LEPRA - Kütahya Halk Sağlığı Müdürlüğü

LEPRA (CÜZZAM)
KÜTAHYA HALK SAĞLIĞI
MÜDÜRLÜĞÜ
Bulaşıcı Hastalıklar Kontrol
Programları Şube
Müdürlüğü
CÜZZAM, LEPRA,HANSEN HASTALIĞI
CÜZZAM HASTALIĞININ TANIMI
• 1876’da Armauer Hansen
tarafından bulunan lepra
basili tarafından
oluşturulan kronik seyirli
bir enfeksiyon hastalığıdır.
• Gerhard Armauer Hansen
(1841-1914)
• Lepra (Hansen hastalığı, cüzzam)
Mycobacterium leprae (Hansen basili)’nın
neden olduğu, primer olarak periferik sinirleri,
sekonder olarak da deriyi ve diğer organları
tutan progressif ve bildirimi zorunlu bir
hastalıktır. "Lepra" Yunanca "kepekli, kabuklu"
anlamına gelen bir kelimedir.
• Lepra, insanlık tarihi kadar eski bir
hastalıktır. Hastalıktan, insanları
çirkinleştirdiği ve sakat bıraktığı için
çağlar boyu korkulmuş, birçok deri
hastalığı ile sakat bırakıcı ve
çirkinleştirici tüm hastalıklar "lepra"
olarak isimlendirilmiş, hastalar izole
edilmiştir.
HASTALIĞIN TARİHÇESİ
• Cüzzam hastalığının
ilk kez ne zaman
ortaya çıktığını kesin
olarak belirlemek
halen mümkün
olmasa da hastalığın
tanısı ile ilgili ilk yazılı
kayıtlar M.Ö. 600'lü
yıllara aittir.
• . Hint, Mısır ve Çin
uygarlıklarının bu
tarihten daha
önceleri M.Ö. 16-13.
yüzyıllarda hastalığı
tanıdıkları var
sayılmaktadır.
• Bu zaman dilimine
tarihlenen Mısır'da
bulunan bazı kalıntılar
varsayımı
desteklemektedir. Eski
Yunanlılar ve
Araplar'ın da hastalığı
tanıdıkları
düşünülmektedir.
• Bazı kaynaklar
cüzzam'ın Avrupa'ya
Hindistan'dan
Büyük İskender'in
ordusunun askerleri
ile, bazıları da Roma
askerleri tarafından
taşındığını öne
sürerler.
• Cüzzam Haçlı seferleri
sırasında oldukça yaygın
bir hal almıştır. Hastalık
yaygınlaşmaya başladıkça
cüzzamlılar adeta
lanetlenmiş kimseler
olarak kabul edilip,
toplumdan
dışlanmışlardır.

Tedavisinin bilinmediği
dönemlerde cüzzamlılar
yerleşim birimlerinden
uzak yerlere hatta özel
adalara sürülerek,
buralarda kendi hallerine
bırakılmaktaydılar.
• Osmanlılar döneminde yaptırılan ilk
cüzzamhane (leprozari, leprozaryum), EdirneKirişhane’de hizmete girdi (1421). Bunu,
Üsküdar, Bursa, Lefkoşe ve Girit’te açılan
cüzzamhaneler izledi. Hastalığa yakalananlar
cüzzamhaneye kapatılarak izole edilirdi.
Hastaların bakımları bağış ve Vakıflar
İdaresi’nin yardımlarıyla sürdürülürdü.
Cüzzamhane bulunmayan kentlerde, dış
mahallelerden biri cüzzamlılara ayrılır ve kente
girmelerine izin verilmezdi.
• Hastalık bugün Avrupa’da Portekiz, İspanya,
İtalya, Yunanistan, Türkiye, Kıbrıs ve Güney
Rusya’da endemik olarak bulunmaktadır.
HASTALIĞIN NEDENİ VE
BULAŞMA YOLLARI
• Cüzzamın nedeni
“mycobacterium
leprae” adlı
bakteridir. Aside
alkole dirençli, düz
veya hafifçe kıvrık,
zorunlu intrasellüler
bir
mikroorganizmadır.
• Lepra basilinin tek rezervuarı insandır.
Lepranın bulaşması; infekte şahsın
bulaştırıcılığına, temasın yakınlığına, sıklığına
ve süresine bağlıdır. Hastalığın
transmisyonunun açıklanmasında en önemli
problem, hastalık çok yavaş ve sinsi ilerlediği
için, basille temasın ne zaman ve ne şekilde
olduğunun belirlenmesindeki güçlüktür.
• Bakteri çok yavaş
çoğalır,
inkübasyon
periyodu 5 yıl
kadardır.
Semptomların
görülmesi bazen
25 yılı
bulabilmektedir.
• Kişinin lepraya
yakalanabilmesi için,
bazı koşulların birarada
olması gereklidir
• 1. Doğuştan
predispozisyon:
Lepra, ancak hastalığa
doğuştan yatkın olan
kişilerde ortaya çıkar.
:
• 2. Çocuk yaşta olma:
Endemik bölgelerde
hastalık, sıklıkla
çocuklarda görülür,
fakat 2-7 yıl gibi uzun
bir kuluçka süresi ve ilk
belirtilerin gözden
kaçması nedeniyle tanı
erişkin yaşta konur.
• Lepraya karşı
genelde
erişkinlerin doğal
direnci vardır.
Erişkin gönüllülere
infeksiyonu
bulaştırma
çabaları sonuçsuz
kalmıştır.
• Şimdiye kadar,
lepralılarla uğraşan
sağlık personeli
arasında lepraya
yakalanan yoktur.
Evli çiftler arasında,
hasta eşten sağlıklı
eşe hastalığın geçme
oranı % 5
cıvarındadır.
• Bol basilli tedavisiz
hasta: Lepra insana
özgü bir infeksiyondur.
Dolayısıyla doğal
rezervuarı insandır.
Lepralı hastaların ancak
çok azında başkalarını
aşılayacak tipte basil
bulunur.
• Özellikle lepromatöz
lepralı olgularda, burun,
ağız, boğaz
mukozasında ve deride
bol miktarda lepra basili
vardır. Bulaşma bu
hastaların hapşırık,
aksırık ve öksürme ile
çıkardıkları basillerin
inhalasyon yoluyla
alınması sonucu olur
Basilller deride derin dermada yerleştiği
için, hastalık deri yolu ile bulaşmaz.
Lepra basili plasentadan geçmez, ancak
lepralı annelerin çocukları genellikle
düşük kilolu doğar, büyümeleri yavaştır.
Hastalık, tedaviye başlandıktan birkaç
hafta sonra, basiller parçalandığı için,
bulaşıcılığını kaybeder. Tedavisine
başlanmış ve birkaç hafta geçmiş
hastaların kimseye zararı yoktur;
evlerine, işlerine giderler.
• 4. Bu hasta ile uzun
süreli yakın temas:
İnfeksiyona
yakalanmanın bir koşulu
da, basilin yıllarca tekrar
tekrar alınmasıdır.
Özellikle aile içinde
tedavisiz bir hasta ile
sürekli ve yakın temasta
bulunan çocukların
infeksiyona yakalanma
olasılığı yüksektir.
• 5. Bozuk sosyoekonomik
durum: Lepranın
sosyoekonomik durumla
yakın ilişkisi vardır. Kötü
hijyenik koşullar, yetersiz
beslenme, içiçe yaşama gibi
tüm infeksiyonlara zemin
hazırlayan faktörler lepra için
de geçerlidir. Sağlığa uygun
evlerde yaşayan, iyi besin
alan, iyi gelişen toplumlarda
lepra kendiliğinden
kaybolabilmektedir. Lepra,
yüzyıl kadar önce Norveç'de
ve daha birçok Avrupa
ülkesinde salgın halde
bulunduğu ve hiçbir tedavi ve
savaş yapılmadığı halde
kendiliğinden yok olmuştur.
• Dünya Sağlık Örgütü'ne
göre, yeryüzünde 10-12
milyon lepralı vardır, 2002
yılı başı itibariyle, bunların
640 bini tedavi altındadır.
Olguların % 62'si Asya'da,
% 34'ü Afrika'da, % 3'ü
Güney Amerika'da yer alır.
Lepranın bir sağlık sorunu
olduğu ülke sayısı 10’dur.
Bu ülkelerin dışındaki
ülkelerde prevalans
10 000’de 1’dir.
• Ülkemizde 5000-6000 lepralı olduğu
sanılmaktadır; 2002 yılı başı itibariyle
kayıtlarda 2.600 lepralı bulunmaktadır. Bunların
35’i tedavi altındadır; diğerleri ise tedavileri
tamamlanan hastalardır. Hastalığın en yoğun
olduğu iller Van, Ağrı, Kars, Malatya, Erzurum
ve Sivas'dır. Ancak Doğu Anadolu ve
Güneydoğu Anadolu'dan, büyük illere olan göç
nedeniyle, hastaların yaklaşık beşte ikisi
İstanbul, İzmir, Ankara, Bursa, Mersin ve
Adana illerinde yaşamaktadır. Rize dışında tüm
illerde kayıtlı hasta bulunmaktadır.
• Yurdumuzda son beş yıldır, her yıl yeni saptanan olgu
sayısı 15'in altındadır.
Lepralı hastalarda kadın/erkek oranı yaklaşık 1/2'dir.
Yurdumuzda biri Elazığ'da 260 yataklı, biri İstanbul'da
60 yataklı, biri Ankara’da 35 yataklı olmak üzere üç
lepra hastanesi bulunmaktadır.
KLİNİK BELİRTİLER
• Lepra aslında bir periferik nöropatidir. Lepra basili
vücuda alındığında hedefi, periferik sinirlerin Schwann
hücreleridir. Basil Schwann hücresine girdikten sonra
hastalığın gelişip gelişmeyeceğini konağın hücresel
immünitesi belirler. Buraya gelen basillerle organizma
arasında yıllar süren bir savaş olur. Genellikle basiller
yok edilir ve hastalık meydana gelmez. Hastalık
olacaksa, kişinin immünitesine göre, 2-7 yıllık bir
enkübasyon döneminden sonra hastalık tablosu ortaya
çıkar.
İnfeksiyon, insanların yaklaşık % 90'ında subklinik
seviyede iyileşir, hastalık belirtisi ortaya çıkmaz.
• Lepranın klinik belirtileri
çok çeşitlidir. Hastalık
tek bir deri belirtisi veya
sayılamayacak kadar çok
deri belirtisi, sinir
tutulması ve organ
bulgusu ile
seyredebilir.Olguların
hekime başvuru
yakınmalarının başında
deri belirtileri yer alır.
Deride bir veya birkaç
hipopigmante makül
veya çok sayıda eritemli
makül, nodül, papül ile
hekime başvurabilir.
• Lepranın en önemli
belirtilerinden birinin
duyu kaybı olmasına
rağmen, bu yakınma ile
başvuran hasta sayısı
oldukça azdır, ancak
duyu kusurunun
komplikasyonu olan
yanık, travmatik ülser,
planter ülser gibi bir
belirti ile hekime
gidebilir.
Bunların dışında burun
tıkanıklığı, burun
kanaması, el ve ayak
kaslarında pareziler,
tenosinovit, nöral ağrı,
paresteziler, görme
bulanıklığı, testislerde
ağrı, eklem ağrıları,
lenfadenopati, el ve
ayaklarda lokal ödem de
başvuru nedeni olabilir.
• Belirtilerin bu kadar
çeşitli olmasına
karşın, lepranın üç
kardinal belirtisi
vardır. Bunlar, plakta
duyu kaybı, sinir
kalınlaşması ve
lezyonda basil
bulunmasıdır.
» Lepranın Klinik Formları:
Lepranın klinik formları klinik, bakteriyolojik,
immünolojik ve histopatolojik kriterlere göre
belirlenir. Buna göre lepranın dört klinik tipi vardır:
1. İndetermine lepra (IL)
2. Tüberküloid lepra (TT)
3. Lepromatöz lepra (LL)
4. Borderlayn lepra
a. Borderlayn tüberküloid lepra (BT)
b. Borderlayn lepromatöz lepra (BL)
c. Midborderlayn lepra (BB)
İndetermine lepra:
• İndetermine lepranın klinik belirtisi, deriden
kabarık olmayan, net sınırlı, hipopigmente
bir veya birkaç adet maküldür. Bazı
olgularda hafif duyu kaybı da olabilir.
Lezyon daha çok yüze, kol ve bacakların
ekstansör yüzlerine, kalçalara yerleşir.
Lezyonlar multipl olduğunda yerleşim
asimetriktir. Deride basil bulunmaz, biyopsi
anlamlı sonuç vermez, duyu kusuru
olmayabilir, lepromin testi negatiftir.
• Duyu kusuru gelişince tanı
kolaylaşır. Bir hastayla yakın
temas öyküsü, hekimi
yönlendirir. İndetermine yani
kararsız lepra denen bu
lezyon, ya kendiliğinden
kaybolur ya da diğer lepra
tiplerinden birine değişir.
• Lepromin testi: Lepra basiline konakçının direncini
değerlendiren intradermal bir testtir. Tanı koydurucu
bir test değildir, hastalığın klinik tipinin saptanmasında
yardımcıdır. Leprom ezmelerinden hazırlanan ve ölü
basil içeren materyalden 0.1 cc deri altına enjekte
edilir. Sonuç 21 gün sonra okunur. 3-10 mm arası
papül veya ortası nekrotik, sert, pembe nodül pozitif
reaksiyon olarak değerlendirilir. Lezyonun çapı 3-5 mm
ise (+), 5 mm’den büyük ise (++), ülserleşmiş ise
(+++) olarak kabul edilir.
• Lepromin testi tüberküloid leprada
(+++), borderlayn tüberküloid leprada
(++) veya (+), lepramatöz lepra ve
indetermine leprada (-)’tir.
Tüberküloid lepra:
• Schwann hücresine gelen
basil, hücresel immünitesi
yüksek olan kişide ancak o
sinirde ürer. Sinirde
epiteloid histiyositler ve
dev hücrelerin oluşturduğu
tüberküloid granüloma
sonucu kalınlaşma, ağrı,
duyu kaybı, kas erimesi
ortaya çıkar. Sinirdeki
kalınlaşma gözle
görülebilir, palpe edilebilir.
Bu gelişen lepra tipi
tüberküloid lepradır.
• Tüberküloid leprada
genellikle bir ya da en
çok iki-üç sinir
hastalanır. En çok
yüzeyel ve serin yerlerin
sinirleri (yüz, boyun, kol
ve bacak) tutulur. Bu
sinirlerin innerve ettiği
bölgelerde ağrı,
dokunma ve sıcak-soğuk
duyuları kaybolur.
• Deri belirtisi, hasta sinire
yakın bölge derisinde, çapı 30
cm’ye kadar varabilen bir
veya birkaç adet plaktır. Bu
plak hipopigmente veya
eritemli, bazan hafif skuamlı,
oval veya yuvarlak, net sınırlı,
hafifçe kabarık ve infiltredir.
Lezyonlarda bül, ülserasyon
gelişebilir. Plakta duyu kusuru
vardır, kurudur, terleme
yoktur, kıllar dökülmüştür.
• Lezyonda ve
lezyonsuz deride
basil yoktur ,
• lepromin testi
kuvvetli pozitiftir.
• Tüberküloid lepra, deri
belirtisi olmaksızın
sadece sinir belirtileri ile
seyredebilir, bu lepra tipi
nöral lepra olarak
adlandırılır.
Tüberküloid lepra,
tedavisiz kalırsa bazen
kendiliğinden iyileşebilir,
fakat genellikle sinir
harabiyeti sonucu felçler,
deformiteler ortaya çıkar.
• Lepromatöz lepra
• Schwann hücresine
gelen basil, hücresel
immünitesi bozuk olan
insanda alabildiğince
ürer ve kan, lenf ve
komşuluk yolu ile deri ve
içorganlara yayılırsa
lepromatöz lepra gelişir.
Hastalığın başlangıçta iki
bulgusu vardır, ancak
sorulmadığı takdirde
gözden kaçar: Nazal
semptomlar ile el ve
ayaklardaki lokal
ödemler.
• Nazal semptomlar
olguların çoğunda
bulunur; bunlar burun
tıkanıklığı, burunda
krut oluşumu,
burundan kanlı akıntı
gelmesidir. Ayak
bilekleri çevresinde
ödem diğer önemli
bulgudur. Bu belirti
daha çok akşama
doğru şiddetlenir,
istirahatla geriler.
• Daha sonra papüller,
nodüller (leprom) ve
plaklar ortaya çıkar.
Lezyonlarda duyu kusuru
vardır, terleme durmuştur
ve kıllar dökülmüştür. Tüm
periferik sinirler kalınlaşır
ve ellerde eldiven,
ayaklarda çorap tarzında
simetrik duyu kusurları
oluşur.
• Lepromların yüzde kabarık oluşları ve
sulkusların derinliği aslan yüzü (fasiyes leonin)
denen görünümü yapar. Yüzde kıl kaybı gelişir;
başlangıçta kaşlar uçlardan dökülür (sign
d`Omnibus), daha sonra tüm kaş ve kirpikler
kaybolur (madorosis); saçlı deri genellikle
etkilenmez.
• Lezyonlarda ve lezyonsuz deride bol basil vardır, lepromin
testi negatiftir.
• Hasta tedavisiz kalırsa,
gözler,
retiküloendotelyal
sistem, kemikler, testis
ve diğer organlar
hastalanır, deformiteler
ve komplikasyonlar
ortaya çıkar.
Borderlayn lepra:
• İmmünitenin orta
derecede olduğu
durumlarda borderlayn
lepra gelişir. Eğer
immün yanıt
tüberküloid lepraya
yakın ise borderlayn
tüberküloid lepra,
lepromatöz lepraya
yakın ise borderlayn
lepromatöz lepra, tam
ortada ise
midborderlayn lepra
ortaya çıkar.
• Borderlayn lepra
tipleri stabil değildir
ve kolaylıkla tip
değiştirebilir. Hastalık
tedavi edilmediği
takdirde lepromatöz
uca, tedavi edildiği
takdirde tüberküloid
uca doğru kayar.
• Ülkemizde en
sık görülen
lepra tipi BL ve
LL'dır.
Lepra deformiteleri ve
komplikasyonları:
• 1. Gözde ağrı, fotofobi, glokom, keratit, iritis,
iridosiklitis, körlük,
2. Ektropiyon, pitoz,
3. Fasyal paralizi,
4. Pençe el, pençe ayak,
5. Düşük el, düşük ayak,
6. Tenar, hipotenar ve avuç içi kaslarının
erimesi,
7. Septum perforasyonu sonucu semer burun,
• 8. Üst kesici dişlerin dökülmesi,
9. Damak perforasyonları,
10. Tekrarlayan yanıklar,
11. Postlezyonel sikatrisler,
12. Osteomiyelit sonucu deformiteler,
13. Osteporoz,
14. Mal perforanlar,
• 15. Alt ekstremitelerde ihtiyoziform değişiklikler,
16. Testis atrofisi sonucu jinekomasti,
17. Testis atrofisi,over atrofisi sonucu sterilite,
18. Karaciğer infiltrasyonu sonucu hepatomegali,
19. Lenf bezi infiltrasyonu sonucu lenfadenopati.
Leprada ölüm nedenleri, normal popülasyondan farklı
değildir.
Laboratuvar bulguları:
• Lepromatöz ve daha az olmak üzere
borderlayn leprada:
1. Hafif anemi,
2. Sedimentasyon yüksekliği,
3. Gammaglobulinlerde artma,
4. Sifiliz serolojik testlerinin pozitifliği,
5. ANA, RF, LE hücresi pozitifliği.
Tanı:
• Leprada tanı için gerekli yöntemler şunlardır:
1. Klinik görünüm,
2. Aile anamnezi,
3. Ailede lepralı araştırılması,
4. Duyu kusuru araştırılması,
5. Sinirlerin muayenesi,
6. Basil araştırılması (lezyondan veya sinirden),
7. Lepromin testi,
8. Histopatolojik inceleme.
• Tedavi:
Lepralı hastaların
izolasyonu bugün
tamamen bırakılmıştır.
Genellikle evlerinde ve
ayaktan tedavi
öngörülmektedir. Ancak
çok önemli bir reaksiyon,
ağır bir infeksiyon varsa,
bir operasyon gerekirse
herhangi bir hastaneye
yatırılmaları ve diğer
hastalıklarda uygulanan
hijyen kuralları altında
tedavileri uygundur.
• Başarılı bir lepra tedavisi
için en önemli koşul,
erken tanı ve yeterli
tedavidir. Erken tanı için
her hekimin lepranın
belirtilerini çok iyi
tanıması şarttır.
Ülkemizde lepranın
tedavisi “Sağlık Bakanlığı
Hansen Hastalığı Teşhis
ve Tedavi
Yönetmeliği”ne göre
yapılır; lepra tedavisi
ücretsizdir.
• LEPRANIN
KEMOTERAPİSİ
• a)DDS; 4,4;
diaminodifenil sulfon
(dapsone,
disulone)(okunuşu:
dapson, disulon)
• 1940 yılında leprada
etkinliği saptanan bu ilaç
bugün de hastalığın
tedavisinde başta
gelmektedir.
• Eskiden tek ilaç olarak ve küçük
dozlarda başlanan ve giderek dozu
arttırılan ilaca karşı son yıllarda
direnç oluştuğu kanıtlandığından
bugün tam doz olarak günde 100
mgr. ve aralıksız tedavi
öngörülmektedir. Reaksiyonlarda
kesilmesi yanlıştır.
• DDS'nin yan etkileri çok azdır.
Anemi, methemoglobinemi,
hepatitis, dermatitis ve psikoz
ender olarak bildirilmişse de
genellikle iyi tolere edilen bir
ilaçtır.
• DDS direnci :İlaca direnç,
lepra uzmanlarını uğraştıran
önemli bir konudur. Uzun süre
düzensiz ve ufak dozlarda
DDS kullananlarda sekonder
direnç oluştuğu saptanmıştır.
Bu durum leprada alternatif
ilaçlara önem kazandırmıştır.
• DDS'e direnç hastanın
basillerini fare tabanına
aşılayarak yapılan deneylerle
anlaşılır. Hastanın ilacını alıp
almadığı da idrarda dapsone
dozunu saptayarak araştırılır.
• b) Clofazimine (Lamprene) :
• Lepra tedavisinde kullanılan ilaç
5O ve 100 mgr'lık kapsüller
halindedir.
• Antibakteriyel etki dozu haftada
100 - 200 mgr'dır. Üçlü
tedavilerde ve DDS direnci
oluştuğu durumlarda çok
yararlıdır. Tedavi dozu ayda bir
300 mgr veya her gün 50 mgr'dır.
• c) Rifampisin :Basilleri, RNA
sentezini inhibe ederek öldüren
önemli antibiotiktir. DDS'ye
dirençli vakalarda da önemi
büyüktür. Ayda bir 600 mgr.
olarak kombine tedavilerde
kullanılır. Rifampisin yan etki
olarak, bulantı, karın ağrısı, deri
reaksiyonu yapabilir. Karaciğere
toksik etkisi bilinmektedir ve
aralıklı dozlarda verildiğinde bu
etkinin azaldığı kabul edilmektedir.