106 çocuklarda benign ve malign kemik tümörleri
advertisement
Düzgün F, Örgüç Ş. Çocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri 2014;2(1):106-117 ÇOCUKLARDA BENİGN VE MALİGN KEMİK TÜMÖRLERİ Fatih Düzgün, Şebnem Örgüç Celal Bayar Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Ana Bilim Dalı, Manisa Yazışma Adresi Özet Uz.Dr. Fatih Düzgün Celal Bayar Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Ana Bilim Dalı Manisa, Türkiye Pediatrik yaş grubunda kemik tümörlerinin görüntüleme ile değerlendirilmesi kritik öneme sahip olup lezyon tanımlanması, tedavi ve takip açısından oldukça önemlidir. Bening tümörlerin tanısı genellikle, direkt grafi ile tanısı konulmakla beraber, malign tümör olasılığı yönünden uyanık olunmalıdır. Malign ve benign kemik lezyonlarının doğru tanımlanması için klinik özellikler ve radyolojik değerlendirme ön plandadır. Bu makalede pediatrik yaş grubunda görülen malign ve benign kemik lezyonlarında radyolojik literatür değerlendirilecektir. E-posta: fatihdzgn@yahoo.com Tel-1 : (+90) 505 2529663 Anahtar Kelimeler Pediatrik, kemik tümörleri, bening, malign ABSTRACT Imaging of bone tumors in the pediatric age group is critical for the identification of the lesion, treatment and follow-up. The diagnosis of benign tumors, usually diagnosed by radiography, although must be aware of the possibility that malignant tumors. Clinical features and radiological evaluation are important for correct identification of malignant and benign bone lesions. In this article, malignant and benign bone lesions seen in the pediatric age group will be evaluated in the radiologic literature. Key words: Pediatric, bone tumours, benign, malignant GIRIŞ Kemik tümörleri köken aldıkları doku, büyüme ve davranış paternlerine göre benign ve malign olarak gruplandırılırlar (Tablo 1) (1-3). Çocukluk çağı kemik tümörlerinin çoğunluğu benign özellikte olup pek çoğu tanıtıcı ve özgün radyografik ve klinik bulgularla biyopsi gereksinimi olmadan tanı konulabilmektedir (4). Sıklıkla görülen benign kemik tümörleri osteokondrom, enkondrom, osteid osteom, osteoblastom, kondroblastom ve hemanjiomdur. Ek olarak nonossifiye fibrom, basit kemik kisti ve fibröz displazi gelişmekte olan çocuklarda sık görülebilen tümör benzeri lezyonlardandır (5). Malign tümörler diğer pediatrik maligniteler ile kıyaslandığında göreceli daha azdır. Yerleşimi (Tablo 2), görünümü ve hasta yaşı kemik tümörlerinin tanımlanmasında önemli yere sahiptir. Malign kemik tümörleri 15 yaş altındaki çocuklarda tüm tümörlerin %2-4’ünü oluştururken, 15-19 yaş Selçuk Pediatri 2014;2(1):106-117 106 grubunda bu oran %6.6’ya çıkmaktadır (6,7). Osteosarkom (%54) ve Ewing sarkom (%34) en sık görülen malign kemik tümörleridir (8). Ancak benign ve malign kemik tümörleri ve tümör benzeri lezyonlar benzer klinik ve radyolojik bulgular gösterebilir (9). Direkt grafi kemik lezyonlarında primer görüntüleme yöntemi özelliğini korumaktadır (Tablo 3). Küçük boyutlu, çok sayıda, kortikal yıkım göstermeyen ve iyi sklerotik sınırlı kemik tümörleri sıklıkla benigndir. Ancak belirsiz sınırlı, kortikal yıkım, eşlik eden periosteal reaksiyon, büyük boyut ve yumuşak doku uzanımı gösteren lezyonlar daha endişe uyandırıcı ve potansiyel maligndir (10). Bilgisayarlı tomografi (BT) özellikle vertebra ve pelvis gibi yerleşimli lezyonların daha ayrıntılı değerlendirilmesi, kortikal yıkım ve grafide görülemeyen kalsifikasyon-ossifikasyonların gösterilmesinde faydalıdır. Teknesyum (Tc)-99m işaretli kemik sintigrafisi kemik tümörlerinin metastaz ve atlayan (skip) lezyonlarını gösteÇocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri - Düzgün F, Örgüç Ş. rerek evrelemede kullanılmaktadır (11). Ayrıca manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kemik tutulumu, intramedüller, eklem ve yumuşak doku yayılımını göstermede oldukça önemlidir (12,13). Tablo 1: Pediatrik Primer Kemik Tümörleri Tümör Benign Malign Kemik kökenli Osteid osteom,osteoblastom Osteosarkom Kıkırdak kökenli Enkondrom, kondroblastom, knodromiksoid fibrom, osteokondrom Kondrosarkom Dev hücreli Dev hücreli tümör --- Küçük yuvarlak hücreli --- Ewing sarkom, lenfoma Vasküler tümörler Hemanjiom, lenfanjiom Hemanjioperistom Fibroosseoz lezyonlar Nonossifiye fibrom, fibröz displazi, osteofibröz displazi Fibrosarkom, malign fibröz histiositom Kistik lezyonlar Basit kemik kisti, anevrizmal kemik kisti --- Diğer Langerhans hücreli histiositoz histiositoz --- Tablo 2: Pediatrik kemik tümörleri iskelet sistemi tutulum ve yerleşim yerleri İskelet Sistemi Tutulum Yerleri İskelet Sistemi Yerleşim Yerleri Küçük tübüler kemikler Enkondrom Osteoid osteom Uzun tübüler kemikler Pek çok benign and malign kemik tümörleri Metastaz Kostalar Kıkırdak tümörleri Ewing sarkomu Fibröz displazi Langerhans hücreli histiositoz Metastaz Omurga: Vertebra korpus Dev hücreli tümör Lenfoma Langerhans hücreli histiositoz Hemanjiom Kordoma Metastaz Omurga: Posterior elemanlar Osteoblastom, osteoid osteom Anevrizmal kemik kisti Epifiz Kondroblastom Metafiz Dev hücreli tümör Anevrizmal kemik kisti Basit kemik kisti Fibröz displazi Osteokondrom Enkondrom Kondromiksoid fibrom Nonossifiye fibrom Osteosarkom Malign fibröz histiositom Ewing sarkom Lymphoma Metastases Diafiz Osteoid osteom Ewing sarkomu Lenfoma Adamantinoma Osteofibröz displazi Çocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri - Düzgün F, Örgüç Ş. Selçuk Pediatri 2014;2(1):1060-117 107 Kafa ve yüz kemikleri Fibröz displazi Osteom Langerhans hücreli histiositoz Metastaz Pelvis Osteokondrom Fibröz displazi Ewing sarkomu Kondrosarkom Metastaz Tablo 3: Kemik tümörlerinin radyografi özellikleri Radyografi Benign Sınırda Malign Yıkım paterni Coğrafik, iyi sınırlı Güve Yeniği Çok sayıda küçük, litik lezyonlar Sınırlar İyi sınırlı, sklerotik kenar İyi sınırlı, sklerotik olmayan Kötü sınırlı kenar Kortikal etkilenme Sağlam Trabekülasyon, endosteal çanaklaşma (scalloping) veya ekspansiyon Korteks yıkılımı Periostal reaksiyon Yok ya da solid tip Tek lamellar Çok lameller, Codman üçgeni, spiküle Kemik dışı uzanım Çok nadiren Var veya yok Var Benign Tümörler ve Tümör Benzeri Lezyonlar Basit Kemik Kistleri Basit kemik kistleri, ince fibröz hatla sınırlı seröz-anjiöz ya da seröz sıvı dolu kaviteden oluşmaktadır. 9-15 yaş arasında pek çoğu uzun tübüler kemiklerde ve özellikle proksimal humerus, proksimal femur ve proksimal tibiada metafizer yerleşim göstermekte ve kemik gelişimi ile diafize doğru uzanabilmektedir (14). Tama yakını tek lezyon şeklindedir. Sıklıkla grafide rastlantısal olarak tanı almakta ve patolojik kırık oluşumu riski bulunmaktadır. Karakteristik direkt grafi bulgusu ince duvarlı, ekspansil, intramedüller yerleşimli, lüsent lezyon şeklindedir (15)(Resim 1A). Kırık sonrası kist içerisinde fragmente parçalar görülebilir (16). BT ve MRG lezyonun kistik karakterini ortaya koyar. BT’de dansitesi 20 HU altında kistik lezyon saptanır. MRG’ de T2 ağırlıklı görüntülerde içi sıvı dolu yüksek sinyalli ve T1 ağırlıklı görüntülerde ise ara sinyal intensitesinde izlenirler (16,17) (Resim 1B-C). Hemosiderin artıkları ve özellikle kalkeneusta yağlı dejenerasyon görülebilir (18). Çocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri - Düzgün F, Örgüç Ş. Resim 1: Basit kemik kisti direkt grafi ve MRG bulguları; 15 yaşında erkek hastada femur distal metafiz lateralde düzgün sklerotik sınırlı lüsent kemik lezyonu (A); MRG’de T1A izointens (B) ve T2A hiperintens düzgün sınırlı lezyon (C) izlenmektedir. Anevrizmal Kemik Kisti Anevrizmal kemik kisti (AKK), benign, tümör benzeri bir lezyon olup, içinde kan, fibröz doku, vasküler stroma ve diğer sıvılar bulunan fibröz duvarlı kist benzeri bir yapıdır (17). AKK kızlarda erkeklere nazaran daha sık görülmektedir. Normal olan bir kemikte primer görülebileceği gibi %30’lara kadar benign ya da malign bir patolojinin üzerine vasküler anomali sonucu sekonder gelişebilmektedir (Dev hücreli tümör, osteoblastom, Selçuk Pediatri 2014;2(1):1060-117 108 kondroblastom, fibröz displazi, hemanjiom, nonossifiye fibrom, osteosarkom gibi) (18,19). Özellikle diz çevresinde olmak üzere uzun kemiklerde (femur, tibia ve humerus) metafizyel yerleşim göstermektedir. Vertebrada ise posterior elemanlarının tutulumu sık ve karakteristiktir (20). İskelet sisteminde hemen her kemikte bulunabilir. Ağrı ve sislik en sık görülen semptomdur. Direkt grafide belirgin ekspansiyona yol açmış, sıklıkla septasyon içeren osteolitik lezyon olarak görülür (17) (Resim 2). Keskin sınırları vardır ve etrafında ince sklerotik hat bulunabilir. Eksantrik olarak yerleşen lezyon kortekste belirgin ekspansiyon ve incelmeye yol açar. Korteksin dışına taştığı durumlarda ise etrafında, sıklıkla diafizer tarafta ince periosteal yeni kemik yapımı görülür. AKK, MRG’de T1 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyalli, T2 ağırlıklı görüntülerde ise yüksek sinyalli ve düşük sinyal içeren fibröz hatlar şeklinde izlenmektedir (21). MRG’de kavernöz alanlarda kan ve sıvı ayrımına bağlı sıvı-sıvı seviyelenmeleri tipiktir. Sıvı-sıvı seviyelenmeleri sinyalleri üst ve alt içeriğe göre değişebilmektedir. Bu bulgu BT’de de görülebilmektedir. İV kontrast madde sonrasında septalarda ve kist çevresinde kontrast tutulum olabilmektedir. Çevre yumuşsak doku ödemi izlenebilir. Ancak AKK’ de solid komponent görülebilmesine rağmen sekonder AKK veya osteosarkom açısından dikkatli olunmalıdır (22). Genel bir kural olarak eğer lezyonun 2/3 kısmından fazlası sıvı-sıvı seviyelenmesi gösteriyor ise benign, 1/3 kısmından azı içeriyorsa sıklıkla maligndir (18). Dev Hücreli Tümör Dev hücreli tümör 15 yaşın altında oldukça nadirdir ve kızlarda daha sık görülmektedir (16,23). Direkt grafide genellikle diz etrafında tek, iyi sınırlı, ekzantirik yerleşimli olarak izlenirler. Sklerotik cidar ve matriks kalsifikasyonu izlenmez. Kortikal kalınlaşma genelde izlenmekle beraber periastol reaksiyon nadirdir. Metafizer yerleşim gösterir ve açık epifiz hatlarını geçmez. Ancak epifiz hattı kapalı ise subkondral alana uzanabilir (23). MRG’de sıklıkla T1 ağırlıklı görüntülerde periferal düşük sinyallidir. Ttümör sellülaritesi ve kanamaya sekonder T2 hipointens şekilde görüntülenirler (23, 18). İV kontrast madde sonrası solid kısımlarda diffüz boyanma, septal yapılar ve kistik komponent cidarlarında periferik boyanma izlenebilir (23). %14 civarında olguda sekonder AKK görülebilir. Çocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri - Düzgün F, Örgüç Ş. Resim 2: Sol humerus AP grafisi:15 yaşında erkek hastada humerus proksimal metafizinde anevrizmal kemik kistine ait (AKK) ekspansiyona yol açmış, septasyonlar içeren osteolitik lezyon izlenmektedir. Osteokondrom (Ekzositoz) Normal büyüme plağından ayrılan bir grup kıkırdak hücresinin kemiğin uzun ekseni dışında başka yönlere doğru büyümeye devam etmesi ile ortaya çıkan bir kitledir. Kemiğin en sık görülen benign tümörüdür (%25-35) ve erkek çocuklarda daha sık görülür (24). Lezyonun korteksi normal kemik korteksi ile ve lezyonun medullası da kemiğin medullası ile devamlılık gösterir. En sık uzun kemiklerin metafiz ya da daha nadiren metadiafizlerinde görülür (en sık diz çevresi ve humerus proksimali). En yakın epifizden uzaklaşır şekilde büyüme gösterir (18). Lezyonlar saplı (en sık) veya geniş tabanlı olabilir. Multipl herediter ekzositoz (diafizel aklazi) (MHE), multipl osteokondromların izlendiği otozomal dominant bir hastalıktır. Osteokondrom çoğunlukla sporadik olmakla beraber radyoterapiye sekonder radyasyon alanında görülebilir (16,25). Çocukluk döneminde büyüme gösterebil- Selçuk Pediatri 2014;2(1):1060-117 109 mekle birlikte iskelet gelişimi tamamlandığında büyüme göstermemelidir. Genelde semptomsuz olup kemik deformitesi, komşu vasküler ve sinir basısına sekonder, ya da kırığa bağlı semptomlar görülebilir. Tek olanlarda %1 ve MHE’de %5-25 civarında kondrosarkoma (sıklıkla düşük grade) malign transformasyon gelişebilir (25,26). Radyolojik tanıda osteokondromlar için önemli bir özellik, osteokondromun ana kemik ile birleştiği yerde osteokondromun spongioz kemik yapısının ana kemiğin spongioz kemiği ile devamlılık göstermesidir (18). Kıkırdak şapkanın kalınlığının 2,5-3 cm’yi geçmesi malignite dönüşümün işareti olabilir. (18,19,24). Kıkırdak şapkada kalsifikasyonlar görülebilir ancak yoğun kalsifikasyon ve arada lusent sahalar, iskelet matürasyonundan sonra büyüme, düzensizlik, eşlik eden yumuşak doku ve kemik yıkımı diğer malign dönüşüm belirteçleridir. Kıkırdak şapka MRG’de T1 ağırlıklı görüntülerde ara sinyalde, T2 ağırlıklı ve STIR görüntülerde ise yüksek sinyalli izlenir (Resim 3A-B). Resim 3: Osteokondrom. 13 yaşında erkek hastada MRG’de tibia proksimal metafizde kortekle devamlıklık gösteren ve medülla ile benzer sinyalli en yakın eklemden uzaklaşan tarzda büyüme gösteren ekzofitik kitle; kıkırdak şapka T1A’da hipointens (A), T2A’da hiperintens (B) izlenmektedir. Enkondrom Enkondrom çocukluk çağında 2. en sık görülen benign kemik tümörüdür (16). Matür hyalin kıkırdağın abartılı formasyonuna bağlı gelişmektedir. En sık el-ayak tubuler kemiklerinde görülmekle birlikte her kemikte gelişebilir. Selçuk Pediatri 2014;2(1):106-117 110 Ollier hastalığı veya enkondromatozis ailevi olmayan büyüme kıkırdağının anormal gelişimine bağlı oluşan ve kırılmalar, eğilmeler ve büyüme bozukluklarının görüldüğü bir klinik tablodur. Mafucci sendromunda ise multipl enkondromlar ve hemanjiomlar bulunur. En önemli sorun lezyon sayısının ve kıkırdak miktarının fazla olması nedeniyle kondrosarkom gibi sekonder malignite gelişmesi olasılığının %25-30’lar civarında olmasıdır (16,25). Enkondromlar asimetrik santral yerleşimli, iyi sınırlı, kortekte incelme oluşturan ekspansil kitlelerdir. Kondroid kalsifikasyonlar görülebilir (sıklıkla daha büyük yaşlarda) ve BT ve direk grafide karakteristik şekilde izlenir. MRG’de lobüle konturlu T1 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyalli veya kas ile izointens ve T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyalli izlenirler (24,27). Kalsikasyonlara bağlı noktasal düşük sinyaller içerebilir. İV kontrast madde sonrasında periferal fibrovasküler dokuya bağlı halkasal veya ark şeklinde kontrast tutulumu izlenebilir (21). Kondroblastom Kondroblastom 10-20 yaşlarda nadir görülen benign primer kıkırdak tümörüdür (28). En sık humerus proksimali, femur distali, tibia proksimali, femur proksimalin ve daima epifiz-apofiz yerleşimlidir. Ancak komşu metafiz (%50) ve ekleme doğru uzanım gösterebilir. Erkeklerde 1.5 kat daha fazla görülür. Direkt grafide epifiz içinde düzgün sklerotik sınırlı, eksantrik yerleşimli, bazen içinde kalsifikasyonlar gösteren, yuvarlak litik lezyonlar olarak görülür. Punktat kalsifikasyonlar BT ile daha iyi olmak üzere, %30-50 arasında saptanabilir. Periosteal reaksiyon ise lezyondan uzakta eşlik eden inflamatuar reaksiyona bağlı görülebilir. MRG’de lobüle konturlu, heterojen şekilde T1 düşük ve değişik T2 sinyalleri izlenebilir. Kalfikasyonlar ise düşük sinyal şeklinde izlenir. Karakteristik olarak marjinal skleroza bağlı periferal ince (<1 mm) hipointens halka (inkomplet olabilir) görülür (29) (Resim 4A-B-C). Eşlik eden yaygın ödem sıktır ve agresif tümörler ile karışabilir. Yumuşak doku ödemi de eşlik edebilir (29,24). İV kontrast madde sonrasında %60 civarında lobüler kontrast tutulumu görülür (28). Septal kontrast tutulumu eşlik eden AKK düşündürmelidir. Çocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri - Düzgün F, Örgüç Ş. Resim 4: Büyük torakanter yerleşimli kondroblastom; direkt grafide slerotik ince sınırlı heterojen litik lezyon (A); MRG’de T1A koronal (B) ve yağ baskılı T2A aksiyel görüntülerde düzgün kenarlı, heterojen sinyalli, içerisinde milimetrik kalsifikasyonlara bağlı düşük sinyaller içeren, ince halka içeren yuvarlak kitle lezyonu ve eşlik eden lezyon boyutuna kıyasla belirgin çevresel kemik iliği ödemi izlenmektedir. Osteoid Osteom 10-20 yaşlarda ve erkeklerde daha sık görülen benign bir tümördür (30). Esas şikayet geceleri artan zonklayıcı tarzda ve aspirinle geçebilen ağrıdır (10,16). Sıklıkla uzun ve kısa tubuler kemilerin şaftlarında görülür. En sık femur proksimalin ve tibia tutulmakla birlikte vertebra posterior elemanlarında da görülebilir. Uzun kemiklerdeki lokalizasyonu intrakortikal (en sık), subperiostal, intrameduller (subkortikal) olabilir. Radyografik olarak litik bir nidus (<1,5-2 cm) ve bunun etrafında yoğun kemik oluşumu ile karakterize sklerotik bir halka şeklinde izlenir (31) (Resim 5A-B-C). Nidus komşuluğunda yoğun sklerotik kortikal kalınlaşma eşlik eder. Nidus kalsifiye olabilir. Mikroskopik olarak santral nidus osteoid, osteoblast ve vasküler kanallar içerir. Periostal kalınlaşmanın çok olduğu olgularda veya lokalizasyon nedeniyle nidus direkt grafide %25 oranında görülmeyebilir (32). Bu durumda nidus en iyi ince kesit BT ile gösterilir. Epifiz ya da intraartiküler yerlesimli lezyonlarda periost olmamasına bağlı olarak reaktif kemik yapımı görülmeyebilir. Resim 5: Osteoid Osteoma 14 yaşında kız hastada sol el 3. parmak orta falanskta AP-Lateral grafide (A-B ) proksimalde milimetrik litik nidus etrafında skleroz, kortikal kalınlaşma ve koronal STIR sekans MRG’de (C) eşlik eden belirgin kemik ve yumuşak doku ödemi izlenmektedir. Çocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri - Düzgün F, Örgüç Ş. MRG’de kortikal kalınlaşma tüm sekanslarda düşük sinyallidir (18). Nidus ise T1 görüntülerde kaslar ile izointens ve T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens izlenir. Ancak içeriğindeki kalsifiye değişiklere bağlı olarak nidus tüm sekanslarda düşük sinyal gösterebilir (19,26). İV kontrast madde sonrası nidusta boyanma izlenir. Çevresel kemik iliği ve yumuşak dokulardaki ödem sıklıkla oldukça belirgin olup T2 ağırlıklı-STIR sekanslarda yüksek sinyalli izlenir. Osteoblastom Osteoblastom nidusunu 1.5-2 cm’den daha büyük olması ile osteoid osteomadan ayrılır. En sık 2. dekatta olmak üzere her yaşta görülebilmektedir. Erkeklerde daha sıktır. En sık vertebra posterior elemanlarında izlenir. Ağrı en sık yakınma olmakla birlikte aspirine yanıt osteoid osteom göre daha azdır. Görüntüleme özellikleri osteid osteoma benzemekle birlikte, belirgin ekspansif olabileceği gibi (AKK benzeri), malign lezyon gibi belirgin agresif seyirli olabilir. Ancak yumuşak doku yayılımı malign tümörlere kıyasla nadirdir (33). MRG’de matriks içeriği ve osteoid gelişime bağlı değişik şekillerde izlenebilir. Osteoid osteomada olduğu gibi belirgin çevresel ödem sıklıkla bulunur. Vertebra posterior elemanlarında osteolitik, ekspansil lezyon ve eşlik eden kabuk şeklinde periosteal reaksiyon izlenebilir. MRG ile epidural ve paranöral yayılım gösterilebilir ancak belirgin inflamatuar reaksiyon ve birkaç vertebrayı içeren kontrast tutulumu lezyonun abartılı görünmesine yol açabilir (19).Sekonder AKK eşlik edebilir ve buna bağlı sıvı-sıvı seviyelenmesi oluşturan kistik görünüm ortaya çıkar. Nonossifiye fibrom ve fibröz kortikal defekt Çocuk ve adölosanlarda çok sık görülen, genelde ağrısız kemik lezyonlarıdır. Zamanla regrese olurlar ve 25 yaş üzeri görülmezler (19). Fibröz bağ dokusu normal kemik doku ile yer değiştirmiştir (34). Multipl nonossifiye fibrom ve nörofibromatozis ilişkilidir. Uzun kemiklerin metafizlerinde, özellikle femur alt ve tibia üst uçta kemik korteksinde belirgin, düzgün sınır gösteren lezyonlardır. Genelde asemptomatik olup insidental tanı alırlar. Fibröz kortikal defekt 2 cm’den küçük nonossifiye fibrom ise büyüktür. Selçuk Pediatri 2014;2(1):1060-117 111 Düz radyografi genelde tanı koydurucudur. Direkt grafide ekzantirik yerleşimli, iyi sınırlı, kortikal tabanlı sklerotik sınırlı lezyonlar şeklinde izlenirler (10) (Resim 6). Ancak kaybolmadan önce normal kemik doku ile dolma safhasında atipik görünüm olabilir (10,35). MRG’de T1 ağırlık görüntülerde düşük sinyalli ve T2 ağırlıklı görüntülerde hipersellüler ve fibröz içeriğe bağlı varyasyonlar gösterebilir. Periferal ince çevresel boyanma izlenir (18,24). hangi bir kemikte olabilmekle birlikte en sık proksimal femur, tibia, kostalar ve kafa kemiklerinde görülür. Fibroz displazi erkeklerde daha sıktır ve pek çok hasta asemptomatiktir (37). Esas komplikasyon deformite (çoban değneği deformitesi) veya patolojik kırık gelişimidir (34). Malign sarkomatöz dejenerasyon oldukça nadirdir. Radyografik olarak iyi sınırlı sıklıkla sklerotik halka içeren, ekspansil, buzlu cam görünümünde ve endosteal erozyon oluşturan lezyonlardır (38). Eğer kıkırdak içeriyorsa mısır patlağı veya kaba birleşmiş kalsikasyonlar görülebilir. MRG’de T1 görüntülerde düşük sinyalden izointense ve T2 görüntülerde heterojen hiperintens kortikal yıkım göstermeyen intramedüller iyi sınırlı lezyon şeklinde izlenir. Heterojenite ise kalsifikasyon, kist, yağlı alanlar veya septasyonlara bağlıdır. Tüm sekanslarda tipik olarak grafide görülen sklerotik halkaya bağlı düşük sinyalli halka izlenir (38). Ossifiye fibrom Ossifiye fibrom tibia ve-veya daha nadir fibulada görülen fibroosseöz lezyon içeren deformite şeklinde izlenir. 10 yaşın altında görülmektedir (39,40). Anterior kortekste diafizer ve yavaşça logitidunal büyüme gösteren, ağrısız anterior eğilme şeklinde kitle oluşumu mevcuttur (19). Resim 6: 14 yaşında erkek hastada non ossifiye fibrom. Direkt grafide femur distal metafizde ekzantirik yerleşimli, iyi sınırlı, kortikal tabanlı sklerotik sınırlı lezyon izlenmektedir. Fibröz Displazi Fibröz displazi düzensiz kemik trabekülleri ve hücresel fibröz doku ile karakterize gelişimsel kemik bozukluğudur (16). Fibröz displazi çoğunlukla bir tek kemiği tutabileceği gibi (monostotik) aynı anda birden fazla kemikte de bulunabilir (poliostotik). Birden fazla kemik tutulumu cilt pigmentasyonu (café-au-lait lekeleri), erken puberte ve endokrin disfonksiyon ile birlikte görüldüğünde McCune-Albright sendromu ismini alır. Mazabraud sendromu fibröz displazi ve yumuşak doku miksomları ile karakterizedir (36). Sıklıkla 10-20 yaşlarda görülür. Her- Selçuk Pediatri 2014;2(1):106-117 112 Radyografik olarak diafizer kortikal kemikte loküle, ekspansil, sklerotik sınırlı ve anterior-anterolateral eğilme şeklinde izlenir. Patolojik kırık gelişmedikçe periosteal reaksiyon izlenmez. MRG’de T1 ağırlıklı görüntülerde kasa göre yüksek sinyalli ve T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyalli izlenir (41). Hemanjiom Çocuk ve adölosanlarda %5’in altında görülür (42). En sık kafa ve vertebral kemiklerde görülür ve insidental saptanır (21). Kemik trabekülleri arasındaki kapiller ve vasküler aralıklardan oluşur. Litik, kemik içinde boşluklar yaratan ve damarların birbirine içine geçmesi ile ortaya çıkan balpeteği görüntüsü veren lezyonlar şeklinde görülürler. MRG görünümü lipomatöz ve vasküler içeriğe bağlı değişebilir (21). Yağlı eleman içerenlerde T1 ağırlıklı Çocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri - Düzgün F, Örgüç Ş. görüntülerde yüksek sinyalli ve T2 ağırlıklı görüntülerde ara sinyal intenstesinde, yağ baskılı ve STIR görüntülerde ise düşük sinyallidir. Vasküler elemanlar ise T1 düşük sinyalli ve T2 yüksek sinyalli izlenirler. Histiositozis (Eozinofilik Granülom) Langerhans hücreli histiositozis, histiosit ve Langerhans hücresi taşıyan antijenlerin anormal proliferasyonu sonucu oluşur (43,44). Etiyolojisi bilinmemektedir. Sistemik bulguların ön planda olduğu, multi organ tutulumlu formlarının prognozu daha kötüdür. İskelet sistemine lokalize ve sıklıkla tek bir kemiği tutan tipleri ise çok daha iyi prognozludur. Hastalık her yaş grubunda görülebileceği gibi çocuklarda ve genç erişkinlerde çok daha sıktır. Hasta asemptomatiktir veya ağrı şikayeti olabilir (16). Erken dönemde lezyon içerisinde inflamatuar infillrasyon daha sonra granülamatöz faz ve son olarak fibröz faz görülür (43). Soliter kemik lezyonları multipl lezyonlardan daha sıktır. Her kemikte görülebilir ancak, kafa kemikleri, çene, kostalar, vertebral korpus ve proksimal uzun kemikler daha sık tutulur. İskelet dışında karaciğer, dalak, lenf nodu ve akciğer tutulumu olabilir (45). Direkt radyografide iyi sınırlı ovoid periferal skleroz içeremeyen litik lezyondan kötü sınırlı permeatif büyük litik lezyonlara kadar çeşitlilikte görülebilir (16).Kemik iliği tutulumu, yumuşak doku kitlesi ve inflamasyon MRG’de gösterilebilir (43,46). Kafa kemiklerinde lezyon dışında yumuşak doku ödemi izlenebilir. Vertebra plana vertebral tutulumda görülebilir ve komşu intervertebral diskin tutulmaması ayırıcı tanıda önemlidir (43). MALİGN TÜMÖRLER Osteosarkom Osteosarkom çocuklarda en sık görülen malign tümördür (47). Osteosarkom büyümenin en hızlı olduğu 15-19 yaş arasında pik yapar. Giderek artan, istirahat ve ilaçla geçmeyen ağrı, sert, hareketli olmayan şişlik gibi şikayetler en sık rastlanan bulgulardır. 6 yaşın altında çocuklar nadiren etkilenir. Serum alkalen fosfataz olguların yarısında yüksektir (48). Erkek çocuklarda kızlara göre iki kat fazla görülür. Retinoblastom ve Li-Fraumeni sendromu bulunan hastalarda ve önceden radyoterapi uygulanmış hastalarda risk artar. Multifokal osteosarkom çocuk- Çocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri - Düzgün F, Örgüç Ş. larda nadiren görülübilir (49). Patolojik olarak osteoblastik, kondroblastik, fibroblastik veya telenjiektazik olarak tümör baskın hücre tipine göre tanımlanırlar (18). Pediatrik osteosarkom genellikle metafizyel ve medüller orijinlidir Olguların çok büyük bir çoğunluğu diz eklemi etrafında (%60-79), femur veya tibia metafizindedir (6,50).Yassı kemiklerde ise %10 olguda görülür (51). Tümör kemik yapımı ile karakterizedir. Direkt grafide litik, sklerotik veya miks tipte agresif kemik lezyonu şeklinde olabilir. Tipik olarak büyük boyutlarda belirsiz sınırlı, kortikal yıkım ve agresif periostal reaksiyonun eşlik ettiği (Codman üçgeni ya da sunburst; “güneş ışını’’ görünümü denen ve yumuşak dokuda radyal tarzda ossifikasyondan oluşan periost reaksiyonu) ve malign kemik içeren yumuşak doku kitlesi şeklinde izlenirler. Telenjiaktazik osteosarkom hariç patolojik kırık nadirdir (%5) (52). %20 çocukta sıklıkla akciğer olmak üzere metaztaz görülebilir. Osteosarkom (Resim 7 A-B) MRG’de genelde T1 ağırlıklı görüntülerde hipointens ve STIR görüntülerde hiperintens izlenir. Neoplazik kemik doku tüm sekanslarda hipoplaziktir (53). Kemik ve yumuşak doku ödemi masif olabilir (54). Atlayan lezyonlar %15 oranında görülebilir. Sıvı-sıvı seviyelenmesi telenjektazik osteosarkom için tipiktir (52). Ancak AKK ile karıştırmamak gerekir. Resim 7: Tibia proksimalinde MRG’de T1 ağırlıklı görüntüde (A) heterojen hipointens ve İV kontrast madde sonrası (B) periferik şekilde kontrast tutan ve yumuşak doku komponentinin eşlik ettiği osteosarkom izlenmektedir. Selçuk Pediatri 2014;2(1):1060-117 113 Ewing Sarkomu Ewing sarkomu, çocuklarda osteosarkomdan sonra 2. en sık görülen malign kemik tümörüdür ve 10-15 yaşlarda pik yapar (55). Daha differansiye şekli ise primitif nöroektodermal tümör (PNET) olarak adlandırılır. Beyaz ırkta daha sıktır. Kız ve erkekler eşit etkilenir. Hastalar genelde lokal ağrı ve şişlik ile başvururlar. Genellikle kitle palpe edilebilir ve üzerinde cilt eritem bulunabilir (48). Eritrosit sedimantasyon hızında artış ve lökositoz görülebilir. Bulgular ile osteomiyeliti taklit edebilir. En sık pelvis ve daha sonra uzun kemik metadiafizlerinde (femur > tibia > humerus >kosta) yerleşim gösterir (55). Direkt grafide permeatif, kötü sınırlı, miks sklerotik ve litik, kortikal yıkımın belirgin olduğu ve eşlik eden nonkalsifiye yumuşak doku kitlesi şeklinde izlenir (12,55). Diafizer tümörler tipik olarak santral ve metafizde ekzantirik yerleşimlidir (51). Epifizer uzanım nadirdir. Agresif periosteal reaksiyon spiküle ve soğan zarı şeklinde olabilir. MRG’de heterojen şekilde T1 ağırlıklı görüntülerde izo-hipointens ve T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens olabilir (56) (Resim 8). %14 oranında atlayan lezyonlar görülebilir. Komşu eklem tutulumu görülebilmekle beraber MRG’de sinovial inflamasyona bağlı abartılı görünüm olabilir. En sık metastaz tutulumu yeri olan akciğer BT ile değerlendirilmelidir. Kemik ve kemik iliği diğer sık metastazik tutulum alanlarıdır (13). Kondrosarkom Kondrosarkom çocukluk çağında sık değildir (%5) ve primer kondrosarkomdan ziyade sekonder şekildedir (57). Genellikle pelvis ve omuz bölgesi gibi büyük kemiklerde, uzun kemik metafizleri, kosta ve omurga tutulumu görülür. Ekspansil, dekstüriktif ve büyük boyutlu litik lezyonlar şeklindedir. Matriks kalsifikasyonu amorf veya kondroid şekilde olabilir. MRG’de heterojen şekilde T1 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyalli ve T2 ağırlıklı görüntülerde düşük-ara sinyalli şekilde izlenirler. T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyal hiyalin kıkırdağa bağlıdır (58). Yumuşak doku uzanımı olabilir, ancak kemik iliği ödemi beklenenden azdır. Selçuk Pediatri 2014;2(1):106-117 114 Resim 8: MRG’de heterojen şekilde T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens ve yaygın atlayan (skip) ve karşı taraf metastatik femur lezyonların eşlik ettiği Ewing sarkomu izlenmektedir. Lenfoma Lenfoma çocuklarda %5 oranında primer kemik hastalığı olarak görülür ve çoğunlukla yüksek dereceli, diffüz büyük hücreli lenfomalardır (18). Omurga ve uzun kemik diafizleri en sık tutulan yerlerdir. Tanı sırasında genelde büyük boyutlardadır (59,60). Görüntülemede genellikle litik dekstrütif kitle ve katmanlı periostal reaksiyon mevcuttur. Fakat bazen grafide görülmeyebilir (61). Kortikal yıkım ve sekestre en iyi BT ile gösterilir. MRG’de T1 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyalli ve T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyallidir. Peritümoral ödem olabilir. İV kontrast madde sonrası kontrast tutulumu olur. Ancak lenfoma ve Ewing sarkomu gibi küçük yuvarlak hücreli tümörlerde kortikal yıkım olmadan küçük kortikal vasküler yapılar aracılığı ile yumuşak doku kitlesi gelişebilir. Malign Fibröz Histiositom Malign fibröz histiositoma genellikle adölosan çağda görülmekle birlikte çocuk yaş grubu için oldukça nadirdir. En sık uzun kemik metafizinde santral yerleşimli görülür. Grafide varyatif litik lezyon şeklindedir. Düzgün sınırlı olanlar nonagresif tümörleri taklit edebilir. Diafiz Çocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri - Düzgün F, Örgüç Ş. yerleşimli olanlar ise daha malign seyirli ve görünümdedir. (62). Periostal reaksiyon nadiren görülür. MRG görüntüleme ise nonspesifiktir. 11. Tröger, Jochen. Pediatric Imaging Manual Publication: Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 2008; 143-146. Kaynaklar 12. Vade A, Eissenstadt R, Schaff HB. MRI of aggressive bone lesions of childhood. Magn Reson Imaging 1992; 10:89–96. 1. Enneking WF. Musculoskeletal tumor surgery, New York: Churchill Livingstone, 1983: 1:1. 2. Pettersson H, Springfield DS, Enneking WF. Radiologic management of musculoskeletal tumors. Philadelphia: Springer, 1999. 3. Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop 1980; 153:106. 4. Aboulafia, A.J., Kennon, R.E. and Jelinek, J.S. (1999) Benign bone tumors of childhood. Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons 7 (6), 377–88. 5. Gurney J, Swensen A, Bulterys M: Malignant bone tumors. In: Ries L, Smith M, Gurney J, et al., eds. Cancer Incidence and Survival among Children and Adolescents: United States SEER Program 1975–1995. National Cancer Institute, SEER Program, 1999, Pp 99–110. 6. Smith MA, Ries LAG. Chidhood cancer: Incıdence, survival, and mortality in Principles and Practice of Pediatric Oncology, Pizzo PA and Poplack DG, eds, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2002: 1-12. 7. Caudill JSC, Arndt CAS. Diagnosis and management of bone malignancy in adolescence. Adolesc Med 2007; 18:62–78. 8. Springfeld D, Simon MA (eds). Surgery of bone and soft tissue tumors. 2nd ed. Lippincott-Raven, 1998. 9. Weinstein SL, Buckwalter JA. Turek’s orthopedics principles and their application. 5th ed. Baltimore, Maryland, USA, 2005. 10. Yıldız C, Erler K, Atesalp AS, Basbozkurt M. Benign bone tumors in children. Curr Opin Pediatr. 2003;15(1):58-67. Çocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri - Düzgün F, Örgüç Ş. 13. Meyer JS, Nadel HR, Marina N, et al. Imaging guidelines for children with Ewing sarcoma and osteosarcoma: a report from the Children’s Oncology Group Bone Tumor Committee. Pediatr Blood Cancer 2008; 51:163–70. 14. Sullivan RJ, Meyer JS, Dormans JP, et al. Diagnosing aneurysmal and unicameral bone cysts with magnetic resonance imaging. Clin Orthop Relat Res 1999;(366):186– 90. 15. Sty JR,Wells RG, Starshak RJ, et al. The musculoskeletal system. In: Sty JR, ed. Diagnostic imaging of infants and children. Gaithersburg, MD: Aspen, 1992:233–405. 16. Vlychou M, Athanasou N. Radiological and pathological diagnosis of paediatric bone tumours and tumour-like lesions. Pathology 2008;40:196–216. 17. Sullivan RJ, Meyer JS, Dormans JP, et al. Diagnosing aneurysmal and unicameral bone cysts with magnetic resonance imaging. Clin Orthop Relat Res 1999;(366):186– 90. 18. Alyas F, James SL, Davies AM, et al. The role of MR imaging in the diagnostic characterization of appendicular bone tumours and tumour-like conditions. Eur Radiol 2007; 17:2675–86. 19. Azouz EM. Magnetic resonance imaging of benign bone lesions: cysts and tumors. Top Magn Reson Imaging 2002; 13:219–29. 20. Kransdorf MJ, Sweet DE. Aneurysmal bone cyst: concept, controversy, clinical presentation, and imaging. AJR 1995;164(3):573–80. 21. Woertler K. Benign bone tumors and tumor-like lesions: value of cross-sectional imaging. Eur Radiol 2003; Selçuk Pediatri 2014;2(1):1060-117 115 13:1820–35. 22. Mahnken AH, Nolte-Ernsting CCA, Wildberger JE, et al. Aneurysmal bone cyst: value of MR imaging and conventional radiography. Eur Radiol 2003;13: 1118–24. 23. Murphey MD, Nomikos GC, Flemming DJ, et al. Imaging of giant cell tumor and giant cell reparative granuloma of bone: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2001;21:1283–309. 24. Stacy GS, Heck RK, Peabody TD, et al. Neoplastic and tumorlike lesions detected on MR imaging of the knee in patients with suspected internal derangement: part 1, intraosseous entities. Am J Roentgenol 2002;178:589–94. 25. Libshitz HI, Cohen MA. Radiation-induced osteochondromas. Radiology 1982;142(3): 643–7. 26. Woertler K. Benign bone tumors and tumor-like lesions: value of cross-sectional imaging. Eur Radiol 2003;13:1820–35. 27. Stein-Wexler R. MR Imaging of soft tissue masses in children. Magnetic Resonance Imaging Clinics of North America, 17:489-507 28. Jee WH, Park YK, McCauley TR, et al. Chondroblastoma: MR characteristics with pathologic correlation. J Comput Assist Tomogr 1999;23:721–6. 29. Oxtoby JW, Davies AM. MRI characteristics of chondroblastoma. Clin Radiol 1996;51:22–6 30. Cohen MD, Harrington TM, Ginsburg WW. Osteoid osteoma: 95 cases and a review of the literature. Semin Arthritis Rheum 1983; 12:265. 31. Iyer RS, Chapman T, Chew FS. Pediatric bone imaging: diagnostic imaging of osteoid osteoma. AJR Am J Roentgenol 2012; 198:1039. 32. Papathanassiou ZG, Megas P, Petsas T, et al. Osteoid osteoma: diagnosis and treatment. Orthopedics 2008; 31:1118. 33. Greenspan A. Benign bone-forming lesions: osteoma, osteoid osteoma, and osteoblastoma. Clinical, imaging, pathologic, and differential considerations. Skeletal Radiol 1993; 22:485. 34. Copley L, Dormans JP. Benign pediatric bone tumors. Evaluation and treatment. Pediatr Clin North Am 1996; 43:949. 35. Biermann JS. Common benign lesions of bone in children and adolescents. J Pediatr Orthop 2002; 22:268. 36. Faivre L, Nivelon-Chevallier A, Kottler ML, et al. Mazabraud syndrome in two patients: clinical overlap with McCune-Albright syndrome. Am J Med Genet 2001; 99:132. 37. Biermann JS. Common benign lesions of bone in children and adolescents. J Pediatr Orthop 2002; 22:268. 38. Shah ZK, Peh WCG, Koh WL, et al. Magnetic resonance imaging appearances of fibrous dysplasia. Br J Radiol 2005;78:1104–15. 39. Campanacci M, Laus M. Osteofibrous dysplasia of the tibia and fibula. J Bone Joint Surg Am 1981; 63:367. 40. Kahn LB. Adamantinoma, osteofibrous dysplasia and differentiated adamantinoma. Skeletal Radiol 2003; 32:245. 40. Kahn LB. Adamantinoma, osteofibrous dysplasia and differentiated adamantinoma. Skeletal Radiol 2003; 32:245. 41. Dominguez R, Saucedo J, Fenstermacher M. MRI findings in osteofibrous dysplasia. Magn Reson Imaging 1989;7:567–70. 42. Ma LD. Magnetic resonance imaging of musculoskeletal tumours: skeletal and soft tissue masses. Curr Probl Diagn Radiol 1999;28:33–62. 43. DeSchepper AMA, Ramon F, Van Marck E. MR imaging of eosinophilic granuloma: report of 11 cases. Skeletal Radiol 1993;22:163–6. 44. Goo HW, Yang DH, Ra YS, et al. Whole-body MRI of Selçuk Pediatri 2014;2(1):106-117 116 Çocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri - Düzgün F, Örgüç Ş. langerhans cell histiocytosis: comparison with radiography and bone scintigraphy. Pediatr Radiol 2006;36:1019– 31. 45. Beltran J, Aparisi F, Bonmati LM, et al. Eosinophilic granuloma: MRI manifestations. Skeletal Radiol 1993;22:157–61. 46. Davies AM, Pikoulas C, Griffith J. MRI of eosinophilic granuloma. Eur J Radiol 1994;18:205–9. 47. Longhi A, Errani C, De Paolis M, et al. Primary bone osteosarcoma in the pediatric age: state of the art. Cancer Treat Rev 2006;32:423–36. 56. Mar WA, Taljanovic MS, Bagatell R, et al. Update on imaging and treatment of Ewing sarcoma family tumors: what the radiologist needs to know. J Comput Assist Tomogr 2008;32:108–18. 57. Adler CP, Kozlowski K. Primary Bone Tumors and Tumorous Conditions in Children. London: Springer-Verlag, 1993. 58. Kaim AH, Hugli R, Bonel HM, et al. Chondroblastoma and clear cell chondrosarcoma: radiological and MRI characteristics with histopathological correlati on. Skeletal Radiol 2002;31:88–95 48. Yaw KM. Pediatric bone tumors. Semin Surg Oncol 1999;16:173–83. 59. Clayton F, Butler JJ, Ayala AG, et al. Non-Hodgkin’s lymphoma of bone. Pathologic and radiologic features with clinical correlates. Cancer 1987; 60: 2494–501. 49. Mahoney JP, Spanier SS, Morris JL. Multifocal osteosarcoma. A case report with review of the literature. Cancer 1979; 44: 1897–907. 60. Baar J, Burkes RL, Bell R, et al. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of bone. A clinicopathologic study. Cancer 1994; 73: 1194–9. 50. Redner A. Malignant bone tumors. Pediatric Hematology and Oncology, Lanzkowsky P, ed, 3rd ed. California: Academic Press, 2000: 555-70. 61. Krishnan A, Shirkhoda A, Tehrznzadeh J, et al. Primary bone lymphoma: radiographic-MR imaging correlation. Radiographics 2003;23:1371–87. 51. Laor T, Jaramillo D, Oestrich A. Skeletal system. In: Kirks DR, Griscom NT, eds. Practical Pediatric Imaging: Diagnostic Radiology of Infants and Children, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998:327–510. 62. Murphey MD, Gross TM, Rosenthal HG. Musculoskeletal malignant fibrous histiocytoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1994;14:807–26. 52. Arndt AS, Crist WM. Common musculoskeletal tumors of childhood and adolescence. N Engl J Med 1999;341:342–52. 53. Hoffer FA. Primary skeletal neoplasms: osteosarcoma and Ewing sarcoma. Top Magn Reson Imaging 2002;13:231–40. 54. Weiss A, Khoury JD, Hoffer FA, et al. Telangiectatic osteosarcoma: the St. Jude Children’s Research Hospital’s experience. Cancer 2007;109:1627–37. 55. Peersman B, Vanhoenakcker FM, Heyman S, et al. Ewing’s sarcoma: imaging JBR-BTR 2007;90:368–76. Çocuklarda Benign ve Malign Kemik Tümörleri - Düzgün F, Örgüç Ş. Selçuk Pediatri 2014;2(1):1060-117 117
