NİSAN 2014 DÖNEMİ 2. DENEME SINAVI KLİNİK BİLİMLER TESTİ SORU VE AÇIKLAMALARI Bu metinde sırasıyla Dahili Bilimler, Pediatri, Cerrahi Bilimler, Kadın Doğum soruları ve açıklamaları bulunmaktadır. Hiperpigmentasyon, ACTH ve MSH yüksekliğinde görülür. Bu hormonlarda artış yapan patolojilerde hiperpigmentasyon beklenilir. 121. Otuz iki yaşında kadın hasta Endokrinoloji polikliniğine; halsizlik, bitkinlik, uykuya eğilim şikâyetleriyle başvuruyor. Hastanın alınan öyküsünde 6 aydır saçlarında dökülme, 1 aydır adet düzensizliği ve konstipasyon olduğu öğreniliyor. Hastanın yapılan muayenesinde tansiyon 145/95 mmHg, nabız 80/dakika, vücut sıcaklığı 37 ºC, ayaklarda gode bırakmayan ödem saptanıyor. Yapılan laboratuvar testlerinde TSH 0.02 mU/mL (N: 0.35-4.94 mU/mL), T4 0.2 ng/dL (0.7- 1.48 ng/dL), T3 1.2 pg/mL (1.71 – 3.71 pg/mL) saptanıyor. 123.Aşağıdaki oral antidiyabetik ilaçlardan hangisi polikistik overli premenopozal kadınlarda ovülasyon indüksiyonu yapar? A) Sulfonilüreler B) Meglitinidler C) α-glukozidaz inhibitörleri D) DPP-4 inhibitörleri E) Tiazolidinedionlar Bu hastada tanı koymak için aşağıdaki tetkiklerden hangisinin istenmesi en uygundur? Doğru cevap: (E) Tiazolidinedionlar A) Synacthen testi B) Tiroid USG C) İnsülin tolerans testi D) TSH stimülasyon testi E) TRH stimülasyon testi Dikkat gerektiren orta zorlukta bir sorudur. Şıklarda biguanidler konulmadığı için soru kolaylaştırılmıştır. Soruyu esasında şu şekilde anlamak lazım; “İnsülin direnci olan hastalarda hangi oral antidiyabetik kullanılır?” diye sorulmuş. Doğru cevap: (E) TRH stimülasyon testi Dikkat gerektiren bir Endokrinoloji tanı testi sorusudur. THİAZOLİDİNEDİONLAR: Hastada uykuya eğilim, halsizlik, saç dökülmesi, konstipasyon, gode bırakmayan ödem verilmektedir. Hastada hipotiroidi bulguları bulunmaktadır. Hipotiroidi saptanan bir hastada en sık sebep primer hipotiroididir. Primer hipotiroidide TSH yüksek, T3 ve T4 düşüktür. Hastada verilen tiroid fonksiyon testlerine bakıldığında TSH, T3 ve T4 düşük verilmiştir. O zaman bu hastada sekonder veya tersiyer hipotiroidi bulunmaktadır. Bu iki patolojinin ayrımında ve hastalığın tanısında TRH stimülasyon testi yapılmaktadır. • Bu grupta rosiglitazon, pioglitazone bulunmaktadır. • Peroksizom, proliferatör-aktive edici reseptör gama (PPAR gama) aktivasyonuna bağlı kas ve yağ dokusunda insülin sensitivitesini artırırlar. Bu yolla insülin direncini engellerler. Beta hücre fonksiyonlarında düzelmeye neden olurlar. • Polikistik over sendromunda insülin direnci mevcuttur. Bu amaçla tedavide metformin ve thiazolidinedionlar tercih edilir. TRH stimülasyon testinde, TSH artışının olmaması hipofizer hipotiroidiyi, gecikmiş yanıt hipotalamik hipotiroidiyi gösterir. 124.Cushing sendromunda en sık görülen klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? 122. Prolaktin yüksekliğinde aşağıdaki klinik bulgulardan hangisi beklenmez? A) Osteopeni C) İnfertilite A) Hipertansiyon B) Hiperpigmentasyon C) Santral obezite D) Erguvani strialar E) Ciltte incelme B) Hiperpigmentasyon D) Oligomenore E) Galaktore Doğru cevap: (B) Hiperpigmentasyon Doğru cevap: (C) Santral obezite Dikkat gerektiren kolay bir bilgi sorusudur. Cushing sendromunun klinik bulguları TUS için her zaman önemlidir, mutlaka bilinmesi gerekmektedir. Cushing sendromunun en sık sebebi iyatrojeniktir. TUS’ta soru olarak gelmişti. Cushing sendromunda en sık görülen bulgu ise obezitedir. Özellikle hastalarda santral obezite görülmektedir. Prolaktin GnRH salınımını inhibe eder. Buna bağlı olarak erkeklerde testosteron, kadınlarda ise östrojen eksikliği meydana gelir. Prolaktin yüksekliğinde kadınlarda galaktore, amenore veya anovulasyonlu oligomenore ve infertilite görülür. Erkeklerde libido azalması ve impotans görülür. Cushing sendromunda inceleyiniz. Östrojen eksikliğine bağlı prolaktin artışı ile giden tüm durumlarda osteopeni, osteoporoz gelişebilir. Erkeklerde testosteron azalmasına bağlı olarak cinsel fonksiyon bozuklukları yanında nadiren jinekomasti ve galaktore görülebilir. 49 görülen bulgular için tabloyu EFOR TESTİNİ SONLANDIRMA ENDİKASYONLARI: Tablo (Soru 124): Cushing sendromu/ hastalığındaki klinik bulgular • Sistolik kan basıncının başlangıç kan basıncına göre > 10 mmHg düşmesi GENEL • • • • • Orta-ciddi anjina pektoris Obezite (en sık) Aydede yüzü, hafif proptosis Supraklaviküler yağ artışı, bufalo hörgücü Hipertansiyon • Hastanın testi bırakmak istemesi • Devamlı (sustained) ventriküler taşikardi • Santral sinir sistemi semptomlarında artış (ataksi, vertigo, senkop) CİLT LEZYONLARI • • • • • • • • • İskemik ST yükselmesi > 1 mm (diagnostik Q dalgası olmadan) Ciltte incelme Hiperpigmentasyon Fasiyal platore Hirsutismus Erguvani stria Kapiller frajilite ve kolay morarma Akne Ödem • Kötü perfüzyon bulguları (siyanoz, solukluk) • Monitör takibi ya da kan basıncı takibinde teknik yetersizlik EFOR TESTİ KONTRENDİKASYONLARI: Kas iskelet lezyonları • • Proksimal kaslarda güçsüzlük • Osteoporoz ve sırt ağrısı • Semptom ve hemodinamik bulgulara yol açan kardiyak aritmiler Nöpopsikiyatrik bulgular • Depresyon • İrritabilite ve emosyonel değişiklikler • Psikoz • Semptomatik ciddi aort stenozu • Ciddi hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati • İleri atriyoventriküler blok Metabolik • • • • • • Akut miyokart infarktüsü (İlk 2 gün kesin) • Yüksek riskli anstabil anjina • Dekompanse kalp yetmezliği Hipokalemi ve alkaloz Hiperkalsiüri ve böbrek taşı Glikoz intoleransı ve diabetes mellitus Yara iyileşmesinde geçikme İnfeksiyonlarda artış Granülositoz, eritrositoz, trombositoz ve lenfopeni • Akut pulmoner emboli ya da pulmoner infarktüs • Akut miyokardit, akut perikardit • Akut aort diseksiyonu • Kontrol edilemeyen hipertansiyon Tümörün kitle etkisine bağlı bulgular 126. 125. Aşağıdakilerden hangisi, efor testini sonlandırmak için mutlak endikasyonlardan biri değildir? A) Ciddi anjina B) Hastanın testi bırakmak istemesi C) Sistolik kan basıncının ≥210 mmHg olması D) Ataksi, vertigo E) Ventriküler taşikardi Yukardaki elektrokardiyografi aşağıdakilerden hangi elektrolit bozukluğuna aittir? Doğru cevap: (C) Sistolik kan basıncının ≥210 mmHg A) Hiperkalsemi C) Hiperkalemi olması Efor testi sorgulayan, dikkat gerektiren kolay bir sorudur. Doğru cevap: (C) Hiperkalemi EFOR TESTİ HİPERKALEMİ: ENDİKASYONLARI: • T dalgasının amplitüdü artar ve sivrileşir (hiperkaleminin en erken belirtisidir) • Göğüs ağrısının etiyolojisini saptamak • By-pass operasyonu değerlendirme ve anjioplasti • P dalgasının yüksekliği azalır ve sonunda silinir sonrası • R dalgasının amplitüdü azalırken S dalgası derinliği artar, ST segmenti çöker • Koroner arter hastalığını periyodik izleme • QRS genişler, T dalgası ile QRS kompleksi birleşir • Fonksiyonel kapasitenin değerlendirilmesi • Koroner arter değerlendirilmesi hastalığı • Semptomatik egzersiz değerlendirilmesi ile B) Hipokalemi D) Hipokalsemi E) Digital kullanımı riski oluşan • Son dönemde ventriküler taşikardi, ventriküler flatter ve fibrilasyon gelişir taşıyanların aritmilerin 50 A) 3,5-5 arası potasyum düzeylerinde görülen T dalgasındaki nisbi belirginleşme B) Serum potasyumu 5,5 mEq/L’nin üzerine çıktığında T dalgasının pik yaparak sivrileşmesi görülmektedir. P ve QRS normaldir. C) Serum potasyum düzeyi 6,5 ‘un üzerine çıktığında P dalgası düzleşir, QRS genişler ve ventrikül içi ileti gecikir. D) Serum potasyum düzeyi 10’u aştığında P dalgası belli- belirsiz hale gelir, QRS düzensiz bir şekilde genişler E) P dalgası tümüyle düzleşir, Bu durumda serum potasyum düzeyi 10-12 arasıdır. Atriumlar daha uzun süre uyarılamazlar. F) Serum potasyum 12 mEq’ı aştığında QRS tanınamayacak kadar genişler (sine wave), ventrikül fibrilasyonu ve arrest bu durumu izler. Şekil (Soru 126/1): Hiperkaleminin elektrokardiyografik bulguları A) Potasyum düzeyi normal iken T dalgası U dalgasından daha büyüktür. B) Potasyum düzeyi 3‘ün altına düştüğünde birbirine yakınlaşmaya başlar. C) Potasyum <2 mEq olduğunda U dalgası belirginleşmeye başlar. D) K< 1mEq olduğunda U dalgası T dalgasının yerini alır, bu durumda QT aralığını hesaplamak imkansızlaşır. Şekil (Soru 126/2): Hipokalemiye sit elektrokardiyografik bulgular HİPOKALEMİ: HİPERKALSEMİ: • T dalgası amplitüdü azalır, negatifleşir • QT kısalır; en erken ortaya çıkan belirtidir. • U dalgası belirginleşir (özgün bulgu) • PR aralığı uzar. • ST segmenti çöker • T dalgası genişler ve kubbeleşir. • QT aralığı normaldir ya da hafif uzar • • P dalgası amplitüdü artar • Değişik karakterde aritmiler gelişir 51 Aritmiler gelişir. HİPOKALSEMİ: Ø Koroner arter hastalığında gelişen atriyal fibrilasyon anjina pektoris gelişimini provake eder. Atriyal fibrilasyona bağlı sistemik emboliye sık rastlanılır. En sık emboli beyne olur. Buna bağlı semptomlar olabilir. • QT uzar; hipokalseminin en önemli ve en erken belirtisidir. • Çeşitli T dalgası değişiklikleri meydana gelir. • Nabız tipi: Nabız eksikliği (pulsus defisit). Boyun venlerinde a dalgası yoktur. Önceden var olan S4 kayıp olur. Mitral stenozlu hastalarda presistolik şiddetlenme alınmaz. DİJİTAL: • Bigemine ventriküler ekstrasistoller (en sık aritmi) • P-R uzaması (en sık EKG bulgusu) • Tanı: EKG ile konur. EKG’de P dalgası yoktur. R-R eşit değildir. • Bloklu atrioventriküler taşikardi (2. sıklıkta aritmi) • T dalgasında düzleşme • Komplikasyon: En önemli komplikasyonu arteriyel embolizmdir. • QT kısalması • A-V bloklar • Tedavi: Ø Altta yatan hastalığın tedavisi Ø İlaç tedavisi: Digoksin, non-dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri, beta blokerler kalp hızını yavaşlatırlar. Kalp fonksiyonlarını düzeltirler. Propoferon ve amiadaron sinüse döndürülebilir. Ancak inme riski açısından sinüse döndürme veya hız yavaşlatma arasında fark yoktur. Propoferon altta organik kalp bozukluğu olmayanlarda kullanılabilir. Ø Hasta hemodinamik olarak anstabil ise; anjina pektoriste artış veya konjestif yetmezlikte kötüleşme varsa doğru akım senkronize kardiyoversiyon endikedir. Ø Refrakter aritmisi olan hastalarda cerrahi ablasyon tedavisi yapılabilir. Ø Atriyal fibrilasyonlu hastalarda tromboemboli riski çok fazla olduğu için, mutlaka antikoagülan tedavi verilmelidir. • U dalgası 127. Altmışdokuz yaşında bir erkek hasta nefes darlığı ve çarpıntı yakınmasıyla acil servise getiriliyor. Üç yıldır eforla nefes darlığı oluştuğunu, yaklaşık 2 saat önce ani başlayan bir çarpıntı şikâyeti olduğunu ve bayılacak gibi olduğunu belirtiyor. Fizik muayenede kan basıncı 80/50 mmHg, nabız 68/dakika (aritmik), kalp tepe atım sayısı 154/ dakika (aritmik), deri nemli ve sıcak bulunuyor. Akciğerde dinlemekle bazal zonlarda ince raller duyuluyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Ventriküler fibrilasyon B) Atriyal fibrilasyon C) AV tam blok D) Ventriküler ekstrasistol E) Ventriküler taşikardi Doğru cevap: (B) Atriyal fibrilasyon 129.Dekompanse diyastolik kalp yetmezliği ile başvuran bir hasta için birinci tercih ilaç aşağıdakilerden hangisidir? 128. Bir önceki (127.) soruda belirtilen hastadaki aritminin acil tedavisinde en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? A) Digoksin C) Ramipril A) Elektriksel kardiyoversiyon B) İntravenöz diltizeam C) İntravenöz lidokain D) İntravenöz metoprolol E) İntravenöz digoksin B) Metoprolol D) Furosemid E) Verapamil Doğru cevap: (D) Furosemid Bilgi gerektiren literatür sorusudur. Doğru cevap: (A) Elektriksel kardiyoversiyon Klasik kalp yetmezliğinde birinci tercih ilaç ACE inhibitörleridir. Diyastolik kalp yetmezliğinde ACC/AHA klavuzunda birinci tercih ilaç diüretiklerdir. Kalp tepe atımı ile nabzın farklı olmasına dikkat edilmelidir. Çarpıntı ile gelen bir hastada nabız diskordansı varsa ilk olarak akla atriyal fibrilasyon gelmelidir. Hastada atriyal fibrilasyon tarif edilmektedir. Vital bulgular stabil olmadığından dolayı acil tedavide elektriksel kardiyoversiyon en uygun yaklaşımdır. 130.Kırkbeş yaşında erkek hasta hemoptizi yakınması ile başvuruyor. Çekilen posteroanterior akciğer grafisi normal saptanan hastanın iki yıl önceki akciğer grafisi ile karşılaştırıldığında fark saptanmıyor. ATRİYAL FİBRİLASYON • Etiyoloji: En sık rastlanan kronik aritmidir. Hipertansiyon en sık nedendir. Gelişmemiş ülkelerde en sık nedeni mitral stenozdur. Aşağıdakilerden hangisi bu hastada hemoptiziye sebep olan hastalıklar arasında öncelikli yer almaz? • Klinik: Ø Sıklıkla asemptomatiktir. Ø En sık semptomu çarpıntıdır. Ø Sol ventrikül disfonksiyonu olan hastalarda atriyal fibrilasyon gelişince kalp yetmezliğini uyarıp, kalp yetmezliği bulgularına neden olabilir. A) Akut bronşit B) Üst solunum yolu infeksiyonu C) Sinüzit D) Pulmoner emboli E) Pulmoner ödem 52 Doğru cevap: (E) Pulmoner ödem KOAH’ta son yıllarda prognozla ilgili BODE indeksi ön plana çıkmaktadır. Dikkat gerektiren bir soru. Sorulmak istenen nokta: Aşağıdaki hemoptizi sebeplerinden hangisinde özellike akciğer grafisi normal beklenir? KOAH İÇİN İNDEKSİ) • Öksürmekle, kırmızı parlak kan gelmesidir. • Dispne: Dispne kötüleştikçe (efor ve istirahatte dispne skalası ile ölçülür) prognoz kötüleşir. • Hemoptizinin en sık nedeni kronik bronşittir. • Egzersiz kapasitesi: Egzersiz kapasitesi (6 dakika yürüme testi ile ölçülür) azaldıkça prognoz kötüleşir. • Hemoptizi miktarı 24 saatte 200 mL’yi aşıyorsa buna masif hemoptizi denir. Masif hemoptizinin en sık nedeni tüberkülozdur. Masif hemoptizi en sık bronşiyal arter kaynaklıdır. KOAH KOMPLİKASYONLAR: • Astım ve akut respiratuvar distres sendromu (ARDS)’nda hemoptizi beklenmez. • Subplevral bülün rüptürü sonucu sekonder pnömotoraks oluşabilir. • Hemoptizi varlığında en önemli tanısal yöntem bronkoskopidir. • Pulmoner hipertansiyon • Pulmoner ve triküspit kapak yetmezliği Tablo (Soru 130): Hemoptizi nedenleri VASKÜLER HASTALIKLAR • Pulmoner emboli • Poliarteritis nodosa, Behçet hastalığı • Good-Pasture, Wegener granülomatozisi • İdiyopatik hemosideroz • Mitral stenoz, mitral yetmezliği PARANKİM HASTALIKLARI • Tüberküloz • Pnömoni • Travma • Aspergilloma DİĞER • Lösemi • Hemofili • Antikoagülan kullanımı (BODE • Obstrüksiyon: FEV1’deki azalmayla obstrüksiyon arttıkça prognoz kötüleşir. Aspire edilen kanın çıkarılmasına psodohemoptizi denir. BRONŞ HASTALIKLARI • Karsinom • Bronşektazi • Bronşit FAKTÖRLER • Body mass indeksi: Vücut kitle indeksi düşük olanlarda prognoz kötüdür. HEMOPTİZİ • PROGNOSTİK • İzole sağ kalp yetmezliği • Sekonder polisitemi • Santral siyanoz 132.Bronşektazi tanısı koymada en yararlı tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir? A) Akciğer grafisi B) Fiberoptik bronkoskopisi C) Toraks bilgisayarlı tomografi D) Toraks manyetik rezonans görüntüleme E) Akciğer sintigrafisi Doğru cevap: (C) Toraks bilgisayarlı tomografi BRONŞEKTAZİDE TANI SEÇENEKLERİ İRDELEYELİM: • Akciğer grafisi: Sıklıkla nonspesifik bulgular görülür. Sakküler bronşektazide kistik bölgeler görülebilir. • Sorudaki tüm cevap seçenekleri hemoptiziye yol açar. Ancak soru kökünde PA akciğer grafisinin normal olduğu hemoptizi sebepleri sorulmaktadır. • Yüksek rezolusyonlu bilgisayarlı tomografi (HRCT): Noninvaziv en güvenilir tanı yöntemi HRCT (high resolution)’dir. Karakteristik görüntüsü halka imajı ve taşlı yüzük görüntüsüdür. • Akut bronşitte havayolu inflamasyonu ve hasarına sekoder hemoptizi görülür PA grafide infiltrasyon yoktur. • Bronkografi: Bronşları en iyi gösteren tetkiktir; ancak invaziv ve radyoopak madde kullanımını gerektirdiğinden artık yerini yüksek çözünürlüklü CT’ye bırakmıştır. Geleneksel olarak bronşektazi de en yararlı kesin tanı yöntemi bronkografidir. Ancak günümüzde bunun yerini yüksek rezolüsyonlu BT ya da toraks BT almıştır. • Üst solunum yolu infeksiyonu ve sinüzit, üst solunum yolu patolojisine sekonder hemoptizi yapabilir. PA grafide anormallik izlenmez. • Pulmoner emboli, PA grafide anormal bulgu yapmadan hemoptiziye sebep olabilir. • Pulmoner ödem, PA grafide mutlaka bulgu vererek konjesyona sekonder hemoptizi yapar. 131.Aşağıdakilerden hangisi kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH)’nda prognozu gösteren kriterlerden birisi değildir? A) FEV1 B) Vücut kitle indeksi C) Egzersiz kapasitesi D) Dispne şiddeti E) Santral siyanoz Doğru cevap: (E) Santral siyanoz Şekil (Soru 132): Yaygın bronşektazinin tomografik görüntüsü 53 • Gemtuzumab: Ozogamisin, AML hücrelerinin membranlarındaki CD-33’e karşı antikordur. AML tedavisinde kullanılır. 133. Aşağıdakilerden hangisi akut ciddi dispnenin ayırıcı tanısı arasında yer almaz? A) Sol ventrikül yetmezliği B) KOAH alevlenme C) İnterstisyel akciğer hastalığı D) Pnömoni E) Pulmoner emboli • Alemtuzumab: Anti-CD-52 antikorudur. CD52, T ve B hücrelerinde bulunur. KLL tedavisinde kullanılır. • Cetuximab ve bevacizumab: Metastatik kolon kanseri tedavisinde kullanılır. Doğru cevap: (C) İnterstisyel akciğer hastalığı DİSPNE 135. Tekrarlayan düşükleri, tromboz öyküsü olan ve aynı zamanda trombositopenisi de gözlenen bir hastada aile öyküsü yoksa en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? • Respiratuvar, kardiyak, metabolik, psikolojik, nöromusküler ve hematolojik sebeblerle olabilir. Hastalıklara bağlı ventilatuvar hızın artması veya ventilatuvar kapasitenin azalmasında dispne hissedilir. A) Protein C rezistansı B) Immobilizasyon C) Atrofik gastrit D) Romatoid artrit E) Antifosfolipit antikor sendromu • Akut dispne nedenleri arasında; akut astım atağı, pulmoner tromboemboli, pnömotoraks, pnömoni, yabancı cisim aspirasyonu, ARDS ve anafilaksi sayılabilir. Doğru cevap: (E) Antifosfolipit antikor sendromu • Kronik dispne nedenleri arasında; kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), kalp yetmezliği ve interstisyel akciğer hastalıkları sayılabilir. ANTİFOSFOLİPİT ANTİKOR SENDROMU (AFS) • İnterstisyel akciğer hastalığı, kronik dispnenin ayırıcı tansında geçer. Bu grup hasta akut dispne içinde sınıflanmaz. • Hiperkoagülopatinin önemli nedenlerindendir. Organizmada bulunan negatif yüklü fosfolipitlere karşı gelişen bir grup antikora antifosfolipit antikoru adı verilir. Antifosfolipit antikorlar: anti-kardiyolipit antikorudur, lupus antikoagülanı 134.Kronik lenfositik lösemi tedavisinde kullanılan antiCD52 antikoru aşağıdakilerden hangisidir? • Primer ve sekonder olabilir. En sık sekonder APS görülür. Sekonder AFS’nin en sık nedeni sistemik lupus eritematozustur. A) Klorodeoksiadenozin B) Anakinra C) Gemtuzumab D) Alemtuzumab E) Rituksimab • AFS’nin tanı kriterleri şunlardır: Ø Arteriyel ve/veya venöz tromboz Ø Tekrarlayan fetal kayıp (plasental damarlarda tromboza bağlı), erken doğum, preeklampsi Ø Trombositopeni (intravasküler trombosit aktivasyonu ve trombosit kullanımı sonucu) Ø Serolojik olarak antikardiyolipin antikor, lupus antikoagülan pozitifliği Doğru cevap: (D) Alemtuzumab Hedefe yönelik ilaçlar son dönemde güncelliği ve soru potansiyeli gittikçe artan bir konudur… • Rituximab: Anti-CD20 antikorudur. CD20 normal ve malign B lenfositlerin yüzeyinde bulunurlar. CD20 antijeni pozitif non-Hodgkin lenfoma tedavisinde kullanılır. • Tedavi: Hastalarda aspirin ya da warfarin ile profilaksi yapılabilir, gebelikte heparin tercih edilir, warfarin teratojeniktir. • Trastuzumab: Anti-HER-2 antikorudur. Meme kanserinde kemoterapi ile kombine kullanılır. Tablo (Soru 134): Monoklonal antikorlar Ajan Etkisi Kullanıldığı yerler Dacluzimab Anti – CD 25 (IL-2 antagonisti) Böbrek naklinde indüksiyon Omalizumab Eculizimab Alemtuzumab Rituximab Trastuzumab Gemtuzumab Ibrituzumab İnfliksimab Etanercept ve Adalumimab Anakinra Tocilizumab İpilimumab Cetuximab Bevacizumab Anti – IgE antikoru Astım Anti – C5 antikoru PNH Anti – CD 52 antikoru KLL Anti – CD 20 antikoru NHL, ITP, KLL, M GN, RA, OİHA Anti – HEP2 antikoru Meme kanseri Anti – CD 33 antikoru AML Anti – CD 56 antikoru KLL ve lenfoma Anti – TNF antikoru Crohn hastalığı Anti – TNF antikoru RA IL – 1 antagonisti RA Anti – IL6 antagonisti RA CTL4 inhibitörü Malign melanom Anti – EGFR Metastatik kolon kanseri Anti – VEGF Metastatik kolon, meme, küçük hücre dışı akciğer kanserleri 54 Sorudaki en önemli öğrenme objektifi, 50 yaşını aşan hastalarda akut bakteriyel menenjitin ampirik tedavisinde diğer klasik etkenlere ek olarak Listeria türlerinin de kapsanması gerekliliğidir. 136. Aşağıdakilerden hangisi akut miyelositik lösemi (AML M4) için iyi prognostik gostergedir? A) t(15;17) C) inv 16 E) del 7q B) t(8:21) D) t(16:16) Hastanın ense sertliği ve BOS incelemelerinde 1000/mm³ hücre bulunması akut menenjit lehine bulgular, hücre sayısının çok yüksek olması, parçalı hakimiyeti ve protein yüksekliği ile beraber glukoz düşüklüğü akut bakteriyel menenjiti düşündürmektedir. Doğru cevap: (C) inv 16 Yandal Uzmanlık Sınavı’nda Dahiliye uzmanlarına sorulmuş bir sorudur. Güncelliği nedeni ile yeniden ele alınmıştır. Erişkinlerde en sık menenjit nedeni pnömokoklardır, ancak immün baskılanmış kişilerde ve yaşı ellinin üzerinde olan kişilerde Listeria monocytogenes menenjiti riski arttığı için ampirik tedavide pnömokoklara ek olarak Listeria’yı da kapsamalıdır. Bu noktada en uygun seçenek seftriakson + ampisillin + vankomisin olacaktır. Pnömokoklarda artan penisillin direnci nedeni ile penisilin ya da aminopenisilinlerin pnömokokal menenjit ampirik tedavisinde yeri yoktur ancak duyarlılık testlerinde uygun bulunursa kullanılabilir. Ampisillin tedavisi Listeria’ya yönelik olarak eklenir. Inv (16) veya t (16:16), t(8;21), t(15;17) iyi prognostik gostergelerdir. Del 5q, del 7q, 11q23 ve inv(3) kotu prognostik gostergeleridir. Özellikle inversiyon 16 varlığı M4 için iyi bir prognoz göstergesidir. 137. Aplastik anemi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) En sık sebebi idiopatiktir. B) En sık viral sebebi Hepatit C’dir. C) Pansitopeni ve kemik iliği aplazisi ile gider. D) Lenfadenopati ve splenomegali beklenmez. E) Tedavide birinci tercih allojenik kemik iliği transplantasyonudur. 139.Ventilatör ilişkili pnömoni tanısı konulan ve derin trakeal aspiratında çok yoğun Pseudomonas aeruginosa üremesi olan 64 yaşındaki hastanın tedavisinde aşağıdaki ajanlardan hangisinin yeri yoktur? Doğru cevap: (B) En sık viral sebebi Hepatit C’dir. Aplastik aneminin etiyolojisine noktalanması gereken bir soru… ilişkin A) Meropenem B) Seftazidim C) Piperasillin / Tazobaktam D) Sefepim E) Tigesiklin tartışmanın Doğru cevap: (E) Tigesiklin Aplastik anemi pansitopeni + aplazik/hipoplazik kemik iliği ile karakterize bir hastalıktır. En sık sebebi idiopatik, en sık kimyasal madde sebebi benzendir. Pansitopeni ile gittiğinden lenfadenopati ve splenomegali beklenmez. Tedavisinde birinci tercih allojenık kemik iliği transplantasyonudur; çünkü hastanın tüm vücut kemik ilikleri hipoplazik durumdadir. Harrison 17. baskı en sık viral sebebi HCV olarak yazarken, Harrison 18. baskı (son baskı) non-A, non-B ve non-C seklinde belirtilmiş, muhtemelen adı konamayan bir virüsten kaynaklanabileceği belirtilmiştir. Tigesiklin oldukça geniş spektrumlu bir antibakteriyel ajan olmakla birlikte anti-psödomonal etkinliği yoktur. Ciddi yumuşak doku infeksiyonları, batın içi apse, toplum kökenli pnömoni, metisilin dirençli stafilokok ve vankomisin dirençli enterokok infeksiyonlarında etkilidir. ANTİ-PSÖDOMONAL ETKİLİ AJANLAR: • Ertapenem hariç tüm karbapenemler • Kinolonlar • 138. Ateş, baş ağrısı ve bilinç bulanıklığı nedeni ile acil servise getirilen 65 yaşındaki bayan hastanın fizik muayenesinde ense sertliği tespit edilmesi nedeni ile lomber ponksiyon yapılıyor. Beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncı artmış bulunuyor ve sıvının incelemelerinde 1550/mm³ lökosit (%90 nötrofil), proteini yüksek ve glukozu da eş zamanlı kan glukozuna göre oldukça düşük bulunuyor. Aminoglikozitler • Sefalosporinlerden seftazidim, sefoperazon ve sefepim • Penisilinlerden piperasilin-tazobaktam 140.Semptomları yakın dönemde başlamış gastroözofagial reflü hastalığı teşhisinde aşağıdaki prosedürlerden hangisi ilk tercih olmalıdır? Bu hastanın ampirik antibiyotik tedavisinde en uygun seçenek aşağıdakilerden hangisidir? A) Manometri B) Baryumlu özofagus grafisi C) Ampirik tedavi D) Üst gastrointestinal endoskopi E) İntraözofageal 24 saatlik pH monitörizasyonu A) Seftriakson + ampisilin + vankomisin kombinasyonu B) Seftriakson + asiklovir kombinasyonu C) Seftriakson + vankomisin kombinasyonu D) Seftriakson monoterapisi E) Asiklovir monoterapisi Doğru cevap: (C) Ampirik tedavi Doğru cevap: (A) Seftriakson + ampisilin + vankomisin GASTROÖZOFAGİAL REFLÜ HASTALIĞI (GÖRH) TANISI kombinasyonu • Semptomların tipik olduğu bir hastada GÖRH tanısı iyi alınmış bir öykü ile konulabilir. Hastaların yaklaşık 55 yarısında tipik epigastrik yanma ve regurjitasyon öyküsü vardır. Disfaji, kilo kaybı, anemi, kusma gibi daha ciddi bir patolojiyi düşündüren bulguları olmayan hastalara herhangi bir tetkik yapılmadan direkt olarak ampirik tedavi başlanabilir. • 143.Aşağıdaki hastalıklardan hangisi karaciğerde mikroveziküler tipte yağlanmaya neden olur? A) Alkolik karaciğer yağlanması B) Obezite C) Kronik HCV infeksiyonu D) Protein – kalori malnutrisyonu E) Gebeliğin akut yağlı karaciğeri Atipik semptomları olan veya ampirik tedaviye cevap vermeyen hastalar ileri tanı metodlarıyla araştırılmalıdır. Doğru cevap: (E) Gebeliğin akut yağlı karaciğeri • Özellikle ikaz edici semptomu olan hastalarda (disfaji, kilo kaybı, anemi) ve uzun süreli pirozisi olanlarda ayırıcı tanı ve muhtemel bir Barret metaplazisini göstermek için endoskopi yapılmalıdır. KARACİĞERDE NEDENLERİ: • GÖR düşünülen hastada semptomların 5-7 gün çift doz PPI (proton pompa inhibitörü) tedavisine cevap verip, ilaç kesilince tekrarlaması tanıda yardımcıdır (PPI testi). MİKROVEZİKÜLER YAĞLANMA • Reye’s sendromu • Gebeliğin akut yağlı karaciğeri • GÖR’ün gösterilmesi için kesin tanıda 24 saatlik özefagiyal pH ölçümü kullanılır. Diğer taraftan reflüye bağlı özefajitin kesin tanısı endoskopi ± biyopsi ile konulur. • Valproik asit • Tetrasiklin • Salisilatlar KARACİĞERDE NEDENLERİ: 141.Ülseratif kolitin cerrahi tedavi endikasyonları için hangisi yanlıştır? • MAKROVEZİKÜLER YAĞLANMA Alkol (en sık neden) • Obezite A) Sistemik komplikasyonlar B) Kontrol edilemeyen kanama C) İki cm’den büyük psödopolipler D) Displazi E) Medikal tedaviye refrakter hastalar • Diyabet • Protein-kalori malnutrisyonu • Total parenteral nutrisyon • Jejunoileal bypass Doğru cevap: (C) İki cm’den büyük psödopolipler • Metotreksat • ÜLSERATİF KOLİTİN CERRAHİ TEDAVİSİ Aspirin • Glukokortikoidler • Toksik megakolon, perforasyon, durmayan kanama, biyopside şiddetli displazi ve medikal tedaviye rağmen cevapsızlık halinde total kolektomi yapılabilir ve kür sağlayabilir. Total kolektomi sonrası sklerozan kolanjit ve sakroileit dışındaki ekstraintestinal bulgular geriler. Amiodaron • Östrojen • Hepatit C virüs infeksiyonu • Wilson hastalığı 142.Bromsulfoftalein testi aşağıdaki hastalıkların hangisinin tanı ya da ayırıcı tanısında kullanılır? 144.Multipl miyelom tanısı ile takip edilen 65 yaşındaki bir hastanın yapılan laboratuvar incelemesinde idrar tahlilinde proteinüri ile birlikte glukozüri, kan gazında ise 7.30 pH değeri saptanıyor, kan glukoz düzeyi normal bulunuyor. A) Gilbert – Crigler Najjar ayırıcı tanısında kullanılır B) Kronik pankreatit tanısında kullanılır C) Dubin Johnson – Rotor ayırıcı tanısında kullanılır D) Karaciğer yetmezliği tanısında kullanılır E) Hepatik ensefalopati tanısında kullanılır Mevcut tablodan sorumlu klinik durum en yüksek olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir? Doğru cevap: (C) Dubin Johnson – Rotor ayırıcı tanısında A) Hiperkalsemik nefropati B) Bartter sendromu C) Hiperürisemik nefropati D) Gitelman sendromu E) Fanconi sendromu kullanılır BROMSULFOFTALEİN TESTİ Dubin-Johnson ve Rotor sendromunun ayırıcı tanısı dışında kullanılmamaktadır. Her iki hastalıkta da direkt bilirubin hakimiyetli hiperbilirubinemi olur, her ikisi de ailesel kökenli hastalıklardır. Doğru cevap: (E) Fanconi sendromu Fanconi sendromunun ve multipl myelom – Fanconi sendromu bağlantısının hatırlanmasını isteyen bir olgu sorusu. • Rotor’da normal, Dubin-Johnson sendromunda ise atılımı gecikmiştir. • Dubin-Johnson sendromunda ayrıca, kolesistografide kese görüntülenemez, karaciğer biyopsisinde siyahkoyu yeşil sentrolobüler pigmentasyon görülür. • Hiperkalsemik nefropati: Nefrojenik diabetes insipidus, kronik interstisyel zedelenme, nefrokalsinozis ve nefrolitiazis ile karakterizedir. • Bartter sendromu: Henle kulbunun çıkan kolunda yer alan Na-2Cl-K transport sisteminin genetik, konjenital defektidir. • Rotor’da kolesistografide kese görüntülenir, karaciğer biyopsisi normaldir. 56 • Hiperürisemik nefropati: Toksik tipte akut tübüler nekroz, kronik interstisyel zedelenme ve nefrolitiazis ile birlikte seyredebilmektedir. • Gitelman sendromu: Distal tübülün 1. kısmında yerleşik tiyazid duyarlı Na-Cl transport sisteminin genetik, konjenital defektidir. • Fanconi sendromu: Proksimal tübülün total disfonksiyonunu ifade etmektedir ve karakteristik tanı kriterleri arasında; renal glukozüri, bikarbonatüri ve aminoasidüri yer almaktadır. Erişkin yaş grubunda Fanconi sendromunun en sık nedeni multipl myelomdur. Minimal değişiklik hastalığı bu ismini, olgularda belirlenen ciddi proteinüriye rağmen, renal biyopsideki glomerüllerin ışık mikroskobu ile normal görülmesinden almaktadır. Tüm glomerüler patolojiler içinde glukokortikoid cevabı en iyi olan lezyon minimal değişiklik hastalığıdır. Patolojik olarak elektron mikroskopisinde podositlere ait ayaksı çıkıntılarında füzyon görülür. Mezangial hücrelerde proliferasyon ve hematüri beklenmez. Bu bulgular IgA nefropatisi, membranoproliferatif glomerülonefrit ve lupus nefritinde görülmektedir. Minimal değişiklik hastalığı eğer bir paraneoplastik renal sendrom olarak gelişirse, en sık neden olan neoplazi, hematolojik malign hastalıklardan Hodgkin lenfomadır. 145.Acil serviste değerlendirilen hastanın arter kan gazı parametreleri sırasıyla pH: 7.19, HCO3: 13 mEq/L ve pCO2: 39 mmHg olarak bulunmuştur. 147.Bir yıldır kronik böbrek yetmezliği tanısı ile takip edilen ve üç aydır haftada iki kez diyaliz programına alınan, anemiye bağlı bir hemodinamik bozukluk saptanmayan hastada hemoglobin değeri 6 gr/dL ve ferritin düzeyi 50 µg/mL (düşük) saptanıyor. Mevcut asit – baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir? A) Kompanse metabolik asidoz B) Dekompanse respiratuvar asidoz C) Kompanse respiratuvar asidoz D) Dekompanse metabolik asidoz E) Kompanse metabolik alkaloz Bu hastada aneminin tedavisi ile ilişkili olarak aşağıdakilerden hangisi en doğrudur? A) Kan transfüzyonu yapılır B) Eritropoietin tedavisi başlanır C) Öncelikle demir replasmanı yapılır D) Diyaliz sıklığı artırılır E) Vit B12 ve folik asit replasmanı yapılır Doğru cevap: (D) Dekompanse metabolik asidoz Asit – baz metabolizması ile ilgili temel kavramların hatırlanmasını gerektiren bir olgu sorusu. Doğru cevap: (C) Öncelikle demir replasmanı yapılır Olgunun pH değerinin 7,19 oluşu (N: 7,35 – 7,45) bir asidozu, HCO3 konsantrasyonunun 13 mEq/L olması (N: 22 – 26 mEq/ L) metabolik bir asidozu ve pCO2 basıncının ise 39 mmHg olarak tespit edilmiş olması (N: 37 – 45 mmHg), mevcut metabolik asidoz için beklenen respiratuvar kompansasyonun gerçekleşmemiş olduğunu (dekompanse metabolik asidoz) ortaya koymaktadır. Kronik böbrek yetmezliği (KBY) hastasında anemi tedavisinde öncelikle anemiye yol açan neden araştırılmalı ve nedene yönelik tedavi planlanmalıdır. Anemi tedavisinin temelini fizyopatolojiye uygun olarak dışarıdan eritropoietin (EPO) vermek oluşturur. Haftada üç kez 4000-5000 ü subkutan uygulanır. Ancak EPO tedavisine başlamadan önce demir eksikliği varsa tedavi edilmesi ve depo demirinin yeterli olması gerekir. Depo demirinin en iyi göstergesi serum ferritin düzeyidir; ancak KBY hastalarında ferritin akut faz reaktanı olarak arttığı için vücut depo demir düzeyini yansıtmadaki duyarlılığı azalır. EPO başlamak için ferritin düzeyinin 100 µg/L’nin üstünde olması gerekir. Bu sebeple, KBY hastalarına ferritin düzeyi 1000 µg/L’yi aşmadıkça EPO ile birlikte demir preparatları verilmelidir. Hedef Hb düzeyi 10-11 gr/dL ve Hct düzeyi %30-33’dür. Demir eksikliği EPO tedavisine direnç oluşmasına neden olan en önemli faktördür. 146. Minimal değişiklik hastalığı ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Mezangial hücrelerde proliferasyon ve hematüri görülebilir B) Glomerüllerin ışık mikroskobik incelenmesi çok belirgin bir anormallik göstermez. C) Glukokortikoidlere iyi cevap vermesi beklenilir. D) Çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedenidir. E) Paraneoplastik sendrom olarak Hodgkin hastalığı seyrinde gelişebilir. ERİTROPOİETİN DİRENCİNE SEBEP OLAN DİĞER FAKTÖRLER: Doğru cevap: (A) Mezangial hücrelerde proliferasyon ve hematüri görülebilir • Yetersiz doz • Minimal değişiklik hastalığı (Nill hastalığı, lupoid nefroz) ile ilgili temel bilgilerin hatırlanıp hatırlanmadığını sorgulayan bir bilgi sorusu. Alüminyum birikimi • Kan kaybı • Eritrosit yaşam süresinde kısalma (hemoliz) • İnflamasyon ve infeksiyon MİNİMAL DEĞİŞİKLİK HASTALIĞI • Hiperparatiroidi • Hemoglobinopati Çocuk yaş grubunda nefrotik sendromun en sık nedeni olan glomerüler patoloji minimal değişiklik lezyonudur. 57 • Tipik bir vaskülit kliniği verilmiş, hastada HBsAg (+)’liği klasik poliarteritis nodosa (PAN) düşündürüyor. 148. Ailevi akdeniz ateşi (FMF) hastalığı ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? • Klasik PAN; testis, GİS ve böbreği tutar. Akciğer ve glomerül tutulumu beklenmez. A) Olguların %90’ı ilk atağı 20 yaşına kadar geçirir. B) Erizipel benzeri eritem karakteristik cilt bulgusudur. C) Artrit sıklıkla homozigot M694V mutasyonu olan olgularda görülür. D) Tipik olgularda FMF tanısı klinik olarak konur. E) FMF’te artrit genellikle poliartikülerdir. POLIARTERITIS NODOSA (PAN) • Küçük-orta çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitidir. • Erkeklerde ve 40-60 yaşları arasında daha sık görülür. Doğru cevap: (E) FMF’te artrit genellikle poliartikülerdir. • Etiyolojisinde başta hepatit B virüsü olmak üzere bazı virüsler suçlanmaktadır. • FMF’te eklem tutulumu asimetrik-oligoartikülerdir, erizipel benzeri döküntüler tipiktir • Poliarteritis nodosa klasik ve mikroskopik poliarteritis nodosa olarak iki grupta incelenir. • Tanı genelde klinik verilerle konur. • Klinik bulgular: Ø Sistemik bulgular: Ateş, kilo kaybı, halsizlik, miyalji, artralji Ø Cilt bulguları: Livedo retikülaris, palpabl purpura, ülserler, subkutan nodüller, ekstremite distalinde infarktlar Ø Böbrek bulguları: Böbrekte en çok arkuat arteri tutar. Tutulan arterde mikroanevrizma gelişimi tipiktir. Proteinüri, hematüri, lökositüri, hipertansiyon, nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği yapabilir. Mikroskopik PAN glomerülleri tutar. Ø Nörolojik bulgular: Mononöritis multipleks Ø Kardiyovasküler bulgular: Kalp yetmezliği, miyokart infarktüsü AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ (FMF) • Türkiye’de en sık MEFV 694V mutasyonu (pyrin geni mutasyonu) görülür. • Genellikle 5–15 yaşları arasında başlar. • Klinik: Ø Ateş hastalığın en önemli ve en sık görülen bulgusudur. Ø Karın ağrısı ateşten sonra en sık görülen bulgusudur. Karın ağrısı akut karını düşündürebilir ve gereksiz olarak cerrahi girişim yapılabilir. Pelvik ağrı, göğüs ağrısı görülebilir. Ø Artrit atakları sırasında, hastaların %70’inde kas– iskelet sistemi semptomları görülür. Eklem tutulumu asimetriktir-oligoartikülerdir ve büyük eklemler daha sık tutulur. En sık tutulan eklemler sırasıyla dizler, ayak bilekleri, kalça ve omuzlardır. Atak sırasında genellikle tek eklem tutulur ve inflamasyon bulguları bir haftadan kısa süre içinde spontan olarak geriler. Ø Erizipel benzeri deri lezyonları görülebilir. Tablo (Soru 149): Poliarteritis nodosa (PAN)’nın tipleri Özellik Klasik PAN Mikroskopik PAN Orta Küçük p-ANCA - + Akciğer tutulumu - + HBsAg pozitifliği + - Testis tutulumu + - ++ + + + (Glomerülonefrit) Her yaş > 50 Sistemik belirti ++ + Artrit ++ + Tutulan damar • Tanı: Ø Klinik; tekrarlayan ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı, artrit öyküsü Ø Atakla gelen bir hastada akut faz reaktanlarının artması ve ataktan sonra normale dönmesi tanıyı destekler. Ø Aile öyküsünün pozitif olması Ø Genetik incelemede mutasyonun gösterilmesi ile konur. Ø Genetik mutasyon gösterilemese bile tanı kliniğe göre koyulabilir. GIS tutulumu Böbrek tutulumu Yaş 149.Kırk iki yaşında bir erkek hasta hâlsizlik, yorgunluk, eklemlerde ağrı, kas ağrısı, artrit ve testislerde şişlik ile geliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde pANCA negatif ve HBsAg pozitif olarak tespit ediliyor. Deri lezyonu ++ + Mortalite %40 %20 150.Aşağıdakilerden hangisi migrenin profilaktik tedavisinde tercih edilmez? Bu hastada aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülme olasılığı en düşüktür? A) Antiinflamatuvar ilaçlar B) Triptanlar C) Beta adrenerjik reseptör blokerleri D) Kalsiyum kanal blokerleri E) Trisiklik antidepresan ilaçlar A) Böbrek tutulumu B) Mononöritis multipleks C) Koroner vaskülit D) Akciğer tutulumu E) Livedo retikülaris Doğru cevap: (B) Triptanlar Doğru cevap: (D) Akciğer tutulumu Bu soruda dikkat çekilmek istenilen ana nokta, triptanların migren proflaksisinde yeri olmadığıdır… 58 MİGREN TEDAVİSİ İKİNCİ MOTOR NÖRON HASARI BULGULARI: • • Ergotlar vazokonstriktör ajanlardır. Ciddi hipertansiyonu ve kalp hastalığı olanlarda kontrendikedir. • Akut ağrıda günümüzde en sık tercih 5-HT agonistleridir. • Derin tendon refleksleri azalır • Patolojik refkesler yoktur • Profilakside tercih sırası: 1. Beta bloker 2. Trisiklik antidepresan 152.Aşağıdakilerden hangisi atopik dermatitin majör tanı kriterlerinden değildir? Tablo (Soru 150): Migren tedavisi AKUT TEDAVİ Basit analjezikler Aspirin, parasetamol, naproksen, ibubrofen Sık alındığında gastrik şikâyetler ve rebound baş ağrısına yolaçar Ergotlar Ergotamine-cafein, dihidroergotamin Belirgin bulantı-kusma yapar, tedaviye antiemetik eklenmelidir A) Kaşıntılı olması B) Akut olması C) Ailesel veya kişisel atopi öyküsü D) İnfant ve küçük çocuklarda ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde ve yüzde yerleşim göstermesi E) Adölesanlarda ekstremitelerin fleksör yüzlerinde yerleşim göstermesi Doğru cevap: (B) Akut olması Narkotik analjezikler Kodein, meperidin, butarfanol 5-HT agonist Sumatriptan, zolmitriptan Daha önce benzeri sorulmuş eski bir TUS sorusu… Atopik dermatitin majör tanı kriterleri mutlaka bilinmelidir. Gebelik, koroner hastalık, periferik vaskuler hastalık, MAO inhibitör kullanımında kontrendikedir ATOPİK DERMATİT • Sanayileşmiş ülkelerde pik prevelansı, %15-20 arasında erken çocukluk döneminde yapar. PROFLAKTİK TEDAVİ Antiinflamatuvar ilaçlar Trisiklik antidepresanlar (amitriptilin) B-reseptör blokerleri (propranolol vb) Ergot alkoloidleri Siproheptadin Antikonvülzan (fenitoin, valproat vb.) Kalsiyum kanal blokerleri (verapamil) Metiserjid, pizotifen • Kronik veya kronik tekrarlayan bir hastalık olan atopik dermatitin major özellikleri: Ø Kaşıntı Ø Tipik morfoloji ve yaşa özgün paterniyle egzamatöz dermatit (akut, subakut, kronik) Ø Bebeklikte yüz ve ekstansör tutulum Ø Çocuklarda ve erişkinlerde fleksüral egzema ve likenifikasyon Metiserjid: Fibrozis, özellikle retroperitoneal fibrozis yapar. • Genellikle aşağıdakilerle ilişkilidir: Ø Kişisel veya ailesel atopi öyküsü (allerjik rinit, astım, atopik dermatit) Ø Kserozis/cilt bariyer disfonksiyonu Ø İmmünglobülin E reaktivasyonu Ø Genetik temel, T hücrelerdeki immünolojik cevaplarda, antijen işlemede, inflamatuvar sitokinlerde, konak savunma proteinlerinde ve alerjen sensitivitesindeki değişiklikler ile infeksiyon gibi çevresel faktörlerden etkilenir. 151.Aşağıdakilerden hangisi alt motor nöron hasar bulgularından birisi değildir? A) Tonus kaybı C) Kas krampları Atrofi • Kas fasikülasyonları (denervasyon hipersensitivitesi) B) Refleks kaybı D) Fasikülasyonlar E) Babinski işareti • Majör kriterleri: Ø Kaşıntı Ø Kişisel veya ailesel atopi öyküsü Ø Kronik, tekrarlayan dermatit Ø Süt çocuğunda yüz ve ektansör bölge tutulumu Ø Çocuk ve erişkinlerde fleksural bölge tutulumu Doğru cevap: (E) Babinski işareti Üst ve alt motor nöron hasarı bulguları TUS’ta çok defa sorgulandı. Babinski pozitifliği üst motor nöron hasarında görülür. ÜST-ALT MOTOR NÖRON HASARI BULGULARI 153.Aşağıdakilerden hangisi normal yürüyüşün temel koşullarından biri değildir? BİRİNCİ MOTOR NÖRON HASARI BULGULARI: A) Adım uzunluğunun yeterli olması B) Salınım sonunda uygun ayak pozisyonu C) Dakikadaki adım sayısının yeterli olması D) Salınımda ayağın yeterli yüksekliğe ulaşması E) Basma fazında ayak, ayak bileği ve ekstremite stabilizasyonu • Spastisite • Derin tendon reflekslerinde artış • Yüzeyel reflekslerde azalma (karın cildi ve kremaster refleksi) • Patolojik refleksler (Babinski, klonus pozitifliği) 59 Doğru cevap: (C) Dakikadaki adım sayısının yeterli DİĞER SEÇENEKLERİ DE İRDELEYELİM: olması • Yergason testi: Biseps uzun başının bisipital oluktaki stabilitesini saptamak için yapılır. Hasta dirseği 90 derecede fleksiyonda ve ön kolu pronasyonda iken bir el ile hastanın dirseği tutulup tespit edilir, diğer el ile el bileği tutulur. Hasta kolunu dış rotasyona ve ön kolunu supinasyona getirirken karşı kuvvet uygulanır. Ağrı duyulursa instabilite söz konusudur. Daha önce kullanılmamış, beklediğimiz FTR sorularından bir tanesi… YÜRÜME ANALİZİ Normal yürümede her yürüme siklüsü 2 temel komponent içerir: Basma fazı ve salınım fazı. • Speed testi: Dirsek ekstansiyondayken kol yana sarkıtılır. El bileğine direnç uygulanarak omuz fleksiyonu yaptırılır. Ağrı olması bisipital tendinite işaret eder. BASMA FAZI: • Tinel testi: El bileğinin başparmak tarafında olan kısmına refleks çekiciyle vurularak buradaki derin tendon refleksinin uyarılmasıyla yapılır. Doktor refleks çekiciyle vurduğunda hasta tipik olarak elinde elektrik çarpması veya karıncalanma olduğunu söyler. • Ayağın yerle temas ettiği ve ayağa yükün bindiği fazdır • Alt ekstremite vücudun yükünü taşır, vücut destekleyen bacağın üzerinde ileri gider • Yürüyüşün kapalı kinetik zincir fazıdır • Lachman testi: Diz 20-30 derece fleksiyona getirilir. Eğer ön çapraz bağda yırtık varsa tibia femur üzerinden 0.5 cm’den fazla öne gelir. • 5 alt fazı vardır Ø İlk temas (topuk fazı) Ø Yüklenme (tam basma) Ø Basma ortası Ø Basma sonu (topuk kalkışı) Ø Salınım öncesi dönem (parmak kalkışı) @ ÖZETLE Speed ve Yergason testi biseps tendonu, Tinel testi median sinir ve Lachman testi ön çapraz bağ muayenesinde kullanılan testlerdir. SALINIM FAZI: • Ayağın yerden kesildiği, hareketin olduğu fazdır • Ayağa yük binmez ve ayak öne doğru hareket eder 155.Soliter pulmoner nodüllerde aşağıdakilerden hangisi iyi huylu lezyon lehinedir? • Alt ekstremite açık kinetik zincirdedir • Bacağa binen stres daha azdır A) Diffüz kalsifikasyon B) Yoğun kontrast tutumu C) Kalın duvarlı kavitasyon D) Nodül çapında artış olması E) Nodül sınırlarının lobulasyon göstermesi • Pelvis ve kalça stabilitenin çoğunu sağlar • 3 alt fazı vardır Ø Erken salınım (hızlanma) Ø Salınım ortası Ø Salınım sonu (yavaşlama) Doğru cevap: (A) Diffüz kalsifikasyon • Basma fazının başlangıç ve bitiminde ‘’çift destek’’ söz konusudur. Bu dönemde her iki ayak da yerle temas eder. Vücut ağırlığı bir ekstremiteden diğerine transfer olur. Dikkat! Soliter pulmoner nodül beklediğimiz Radyoloji sorularından biri… • Çift destek olmadığı duruma ‘’koşma’’ denir. SOLİTER PULMONER NODÜL • Boyutu 3 cm’den küçük olan, düzgün kenarlı ve küresel şekilli tek akciğer lezyonuna soliter pulmoner nodül denir. 154.De Quervain tenosinovitinde pozitif olan test aşağıdakilerden hangisidir? A) Finkelstein testi C) Speed testi B) Yergason testi D) Tinel testi E) Lachman testi • Nedenleri sıklık sırasına göre periferik akciğer karsinomu, metastaz, granülom ve hamartomdur. • Ülkemizde en sık görülen granülom nedeni tüberkülomdur. Doğru cevap: (A) Finkelstein testi NEDENLERİ: De-Quervain tenosinoviti TUS’un klasiklerinden olup, tanı koydurucu fizik muayenesi Finkelstein testidir. • Granülomlar • Periferik tip akciğer karsinomu TENOVAJİNİTLER (STENOZAN TENOSİNOVİT) • Hamartom • De Quervain hastalığı: Abductor pollicis longus ve extansor pollicis brevis tendonlarında gelişir. Finkelstein testi (+)’tir. • Kist hidatik • Bronkojenik kist • Trigger finger (tetik parmak): Tekrarlayan travmalar sonucu; M. flexor digitorum superficialis ve profundus tendonlarında gelişir. Hasta fleksiyonu kolay yapar ama, problem olan parmak zor açılır. Arteriyovenöz malformasyon • Adenom • Hematom • Metastaz • Flexor carpi radialis tenovajiniti • Tibialis posterior tenovajiniti • 60 Tablo (Soru 156): Narkolepsi ve idiopatik hipersomnia karşılaştırması Tablo (Soru 155): Akciğer nodüllerine radyolojik yaklaşım BENİGN PULMONER NODÜL MALİGN PULMONER NODÜL Yaş < 35 > 35 Cinsiyet Kadın Erkek Semptom Yok Var Boyut < 2 cm > 2 cm Yerleşim Özel bir yerleşim yok Sıklıkla üst loplar Kenar İyi sınırlı Düzensiz/ışınsal/ lobüle Kalsifikasyon Santral, patlamış mısır Çok nadir, periferik Kavitasyon Duvarı ince (< 4mm) Duvarı kalın (> 4 mm) Boyut değişikliği göstermemesi Patognomonik Boyutu artar Narkolepsi İdiopatik Hipersomnia Artmış gündüz uykululuğu Artmış Artmış Gündüz uyuklamaları Dinlendirici Sıklıkla dinlendirici olmayan Katapleksi Sıklıkla mevcut Yok Hipnogojik halüsinasyon Sıklıkla mevcut Yok Uyku paralizisi Var Yok Polisomnografi Fragmante olmuş uyku Uyku yapıları bozulmamıştır MSLT Uyku latensi: 5 dakikadan kısa Uyku latensi: 5 dakikadan kısa İki ya da ikiden fazla SOREM SOREM saptanmaz DQB1*0602 Cw2 (?) Doku grubu (HLA) 157.Akut paronişiyal infeksiyonlardan en sık sorumlu mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir? A) Candida albicans B) Staphylococcus aureus C) Hepes simpleks virüsü D) Mycobacterium marinum E) Pseudomonas aureginosa 156. Narkolepsi tanısı için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Katapleksi gözlenir. B) Uyku paralizisi görülür. C) Gündüz aşırı uykululuk vardır. D) Bozulmuş gece uykusu vardır. E) Toplam gündüz uyku süresi artmıştır. Doğru cevap: (B) Staphylococcus aureus Piyodermilerle ilgili kolay bir soru… Doğru cevap: (E) Toplam gündüz uyku süresi artmıştır. PARONİŞİ (PANARİS, DOLAMA) Uyku bozukluklarının önemini hatırlatan bir soru… • Paronişi, tırnak dokusunu çevreleyen epidermisin infeksiyonudur. İnfeksiyon tırnak kaidesinde tırnak yatağının proksimal duvarını etkilemeye başladığında eponişia adını alır. Staphylococcus aureus (S.aureus) ve Streptococcus pyogenes (S.pyogenes) sık karşılaşılan etken bakteriler olmasına karşın; Pseudomonas pyocyenea ve Proteus vulgaris de sık karşılaşılan etkenlerdendir. NARKOLEPSİ • Uyku atakları beklenmedik, karşı konamayan uyku ataklarıdır. • Tüm belirtiler her hastada bulunmazsa da gündüzleri uyku atakları en yaygın rastlanan yakınmadır. • Tırnak tabanında şişlik, kızarıklık ve ağrı ile ortaya çıkar. Akut paronişi doğrudan tırnak çevresinde oluşan travmalar sonrasında ortaya çıkar. Manikür, tırnak batması, direkt darbe, çocuklarda tırnak yeme alışkanlıkları, parmak emme ve yapay tırnak kullanımı gibi etkenler altta yatan nedenler arasındadır. • Uyku atakları genellikle 1.5-2 saat aralıklarla, önüne geçilmez bir şekilde ortaya çıkmaktadır. • Hastalar, 5-10 dakika kadar uyuduklarında tamamen dinlenmiş olurlar. • Katapleksi, heyecansal durumdaki ani değişmeler karşısında kısa süreli çizgili kas tonusu değişikliği şeklinde ortaya çıkmaktadır. Ø Birden konuşamaz olabilir, elindeki bir şeyi düşürebilir. Ø Bu durum kısa sürede ortadan kalkar. Ø Halüsinatuvar yaşantılar ve uyku paralizisi, uykuuyanıklık geçişi sırasında ortaya çıkan kısa süreli değişmelerdir. • Tipik olarak akut paronişide tek bir tırnağın katılması söz konusudur. Klinik olarak travma sonrası 3-5 gün içinde başlayan akut eritem, ödem ve tırnağın proksimal veya lateral köşelerinde lokal ağrı ve hassasiyet vardır. Tırnak yatağında apse oluşumu nedeni ile bu noktaya basınç uygulandığında lokal püy drenajı görülür. Bu noktada püy oluşumu nedeni ile tırnak yatağının tırnaktan ayrılması ile karşılaşılabilmektedir. • Apse oluşmadan erken fark edilen olgularda; sıcak uygulama, elevasyon ve uygun antibiyotik, tedavi için yeterlidir. 61 160.Yıl ortası nüfusu 100.000 olan bir yerleşim yerinde canlı doğum sayısı 350, ölü doğum sayısı 25 ve toplam ölüm sayısı 225 olarak saptanmıştır. Ölümlerin 75’i trafik kazasından 35’i kanserden, diğerleri ise başka nedenlerden olmuştur. Bu toplumda takip edilen 95 kanser vakasında aynı yıl içinde 45 yeni kanser vakası eklenmiştir. 158.Nöroleptik malign sendrom (NMS) için aşağıdakilerden hangisi doğru değildir? A) Dişli çark belirtisi sık görülür. B) Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür C) Ölüm nedeni rabdomiyoliz ve böbrek yetmezliğine bağlıdır. D) Genellikle nöroleptik tedavinin erken dönemlerinde ortaya çıkar. E) NMS hastalarının %40’tan fazlası duygudurum bozukluğu tanısı almış hastalardır. Yukarıda verilen bilgilere göre bu ilçe için kaba ölüm hızı aşağıdakilerden hangisidir? A) 355 / 100.135 x 1.000 B) 100.000 / 250 x 1.000 C) 250 / 100.000 x 1.000 D) 225 / 100.000 x 1.000 E) 250 / 100.025 x 1.000 Doğru cevap: (A) Dişli çark belirtisi sık görülür. NMS, TUS açısından Psikiyatri’nin vazgeçilmezidir: “…… uzun süredir… hastalık nedeniyle … ilacı kullanan hasta acil servise yüksek ateş, yaygın kas rijiditesi ile geliyor… ” diye başlayan bir sorudur. Doğru cevap: (D) 225 / 100.000 x 1.000 Çok basit bir Halk Sağlığı sorusu… Ne diyoruz? Hep formüllerin mantığı aynı; bizden ne istiyorsa paya, o istenen değerin yıl ortası nüfusu paydaya yazılacak… NÖRİLEPTİK MALİGN SENDROM Bu yerleşim yeri için bir yıllık toplam ölüm sayısı 225’tir ve toplumun yıl ortası nüfüsu da 100.000’dir. • %1 hastada görülür ve erkeklerde saha sık olarak karşımıza çıkar. Cevap: 225/100000 • Otonom disfonksiyon (terleme, taşikardi, kan basıncı değişiklikleri), hipertermi, rijidite, bilinç bulanıklığı ve miyoglobinemi ile karakterizedir. Kaba Ölüm Hızı: En sık kullanılan, kolay elde edilen bir ölçüttür. Bu hız toplumdaki çeşitli yaş, cins gruplarının ölüm açısından riskini tam olarak yansıtmayan, ölüm boyutu hakkında genel fikir veren bir ölçüttür. • CPK artar. • %10 fataldir ve ölüm genelde renal yetmezliğe bağlı gelişir. • Tedavide antipsikotik kesilir, dantrolen kullanılır. Kaba ölüm hızı: @ Bir toplumda bir takvim yılında meydana gelen toplam ölüm sayısı x 100 Aynı toplumun yıl ortası nüfusu Dişli çark belirtisi, parkinsonizmde agonist ve antagonist kasta tonus artışı sonucu ortaya çıkan tablodur. 161.Latent dönemi uzun olan bir hastalıkta etiyolojideki etkeni araştırmak için aşağıdaki araştırma tiplerinden hangisinin yapılması en uygundur? A) Kesitsel B) Vaka-kontrol C) Prospektif kohort D) Retrospektif kohort E) Tanımlayıcı 159.Aşağıdakilerden hangisi aile planlamasının amaçlarından biri değildir? A) İstenmeyen gebelikleri önlemek B) Daha sağlıklı çocuklar yetiştirmeye olanak sağlamak C) Hızlı nüfus artışının getirdiği sorunları bertaraf edip toplumun sağlıklı olmasına katkıda bulunmak D) Ailelerin çok sayıda çocuk sahibi olmasını engellemek E) Çocuk sahibi olmak isteyen ve olamayanlara tıbbi imkânlarla yardımcı olmak Doğru cevap: (B) Vaka-kontrol Vaka-kontrol çalışmalarının en önemli vurgulayan bir Halk Sağlığı sorusu… özelliğini VAKA-KONTROL ARAŞTIRMALARI Doğru cevap: (D) Ailelerin çok sayıda çocuk sahibi • olmasını engellemek Analitik araştırmalar içinde, en sık başvurulan yöntemlerdir. Halk Sağlığı’nda daha önce çok kullanılmamış bir konuya vurgu yapmak için hazırlanmış bir soru… • Vaka grubu ile kontrol grubu, etkenle ilişkisi araştırılır. Aile planlamasının başlıca amacı; toplumun genel üreme sağlığı düzeyini yükseltmektir. • Olayın çözümlenmesinde hastalıktan nedene gidiş vardır. • Sonuç (hastalık) à Neden (etken) araştırılır. 1. Bireyleri ve aileleri, üreme sağlığı konusunda eğitmek • Retrospektif araştırmadır. 2. Anne ölümlerini önlemek ve sağlığını korumak • Vaka grubunda etkenle karşılaşma boyutu: 40 / 60 X100 3. Bebeklerin sağlıkla doğmalarını ve yaşamalarını sağlamak • Kontrol grubunda etkenle karşılaşma boyutu: 45 / 120 X100 4. Yüksek riskli gebelikleri önlemek 5. İstenmeyen gebelikleri önlemek • Tahmini rölatif risk (odds ratio): 40 X 75 / 20 X 45 =3.3 6. Çocuk sahibi olmak isteyenlere tıbbi yardım sağlamak 7. Bireyleri aile planlaması yöntemleri konusunda eğitmek 62 • Yorum: Geçmişte Hepatit-B geçirenlerde hepatocellüler kanser riski, geçirmeyenler göre 3.3 kat artmışıtır. Tablo (Soru 161): Bir vaka-kontrol araştırması örneği Vaka (Hepatocellüler Ca+) Kontro (Hepatocellüler Ca-) Toplam Hepatit-B geçirenler 40 45 85 Hepatit-B geçirmeyenler 20 75 95 Toplam 60 120 180 Etken VAKA KONTROL ARAŞTIRMALARININ AVANTAJLARI: 163. Anne sütündeki laktoferrinin en önemli fonksiyonu aşağıdakilerden hangisidir? • Zaman, insan gücü ve parasal yönlerden ucuz, kolay uygulanabilir A) Lökosit adezyonunu arttırması B) IgA düzeyini artırması C) Non-spesifik antiviral maddeleri içermesi D) Demir bağlayarak bakteriyostatik etki göstermesi E) Laktozu parçalayarak etki göstermesi • Vaka ve kontrollerin araştırmayı terk etmeleri söz konusu değildir. • Toplumda seyrek görülen ve etkenle karşılaşma ve etkilenme süresi (latent dönem) uzun olan hastalıkların etiyolojik faktörlerinin (risk faktörleri) araştırılmasında en uygun yöntemdirler. Doğru cevap: (D) Demir bağlayarak bakteriyostatik etki göstermesi VAKA KONTROL ARAŞTIRMALARININ SINIRLILIKLARI Anne sütünde infeksiyonlardan koruyucu birçok faktör bulunur. Bu faktörlerden birisi olan laktoferrin ortamdaki serbest demiri bağlayarak bakterilerin demir kullanarak çoğalmalarını engeller. Bu şekilde bakteriyostatik etki gösterir. Ancak son yıllarda laktoferrinin in vitro olarak bakterisidal etkilerinin de olabileceği gösterilmiştir. • Vaka ve kontrol grupları “hasta” ve “sağlam” popülasyonlarını genellikle temsil etmedikleri için bu araştırmanın sonuçları kendi evrenlerine genellenmez, sadece araştırma kapsamına alınan grup için geçerlidir. • Sadece tahmini rölatif (Odds ratio) risk bulunur. • Bazı durumlarda nedenin hastalıktan önce başlayıp başlamadığını belirlemek güç olur. ANNE SÜTÜNÜN İNFEKSİYONLARDAN KORUMA ÖZELLİĞİ • Bu araştırmalarda taraf tutma (bias) olasılığı yüksektir. • Salgısal IgA: Anne sütündeki başlıca immünoglobülindir. IgA içeriğinin yüksek olması, bebeği gastroenteritlere karşı korur. Aynı zamanda düşük düzeylerde IgG (Serumdakinin %3’ü kadar) ve IgM (Serumdakinin %10’u kadar) de içerir. • Kayıttaki bilgilerin doğru olmaması • Anket bilgilerinde kişilerin yanlı bilgi vermesi (hafıza faktörü, utanma, gizleme) 162. Yenidoğanlarda hayatın ilk günlerinde görülen ve eozinofil içeren cilt lezyonları ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) Prematürelerde term bebeklere göre daha sık görülür. B) Genellikle ateş ve genel durumda bozulma ile karakterizedir. C) Toksik eritem olarak adlandırılır. D) Kanda lökosit sayısında artış ile karakterizedir. E) Papüloveziküler lezyonlar ile karakterizedir. • Anne sütü inek sütüne kıyasla daha fazla lizozim içerir. Lizozim antibakteriyel özelliğe sahiptir. • Anne sütünde bulunan demir bağlayıcı protein laktoferrinin de serbest demiri ortamdan kaldırarak bakteri üremesini engellediği saptanmıştır. Lizozim, laktoferrin, Vit B12 ve folatın infeksiyonlara karşı koruyuculuğu fazladır. • Anne sütünde makrofajlar, polimorf nüveli lökositler, T ve B lenfositleri bol miktardadır. • Oligosakkaritler (Bifidus çoğalma faktörü) anne sütünde vardır, inek sütünde ise bulunmaz. Escherichia coli ve deriden gelen diğer bakterilerin epitel dokuya bağlanmasını ve dokuya girişini de önler. Doğru cevap: (C) Toksik eritem olarak adlandırılır. • Laktoperoksidaz, alfa-2 makroglobulin, glikoproteinler, lipidler, karbonhidratlar, gangliosidler ve ribonükleaz da anti infektif özellik gösterir. Yenidoğan cildinde görülen fizyolojik döküntü ve lezyonlar içinde en sık toksik eritem karşımıza çıkar. Hayatın ilk günlerinde sık görülür. Herhangi bir hastalıkla ilişkili değildir. Ateş ve lökositoz görülmez. Toksik eritem döküntüsü makülopapülerdir. Bazı döküntülerde minik püstüller oluşur. Bu püstüllerin içi eozinofiller ile doludur. İmmatür prematüre cildinde toksik eritem oluşması daha nadirdir. • Anne sütündeki başlıca immünmodülatörler: T hücrelerini aktive ede interlökin1-beta, IgA, B hücrelerine dönüşümünü sağlayan Transforming growth faktör beta, alfa-tokoferol ve prolaktindir. • Alfa tokoferol, beta karoten, askorbik asit inflamasyonu azaltır. • Anti-stafilokokal faktör. 63 değişimi yapmak gerekebilir. Bu sayede hem anneden geçmiş olan antikorlar ve bebeğin antikorla kaplı eritrositleri hem de yüksek indirekt bilirubin ortamdan uzaklaştırılmış olur. Kan değişimi kararı şu kriterlere göre verilir: 164. Aşağıdakilerden hangisi intrauterin simetrik büyüme geriliğine neden olmaz? A) Fetal alkol sendromu B) Preeklampsi C) CMV infeksiyonu D) Trizomi 18 E) Hücre toksinleri • Doğumda hemoglobin konsantrasyonu 12-13 g/dL’nin altında ise, • Bilirubin saatte 0,5 mg/dL ya da daha hızlı artıyorsa, • Kordon bilirubin değeri 5 mg/dL’den yüksek ise, Doğru cevap: (B) Preeklampsi • Doğumda hidrops fetalis bulguları varsa Gebelik yaşına göre doğum ağırlığının intrauterin büyüme eğrilerinde 10. persantilin altında olması büyüme geriliği olarak adlandırılır. Gebeliğin başlangıcında büyüme üzerine etki eden olumsuz faktörler sellüler hiperplaziyi engelledikleri için toplam hücre sayısı azalmış, vücut ağırlığı, baş büyüklüğü ve boy aynı oranda küçük kalmış olurlar. Oranlar bozulmamıştır. Gebeliğin sonlarına doğru oluşan ve plansental yetmezliğe neden olan faktörler ise sellüler hipertrofiyi yani fetusun yağlanarak tartı almasını engellerler. Bu zamana dek boyu ve başı büyümüş olan bebek orantısız şekilde küçük kalır. Plasental yetmezliğe yol açan preeklampside bu nedenle orantısız yani asimetrik büyüme geriliği olur. Diğer tüm seçeneklerdeki faktörler gebeliğin başından itibaren bulunabildikleri için orantılı yani simetrik büyüme geriliğine yol açarlar. Direkt Coombs testi zaten Rh uyuşmazlığından etkilenen bebeklerde pozitif olacaktır. Bu test sonucuna göre kan değişimi kararı verilmez. 167. Vitamin A eksikliğinin en erken gelişen göz bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? A) Fotofobi C) Bitot lekeleri B) Karanlığa adaptasyonda gecikme D) Keratomalazi E) Kseroftalmi Doğru cevap: (B) Karanlığa adaptasyonda gecikme A vitamini eksikliğinde başlangıçta gözün posteriyor segmenti etkilenir, karanlığa adaptasyon bozularak gece körlüğü ortaya çıkar. Daha ileri evrelerde konjunktivada kuruluk (kserosis konjunktiva), korneada kuruluk (kseroftalmi) ve korneada incelme ve ülserasyonlar (keratomalazi) ortaya çıkar. Bulber konjunktivada kuruluk, gümüş grisi plaklar (Bitot lekeleri), folliküler hiperkeratozis ve fotofobi ortaya çıkar. 165. Kanlı kusması olan yenidoğan bir bebekte, kanamanın yenidoğana ait olup olmadığını tespit etmede aşağıdaki incelemelerden hangisi en uygundur? A) APT testi B) Annede HbF tayini C) Bebekte HbF tayini D) Annede periferik yayma E) Bebekte periferik yayma 168. Aşağıdakilerden hangisi fenilketonürinin en erken olabilecek klinik bulgusudur? A) Letarji C) Kusma Doğru cevap: (A) APT testi Kanlı kusan ya da kanlı kaka yapan bir bebekte bu kanın anne ya da bebeğe ait olduğu HbF’in alkaliye karşı dirençli olması prensibi ile yapılan APT testi ile belirlenir. APT testinde kan NaOH çözeltisi ile karıştırılınca eğer kırmızı rengini koruyorsa bebeğe ait demektir. Eğer rengi siyaha dönüşüyorsa da annenin kanı olduğu anlaşılır. B) Konvülsiyon D) Egzema E) Açık saç rengi Doğru cevap: (C) Kusma Seçeneklerde verilmiş olan konvülsiyon, egzema ve açık saç rengi gibi bulgular fenilketonüride geç ortaya çıkan bulgulardır. Yenidoğan dönemi ve erken süt çocukluğu döneminde pilor stenozu ile karışabilecek kadar ciddi olabilen “kusma”nın fenilketonürinin en erken klinik bulgusu olabileceği unutulmamalıdır! 166. Rh izoimmünizasyonundan etkilenen yenidoğanlarda aşağıdaki durumlardan hangisinde hemen kan değişimi yapılmasına gerek yoktur? FENİLKETONÜRİDE KLİNİK BULGULAR: • Mental motor retardasyon ve gelişme geriliği, mikrosefali A) Doğumda hemoglobin düzeyinin 10 g/dL olması B) Kordon kanındaki bilirubin düzeyinin 6 mg/dL olması C) Bebekte hidrops fetalis bulguları olması D) Direkt Coombs testinin güçlü pozitif olması E) Bilirubin düzeyinin saatte 0,5 mg/dL’den fazla yükselmesi • Hiperaktivite, hipertonisite, otistik davranış değişiklikleri ve konvülsiyon • Açık cilt, göz ve saç rengi (artan fenilalanin tirozinazı inhibe eder, tirozin ve melanin yapımı azalır). • Ekzamatöz cilt lezyonları Doğru cevap: (D) Direkt Coombs testinin güçlü pozitif • İlk 1-2 ay içinde inatçı kusmaları olan hastalar pilor stenozu ile karışabilir. olması Rh uyuşmazlığında anneden geçen antikorların fetus eritrositlerini parçalaması nedeniyle derin bir anemi oluşur. Yenidoğan bebekte de aneminin yanı sıra saatler içinde hızla yükselen indirekt bilirubin düzeyi nedeniyle kernikterus riski ortaya çıkar. Bu nedenle doğumdan hemen sonra kan • İdrar ve terde fenilasetik, fenillaktik, hidroksifenilasetik asit, fenilasetil glutamin ve fenilprüvik asit artar. Fenilasetik asit karakteristik fare pisliği (küf) gibi kokuyu verir, fenilprüvik asit ise FeCl3 testindeki renk değişikliğine neden olur. 64 • Tedavi edilmeyen vakalarda ilkin başını dik tutamama ile kendisini gösteren motor gerilik ortaya çıkar. EEG anormallikleri 1. aydan itibaren saptanır. BÜYÜME HORMONUNA DUYARSIZLIK: • Büyüme hormonu reseptör patolojisine • Postreseptör patolojilere • IGF-1 gen patolojilerine • IGF bağlayıcı protein anomalilerine 169. Aşağıdaki testlerden hangisi malabsorbsiyon sendromlarının tanısında yararlı değildir? • IGF-1 reseptör geninin anomalilerine bağlı gözlenebilir. Bu gruba klasik örnek Laron Sendromudur. Laron Sendromu, GH reseptör direnci sonucu görülür. Doğum boyları ortalamanın altında olan bu çocuklarda, 1 yaşlarında ağır boy kısalığı gözlenir. Karakteristik olarak büyüme hormon düzeyleri yüksek, IGF-1 düzeyleri düşük olarak gözlenir. Tedavide rekombinan IGF-1 preparatı kullanılır. A) Serum ürobilinojen düzeyi B) Fekal yağ testi C) Gaita pH’sı D) Solunan havadaki hidrojen konsantrasyonu E) Gaitada redüktan madde Doğru cevap: (A) Serum ürobilinojen düzeyi Malabsorbsiyon sendromlarında ince bağırsaklardan emilemeyen besin maddeleri kalın bağırsağa geçer. Buradaki bakteriler tarafından parçalanırlar, gaz oluşur. Hiperozmolar oldukları için de ozmotik ishale neden olurlar. Yağ emilimi bozuk olduğunda steatoreyi göstermek için dışkıda yağ aranır. Karbonhidrat emilim bozukluklarında dışkı pH’sı asit olur ve dışkıda redüktan madde pozitif bulunur. Özellikle laktoz intoleransında ağızdan laktoz verilip solunum havasında hidrojen artışının gösterilmesi tanı koydurucudur. Serum ürobilinojen düzeyinin malabsorbsiyon tanısında yeri yoktur. 172. Yenidoğan döneminde nefrotik sendromun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Membranöz nefropati B) Fin tipi nefrotik sendrom C) Minimal değişimli nefrotik sendrom D) Membrano proliferatif glomerülonefrit E) Difüz mezengiyal nefropati Doğru cevap: (B) Fin tipi nefrotik sendrom FİN TİPİ KONJENİTAL NEFROTİK SENDROM • En sık rastlanan konjenital nefrotik sendrom tipidir. 170. On altı yaşındaki bir kız çocuğu, boy kısalığı ve adet görmeme şikâyeti ile getiriliyor. Yapılan ultrasonografik incelemede uterus ve fallop tüpleri normal, overler ise fibrotik olarak görülüyor. Fizik muayenesinde kalpte üfürümü saptanıyor. • Otozomal resesif geçiş gösterir. • Finlandiya’da sıklığı 1/8.200 canlı doğumdur. Daha az sıklıkta dünyanın her yerinde görülebilmektedir. • Hastalığa yol açan gen, 19. kromozomun kısa kolundadır (NPHS1 geni). Bu hastada aşağıdaki kromozomal bozukluklardan hangisinin saptanması en olasıdır? A) 47, XXY C) 46, XY • Olgular genellikle prematüre ve SGA doğarlar, plasentaları büyüktür. B) Trizomi 21 D) 48, XXYY E) Monozomi X • Bazıları doğumda ödemlidir. > %90 olguda ise yaşamın ilk haftasında ödem ve asit gelişir. • Proteinüri intrauterin hayatta başlar. Glomerüler giiltrasyon oranı ilk 6-12 ay normaldir. Doğru cevap: (E) Monozomi X • Klasik görünüm: Geniş kranyal sütür ve fontanel, küçük burun, göz aralarının açık olması, düşük kulaklar, batın distansiyonu, umbilikal herni, asit, jeneralize ödem, opistotonik pozisyon. Turner sendromu her 2.500-3.000 kız çocuktan birinde görülen boy kısalığı, fibrotik overler, konjenital kalp hastalığı (aort koarktasyonu ve biküspit aorta) ve normal zeka ile birlikte olan bir hastalıktır. Overler fibrotik olduğu için östrojen düzeyleri düşük gonadotropinler ise yükselmiştir. Bu nedenle boy kısalığının yanı sıra adet görmeme şikâyetiyle de hekime başvururlar. Karyotip incelemesinde cinsiyet kromozomu olarak sadece bir X olduğu görülür ( 45, X). Bu durum bir başka ifade ile monozomi X olarak da adlandırılır. • Biyopsi: Tübüllerde kistik dilatasyonlar, interstisyel fibrozis, glomerüler sklerozis, tübüler atrofi. • Temel patoloji, glomerül bazal membranındadır. 173. Aşağıdakilerden hangisinde “to-and-fro” üfürümü duyulması beklenir? 171. Üç yaşındaki bir çocukta boy 3 persantilin altında (- 4 SD), kan büyüme hormonu düzeyi yüksek ve IGF-1 ve IGF-BP3 düzeyi düşük ise en olası tanı hangisidir? A) Ventriküler septal defekt + Aort yetmezliği B) Ventriküler septal defekt + Aort darlığı C) Mitral yetmezliği D) Atriyal septal defekt + Mitral yetmezliği E) Akut romatizmal ateş A) GH eksikliği B) Panhipopituitarizm C) Laron sendromu D) Konstitüsyonel boy kısalığı E) Genetik boy kısalığı Doğru cevap: (A) Ventriküler septal defekt + Aort yetmezliği Doğru cevap: (C) Laron sendromu 65 Çocuklarda sistolik bir üfürüm (ventriküler septal defekt, aort darlığı, pulmoner darlık) ile diyastolik üfürüm (aort yetmezliği, pulmoner yetersizlik) birlikte ise, “to-and-fro üfürüm” olarak adlandırılır. Bu üfürüm, devamlı üfürümden farklıdır. 176. Aşağıdakilerden hangisi Rett sendromunun karakteristik özelliklerinden değildir? A) Mikrosefali B) Otistik davranış C) Elde ilginç kıvrımlı hareketler D) Otozomal resesif geçiş E) Demans 174. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanın normal kardiyolojik fizik inceleme bulgularından birisi değildir? Doğru cevap: (D) Otozomal resesif geçiş Rett sendromu yakın zamanlarda tanımlanan ve sadece kızlarda görülen, semptomsuz bir dönemi takiben ortaya çıkan nörodejeneratif hastalıktır. Bir yaş civarında başlangıç gösterir. A) S4 duyulması B) Pulmoner arter akım üfürümünün duyulması C) En kuvvetli vurunun apekste palpe edilmesi D) Venöz hum üfürümün duyulması E) Triküspit yetersizliğinin geçici sistolik üfürümü • İlk belirti istemli el hareketlerinin ve çevre ile ilgisinin kaybolmasıdır. Doğru cevap: (C) En kuvvetli vurunun apekste palpe • edilmesi Yenidoğanın kardiyak fizik muayene bulguları diğer yaş gruplarından farklılık gösterir. YENİDOĞANIN BULGULARI: NORMAL FİZİK Apraksi, ellerde stereotipik hareketler görülür. • Edinsel mikrosefali gelişir. • Hastalığın nörobiyolojik patogenezi bilinmemektedir. • Kardiyak aritmi nedeni ile ani ölümler görülebilir. • Genetik geçişi X’e bağlı dominanttır (eski yıllarda X’e bağlı resesif olduğu bildirimişti) İNCELEME i. Yenidoğanlarda kalp hızı yüksektir. ii. Sağ ventrikül hiperaktiftir, en kuvvetli vuru apekste değil sternumun sol alt kenarıdır. 177. Aşağıdakilerin hangisinde bir hastalık eşlik ettiği klinik bulguyla birlikte verilmemiştir? iii. Yaşamın ilk günlerinde S2 tektir. Hastalık A) Sistemik lupus eritematozus B) Henöch-Schönlein sendromu C) Kawasaki hastalığı iv. Ejeksiyon kliği duyulabilir. v. S4 fizyolojik olarak duyulabilir. D) Ailevi Akdeniz ateşi E) Sjögren sendromu 175. Aşağıdakilerden hengisi nefrotik sendromlu olgularda tromboza yatkınlık nedenleri arasında değildir? Bulgu Malar döküntü Palpabl purpura Koroner arter anevrizması Peritonit Heliotropik raş Doğru cevap: (E) Sjögren sendromu A) Trombositlerin agregasyon eğilimlerinin artmış olması B) Hemokonsantrasyon nedeniyle kan vizkositesinde artış C) Antitrombin III, protein C ve S’ in idrarla kayıplarının artmış olması D) Trombositoz E) Faktör XI ve XII artmış olması Heliotropik raş Bu soruda romatizmal hastalıkların bulgularının bilinmesi istenilmektedir. eşlik ettiği • Malar döküntü sistemik lupus eritematozus için bir tanı kriteridir. Non-trombositopenik palpabl purpuralar Henöch-Schönlein sendromu için bir tanı kriteridir. • Kawasaki hastalığının prognozunu belirleyen en önemli bulgu koroner arter anevrizmalarıdır. Doğru cevap: (E) Faktör XI ve XII artmış olması • NEFROTİK SENDROMDA TROMBOZA YATKINLIK NEDENLERİ: Ailevi Akdeniz Ateşi’nde tanı kriterleri: Periyodik ateş ve tekrarlayan serozitelerdir. • Dermatomiyozitin tanı kriterleri ise heliotropik raş ve Gottron papüllerinin varlığıdır. 1. İdrarla kayıp nedeniyle AT III, protein C ve S, FXI ve XII, heparin kofaktör düzeyleri düşüktür. 2. Nefrotik plazma, heparin ile antikoagülasyona dirençlidir. 178. Aşağıdaki konjenital akciğer hastalıklarından hangisinde hiperlüsen akciğer grafisi görülür? 3. Trombositlerin agregasyona eğilimi artmıştır. 4. Trombositoz. A) Kistik adenomatoid malformasyon B) Bronkojenik kist C) Primer siliyer diskinezi D) Konjenital lober amfizem E) Pulmoner hipoplazi 5. Venöz dolaşım yavaşlamıştır. 6. Hemokonsantrasyon nedeniyle kanın viskozitesi artmıştır. 7. Hipovolemi. Doğru cevap: (D) Konjenital lober amfizem 8. Fibrinojen, FV, VII, VIII, X ve XIII düzeyleri artmıştır (yapım artışına bağlı olarak). Konjenital lober amfizem akciğerin sık görülen konjenital patolojisidir. Etyolojide; en sık neden bronş obstrüksiyonudur. 66 Bronşiyal kıkırdağın oluşmaması, mukozal katlantılar, dışarıdan lenf nodu veya damar basıları nedenleridir. %50 sebebi bronşiyal anormallikler %2 bronşa dışarıdan bası, vasküler ring, hiler adenopati veya bronkojenik kistler, %48 sebebi intraluminer basıdır. Doğru cevap: (A) Aberran sağ subklavian arter tipi Vasküler ring anomalileri arasında solunum semptomları daha hafif, yutma güçlüğünün belirgin olduğu tipi aberran sağ subklavian arter patolojisidir. Akciğerin bir veya daha fazla lobunun fazla havalanması (hiperlüsen akciğer grafisi) tipiktir. 180. Aşağıdakilerden hangisi fetal persistan dolaşım için doğru değildir? • Vakaların yarısında: Sol üst lob • Daha az: Sağ orta veya üst lob yerleşimlidir. ÇOCUKLUK ÇAĞINDA NEDENLERİ: HİPERLÜSENT A) Sol ventrikül yetmezliği ve sistemik hipotansiyon vardır B) Fetal persistan dolaşımın en sık sebebi hipoksi ve asfiksidir C) Kalp yetersizliği soldan sağa şantlar arttıkça belirginleşir D) Pulmoner vasküler direnç artmıştır E) Oksijene yanıt vermeyen hipoksi AKCİĞER A. Tek taraflı: i. Astım bronşiyale ii. Akut bronşiyolit B. ÇİFT TARAFLI: i. Konjenital Lover amfizem ii. Bronşiyolitis obliterans iii. Swyer James sendromu iv. Yabancı cisim v. Kistik fibrozis Doğru cevap: (C) Kalp yetersizliği soldan sağa şantlar arttıkça belirginleşir Fetal dolaşımda sağdan sola olan şantların postnatal dolaşımda da devam etmesine persistan fetal dolaşım (= persistan pulmoner hipertansiyon) denilir. Fetal persistan dolaşımın prematürelerdeki en sık sebebi respiratuvar distres sendromu, postmatür ve matürlerdeki en sık sebep ise hipoksi ve asfiksi sonrası gelişen mekonyum aspirasyon sendromudur. Primer pulmoner hipertansiyonda ise BMPR-II (Bone morphogenetic protein receptor type II) gibi genetik defektler sık olarak karşımıza çıkar. Primer veya sekonder nedenler ile oluşan fetal persistan dolaşımda şantların yönü sağdan sola doğrudur, hipoksi, asidoz ve siyanoz görülür. 179. Aşağıdaki vasküler halka tiplerinin hangisinde solunum sistemine ait stridor gibi belirtiler beklenmez? A) Aberran sağ subklavian arter tipi B) Pulmoner slink tipi C) Anormal innominate arter tipi D) Double ark tipi E) Sağ ark ve duktus tipi Şekil (Soru 179): Vasküler halka anomalileri 67 181. Dirençli miyoklonik konvülsiyon nedeni ile başvuran bir süt çocuğunun fizik muayenesinde mikrosefali ve lens subluksasyonu; laboratuvar tetkiklerinde de ürik asit düşüklüğü saptanmıştır. 183. Aşağıdaki varisella olgularının hangisinde oral asiklovir tedavisi endike değildir? A) 14 yaşında erkek çocuk B) 17 aylık kronik infekte seboreik dermatiti olan bebek C) 15 aylık kistik fibrozisli bebek D) 2 yaşında aralıklı inhale steroid kullanan çocuk E) 7 yaşında okula giden çocuk Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Piridoksin eksikliği B) Biotinidaz eksikliği C) Non-ketotik hiperglisinemi D) Marfan sendromu E) Molibden kofaktör eksikliği Doğru cevap: (E) 7 yaşında okula giden çocuk Varisella infeksiyonlarında oral asiklovir kullanımı, hastalığın daha ağır ve komplikasyonlu seyretmesi beklenenlerde endikedir: Doğru cevap: (E) Molibden kofaktör eksikliği • 12 yaşından büyükler • Kronik deri ve akciğer hastalığı olanlar SÜLFİT OKSİDAZ YETERSİZLİĞİ (MOLİBDEN KOFAKTÖR EKSİKLİĞİ) • Uzun süreli salisilat ve steroid tedavisi alanlar • Molibden, sülfit oksidazın kofaktörüdür. Ayrıca ksantin ve hipoksantini ürik aside oksitler. Yenidoğanda hipotoni, konvülziyonlar, miyoklonik sıçramalar, mikrosefali, dismorfi ve metabolik asidoz olur. Yaşayan hastalarda lens dislokasyonu hayatın ilk aylarından itibaren saptanır. 184. Aşılama ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Aşının içeriğindeki bir maddeye karşı anafilaktik reaksiyon öyküsü olan çocuklara bu aşı kesinlikle uygulanmaz. B) Doğum ağırlığı 2.000 gramın üzerinde olan prematüre bebekler, matür bebeklere uygulanan aşılama şemasına uygun aşılanır. C) Aşılama şemasına başlanmış ancak şema tamamlanmamış olan çocuklarda, aradan geçen süre dikkate alınmaksızın aşılamaya kalınan yerden devam edilir. D) İki canlı aşı; aynı gün, farklı yerlerden uygulanabilir E) İmmün yetmezliği olan hastalara difteri-boğmacatetanoz (DBT) uygulanması kontrendikedir. • Serum ve idrar ürik asit düzeyleri düşüktür. • Kan ve idrar sülfat düzeyleride düşüktür. • Çoğu ilk 2 yılda ölür. Tedavisi yoktur. 182. Aşağıdakilerden hangisi hiperamonyemi nedeni değildir? A) Lizinürik protein intoleransı B) Ornitin transkarbamoilaz eksikliği C) Arjininosüksinat liyaz eksikliği D) Metilmalonik asidemi E) Hartnup Hastalığı Doğru cevap: (E) İmmün yetmezliği olan hastalara difteriboğmaca-tetanoz (DBT) uygulanması kontrendikedir. Doğru cevap: (E) Hartnup Hastalığı Bu soruda isteniyor. Hartnup hastalığında nötral aminoasitlerin (monobazikmonokarboksilik aminoasitlerin; alanin, serin, treonin, valin, lösin, izolösin, fenilalanin, tirozin, triptofan), ince bağırsak mukozası ve renal tübülüslerden transportunda defekt vardır. Otozomal resesif geçer. aşı kontraendikasyonlarının bilinmesi • Canlı virüs aşıları tüberkülin deri testini bozar, mümkünse aynı gün veya 4-6 hafta ara ile yapılır. • MMR neomisin içerir, allerjisi olana yapılmaz. • Hepatit B aşısı doğum kilosu 2000 gr üzerinde olan bebeklere yapılır, 2000 gr altında olanlarda antikor cevabı oluşmaz. Plazmada aminoasit konsantrasyonlarının artmamasına karşın aminoasidüri vardır. Hiperamonyemi beklenen bir bulgu değildir. OTC: Ornitin transkarbamoilaz eksikliği Şekil (Soru 182): DMA’da Hiperamonyemi Etiyolojisi 68 • Kemoterapi ve radyoterapi alanlara canlı aşı yapılmaz. • CD3+ T lenfosit sayısı, total T hücresini sayısını gösterir. En az %50 olmalıdır. • İki canlı aşı ya aynı anda farklı yerlerden ya da en az 1 ay ara ile yapılabilir. • CD4+ T lenfosit sayısı, T helper hücre sayısını gösterir. Süt çocukluğunda %30-50 arasında olmalıdır. • İmmünglobülin tedavisi almış bir çocukta canlı aşıların yapılması 3 ay ertelenir, inaktif aşılarla beraber yapılabilir. • CD8+ T lenfosit sayısı, T süpressör hücre sayısını gösterir. %20-25 arasındadır. • Yedi yaş üzerinde difteri toksoidi 1:12 oranında azaltılır. (Td) • CD4/CD8 >1 olmalıdır. Gamma globülinemi ve infeksiyonu olan hastada CD8 artar, CD4 azalır. • Embriyonlu yumurtadan hazırlanan kızamık, kabakulak ve influenza aşılarının yapılmasında dikkatli olunmalıdır. • CD2+ T-hücre rozet formasyonu azalmıştır. • Kronik böbrek yetersizliği olan ve diyabetli hastalarda tifo ve paratifo aşısı kontraendikedir. 187. Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağının prognozu en iyi olan konvülsiyonudur? • Konjenital immün yetersizlikli, immün sistemi baskılanmış olan hastalarda canlı virüs aşıları (MMR, OPV) yapılmaz. A) Yenidoğan konvülsiyonları B) Febril konvülsiyon C) Miyoklonik konvülsiyonlar D) İnfantil spazm E) Absans nöbetleri • HIV ile infekte çocuklarda CD4+ T lenfosit sayısı > %15 ise varisella ve kızamık aşıları yapılabilir. • Prematürelerde hepatit aşısı kronolojik yaş 1 ay olunca yapılmalıdır. Doğru cevap: (B) Febril konvülsiyon • Febril konvülsiyonlar, 9 ay-5 yaş arası çocuklarda, ateşe eşlik eden nöbetlerdir. Ateş etiyolojisinde çoğunlukla ekstrakranyal bir infeksiyon söz konusudur. Yüksek ateş ile beyin metabolizması değişir ve anoksi sonucu febril konvülsiyon oluşur. 6 yaşına kadar beyin metabolizması tamamlanır. Bu nedenle, bu yaştan sonra görülmez. Herhangi kalıcı bir hasar bırakmazlar. Birçok ailede yapılan çalışmalarla, 19p ve 8q13-21’de febril konvülsiyona yol açan genler tanımlanmıştır. 185. Allerjik astımda görülen hava yolu inflamasyonunda, immünglobülin E (IgE) sentezinde rol oynayan en önemli sitokinler aşağıdaki seçeneklerin hangisinde birlikte verilmiştir? A) İnterlökin-1 ve İnterlökin-2 B) İnterlökin-3 ve İnterlökin-8 C) İnterlökin-4 ve İnterlökin-13 D) İnterlökin-6 ve İnterlökin-8 E) İnterlökin-12 ve İnterlökin-18 • Yenidoğan konvülsiyonları özellikle hipoglisemi ve asfiksiye sekonder gelişirse prognozu kötüdür ve ileri yaşamda motor mental retardasyon ile epilepsiye yol açabilirler. Doğru cevap: (C) İnterlökin-4 ve İnterlökin-13 İmmünglobülin E (IgE) sentezi için iki tip sinyal gerekir: • Miyoklonik nöbetler de infantil spazmların tipik nöbetidir. Tedavileri oldukça güç olup, en iyi yanıt ACTH ile alınabilir. Mental retardasyon sık olur. 1. TH2 lenfositlerden IL-4 ve IL-13 uyarısı ile yapılan spesifik IgE 2. T hücrelerinden CD40L aracılığı ile B lenfositlerinden yapılan spesifik IgE 188. Solukluk şikâyeti ile getirilen 10 aylık kız çocukta fizik muayenede başparmak anomalisi saptanıyor. Laboratuvar incelemede hemoglobin 5 g/dL, hematokrit %15, MCV 102 fL, lökosit: 11000/mm3, trombosit: 380.000/mm3, retikülosit %0.1, vitamin B12 ve folat düzeyleri normal, serum demir düzeyi yüksek, hemoglobin elektroforezinde hemoglobin F artmış olarak tespit ediliyor. 186. Hücresel kaynaklı immün fonksiyonları değerlendirmek için in vivo olarak aşağıdaki testlerden hangisi yapılmalıdır? A) İzohemaglütinin ve Haemophilus influenzae’ye karşı antikor tayini B) Boyden chamber testi C) Geç tip hipersensitivite deri testi D) Nitroblue-tetrazolyum testi E) T ve B hücrelerinin sayısal değerlerinin tayini Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Süt çocuğu geçici eritroblastopenisi B) Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği C) Fanconi anemisi D) Diamond-Blackfan sendromu E) Paroksismal nokturnal hemoglobinüri Doğru cevap: (C) Geç tip hipersensitivite deri testi İmmun yetersizliklerin sorgulayan bir soru. tanı koyma yöntemlerini Doğru cevap: (D) Diamond-Blackfan sendromu HÜCRESEL İMMÜN YETMEZLİK TANI TESTLERİ DIAMOND-BLACKFAN SENDROMU • Mutlak lenfopeni vardır (<1500 mm3). Kemik iliğinde eritroit seri ana hücre eksikliği sonucu oluşur. OD ve OR kalıtımla geçer, genellikle hayatın ilk 2-6 ayı içerisinde ortaya çıkar. Normokrom makrositer anemi vardır (hastamızda da MCV 110 fL’dir). Eritrositlerde “i” • Geç tip aşırı duyarlılık reaksiyonları yanıtsızlık vardır. • CD4+ T lenfosit sayısı, 4 ayın altındaki bebeklerde 1000 mm3’ün altında, 2 yaş üzerinde 500 mm3’ün altında ise T hücre yetmezliği düşünülür. 69 Doğru cevap: (A) Mukozada villöz yapı normaldir antijeni artmıştır. HbF artmış, retikülosit sayısı azalmış, serum demiri artmış, serum demir bağlama kapasitesi azalmış olarak saptanır. Üç falankslı başparmak gibi iskelet anomalileri sıktır. Ayırıcı tanıda süt çocuğu geçici eritroblastopenisi (SÇGEB) önemlidir. SÇGEB’de HbF normaldir. Makrositoz yoktur ve hastalık daha büyük çocuklarda ortaya çıkar. ABETALİPOPROTEİNEMİ • Tanım: Abetalipoproteinemi, yağ malabsorbsiyonu, spinoserebellar dejenerasyon ve retinitis pigmentoza ile seyreden, nadir, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Beraberinde anemiye bağlı kalp yetersizliği (hastamızda da hemoglobin düzeyi çok düşüktür) ve taşikardi gelişebilir (kalp yetersizliği olmadıkça karaciğer ve dalak büyüklüğü beklenen bulgular değildir.) Tedavide steroid uygulanmaktadır. ve kan transfüzyonu ile • Patogenez: Hastalıktaki temel patogenez, mikrozomal trigliserid transfer protein genindeki defekttir. Bu mutasyon sonrasında hastalarda yağ malabsorbsiyonu ve yağda eriyen vitaminlerin (A, D, E, K) emilim problemi ortaya çıkmaktadır. KİT Jejunal epitel hücrelerinde betalipoprotein yoktur ve şilomikron oluşum ve salınımı defektiftir. Otozomal resesif bir hastalıktır. Hastalarda 5 yaşından sonra dejeneratif retina ve serebrum değişiklikleri ortaya çıkar. Giderek ağır nörolojik dejenerasyon, ataksi ve retinitis pigmentosa oluşur. Tablo (Soru 188): Diamond-Blackfan sendromunun önemli laboratuvar özellikleri • Megaloblastik özelliklerin olmadığı makrositer anemi ve retikülositopeni • Hemglobin F yüksekliği • Eritrosit “i”antijeni yüksekliği • Eritrosit adenozin deaminaz (ADA) yüksekliği • Serum demir yüksekliği • Klinik: Erken süt çocukluğu döneminde (3 ay altında) gelişme geriliği, malabsorbsiyona bağlı steatore ön plandadır. 5 yaşından sonra serebral dejenerasyon, ataksi ve retinitis pigmentoza görülür. Malabsorbsiyon ve büyüme gelişme geriliği yanında var olan nörolojik bulgular, gelişen E vitamini eksikliğiyle ilişkilidir. 189. Nöroblastomda, aşağıdaki bulgulardan hangisi iyi prognoz göstergesidir? • Tanı: Ø Çok düşük serum kolesterol ve trigliserit düzeyleriyle birlikte, aşırı düşük E vitamini düzeylerine rastlanır. Ø Kan kolesterol, trigliserid, fosfolipit düzeyleri çok düşüktür. Ø Lipid elektroforezinde VLDL, LDL ve şilomikron bantları görülmez. Ø Periferik yaymada eritrositlerde akantositoz görülür. Ø Mukoza biyopsisinde villöz yapı normaldir. A) Tanı konulduğunda hastanın 1 yaşından küçük olması B) N-myc amplifikasyonu C) Serumda laktik dehidrogenaz düzeyinin 1500 U/ mL’nin üzerinde olması D) Kemik tutulumu E) Primer tümörün sürrenal bezden gelişmesi • Tedavi: Yağdan fakir diyet, orta zincirli trigliseridler ve A, D, E, K vitaminleri verilmelidir. Doğru cevap: (A) Tanı konulduğunda hastanın 1 yaşından küçük olması Tablo (Soru 189): Nöroblastomada prognostik kriterler 191. Meningomiyelosel ve progressif hidrosefalisi olan bir hastada aşağıdaki durumlardan hangisinin patolojik durum ile birlikte bulunma olasılığı en fazladır? İYİ PROGNOZ - 1 yaş altı - Evre I, II, IVS - Hiperdiploidi (1 yaş altında) - Opsoklonus-miyoklonus A) Dandy Walker malformasyonu B) Klippel-Feil sendromu C) Arnold-Chiari malformasyonu D) Lizensefali E) Şizensefali KÖTÜ PROGNOZ - 1 yaş üstü - N-MYC ve 1p- Kemik metastazı - Abdomen yerleşimli tümör - Yüksek LDH Doğru cevap: (C) Arnold-Chiari malformasyonu ARNOLD-CHIARI MALFORMASYONU: Medüller ve serebellar dokunun, foramen magnum’dan servikal vertebralara doğru uzanıp, aşağı herniye olmasıdır. Bu duruma sıklıkla meningomiyelosel eşlik eder. 190. Abetalipoproteinemi için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? Chiari Tip-1, serebellar dokunun izole protrüzyonudur. Chiari Tip-2’de Tip-1’e ek olarak meningomiyelosel vardır ve hidrosefali de oluşur. Chiari Tip-3’te bu defektlere ek olarak “kranyum bifidum anomalisi” bulunur. A) Mukozada villöz yapı normaldir B) Tam kan ve periferik yaymada ayırt edici özellik yoktur C) Otozomal resesif geçişlidir, hastalık belirtileri sıklıkla 1 yaşından sonra görülür D) Kan kolesterol ve trigliserit düzeyleri çok yükselmiştir E) Yağdan zengin diyet ve yağda eriyen vitamin suplemantasyonu yapılır DANDY-WALKER MALFORMASYONU: 70 Foramen Magendi ve foramen Luschka’nın bloku ve atrezisine sekonder, obstrüktif hidrosefaliyle birlikte, 4. ventrikülün kistik genişlemesidir. Hemen her zaman şant girişimi gereklidir. • KLIPPEL-FEIL SENDROMU: Birkaç servikal vertebra korpusunun yokluğu veya füzyonu sonucu oluşur. Semptomlar platibaside görülenlere benzer. Çoğunlukla spina bifida, syringomyeli, sensorinöral işitme kaybı ve konjenital kalp hastalığı gibi anomalilerle birlikte görülür. Artmış kalp debisine rağmen hipotansiyon nedeniyle kalp, beyin, karaciğer gibi kritik organların perfüzyonunda sorun vardır. • Bu dönem klinik olarak ateş, hiperventilasyon ve respiratuvar alkaloz ile karakterizedir. Bu dönemde kalp debisi artmış veya normaldir. Vasküler direnç ve arteriyovenöz O2 farkı azalmıştır. Bu azalma patolojik arteriyovenöz şantlardan dolayı O2 kullanımının düşmesine bağlıdır. Oksijen kullanımının azalmasına bağlı serum laktat düzeyleri de artar. LİZENSEFALİ: Serebral sulkusların olmaması, geniş ventriküllerle birlikte silvian fissürlerin az gelişmiş olmasıdır. Migrasyon defekti sonucu oluşur. Gelişme geriliği, mikrosefali ve ağır konvülsiyonlar vardır. 193.Aşağıdakilerden hangisinin hemorajik şokta kate kolamin sekresyonunun artması ile ilişkisi yoktur? ŞİZENSEFALİ: Serebral hemisferlerde unilateral veya bilateral yarık olmasıdır. Genellikle mikrogyri vardır. Mikrosefali, spastik kuadriparezi, ağır mental retardasyon ve konvülsiyonlar vardır. Şizensefali de bir nöronal migrasyon defektidir. A) Atriyal natriüretik peptid salınımı B) Hepatik glikojenolizde artma C) Protein katabolizmasına bağlı negatif nitrojen dengesi D) İnsülin direnci E) Glukagon serbestleşmesinde artma 192. Yetmiş beş yaşında kadın hasta; karın ağrısı, bulantıkusma, ateş nedeniyle değerlediriliyor ve tetkikler sonucunda pelvik apse tespit ediliyor. Büyük bir pelvik apsenin drene edilmesinden 4 saat sonra bilinç bulanıklığı, ajitasyon ve takipne geliştiği, kan basıncının 70/0 mmHg, nabzın 160/dakika, ateşin 40ºC, solunum hızının 24/ dakika olduğu saptanıyor. Ekstremiteleri sıcak ve kuru olan hastaya idrar sondası, santral venöz ve Swan-Ganz kateteri yerleştiriliyor. Doğru cevap: (A) Atriyal natriüretik peptid salınımı Hipovolemik şok ile ilgili bilinmesi gereken önemli noktalardan bir tanesi… HİPOVOLEMİK ŞOK: • Cerrahi ve travma hastalarında şokun en sık sebebi hemorajiye bağlı dolaşan hacmin azalmasıdır. • Akut kan kaybında büyük arterlerdeki gerilim reseptörleri beyin sapında vazokonstriktör merkezdeki inhibisyonu azaltır ve vazomotor merkezdeki kemoreseptörleri uyararak ve atriyal gerilim reseptörlerini baskılayarak cevap oluşturulur. Hastanın bu durumu ile uyumlu olmayan bulgu aşağıdakilerden hangisidir? A) Kardiyak debi artmıştır B) Periferik vasküler direnç azalmıştır C) Arteriyal kan basıncı artmıştır D) Serum laktat düzeyi artmıştır E) Kan hacmi normaldir • Bu değişimler vazokonstriksiyon yapar ve periferik arteriyel direnci arttırır. • Hipovolemi sempatik uyarıyı arttırarak epinefrin ve norepinefrin salınımına neden olur. • Renin anjiyotensin kaskadını aktive eder. Doğru cevap: (C) Arteriyal kan basıncı artmıştır • Sorudaki hastada septik şok tanımlanmıştır. ADH salınımını arttırır. • Serebral ve koroner damarlardaki sempatik etkinin eksik olması nedeniyle asıl vazokonstriksiyon periferik ağırlıklıdır. SEPTİK ŞOK • Septik şok, ciddi sepsisi olan ve yeterli sıvı tedavisine cevap vermeyen ve hipotansif kalmaya devam edip, sistolik kan basıncını sürdürmek için vazoaktif ilaç gereksinimi olan hastaları tanımlar. KATEKOLAMİNLER: • Travma ve stres sonrası ortaya çıkan fizyolojik cevapta önemli rol oynarlar. • Septik şok, en sık karşılaşılan vazodilatasyon şokudur. • Ciddi travma sonrasında gözlenen hipermetabolik duruma adrenerjik sistemin aktivasyonu katkı sağlar. • Ciddi sepsis veya septik şoku olan hastalarda arteriyel vazodilatasyona bağlı hipotansiyon olur. Hipotansiyon, damar düz kaslarının kontraksiyon yetersizliğine bağlı gelişir. • Travma sonrası her iki majör katekolamin, noerepinefrin ve epinefrin, travmadan sonra derhal, plazmada ortalama 3-4 kat artar ve 24-48 saat süre ile yüksek kalırlar. • Vazodilatasyon şokunda hem hipotansiyona neden olan periferik vazodilatasyon hem de vazokonstriktör ilaçlarla tedaviye direnç vardır. • Norepinefrin esas olarak sempatik sinir sisteminden, epinefrin ise esas olarak adrenal medulladan salgılanır. • • Katekolaminlerin metabolik, hormonal ve hemodinamik etkileri vardır. Aslında septik şoklu hastalarda tipik olarak kalp debisi normalin iki katı kadar artar ama iskelet kası gibi kapiller yoğunluğu yüksek organlardaki kontrolsüz vazodilatasyon, sistemik vasküler direnci azalttığı için yine de hipotansiyon gelişir. • Karaciğerde glikojenolizi, glukoneogenezi, lipolizi ve ketogenezi arttırırlar. • İnsülin sekresyonunu azaltır, glukagon sekresyonunu arttırırlar. 71 • Periferde epinefrin yağ dokusunda lipolizisi arttırır. • Travma • İskelet kasında insülinin sağladığı glukoz uptake’ini inhibe eder. • İmmünsüpresyon • Metabolik hastalık • Katekolaminler tiroid ve paratiroid hormonu ve renin sentezini arttırır, aldosteron salınımını inhibe eder. • Bağ dokusu hastalıkları • Sigara • Katekolaminler immün sistem üzerine de etki ederler. • Bazı ilaçlar: Glukokortikosteroidler; doksorubisin • Nötrofil ve lenfosit sayısını arttırır, ancak lenfositlerin immün cevabını azaltırlar. • Mineral eksiklikleri: Demir, çinko • Vitamin eksiklikleri: A, C Yara iyileşmesinde en etkili olan eser eleman çinkodur. Vitaminlerden de yara iyileştirilmesinde etkili olan vitamin, C vitaminidir. Kortikosteroidlerin yara iyileşmesini bozucu etkilerini ortadan kaldırmak için ise A vitamini kullanılabilir. 194.Multipl travma nedeniyle ameliyat edilen ve yoğun bakımda takip edilen kırk beş yaşındaki erkek hastanın, arteriyel kan gazı analizi sonucu pH: 7.36, pCO2: 20 mmHg ve HCO3: 9,0 mEq/L bulunuyor. 196.Altmış üç yaşında bir kadın hastaya rektum kanseri nedeniyle abdominoperineal rezeksiyon yapılıyor ve ameliyat sırasında 3 ünite eritrosit süspansiyonu veriliyor. Aşağıdakilerden hangisini düşünmek en olasıdır? A) Metabolik alkaloz B) Kompanse metabolik asidoz C) Dekompanse metabolik asidoz D) Respiratuvar alkaloz E) Respiratuvar asidoz Hasta anestezi altındayken gelişen hemolitik transfüzyon reaksiyonunda aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır? Doğru cevap: (B) Kompanse metabolik asidoz A) Kas spazmı ve titreme B) Ateş ve oligüri C) Hipotansiyon ve hiperpireksi D) Taşikardi ve siyanoz E) Kanama ve hipotansiyon Uzun süredir sorulmayan fakat bilinmesi gereken bir konu…. Metabolik asidozda HCO3 azalır, pH düşer. Vücut bunu kompanse etmek için ventilasyonu artırarak CO2 atılmasını sağlar ve bunun sonucunda pH normale getirilmeye çalışılır. Soruda verilen değerler kompansasyonla dengeye getirilmiş metabolik asidozu göstermektedir. Doğru cevap: (E) Kanama ve hipotansiyon TRANSFÜZYON KOMPLİKASYONLARI Transfüzyon reaksiyonları %10 civarında görülmektedir. Ancak %0,5 kadarı ciddidir. Transfüzyona bağlı en sık ölüm nedeni transfüzyona bağlı akut akciğer hasarıdır (TRALİ), %16-22. Mortalitede ikinci sırada hemolitik reaksiyonlar gelir, %12-15. 195.Uzun süre total parenteral nutrisyon verilecek olan bir hastada yara iyileşmesinin sağlıklı olabilmesi için aşağıdaki eser eleman ve vitamin ikililerinden hangisinin verilmesi en gereklidir? A) Çinko – C vitamini B) Bakır – D vitamini C) Manganez – C vitamini D) Bakır – A vitamini E) Çinko – A vitamini HEMOLİTİK REAKSİYON: A, B, O ve Rh grup uyuşmazlıklarına veya teknik hatalara bağlı olarak gelişir. Eritrositlerin yıkımı sonucu hemoglobinemi ve hemoglobinüri gelişir. Dolaşımdaki haptoglobin 100 mg hemoglobin/dL bağlama kapasitesine sahiptir. Bu kapasite aşıldığında serbest hemoglobin dolaşımda bulunmaya başlar. Hemoglobinden serbestleşen hem, albümin ile birleşerek metalbümin oluşumuna neden olur. Bu da Schumm testi ile saptanır. Hemoglobinin idrarla atılması sırasında tübüllerde biriken hemoglobin akut tübüler nekroza yol açabilir. Doğru cevap: (A) Çinko – C vitamini YARA İYİLEŞMESİNİ ETKİLEYEN SİSTEMİK FAKTÖRLER • Yaş • Nutrisyon Tablo (Soru 194): Asit-baz dengesindeki değişiklikler AKUT (DEKOMPANSE) KRONİK (PARSİYEL KOMPANSE) pH PCO2 Plazma HCO3 pH PCO2 Plazma HCO3 Respiratuvar asidoz ↓↓ ↑↑ N ↓ ↑↑ ↑ Respiratuvar alkaloz ↑↑ ↓↓ N ↑ ↓↓ ↓ Metabolik asidoz ↓↓ N ↓↓ ↓ ↓ ↓ Metabolik alkaloz ↑↑ N ↑↑ ↑ ↑ ↑ 72 Ayrıca eritrositlerin stromasından açığa çıkan lipit de DIC’i tetikleyebilir. AKUT TRANSFÜZYON SEMPTOMLARI 198.Yara iyileşmesinde erken fazda artış gösterip normalde vücutta bulunduğundan daha fazla bulunan kollajen aşağıdakilerden hangisidir? REAKSİYONUNUN A) Tip I kollajen C) Tip III kollajen • Transfüzyon bölgesinde ağrı • Yüzde kızarıklık Doğru cevap: (C) Tip III kollajen • Sırt ve göğüs ağrısı • B) Tip II kollajen D) Tip VI kollajen E) Tip V kollajen Tip III kollajen yara iyileşmesinin erken fazında artar. Ayrıca tip III kollajen ana embriyolojik kollajendir. Embriyolojik dokuların insizyonu erişkin dokulardakinden daha az skar oluşumu ile sonuçlanır. Tip IV kollajen bazal membranda bulunur. Ateş • Solunum distresi • Hipotansiyon • Taşikardi ANESTEZİ ALTINDAKİ HASTADA TRANSFÜZYON REAKSİYONU: Anestezi altındaki hastalarda transfüzyon reaksiyonu maskelenir. Ani, açıklanamayan kanama ve hipotansiyon, ayırıcı tanıda transfüzyon reaksiyonu düşündürmelidir. TRANSFÜZYON REAKSİYONUNUN TEDAVİSİ: Tedavisinde tübüllerde hemoglobin presipitasyonunu önlemek için idrarın alkalileştirilmesi ve diürez yapılır. Bunun için de mannitol veya furosemid ile birlikte bikarbonat verilir. 197.Aşağıdakilerden hangisi cerrahi alan infeksiyonlarının gelişmesinde rol oynayan lokal risk faktörlerinden birisidir? A) Radyasyon B) Hipoksi C) İmmünsüpresyon D) Malnütrisyon E) Diabetes mellitus Doğru cevap: (B) Hipoksi Cerrahi alan infeksiyonları birçok kez karşımıza soru olarak çıkacaktır. Bu yüzden mutlaka detaylı incelenmesi gerekmektedir. Şekil (Soru 198): Yara iyileşmesi evreleri Tablo (Soru 197): Cerrahi yara yeri infeksiyonu gelişimi için risk faktörleri 199.Araç içi trafik kazası nedeniyle acil servise getirilen elli yaşında erkek hastanın genel durumu orta, şuuru açık, oryante, kooperedir. Yapılan fizik muayenede arteriyel kan basıncı 90/60 mmHg, nabız: 120/dakikadır. Karın muayenesinde periton irritasyon bulguları yoktur. HASTA FAKTÖRLERİ • • • • • İleri yaş İmmünsüpresyon Obezite Diabetes mellitus Kronik inflamatuvar süreçler • Malnütrisyon • Periferal vasküler hastalıklar • Anemi • Radyasyon • Kronik deri hastalıkları • Kronik Staphylococcus taşıyıcılığı • Önceki ameliyatları Bu hastada bu aşamada en uygun yaklaşım nedir? A) Diyagnostik periton lavajı B) Laparotomi C) Karın ultrasonografisi (FAST) D) Laparoskopi E) Karın bilgisayarlı tomografisi (BT) LOKAL FAKTÖRLER • Zayıf deri hazırlığı • Kontamine olmuş aletler • Yetersiz antibiyotik profilaksisi • Uzamış prosedür • Lokal doku nekrozları • Hipoksi ***** • Hipotermi Doğru cevap: (C) Karın ultrasonografisi (FAST) Karın travmalı hastaya yaklaşım mutlaka bilinmelidir. • Künt karın travmalı hastanın fizik muayenesinde periton irritasyonu bulguları varsa laparotomi yapılır. MİKROBİYAL FAKTÖRLER • Uzamış hastane yatışı • Toksin sekresyonu • İmmüniteye direnç (kapsül oluşumu) • Periton irritasyonu yoksa künt travmalı hastada hemen her zaman ilk yapılacak görüntüleme ultrasonografi (FAST) olmalıdır. FAST ile hemodinamisi bozuk bir 73 hastada karın içinde kan saptanırsa, acil laparotomi yapılır. FAST, hemodinamisi stabil bir hastada karın içinde kan saptarsa hal-i hazırda kanamanın devam edip etmediğini görebilmek için İV kontrastlı karın BT yapılır. Tablo (Soru 201/1): Meme kanserinde risk faktörleri GENEL POPÜLASYON İÇİNDE ÖNEMLİ OLAN RİSK FAKTÖRLERİ • Travma hastalarında BT gibi uzun zaman alan tanı yöntemlerini kullanmak için tek ve mutlak koşul, hastanın stabil olmasıdır. • • • • • • • Travma hastalarında laparoskopi kullanımı daha çok penetran travmalarda söz konusudur. Penetran travmanın peritonu geçip geçmediği konusunda tereddüt yaşandığında uygulanabilecek yöntemlerden birisi de laparoskopidir; diğerleri ise yara trasesinden kontrast madde verilerek BT çekilmesi veya yara eksplorasyonudur. 200.Aşağıdakilerden hangisi hastalıklarından biri değildir? proliferatif BİREYSEL RİSK FAKTÖRLERİ • • • • • • • • Benign meme hastalıkları ile ilgili bir sınıflandırma sorusudur. Bu sınıflandırmalar çoğu zaman soru olarak karşımıza gelmektedir… RİSKİ ARTTIRMAYAN LEZYONLAR • • • • • Tablo (Soru 200): Benin Meme Hastalıkları Sınıflaması Kistler ve apokrin değişiklikler Duktal ektazi Sklerozan adenozis Papillom Hafif epitelyal hiperplazi AZ RİSKLİ LEZYONLAR (1.5-2 KAT) MEMENİN NONPROLİFERATİF HASTALIKLARI • Florid hiperplazi (şiddetli hiperplazi) Kistler ve apokrin metaplazi Duktal ektazi Kalsifikasyonlar Fibroadenomlar ve ilişkili lezyonlar ORTA RİSKLİ LEZYONLAR (4-5 KAT) • Atipik duktal hiperplazi • Atipik lobüler hiperplazi YÜKSEK RİSKLİ LEZYONLAR (8-10 KAT) MEMENİN ATİPİSİZ PROLİFERATİF HASTALIKLARI • Lobüler karsinoma in situ (LKİS) • Duktal karsinoma in situ (DKİS) Sklerozan adenozis Radial ve kompleks sklerozan lezyonlar Duktal epitelial hiperplazi İntraduktal papillom 202.Diferansiye tiroid kanserlerinin prognoz tayininde aşağıdakilerden hangisi iyi prognoza işaret eder? MEMENİN ATİPİK PROLİFERATİF HASTALIKLARI • • Proliferatif meme hastalığı Atipik duktal hiperplazi Atipik lobüler hiperplazi Lobüler karsinoma in situ Tablo (Soru 201/1): Histolojik tipine göre meme hastalıklarının riskleri Doğru cevap: (D) Duktal ektazi • • • • Cinsiyet (kadın / erkek ~ 130 / 1) Yaş (ilerleyen yaşla sabit artış) Aile hikâyesi (anne, kızkardeş, kız) Geçirilmiş meme kanseri hikayesi (invaziv veya noninvaziv, aynı veya karşı tarafta) HİSTOLOJİK RİSK FAKTÖRLERİ meme A) Sklerozan adenozis B) Radial skar C) İntraduktal papillomatozis D) Duktal ektazi E) Duktal epitelyal hiperplazi • • • • Menarş ve menopoz yaşı Doğum sayısı İlk doğum yaşı Emzirme Eksternal hormon kullanma veya maruz kalma Alkol kullanımı Atipik lobüler hiperplazi Atipik duktal hiperplazi A) Tümörün 4 cm’den büyük olması B) Hastanın erkek olması C) Tümörün tiroid dışına çıkmış olması D) Kapsül invazyonunun olması E) Hastanın 40 yaşından genç olması Doğru cevap: (E) Hastanın 40 yaşından genç olması 201. Aşağıdakilerden hangisi meme kanseri riskini artıran faktörlerden biri değildir? Tiroid karsinomlarında önemli konularda biri de prognoz sistemleridir… A) Erken menarş B) Atipik hiperplazi C) 20 yaş öncesi yapılan doğum D) 1. derecede akrabalarda meme kanseri görülmesi E) Geç menopoz DİFERANSİYE TİROİD KARSİNOMLARI • Papiller, folliküler ve Hürthle hücreli karsinomlar differansiye tiroid karsinomları olarak sınıflandırılır. • Bunlar tiroid epitel hücrelerinden gelişen kanserlerdir. Doğru cevap: (C) 20 yaş öncesi yapılan doğum • En sık görüleni papiller karsinomdur. Meme kanseri risk faktörleri her zaman soru sorulmaya aday bir konudur… 74 PAPİLLER TİROİD KARSİNOMU Doğru cevap: (A) Papiller karsinom • Boyun bölgesine düşük doz eksternal radyasyon alanların %90’ında papiller karsinom görülür. Papiller tiroid karsinomu ortalama 40 yaşında ve kadınlarda daha sık görülür. Radyasyon maruziyeti sonrası en sık gelişen tiroid tümörüdür. Tiroidin diğer tümörlerine göre, lenf metastazı yapsa bile daha iyi davranış gösterir. Buzlu cam nükleuslu hücreler vardır. • Otuz ve kırklı yaşlarda görülme sıklığı daha fazladır. • İleri yaşlarda daha agresif seyirlidir. • Kadınlarda 3 kat daha sık görülür. @ • Hastaların çoğu ötiroid olup, tiroid bezinde ağrısız bir kitle ile başvururlar. • Radyasyon: Özellikler papiller kanser riskini artırır • İyot eksikliği: Foliküler ve anaplastik kanser riskini artırır • Boyunda büyümüş lenf nodları bulunabilir. • Tümörün lenf noduna metastazı sonucu oluşmaktadır. • İlerlemiş hastalıkta ses kısıklığı, disfaji ve dispne görülebilir. • Uzak metastaz ve buna ait bulgu ve belirtiler nadiren görülür. 204. Aşağıdakilerden hangisi primer hiperparatiroidizmde görülmez? Tablo (Soru 202): Ames ve Ages sistemine göre yüksek riskli hastalar Kriter AMES Kriter AGES Yaş Kadın >50 yaş Erkek >40 yaş Yaş Kadın >50 yaş Erkek >40 yaş Grade Diferansiyasyonu kötü uzun hücreli, kolumnar hücreli varyantı Metastaz Uzak metastaz olanlar Yayılım Majör kapsül invazyonu veya damar invazyonu olanlar (folliküler) Tiroid dışına yayılım olanlar (papiller) Yayılım Tümör çapı 5 cm’den büyük Boyut Boyut A) Serum fosfat konsantrasyonunda düşme B) Hiperkloremik metabolik asidoz C) Serum klor/fosfat oranında artma D) Serum kalsiyum/kreatinin klirens oranında azalma E) İntakt paratiroid hormon (iPTH) düzeyinde yükselme Doğru cevap: (D) Serum kalsiyum/kreatinin klirens oranında azalma PRİMER HİPERPARATİROİDİ • İntakt parathormon düzeyleri yükselir. • Serum fosfat düzeyleri hastaların yarısında düşüktür. Komşu dokulara invazyon uzak metastaz • Klor/fosfat oranı artmıştır; 33’ün üzerinde olması genellikle tanı koydurucudur. • Plazma klor düzeyleri yüksektir; hiperkloremik metabolik asidoz gözlenir. Tümör çapı 4 cm’den büyük • Serum kalsiyumunun kreatinin klirensine oranı genellikle 0.02’nin üzerindedir. Tablo (Soru 204): Primer hiperparatiroidide laboratuvar değişiklikleri @ • Tanı anındaki yaş en önemli klinik prognostik faktör haline gelir, 40 yaş altında saptanması uzun dönem sağkalım için önemli bir prognostik faktördür. • İlk tedavi yapıldığında uzak metastazın olmaması ve tümörün çapının 4 cm‛den küçük olması da önemli olumlu prognoz göstergeleridir. • Tümörün tiroid kapsülünüinvazyonu ve 4 cm‛den büyük olmasıda mortaliteyi arttırır. • Tiroid kapsülü dışına çıkmamış papiller tiroid kanseri olan hastalarda lenf düğümü metastazının bulunması uzun dönem sağkalımı etkilemez. 203.Tiroid tümörlerinde hangisinin radyasyona bağlı ortaya çıkma olasılığı en yüksektir? A) Papiller karsinom B) Benign adenom C) Medüller karsinom D) Folliküler karsinom E) Anaplastik karsinom 75 TEST DEĞİŞİKLİK Kalsiyum Artmış (normokalsemik PHT’de normal) İntakt PTH Artmış veya orantısız şekilde yüksek Klorür Artmış veya yüksek normal Fosfat Düşük veya düşük normal Cl/P oranı Artmış (>33) Magnezyum Normal veya düşük Ürik asid Normal veya artmış Alkalen fosfataz Normal veya artmış (kemik hastalığı) Asid-baz dengesi Hafif hiperkloremik metabolik asidoz Ca : Kreatinin klirens oranı >0.02 (BFHH için <0.01) 1,25 dihidroksi vit D Normal veya artmış 24 saatlik idrar kalsiyumu Normal veya yüksek • Primer hepatik nonfonksiyon düşünülen hastalarda iv prostaglandin E1 kullanımı yararlı olabilir. 205.Majör bir yaralanma geçiren 60 yaşında bir hastanın vital bulguları bütün girişimlere karşın düzelmemektedir. Fizik muayenede hastanın genel durumunun düşkün olduğu, herhangi bir kanamasının bulunmadığı saptanmış; ateş, hipotansiyon, bulantı ve kusma gözlenmiştir. Kan biyokimyasında hipoglisemi, hiponatremi ve hiperkalemi saptanmıştır. • Bu hastalar acil retransplantasyon listesine alınmalıdır. • Karaciğer transplantasyonundan sonra erken postoperatif dönemde ilerleyici hemodinamik bozukluk, multiorgan yetmezliği, ensefalopati, şiddetli asidoz, AST ve ALT yüksekliği olan bir hastada akla gelmelidir. • Karaciğer transplantasyonu sonrasında vasküler komplikasyonlar %8-12 arasında değişmektedir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Akut adrenal yetmezlik B) Böbrek yetmezliği C) Yaygın karaciğer hasarı D) Multiorgan disfonksiyonu E) Fazla sıvı yüklenmesine bağlı kalp yetmezliği 207.Perianal fistülün en sık görülen nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Perianal apse B) Ülseratif kolit C) Tüberküloz D) İntersfinkterik apse E) Crohn hastalığı Doğru cevap: (A) Akut adrenal yetmezlik Adrenal bez hastalıklarından karşımıza çıkabilecek önemli bir vaka sorusu akut adrenal yetmezlik olabileceğini unutmamak gerekir. Her yönüyle bilinmesi gerekir… Doğru cevap: (A) Perianal apse Vakamızda, adrenal yetmezliği bulunan bir hastada majör travma sonrası akut adrenal kriz gelişimi tarif edilmektedir. Adrenal yetmezliği olan fakat subklinik kalmış hastalarda akut adrenal krizin tetiklenmesinin en sık nedeni infeksiyondur. Klinikte, ateş, bulantı-kusma, karın ağrısı, mental bozukluklar, vasküler kollaps, hipoglisemi, hiponatremi ve hiperkalemi görülür. 206.Başarılı bir karaciğer transplantasyon operasyonundan sonra, erken postoperatif dönemde ilerleyici hemodina mik bozukluk, multiorgan yetmezliği, ensefalopati, şiddetli asidoz, AST ve ALT yüksekliği olan bir hastada aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? A) Postoperatif intraabdominal kanama B) Primer disfonksiyon C) Vasküler tromboz D) Kronik rejeksiyon E) Akut rejeksiyon Doğru cevap: (B) Primer disfonksiyon BİR KARACİĞER TRANSPLANTASYON KOMPLİKASYONU: Şekil (Soru 207): Anal fistül Anorektal apse, pararektal mesafelerin genellikle anal kriptadan gelişen mikst bakteriyel invazyonu ile gelişir. Anorektal fistül genellikle piyojenik bir apsenin kendiliğinden veya cerrahi yöntemle boşaltılmasına bağlı olarak oluşur. Çoğu fistül anorektal kriptalardan kaynaklanır. Apse ve fistülün nedenleri arasında tüberküloz ve Crohn hastalığı da vardır; ancak bunlar en sık neden değildir. Perianal fistülün en sık nedeni perianal apsedir. PRİMER DİSFONKSİYON • Transplantasyon sonrasında korkutucu bir komplikasyon, hepatik allogreftin primer nonfonksiyonudur. • Retransplantasyonsuz %80 mortaldir. • Hepatik fonksiyonların zayıf olması ya da tümüyle bozulması ile anlaşılır. İnsidans % 3-5’tir. • Etkileyen faktörler: Ø Donörün yaşlı olması Ø Donör karaciğerinin yağlı olması Ø Organ nakli öncesinde hastanede uzamış yatış Ø Uzamış soğuk iskemi süresi ve parsiyel karaciğer naklidir. 76 208.Ülseratif koliti olan 25 yaşındaki bir kadın hasta ateş, kanlı diyare ve karında hassasiyet şikayetleri ile başvuruyor. Takip eden birkaç gün sonra kadının hastalığı artıyor; çekilen karın grafisinde transvers kolon çapı 12 cm bulunuyor, ancak peritonda serbest hava görülmüyor. Hasta medikal tedaviye cevap vermiyor, aksine durumu gittikçe kötüleşiyor. Bu hastada bu aşamada en uygun tedavi seçeneği aşağıdakilerden hangisidir? A) Çekostomi B) Transvers kolostomi C) Transvers kolektomi D) Total kolektomi ve ileostomi E) Nazogastrik drenaj ve intravenöz sıvı, steroid ve antibiyotik verilmeye devam edilmelidir. Doğru cevap: (D) Total kolektomi ve ileostomi Hastada tariflenen komplikasyon toksik megakolondur ve bu durum ülseratif kolitin en önemli komplikasyonlarından biridir ve hastalıklı kişilerin %2-5’inde görülür. Toksik megakolon reversibl bir olay olmasına rağmen, hastanın klinik durumu çok kötüyse ve kolon dilatasyonu denen medikal tedavilerle ve steroid verilmesine karşın azaltılamıyorsa cerrahi girişim endikayonu vardır. Perforasyonun olmadığı durumlarda seçilecek tedavi yöntemi total kolektomi ve ileostomidir. Şekil (Soru 209): Alt gastrointestinal kanamalarda tanı algoritması 209.Elli yaşında erkek hasta bol, parlak kırmızı rektal kanama ile başvuruyor. Hastanın hemodinamisini stabil tutabilmek için 24 saatte 3 ünite tam kan transfüzyonu yapılıyor. Yakın zamanda yapılmış baryumlu kolon grafisinde hiçbir divertiküler veya yer kaplayan oluşum saptanmayan hastanın nazogastrik tüpünden sarı yeşil renkli safra geldiği görülüyor. Kanama devam ediyor. 210.Yetmiş beş yaşında bir erkek hasta akut miyokart infarktüsü nedeniyle koroner yoğun bakıma yatırılıyor. İnfarktüs sonrası dönemde konjestif kalp yetmezliği ve aralıklarla ortaya çıkan hipotansiyon gelişiyor. Fizik incelemede kan basıncı 90/60 mmHg, nabzı aritmik 110/dakika; karın yumuşak ve fizik muayene bulguları ile uyumsuz şiddetli karın ağrısı tespit ediliyor. Bağırsak sesleri hipoaktif ve gaitada gizli kan pozitif saptanıyor. Bu hastada tanı için ilk yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir? Bu hastada kesin tanı için aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır? A) Baryumlu kolon grafisi yenilenir B) Kolonoskopi C) Üst gastrointestinal sistem grafileri D) Anjiyografi E) Baryumlu ince bağırsak grafisi A) Baryumlu kolon grafisi B) Anjiyografi C) Ayakta direkt karın grafisi D) Ultrasonografi E) Manyetik rezonans inceleme Doğru cevap: (D) Anjiyografi Doğru cevap: (B) Anjiyografi Alt ve üst masif gastrointestinal sistem kanamalarına yaklaşım algoritmaları, mutlaka bilinmesi gereken ve soru olarak çıkan konulardan olduğu unutulmamalı… Karşımıza çıkabilecek tanı yöntemi sorularından bir tanesi… • Divertikül yoksa yoğun alt gastrointestinal sistem kanamasının en sık nedeni, özellikle sağ kolonda olan, kolonun anjiyodisplastik lezyonudur. Üst gastrointestinal sistem ve ince bağırsak çalışmaları, ancak tam kolon çalışmasında kanama kaynağı gösterilemezse yapılır. Akut intestinal iskemi tanısı klinik bulgulara dayanır ve tanıyı koyabilmek için şüphe etmek gerekir. • Lökosit sayısı erken dönemde normaldir. • Kusma ve ekstravasküler alanda sıvı birikimine bağlı hemokonsantrasyon nedeni ile hematokrit artar. • Direkt karın grafilerinde, akut intestinal iskemi sırasında, bulgular geç dönemde çıkar. Bu nedenle de düz karın grafileri güvenilir tanı yöntemleri değildir, ancak diğer nedenlerin ekarte edilmesinde faydalı olabilir. Yoğun kanama varken yapılacak kolonoskopi hem güvenilir değildir hem de perforasyon riski vardır. Ayrıca anjiyodisplastik lezyonu göstermede genellikle başarısızdır. Tekrar baryumlu kolon grafisi çekmek aktif kanamada kontrendikedir. Masif alt gastrointestinal kanamalarda ilk yapılacak görüntüleme yöntemi anjiyografidir. Kanama durmuş veya az miktarda kanama varsa kolonoskopi düşünülebilir. En yararlı test selektif mezenterik anjiyografidir. • Direkt karın grafilerinde iskemiye bağlı submukozal ödem sonucu gelişen “parmak izi” görünümü saptanır. “Parmak izi” görünümü, kolon iskemilerinde çift kontrast baryum grafilerinde daha sık olarak görülür. 77 • Akut intestinal iskemi sırasında direkt karın grafilerinde mezenterik ve portal vende hava görülmesi nadirdir, geç dönemde görülür ve bağırsak nekrozunun göstergesidir. • Akut mezenterik iskemi düşünülen hastalarda peritonit bulguları varsa acil laparotomi yapılmalıdır. • Piyojenik apseler tek de olabilir, multipl de olabilir. Hemen her zaman tek olan amip apseleridir. Eylül 2008 TUS’unda da sorulduğu gibi, en sık nedenleri kriptojenik infeksiyonlar ve asendan biliyer infeksiyonlardır (kolanjit). • Karaciğerin daha çok sağ lobunda yerleşir. • En çok gram negatif bakteriler ile karşılaşılır. • Peritonit bulguları olmayan hastalarda ilk olarak tomografi yapılmalıdır. Ancak en güvenilir yöntem anjiyografidir. 213.Kırk yaşında bir kadın hasta akut karın ve hemorajik şok tablosu nedeniyle acil servise başvuruyor. Öyküsünden daha önce önemli bir sağlık probleminin olmadığı, olay öncesinde karın travmasının bulunmadığı öğreniliyor. Ektopik gebelik şüphesiyle yapılan sorgulamada hastanın 20 yaşından beri oral kontraseptif kullandığı öğreniliyor. Çekilen abdominal tomografide karında yaygın sıvı ve karaciğer segment 5’te kontrastlanma gösteren lezyon saptanıyor. 211.Splenektominin en sık rastlanan postoperatif komplikasyonu aşağıdakilerden hangisidir? A) Pankreas fistülü veya psödokisti B) Plevral efüzyon C) Subfrenik apse D) Splenik fleksura travması E) Sol alt lob atelektazisi Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? Doğru cevap: (E) Sol alt lob atelektazisi Karşımıza bu konuyla ilgili çıkabilecek en sık sorulardan biri… A) Hepatosellüler karsinom rüptürü B) Hepatik adenom rüptürü C) Fokal nodüler hiperplazi rüptürü D) Karaciğer hemanjiyom rüptürü E) Safra yolu hamartomu rüptürü SPLENEKTOMİ KOMPLİKASYONLARI • Akciğer sol bazalde komplikasyonudur. atelektazi: En sık Doğru cevap: (B) Hepatik adenom rüptürü • Komşu organ yaralanması: En sık mide büyük kurvatür ve pankreas kuyruğu. Bilgiyi ölçen bir yorum sorusudur. • Postoperatif kanama: Genelde yetersiz hemostaza bağlıdır. HEPATİK ADENOM • Subdiyafragmatik apse: Özellikle dren kullanılması riski artırır. • Oral kontraseptiflerin klinik kullanıma girmesinden önce çok nadiren rastlanan benign bir tümördür. • Trombositoz: Bazen 1.000.000’u aşan trombositoz olabilir, antikoagülan tedavi gerekir. • Hastaların %50’den fazlasında beş yıldan daha uzun süren, sürekli oral kontraseptif kullanımı saptanmıştır. İlaç kesildikten sonra da lezyon ortaya çıkabilmektedir. • Postsplenektomik sepsis: Çocukluk yaşlarında risk %50 kadar fakat özellikle retiküloendotelial sistem hastalığı için splenektomi yapılıyorsa risk daha fazladır. Erişkinlerde ve travma için yapılanlarda risk %0.5-0.8, normal popülasyona göre artmıştır (%0.01). Postoperatif nonspesifik bulgularla başlayıp tedavi edilmez ise hızlı ilerleyerek ölümle sonuçlanır. Önlenmesi tedaviden daha önemlidir. Tedavide yüksek doz antibiyotikler verilir. Bazı vakalar postoperatif 2 yıl içinde ortaya çıkabilir. En çok korkulan komplikasyonu ise özellikle pnömokoklara bağlı sepsistir! • Ayrıca gebelik sırasında, diabetes mellitus’lu hastalarda, glikojen depo hastalığı olanlarda da gözlenebiliyor. • Adenomatozis: Karaciğer parankimi içerisinde 10’dan fazla adenomun bulunması. • Kontraseptif kullananlarda adenomlar daha büyük olma eğilimi gösterir ve bunlarda intratümöral veya intraperitoneal kanama gibi komplikasyon görülme olasılığı daha yüksektir. Diğer bir komplikasyon da hepatosellüler karsinomaya transformasyon gösterebilmesidir. • 212. Karaciğerin piyojenik apseleri ile ilişkili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? Adenomlar hastaların %80’inde semptomatiktir. Ağrı ve intratümöral kanamaya bağlı kitle etkisi görülür. • Ultrasonografi ve tomografi ile tanı konulabilir. Perkütan biyopsi yüksek kanama riski nedeni ile kontrendikedir. A) Hemen her zaman tektir. B) En sık nedeni kriptojenik infeksiyonlar ve kolanjittir. C) Genellikle karaciğerin sağ lobunda yerleşir. D) En çok gram negatif patojenler ile karşılaşılır. E) İnatçı apselerde hepatektomiler gündeme gelir. • Kontraseptiflerin kesilmesinden sonra lezyonlarda gerileme, hatta tamamen kaybolma bildirilmesine rağmen, spontan kanama olasılığı ve malign transformasyon riski nedeni ile rutin rezeksiyon tercih edilmektedir. • Diffüz adenomatozis durumunda ise malignensi riski nedeni ile transplantasyon yapılabilir. Doğru cevap: (A) Hemen her zaman tektir. Geçmişte karaciğerin piyojenik apseleri TUS’ta birkaç kez soruldu. Mutlaka iyi bilmek gerekir. 78 MİDE KANSERİ TNM EVRELEMESİ 214. Akut kolesistit tanısı koymada en güvenilir yöntem aşağıdakilerden hangisidir? T A) Karın grafisi B) Ultrasonografi C) Oral kolesistografi D) Bilgisayarlı tomografi E) Teknesyum Tc 99m perteknetat iminodiasetik asit sintigrafisi • Tis: Karsinoma in situ • T1: Lamina propria’yı, muskularis mukozayı veya submukozayı invaze eden tümörler • T2: Muskülaris propiayı invaze eden tümör • T3: Visseral peritona veya komşu yapılara invaze olmadan subserozal bağdokusunu penetre eden tümör Doğru cevap: (E) Teknesyum Tc 99m perteknetat iminodiasetik asit sintigrafisi • T4: Seroza (visseral periton) veya komşu yapılara invaze eden tümör Bilgi ölçen bir soru. • T4a: Serozayı invaze eden tümör • Akut kolesistit tanısında en kullanışlı yöntem USG’dir. %80-90 oranında sensitivite ve spesifitesi vardır. Ayrıca USG ile taşın olup olmadığı, safra kesesi duvar kalınlığı ve perikolesistik sıvı varlığı görülür. Sonografik Murphy işareti olan probe ile bastırıldığında lokal hassasiyet akut kolesistit tanısı için destekleyici bir bulgudur. • T4b: Komşu yapıları invaze eden tümör N • N0: Bölgesel lenf nodu yok • N1: 1-2 arası bölgesel lenf nodu metastazı • N2: 3-6 bölgesel lenf nodu metastazı • HIDA (hidroksi imino diasetik asit) sintigrafisi atipik durumlarda etkilidir. Radyoaktif madde verildikten 4 saat sonra safra kesesinin dolmaması sistik kanal obstrüksiyonunu gösterir ve akut kolesistit tanısı koymada en duyarlı ve özgül yöntemdir. Normal HIDA sintigrafisi akut kolesistiti ekarte ettirir. • N3: 7 ve üzeri bölgesel lenf nodu metastazı M • M0: Uzak metastaz yok • M1: Uzak metastaz var • BT görüntülemesi akut abdominal ağrısı olan hastalarda kullanılır. Safra kesesi duvar kalınlaşması, perikolesistik sıvı ve safra kesesi içinde hava veya taşı gösterir. Ancak USG’den daha az sensitiftir. 216.En sık karşılaşılan karın duvarı fıtık tipi aşağıdakilerden hangisidir? A) Femoral fıtık B) Umbilikal fıtık C) İndirekt kasık fıtığı D) Direkt kasık fıtığı E) Spieghel fıtığı 215.Erken mide kanseri tanısı için en güvenilir tetkik aşağıdakilerden hangisidir? A) Tomografi B) Manyetik rezonans inceleme C) Ultrasonografi D) Endoskopik ultrasonografi E) İyotlu kontrast madde içirilerek çekilen direk grafiler Doğru cevap: (C) İndirekt kasık fıtığı • Karın duvarının en zayıf olduğu yer kasık bölgesidir. • Karın duvarı fıtıklarının en sık geliştiği yer de kasık bölgesidir. Doğru cevap: (D) Endoskopik ultrasonografi • Her iki cinsde de görülmekle birlikte erkeklerde 25 kat daha sıktır. Mide kanseri evrelenmesinde erken mide kanseri tanımlaması mutlaka bilinmesi gereken önemli bir konudur… • Fıtık prevelansı yaşla artmaktadır. • Fıtıkların %75’i erkeklerde görülmektedir. • Sağda daha fazla görülür. Erken ve ileri mide kanseri terimleri sadece tümörün mide duvarında yaptığı invazyonun derinliği ile ilgilidir. • Karın duvarı fıtıkları içinde erkek, kadın ve çocuklarda en sık görülen tip: İndirekt inguinal hernidir. Erken mide kanseri submukozaya sınırlı mide kanserleridir. Lenf düğümü yayılımı olması bu durumu değiştirmez. 217.Dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu, serebellar vermis agenezisi veya hipoplazisi ve hidrosefali ile karakterize klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir? Karsinoma in situ (Tis) ise in situ yani bazal membranı aşmamış kanserdir. TNM’ye göre sadece T1 mide kanserleri erken mide kanseridir. A) Chiari malformasyonu B) Dandy-Walker malformasyonu C) Sturge-Weber sendromu D) Rendu-Osler-Weber sendromu E) Apert sendromu Tanı konduktan sonra hastanın cerrahi için aday olup olamayacağını anlamak için en uygun tetkikler endosonografi ve bilgisayarlı tomografidir. Endoskopik ultrasonografi tümörün boyutu, duvar penetrasyonu ve lenf düğümü metastazı hakkında en yararlı bilgileri veren tetkiktir. Doğru cevap: (B) Dandy-Walker malformasyonu Kolay bir Beyin Cerrahisi sorusu: Dandy-Walker sendromu… Esas komponenti bilmek soruyu çözdürür: FORAMEN LUSCHKA VE MAGENDIE ATREZİK, DÖRDÜNCÜ VENTRİKÜL KİSTİK DİLATE 79 • Kulak şikâyetleri (efüzyonlu otit, tinnitus vb.): %62 • Kranyal sinir bulguları (3-4-5-6 CN): %20 DANDY-WALKER SENDROMU: • Bu anomali aşağıdaki 5 komponenti kapsar: Ø Genellikle foramen magendie ve luchka’nın konjenital yokluğuna bağlı 4. ventrikülün kistik dilatasyonu Ø Hipoplastik serebellar hemisferler, rostral olarak yer değiştirmiş küçük hipoplastik vermis Ø Genişlemiş posterior fossa (yüksek tentorium serebelli) Ø Lateral ve 3. ventriküllerin dilatasyonu Ø Özellikle sirengomİyeli ile birlikte olabilir TANI: Virüsün antijenleri VCA (viral kapsid antijen), EA (early antijen), EBNA (EBV associated nükleer antijen)’ dir. IgA antiviral kapsid antijeni (VCA) sensitivitesi yüksek, spesivitesi düşüktür. EBV-ilişkili nükleer antijen (EBNA) sensitivite ve spesivitesi %92’den fazladır. Son yıllarda tanıda EBV-DNA’sı kullanılmaktadır. TEDAVİ: DİĞER SEÇENEKLERİ İRDELEYELİM: Tümörün sıklıkla andiferansiye olması, radyoterapiye iyi cevap vermesi, cerrahi erişimin çok zor olması nedeniyle günümüzde başlangıç tedavisi radyoterapi ve kemoterapidir. • Chiari malformasyonunda serebellum, foramen magnum’dan herniye olur • Sturge-Weber sendromu, genellikle yüzde porto şarabı renginde nevüs, leptomeningiyal anjiyomatozis ve glokom ile karakterizedir. • Osler-Weber-Rendu sendromu (herediter hemorajik telanjiektazi); tekrarlayan burun kanamaları, mukokutanöz telanjiektaziler ve iç organlarda arteriyovenöz malformasyonlarla (AVM) seyreden otozomal baskın (dominan) kalıtılan bir damar displazisidir 219.Vertebra tüberkülozunun en sık etkilediği bölge aşağıdakilerden hangisidir? A) Sakral C) Üst torakal • Apert sendromu, düzensiz kraniosinostosis, el-ayaklarda simetrik sindaktili ve orta hat hipoplazisi ile karakterize otozomal dominant geçişli nadir bir sendromdur. Doğru cevap: (D) Alt torakal, üst lomber Tüberküloz farklı yönleriyle çok defa TUS’ta sorgulanmıştır. Tüberkülozun vertebra tutulumu en sık alt torakal, üst lomber düzeyde izlenir. 218.Yaklaşık iki aydır boynun sol tarafında büyüme gösteren, sert ağrısız ve fikse kitlesi olan, sol kulakta dolgunluk hissi ve burun tıkanıklığı şikâyetleri ile doktora başvuran 52 yaşındaki erkek hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? MALL DE POTT (VERTEBRA TBC) • En sık torakal ve üst lomber vertebralarda görülür. • Önce vertebra korpuslarına yerleşir, korpus harabiyeti yapar. A) Akut rinosinüzit B) Nazofarenks anjiyofibromu C) Nazofarenks kanseri D) Adenoid vejetasyon E) Nazal polipozis • Daha sonra komşu vertebralara yayılır. • Lokalize kifoza neden olabilir (GİBBUS). • Genelde yer çekiminin etkisiyle ÖN-AŞAĞI doğru yayılım gösterir. Doğru cevap: (C) Nazofarenks kanseri • Lomber bölgede apse, psoas kası boyunca aşağı doğru ilerleyerek inguinal bölgeye yayılabilir. Nazofarenks kanseri KBB için değişmez TUS sorusudur… Önemini tekrar vurgulamak amacıyla hazırlanmış bir soru… RADYOLOJİ: • Kemik dansitesinde NAZOFARİNGEAL KANSER • Eklem aralığında daralma • Subkondral kemik harabiyeti TANIM: • Soğuk apse • En sık görüldüğü yer Rosenmuller fossadır. • Lokalize kifoz (GIBBUS) • Etiyolojisinde tuzlanmış balık (nitrozamin içeriğinden) ve EBV vardır. EBV ile kesin ilişkisi vardır. TEDAVİ: • Tümörün etrafındaki lenfoid hücrelerden dolayı lenfoepitelyoma olarak da adlandırılmıştır. Anti-tbc ilaçlar, drenaj, cerrahi (anterior veya posterior füzyon). • WHO’ya göre sınıflandırma: Ø Tip 1: Tipik keratinize epidermoid karsinom (%3-25) Ø Tip 2: Non-keratinize epidermoid karsinom (%2-12) Ø Tip 3: Undiferansiye karsinom (En sık tip: %63- 95) 220.Pnömotoraksta aşağıdaki klinik durumlardan hangisinde cerrahi endikasyon vardır? KLİNİK BULGULAR: • B) Alt lomber D) Alt torakal, üst lomber E) Alt servikal, üst torakal A) Lobektomili olgu B) Kontrlateral pnömotoraks C) Tansiyon pnömotoraks D) Açık pnömotoraks bulunması E) Hastada şok bulguları olması Ağrısız boyun kitlesi (posterior servikal üçgende): %76 • Nazal bulgular (epistaksis, tıkanıklık, akıntı, nefes problemi): % 73 80 kombinasyonu olan patolojiler VCSS’ye yol açar. Günümüzde en sık olarak malignitelere bağlı VCSS izlenmektedir. Yayınlanmış üç büyük serinin toplamına bakıldığında, en sık ilk 3 neden: Doğru cevap: (B) Kontrlateral pnömotoraks Orta zorlukta bir Göğüs Cerrahi sorusu… Pnömotoraks mutlaka bilinmesi gereken konulardan bir tanesi • PNÖMOTORAKSTA TEDAVİ YÖNTEMLERİ • Gözlem (dinlenme ve nazal oksijen inhalasyonu) • Benign nedenler %7 • İğne ile plevral havanın aspirasyonu VENA CAVA BULGULARI: • Katser drenajı • Tüp torakostomi • Videotorakoskopik cerrahi yöntem KLİNİK • Dispne en sık semptomdur ve hafif bir öksürükten şiddetli dispneye kadar değişebilen respiratuvar semptomlar oluşabilir. • Trakea veya sağ ana bronş obstrüksiyonuna bağlı respiratuvar arrest gelişebilir. • Baş, boyun, üst ekstremite ve toraksın drenajında kesinti olması venöz göllenmeye yol açar. Sonuç olarak bu bölgelerde şişlik ortaya çıkar. • Pnömotoraksta operatif girişim endikasyonları: Ø İnatçı hava kaçağı (7 günü aşan hava drenajı) Ø Nüks pnömotoraks Ø Büyük amfizem bülü varlığı Ø Pnömonektomili olguda ilk pnx Ø Mesleksel ilk pnömotoraks (pilot ve dalgıçlar) • Göz genellikle ilk olarak etkilenir; propitozis ve konjunktival ödem gözlenir. • Baş ağrısı, baş dönmesi, kulak çınlaması ortaya çıkabilir. • Serebrovasküler tromboz olasıdır, retinal tromboza bağlı körlük gelişebilir. 221.Çocuklarda vena kava superior sendromuna en sık neden olan tümör aşağıdakilerden hangisidir? VENA CAVA SUPERİOR SENDROMU TEDAVİSİ: • VCSS’de sebep ne olursa olsun tedavideki amaç ödemi azaltmak, santral venöz basıncı düşürmek ve trombozu engellemektir. A) Timoma B) Nöroblastom C) Ewing sarkomu D) Rabdomiyosarkom E) Non-Hodgkin lenfoma • Hastaların büyük çoğunluğu konservatif tedaviye iyi yanıt verir: Tuz kısıtlaması, diüretik tedavi, yatak istirahati, başın elevasyonu, sistemik antikoagülan, seçilmiş hastalarda trombolitik tedavi ve oksijen tedavisi venöz basıncı ve kardiyak outputu azaltarak etkili olur. Hastaların çoğunda semptomatik fayda sağlar. Doğru cevap: (E) Non-Hodgkin lenfoma Zor bir Göğüs Cerrahisi sorusu: Vena cava superior sendromu özellikle çocuklarda önemli bir soru potansiyeli taşıyan konu, aman dikkat!.. • Radyoterapi en sık kullanılan yöntemdir. VENA CAVA SUPERİOR SENDROMU (VCSS) • Cerrahi: Perkütan translüminal anjiyoplasti ve endovasküler stent uygulamaları yapılabilir. VENA CAVA SUPERİOR (VCS): Baş, boyun, üst ekstremiteler ve toraksın üst kısmının venöz drenajını sağlayan ana venöz yapıdır. Her iki brachiocephalic venin sağ sternoklavikular eklem arkasında birleşmesi ile oluşur. V. azygos, sağ atriyuma girmeden hemen önce VCS’ye dökülür. VCS’nin atriyuma giriş bölümünde kapak bulunmaz; bu nedenle sağ atriyum ve ventrikülün kontaksiyonları internal juguler vene kadar yayılır. VCS orta ve üst mediastende yer alır. Trakea, sternum, ana bronş, pulmoner arter, perihiler ve paratrakeal lenf lenf nodları ile komşuluğu vardır. Ortalama çapı 2 cm’dir, toplam uzunluğu 6-8 cm kadardır ve son 1,5 cm’lik bölümü perikart içerisinde yer alır. SENDROMU SENDROMU • Malign nedenler daha çok 40-60 yaş arasında, benign nedenler ise 30-40 yaşlar arasında sık görülmektedir. • Torakotomi ile uygulanan cerrahi yöntemler: Ø Tüm pnömotoraks tipleri içinde genel nüks oranı %38 iken, primer spontan pnömotoraksta nüks oranı %50’dir. Her seferinde nüks oranları giderek artar (2. nüks %62, 3. nüks %80) Ø Plörodez: Visseral ve parietal plevranın birbirine yapıştırılması işlemidir. Pnömotoraks nüks edemeyecektir. SUPERİOR SUPERİOR • Malignitelerin erkek popülasyonda daha sık görülmesi nedeni ile VCSS, erkeklerde daha sık ortaya çıkar. • Tüp torakostomi ve plörodez VENA CAVA ETİYOLOJİSİ: Akciğer kanseri %69 • Diğer maligniteler %16 222.Aşağıdaki klinik tablolardan hangisinde abdusens ve fasiyal sinir felci görülür? A) İnfantil ezotropya B) Strabismus fiksus C) Moebius sendromu D) Disosiye vertikal deviasyon E) Duane retraksiyon sendromu Doğru cevap: (C) Moebius sendromu Bazen detay bilgi bilmek gerekir… (VCSS) MOEBIUS SENDROMU Maligniteler veya benign hastalıklara bağlı ekstrensek kompresyon, direkt invazyon veya ven duvarının infiltrasyonu, ven lümenindeki tromboza bağlı tıkanıklık veya bunların • Doğuştan iki taraflı fasiyal paralizi, göz sinirlerinde paralizi ile birlikte horizontal bakışta kısıtlılık, ağız-yüz anomalileri ve kas-iskelet sistem anomalileri ile belirgin ilerleyici olmayan bir hastalıktır. 81 • Genellikle bilateral 6 ve 7. sinir paralizilerine bağlı maske yüz görünümü vardır. Bu sinirlerin nükleuslarında gelişme geriliği vardır ve miyopati ile beraberdir. Ortiba taban kırıkları her zaman akılda tutulması gereken potansiyel bir TUS sorusudur… ORBİTA FRAKTÜRLERİ: • Ptozis belirgindir. • Otozomal dominant geçişli olup, sindaktililer ve Poland Sendromu ile birliktelik gösterebilir. • Nazo-orbita-etmoid fraktür • Orbita-zigomatik kırıklar • Bu kişiler tam anlamıyla bir poker yüzüne sahiptir. Yüzde herhangi bir ifade oluşturamazlar. Çiğneme ve yutma fonksiyonlarında ise sıkıntı yoktur. • Orbita içi kırıklar • Kompleks kırıklar @ ü Orbitanın en dayanıksız yeri orbita tabanıdır. ü Karşıdan gelen travmalada tipik fraktür yeri posteriomedialdir. 223.Aşağıdaki hücre tiplerinden hangisi diyabetik retinopatide ilk patolojilerden olan mikroanevrizma gelişiminde rol oynamaktadır? A) Müller hücreleri B) Perisit hücreleri C) Bipolar hücreler D) Fotoreseptör hücreleri E) Vasküler endotel hücreleri BLOW-OUT FRAKTÜRLERİ: • Karşıdan gelen enerji, orbita içindeki yumuşak dokular ile orbitanın çeperlerine yansır; en zayıf yerinden fraktür oluşur. Doğru cevap: (B) Perisit hücreleri • Fraktürden prolabe olan yumuşak dokularda nekroz gözlenir. Dikkat gerektiren, orta zorlukta bir Göz Hastalıkları sorusudur. Burada E seçeneğine dikkat!.. Endotel hücre sayısı da artar ama patolojiden sorumlu esas olay perisit sayısındaki azalmadır… • 2-3. günlerde enoftalmi belirginleşir. • İnfraorbital sinir trasesinde uyuşukluk olabilir. • En fazla etkilenen kaslar inferior oblik ve inferior rektus kaslarıdır. Buna bağlı diplopi oluşabilir. DİYABETİK RETİNOPATİ • Tutulan kapillerde perisit sayısı azalmış, endotel sayısı artmıştır. Bu nedenle mikroanevrizmalar olur. • Cerrahi endikasyonlar: Kas sıkışması, orbita duvarında 2 cm’den fazla deplase olmuşsa veya göz 3 mm’den fazla yer değiştirmişse. • Tutulan damar tıkanır veya sızdırır. • Diyabet süresi ile retinopati arasında yakın bir ilişki vardır. 225.Multipl miyelomla ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? • Diyabetik retinopatide fizyopatoloji: Ø Mikroanevrizmalar Ø Neovaskülarizasyon A) B hücreli lenfoproliferatif bir hastalıktır. B) Kafa grafisinde zımba deliği lezyonlar görülür. C) Başlıca tedavisi kemoterapi ve radyoterapidir. D) Kemiğin en sık görülen primer malign tümörüdür. E) Kemik sintigrafisinde yaygın tutulum odakları görülür. • Diabetik retinopatide evreler: 1. Background retinopati: Mikroanevrizma, mikrohemoraji ve tek tük sert eksuda vardır. 2. Makülopati: Tip 2’de fazladır ve ani görme kaybından sorumludur. Sert eksuda, hemoraji ve maküla ödemi vardır. Görme tekrar düzeltilebilir. 3. Preproliperatif evre: Tip 1’de fazladır. Retinal iskemi başlamıştır. Derin hemorajiler, yumuşak eksuda, hayalet arterler ve venlerde boğumlaşma vardır. 4. İleri diyabetik göz hastalığı: Neovaskülarizasyon, vitröz hemoraji, traksiyon bantları, retina dekolmanı, opak membran ve neovasküler glokom vardır. Doğru cevap: (E) Kemik sintigrafisinde yaygın tutulum odakları görülür. MULTİPL MİYELOM • 40-60 yaşlarında görülür. En sık primer malign kemik tümörüdür. • Lomber, sakral vertebralar ve kostalarda ağrı yapar. • İdrarda Bence-Jones proteinürisi, kanda elektroforezde, alfa 2, 3 veya gamma bölgesinde artış vardır. 224.Blow-out fraktürü ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? • Radyolojik olarak kemiklerde zımba delikleri şeklinde litik lezyon vardır. A) İnfraorbital sinir anestezisi oldukça sık görülür. B) Enoftalmus fibrozise bağlı olarak ilk 6 ay sürekli artar. C) Saf Blow-out fraktürü orbita kenarını mutlaka tutar. D) Diplopi duble diplopi tarzındadır. Yani alt ve üste bakışta mevcuttur. E) Çapı 5 cm’den küçük nesnenin önden çarpmasıyla meydana gelir. • Kemik kırıklarına neden olur. Ağrıların sebebi bu kırıklardır. • Lezyonlar en sık kafatası ve pelvis kemiklerindedir. 226.Kronik prostatit etiyolojisinde aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisinin varlığı günümüzde kanıtlanamamıştır? Doğru cevap: (C) Saf Blow-out fraktürü orbita kenarını mutlaka tutar. A) Ureaplasma urealyticum B) Klebsiella sp. C) Proteus mirabilis D) Enterococcus faecalis E) Escherichia coli 82 tümörler üreteral tümörlerin yaklaşık 2-3 katı daha sık görülür. Tanı anında %60’ı invazivdir, 70’li 80’li yaşlarda pik yapar ve erkeklerde 3 kat daha sık görülür Doğru cevap: (A) Ureaplasma urealyticum Detay bilgi gerektiren zor bir Üroloji sorusu… HİSTOLOJİK TİPLER: KRONİK BAKTERİYEL PROSTATİT Ürotelyal karsinomların %95’ten fazlası ürotelyumdan gelişir. Mikropapiller, berrak hücreli, nöroendokrin ve lenfoepitelyal olarak sıralanabililer ve her zaman yüksek dereceye karşılık gelirler. BELİRTİLER VE BULGULAR: • Kronik bakteriyel prostatitli hastaların çoğu tipik olarak dizüri, yetiştirememe, sık işeme, noktüri ve sırtın alt kısmında/perinede ağrı ile başvururlar. SINIFLAMA: • Bakteriüri araştırıldıktan sonra tanı konur. ÜÜS-ÜHK’nin sınıflaması ve morfolojisi, mesane karsinomlarına benzerdir. Bu tümörleri non-invaziv papiller tümörler (düşük malign potansiyelli papiller tümörler, düşük dereceli papiller ürotelyal karsinomlar ve yüksek dereceli), düz lezyonlar ve invaziv karsinomlara ayırmak mümkündür. • Prostatın rektal tuşeyle muayenesi sıklıkla normaldir. • Kan tahlilinde normal olarak lökositoza dair hiçbir kanıt yoktur. Prostat masajından sonra alınan prostat salgısında veya idrar örneğinde 4-kap testi kullanılarak bakterinin saptanması ile tanı konur. • Escherichia coli en sık neden olan organizmadır. • SEMPTOMLAR: Ayrıca Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, Pseudomonas aeruginosa, Enterococcus faecalis, Staphylococcus saprophyticus, Staphylococcus aureus diğer etkenlerdir. ÜÜS-ÜHK’de en yaygın semptom, makroskopik veya mikroskopik hematuridir (%70-80). Yan ağrısı vakaların %20-40’ında, lomber kitle %10-20’sinde gorulur. Sistemik semptomlar; anoreksi, kilo kaybı, güçsüzlük, yorgunluk, ateş, gece terlemesi ve öksürüktür. TEDAVİ: Birçok antibiyotik serumda iyonize olduğu ve iyonize ajanlar da prostat epitelini geçemediği için pek çok antibiyotik prostat infeksiyonlarının tedavisi için uygun değildir. Bu durumda ilk aşamada uygulanmak için en uygun antibiyotikler trimetoprimsulfametoksazol ve kinolonlardır (norfloksasin, ofloksasin, siprofloksasin ve levofloksasin). İkinci tercih ise tetrasiklinler ve makrolidlerdir. En az 2-4 haftalık tedavi sonrası faydası ortaya çıkmaktadır. PROGNOSTİK FAKTÖRLER: En yeni sınıflamalara gore primer kabul gormuş prognostik faktorler tumorun evresi ve derecesidir. T- Primer Tümör Tx TO Ta Tis T1 T2 T3 KRONİK PROSTATİT TEDAVİSİ: Ortalama 4 hafta boyunca bu antibiyotik tedavisi uygulanır. Hastalık tekrarlar ya da tedaviden sonuç çıkmazsa bu tedavi süresi uzatılabilir. Bunun yanında inflamasyon bulguları için antiinflamatuvar ilaçlar verilir. Akut bakteriyel protstatitten farklı olarak uzun süren tedavi süresi ve yüksek nüks nedeniyle tedavisi zor bir hastalıktır. T4 Primer tümör değerlendirilemez Primer tümör kanıtı yoktur Non-invaziv papiller karsinom Karsinoma in situ Tümör subepitelyal bağ dokü invazyonu yapar Tümör kas tabakasına invazyon yapar (renal pelvis) Tümör kas tabakasını aşarak peripelvik yağ dokusu veya renal parankim içine ilerler (üreter için) Tümör kas tabakasını aşarak periüreterik yağ dokusuna invazedir. Tümör komşu organ invazyonu yapar veya böbrek paran kimini aşar perirenal yağ dokusuna invazedir N- Bölgesel Lenf Nodu 227.Üst üriner sistem ürotelyal kanserlerde sağ kalımı öngörmede aşağıdakilerden hangisi en önemli faktördür? NX NO N1 A) Yerleşim B) Tümör boyutu C) Tümör sayısı D) Patolojik evre ve grade E) Lenfovasküler invazyon N2 N3 Doğru cevap: (D) Patolojik evre ve grade Bölgesel lenf nodları değerlendirilemez Bölgesel lenf ııodu yoktur En büyük çapı 2cm veya daha az olan tek metastatik lenf nodu En büyük çapı 2cm’den büyük 5cm’den küçük tek veya multple metastatiik lenf nodu En büyük çapı öem’den büyük olan metastatik lenf nodu M- Uzak Metastaz Her zaman beklenen konuların sorulmayacağını, nadir görülen hastalıkları da bilmeniz gerektiğine vurgu yapan bir soru… MO M1 ÜST ÜRİNER SİSTEM ÜROTELYAL HÜCRELİ KANSERLERİ uzak metastaz yoktur uzak metastaz vardır 228.Kardiyak problemi olan hastalarda hemodinamiyi en az etkileyen anestezik indüksiyon ajanı aşağıdakilerden hangisidir? TANIM: A) Propofol C) Etomidat Üst üriner sistem ürotelyal hücreli kanserleri (ÜÜS-ÜHK) nadir görülen kanserlerdir. Ürotelyal kanserlerin sadece %5-10’unu ve böbrek kanserlerinin %5-7’sini oluşturur. Pelvikaliksiyel 83 B) Ketamin D) Midazolam E) Tiyopental • Manyetik rezonans (MR), miyomların sayısı, çapı, pozisyonu ve endometriyal kaviteye olan ilişkisini daha kesin belirler ayrıca submukozal miyom en iyi MR ile tespit edilmektedir. Doğru cevap: (C) Etomidat Kolay, eski bir TUS sorusu… ETOMİDAT • Histeroskopi, histerosalpingografi, laparoskopi, BT, direkt batın grafisi, İVP de diğer yardımcı tanı yöntemleridir. • Koroner hemodinamiyi iyi korur. • Serebral kan akımını azaltır ve intrakranyal basıncı düşürür. • Adrenal steroid sentezini azaltır (11-ß hidroksilaz enzimini inhibe eder) • Adrenokortikal yetmezlikte kullanılmamalıdır 231.Aşağıdakilerden hangisi kronik pelvik ağrının en sık nedenidir? A) Pelvik adezyon B) Levonorgesterelli RİA kullanımı C) Subakut endometrit D) Pelvik inflamatuvar hastalık E) Bakırlı RİA kullanımı • Porfiryada kullanımı sakıncalıdır. • Miyoklonik istemsiz hareketlere sebep olabilir. 229.Bakteriyel vajinozis saptanan bir kadında aşağıdakilerden hangisinin görülme riski artmaz? Doğru cevap: (A) Pelvik adezyon A) Pelvik inflamatuvar hastalık B) Koriyoamniyonit C) Histerektomi sonrası kaf infeksiyonu D) Hidradenitis suppurativa E) Sezaryen sonrası endometrit KRONİK PELVİK AĞRILAR Kadınlarda 6 aydan daha uzun süredir aynı bölgede persiste eden, fonksiyonel kayba neden olan veya tedavi gerektiren alt abdomen ve pelviste hissedilen ağrılardır. Doğru cevap: (D) Hidradenitis suppurativa Kronik pelvik gerekçelerdir. BAKTERİYEL VAJİNOZ KOMPLİKASYONLARI: ağrının en sık nedeni jinekolojik NEDENLERİ: 1. Pelvik inflamatuvar hastalık 1. Jinekolojik (non-siklik): a. Endometriyozis (en sık) b. Pelvik adezyonlar (en sık) c. Pelvik konjesyon d. Salpingoooforit e. Ovaryan kalıntı sendromu f. Over tümörleri g. Pelvik relaksasyon 2. Histerektomi sonrası vajinal kaf infeksiyonu 3. Erken membran rüptürü 4. Preterm eylem ve doğum 5. Koriyoamniyonit 6. Sezaryen sonrası endometrit 2. Gastrointestinal: a. İrritabl bağırsak sendromu (en sık) b. Ülseratif kolit c. Crohn hastalığı d. Divertikülit e. Karsinom f. İnfeksiyon g. Rekürren parsiyel bağırsak obstrüksiyonu h. Herni I. Abdominal anjina 230.Miyoma uteride kesin tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisinde doğru olarak verilmiştir? A) Muayene ile klinik olarak B) Histereskopi C) Ultrasonografi D) Manyetik rezonans görüntüleme E) Patolojik inceleme Doğru cevap: (E) Patolojik inceleme MİYOMA UTERİDE TANI: 3. Genitoüriner: a. Sistoüretrit b. Üretral sendrom c. İnterstisyel sistit/ağrılı mesane sendromu d. Üreteral divertikül ve polip e. Mesane karsinomu f. Üreteral obstrüksiyon • Miyomların kesin tanısı patolojik inceleme ile konur. • Klinik olarak belirgin subserozal ve intramural miyomların tanısı genellikle pelvik muayene ile konulabilmektedir. Uterus normalden iri, sert, düzensiz sınırlıdır ve hassasiyet yoktur. Ancak küçük submüköz miyomlar pelvik muayene ile saptanamaz. 4. Nörolojik: a. Femoral nöropati b. İlioinguinal nöropati c. İliohipogastrik nöropati d. Nöroma • Küretaj esnasında, küretin endometriyal kavite duvarında bir atlama hissi vermesiyle veya kavitenin düzensiz hissedilmesiyle tanı konabilir. • Ultrasonorafi, miyom ve diğer pelvik kitlelerin ayırıcısı tanısında en kullanılışlı yöntemdir. 84 ÇOĞUL GEBELİKLER 5. Kas ve iskelet sistemi: a. Miyofasiyal sendrom ve trigger noktaları b. Alt-sırt ağrısı sendromu (osteoporoz, skolyoz, kifoz, spondilozis, spinal yaralanma, tümör, anomali) İnsidansı yardımcı üreme tekniklerinin kullanılması nedeniyle son 20 yılda süratle artmış ve tüm doğumların %3’ünü oluşturmuştur. Çoğunluğu (%97-98) ikiz gebeliklerdir (1:94 gebelik) 6. Sistemik hastalıklar: a. Fibromiyalji b. Akut intermittant porfiri c. Abdominal migren d. Konnektif doku hastalıkları (SLE) e. Lenfoma f. Nörofibromatozis ZİGOSİTE: • Dizigotik ikiz. Tek bir ovulatuvar siklus boyunca iki oositin olgunlaşması ve iki farklı sperm tarafından döllenmesi sonucunda meydana gelir. Bu nedenle özdeş değildirler. Çoğul gebeliklerin %80’i dizigotiktir. Dizigotik ikiz sıklığı belirgin olarak ırk, kalıtım, maternal yaş, parite ve infertilite tedavilerinden etkilenmektedir. 7. Psikososyal • Monozigotik ikiz: Tek bir döllenmiş oositin iki ayrı yapıya bölünmesi sonucunda meydana gelir. Monozigotik ikizlik tüm dünyada sabit sıklıkta görülür (1/250 doğum). Monozigotik ikizlik sıklığı ırk, kalıtım, yaş ve pariteden bağımsızdır. Yardımcı üreme teknikleri monozigotik ikizlik oranını arttırabilmektedir. 232.Anormal kolposkopik bulgulardan biri olan lökoplakinin gözlenmesi en çok aşağıdakilerden hangisinin varlığını gösterir? A) Önemi belirlenememiş atipik skuamoz hücreler (ASC-US) B) Düşük dereceli skuamoz intraepitelyal lezyon (L-SIL) C) Yüksek dereceli skuamoz intraepitelyal lezyon (HSIL) D) İnsan papilloma virüs (HPV) infeksiyonu E) Serviks kanseri @ Postterm gebelik ve makrozomi dışında gebelikte görülen tüm komplikasyonlar; • Çoğul gebeliklerde tekil gebeliklere kıyasla, Doğru cevap: (D) İnsan papilloma virüs (HPV) infeksiyonu • Monozigotik ikizlerde, dizigotik ikizlere kıyasla, • Monokoryonik ikizlerde, kıyasla daha fazla izlenir. ANORMAL KOLPOSKOPİK BULGULAR: 1. Asetobeyaz epitel (asetik asit uygulaması hücredeki proteinlerini koagüle eder) 2. Lökoplaki (epitelin yüzeyinde oluşan anormal beyaz keratin tabakası) (HPV) dikoryonik ikizlere 234.Gebelik hipertansiyonunda anjiyotensin converting enzim (ACE) inhibitörü kullanımı, aşağıdakilerden hangisine neden olmaz? 3. Punktuasyon (yüzeyde sonlanan dilate kapiller damarlar) (LSIL) 4. Mozaik görünüm (asetobeyaz epitel blokları ve onları çevreleyen kapiller damarlar) (HSIL) A) Fetal büyüme geriliği B) Polihidramnioz C) Pulmoner hipoplazi D) Renal disgenezi E) Uzuvlarda kontraktur 5. Atipik damarlanma (invaziv servikal kanser) 233. Çoğul gebelikler ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? Doğru cevap: (B) Polihidramnioz A) Yardımcı üreme teknolojisi esnasında blastokistte oluşan bir travma, monozigot ikiz insidansında artışa yol açabilir. B) Monozigot ikiz oluşumunda bölünme, fertilizasyondan sonra 4 - 8. günler arasında olursa monokoryonik diamniyotik ikiz ile sonuçlanır. C) Monozigotik ikiz insidansı, ırk, kalıtım ve anne yaşından etkilenir. D) İkizlerden birinin antepartum ölümü, maternal serum ve amniyotik sıvı alfa fetoprotein düzeylerinde artışa yol açabilir. E) Dikoryonik ikizler ile karşılaştırıldığında monokoryonik ikizlerin düşük riski yüksektir. GEBELİKTE ANTİHİPERTANSİFLER: Enalapril başta olmak üzere, kaptopril ve lisinopril gibi ACE inhibitörlerinin kullanımında malformasyon gelişebilmektedir. Anjiyotensin reseptör blokerleri de aynı mekanizma ile etki gösterdiklerinden bu ilaçlar da ACE inhibitörleri gibi embryofetotoksik kabul edilir. Her iki grup ilaç da fetal dönemde fetusun renal gelişimi için gerekli olan renin-anjiyotensin sistemini bozarlar. Ayrıca uzun süren fetal hipotansiyon ve hipoperfüzyon sonucunda renal iskemi, renal tübüler disgenezi ve anüriye yol açarlar. Gelişen oligohidramnioz ise pulmoner hipoplazi ve uzuv kontraktürlerine yol açar. Fetustaki hipoperfüzyon böbrekteki etkilerinin yanı sıra uzuvlarda kısalık, İUGG ve kalvarium gelişme defektine yol açar (ACE inhibitör fetopatisi). Doğru cevap: (C) Monozigotik ikiz insidansı, ırk, kalıtım ve anne yaşından etkilenir. 85 235.Aşağıdakilerden hangisi, elektronik fetal monitörizasyonda kalp atım hızı variyabilitesinin kaybına yol açabilecek durumlardan biri değildir? LVS: Lenfo-vasküler saha BPLND: Bilateral pelvik lenf nodu diseksiyonu A) Maternal diyabetik ketoasidoz B) Fetal asidemi C) Narkotik analjezik kullanımı D) Fetal aktivite E) Genel anestezi uygulanması 237.Endometriyal hiperplazi için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Anormal kanamalar tipiktir. B) Endometriyumu diffüz veya fokal tutabilir. C) Karşılanmamış östrojenik stimülasyon önemli bir etkendir. D) Obezite, risk faktörüdür. E) Postmenopozal dönemde hiçbir zaman görülmez. Doğru cevap: (D) Fetal aktivite Variyabilitenin kaybı özellikle de deselerasyonlar ile birlikte olursa fetal asidemi göstergesidir ve bu durum fatal seyreder. Metabolik asidemi fetal beyini ve kalbi depresse etmektedir. Variyabilitenin azalmasına yol açan bazı durumlar: Doğru cevap: (E) Postmenopozal dönemde hiçbir zaman i. Maternal asidemi (diyabetik ketoasidoz vb.) görülmez. ii. Analjezikler (meperidin vb.) iii. SSS depresanları (narkotikler, barbitüratlar, fenotiazinler, trankilizanlar) Tablo (Soru 237): Endometriyal hiperplazi risk faktörleri iv. Butorfanol 1. Genç kızlar ve perimenopozal kadınlarda anovulatuar sikluslar (en sık neden) v. Genel anestezi 2. Endojen östrojen üreten tümörler (granüloza hücreli tm, tekoma) vi. Epidural analjezi vii. Magnesium sülfat 3. Erken menarş (12 yaşından önce menarş) @ 4. Progesteronsuz eksojen östrojen kullanımı 5. Karaciğer yetmezliği (östrojen yıkımı azalır ve serum düzeyi yükselir) Bazal variyabilitenin azalması ya da kaybolması, fetusun tehlikede olduğunu gösteren en güvenilir bulgudur. 238.Aşağıdakilerden hangisi, polikistik over sendromu ve androjen fazlalığı tedavisinde kullanılan farmakolojik ajanların etki mekanizmalarından biri değildir? 236.Skuamöz hücreli serviks kanseri evre Ia1 olan bir hastada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? A) Adrenal androjen üretiminin baskılanması B) Androjenlerin reseptöre bağlanmasının inhibe edilmesi C) Hepatik glukoz üretiminin artırılması D) Ovaryan androjen üretiminin baskılanması E) 5α-redüktaz enziminin inhibe edilmesi A) Tip 1 histerektomi B) Radikal trakelektomi C) Tip 2 radikal histerektomi D) Tip 2 radikal histerektomi + pelvik lenf adenektomi E) Tip 3 radikal histerektomi + pelvik adenektomi Doğru cevap: (A) Tip 1 histerektomi Doğru cevap: (C) Hepatik glukoz üretiminin artırılması Tablo (Soru 236): Serviks kanserlerinde tedavi yaklaşımı Evre IA 1 < 3 mm invazyon, LVS (-), doğum istemi (+) < 3 mm invazyon, LVS (-), doğum istemi (-) < 3 mm invazyon, LVS (+), doğum istemi (+) < 3 mm invazyon, LVS (+), doğum istemi (-) 239.Amenore yakınması ile gelen hastada bakılan gonadotropin düzeyleri normalden düşük çıkmıştır. Konizasyon Bu durum aşağıdakilerden hangisi ile uyumlu değildir? Tip I Histerektomi Radikal trakelektomi A) Kallman sendromu B) Testiküler feminizasyon sendromu C) Anoreksia nervosa D) Hiperprolaktinemi E) Cushing sendromu Tip I / II Histerektomi + BPLND Evre IA 2 > 3-5 mm invazyon, doğum istemi (+) > 3-5 mm invazyon, doğum istemi (-) Radikal trakelektomi Doğru cevap: (B) Testiküler feminizasyon sendromu Tip II Histerektomi + BPLND Evre IB 1 LVS (-), tümör < 2 cm, doğum istemi (+) Doğum istemi (-) veya tümör > 2 cm Evre IB 2 - IIA Evre IIB, IIIA, IIIB, IV Radikal trakelektomi Tip III Histerektomi + BPLND Tip III Histerektomi + BPLND Kemoradyoterapi (cisplatin) 86 Tablo (Soru 238): Hiperandrojenemide kullanılan ajanlar Overde Yapımın Azaltılması Adrenalde Yapımın Azaltılması Androjen Yıkımının Arttırılması Androjen Reseptör Blokajı 5α redüktaz inhibisyonu SHBG Arttırılması KOK (P4) Glukokortikoid Spironolakton Spironolakton KOK KOK (E2) Depo MPA Spironolakton Siproteron Siproteron Spironolakton GnRH analogu Siproteron Simetidin Finasterid Spironolakton Ketokonazol Flutamid Siproteron Ketokonazol a. Anoreksia nervosa, bulumia, malnutrisyon Amenoreler gonadotropin düzeylerine göre 3 grupta incelenir: b. Stress, aşırı egzersiz c. Hiperprolaktinemi HİPERGONADOTROPİK AMENORE (FSH > 20 IU/mL): d. Hipotiroidi 1. Gonadal Disgeneziler (en sık) a. Turner sendromu b. 46, XX saf gonadal disgenezi c. 46, XY saf gonadal disgenezi (Swyer sendromu) e. PKOS f. Cushing sendromu g. Kronik Hastalıklar, neoplazi, malabsorbsiyon, marihuana kullanımı 2. X kromozomunun parsiyel delesyonu h. Obesite 3. Seks kromozmlarında mozaik yapı (45X/46XX en sık) 6 GnRH Reseptör Mutasyonu 4. Frajil X Sendromu 7. FSH Eksikliği 5. Gonadotropin Reseptör Mutasyonları a. LH reseptör mutasyonu b. FSH reseptör mutasyonu 8. 5α redüktaz enzim eksikliği NORMOGONADOTROPİK AMENORE (FSH 5-20 IU/ mL): 6. Rezistan Over Sendromu (Savage Sendromu) 7. Otoimmün Ooforit (Blizzard Sendromu) 1. Müllerian Anomaliler 8. Galaktozemi a. İmperfore Hymen 9. Enzim defektleri a. 17α-Hidroksilaz ve 17-20 Desmolaz eksikliği b. Aromataz eksikliği c. Konjenital lipoid adrenal hiperplazi b. Transvers Vajinal Septa c. Serviks veya vajen yokluğu d. RKMH Sendromu 10. Radyasyon ve Kemoterapi 2. Asherman sendromu 11. İnfeksiyonlar 12.Komplet androjen feminizasyon) insensitivitesi 3. Endometriyum yokluğu (testiküler HİPOGONADOTROPİK AMENORE (FSH<5 IU/mL): 240.Rahim içi araç (RİA) kullanımında aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? 1. Fizyolojik (Konstitüsyonel) gecikme A) Bakteriyel endokardit için risk faktörü taşıyan kadınlar, rahim içi araç kullanmamalıdırlar. B) Tekrarlayan pelvik infeksiyonlar, rahim içi araç kullanımı için kontrendikasyon oluşturur. C) İnsülin kullanan diyabetli hastalar, rahim içi araç kullanabilirler. D) Daha önce ektopik gebelik geçiren bir kadın, rahim içi araç kullanmamalıdır. E) Kanama miktarları fazla ve dismenoresi olan kadınlara levonorgestrel içeren intrauterin sistemler önerilmelidir. 2. Kallmann sendromu 3. SSS tümörleri (en sık kraniofarinjioma) 4. Hipofizer Lezyonlar a. Boş Sella Sendromu b. Sheehan Sendromu (hipofizer apopleksi) c. İnfeksiyonlar (tüberküloz, sarkoidoz) d. Hand Schüller Christian hastalığı e. Diyabetik vaskülit f. Orak hücreli anemi Doğru cevap: (A) Bakteriyel endokardit için risk faktörü g. Pitüiter adenomlar taşıyan kadınlar, rahim içi araç kullanmamalıdırlar. 5. Hipotalamik GnRH Salınımının Bozulması 87 RAHİM İÇİ ARAÇ (RİA) KULLANIMI KONTRENDİKASYONLARI GENEL: 1. Gebelik veya gebelik şüphesi 2. Tanısı konmamış anormal genital kanama 3. Uterin kaviteyi bozan durumlar a. Konjenital anomaliler (bikornu, septa vb.) b. Miyomlar (submüköz) 4. Genital infeksiyonlar a. Akut veya geçirilmiş pelvik inflamatuvar hastalık b. Son 3 ay içinde geçirilmiş postpartum endometrit veya septik abortus c. Tedavisi yapılmamış akut servisit veya akut vajinit hali (bakteriyel vaginozis de dahil) d. Genital aktinomikoz 5. İnfeksiyon riski yüksek olan durumlar (lösemi, AIDS ve İV madde bağımlılığı) 6. Kendisi veya partneri çok eşli olan kadınlar 7. Kanserler a. Bilinen veya şüphelenilen endometriyum kanseri b. Bilinen veya şüphelenilen serviks kanseri (tanısı konmamış anormal servikal sitoloji varlığı da dahil) 8. Geçirilmiş ektopik gebelik veya ektopik gebelik için yüksek risk taşıyan durumlar BAKIRLI RİA İÇİN: 1. Bakır alerjisi 2. Wilson hastalığı LNG-RİA İÇİN: 1. LNG Hipersensitivitesi 2. Bilinen veya şüphelenilen meme kanseri 3. Akut karaciğer hastalığı ve karaciğer tümörü (hepatoseluler adenom, hepatom) @ HIV infeksiyonu, vasküler komplikasyonlu diyabet, mitral kapak prolapsusu, subakut bakteriyel endokardit ve SLE, RİA kullanılması için kesin kontrendikasyon değildir. Nullipar kadınlarda ve adelosanlarda da RİA kullanılabilir. Postpartum ve postabortal takılması da güvenlidir (ancak ekspulsiyon riski yüksektir). 88