsek ve omuz eklemlerinde ağrı ve sonrasında sol
dizde şişlik gelişmesi üzerine romatoloji polikliniğimize
başvurdu.
Hikayesi: Hastanın anamnezinde eklem yakınmalarının
1 senedir olduğu ve yaklaşık 6 ay önce sol el sırtında şişlikle gittiği bir merkezde artrit olarak değerlendirildiği ve
takibinde hastaya palindromik romatizma tanısı koyularak metotreksat başlanıldığı öğrenildi. Ancak hasta ilacı
kullandıktan 2 hafta sonra derin ven trombozu geçirmiş ve kumadine başlanmış. Hasta metotreksatdan fayda görmediğini düşünerek bırakmış. Farklı zamanlarda
ataklar halinde oluşan sol diz ve sol el bileğindeki şişlik
yakınmaları için çeşitli tedaviler kullanmış. En son gelişen
sol el bileğinde şişliğin 5-6 gün sürdüğünü ve sonrasında
kendiliğinden geçtiğini, o sırada ateşini ölçmediğini ancak üşüme-titreme şikayetinin olduğunu belirtiyor.
Eklem şikayetlerinin öncesinde geçirilmiş bir enfeksiyonu olmamış. Karın ağrısı, nefes darlığı, oral aft, orşit, üveit
öyküsü yok. Soy geçmişinde babada koroner arter hastalığı dışında özellik yok. Fizik muayenesinde ateşi 37,4 derece, genel sistem muayeneleri doğaldı. Her iki el, dirsek
eklemleri muayenesi doğal idi, sol dizde artrit saptandı.
Sol el sırtında erizipel benzeri eritem vardı. Hastanın laboratuar bulguları tablo 1’de özetlenmiştir.
Ön tanılarımız:
1.Behçet Hastalığı
2.Sistemik Lupus Eritematosuz
3.Palindromik Romatizma
4.Ailevi Akdeniz Ateşi
Ayırıcı tanı
1.Behçet Hastalığı: Genel olarak 20-40 yaşlarında, Doğu
Asya’dan Akdeniz’e uzanan İpek yolu üzerinde, daha sıklıkla da Türkiye’de görülen bir hastalıktır. Rekürren oral
88
aft ve genital ülser, oküler tutulum, deri lezyonları, gastrointestinal tutulum, nörolojik tutulum, vasküler tutulum
veya artrit gibi sistemik bulgularla karakterizedir. Behçet
hastalığı hem arter hem ven olmak üzere, küçük-ortabüyük çaplı kan damarlarını etkileyebilir. Hastamızın yaşı
ve derin ven trombozunun olması Behçet hastalığından
şüphelendirse de rekürren oral aft, genital ülser olmayışı,
yapılan paterjinin negatif olması, deri ve göz bulgularının
olmaması Behçet hastalığından uzaklaştırmaktadır.
2.Sistemik Lupus Eritematosuz (SLE): SLE; deri, eklem,
böbrek, akciğer, sinir sistemini etkileyebilen kronik inflamatuar bir hastalıktır. İmmunolojik anormallikler özellikle antinükleer antikor (ANA) üretimi hastalığın belirgin
özelliğidir. SLE’nin kliniği değişken olup, akut veya kronik
relapslar ve remisyonlarla seyreder. Özellikle doğurganlık
çağındaki bayanlarda görülür. Artrit hastaların %90’ında
gelişebilmekte olup, sıklıkla erken bulgudur. %65-70 hastada migratuar ve simetriktir. Özellikle el eklemleri etkilenir. Artrit nadiren deformasyona yol açar.
Hastamızda artrit ve tromboz SLE’den şüphelendirse de
erkek olması, ANA negatifliği, malar rash, fotosensitivite,
diskoid rash olmaması, nörolojik - hematolojik- nefrolojik tutulumun ve serozitin olmaması SLE tanısından uzaklaştırmaktadır.
3.Palindromik Romatizma (PR): PR bazı hastalarda bir
veya birkaç eklemin etkilendiği, akut başlangıçlı, saatler
ya da günler süren, arada semptomsuz gün ve ayların
olduğu epizodik paternde artrit atakları ile karşımıza çıkabilir. PR’lı hastalarda sonradan RA gelişebilir. PR’lı hastalarla ilgili yapılan bir çalışmada 147 hastadan 41’inde
RA, 3’ünde SLE ve 1’inde de Behçet hastalığı gelişmiştir.
PR’lı hastaların %83’ünde, anti-sitruline protein antikorları (ACPA) pozitif olarak bulunmuş ve ilerleyen dönemde RA gelişimi saptanmıştır. Bizim hastamızda RF/ACPA
negatif idi.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
4. Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA): AAA sporadik, paroksismal ateşli atak ve serozal inflamasyonla karakterizedir.
Otozomal resesif aktarılır. AAA’lı hastaların çoğu ilk atağını erken çocukluk çağında geçirir; bunların %65’i 10,
%90’ı 20 yaşından öncedir. Hastalığın tipik özellikleri bir
veya birden fazla bölgede serozite bağlı şiddetli ağrılı rekürren ateşli ataklardır. 1-3 gün süren ve kendiliğinden
gerileyen bu ateşli ataklar arasında hastalar asemptomatiktir. Ağrı ve ateş ani başlangıçlıdır. %95 hastada AAA
atakları abdomende lokalizedir. Artrit sık saptanan bir
özelliğidir, sıklılkla mono/oligoartikülerdir. Sıklıkla etkilenen eklemler diz, ayak bileği, kalça ve dirsektir. Hastalar
akut romatizmal ateşe benzeyen gezici artritle gelebilir.
Erizipel benzeri döküntü AAA hastalarının %7-40’ında
daha sık Doğu Akdeniz bölgesinde görülür. İnfeksiyöz selüliti andıran yumuşak, kabarık ve eritematöz niteliktedir.
Sıklıkla alt bacak, ayak ve ayak bileğinde görülür.
Tanıya götüren kritik ipuçları
1. Farklı zamanlarda ortaya çıkan artrit atakları
2. Artritin 1 haftada kendiliğinden gerilemesi
3. Olası ateş (üşüme-titreme)
4. Erizipel benzeri eritem
Tanı: Ailevi Akdeniz Ateşi
Tartışma: Hastanın şikayetlerinin 37 yaşında başlaması,
alt ekstremitede görülmesi beklenen erizipel benzeri döküntülerin elde görülmesi ve AAA’da %95 oranında görülen abdominal atakların hiç olmaması öncelikle AAA tanısından uzaklaştırdı. Ancak tekrarlayan artrit ataklarının
1 haftada kendiliğinden gerilemesi ve ataklar arası semptomsuz evrenin olması, erizipel benzeri döküntüsünün
olması AAA’yı ekarte etmemizi engelledi. AAA’da erken
tanı ve kolşisine başlanması, atakları ve renal amiloidozu önlediği için çok önemlidir. Tanı, laboratuvar testinin
yokluğu nedeniyle klinik ile konur ve MEFV analizi arada
kalınan vakalarda yardımcıdır. Klinik bulguları desteklemek amacıyla yapılan genetik analizde; EXON2: E148Q
- EXON 10: M694V Heterozigot mutasyonları tespit
edildi. Ancak tartışılması gereken bu mutasyonlar tanımızı kesinleştirebilir mi? Bununla ilgili çeşitli çalışmalar
yapılmış; 2003’de Tchernitchko ve arkadaşlarının yaptığı
çalışmada MEFV geninde çoğunluğu ekzon 10’da olan
40’dan fazla missense ve 2 tane frame delesyonu saptandı. En sık M694V mutasyonu saptanmış olup, homozigot
Tablo 1. Vakanın laboratuar sonuçları
Beyaz küre: 5.800
Glukoz: 81 Potasyum: 4,5
Lenfosit: 1810
BUN: 13
Kalsiyum: 9,5
Hemoglobin, g/
Kreatin:
Albumin: 4,8
dl: 16,3
0,7
Total protein:
MCV, fL: 88,5
AST: 29
7,6
Hematokrit: 49,7
ALT: 31
Sodyum: 142
Tam idrar
Trombosit:
tahlili:
197.000
Normal
Sedim: 9
CRP: 3,3
RF: 9,7
ACPA: Negatif
ANA: Negatif
olduğunda en ağır fenotipten sorumludur. AAA ile ekzon
2’de saptanan E148Q arasındaki ilişkiyi araştırmak için,
233 Sefarik Yahudi AAA’lı hasta ve 213 sağlıklı olan akrabalarıyla çalışma yapıldı. E148Q alelinin sıklığı her iki
grupta benzer bulundu. Bu çalışma E148Q mutasyonunun saptandığında yanlış pozitif tanı koyulabildiğini gösterdi. 2012’de Altunoğlu ve arkadaşlarının Atatürk Eğitim Araştıma Hastanesi Romatoloji / Nefroloji Anabilim
dalında açıklanamayan proteinüri/nefrotik sendromlu
420 hastayla yaptığı çalışmada tüm MEFV geni exonları,
mutasyona neden olabilecek DNA sekanslarıyla tarandı.
22 tane fenotip 2 AAA hastasında, 27 alel varyasyonu
saptandı. En çok saptanan alel varyantı M694V (%37)
ve E148Q (%26)’du. Bu çalışma fenotip 2 AAA’nın nadir
olmayıp, M694V ve E148Q ilişkisini, açıklanamayan proteinüriyle karşılaşıldığında akılda tutulması gerektiğini
gösterdi.
Klinik seyir: Genetik analiz sonrası, AAA ‘da erken tedavinin önemi nedeniyle kolşisine başlandı. Hastanın
kolşisinden sonra yakınmalarında belirgin düzelme oldu.
Hastanın ataklarının kolşisine verdiği cevap da bizi AAA
tanısına yaklaştırdı. Hastamızın takiplerinde kolşisin tedavisi altında yeni atağı gözlenmedi. Gelişmiş olan trombozu AAA ile izah etmek güçtü. Tromboza neden olabilecek romatizmal bir hastalık saptanmayan hasta diğer
etiyolojik nedenler için hematolojiye yönlendirildi. Hastamızda AAA’nın ileri yaşta başlangıcı ve erizipel benzeri
eritemin alışagelmiş bölge dışında gelişmesi nedeniyle
dikkat çekicidir. Yine de birlikteliği tam izah edilemeyen
bulguların olduğu ve halen araştırıldığı vakamızda ileri
yaşta AAA başlangıcının şüpheyle karşılanması ve gelişecek diğer klinik bulguların dikkatlice takip edilip analiz
edilmesi gerektiği kanaatindeyiz.
Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz ateşi, artrit, erizipel
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
Calamia KT, Schirmer M, Melikoglu M. Major vessel involvement in Behçet disease. Curr Opin Rheumatol 2005;17:1.
Greco CM, Rudy TE, Manzi S. Adaptation to chronic pain in systemic lupus erythematosus: Applicability of the multidimensional pain inventory.
Pain Med 2003;4:39.
Maksymowych WP, Suarez-Almazor ME, Buenviaje H, ve ark. HLA and cytokine gene polymorphisms in relation to occurrence of palindromic
rheumatism and its progression to rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2002;29:2319.
Lidar M, Yaqubov M, Zaks N, ve ark. The prodrome: a prominent yet overlooked pre-attack manifestation of familial Mediterranean fever. J
Rheumatol 2006;33:1089.
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
89
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Bildiri No: 042
[Abstract:0147][Erişkin Başlangıçlı Still Hastalığı]
Bir Vaka Nedeniyle Hemofagositik Sendrom ve
Yetişkin Still Hastalığı Birlikteliği
Pınar Tosun Tasar1, Cansu Atmaca2, Sevnaz Şahin1, Yasemin Kabakasal3, Fehmi Akçiçek1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Geriatri Bilim Dalı
Ege üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
3
Ege Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı
1
2
Başvuru yakınması: 40 yaşında erkek hasta, İşi: Doktor,
Yakınması: Ateş yüksekliği, kilo kaybı
Hikayesi: 40 yaşında erkek hastanın 3 ay önce Budapeşte gezisinden 15 gün sonra başlayan ateş yüksekliği
olmuş. Üst solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle tedavi
verilen hastada ateşin düşmemesi ve kilo kaybının eklenmesi üzerine daha ileri tetkiklere geçilmiştir. Fizik muayenesinde ılımlı splenomegali satandı.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Hastanın laboratuar tetkiklerinde lökopeni (3100) ve Karaciğer
fonksiyon testlerinde yükseklik saptanmış (AST:71 U/L
ALT: 116 U/L GGT: 551 U/L). Hepatit markerları, CMV,
Brusella serolojisi negatif olan hastanın ateşli dönemlerde
alınan kan ve idrar kültürlerinde üreme saptanmamış. PPD
(Pürified Protein Derivative, saflaştırılmış protein türevi) 2
kez tekrarlanmış ve sonucu negatif saptanmış. Ekokardiyografide vejetasyon saptanmamıştır. Leptospiroz serolojisinin sınırda yüksek saptanması üzerine 2 hafta doksisiklin kullanmış. Doksisiklin sonrası 2 hafta ateşsiz izlenen
hastanın ateş yüksekliği tekrar başlayınca 3. basamak
hastaneye, sonra da etiyolojisinin saptananaması üzerine
hastanemize sevk edilmiştir. Hastanemizde benzer laboratuvar bulgularına ek olarak Sed:50 mm/sa, CRP:4.82 mg/
dl, SAA:349 mg/L, LDH:310 U/L, Demir:57 Micg/dl, TDBK:
264 Micg/dl, Ferritin:909 ng/ml saptanmıştır.
Daha önceki tetkiklere benzer şekilde kan ve idrar kültürlerinde üreme olmadı; romatolojik tetkikleri negatif saptandı. Kanda ve gaitada Toxoplasmosis, kist hidatik, toxocariasis, leihmaniasis negatif saptanan hastanın gaytada
cryptosporidium ookistlerı görüldü. Olası bir vaskülit açısından renal ve mezenterik anjıyografi yapıldı ve normal
saptandı. Nedeni bilinmeyen ateş olarak değerlendirilen
hastada kemik iliği biyopsisi ve karaciğer biyiopsisi yapıldı. Yatışından sonraki 4. günde ateşi normale döndü ve
yaklaşık 2 hafta kadar ateşsiz takip edildi. Hastanın ateşsiz döneminde laboratuvar tetkiklerinin gerilediği görül90
dü. Hastanın karaciğer biyopsi sonucu enfeksiyon veya
inflamasyon saptanmadı ancak kemik iliği biyopsi patolojisi hemafagositoz olarak geldi. Hemafagositoz açısından 1mg /kg dozundan metilprednizalon ve siklosporin
200 mg / gün başlandı. Tedavi başlangıcından itibaren 2.
günde hastanın ateş yüksekliği geriledi ve takiplerinde
karaciğer fonksiyon testlerinin normale geldiği gözlendi.
Hastanın takibi sırasında sol ayağında 4.-5. metatarsofalengialde dorsalde 4-5 cm lik hiperemik lezyon izlendi ve
tedavisiz gerilediği saptandı
Ön tanılarımız: Lenfoma, Solid Organ Neoplazmı, İnfektif Endokardit, Ailevi Akdeniz Ateşi, Erişkin Still Hastalığı,
Ayırıcı Tanı: Ailevi Akdeniz Ateşi, Erişkin Still Hastalığı,
Hemofagositik Sendrom
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1- Uzamış ateş
ve hepatosplenomegali 2- Transaminaz, laktat dehidrogenaz değerleri yüksekliği 3- Karaciğer ve kemik iliği biyopsisi 4- Erizipel benzeri cilt lezyonu
Tartışma: HFS tedavisinde ilk hedef hiperinflamasyonun baskılanması, ikinci hedef olayı tetikleyen uyarının
ortadan kaldırılmasıdır, aksi halde mortalitesi yüksektir
(1). Uzamış ateş ve hepatosplenomegali majör bulgulardır. Lenfadenopati, sarılık, deri döküntüsü, ödem, asit,
konvülsiyon ve kranial sinir paralizileri daha az saptanan bulgulardır. Laboratuvar bulguları olarak anemi ve
trombositopeni erken dönemde gelişir, lökosit sayısı akut
dönemde olguların 1/3’ünde düşerken, 1/4’ünde yüksek
bulunur. Trigliserid, ferritin, transaminazlar, direkt bilirubin ve laktat dehidrogenaz değerleri yüksek iken fibrinojen düzeyi düşük saptanır (2). Ancak hastamızın klinik ve
laboratuarında hemofagositozu düşündüren bulgu yoktu. Nedeni bilinmeyen ateş tanısıyla malignite ya da enfeksiyonunun dışlanması amacıyla yapılan kemik iliğinde
rastlantısal olarak saptanmışır.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
HFS’un Still hastalığının seyri sırasında hekimin aklına
gelmesi önemlidir. Nedeni bilinmeyen ateş ayırıcı tanısında yetişkin Still hastalığı mutlaka akla getirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Hemofagositik Sendrom, Erişkin Still Hastalığı
Şekil 1. Sol ayak dorsalinde hiperemik alan
Kaynaklar
1.
2.
Aricò M, Danesino C, Pende D ve ark. Pathogenesis of haemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol 2001;114:761-9.
Karras A, Hermine O. Hemophagocytic syndrome. Rev Med Interne 2002;23:768-78.
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
91
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Bildiri No: 043
[Abstract:0148][Romatoid Artrit]
Romatoid Artritli Hastada Sülfasalazine Bağlı Gelişen
Membranöz Glomerulonefrit Vakası
Yüksel Maraş, Oktay Bağdatlıoğlu
Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Başvuru yakınması: 55 yaşında erkek hasta, halsizlik,
proximal interfalangial (PIF) metokarpofalangial (MKF)
ve el bilek eklemlerinde ağrı ve şişlik, ayak bilek ve diz
eklemlerinde ağrı yakınması ve sabah tutukluğu ile başvurdu.
Hikayesi: Hastanın yakınmaları yaklaşık 1.5 yıl önce başlamış. O dönemde PIF, MKF eklemlerinde simetrik ağrı ve
şişlik oluyormuş ve ayda 3-4 kez tekrarlıyor, yaklaşık 1-2
gün sürüyormuş. Ayrıca o dönemde ayak bilekleri, omuz,
diz eklemlerinde de ağrı yakınmaları oluyormuş. Sabah
ttukluğu 1 saat kadar sürüyormuş. Dış merkezde bu yakınmaları ile romatoid artrit (RA) tanısı konularak hastaya
sulfasalazin 500mg 2*2, prednizolon 5mg 1*1 başlanmış.
Bu tedaviyle belirgin rahatlamış. Hastanın merkezimize
başvurduğu dönemden itibaren tedavisine hidroksiklorokin 200 mg 1*1 eklenerek takip edildi. Hastanın şikayetleri önemli oranda geriledi. Ocak 2011’de kontrol
nedeni ile başvurdu.
Laboratuvar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler:
Sed:34mm/sa, wbc:7500, Hb:14.9 Plt:265, CRP:6.6 (04.9). Glukoz:92, üre:33, alb:3.5, t.prot:7.1, cre:1.0.
ANA 1+, homojen ve granüler. Anti-dsDNA: Negatif,
ENA: Negatif, Antikardiyolipin antikorlar negatif, C3 ve
C4 normal, ANCA negatif.
Abdominopelvik ultrasonografi normal.
Tam idrar tetkikinde 2+ proteinürisi olması nedeniyle istenen 24 saatlik idrarda protein: 14.725mg/
gün olarak bulundu.
Diabeti ve hipertansiyonu olmayan hasta nefroloji ile
konsülte edildi.
Yapılan renal biopside: Glomerülerde hafif glomerüler
bazal membran kalınlaşması dışında patoloji dikkat çekmemiştir. Tübülointersitisyel bölgede fokal inflamasyon
ve yer yer hyalinizasyon dışında anlamlı patoloji izlenmemiştir. Vasküler yapılar doğal görünümdedir amiloid
boyası negatif bulunmuştur. İmmunfloresan mikroskopide; glomerüllerde difuz olarak glomerul bazal membranda IgG ile kuvvetli; C3 ve C1q ile zayıf şiddette ince
granüler pozitiflik, kappa ile aynı lokalizasyonda ince
granüler kesintili pozitiflik izlenmiş, IgM, IgA ve lambda
negatif bulunmuştur.
Ön Tanılar: 1- RA ile ilişkili amiloid birikimine bağlı renal
tutulum 2- Romatoid artritin renal tutulumu 3- İlaçlara
bağlı renal yan etkiler.
Tanıya götüren kritik ipuçları:
1- İlaç kullanım öyküsü 2- Proteinüri 3- Renal biyopsi
bulguları
Renal biopsitanıya götüren önemli tanı aracı olmuştur
Ayırıcı tanı:Membranöz glomerulonefrit yapan diğer
nedenler kollagen doku hastalıkları ilaçlar, enfeksiyöz
nedenlerve maliniteler dışlanmalıdır.
Tanı: Membranöz glomerulonefrit.
Tartışma: Böyle bir hastada ilk akla gelen amiloidoz olmasına karşın kollagen doku hastalıkları ve ilaç yan etkileri de unutulmamalıdır. Literatüre baktığımızda inflamatuvar barsak hastalığı tanısı alan bir hastada sulfasalazine
bağlı kristalüri ve anürik renal yetmezlik (1) yine ülseratif
kolit tanılı iki hastada sulfasalazine bağlı kronik intesitisyel nefrit ve kronik renal yetmezlik bildirilmiştir (2). Bizim
vakamızda da sulfasalazine bağlı membranöz glomerülonefrit düşünülmüş ilacın kesilmesi ve steroid tedavisi
ile olay gerilemiştir.
Klinik seyir ve tedavi: Hastada ilaca bağlı (sulfasalazin)
membranöz glomerulonefrit düşünülerek ilaç kesildi.
Steroid dozu nefrolojinin önerisi ile 20 mg güne çıkarıldı.
Daha sonra ilaç dozu kademeli azaltıldı. Ocak 2013’te bakılan 24 saatlik idrarda protein miktarı; 389mg/gündür.
Anahtar Kelimeler: Romatoid Artrit, sülfasalazin, memranöz
glomerulonefrit
Kaynaklar
1.
2.
92
De Michelle J ve ark. Clinical gastroenterology and hepatology. 2012;10:A32
An international journal of gastroentrology and hepatology 1992;33:1006-1007
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 044
[Abstract:0149][İnflamatuar Miyozitler]
Dermatomiyozit İle İlişkili İnterstisyel Akciğer Hastalığı Olan
Olguda Fatal Bir Komplikasyon: Pnömomediastinum
Ayşe Nur Tufan1, Ezgi Demirdöğen Çetinoğlu2, Ahmet Ursavaş2, Ediz Dalkılıç1,
Mustafa Yurtkuran3
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı
3
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı
1
2
Giriş: Dermatomiyozit (DM) ve polimiyozit (PM), iskelet
kaslarını etkileyen sistemik inflamatuvar hastalıklardır.
Tanı anında iç organlardan özellikle akciğer tutulumu
eşlik edebilir. Pnömomediastinum (PNM), mediastinal yapıların etrafında serbest hava varlığıdır. Ön planda travma, akut mediastinit veya mekanik ventilasyona
sekonder ortaya çıkmakla birlikte bağ doku hastalığı ile
ilişkili interstisyel akciğer hastalığında (İAH) da spontan
PNM bildirilmiştir.
Başvuru yakınması: 48 yaşında kadın, nefes darlığı, öksürük, ateş, ellerde ağrı, şişme ve döküntü, parmak uçlarında yaralar ve kuvvetsizlik ile kliniğimize başvurdu.
Hikayesi: Hipertansiyon dışında sistemik bir hastalık öyküsü yokken, 1,5 ay önce el eklemlerinde ağrı ve eritemli
döküntüler, el sırtında ödem ve çömeldiği yerden kalkmakta güçlük şikayetleri gelişmiş. Nefes darlığı ve ateş şikayeti bir haftadır eklenmiş. Oral sefuroksim aksetil tedavisine ateş ve akut faz yanıtı olmamış. Değerlendirilmek
üzere kliniğimize yatırıldı.
Fizik muayene: Ateş 38,5 derece idi. Bilateral akciğer alt
zonlarda inspiryum sonu ince raller duyuldu. El bilekleri,
metakarpofalangeal ve proksimal interfalangial eklemlerde hassasiyet ve şişlik, eklem üzerinde eritemli papüler
döküntüler ve periungal eritem saptandı. Her iki el sırtı
ödemliydi. Kas gücü üst ekstremite proksimallerinde 4/5,
alt ekstremite proksimallerinde 3/5 olarak bulundu.
Laboratuvar: Lökosit: 4400/mm3, nötrofil: 2900/mm3,
lenfosit: 900/mm3, Hb: 9,1 g/dl, AST: 117 IU/L, ALT: 51
IU/L, CK: 320 IU/L (N: 12-200), ESH: 44 mm/sa, CRP: 0,8
mg/dl (N: 0-0,5), ANA: 1/1000 titrede pozitif ve antisentromer antikor pozitif bulundu.
Ayırıcı Tanılar: Antibiyoterapiye yanıt vermeyen ateş ve
nefes darlığı olan hastada viral ve atipik etkenlere bağlı
pnömoniler, erişkin Still hastalığı, sistemik lupus eritematozus başta olmak üzere bağ doku hastalıkları (BDH) ve
maligniteler düşünülmelidir. Ateş, eklem, cilt ve proksiTAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
mal kas bulguları ile birlikte hastada ön planda DM-PM
grubu BDH hastalıkları düşünülmekle birlikte paraneoplastik sendromlar akıldan çıkarılmamalıdır. Ateş, nefes
darlığı ve dinleme bulguları olan hastada İAH, ilaç akciğeri, organize pnömoni ve hipersensitivite pnömonisi de
noninfeksiyöz nedenler arasında düşünülmelidir.
Klinik Seyir: Toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) bilateral akciğer alt loblarında ve periferinde belirgin fokal bal peteği görünümleri saptandı. Solunum fonksiyon
testleri ve diffüzyon kapasitesi restriktif akciğer hastalığı
ile uyumlu bulundu. Elektromiyografisinde altta ve proksimal kaslarda hakim kas yıkımı ile seyreden miyopati
bulgusu saptandı. Malignite taramalarında özellik saptanmadı, alınan kültürlerinde üreme olmadı. Mevcut
klinik ve laboratuvar bulguları ile İAH’nın eşlik ettiği DM
düşünüldü. Pulse metilprednisolon 3 gün 1 gr intravenöz
(IV) olarak verildi, idame 1 mg/kg/gün prednisolon ile
devam edildi. Aylık siklofosfomid 1000 mg IV ve günlük
oral hidroksiklorokin tedavisi başlandı. Ateşi düşen, şikayetlerinde kısmen azalma olan hasta taburcu edildi.
Üç hafta sonra nefes darlığında artış olan hasta tekrar başvurdu. Toraks BT’sinde (Resiml 1) pnömomediastinum saptanan hastanın, arter kan gazında
oksijen saturasyonu %92, pO2: 60 mmHg idi, ancak
takipte hipoksemisi belirginleşti, cilt altı amfizemi gelişti
(Resiml 2). Torakostomi ile toraks tüpü yerleştirildi. Entübe edilen ve tidal volüm ayarlamasında zorluklar yaşanan hastada kardiyopulmoner arrest gelişti, resüsitasyona yanıt alınamayınca eksitus kabul edildi.
Tanılar: Dermatomiyozit, İAH, takipte gelişen spontan
pnömodiastinum
Tartışma: Dermatomiyozit, kaslarda inflamatuvar tutulum ve tipik cilt bulguları ile karakterize sistemik bir bağ
dokusu hastalığıdır. Akciğer tutulumu sıklıkla aspirasyon
pnömonisi, solunum kası tutulumuna sekonder hipoventilasyon ve İAH olarak karşımıza çıkar. İAH, olguların
93
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim 1. Toraks bilgisayarlı tomografisinde mediastende serbest
hava görülmekte
Resim 2. PA akciğer grafisinde pnömomediastinum ve cilt altı amfizemi ile
uyumlu görünüm izlenmekte
%10-43’ünde görülür ve kötü seyirlidir. Sistemik skleroz
gibi bazı bağ doku hastalıklarında İAH, DM’den daha sık
görülmekle birlikte PNM daha sık DM varlığında gelişir.
Bunun mekanizması halen bilinmemektedir. Spontan
PNM’de, artmış intraalveoler basınç ile havanın alveol
duvarından sızdığı ve mediastene doğru pulmoner damarlar boyunca medial diseksiyonun olduğu düşünülmektedir. İAH aktivitesi ve fibrozisten kaynaklanan hava
kistleri, rüptür ve PNM riskini artırır. Pnömomediastinum, sıklıkla fatal olup DM/PM hastalarında prevalansı
%8,3, mortalite hızı da %37,5-52,5 olarak bildirilmiştir.
Literatürdeki vakaların çoğu tanıdan itibaren ortalama 2
hafta-8 ay içinde gelişmektedir.
Anahtar Kelimeler: Dermatomiyozit, interstisyel akciğer hastalığı, pnömodiastinum
Kaynaklar
1.
2.
3.
94
Le Goff B, Chérin P, Cantagrel A, ve ark. Pneumomediastinum in interstitial lung disease associated with dermatomyositis and polymyositis.
Arthritis Rheum. 2009;61:108-18.
Masrouha KZ, Kanj N, Uthman I. Late-onset pneumomediastinum in dermatomyositis. Rheumatol Int. 2009;30:291-2.
Yoshida K, Kurosaka D, Kingetsu I, ve ark. Pneumomediastinum in dermatomyositis itself is not a poor prognostic factor: report of a case and
review of the literature. Rheumatol Int. 2008;28:913-7.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 045
[Abstract:0150][Ankilozan Spondilit]
İnflamatuar Bel Ağrısını Taklit Eden Sakral Tümör: Vaka Sunumu
Gezmiş Kimyon, Yavuz Pehlivan, Bünyamin Kısacık, Ahmet Mesut Onat
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep
Başvuru yakınması: Bel ve kalça ağrısı ve sabah tutukluğu ile başvuran 29 yaşındaki kadın hasta.
Hikayesi: 3 yıl önce (2010) bel ağrısı, gece ağrısı, sabah
tutukluğu yakınması ile doktora başvuran hastanın bel
ağrısı 1-2 yıldan beri olup hareketle azalan, dinlenmekle
artan ve sabah tutukluğunun eşlik ettiği inflamatuar bel
ağrısı özellikleri gösteriyor. Bu sırada yapılan tetkiklerde
CRP değeri 9.4 mg/l (0-5) olup, hastanın hemogram, rutin biyokimya ve tam idrar tetkiki (TİT) normal idi. Sakroiliak eklem grafisi resim1-A’da görüldüğü gibidir. Hastaya
diklofenak SR 75 mg/gün başlanmış ve bununla hastanın
ağrısı geçiyormuş. Şubat 2011’de düşme sonrası hastanenin acil servisine başvuran hastanın çekilen grafisi Resim
1-B de görülmektedir. Mart 2011’de romatoloji polikliniğine kalça ağrısı ve inflamatuvar bel ağrısı şikayeti ile
başvuran hastanın öyküsünde ankilozan spondilit (AS)
ve diğer spondiloartopati (SpA) grubu hastalıklar için anlamlı bir özellik yoktu, aile öyküsü negatifti ve fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı. Bu sırada hastaya
verilen ikili nonsteroid antiinflamatuar ilaç (NSAI) (diclofenak 150 mg/gün + meloksikam 15 mg/gün) ile yakınmalarında bir değişme olmadı.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Laboratuar testlerinden CRP 14 mg/l, hemogram, eritrosit
sedimantasyon hızı, serum kalsiyum ve alkalen fosfataz
dahil diğer rutin biyokimya, TİT ve serum D vitamini düzeyi normaldi. Sakroiliak grafi’de sakroiliak eklemler normal, 2 yönlü lomber grafi’de patolojik bulgu yoktu. Brucella blokan antikoru negatifti. HLA-B27 negatif olarak
saptandı. Hastanın sakroiliak ve lomber bilgisayarlı tomografisi (BT) istendi (Magnetik rezonans görüntüleme
teknik nedenlerden dolayı yapılamadı). Sakroiliak BT’de
sol sakrumda 7x7 cm’lik kitle saptandı (Resim 1-C). Direkt
grafide BT’deki lezyona karşılık gelen bölgedeki homojen, keskin sınırlı alan görülmekteydi. Lezyondan yapılan
biyopsi dev hücreli kemik tümörü ile uyumlu olup kemoterapi sonrası tümör rezeksiyonu yapıldı.
Ön tanılar: 1-Erken evre AS, axial SpA ve diğer SpA grubu hastalıklar, 2-Enfeksiyöz nedenler, 3-Mekanik bel ağTAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
rısı nedenleri, 4-Malignite, 5-İlaca bağlı nedenler.
Ayırıcı tanı: Genç erişkin bir hastada inflamatuar bel ağrısı ve laboratuarda CRP yüksekliği gibi bunu destekleyen
bir bulgu varsa ilk akla gelen ankilozan spondilit ve diğer
SpA grubu hastalıklardır. Hastamız ilk başta NSAI ilaca
yanıt verirken sonrasında ikili NSAI ilaca yanıtsızdı. Klinik sorgu ve muayene de SpA’ yı destekleyen aile öyküsü, topuk ağrısı (entezit), inflamatuar bağırsak hastalığı,
psöriazis öyküsü ve psöriazisin tırnak ve cilt bulguları ve
üveit öyküsü gibi özellikler yoktu. Tanıyı destekleyebilecek HLA-B27 (-) olarak saptandı. Erken evre sakroileiti ve
aksiyel SpA’yı gösterebilmek için hastanın BT’leri istendi.
Ancak sonuç kemik tümörü ile uyumlu geldi.
Enfeksiyöz nedenlerden bruselloz ve tüberküloz sık görülür ve sakroileit yapıp inflamatuar bel ağrısını taklit
edebilir. Hastamızın brusella tetkikleri negatif idi. Tüberkülozu destekleyen sistemik bulgular ve PA akciğer grafi
bulgusu, sedimantasyon yüksekliği yoktu. Mekanik bel
ağrısı her ne kadar en sık bel ağrısı nedeni olsa da ağrının
inflamatuar vasfı, fizik muayene bulgusunun olmaması
ve birkaç kez bakılan CRP’nin yüksekliği bizi bu tanıdan
uzaklaştırır. Malignitelerden en sık lenfoma ve lösemi inflamatuar bel ağrısını taklit edebilir. Ancak fizik muayenede ve laboratuarda bunu destekleyecek bir bulgu yoktu.
Hastamızda daha az sıklıkta görülen solid kemik tümörü
saptandı. Daha az görülen bir durumda özellikle akne
tedavisinde kullanılan retinoik asit deriveleri inflamatuar bel ağrısı ve sakroileit yapabilir. Ancak hastamızda ilaç
kullanım öyküsü yoktu.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: 1- İnflamatuar
bel ağrısı 2- Devam eden CRP yüksekliği 3- NSAI ilaçlara
yanıtsızlık ve SpA’yı destekleyen başka bulgunun olmaması 4-İleri görüntüleme yöntemleri (BT)
Tanı: Sakral dev hücreli kemik tümörü
Tartışma: Spondiloartrit (SpA) özellikle sakroiliak eklem
olmak üzere aksiyel eklemlerde inflamasyon, özellikle alt
extremitelerde asimetrik oligoartrit, daktilit, entezit gibi
bulguları olan ve HLA B27 ile ilişkili prototipi ankilozon
95
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Resim 1. A; 2010 yılındaki pelvik grafi. B; 2011 yılındaki sakroiliyak grafi. C; 2011 yılındaki sakroiliyak BT
spondilit (AS) olan bir grup hastalıktır. Bel ağrısı en sık
semptom olup hastalığın başlangıcında yaklaşık %70
hastada vardır (1). AS de görülen bel ağrısı inflamatuar
karakterde olup 40 yaş öncesi başlangıç, sinsi başlangıç, egzersizle düzelme, istirahat ile düzelmeme ve gece
ağrısı gibi özellikleri içerir ve bu özelliklerin sensitivitesi
%77, spesifitesi %92’dir (2). Ancak diğer birçok hastalık
inflamatuar bel ağrısını taklit edebilir. Örneğin ilaçlar, enfeksiyonlar, maligniteler gibi. Klinik pratikte retinoik asit
kullanımı en sık rastlanılan ilaca bağlı nedenlerden biri
iken, enfeksiyon hastalıklarından brucelloz inflamatuar
bel ağrısını taklit edebilir (3). Malignitelerden en sık lenfoma ve lösemiler inflamatuar bel ağrısına neden olur.
Hastamızda da erken aksial SpA araştırırken sakral dev
hücreli kemik tümörü saptadık. Dev hücreli kemik tümörü sıklıkla uzun kemiklerin epifiz kısımlarında görülür.
Sakral bölge nadir tutulur ve inflamatuar bel ağrısı beklenen bir bulgu değildir (4).
Anahtar Kelimeler: İnflamatuar bel ağrısı, dev hücreli
kemik tümörü
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
96
Healy PJ, Helliwell PS. Classification of the spondyloarthropaties. Curr Opin Rheumatol 2005;17:395-9.
Sieper J, van der Heijde D, Landewe R, ve ark. New criteria for inflammatory back pain in patients with chronic back pain a real patient exercise
by experts from the Assesment of SpondyloArthritis international Society (ASAS). Ann Rheum Dis. 2009;68:784.
Pehlivan Y, Kısacık B, Sayıner ZA, ve ark. Inflammatory back pain in patients treated with isotretinoin. J Rheumatol. 2011;38:2690.
Chakarun CJ, Forrester DM, Gottsegen CJ, ve ark. Giant cell tumor of bone: review, mimics, and new developments in treatment. Radiographics.
2013;33:197-211.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 046
[Abstract:0151][Vaskülitler]
Montelukast Kullanımı Sonrası Tedaviye Refrakter Nöropati
ile Prezente olan Churg Strauss Olgusunda İntravenöz
İmmünglobulin Tedavisi
Sercan Gücenmez, Gonca Karabulut, Kenan Aksu
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD Romatoloji BD, Bornova, İzmir
Giriş: Churg-Strauss Sendromu(CSS) astım, geçici pulmoner infiltrasyonlar, hipereozinofili ile ilişkili sistemik,
küçük damar vaskülitidir. CSS üst ve alt solunum yolları,
gastrointestinal sistem, böbrek ve periferik sinir sistemi
gibi sistemleri etkileyebilir. Anti nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA), %30-40 oranında pozitif olabilir. Periferik
nöropati yaklaşık % 70 hastada görülür. Burada tedaviye
dirençli nöropatide intravenöz immünglobulin (IVIG) tedavisine iyi yanıt veren CSS olgusu sunulmuştur.
yaymada eozinofil sayısında artma (%45 matür eozinofil)
saptandı. Çekilen EMG de bilateral peroneal ve sağ tibial
sinir distal innervasyonunda ağır parsiyel denervasyon,
distal aksonal polinöropati mevcuttu. HRCT’de mediastinal düzeyde 13 mm’ye ulaşan lenf nodları, subplevral
alanlarda buzlu cam alanları ve retiküler görünümler
vardı.
Yakınma: 45 yaşında kadın hasta, 2 yıl önce ataklar şeklinde olan nefes darlığı nedeni ile göğüs hastalıklarına
başvurmuş ve astım tanısı almış. Bu tanıya yönelik 8 ay
süre ile montelukast kullanımı mevcutmuş. 1 yıl öncesinde başlayan, özellikle sağ ayakta olan uyuşma, ağrı ve
batma şikayetinin başlaması üzerine nöroloji kliniğine
başvurmuş. Yapılan EMG sonucu mononöritis multipleks saptanmış. Nöropati ayırıcı tanısı yönünden yapılan
tetkiklerinde akut faz yanıtlarında yükseklik ve eozinofili
saptanması üzerine malignite, infeksiyonlar araştırılmış
negatif saptanmış vaskülit araştırılması için romatolojiye
yönlendirilmiş.
Tedavi ve Klinik Seyir: Hastaya 3 kez 1gr pulse steroid
ve azatioprin 150mgr/gün tedavileri verildi. 1mgr/kg dozunda metil prednisolon ile steroide devam edildi. Hastanın eozinofili düzeyi normale geldi. 6 ay sonra çekilen
kontrol HRCT’ sinde lenf nodlarında belirgin küçülme ve
buzlu cam alanlarında regresyon saptandı. Fakat hastanın nöropatik yakınmalarında düzelme olmadı. Hastada
dirençli polinöropati düşünülerek İVİG tedavisi planlandı. Hastaya 400 mg/kg/gün, 5 gün süre ile İVİG tedavisi
uygulandı. Hastanın nöropatik yakınmalarında ve kontrol EMG’ sinde belirgin düzelme gözlendi.
Öz ve soygeçmiş: 2009’da yapılan koroner anjiografide
sol anterior dessandan arterde darlık saptanmış. Soygeçmişinde annede meme kanseri, babada miyokard infarktüsü mevcuttu.
Fizik muayene: Baş, boyun, solunum sistemi ve kardiyovasküler sistem muayenesi normal sınırlardaydı. Nörolojik muayenesinde, sağ alt ekstremite distalinde hipoestezi, T8 de seviye veren duyu kusuru, derin tendon
reflekslerinde altta belirgin olmak üzere 4 yanlı azalma,
sağda belirgin bilateral alt ekstremitede vibrasyon kaybı
vardı.
Laboratuar: CRP: 2.61 mg/dl(0.5-5 mg/dl), periferik
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Tanı: Churg-strauss Sendromu
Tartışma: CSS nadir görülen ANCA ilişkili vaskülitler
sınıfındandır. Periferik nöropati yaklaşık % 70 hastada
görülür. Genellikle alt ekstremitede asimetrik motor ve
sensorial tutulum vardır. CSS tedavisinde kullanılan ajanlar steroid, siklofosfamid, azatioprin, plazmaferez, IVIG,
rituximab’dır. Olguda pulse steroid ve azatioprin tedavisi
ile diğer bulguları düzelmesine rağmen, nöropati açısından yanıt alınamamıştır. Olgumuza dirençli nöropati
nedeni ile IVIG tedavisi uygulanmıştır. Bu tedavi ile klinik
ve EMG yanıtı alınmıştır. CSS’na bağlı dirençli polinöropatilerde İVİG tedavisi alternatif seçenek olarak düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Churg-Strauss, intravenöz immünglobulin, montelukast, vaskülit
97
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Bildiri No: 047
[Abstract:0152][Vaskülitler]
Granulomatozlu Polianjitli (Wegener) Olguda; Rituksimab
Tedavisi ile Kaybolan Pulmoner ve Hepatik Kaviter Lezyonlar
Barış Yılmazer1, Sevtap Gümüştaş2, Ayşe Çefle1
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kocaeli
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Ana Bilim Dalı, Kocaeli
1
2
Başvuru yakınması: 66 yaşında kadın hasta, 1 yıldır
üst solunum yolu tutulumlu granülomatozlu polianjitis
(GPA) tanısıyla metotrexat 15 mg/hafta ve metil prednizolon 4 mg/gün tedavisi altında remisyonda izlenmekte
iken halsizlik, öksürük, kanlı balgam, karın ağrısı yakınması ile başvurdu.
Hikayesi: 5 yıl önce her iki bacakta akıntılı ve ciltte iz bırakarak iyileşen yara yakınmaları olmuş. Dermatoloji tarafından piyoderma gangrenosum benzeri lezyon tanısı
ile tetkik ve tedavi edilmiş. 1 yıl önce işitme kaybı, oral ülser, burun tıkanıklığı, kanlı burun akıntısı ve her iki kol ve
sırtta ağrısız, renk değişikliğinin eşlik etmediği cilt altı şişlik yakınması olmuş. KBB tarafından sensörinöral işitme
kaybı tanısı ile yatırılarak tedavi verilmiş. Bu sırada hastada sinüzit tespit edilmesi üzerine bakılan PR3-ANCA:34
(N<20) olarak bulunması üzerine bize yönlendirilmiş.
Yapılan tetkikler sonrası, akciğer ve böbrek tutulumu
saptanmayan hasta, üst solunum yolu tutulumlu GPA
tanısıyla takipli iken halsizlik ile beraber öksürük, kanlı
balgam ve karın ağrısı ile başvurdu. FM’de genel durum
iyi, şuur açık, koopere, ateş 37 derece, nabız:80/dk, kan
basıncı:120/80 mmHg idi. Her iki kol ve sırtta ağrısız,
renk değişikliğinin eşlik etmediği cilt altı şişlikler ve her
iki bacakta kahverengi atrofik skar izleri vardı. Solunum
seslerinde kabalaşma ve karın sağ üst kadranda derin
palpasyonda hassasiyet mevcuttu. Periferik LAP ve organomegali tespit edilmedi.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Hastanın bakılan laboratuar tetkikleri tablo 1’de verilmiştir.
Bakılan PY’de ve kanda eozinofili saptanmadı. Hastanın
ateşi subfebril seyretti. TB açısından gönderilen balgam
kültürü ve ARB testleri negatifti. Kan kültürlerinde üreme
olmadı. İdrar tetkikinde hematüri ve proteinüri saptanmadı. Hastanın çekilen Toraks BT’sinde sağ akciğerde 3
cm boyutlu kaviter lezyon ve sol akciğerde 1,5 cm boyutlu nodüler lezyon görüldü. Batın BT’de ise karaciğer
sol lob yerleşimli, sınırları belirgin, hipodens, boyanma
98
göstermeyen, parankimal kistik koleksiyon izlendi. Çekilen üst batın MR, T1 ağırlıklı kesitinde, lezyon iyi sınırlı
ve hipointens, kist içerisinde, debris ile uyumlu olabilecek iso-hiperintens, heterojen içerik mevcuttu. Kontrastlı
T1 ağırlıklı, MR kesitinde: Kist duvarında veya içeriğinde
boyanma izlenmemiş, T2 ağırlıklı MR kesitinde, lezyon
belirgin hiperintens görünümde ve heterojen internal
debris izlenmiş olup MR intensitesi öncelikle subakut
hematomu desteklemektedir şeklinde rapor edildi (Resim 1).
Ön Tanılarımız:
1) Kist hidatik hastalığı
2) Karaciğer absesi
3) Benign hepatik neoplazm
4) GPA ilişkili pulmoner ve hepatik tutulum
Ayırıcı Tanı: Bizim hastada hayvan temas öyküsü yoktu. Hidatik kistler çok iyi kapsüllü olduklarından ateş,
halsizlik ve kilo kaybı gibi sistemik belirti vermezler.
Hastamızda ise halsizlik, iştahsızlık gibi konstitusyonel
semptomlara eşlik eden belirgin akut faz yüksekliği vardı. Akciğerdeki lezyonlar ile beraber değerlendirildiğinde hastamızda hidatoptizi, kaya suyu ekspekterasyonu
öyküsü yoktu. Hidatik kist %50-70’i karaciğerde yerleşir.
Çoğu sağ lobda olup tektir. Tanı amacıyla radyolojik görüntüleme yöntemleri ve immunolojik yöntemler kullanılabilir. Batın BT’de internal septa ya da kist duvarında
kalsifikasyon olabilir kist hidatikte kontrastsız görüntülemede kalsifikasyon olmadan dahi duvar hiperdens görünüme sahip olabilir (1). Bizim hastamızda, lezyon sol
lobda olup, internal septa ya da kalsifikasyon yoktu ve
tanımlanan lezyonun duvarı hipodens görünüme sahipti. T2 ağırlıklı MR görüntülerde, hidatik kist duvarı düşük
sinyal yoğunluğu gösterir. Bu bulgu hidatik hastalığının
karakteristik işareti olarak bildirilmiştir (2). Bizim hastamızda lezyon iyi sınırlı, T2 ağırlıklı MR görüntülerde,
kist duvarı yüksek sinyal yoğunluğu göstermekteydi. Bu
hastalarda klinik öykünün ve laboratuar bulgularının dikTA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Resim 1. 66 yaşında GPA tanısı olan kadın hastada A) portal venöz faz kontrastlı batın BT’de, karaciğer sol lob segment 2’ de yerleşimli, hipodens,
boyanma göstermeyen, parankimal kistik koleksiyon izlenmektedir (ok). B) T1 ağırlıklı MR kesitinde, lezyon iyi sınırlı ve hipointens olarak izleniyor.
Kist içerisinde, debris ile uyumlu olabilecek iso-hiperintens, heterojen içerik mevcuttur (asterisk). C) Arteriyel faz gadoliniyum kontrastlı T1
ağırlıklı, yağ baskılama uygulanmış MR kesitinde, kist duvarında veya içeriğinde boyanma izlenmemektedir. D) T2 ağırlıklı MR kesitinde, lezyon
belirgin hiperintens görünümdedir ve heterojen internal debris izlenmektedir (hematom?).
Resim 2. Aynı hastanın 3 ay sonra çekilen kontrol portal venöz faz kontrastlı batın BT’de (A), Arteriyel faz gadoliniyum kontrastlı T1 ağırlıklı MR
kesitinde (B) ve T2 ağırlıklı MR kesitinde (C), karaciğer sol lobda yerleşimli lezyonun tamamen kaybolduğu izlenmektedir.
katle değerlendirilmesi ayırıcı tanı açısından önemlidir.
ELISA, taramalarda veya epidemiyolojik çalısmalarda en
yararlı testtir. ELISA testinde ekinokok antijeni saptanması ana prensiptir ve çok az antijen varlığında pozitif olur.
Pozitiflik oranı % 90 civarındadır (3).Hastamızda bakılan
ekinokok ELİSA testi negatif olarak bulundu. Bizim hastamızda, serolojinin negatif olması ve radyolojik bulguların
tanıyı net olarak desteklememesi nedeni ile ilk planda bu
tanıdan uzaklaşıldı. Hastamızda belirgin ateş ve sarılık
yoktu. Bakılan kan kültürlerinde üreme olmadı. Radyolojik çalışmada abse açısından etyolojiyi açıklayabilecek
intrahepatik patoloji yoktu. T2 ağırlıklı MR kesitinde,
lezyon belirgin hiperintens görünümde ancak kist duvarında veya içeriğinde boyanma izlenmedi. Bu nedenler
ile abseden uzaklaşıldı. Lezyonun, BT’de hipodens, boyanma göstermeyen ve parankimal kistik yapıda olması, MR’da da kontrast sonrası kist duvarında veya içeriğinde boyanma izlenmemesi nedeni ile hipervasküler
kitle lezyonları olan fokal nodüler hiperplazi, kavernöz
hemanjiom ve hepatik adenom tanılarından uzaklaşıldı.
Hastanın akciğerdeki lezyonları GPA akciğer tutulumu
ile ilişkili olarak değerlendirildi. GPA aktivitesi göz önüne
alındığında, hepatik lezyonun GPA ile ilişkili olarak ortaya çıkan nekrotik materyal içeren kaviter lezyon olduğu
düşünüldü. Radyolojik olarak lezyonun hematom ile ayrımı yapılamadı. Karaciğer için girişimsel tetkik planlandı.
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Ancak hasta kabul etmedi.
Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı:
1) Hastanın konstitüsyonel semptomlarına eşlik eden
akut faz yüksekliği
2) Serolojisinde artan titrede tespit edilen c-ANCA (İFA)
ve PR3-ANCA (Elisa) pozitifliği
3) Hastanın daha önce bilinen üst solunum yolu tutulumu ile seyreden GPA tanısı
4) Toraks BT’de yeni ortaya çıkan kaviter lezyonların gösterilmesi
5) Bakılan Ekinokok Elisa testi negatif olması, radyolojik
bulguların tanıyı desteklememesi
6) ARB negatifliği, Kan kültürlerinde üreme olmaması
Tanı: Bu bulgularla hastaya, GPA ilişkili pulmoner ve hepatik tutulum tanısı konuldu.
Tartışma: GPA ile ilişkili yeni ortaya çıkan pulmoner ve
hepatik tutulum tanısı ile hastaya rituksimab tedavisi
verildi. Hastaya 3 ay sonra tedavi sonrası çekilen Toraks
BT’de tanımlanan pulmoner lezyonların ve hepatik lezyonun tamamen kaybolduğu görüldü (Resim 2). Rituksimab sonrası hasta klinik ve laboratuar olarak remisyona
girdi. Hastanın tekrarlanan kist hidatik serolojisi negatif
idi. GPA ile ilişkili gastrointestinal ve karaciğer tutulumu
99
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Tablo 1. Hastanın laboratuar bulguları
Bulgular
Normal değerler
Beyaz küre, x103/µL
15.9
4.6-10.2
Hemoglobin, g/dL
9,9
12.2-18
Eosinofil, x103/µL
0.12
0-0.7
Kreatinin, mg/dL
0.65
0.6-1.3
ALT,U/L
11
0-55
AST, U/L
16
5-34
ALP, U/L
72
40-150
GGT, U/L
23
9-64
T. Protein g/dL
6.8
6.4-8.3
Albümin g/dL
3.38
3.5-5
T. Bilirubin mg/dL
0.2
0.2-1.2
Protrombin zamanı
12.8
11.5-15.5
INR
0.98
Sedimantasyon, mm/saat
80
0-20
C reaktif protein, mg/dl
7.24
0-0.5
Romatoid faktör
Negatif
Negatif
ANA
Negatif
Negatif
ANCA (İFA)
Sitoplazmik paternde pozitif
Negatif
PR3-ANCA Elisa
129
<20
HBs Ag
Negatif
Negatif
Anti HCV
Negatif
Negatif
Alfa fetoprotein Iu/mL
1.42
0.5-5
Ekinokokozis İHA
Negatif
Negatif
Ekinokokozis İg G
Negatif
Negatif
çok nadir olup literatür verisi sınırlıdır. Hastalık relapsları
sırasında, karın ağrısı olan hastalarda tespit edilen hepatik arter anevrizmalı olgular bildirilmiştir. Bu vakalarda,
coil embolizasyon ve immünsüpresif tedavi ile olumlu
sonuçlar rapor edilmiştir (4). GPA ilişkili nontravmatik
hepatik hematom oldukça nadir olup literatürde tek
vaka bildirilmiştir (5).
Anahtar Kelimeler: Granulomatozlu Polianjitli, Hepatik
Tutulum, Rituksimab
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
100
von Sinner WN. New diagnostic sign in hydatid disease: radiography, ultrasound, CT and MRI correlated to pathology. Eur J Radiol 1990;12:150159.
Davolio SA, Canossi GC, Nicoli FA, ve ark. Hydatid disease: MR imaging study. Radiology 1990;175:701-706.
Yazar S. Altıntaş N. Helmintologia 2003;40:9-13.
Arlet JB, Le Thi Huong D, Marinho A, ve ark. Arterial aneurysms in Wegener’s granulomatosis: case report and literature review. Semin Arthritis
Rheum. 2008;37:265-8.
Doganay S, Kocakoc E, Balaban M. Nontraumatic hepatic hematoma caused by Wegener’s granulomatosis: an unusual cause of abdominal
pain. N Z Med J. 2010 Jul 16;123:73-8.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 048
[Abstract:0154][Sistemik Skleroz]
Dijital Ülser ile Seyreden, Mikofenolat Mofetil ve
Bosentan Tedavilerine İyi Yanıt Veren 40 Yaşında Sklerodermalı
Bayan Hasta
Yaşar Karaaslan1, Kubilay Şahin1, H. Seval Masatlıoğlu Pehlevan2, Zeynep Özbalkan1
1
2
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Ankara
Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bölümü, İstanbul
Başvuru şikayeti: 40 yaşında bekar bayan hasta, nefes
darlığı ellerde morarma ve yara yakınmsı ile kliniğimize
başvurdu.
Hikayesi:3 yıl evvel soğuk ile temas ettiği zaman el ve
ayak parmaklarında önce beyazlaşma takiben morarama
ve şişlik yakınmaları başlamış. 6 ay evvel bu yakaınmalarına el parmak uçlarında çökük yaralar eklenmiş, el derisi
sertleşmiş, eklemlered ağrı ve şişlik başlamış. Mediven
çıkarken birinci katta zorlanma ve gece yatarken reflü
yakaınmaları eklenmiş.
Öz ve soy geçmiş: Özellik yoktu.
Fizik muayene: Yüz, kol ve bacak derisi sertleşmiş, zor
tutuluyor, kırıştırılabiliyordu. Yüzünde telenjektaziler
vardı, Dudaklar incelmiş, radiyal ragatlar oluşmuştu. Burun sivrileşmişti. El ve ayak derisi sertleşmiş parmak uçlarında Raynaud pozitif ve depressif skarları vardı. Ayak
parmaklarında Raynaud görünümüne ek olarak beslenme bozukluğunu gösteren gangrenöz renk değişikliği de
vardı. Kalp muayenesinde triküspit odakta 1-2 /6 üfürüm, akciğer bazalinde ince raller mevcuttu.
Laboratuvar bulguları: ESH 50 mm/saat, CRP 20 mg/L,
tam kan ve byokimya normal, ANA 4+ homojen ve nükleolar paternde idi, Anti Scl-70 kuvveti pozitif idi. HRCT:
ösofagus dilate, her iki akciğerde yaygın bal peteği görünümü, interlobuler septal kalınlaşma. EKO: minimal
triküspit yetmeliği, pulmoner arter basıncı normal olarak
değerlendirildi. Kapilareskopide giant damarlar görüldü.
Ön Tanılar:1- Raynaud fenomeni 2-Sistemik skleroz
Ayırıcı tanı: 1- Mikst tip kollajen doku hastalığı 2- Sistemik lupus eritematoz
Tanıya götüren kritik ip uçları ve tanı: 1- Raynaud fenomeni, 2- Sklerodaktili, 3- Telenjekatzi, 4- ANA pozitifliği, 5- Anti Scl 70 pozitifliği, 6- Telenjektazi, Reflü, 7-HRCT
bulguları 8- Dijital yara ve kalsifikasyonlar.
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Tanı: Skleroderma, dijital ülser, akciğer ve ösofagus tutulumu.
Tartışma: Raynaud fenomeni skleroderma başta olmak
üzere sistemik lupus eritematoz, Sjögren sendromu gibi
tüm otoimmin hastalıklarda görülebilen bir bulgudur.
Ancak metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline
ilerleyen sklerodaktili ve buna eşlik eden telenjektaziler, hastanın yüzünün tipik görünümü skleroderma için
tanısaldır. Yine primer Raynaud fenomeninde bu kadar
klinik bulgu görülmezken, kapilleroskopi de normal bulunur. Ancak sklerodermanın aktif döneminde eksudasyon aşamasında dev kapillar yatakların (giant) görünümü
hastalık için tipik bir bulgudur. Otoantikor profilinde de
anti Scl-70 pozitifliği skleroderma ve özellikede diffüz
kutanöz tutulum için tipik bir bulgudur ve mikst kollajen
doku hastalığı veya undifreransiye kollajen doku hastalığı tanılarından da uzaklaşmamıza neden olur.
Tedavi ve Klinik seyir: Hastaya ditiazem 120 mg/gün,
Losartan 50 mg/gün, doğurganlık endişeleri olduğu için
mykofenolat mofetil 2gr/ gün, bosentan 125mg/gün
başlandı hasta mevcut tedavi ile genel durumu düzeldi
fakat bir süre sonra takiplerine gelmemeye başladı. 1,5
yıl sonra tekrar kliniğimize başvurduğunda ilaçlarını da
almamaktaydı. Daha önceki bulgularına ek olarak bilateral topuklarda sulu yaralar, ayak parmaklarında, intertarsal eklem bölgesinde enfekte gangrenöz yaralar, ellerde
deri sertliğine bağlı fleksiyon kontraktüleri, ellerini ekstansiyona getirememe, parmak uçlarında gangren, enfekte yaralar, Dirsekler ve sol klavikula üzerinde subkutan
kalsifikasyonlar mevcuttu. Deri daha kuru, telenjektaziler
daha fazlaydı ve aşırı kilo kaybı ve yutma güçlüğü gelişmişti. Laboratuvar incelemeleri sonucunda iltihap değerleri de yüksek bulundu.
Hastaya dijital perfüzyonu sağlamak ve hastalık aktivasyonunu kırmak için düşük doz steroid, mycophnolae
mofetil 2 gr/gün ve iloprost infüzyon, losartan corasprin,
101
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Enfekte ülser-dijital ülser
Subkütan kalsifikasyonlar - Skleroderma
Hastanın topuklarında enfekte iskemik yaralar,
parmak uçlarında Raynaud fenomeni ve gangrenöz
yaralar
Dirseklerde subkütan kalsifikasyonlar, geri planda hastanın yüzünde dudaklarda incelme,
burunda sivrileşme ve radiyal ragatlar
proton pompa inhibitöründen oluşan bir tedavi planı yapıldı. Hastalığın aktif döneminde oluşabilecek hipertansif
renal krizi tetiklememek için steroid dozu düşük planlandı, AT2 reseptor antagonisti tedaviye eklendi. Osefagus
tutulumu da olduğu için proton pompa inhibitörleri ve
gaviskon tedaviye eklendi.
Anahtar Kelimeler: Sistemik skleroz, skleroderma, dijital ülser, mikofenolat mofetil, bosentan
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
102
Mendoza FA, ve ark. A prospective observational study of nycophenolatemofetil treatment in progressive diffuse cutaneous systemic sclerosis
of recent oncent. J Rheumatol. 2012;39:1241-7.
Walker KM, ve ark. Treatment of cstemic sclsrosis complication: What to use when first line treatment fails a concencus of system,c sclerosis
experts. Semin Arthritis Rheum 2012;42:42-55.
Cozzi F, ve ark. Low occurance of digital ulcrs in scleroderma patients treated with bosentan for pulmonary arterial hypertension. A retrospective
case-control study. Clin Rhaumatol 2013 Jan 24 (baskıda).
Cutolo M, ve ark. Longterm effects of endothelin receptor antagonism on microvascular damage evaluated by nailfold capillarscopic analysid
in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2013;40: 40-5.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 049
[Abstract:0156][Sınıflandırılamayan Vakalar]
Bilateral Akut Sakroiliit ve Femur Boynu Transient Osteoporoz
Olan Genç Kadın Hastada Büyük Hücreli Akciğer Kanseri
Sevtap Şimşek, Mehmet Doğan
Bursa Çekirge Devlet Hastanesi
Başvuru yakınması: 30 yaşında bayan hasta, daha öncesinde hiçbir yakınması yokken yaklaşık iki ay kadar
önce başlayan giderek artan sağ kalça ağrısı başlamış.
Hikayesi: Bu şikayetleri ile birkaç defa sağlık ocağına gitmiş, çeşitli ağrı kesiciler verilmiş ancak hasta bu ilaçları
aldığında kısa süreli ağrılarında azalmalar dışında fayda
görmemiş. En son olarak hastenemiz ortopedi polikliniğine başvuran hastaya burada kalça ağrısı nedeniyle
MRG çekilmiş, MRG’de femur boynunda transient osteoporoz saptanarak romatoloji polikliniğine yönlendirilmiş.
Hasta son 15 gündür giderek artan kalça ağrısı nedeniyle
tekerlekli sandalye kullanmaya başlamış.Hastanın kalça
ağrısı dışında sabah daha şiddetli, öğlene doğru kısmen
azalmakla beraber devam eden bel agrısı da oluyormuş.
Diğer eklemlerinde ağrı ve şişlik hiç olmamış. Daha önce
bilinen bir hastalığı yokmuş. Son bir aydır artan halsizlik
ve iştahsızlık varmış ancak kilo kaybı farketmemiş. Son
aylar içinde herhangi bir enfeksiyon geçirmemiş, ateşi
olmamış.
Fizik muayene: Hasta soluk ve yorgun görünümlüydü.
Vital bulguları normaldi. Solunum ve kardiak sesleri doğal, batın rahat defans veya organomegali yoktu. Hastanın sağ kalçası ağrısının fazla olması nedeniyle muayene
edilemedi, solda sakroiliak eklem hassastı, bunun dışında
romatolojik muayenesinde özellik yoktu.
Laboratuvar bulguları: WBC 10.04, Hb 10.9, MCV 84,
Plt 525.000 idi, Tam İdrar normal, sedim 72-114 (yarım
ve bir saatte), CRP 10.2(0-0.8), RF negatifti. Biyokimya
değerleri kalsiyum, fosfor ve alkalen fosfataz dahil normaldi, total protein 8.4 (6.4-8.3), globulin 4.69 (1.5-3.6),
albümin 3.7 (3.2-5.4) bulundu. Tirod fonksiyon testleri normaldi, Hbs ag, AntiHCV, Brucella aglutinasyon ve
ANA negatifti. Abdominal USG ve PA AC Grafi normaldi.
Sağ kalça MRG’de transient osteoporozla uyumlu görünüm olarak raporlandı, çekilen sakroiliak MRG’de ise bilateral akut sakroiliit vardı.
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Klinik seyir ve ayırıcı tanı: Sakroiliit, transient osteoporoz etyolojisi araştırılması planlanan hastada ilk tetkikler çıktığı gün, yani yatışının üçüncü günü spontan
femur boynu fraktürü gelişti. Acilen ortopedi tarafından
tekrar konsulte edildi ve protez operasyonu için hasta
ortopedi servise nakledildi. Operasyon ön hazırlıklarını
takiben ameliyata alındı ve ortopedi tarafından takip
edilmeye başlandı. Ameliyat sonrasında ortopedi servisinden taburcu edilmesi planlandığı gün hastada öksürük ve hemoptizi gelişmiş. Göğüs hastalıkları tarafından
değerlendirilmiş. P-A Akciğer grafi normal olan hastadan
akciğer BT istenmiş. Çekilen BT sonucunda sol akciğer
alt lob bronş düzeyinde bronşu invaze ettiği düşünülen
ve obstrüksiyona yol açan 3x5x5.5 cm heterojen hipodens kitle lezyonu, kitlenin distalinde atelektazi, en kalın
yerde 1 cm olan plevral effüzyon, retrokaval düzeyde en
büyüğü 14 mm, perivasküler düzeyde 23 mm, subkarina düzeyinde 16 mm ve her iki hilusta 1 cmden küçük
olmak üzere santralleri hipodens ve nekrotik özellikte
lenf nodları tespit edilmiş. Hastaya yapılan bronkoskopi
sonrasında patolojik tanı büyük hücreli akciğer ca olarak
belirtilmiş ve hasta tedavi edilmek üzere onkolojiye yönlendirilmiş
Tanı: Bilateral sakroiliit, transient osteoporoz ve büyük
hücreli akciğer kanseri birlikteliği tetkiki
Sonuç: Hastada mevcut aşırı kalça ağrısı ve sedim yüksekliği öncelikle septik artrit, brucella veya tuberkülozu
düşündürmektedir. Literatürde sakroiliitle beraber lenfomalar, Ewing sarkom, lösemi birlikteliği tespit edilmiş vakalar vardır. Ancak bilateral sakroiiliit ve akciğer kanseri
beraberliği ile ilgili yayınlanan vaka olmaması nedeniyle vaka ilginç olabilir, bu bir koinsidans olabileceği gibi
transient osteoporoz olduğunu da düşünürsek paraneoplastik bir bulgu da olabilir.
Anahtar Kelimeler: Sakroiliit, akciğer malignitesi, transient
osteoporoz
103
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Bildiri No: 050
[Abstract:0157][Sınıflandırılamayan Vakalar]
60 Yaşında Kronik Bel Ağrısı Olan Bayan Hasta
Mehmet Alparslan Yılmaz1, Seda Yılmaz2, Gözde Yıldırım Çetin3, Mehmet Sayarlıoğlu3
K.S.Ü Tıp Fakültesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon A.D.
K.S.Ü Tıp Fakültesi İç Hastalıları A.D.
3
K.S.Ü Tıp Fakültesi İç Hastalıları A.D. Romatoloji B.D.
1
2
Başvuru yakınması ve öyküsü: 60 yaşında kadın hasta
romatoloji polikliniğine yaklaşık 3 yıldır olan bel ağrısı şikayeti ile başvurdu.
Öyküsü: Sabahları uyandığında hareket etmekte güçlük
çektiğini, ancak 25–30 dakika hareket etmekle açıldığını
ifade ediyor. Gün içerisinde ise ağrıları istirahat ve ağrı
kesiciler ile azalıyormuş. Ağrıları gece uykudan uyandırmıyormuş. Bel ağrısına kolda uyuşma ve sabahları daha
fazla olan, yürümekle azalan topuk ağrısı eşlik ediyormuş.
Hastanın özgeçmişinde diabetes mellitus, 7 yıldır servikal
diskopati ve 3 yıl önce sol dizde kızarıklık, ısı artışının eşlik etmediği şişlik öyküsü öyküsü olduğu öğrenildi. Ateş,
ishal, kilo kaybı, oral aft, genital aft, döküntü tariflemiyor.
Sigara ve alkol öyküsü yok. Ailede kardeşte adını bilmediği bir iltihaplı romatizma olduğunu ifade ediyor.
Fizik muayene: Genel durumu iyi, muayene için ayakkabısını çıkarırken sedyeye uzanırken ağrı nedeniyle
zorlanıyor. Ateş: 36.8, TA: 120/80, nabız:78/dk. Solunum,
kardiyovasküler ve batın muayenesi doğal. Sağ üst extremite kas gücü 3/5; sağ C5-C6-C7 hipoestezik, sağ FABERE +1 kısıtlı, sol FABERE +2 kısıtlı (ağrı nedeniyle?) sakroiliak kompresyon sırasında belirgin hassasiyet saptanıyor.
sol dizde patella haraketleri azalmış fibromiyalji noktaları
hassas saptandı.
Laboratuar ve görüntüleme: Biyokimyasal ve tam kan
sayımında anormallik saptanmadı. Sedimentasyon: 30
mm/sa, C reaktif protein:6 mg/L, RF: 10 IU/ml saptandı.
HLA B27 ve brusella tüp aglütinasyon testleri negatif saptandı. Bilgisayarlı tomografi görüntülemesinde servikal
lordozda düzleşme, disklerde dejenerasyon C6-7, T1-2,
T2-3 santral exdrude diskal herni, tekal sak santrallerine ve korda bası, C4-5 santral geniş tabanlı protrüzyon,
C5-6 diffüz bulging zemininde gelişmiş santral protrüzyon saptandı.
T1,T2,T3,T4,T5,T7 ve T12 vertebral korpuslarda posteriordan spinal kanala uzanarak medüllospinalise bası yapan en büyüğü T2 seviyesinde yaklaşık 9x6mm çapında
104
ölçülen osteofitik dejeneratif değişiklikler ve torakal vertebranın anterolateral kesiminde köprüleşen osteofitler
izlendi. Manyetik rezonans görüntülemede aktif sakroiliit
bulguları yoktu.
Ön tanılar:
1.Lomber spondiloz
2.Lomber disk hernisi
3.Ankilozan spondilit
4.Behçet hastalığı
5.Bruselloz – tüberküloz gibi enfeksiyöz sebepler
6.Diffüz idiopatik iskelet hiperostozisi
Tanı için ipuçları: 1- Hastamızın şikayetlerinin ileri yaşlarda başlaması 2- Ateş, kilo kaybı, gece terlemesi, oral
aft, genital ülser yakınmalarının olmaması 3- İnflamatuar
ağrının olmaması 4- Akut faz yanıtı ve HLA B27 pozitifliğinin olmaması 5- Ankilozan spondilitte olabilen periferik artrit ve üveit gibi iskelet dışı tutulumun olmaması
6- Sakroiliak eklemi etkilememesi ve erozyon olmaması
7- Posterior longitudinal ligament kalsifikasyonunun olması ve ardışık vertebraları etkilemesi
Tanı: Diffüz idiyopatik iskelet hiperostozu (DISH)
Ayırıcı tanı ve Tartışma:
1. Lomber Spondiloz: Bel ağrısının en sık karşılaşılan
nedenidir. Bazı hastalarda tekrarlayan akut bel ağrısı
atakları gelişebilirken bazı hastalarda da kronik bel ağrısı
gelişebilir. Faset eklem osteoartriti olan hastalarda ağrı
uyluğun arka bölümlerine yayılabilir, gerilmeyle şiddetlenebilir.dejeneratif değişikliklere ilişkin görüntüleme
bulguları (faset eklemin veya disk aralığının daralması,
osteofit ve subkondral sklreoz) ilerleyen yaşla birlikte
artış gözlenir ve yaygın olarak gözlenir.Bu değişiklikler
ile bel ağrısı arasındaki ilişki karmaşıktır. Şiddetli bel ağrısı bulunan hastalarda minimal radyografik değişiklikler
gözlenirken aksine ileri düzeydeki değişiklikler asemptomatik olabilir.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Resim 1. Sakroiliak MR: Sakroiliit lehine bulgu izlenmedi.
2. Lomber disk hernisi: İnsanların yaklaşık %80-90’ı
hayatlarının belli bir döneminde bel ağrısından yakınırlar. Bel ağrılarının prevelansı 40 yaşından sonra artar ve
kadınlarda erkeklere göre daha sıktır. Bel ağrısı sıklıkla
mekanik nedenlerden kaynaklanıp, 3 aydan daha fazla sürmesi durumunda kronik bel ağrısından bahsedilir.
Orta ve ileri yaşlarda kronik bel ağrısınınen sık nedeni
diskojenik ağrıdır. Ağrının karekteri tanıda önermlidir.
Mekanik ağrılar ayak durmakla, hareketle ve ağır yük kaldırmakla artan, istirahatle azalır. Fizik muayenede sıklıkla
bel hareketlerinde kısıtlanma ve ağrı saptanır. Tutulan
düzeye göre refleks, dermatom ve miyotomlar ile ilişkili semptom ve bulgular saptanır. Hastamızda düz bacak
kaldırma testi ve valleix hassasiyeti negatifti. Disk hernisi
düşünülen hastalarda dikkatli bir nörolojik muayene yapılmalıdır.
rize her çapta arter ve venleri tutabilen sistemik bir vaskülittir. Behçet hastalığı sıklıkla 20-30 lu yaşlarda ortaya
çıkar ve genç erkek hastalarda daha ağır seyreder. Behçet
hastalığında özellikle akne, artrit ve entezopatinin klinik
tabloya eşlik ettiği olgularda sakroileit görülme sıklığı
%20 iken artriti olmayan hastalarda bu oran %7 bulunmuştur. Paterji negatif olan hastanın oral-genital ülser,
üveit öyküsü yoktu. Behçet hastalığı Türklerde sık görüldüğünden bel ağrısı ve üveitle başvuran olgularda ayırıcı
tanıda mutlaka düşünülmelidir.
3. Ankilozan spondilit: Omurga ve sakroiliak eklemleri etkileyen, kronik sistemik inflamatuar bir romatizmal hastalıktır. İnflamatuar bel ağrısı önemli olup, %70
ile, hastalık başlangıcındaki en yaygın semptomdur. 40
yaşından önce ortaya çıkış, sinsi başlangıç, egzersizle
iyileşme, istirahatle iyileşmeme, gece ağrısı olması inflamatuar ağrının özellikleridir. HLA B27 Birçok etnik grupta, AS hastalarının %90, Undiferansiye SpA hastalarının
%70’inde pozitiftir, ancak diagnostik bir test değildir.
Genel populasyonun önemli bir oranında da pozitiftir.
Özellikle, görüntüleme ile sakroiliit saptanmayan hastaların %30’unda aksiyel SpA tanısını desteklemesi açısından faydalıdır. Hastamızda sakroiliit yoktu ve HLA B27
negatif saptandı.
6. Diffuz idiyopatik iskelet hiperostozisi:Ankilozan
hiperostozisi veya Forestier hastalığı isimleriyle de bilinmektedir. Orta ve ileri yaş grubunda sıklıkla görülür.
Prevelansı toplumlarda farlılık göstermekle beraber
%2.9- 27.3 olarak bilinmektedir. Hastalar dorsolomber
ağrı veya spinal hareketlerde kısıtlanmadan yakınır. Spinal tutulum, vertebraların ön yüzünde ince radyolüsen
bir çizgi şeklinde anterior longitudinal ligamentin diffüz
ossifikasyonu ile karekterizedir. Alt torakal seviyede birbirine komşu dört torakal vertebranın anterolateral kesiminde köprüleşen osteofitlerin varlığı tanı için yeterlidir.
Bazı hastalarda sakroiliak kapsüler köprüleşme de bildirilmiştirbu hastalarda pelvis grafilerinde sakroiliak eklem
mesafelerinin yanıltıcı şekilde tamamen kaybolduğu görülür. BT ile ileri görüntülemede ise sakroiliyak mesafenin normal olduğu ancak kapsüler ossifikasyona bağlı ön
kapsüler köprüleşme olduğu gösterilmiştir. Ligament kal-
4. Behçet hastalığı:Tekrarlayan oral ve genital ülserasyonlar, cilt bulguları, tekrarlayan üveit atakları ile karakteTAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
5. Enfeksiyoz sebepler: Bruselloz, tüberküloz gibi sebepler bel ağrısına sebep olabilir. Bel ağrısında gece terlemesi, ateş, öksürük, balgam eşlik edebilir. Hastamızda
bu şikayetlerin olmaması, PPD negatifliği, brucella serolojisinin negatif olması nedeniyle bu tanı dışlandı.
105
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
sifikasyonu veya ossifikasyonu ve entezal ossifikasyon sık
görülen bulgulardır. Semptomatik hastalarda etkilenen
bölgede ağrı ortaya çıkar. Obezite, diyabet, hipertansiyon gibi metabolik hastalıklarla ilişkilendrilmiştir.
DISH tanısında kullanılan kriterler: a) Dörtten fazla
vertebrayı ardışık olarak etkileyen ossifikasyon, b) İntervertebral disk aralığında relatif korunma, c) Apofizyal
eklemde ankiloz ve sakroiliyak eklemde değişikliğin bulunmamasıdır.
Ankilozan spondilitten farkları ise; İleri yaşlarda başlama-
sı, inflamatuar ağrının olmaması, akut faz yanıtı ve HLA
B27 pozitifliğinin olmaması, ankilozan spondilitte olabilen periferik artrit ve üveit gibi extra aksiyel tutulumun
olmaması, anteroposterografide ‘bambu kamışı’ görünümün daha proksimalde ( sıklıkla torakal vertebralar)
olması, sakroiliak eklemin 2/3 distalini etkilememesi ve
erozyon yapmamasıdır.
Tüm bu nedenlerden dolayı hastamızda DISH düşünülmüştür.
Anahtar Kelimeler: Bel ağrısı, diffüz idiopatik iskelet hiperostozu
Kaynaklar
1.
2.
106
Olivieri I, D’Angelo S, Cutro MS, ve ark. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis may give the typical postural abnormalities of advanced
ankylosing spondylitis, Rheumatology (Oxford). 2007;46:1709-11.
Reuven M. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: Time for a change. J Rheumatol 2008;35:377-79
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 051
[Abstract:0158][Vaskülitler]
Dirençli Gastrointestinal Tutulum Gösteren
Yetişkin Henoch-Schönlein Purpurası Olan bir Olgu
Adem Küçük1, Murat Bıyık2, Ali Yavuz Karahan3, Ramazan Uçar4, Recep Tunc1
Necmettin Erbakan Üniversitesi, Romatoloji Ana Bilim Dalı, Konya
Necmettin Erbakan Üniversitesi, Gastroenteroloji, Konya
3
Beyhekim Devlet Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon, Konya
4
Necmettin Erbakan Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Konya
1
2
Başvuru yakınması: 38 yaşında erkek hasta bacaklarda
döküntü, tüm karna yayılan kıvrandırıcı ağrı, rektal kanama, halsizlik ve aralıklı ateş yakınması ile başvurdu.
Hikayesi: 3-4 gün önce uzun süren bir seyehat sonrasında her iki bacakta ve gluteal bölgede basmakla solmayan
döküntüleri gelişmiş. Döküntülere bulantı, kramp tarzında kıvrandırıcı, tüm karna yayılan aralıklı karın ağrısı, yine
aralıklı ılımlı düzeyde ateş eşlik ediyormuş. 2 kez dışkı ile
karışık rektal kanaması olmuş.
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Tam
idrar tetkikinde başlangıçta mikroskopik hematüri mevcuttu. Laboratuar da ESH: 13 mm/ h, CRP: 14.75 mg /L,
WBC: 23.8, Hgb: 15.4, PLT: 316.10³, PT ( INR): 1, aPTT: <
20, Crea: 0.8 mg/ dl, ALT: 62, AST: 24 u/L, LDH: 336 U/
L, Amilaz: 20 U/ L, Lipaz 19 U/L, GGT: 39 u/ L, ALP: 64
u /L, D. biluribin: 0.3, T. Biluribin: 0.9 mg /dl, AntiHCV -,
HBsAg -, TSH: 0.5 uIU/mL, ANA -, ANCA -, RF 21.4 IU/
ML düzeyindeydi.
Torax BT: Sağ akciğer üst lob posteriorda buzlu cam
dansitesi mevcuttu. Tüm abdomen BT: Jejunum proksimalinde diffuz duvar kalınlaşması (Crohn ?) vardı. Mezenterik arter MR anjiografi de patoloji gözlenmedi.
Cilt biyopsi sonucu (steroidin 3. günü ): lökositoklastik vaskülitin geç bulguları. DİF çalışma: IgA (+) ve C3
(+). İncebarsak biyopsi: Henoch – schonlein purpurası (
HSP ) ile uyumlu görünüm. Kolonoskopik biyopsi sonucu: ülseratif kolit ile uyumlu, 2. değerlendirme de nonspesifik kolit. Üst GİS endoskopisi: Kronik atrofik gastrit,
Kolonoskopi: Rektum mukozası hiperemik ve erozyone
(Ülseratif kolit ?) olarak değerlendirildi. Ayrıca periferik
yaymada eozinofili yoktu.
Ön tanılarımız: 1- HSP 2- Diğer küçük damar vaskülitleri (PAN, CSS, Wegener granülomatozisi) 3 - İnflamatuar
Barsak hastalığı
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Ayırıcı tanı: 1- Diğer küçük damar vaskülitleri (PAN,
CSS, Wegener granülomatozisi) 2 – İnflamatuar Barsak
hastalığı 3- Trombositopeni ve trombosit disfonksiyonu
yapan sebepler (ITP, TTP ve Mikroanjiopatinin diğer sebepleri, Sepsis)
Tanıya götüren kritik ipuçları: 1-) Döküntünün şekli
ve tutulum alanları (palpabl purpura, özellikle kalçayı da
tutması) 2-) Karın ağrısı 3-) GİS kanaması 4-) Hematüri
5-) Cilt biyopsisinde IgA depozitleri
Tanı: Dirençli GİS tutulumu olan Henoch-Schönlein
purpurası
Tartışma: HSP, Ig A depozisyonu ile seyreden küçük damar vaskülitidir. En sık bulgusu palpabl purpuradır. Diffüz
karın ağrısı, hematüri ve proteinüri eşlik edebilmektedir.
HSP, çocukluk çağındaki en yaygın vaskülit olmasına rağmen erişkinlerde nadirdir. Çocuklarda ciddi gastrointestinal tutulum görülmesine rağmen yetişkinlerde daha az
raporlanmıştır. Blanco ve ark. (1), yetişkin HSP hastalarında daha yüksek sıklıkta renal tutulum olduğunu ancak GİS tutlumunun daha az olduğunu gözlemlediler.
Ancak GİS tutulumu açısından çocuklarla karşılaştırıldığında sıklık açısından anlamlı fark olmamasına rağmen
yetişkinlerde gastrointestinal kanamanın daha fazla görüldüğü bildirilmiştir. Başka çalışmalarda da ciddi gis tutulumunun yetişkinlerde daha az olduğu raporlanmıştır
(2). PAN ‘da daha ziyade livedo retikülaris, subküutan nodüller olabilmektedir. Mezenterik arterde vaskülit olursa
yemek sonrası karın ağrısı görülmektedir. Vakamızda anjiografi normaldi ve karın ağrısının yemekle ilişkisi yoktu.
Ayrıca HBsAg (+) olabilmektedir. WG’ de alt ve üst havayollarında tutulum vardır. ANCA (+) ve akciğerde nodül, kaviteler görülebilmektedir. CSS; astma, eozinofili,
ANCA pozitifliği vardır. En sık tutulum ise akciğerdedir.
Kriyoglobulinemik vaskülit, HCV ile birliktelik gösterir
ve böbrek tutulum bulguları oluşabilmektedir. Hiper107
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
ağrısı veya kasık ağrısı olabilmektedir. Endoskopide rektumdan başlayıp proksimale giden diffüz tutulum görülür. Spontan kanamalar ve frajilite vardır. Crohn hastalığı
en sık terminal ileumu tutar. Fistül, stenoz, ishal, kilo kaybı olabilmektedir. Kanlı dışkılama daha nadirdir.
Rektal mukozada kanama alanları.
sensitivite vaskülitinde ilaç ve enfeksiyon öyküsü vardır.
Hastamızda böyle bir öykü yoktu. Ayrıca hastamızda
trombosit disfonksiyonu ve trombostopeni ile seyreden
sepsis kliniği de yoktu. İTP; SLE gibi sekonder durumların olmadığı izole trombositopeni ile karakterizedir. Tanı
diğer nedenlerin ekarte edilmesine bağlıdır. TTP–HÜS;
mikroanjiopatik hastalıklardandır. Trombosit düşüklüğü
ve hemolitik anemi vardır. Bizim hastamızda trombostopeni olmadığı gibi PY ‘da trombositler bol ve kümeliydi. Koagulasyon testleri normal sınırlardaydı. Hemoliz
bulgusu yoktu. Ayırıcı tanıda ülseratif kolit (ÜK) ve Crohn
hastalığı da düşünülmelidir. ÜK de genellikle kronik gidiş
vardır. Kanlı mukuslu ishal görülmektedir. Yaygın karın
Bizim vakamızın özelliği dirençli GİS tutulumu olan yetişkin çağda HSP vakası olmasıydı. Hastamıza şiddetli
kliniği de göz önüne alınarak pulse 1 gr metil-prednizolon İV olmak üzere 3 gün verildi. Sonrasında rektal kanaması durmasına rağmen karın ağrısı devam ettiğinden
mezenterik anjiografisi çekilerek 2 mg/kg dozunda oral
steroid tedavisine devam edildi. Ancak yüksek doz steroid tedavisi almasına rağmen karın ağrıları devam ettiğinden Siklofosfamid 1 gr İV verildi. Kanlı ishal yakınması
tekrar edince yapılan kolonoskopide rektumda mukozal
kanama alanları görüldü. Patolojik değerlendirmede inflamatuar barsak hastalığı lehine bulgu saptanmadı. Tedaviler sonrasında rektal kanaması aralıklı olarak 2-3 kez
tekrarladı. Klinik durumuna göre 32 mg dozunda steroid
almasına rağmen hastanın yakınmaları devam etti. 2. doz
İV Siklofosfamid tedavisinden hemen sonra yine kanlı
ishal yakınması olan hastanın tedavisine mesalazin eklendi. Aylık siklofosfamid, steroid ve mesalazin tedavisine devam edilen hastanın kliniği düzeldi ve steroid dozu
düşürüldü. Siklofosfamid tedavisi 6 ay boyunca ayda bir
ve sonrasında Azotioprin düşünüldü. HSP’de genel olarak GİS tutulumu iyi prognoza sahiptir. Ama hastamızın
rektal kanaması yoğun tedaviye rağmen 1,5 ay boyunca
devam etmesi ilgimizi çekti.
Anahtar Kelimeler: Yetişkin Henoch-Schönlein purpurası, dirençli gastrointestinal tutulum
Kaynaklar
1.
2.
108
Blanco R ve ark. Henoch – Schönlein purpura in adulthood and childhood: two different expressions of the same syndrome. Arthritis Rheum
1997;40:859–64.
Hamzaoui A ve ark. Gastrointestinal involvement revealing Henoch Schonlein purpura in adults: Report of three cases and review of the
literature. Int. Arch Med 2011;4:31
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Bildiri No: 052
[Abstract:0159][Sistemik Lupus Eritematozus]
Nadir Bir Oligoartrit Nedeni: Granülomatöz Mastit ve Eritema
Nodozum
Didem Arslan Taş, Fatih Yıldız, Arbil Açıkalın, Eren Erken
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Romatoloji - İmmünoloji Bilim Dalı, Adana
Başvuru yakınması: Eklem ağrısı, bacak ön yüzünde
ağrılı şişlikler
Meme USG: Sol meme saat 9 hizasında yaklaşık 2 cm
çapta düzensiz sınırlı düşük ekolu alan.
Hikayesi: Yirmisekiz yaşında kadın hasta; Ev hanımı;
Meme MR: Sol meme supramamillar sahada 1 cm çapında, retromamillar sahada 1,2 ve 2 cm çapında irili
ufaklı hemorajik- kistik yapılar
2 yıl önce sağ memesinde ağrılı şişlikler olan hastanın birkaç ay sonra sol memesinde de benzer yakınması olmuş,
meme başından az miktarda sarı renkli akıntı gelmiş. 38
dereceye varan ateşi olmuş. İltihap olduğu düşünülerek antibiyotik ve ağrı kesici verilmiş. Bu şişlikler zaman
zaman kendi kendine artıp azalmakta imiş. Yapılan mamografi ve meme ultrasoundunda memede kitle olduğu
söylenerek biyopsi alınmış. Biyopsi sonucunda kanser
olmadığı ancak iyi huylu bir meme hastalığı olduğu söylenmiş. Hastanın şikayetinin başlangıcından yaklaşık iki
ay sonra her iki bacak ön yüzünde mor-kahverengi ağrılı
şişlikler başlamış. Bunlardan da biyopsi alınarak incelenmiş ve hastaya bunların iltihaptan kaynaklanan lezyonlar
olduğu söylenmiş. Hastalık başlangıcından yaklaşık altı
ay sonrasında hastanın sol ayak bileğinde şişme saptanmış. Antiromatizmal ağrı kesici ilaçlar verilmiş (diklofenak 150 mg/gün). Bu şişlik yaklaşık iki hafta sonra düzelmiş. Ancak daha sonra sağ ayak bileği ve dizlerde ağrı
başlamış. Sağ ayak bileğinde şişlik de olmuş. Bu nedenle
hasta romatoloji bölümüne yönlendirilmiş. Hastanın özgeçmişinde ve soy geçmişinde tanısal bir özellik saptanmadı. Sistem sorgusunda özellik yoktu (Oral aft, genital
ülser, fotosensitivite, malar raş, Raynaud, ishal, kabızlık,
karın ağrısı, cilt lezyonları, bel-kalça ağrısı vb).
Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: ESH:
9 mm/h, CRP: 0,54 mg/dL, WBC: 9,92/µL, Hb: 12g/dL,
Plt: 364/µL, Brucella: negatif, HBsAg: negatif Anti-HCV:
negatif, Anti HIV: negatif, RF: 12 IU/mL, ANA: negatif,
ANCA: negatif, Anti-CCP: negatif
Meme akıntısı, boğaz, idrar ve kan kültürlerinde
üreme saptanmadı.
PPD:11mm; Bilgisayarlı akciğer tomografisi: normal
Batın-pelvik ultrasound: Normal
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Bilgisayarlı akciğer tomografisi: Normal
AP Pelvis: Normal, sakroiliit yok.
Meme biyopsisi: Histiyositler içeren granülomatöz inflamasyon ve nötrofilik infiltrasyon. dokuda çalışılan tbcPCR: negatif: Granülomatöz mastit ile uyumlu.
Deri biyopsisi: Non-kazeifiye abortif granülom oluşumu ile subkutanöz yağ dokuda septalar halinde inflamatuar infiltrasyon: Eritema nodozum ile uyumlu
Ön tanı: Mastit, reaktif artrit.
Ayırıcı tanı: Meme kanseri, spondilartritler, bağ doku
hastalıkları
Tanıya götüren kritik ipuçları: 1- Histopatolojik bulguların granülomatöz mastit ve eritema nodozumu
düşündürmesi, 2- Tüberküloz PCR ın dokuda negatif
olması, 3- Akciğer tomografisi ve batın ultrasoundunda
sarkoidozu düşündüren bulgu olmaması, 4- Diğer granülomatöz hastalıkların bulgusu olmaması, 5- Kültürlerde üreme olmaması, 6- Serolojik testlerin negatif olması.
Tanı: Bir ekartasyon tanısıdır. Özellikle tüberküloz ve
sarkoidozun ekarte edilmiş olması tanıda yardımcıdır.
Oligoartritin eşlik ettiği granülomatöz mastit ve eritema
nodozum.
Tartışma: Granülomatöz mastit, memenin, karsinomasını taklit eden, etiyolojisi bilinmeyen nadir görülen
benign inflamatuar bir hastalığıdır (1). Genellikte genç,
paröz kadınlarda, gebelik ve laktasyon dönemlerinde
görülür. Bizim hastamız 2,5 yıl önce doğum yapmıştı
ve emzirmiyordu. Nadiren eritema nodozum ve artral109
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
ji/artrit gibi sistemik belirtiler sergiler (2). Bu hastalığın
tanınması, gereksiz mastektomileri önlemek açısından
önemlidir. İlk kez 1987 de Adams ve ark. granulomatöz
mastit ve eritema nodozuma eşlik eden artiküler yakınmalar tanımladılar (3). Bunun akabinde de çok nadir olarak benzer birkaç vaka yayınlandı (4,5).
Histolojik olarak granülomatöz tiroidite olan benzerliği
nedeniyle granülomatöz mastitin patogenezinde immün
süreçlerin rol aldığı öne sürülmektedir. Bu hastalığın tanısı histolojik olarak konulmaktadır. Bizim vakamızda
histopatolojik inceleme sonucunda nötrofilden baskın
iltihabi hücre infiltrasyonu saptanması, granülomatöz
mastitis destekler. Sarkoidoza ait granülomlarda lenfosit
baskın iltihabi hücre tipidir. Bu nedenle vakada sarkoidoz düşünülmemiştir. Hastada oligoartritin nedeni olarak granülomatöz mastit ve eritema nodozum düşünülerek steroid tedavisi (1 mg/kg/gün) başlandı ve azaltılarak
yaklaşık üç ayda kesildi. Hastanın meme lezyonları, eritema noduzumu ve eklem yakınmaları düzeldi. Yaklaşık 1
yıldır takipte olan hastada yeni lezyon veya eklem yakınması olmadı.
Anahtar Kelimeler: Granülomatoz mastit, artrit
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
110
Lai EC, Chan WC, Ma TK, ve ark. The role of conservative treatment in idiopathic granulomatous mastitis. Breast J. 2005;11:454-6.
Olfatbakhsh A, Beheshtian T, Djavid GE. Granulomatous mastitis, erythema nodosum, and oligoarthritis in a pregnant woman. Breast J.
2008;14:588-90.
Adams DH, Hubscher SG, Scott DG. Granulomatous mastitis--a rare cause of erythema nodosum. Postgrad Med J. 1987;63:581-2.
Salesi M, Karimifar M, Salimi F, ve ark. A case of granulomatous mastitis with erythema nodosum and arthritis. Rheumatol Int. 2011;31:1093-5.
Weber JC, Gros D, Blaison G, ve ark. Granulomatous mastitis, erythema nodosa and oligoarthritis. Apropos of a case. Rev Med Interne.
1994;15:190-2.
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
3. Ulusal
Vakalar ile
Sempozyumu
Yazar Dizini
1 4 -1 7 M a rt 2 0 13
Hilt o n G a rd en I nn, Şanl ı u r f a
Yazar Dizini
A
Açıkalın, Arbil 109
Akar, Servet 41, 43
Akbaş, Türkay 35
Akçiçek, Fehmi 90
Akdam, İkbal Yılmaz 37, 45, 55
Aksoy, Paşa 51
Aksu, Kenan 97
Ataseven, Hüseyin 47
Atmaca, Cansu 90
Avcı, Ali Berkant 65
Ayar, Koray 39, 47, 59
B
Bağdatlıoğlu, Oktay 92
Balkarlı, Ayşe 51
Baltacıoğlu, Feyyaz 57
Bengi, Göksel 49
Bes, Cemal 23, 24, 87
Bilge, Şule Yaşar 67
Bilici, Muhammet 63, 85
Bıyık, Murat 107
Bozgeyik, Zülkif 71
Bozkırlı, Emine Duygu Ersözlü 18, 19
C
Çağırgan, Seçkin 11
Can, Gerçek 53
Can, Meryem 57
Ç
Çelik, Gülce 16
Çetinoğlu, Ezgi Demirdöğen 93
Çetin, Pınar 41, 43, 49
Çiçek, Demet 69
Çiftçi, Sami 47
Çildağ, Songül 37, 45, 55
Cingöz, Havva Turaç 59
TAM M ETİN BİLDİRİ KİTA BI
Çobankara, Veli 51
Çefle, Ayşe 98
Çetin, Gözde Yıldırım 83, 88, 104
D
Dalkılıç, diz 21, 93
Dama, Davut 75, 81
Deligönül, İrem 88
Deniz, Mustafa Saygın 88
Direskeneli, Haner 16, 35, 57
Doğan, Mehmet 103
E
Erken, Eren 109
Esen, Hacı Hasan 59
G
Gayret, İrem 65
Gerdan, Vedat 13
Gücenmez, Sercan 11, 97
Gül, Özlem 83
Gümüştaş, Sevtap 98
Gündoğdu, Barış 69, 71
Gündüz, Özgül Soysal 41
J
Joldoshova, Aygül 75
K
Kabakasa, Yasemin 90
Kalfa, Melike 11
Karaaslan, Yaşar 101
Karabulut, Gonca 11, 97
Karabulut, Yusuf 21
Karahan, Ali Yavuz 107
Karasu, Uğur 65
113
3. Ulusal
Vakalar ile Romatoloji Eğitimi Sempozyumu
Kaşifoğlu, Timuçin 67
Kaya, Arif 51
Kaya, Süheyla Uzun 77
Kerimoğlu, Ülkü 47
Kısacık, Bünyamin 63, 77, 85, 95
Kimyon, Gezmiş 63, 85, 95
Koca, Süleyman Serdar 69, 71
Korkmaz, Cengiz 67
Küçük, Adem 107
Kulaksızoğlu, Mustafa 39
T
Tarhan, Emine Figen 53
Tasar, Pınar Tosun 90
Taş, Didem Arslan 109
Taylan, Ali 73
Terzioğlu, Mustafa Ender 65
Tufan, Ayşe Nur 21, 93
Tufan, Müge Aydın 19
Tuğlular, Serhan 35
Tunç, Ercan 61
Tunç, Recep 39, 47, 59, 107
M
Maraş, Yüksel 92
Metin, Fatma Kesici 83, 88
O
Odabaşı, Onur 45
Oksel, Fahrettin 11
Önal, Burcu 75, 81
Onat, Ahmet Mesut 63, 95
Öner, Sibel Yılmaz 35, 57
Öner, Fatma Alibaz 16
Özaksoy, Dinç 41
Özbalkan, Zeynep 79, 101
Özdemir, Sedat 85
Özen, Gülsen 35, 57
Özkan, Ümit 51
Özkök, Güliz 73
P
Pakır, Emine 81
Pehlevan, H. Seval Masatlıoğlu 75, 79, 81, 101
Pehlivan, Yavuz 63, 85, 95
U
Uçar, Merve 61
Uçar, Ramazan 107
Ugan, Yunus 61
Üreyen, Sibel 65
Ursavaş, Ahmet 93
Uslu, Haşim 79
Y
Yalçın, Melek 23, 87
Yavuz, Fatma 39
Yetişgin, Alparslan 25, 27, 29, 31, 33
Yıldırım, Ahmet 69, 71
Yıldırım, Aydın 79
Yıldız, Fatih 109
Yıldız, Yaşar 73
Yılmazer, Barış 98
Yılmaz, Mehmet Alparslan 83, 104
Yılmaz, Seda 104
Yolbaş, Servet 69, 71
Yüksel, Esra 61
Yurtkuran, Mustafa 21, 93
S
Şahin, Kubilay 101
Şahin, Mehtap 25, 27, 29, 31, 33
Şahin, Sevnaz 90
Sarı, İsmail 49, 73
Sayarlıoğlu, Mehmet 83, 88, 104
Selçuk, Nedim Yılmaz 59
Selim, Yeşim 75, 81
Şentürk, Taşkın 37, 45, 55
Şimşek, Sevtap 103
Solmaz, Dilek 41, 43, 49
Soysal, Özgül 49
Şahin, Ali 25, 27, 29, 31, 33
Şahin, Mehmet 61
114
TA M M E T İ N B İ L D İ R İ K İ TAB I
NOTLAR
NOTLAR