KONJENİTAL SİYANOTİK KALP HASTALIKLARINDA ACİL DURUMLAR VE İZLEM Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları • Siyanotik konjenital kalp hastalıkları Yenidoğan -Büyük arterlerin transpozisyonu -Trikuspit atrezisi -Obstriksiyonlu total pulmoner anormal venöz dönüş -Ağır pulmoner stenoz -Pulmoner atrezi -Ciddi Ebstein ile ASD -Hipoplastik sol kalp • Süt çocuğu (infant) ve daha ilerisi -Büyük arterlerin transpozisyonu -Fallot tetralojisi Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları • • • • Siyanozun varlığı, sağdan sola doğru şant olduğunu gösterir. Bu durumda ven kanı, oksijenlenmiş kanla karışarak büyük dolaşıma geri döner. En sık görülenler; büyük damarların transpozisyonu, trunkus arteriosus, fallot tetralojisi ve triküspit atrezisidir. Büyük damarların transpozisyonu • Büyük damarların transpozisyonu, aortun sağ ventrikülden, pulmoner arterin sol ventrikülden çıkması durumudur. • Her iki dolaşım arasında atriyal, ventriküler ya da büyük damarlar seviyesinde şant bulunur. • Genellikle doğuştan siyanoz görülür ve kısa sürede kalp yetmezliği gelişir. Trunkus arteriosus • Trunkus arteriosus, ventriküllerden bir büyük damarın çıkması ve bu damardan pulmoner arterlerin ayrılmasıdır. • Genellikle VSD ile birlikte görülür. Fallot tetralojisi Fallot tetralojisi, • pulmoner stenoz, • VSD, • aortanın sağa pozisyonu ve • sağ ventrikül hipertrofisinin birlikte bulunduğu kompleks bir durumdur. Bazen ASD’de eşlik eder. FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) 1. VSD: Genellikle büyük ve tektir. Membranöz septuma yerleşmiştir. 2. Pulmoner stenoz: Sağ ventrikül kas yapısındaki bir bozukluk sonucunda sağ ventrikül çıkış yolunun değişik derecelerde daralmasıdır. İnfundibuler stenoz (% 45) en sık görülür. 3. Sağ ventrikül hipertrofisi: Bu genellikle pulmoner darlığın bir sonucu olarak kabul edilmektedir. Sol ventrikül genellikle normal büyüklük ve yapıdadır. 4. Aorta dekstropozisyonu: Aort kökünün saat yönünde dönüşü ile birlikte VSD’nin lokalizasyonu dekstropozisyonu belirginleştirir. Koroner arterlerin çıkış deliklerinin yer değiştirmesi ve bir çok dallanma anomalileri de görülebilir (% 5). FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) • Sağ ventrikül basıncı PS nedeniyle sol ventriküle eşit veya daha yüksektir. Sistemik venlerden sağ atriyum ve sağ ventriküle gelen kanın bir kısmı, pulmoner darlık nedeniyle pulmoner arter yerine VSD yolu ile aortaya ve sistemik dolaşıma geçer. • Pulmoner stenoz ne kadar ağır ise sağdan sola şant o kadar fazla, siyanoz ve diğer klinik bulgular o kadar belirgindir. PS çok ağırsa yaşamın sürdürülmesi için pulmoner kanlanma ancak PDA veya kollateraller gelişmesine bağlıdır. • Pulmoner stenozun hafif olduğu durumlarda akciğere yeterli kan gider, VSD’den hafif iki yönlü şant bulunabilir ve siyanoz görülmez, buna ‘’Pink Fallot’’ adı verilir, hastanın klinik bulguları çok hafiftir. Klinik bulgular • Siyanoz: Hayatın ilk altı ayında ortaya çıkar ve yaygın bir siyanozdur. En erken doğumdan iki hafta sonra görüldüğü bildirilmiştir. Soğuk, egzersiz ve ağlama siyanozu arttırır. FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) Parmaklarda çomaklaşma 1-2 yaşında ortaya çıkar. Nedeni tam bilinmemektedir. Bu kısımda kapillerler genişlemiş, osteoartropati gelişmiştir. Dispne: • Dispne başlangıçta ağlama ve beslenme sırasında görülür. • Paroksismal dispne ve ağır siyanoz nöbetlerine siyanotik nöbet veya spell adı verilir. • Nöbetler 18. aydan sonra genellikle azalır. Bu azalma kollateral dolaşımın artmasına bağlı olabilir. Nöbetler sırasında hastaların siyanozu artar, bayılabilir, konvülsiyon geçirebilir. Nöbet birkaç dakika veya birkaç saat sürebilir, nadiren fatal olabilir. • Pulmoner artere giden kan azalır, aortaya giden kan artar ve arteryel oksijen saturasyonu düşer. FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) • FT’ nde kalp yetmezliği normal şartlarda görülmez!!!. Ancak beraberinde başka bir anomali veya hastalık varsa görülebilir (Anemi, enfektif endokardit,sistemik HT, pulmoner kapak veya pulmoner arter dal yokluğu gibi). EKG; • Sağ ventrikül hipertrofisi mevcuttur. Telekardiyografi • Kalp normal veya hafif küçük olabilir. • Apeks ucu sağ ventrikül hipertrofisi nedeni ile havaya kalkmıştır. (Sabo Kalbi,Boot Shape) • PA segmenti çöküktür. Bu görünüm tahta pabuca benzer. Sağ atriyal dilatasyon (% 25), sağ arkus aorta olabilir. • Akciğer damarlanması azalmıştır. FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) • Hastalarda trombosit fonksiyon bozukluğu, intravasküler koagülasyon olabilir. Bu özelliklerin bilinmesi cerrahi sırasında önemli olabilir. • Kateterizasyon; Hastalığın kesin tanısı kalp kateterizasyonu ile konur. Sağ ventrikül basıncı sola eşittir. PA basıncı düşüktür. Sağ atrium basıncı çocuklarda normaldir, yaş ilerledikçe yükselir. SaO2 saturasyonu düşüktür, egzersiz sırasında daha da düşme gösterir. FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) Ekokardiyografi • Büyük perimembranöz infundibuler VSD, ata biner tarzda ve geniş aorta, bozulmuş septal-aortik devamlılık,Sağ ventrikül çıkımı, pulmoner arter ve dalları değerlendirilir. Hemogram • Polisitemi vardır. • Eğer Hb %10-13 gr/dl arasında ise relatif bir anemiden söz edilir. • Anemik çocuklar gelişemez ve sık bayılma nöbetleri geçirir. Demir tedavisi ile Hb düzelince tablo düzelir. Ancak hematokrit %70’in üzerine çıkınca kanın viskozitesi arttığı için semptomlar yeniden başlar. FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) Klinik seyir ve komplikasyonlar • Siyanoza sekonder polisitemi, Fe eksikliği anemisi, gelişme geriliği, beyin absesi, koagulopati gelişir. • Hipoksik nöbetler: En sık rastlanan sorundur. Nöbetlerin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Sağ ventrikül çıkışında infundibüler kas kitlesinin spazmına bağlanmaktadır. Ağır nöbetler şuur kaybı ve konvulsiyona neden olabilir. • İlk 2 yaş siyanotik nöbetler nedeniyle sıkıntılıdır. 18. aydan sonra genellikle azalır. Bu azalma kollateral dolaşımın artmasına bağlı olabilir. Nöbetler sırasında hastaların siyanozu artar, bayılabilir, konvülsiyon geçirebilir. Nöbet birkaç dakika veya birkaç saat sürebilir, nadiren fatal olabilir. FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) Klinik seyir ve komplikasyonlar • Serebrovasküler olaylar % 4 oranında görülür (kavernöz sinus trombozu, arteriyel emboli ve trombüs). Ancak tetralojili çocuklarda hemipleji ve paraplejilerin daha çok düşük hematokritlerle görülmesi, bu lezyonların anemiye bağlı hipoksiden geliştiğini düşündürmektedir. FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) Tedavi Genel tedavi prensipleri Tıbbi Tedavi Siyanotik nöbetlerin tedavisi Komplikasyonların tedavisi Cerrahi Tedavi FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) Genel tedavi prensipleri • İyi beslenme, yeterli demir alımı, su dengesinin ayarlanması, uygun postürlerin öğretilmesi, diş bakımı gibi hijyenik bilgilere dikkat edilmesi, fokal enfeksiyon odakları varsa tedavisidir. Tıbbi Tedavi Siyanotik Nöbetlerin Tedavisi: • Oksijen tedavisi, esas problem pulmoner kan akımının azalması olduğu için çok yararlı olmayabilir, ama yine de verilir. • Uygun pozisyon sağlanır. Bebek yüzükoyun, diz dirsek pozisyonunda yatırılır, sıkan elbise varsa çıkartılır. FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) • Sıvı takılarak hem sıvı dengesi düzeltilir, hem de gerekli ilaçların verilebilmesi için bir damar açıklığı sağlanır. • Arteriyel PO2<40 mmHg indiğinde metabolik asidoz gelişeceğinden NaHCO3(1 mEq/kg/IV), yapılır. 10-15 dk arayla tekrarlanabilir. NaHCO3 asidozun hiperpneyi uyarıcı etkisini azaltır, atak hızla düzelir. • Morphin sülfat (0,1-0,2 mg/kg/SC-İM) solunum merkezini baskılar. Hem hastayı sedatize eder, hem de infundibuler spazmı giderir. • Propranolol: 0.1-0.2 mg/Kg İV (Spell geçtikten sonra da oral olarak profilaktik dozdan 1-4mg/kg/günden idame edilir.) • Anemi nöbetlere eğilimi arttıracağından tedavi edilmelidir. (Hb ve htc değerine göre karar verilmemeli) 15-17 arasında tutulmalıdur. Hb 17 g/dl üzerine çıkarsa kan viskozitesi çok arttığından dikkat edilmelidir. • Hastanın çok ağır PS’u yada pulmoner atrezisi varsa yaşamı duktusa bağlı olduğundan PGE1 infüzyonu şarttır. FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) • Sıvı takılarak hem sıvı dengesi düzeltilir, hem de gerekli ilaçların verilebilmesi için bir damar açıklığı sağlanır. • Arteriyel PO2<40 mmHg indiğinde metabolik asidoz gelişeceğinden NaHCO3(1 mEq/kg/IV), yapılır. 10-15 dk arayla tekrarlanabilir. NaHCO3 asidozun hiperpneyi uyarıcı etkisini azaltır, atak hızla düzelir. • Morphin sülfat (0,1-0,2 mg/kg/SC-İM) solunum merkezini baskılar. Hem hastayı sedatize eder, hem de infundibuler spazmı giderir. • Propranolol: 0.1-0.2 mg/Kg İV (Spell geçtikten sonra da oral olarak profilaktik dozdan 1-4mg/kg/günden idame edilir.) • Anemi nöbetlere eğilimi arttıracağından tedavi edilmelidir. (Hb ve htc değerine göre karar verilmemeli) 15-17 arasında tutulmalıdur. Hb 17 g/dl üzerine çıkarsa kan viskozitesi çok arttığından dikkat edilmelidir. • Hastanın çok ağır PS’u yada pulmoner atrezisi varsa yaşamı duktusa bağlı olduğundan PGE1 infüzyonu şarttır. FALLOT TETRALOJİSİ(TOF) Komplikasyonların tedavisi: • Serebral embolik olaylara karşı hastanın dehidratasyona girmesini önlemek, hematokriti %55-65 civarında tutmaktır. • Bakteriyel endokardit varsa uygun antibiyotikler, kanamalarda taze plazma verilebilir. Diş hijyeni ve endokardit proflaksisi önerilmelidir. Cerrahi Tedavi: Yardımcı (palyatif) ameliyatlar; Amaç akciğere giden kan miktarını artırmak ve akciğer vasküler yatağını geliştirmektedir. • Blalock-Taussing Şantı: Subklaviyan arter ile PA dallarından birini ağızlaştırmakla olur. • Potts ameliyatı: Dessendan aorta ile sol PA arasında şant yapılır. Tam düzeltme ameliyatı: VSD kapatılır ve PS giderilir. Mortalite deneyimli merkezlerde %5’in altındadır. BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (BAT) BÜYÜK ARTERLERİN DTRANSPOZİSYONU İnsidans; %5, E/K: 3/1 • • Aorta önde olacak şekilde sağ ventrikülden, pulmoner arter arkada olacak şekilde sol ventrikülden çıkar. • Önde olan sağ ventrikülden kaynaklanan aort desatüre kanı vücuda taşır.PA ise satüre olan kanı akciğerlere taşır. • ASD, VSD ve PDA gibi defektler iki dolaşımı birleştirir. Yaşam kalitesini iyileştirirler. • Olguların % 40’ ında VSD, % 30-35’ inde pulmoner stenoz görülür. • İki dolaşım arasındaki bağlantı yetersizse yenidoğan döneminde progressif hipoksemi ve asidoz ortaya çıkar, erken ölüm görülür. Olguların çoğunda ilk haftada konjestif kalp yetersizliği görülür. Sağ ventrikül sistemik ventrikül olduğu için hipertrofiye olur. BÜYÜK ARTERLERİN DTRANSPOZİSYONU Klinik bulgular • Yenidoğanda siyanoz ve KKY bulguları (dispne, beslenme zorlukları) ortaya çıkar. Fizik muayene; • Oskültasyon nonspesifiktir. S2 tek ve şiddetlidir. VSD ve PS’a ait sistolik üfürüm duyulabilir. • Karışımın yetersiz olduğu infantlarda ağır arteriel hipoksemi ve asidoz görülür. Bazen hipoglisemi ve hipokalsemi de görülebilir. EKG • Sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi görülür. Telekardiyografi • Kardiyomegali artan pulmoner vaskülarite ile birliktedir. • Dar üst mediastinum yumurta şeklinde kalp ile karakterizedir. BÜYÜK ARTERLERİN DTRANSPOZİSYONU Ekokardiyografi • İki büyük damar iki çember şeklinde görülür. Diğer kesitlerde pulmoner arterin LV’den, aortanın RV’den çıktığı görülür. Ek anomaliler görülebilir. (VSD, PS, ASD ve PDA gibi). • Kalp kateterizasyonu ve anjiografi ile patoloji görüntülenebilir. Klinik seyir • Hastalığın hikayesi ve prognozu anatomi ile yakından ilgilidir. • VSD veya büyük PDA’lı infantlar en az siyanotiktir. Ancak KKY ve PVOH riski daha yüksektir. Medikal tedavi; Arteriyel kan gazları ve PH bakılmalı, metabolik asidoz, hipoglisemi-hipokalsemi tedavi edilmelidir. • Duktus arteriozus açıklığını sağlamak ve arteriyel PO2’yi yükseltmek için PGE1 infüzyonu yapılmalıdır. • Konjestif kalp yetmezliği digital ve diüretikle tedavi edilir. • Cerrahi tedavi: BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL DÜZELTİLMİŞ TRANSPOZİSYONU (L-TRANSPOZİSYON) BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL DÜZELTİLMİŞ TRANSPOZİSYONU (L-TRANSPOZİSYON) İnsidans; <%1 • • Atrial situs normaldir (Sağ atrium sol atriumun sağında). • Sağ atrium mitral kapakla sol ventriküle, sol atrium triküspid kapakla sağ ventriküle açılır. • Sol ventrikül sağ ventrikülün sağındadır (Ventriküler inversiyon). • Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. • Aort solda ve pulmoner arterin önündedir (L-TGA). • Atriyoventriküler, ventrikulo arteriyel diskordans vardır. • Sonuçta fonksiyonel düzelme olur. Sol atriuma gelen kan anatomik sağ ventriküle ve aorta ile sistemik dolaşıma atılır. BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL DÜZELTİLMİŞ TRANSPOZİSYONU (L-TRANSPOZİSYON) • Teorik olarak fonksiyonel bir bozukluk yoktur. • Ancak; Bu anomali genellikle diğer anomalilerle birlikte olur. VSD % 80, PS % 50, • Sistemik AV kapakta (triküspid) yetersizlik %30, İlerleyici AV blok, komplet AV blok (% 30) ve paroksismal SVT gibi ritm problemleri sık görülür. Dekstrokardi % 50 sıklıktadır • Başka defekt yoksa asemptomatiktir. İlave defekt varsa buna ait semptomlar görülür. • Ekokardiyografi; Sağ atrium sol ventriküle bağlıdır, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Sol atrium sağ ventriküle bağlıdır, sağ ventrikülden aorta çıkar. Birlikte olan kalp defektleri de görülür. BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL DÜZELTİLMİŞ TRANSPOZİSYONU (L-TRANSPOZİSYON) Medikal tedavi • Konjestif KY ve aritmi tedavisi uygulanır. Endokardit profilaksisi endikedir. Cerrahi tedavi 1. Palyatif girişimler: Kontrol edilemeyen KKY ve sistemikpulmoner şant varsa banding yapılır. PS varsa genişletilir veya şant yapılır. 2. Total düzeltme işlemi: VSD kapatılır. PS düzeltilir veya şiddetli triküspid regürjitasyonda kapak replasmanı uygulanır. • Spontan veya cerrahi sonrası oluşan kalp bloğunda pacemaker implante edilir. TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ • İnsidans; % 1 • Pulmoner venlerin gelişim anomalisidir. • Embriyonel hayatta akciğerden gelen pulmoner venlerin sol 1. 2. 3. 4. atriyumla birleşmesi mümkün olmaz ise doğrudan sağ atriyuma veya genellikle sağ atriyuma gelen sistemik venlere dökülür. Pulmoner ven-sol atriyum ilişkisi yoktur. Her iki akciğerden gelen dört pulmoner ven birleşerek ana pulmoner venöz sinusu oluşturur. Bunun drene olduğu yere göre üç anatomik tipi vardır; Suprakardiyak tip (%50): Ana pulmoner venöz sinus vertikal ve innominate venler yoluyla vena kava superiora açılır. Kardiyak tip (%25): Ana pulmoner venöz sinus koroner sinüs veya doğrudan sağ atriyuma açılır. İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner venöz sinus kalbin arkasından aşağı doğru iner, diyafragmayı da geçerek portal sisteme, buradan da vena kava inferiora açılır. Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir. • TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ Hastanın yaşaması için mutlaka ASD veya yeterli büyüklükte PFO gereklidir. Klinik bulgular • Siyanoz, takipne KKY bulguları ve PH bulguları vardır. • Büyük bir ASD varsa ve pulmoner ven darlığı yoksa iyi tolere edilir. Klinik bulgular hafiftir. Aylarca farkedilemeyebilir. • Üfürüm hafif ve nonspesifiktir. EKG • TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ Sağ atriyal dilatasyon, sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi Telekardiyografi • Kardiyomegali, pulmoner damarlanda artış vardır. • Suprakardiyak tipte ana pulmoner ven sol üstte, genişlemiş VKS ise sağ üstte mediasten görüntüsünü genişlettiğinden telede kardan adam veya 8 görünümü oluşur. • Tedavi; Acil cerrahi tedavi gerekir. TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ Posteroanterior view of plain chest film demonstrating the “snowman” sign (A) and angiocardiogram demonstrating anatomic structures that participate in the formation of the “snowman” sign. TRİKÜSPİD ATREZİSİ TRİKÜSPİD ATREZİSİ • İnsidans; % 1-2 • Triküspid kapak tamamen kapalıdır ve sağ atriyumla sağ ventrikül arasında hiç bir bağlantı yoktur. • İnteratriyal septumda açıklık (ASD veya PFO) olması şarttır. Sistemik ven kanı ASD veya PFO (patent foramen ovale) yoluyla sol atriyuma, buradan da sol ventriküle geçmektedir. Klinik bulgular • Siyanoz, asidoz ve solunum sıkıntısı ilk günlerde başlar. Pansistolik veya sistolik ejeksiyon üfürümü vardır. TRİKÜSPİD ATREZİSİ Telekardiyografi • Kardiyomegali(özelikle sol ventrikül hipertrofisi), sağ atriyumda büyüme ve akciğer damarlanmasında azalma vardır. Tedavi • Oksijen, asidoz varsa bikarbonat tedavisi, • Yeterli ASD yoksa acilen septostomi uygulanır. • VSD yoksa veya küçük ise hastanın yaşaması PDA’a bağımlıdır. PGE1 infüzyonu ve ardından hemen şant ameliyatı gerekir. Bu tip paliyatif yöntemlerle yaşatılan hastada bir kaç sene içinde düzeltici ameliyatlar uygulanır. TRUNKUS ARTERIYOZUS İnsidans; % <1 • DiGeorge sendromu ile % 33 birliktedir. • Ventrikülden tek bir arteriyel kök çıkar. Daima büyük bir VSD ile birliktedir. • Trunkal kök dekstropozedir (ata biner tarz). Klinik bulgular; Pulmoner stenoza bağlıdır. PS yoksa; Pulmoner akım çok artar. KKY, çabuk yorulma, takipne, dispne, sık AC enfeksiyonu, büyüme-gelişme geriliği ile birlikte hızla PH ve Eisenmenger sendromu gelişir, hasta genellikle ilk yaş içinde kaybedilir. Fizik muayene; Siyanoz hafif veya yoktur. PS varsa; Pulmoner akım azalmıştır, siyanoz vardır ve giderek artar. Polisitemi ve çomak parmak eşlik eder. TRUNKUS ARTERIYOZUS EKG • Tipik bulgu vermez. Genellikle sağ ventrikül hipertrofisi veya biventriküler hipertrofi vardır. Telekardiyografi • Kalp büyük, prekordiyum belirgindir. Ekokardiyografi • Geniş VSD, ata biner tarzda geniş aorta görülür. Sağ ventrikülden pulmoner arter çıkışı görülmez. Klinik seyir • PS yok ise ameliyat edilmeyen hastalar genellikle süt çocukluğunda veya en geç 2 yıl içinde kaybedilirler. • PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa kadar yaşayabilirler. • Tüm ameliyat edilemeyen vakaların %75’ i ilk 3-12 ay içinde kaybedilir. • Cerrahi girişim ilk 3-4 ay içinde yapılmalıdır. • PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa kadar yaşayabilirler. EBSTEİN ANOMALİSİ • İnsidans; % <1 • Triküspid kapak anatomik olarak sağ ventrikül içine doğru yer değiştirmiştir. Bu nedenle sağ atriyum büyümüş, sağ ventrikül küçülmüş, triküspid kapakta fonksiyon bozukluğuna bağlı yetersizlik mevcuttur. Klinik bulgular • Triküspid kapağın sağ ventriküle doğru yer değiştirme oranına ve triküspid yetersizliğinin derecesine bağlı olarak asemptomatik tablodan yenidoğan döneminde ağır kalp yetersizliğine kadar farklı klinik tablolar gösterebilir. Çoğu vakada semptom hafiftir ve çabuk yorulma vardır. Erişkin yaşlara kadar tanı konulamamış olabilir. • EKG; Sağ atriyal dilatasyon, sağ dal bloğu, WPWhite sendromu görülebilir. Telekardiyografi; Kardiyomegali vardır ve sağ atriyum ileri derecede geniştir. Tedavi; KKY tedavisi uygulanır. Aritmiler kontrol altına alınır. Cerrahi tedavi gerekenlerde triküspid kapak mümkünse tamir edilir veya değiştirilir ve ASD varsa kapatılır. Triküspit atrezisi • Triküspit atrezisi, triküspit kapağın yokluğudur. TEK VENTRİKÜL TEK VENTRİKÜL • İnsidans; % <1 • Tek ventrikül anatomik sol ventriküldür. Büyük damarlar transpozedir (aorta pulmoner arterin önünde ve solundadır). • Her iki AV kapak tek ventriküle açılır. PS % 50 vakada görülür. Bu tip tek ventriküllerin % 70-75’ ini oluşturur. Klinik bulgular • PS varsa klinik FT gibidir. Hastada siyanoz, çomak parmak vardır. Sistolik ejeksiyon üfürümü (PS’ a bağlı) duyulur.PS yoksa klinik geniş VSD+KKY gibidir. Ağır kalp yetersizliği, kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış vardır. Üfürüm belirgin değildir. Hastalarda hızla PH ve Eisenmenger sendromu gelişir. HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU • İnsidans; %1-3 • Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani tüm sol kalp hipoplaziktir. • Fetal hayatta sağ ventrikül PDA yoluyla sistemik dolaşımı sağladığından çocuk doğana kadar sorun görülmez. • Sol atriyuma gelen kan ise genellikle bulunan ASD veya PFO yoluyla büyük oranda sağ atriyuma ve buradan sağ ventriküle geçer. Sağ ventrikülde toplanan kan ise PA yoluyla akciğerlere ve PDA yoluyla ters akımla sistemik dolaşıma gider. Doğumdan sonra ise PDA kapanmaya başladığında sistemik dolaşıma giden kan azaldığı için hastada ağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve şok tablosu ortaya çıkar. HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU Klinik bulgular • Hastada doğar doğmaz ağır kalp yetersizliği, dispne, hepatomegali, nabızların alınamaması, şok ve şoka bağlı olarak kül rengi deri, renal yetersizlik bulguları ortaya çıkar. • Acil müdahele edilmezse PDA’nın kapanma hızına bağlı olarak, hastalar 1-2 hafta içinde kaybedilirler. Tedavi Oksijen, bikarbonat gibi supportif önlemler yanında PGE1 başlanmalıdır. Daha sonra düzeltici ameliyatlar planlanır. TRUNKUS ARTERIYOZUS PULMONER ATREZİ • Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz bir doku vardır ve sağ ventrikül ile ana pulmoner arter bağlantısı yoktur. • Pulmoner arter ya normaldir yada çeşitli derecelerde atretiktir. Doğumdan sonra akciğerler açıldığı zaman küçük PDA akciğer dolaşımını sağlamaya yetmez. Doğumu izleyen saatler içinde siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar. PDA kapanmaya başlarsa bu tablo hızla ilerler ve acil girişim yapılmazsa hasta birkaç gün içinde kaybedilir. • Tele’de kardiyomegali görülebilir. • EKG’de sağ atriyal ve bilateral atriyal genişleme vardır. Sol ventrikül üstünlüğü görülür. • Ayrıca VSD ile birlikte olabilir ve bu FT benzer daha ağır bir şeklidir. • Cerrahi girirşim yapılmayan olgularda yaşam 2 aydan daha fazla sürmez. Konjenital Kalp Hastalıklarında Acil Bakım • Konjenital kalp hastalıklarında acil durum, hipoksinin gelişmesidir. • Sağdan sola doğru olan şant nedeniyle özellikle ağlama, beslenme, dışkılama veya egzersiz sırasında hipoksi nöbeti oluşur. • Hipoksi nöbeti; solunum hızı ve derinliğinin artması ve siyanozun ağırlaşması ile karakterizedir. • Hipoksi nöbetleri, yaşamın ilk iki yılındaki en önemli problemdir. • Çocuğun değerlendirilmesindeki en önemli nokta, siyanozun, kardiyak ya da akciğer kökenli olduğunun belirlenmesidir. • Siyanotik kalp hastalığı olan çocuk, istirahat halindeyken rahattır, ağlama ile siyanozu derinleşir. • Akciğer hastasının istirahat halinde bir miktar solunum sıkıntısı mevcuttur, ağlama ile siyanoz hafifler. • Siyanotik kalp hastasına % 100 oksijen verilmesine rağmen siyanoz açılmazken akciğer hastalığı olanda açılır. Konjenital Kalp Hastalıklarında Acil Bakım • Nöbetler sırasında senkop, konvülsiyon ve serebrovasküler olaylar gelişebilir. • Nöbet, sıklıkla hastanın fiziksel aktivitesini durdurması veya bradikardi ve senkop gelişmesiyle sonuçlanır. • Büyük çocuklar, hipoksi sırasında çömelirler; böylece sağ kalbe dönen kan miktarını azaltarak nöbet gelişmesini önlerler. Konjenital kalp hastalığı olan çocukta gelişen hipoksi nöbetinde şu şekilde acil bakım uygulanır: • Çocuğun bilinci ve ABC’si değerlendirilir. • Mümkünse çocuk, diz göğüs pozisyonuna getirilir; bebek, kucağa alınarak dizleri karnına bastırılır. • Maske ile oksijen verilir. Gerekirse solunum, BVM ile desteklenir. Bilinç kaybı varsa trakeal entübasyon yapılır. • Çocuk hasta, monitörize edilerek kalp ritimleri izlenir. Pulse oksimetre ile SpO2 takip edilir. Konjenital Kalp Hastalıklarında Acil Bakım • KKM ile temasa geçilerek danışman hekimin onayı ile ilaç uygulaması yapılır, • Damar yolu açılır ve DAKŞ IV solüsyon takılır. • Asidoz, hipoglisemi, hipokalsemi, hipotermi ile mücadele edilir. • Asidozun tedavisi için IV Sodyum Bikarbonat uygulanır. • IV, IM veya SC Morfin uygulanır. • IV Propranolol uygulanır. • Vital bulgular takip edilir. • Hastanın, KKM tarafından bildirilen pediatrik kalp damar cerrahisi ve yoğun bakım ünitesi bulunan sağlık kuruluşuna nakli yapılır. • Vaka kayıt formu eksiksiz doldurulur. Kesin tedavi cerrahidir. Acil cerrahi olarak sistemik-pulmoner şant uygulanabilir. Pulmoner kan akımı azalmış hastalıklar • • • • • • Fallot tetralojisi Pulmoner atrezili fallot tetralojısi İntks ventriküler septumlu pulmoner atrezi Triküspit atrezisi Çift çıkışlı sağ ventrikül VSD ve pulmoner stenozun eşlik ettiği büyük damamrların tam transpozisyonu • Ebstein anomalisi Artmış pulmoner kan akımı ile beraber olan hastalıklar • • • • • • • • • • Büyük arterlerin D-Transpozisyonu İntakt ventriküler septumlu D-büyük arter transpozisyonu VSD ile beraber büyük arterlerin transpozisyonu Büyük arterlerin L-Transpozisyonu Pulmoner stenoz olmaksızın çift çıkışlı sağ ventrikül Büyük damamrların malpozisyonu ile birlikte olan çift çıkışlı sağ ventrikül Total anormal pulmoner venöz dönüş Trunkus arterıyozus Tek ventrikül Hipoplastik sol kalp sendromu FALLOT TETRALOJİSİ • Tüm konjenital kalp hastalıklarının %10 kadarını oluşturur. • Süt çocukluğu döneminde en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır. PDA bağımlı KKH’ları (PGE1 verilmesi gerekir): YENİDOĞAN BEBEKTE SİYANOZ 1. Pulmoner kan akımının duktusa bağımlı olduğu durumlar Pulmoner atrezi, kritik pulmoner stenoz, ağır Fallot T, triküspid atrezi, Ebstein anomalisi 2. Sistemik kan akımının duktusa bağımlı olduğu durumlar Aortik atrezi, mitral atrezi, HLHS, kritik aort stenozu, ağır koarktasyon, kesintili arkus aorta 3. Paralel dolaşım Büyük arterlerin transpozisyonu Siyanotik kalp hastalıklarının klinik bulguları: Büyüme geriliği Polisitemi (hct:>%65) Demir eksikliği (göreceli anemi ve mikrositoz: hipoksiyi artırır) Kanama bozuklukları Çomak parmak (>6 ay) Çömelme SSS komplikasyonları Hipoksik nöbetler Hipoksik nöbet: • Tipik olarak Fallot tetralojisinde görülür • Siyanotik kalp hastalıklarının en önemli komplikasyonlarından biri (ölümcül) – Artmış siyanoz – Durdurulamayan ağlama – Hızlı ve derin soluma (asidoz) – Azalmış üfürüm (pulmoner kan akımının azalması) – Bilinç kaybı/konvülsiyonlar/ölüm • Fallot tetralojisi 4 anomaliden oluşur -Geniş VSD -PS - Sağ ventrikül hipertrofisi -Aortanın dextropozisyonu (ventriküler septum üzerinde override yapar) • Pulmoner stenoz genellikle infundibular tiptedir. • Özellikle küçük çocuklarda pulmoner stenoz hafif ve pulmoner arter yeterince gelişmiş ise ,kan VSD aracılığıyla sol ventrikülden sağ ventriküle geçer ve bu durumda siyanoz olmaz ve bu duruma asiyanotik Fallot tetralojisi denir. • Pulmoner stenozun derecesi hastanın siyanozunun derecesini ve ilk başvuru yaşını belirler.
