(Morris, 1993). CDR bilişsel işlevler 6 kategoride sınıflanır

Kognitif Nörobilimler
Kitabından Bölüm 25
DEMANSLAR
H. Can
DEMANSLAR
 Yaşlanma biyolojik olarak döllenme ile başlayıp, yaşam
boyu süren bir sürecin sonunda sadece biyolojik değil
aynı zamanda sosyal ve kültürel alanlardaki yeti
kayıplarıyla giden bir gerileme olarak tanımlanmaktadır
(Gander ve Gardiner, 1993).
 Yaşlanma sürecinde beyin yapılarındaki dejeneratif
değişiklikler; bellek, algı, dikkat, dil, yönetici işlevler,
düşünme, akıl yürütme gibi bilişsel süreçler ve
psikomotor aktivite üzerinde de değişikliklere yol
açmaktadır (Havens ve diğ., 2004).
 De ment (mind) ia (Dementia)
 Alois Alzheimer ve Kraepelin (1900’lar)
DEMANSLAR
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
8)
Alzheimer Tipi Demans D
Vasküler Demans (Vascular dementia)
Karma Demans (Mixed Dementia) D
Parkinson Hastalığının Yola Açtığı Demans D
Frontotemporal Demans D
Lewy Cisimcikli Demans (Lewy Body Disease) D
Creutzfeldt-Jacob Dementia (CJD) D
Normal Basınçlı Hidrosefali (Normal Pressure
Hydrocephalus: NPH)
9) Huntington's Disease (Koresi) D
10) Wernicke-Korsakoff Syndrome
11) HIV/AIDS ilişkili Demans
Hafif Bilişsel Bozukluk
1) Alzheimer Tipi Demans
 Tüm demans tanılarının 2/3’ünü
oluşturmaktadır.
 65 yaş üzerinde %5-10 iken; 85 yaş üzerinde
%50’yakın
 Tedavi rahatsızlığın ilerlemesini geciktirir.
Alois Alzheimer
 İsimleri ve yakın zamanlı olayları hatırlamadaki güçlük
erken belirtilerdir.
 Hastalık ilerlediğindeyse muhakeme yeteneğinde bozulma,
yönelimde bozulma, karıştırma, konuşmada zorluk,
davranışsal değişiklikler, yutkunmada ve yürümede bozukluk
 Biyolojik olarak bakıldığındaysa beta-amyloid (plak)
birikimleri ve tau protein zincirlerindeki dolaşıklıklarla
oluşan yapılar (tangles) gözlenmektedir.
Risk Faktörleri:
Yaş
Yaş Alzheimer hastalığında bir risk faktörüdür. Hastalık 65
yaş ve üstünde sıklıkla görülür. 85 yaşından sonra ise %50
ATD riski
Depresyon
Cinsiyet?
Sigara?
Genetik (apolipoprotein E, APOE, e2, e3 ve e4
AD’lilerin % 60’I e4 taşıyıcıları)
Ailesinde (çekidek) Alzheimer olanlar 2-3 kat risk
taşımaktalar
Düşük Eğitim düzeyi
Ciddi kafa yaralanmaları
 Tanı: Klinik değerlendirmeye dayanır ve olası bir tanıdır.
 Alzheimer olası tanısı Ulusal Nörolojik ve İletişim Hastalığı
Enstitüsü ve İnme Hastalığı ve İlişkili Hastalıklar Derneği
(NINCDS-ADRDA) ve DSM kriterleri temel alınarak konur.
ATD’nin Evreleri ve Derecelendirilmesi
 Klinik öncesi dönem: Yavaş ve sinsi başlayıp gelişen amnestik
sendrom; medial temporal bölgesi etkilenmektedir.
 ATD’de başlangıç aşamasında episodik bellek bozuklukları belirgin
olmakla,
 Beynin medial temporal alanlarından, özellikle hipokampus ve
amigdaladan başlayan ve kendini bellek bozukluğu ile gösteren bu
değişiklikler, hastalığın yayılım sürecine paralel olarak beynin
parietotemporal alanlarına ve prefrontal kısımlarına doğru ilerler.
Alzheimer TD
Alzheimer TD
Normal
 BOS’da asetil kolin azalmıştır
Hafif




Alzheimer TD
Anti-oksidanlar (vitamin E)
Anti-enflamatuar ilaçlar (romatizma)
Hormonlar (östrojen)
Damar sistemini korumaya yaran ilaçlar
ATD’nin Evreleri ve Derecelendirilmesi
 Erken klinik dönem: Korteksin asosiasyon alanları da
etkilenmektedir. Çok işlevli bilişsel sendrom evresi
 Bellek bozukluklarına ek olarak, dikkat, dil (özellikle
adlandırma), yönetici işlevler ve görsel-mekansal alanlardaki
ve semantik bellekteki bozukluklar, eklenir.
 Sözel kısa süreli bellek (KSB) ve Çalışma belleği etkilenir.
 Zihinsel işlevlerde azalma ile birlikte görülür.
 Bu dönemde motor ve duyusal işlevler korunmuştur.
ATD’nin Evreleri ve Derecelendirilmesi
 Hastalığın son evresi yaygın bozuklukların görüldüğü Global
Sendrom Dönemidir.
 Bu dönemde mevcut tüm bilişsel bozuluklara ek olarak,
KSB’deki bozulma artmakta ve duyusal-motor performansa
ilişkin bazı görevlerde hastalığa bağlı olarak bozulma
görülmektedir.
 Hastalığın daha da ilerlemesiyle birlikte, agnoziler ve
apraksiler eklenmektedir.
ATD’nin Evreleri ve Derecelendirilmesi: Ölçekler
 Global Bozulma Ölçeği: İşlevsellik ve davranışsal belirtiler
değerlendirilmekte
 Hiçbir yakınma ve bellek kusuruna ilişkin bulgunun
saptanmadığı Evre 1’den, tüm sözel ve motor yeteneklerin
kaybolup hastanın tamamen bağımlı hale geldiği Evre 7’ye
kadar olan dönemleri ayırt eder (Reisberg, 1983).
Normal (MCI?) (MMSE = 30-24)
AH’nın HAFİF EVRESİ (MMSE= 24-18)
AH’nın ORTA EVRESİ (MMSE= 17-12)
AH’nın İLERİ EVRESİ (MMSE <12)
ATD’nin Evreleri ve Derecelendirilmesi: Ölçekler
 Klinik Demans Değerlendirme Ölçeği: CDR demansın var olup
olmadığını ve demansın şiddetini derecelendirmekte
kullanılmaktadır (Morris, 1993).
 CDR bilişsel işlevler 6 kategoride sınıflanır:
bellek,
yönelim,
muhakeme ve problem çözme,
iletişim faaliyetlerindeki performans,
ev ve hobi,
kişisel bakım
 CDR 0 evresi demansın olmadığı evredir. CDR 0.5, 1, 2 ve 3 sırasıyla
çok hafif, hafif, orta ve şiddetli demansa karşılık gelmektedir
(Morris, 1993).
ATD’de Bellek Bozuklukları
 ATD’de episodik bellek bozukluğu yeni bilginin öğrenilmesi
ve bunun zaman içinde saklanmasını içeren testler.
 ATD’de tanıma (recognition) belleği de bozulmaktadır.
 Serbest hatırlama (free recall) testlerinde ATD hastası
yalnızca en son sunulan bilgiyi hatırlama eğilimi (recency
effect) gösterir.
 ATD’de gecikmeli hatırlama bozulur; bu da uzun süreli bellek
(USB) kaydı yapamamaktan kaynaklanır.
ATD’de Bellek Bozuklukları
 Erken döneminde, uzak geçmişe ait anılar yakın geçmiş
anılarına kıyasla daha iyi hatırlanmaktayken, hastalığın
ilerleyen dönemlerinde uzak bellek de dereceli olarak
bozulur.
 Örtük bellek ile ilgili bulgular çelişkilidir…
ATD’de Dikkat Bozuklukları
 Bölünmüş ve seçici dikkat ATD’nin erken dönemlerinde
bozulmaktadır.
 Erken dönemde sürekli dikkat korunmaktadır.
ATD’de Yönetici İşlev Bozuklukları
 Soyutlama yeteneğindeki yetersizlikler.
Soyutlama yeteneğini ölçmede; atasözünü yorumlama
ve iki şey arasındaki benzerliği bulma görevleri
kullanılabilir.
 Yönetici işlevlerin sağlıklı bir şekilde gerçekleşmesini
gerektiren planlanma, sıralama ve dizileme becerileri
bozulur.
 Bu bozulma, hastanın günlük hayatında yemek pişirme,
giyinme, alışverişe çıkmak gibi yönetici işlevlere dayanan
günlük faaliyetlerin gerçekleştirilmesinde görülen başarısızlık
olarak ortaya çıkmaktadır.
ATD’de Yönetici İşlev Bozuklukları
 Birden fazla işi bir arada yürütme ya da birkaç kişi arasındaki
konuşmaları izleme gibi, yönetici işlevlere dayanan
davranışlar da ATD evreleri boyunca ilerleyerek
bozulmaktadır.
 Yönetici işlev bozukluğuna işaret eden perseverasyon da,
evreler boyunca artmaktadır.
ATD ve Dil Bozuklukları
 ATD’de dille ilişkili erken belirtiler kelime geri çağırmada,
nesne adlandırmada ya da doğru kelimeyi bulmada
zorlanmadır.
 Dil örüntüsünde bozulma, ATD’deki semantik bellek
yıkımının bir sonucudur.
 ATD’lilerin dili anlama ve kullanmada yaşadıkları problemler,
bu hastalarda kavramlara ilişkin temel algıların ve soyut
bilginin kaybından dolayı olduğunu göstermektedir.
 Semantik işlevlerde bozulmaya paralel olarak sentaks
basitleşir, okuduğunu anlama ve sözel muhakeme bozulur.
ATD’de Görsel Mekansal Bozukluklar
 Erken klinik evrede görsel-mekansal işlevlerdeki hafif
düzeydeki bozukluk orta evrede belirginleşir.
 Önce sokakta kaybolan, gideceği yeri bulamayan, yön tayin
edemeyen ATD hastaları, hastalığın ilerlemesiyle birlikte evin
içinde de mutfak, tuvalet ve yatak odasının yerini
karıştırmaya başlar.
ATD’de Duyum ve Hareket Bozuklukları
 Hastalığın son evresi beynin daha geniş alanlarının
etkilendiği, yaygın bozuklukların görüldüğü global sendrom
dönemidir. Tabloya bu dönemde agnozi ve apraksiler eklenir.
 Agnozi duyusal uyarıcının tanınmasında yaşanan zorluğu
ifade eder. ATD’de global sendrom döneminde görsel, işitsel
ve dokunsal alanlarda agnoziler vardır.
 Görsel nesne agnozisi olan kişiler nesneye ilişkin tüm
özellikleri duyumsarlar, ancak nesneyi algılayamazlar (Visual
Agnosia). ATD’li hastalarda yüz tanımaya ilişkin agnozilerin
(Prosopagnosia) yanında hastalığı tanımama/ inkar etme de
(Anosognosia) oldukça yaygındır.
ATD’de Duyum ve Hareket Bozuklukları
 Apraksi istemli hareket yollarında bir bozukluk olmadığı ve
hareketlerle ilgili duyusal-motor koordinasyon normal
olduğu halde; öğrenilmiş, istemli karmaşık hareketlerin
yapılmasında gözlenen bozulmayı ifade eder.
 Apraksiler yapılandırmaya ilişkin olanlar (spontan çizim,
geometrik şekilleri kopyalama görevler) ve el hareketlerine
ilişkin apraksiler (taklit etme, komutları yerine getirme, tek
ya da iki el kullanımı ve nesne kullanımı) olmak üzere iki
grupta ele alınabilir.
ATD’de Duyum ve Hareket Bozuklukları
 Uygulamalarda, bilinen sembolik mimik ve jestlerin
yapılması (örn. asker selamı vermek, öpücük göndermek);
gerçek cisimlerin kullanılması (tarak, makas, diş fırçası gibi);
gerçek cisimler yokken bunları kullanıyormuş gibi
davranılması istenir.
 ATD’nin orta evresindeki apraksiler hastalık ilerledikçe daha
belirginleşir; hasta bilinen hareketleri dahi yapamamaya
başlar.
ATD’deki Bilişsel semptomları tedavi etmek için:
Kolinesteraz Ketleyiciler: Asetikolini parçalayan kolinesteraz
enziminin aktivitesini azaltmak
Donepezil (Aricept®),
Rivastigmine (Exelon®),
Galantamine (Razadyne®)
Glutamate, Alzheimerde glutamate salınımında fazlalık vardır.
Çok fazla miktarda Ca+2 hücrenin yapsına büyük zarar verir
(eksitotoksite ve sellular apoptosis).
Memantine (NMDA reseptör antagonisti)
Vitamin E (Doktor gözetimi olmadan kullanılmamalı)
2) Vasküler Demans (Vascular dementia-vascular cognitive
impairment)
 Bu tip demanslar bir dizi küçük felçlerden veya beyindeki
damar yapısındaki bozulmalardan meydana gelmektedir.
 Böylelikler sinir hücreleri ihtiyaçları olan oksijeni ve
besinleri alamazlar.
 Bu tipte bilişle ilgili semptomlar ani bir şekilde
başlayabilir ve Şiddeti tedaviyle azaltılabilir.
 Hipertansiyon ve şeker hastalığı VD’ye yol açabilir.
 Hasta belirli bir dönem iyi seyrederken birden
kötüleşebilir.
3) Karma Demans (Mixed Dementia-Dementia –
multifactorial)
 Demansın birden fazla tıbbi nedenden ötürü oluşan tipidir.
 Birden fazla demans türünün bir arada olmasıdır.
 Alzheimer tipi demans ve Vasküler tip demansın birlikte
olması durumu en sık gözlemlenen karma demans türüdür.
 Genellikle diğer demanslardaki semptomları gösterirler.
4) Parkinson Hastalığının Yola Açtığı Demans
 Parkinson hastalığı MSS’de ilerleyici bir rahatsızlıktır ve
sonrasında demansa (20-60%) yol açabilmektedir.
 Parkinsonu olan tüm hastalarda demans olması bir
zorunluluk değildir.
 Titreme, kas katılığı, rijitide gibi genelde motor
problemler ile konuşma problemleri, geri getirmede
problemleri, yönetici işlevlerde bozulma
5) Frontotemporal Demans
 Pick Hastalığı (Pick's Disease) en yayğın görülen
frontotemporal Demans türüdür (50-60 yaş).
 Frontal ve temporal alanlarda küçülme.
 Kişilik değişiklikleri var. Yönelimi bozuk.
 Kadınlarda daha fazla görülür. Daha genç yaşlarda
görülebilir.
 Kişilikteki etkilenme sosyal ilişkileri de etkiler
(emosyonel apathy: duyarsızlık ilgisizlik)
 Genellikle kişilikteki bozulma bilişsel bozulmalardan
(bellek ve dil) önce olur.
 Genellikle davranış problemleri ve lisan bozuklukları ön
plandadır.
 İsimlendirme sırasında genel kategorileri kullanma
(kedi için hayvan)-konuşma ve anlamada problem
6) Lewy Cisimcikli Demans (Lewy Body Disease)
 Alzheimer‘e benzer bir semptom örüntüsü vardır.
 Beyin sapındaki sinir hücrelerindeki anormal
düzeyde protein (alpha-synuclein) birikimiyle (Lewy
Cisimcikleri) oluşurlar.
 Bu protein yığınları beynin normal işleyişini engeller.
Algılama, düşünme ve davranışlar etkilenir.
 Tedavisi olmayan bir rahatsızlık
 Lewy cisimcikleri aynı zamanda Parkinsonlularda da
gözlemlenebilir.
 Canlı görsel halisünasyonlar, günden güne değişen
uyanıklık, ciddi uyku bozuklukları (uykudaki hareketleri
yapma: REM uykusu davranış bozukluğu), yutkunmada
zorluk, Parkinsonun semptomlarına benzer semptomlar,
tekrarlı düşmeler, geçici bilinç kayıpları, nöroleptik
tedaviye aşırı duyarlılılık (katatoni)
7) Creutzfeldt-Jacob Dementia (CJD)
 Aynı zamanda Deli-inek hastalığı olarakta bilinmektedir.
 Hızlı bir şekilde ilerler (bir kaç aydan-1yıl).
 Çok seyrek gözlemlenir.
 Tedavisi olmayan bir rahatsızlık
 Prion kaynaklı hastalık…
 Mental bozulma, konuşmada güçlük, seğirmeler,
istemsiz hareketler, kas katılığı, genel korninasyondaki
bozulma nedeniyle sık sık yere düşme ve bulanık görüş
yutkunma zorluğu, Halisünasyonlar
 Enfekte olmuş medikal aletlerle ameliyat
 Enfekte olmuş etin tüketimi
 Bazı türeleri kalıtsal
 Normal Prion: 250 amino asitten oluşmuş bir glikoprotein olup
insanlarda ve hayvanlarda normal hücrelerde (sinir sistemi, dalak, lenf
nodu, barsak lenf dokusu ve lenforetiküler sistem) bulunur.
8) Normal Basınçlı Hidrosefali (Normal Pressure
Hydrocephalus: NPH)
 Beynin boşluklarındaki sıvının boşaltılamayıp birikmesi
sonucu oluşan basıncın beyin işleyişini bozmasıyla oluşur.
 Denge sorunları, mesane kontrolü sorunları ve bilişsel
(bellek, dil, problem çözme yeneneği gibi ) sorunlar
9) Huntington's Disease (Koresi)
 Kalıtsal (otozomal dominant: ch-4) dejeneratif bir
rahatsızlıktır. (%50)
 Genellikle 30-50’li yaşlarda ortaya çıkar.
 Huntingtin geni içerisindeki tekrarlı CAG (cytosineadenine-guanine) üçlüleri huntingtin proteininin işlevini
etkiler.
 Striatum ilk etkilenen alanlardan…
 İstemsiz hareketlerle karakterizedir
 Mizaçta dalgalanma, mukayese de bozulma, depresyon,
dilde problemler, beden ve yüzde istemsiz kasılmalar,
 Halisünayson ve saplantılı düşünceler eşlik edebilir
 Kendi başına gezinmede sorun
10) Wernicke-Korsakoff Syndrome
 Wernicke-Korsakoff sendromu thiamine (B1 vitamini)
eksikliğinden kaynaklanmaktadır.
 Diensefalon (talamus, hipotalamus)
 İfade edilir belek, NbM, Silviyan yarığında genişleme
 Genellikle alkoliklerde gözlenmekle birlikte yetersiz
beslenme, kanser, yüksek tiroid hormon düzeyi ve
uzun süreli dializ de bu rahatsızlığa yol
açabilmektedir.
 Konfubulasyonlar, konfüzyonlar, kısa süreli bellek
yakınmaları ve halüsinasyonlar
11) HIV/AIDS ilişkili Demans
Human immunodeficiency virus /acquired immune
deficiency syndrome
 HIV/AIDS beyin dokusuna da zarar verebilir.
 Unutkanlık, bilişsel yavaşlama, duygusal küntlük,
sanrılar ve halüsinasyonlar görülebilir.
 AIDS her yaştan kişileri etkileyebileceği için
çocuklarda dahi görülebilir.
AIDS NASIL BULAŞIR ?
AIDS NASIL BULAŞMAZ ?
• HIV virüsü, kan yoluyla,
HIV/AIDS'li kişinin kan, kan
ürünleri, doku veya organlarının
nakliyle,
• Cinsel ilişki ile,
• Hamileliğinde HIV taşıdığının
farkında olmayan anneden,
çocuğuna bulaşır.
En fazla bulaşma yolu da anne
sütüdür.
• Tükürükle,
• Terleme ile,
• Deriye dokunma ile,
• Başkasının havlusu ile,
• El sıkışma ile,
• Kucaklama ile,
• Yanaktan öpüşme ile,
• Yiyecek içecekten,
• Ortak tabak çanak kullanımı ile,
• Havuz ve tuvalet kullanımı ile,
• Aynı evi paylaşmakla
• Başkasının giysisini giyme ile
bulaşmaz.
Hafif Bilişsel Bozukluk
 HBB’de de bellek, dil ve diğer bilişsel fonksiyonlarda bozulma
daha tam bir demans haline gelmemiştir. Kişinin şikayetlerine
rağmen günlük yaşam aktivitelerini kendi başına yerine
getirebilmektedir.
 Bir çok HBB’li sonrasında genellikle Alzheimer hastası oluyor.
 Bazı HBB’liler normale dönebilir.
 70-90 yaşları arasındaki kişilerin %15 HBB riski taşımaktadır.
 Durumu nedeniyle kaygı ve kızgınlık duyabilir. Depresyon ve
duygusal künlük oluşabilir.
Erken Demans veya HBB Belirtileri
 Sık sık bir şeyleri kaybetme ya da koyduğu yeri
unutma
 Sık sık yapılan konuşmaları unutma
 Yeni tanışılan kişilerin isimlerini unutma
 İletişimi sürdürmede zorluk
Yaşa bağlı unutmaya karşın Alzheimer Tipi demansa bağlı
unutma
 YBU kişi deneyiminin belirli bir bölümünü unutabilir; fakat
ATD’li deneyiminin hepsini unutur.
 YBU’da kişi unuttuğunu sonra hatırlayabilir; fakat ATD’li
unutuğunu hatırlamayacaktır.
 YBU kişi yazılı ya da sözlü yönergeleri izleyebilir; fakat ATD’li
yönergeleri izleyemez.
 YBU’da hatırlatıcı notlar faydalıdır; fakat ATD’li hatırlatıcı
notları kullanamaz.
 YBU kişiler günlük yaşamlarıyla ilgili aktiviteleri kendi
başlarına yerine getirebilirler; fakat ATD’liler bağımlıdırlar.
Sağlıklı Beyin için 6 Kural
Genlerin etkisi bir kenara bırakıldığında:
 Düzenli Fiziksel ekzersiz
 Sağlıklı Yiyecekler (omega, e vitamini)
 Zihinsel Ekzersiz
 Düzenli Uyku
 Stres Yönetimi
 Aktif Sosyal yaşam