santral sinir sistemi tmörleri

SANTRAL SİNİR SİSTEMİ
TÜMÖRLERİ
Dr. Gökhan yaprak
SSS tümörleri




Kansere bağlı ölümlerin %2’si
Yaş ile farklı histolojik tiplerin sıklığı değişiyor.
Posterior fossa sıklıkla çocukluk çağında
1990’lardan sonra yetişkin sıklığında bir artış
saptanmış.
Etiyoloji




Polivinil, hidrokarbon,
Viral etiyoloji hayvan deneylerinde saptanamamış. SSS
lenfomasında ebştein barr virüsünün oynadığı rol
araştırılıyor.
Radyasyona maruz kalma bilinen nedenlerden
Herediter faktörler:Nörofibromatozis,von hippel lindau,
tüberosklerozis
SSS tümörleri


Lokal tümör büyümesi veya ödeme bağlı
nörolojik fonksiyon bozukluğu ve
hidrosefali ile semptom verir. Epileptik
nöbet sık.
BOS yayılımına bağlı fokal nörolojik defisit
olabilir
Tanı çalışmaları








Öykü
Genel fizik muayene
Nörolojik muayene
Radyalojik çalışmalar
Labaratuvar çalışmaları:
Kan sayımı ve biokimya
BOS sitoloji, biokimya ve mikrobiyolojik
çalışma
Biopsi
MRI

En fazla tercih edilen tetkik



T1 imaj: Normal anatomi ve kontrast tutan
çevre dokuyu gösterir. Kan-beyin
bariyerinin bozulması ile godolonyumun
parankime sızması ile kontrast tutulumu
olur
Ödem ve tümör yapısını T2 ağırlıklı imajlar
ile değerlendiririz.
Nöroaksis değerlendirmesi: Preop yada
postop 3. haftadan sonra MRI ile ve
BOS sitolojisi ile yapılır.
Bos sitolojisi


Yanlış pozitifliklerden kaçınmak için preop
yada postop 3. haftadan sonra yapılmalıdır.
BOS yayılım fazla olan tümörlerde (germ
hücreli tümör, PNET, medulloblastoma, SSS
lenfoması, epandimom) yapılmalıdır.



BOS basıncının 150mm H2O’dan fazla olması,
Protein seviyesinin 20-40 mg/dl
Şeker 50 mg/dl’ den düşük olması
Renk ve viskozitedeki farklılıklar uyarıcı olmalıdır.
Biopsi


Tüm hastalarda doku tanısı koymak
esastır.
Klinik ve radyolojik olarak tipik beyin
sapı ve optik sinir gliomlarında
morbiditesi fazla olduğundan biopsi
yapılmayabilir.
Prognostik faktörler







Yaş
Tümör tipi
Tümör gradı
Epileptik atak varlığı
ve süresi
Semptom süresi
Hipovaskuler olma
Performans statusu




Cerrahi genişliği
Radyoterapi
Kortikosteroid
kullanımı
Kemoterapi
Tedavi

Cerrahi:



Maksimal güvenli cerrahi rezeksiyon çoğu
tümörde prognozu iyileştiriyor.
KİBAS yada hidrosefaliye bağlı akut
semptomların giderilmesinde
dekompresyon olarak kullanılıyor.
Bazı tümörlerde tam rezeksiyon ile kür
sağlanabiliyor
Tedavi

Radyoterapi:


Eksternal radyoterapi
Steriotaktik radyoterapi
Tedavi

Kemoterapi:



kan beyin bariyeri nedeni ile intraserebral
malignansilerde primer kemoterapi yok
Radyoterapi yada cerrahi sonrası adjuvan
olarak: (germ hücreli tümörler, PNET,
medulloblastom,SSS lenfoma)
BOS yayılım varlığında intratekal kullanım
Yüksek gradlı glial tümörler
(anaplastik astrositom,
glioblastom)

Prognostik faktörler:





Genç yaş
Düşük histolojik grad
İyi performans
Uzun semptom
süresi
Tümör lokalizasyonu
ve büyüklüğü




Rezeksiyon genişliği
Postoperatif rezidual
volüm
Radyoterapi dozu
Kemoterapi
Yüksek gradlı glial tümörler

Tedavi :



Güvenli maksimal cerrahi,
postoperatif radyoterapi
seçilmiş hastalarda kemoterapidir.
Yüksek gradlı glial tümörler

Median sürvi


Total çıkarılmış genç anaplastik astrositom
40-60 ay
Subtotal çıkarılmış, yaşlı, glioblastomda 5-9
ay
Düşük gradlı glial tümörler

Prognostik faktörler:






Genç yaş
İyi performans
Oligodendrial subtip
Total rezeksiyon
Düşük proliferatif indeks
Zaman içinde malign transformasyon
gelişebilir.
Düşük gradlı glial tümörler

Tedavi



Maksimum güvenli rezeksiyon
Rest mevcut ise yada nüks yapmış
tümörlerde postoperatif radyoterapi
5 yıllık sağkalım %40-70, 10 yıllık
sağkalım %15-35
Beyin sapı gliomları




Çoğunluğu yüksek gradlıdır. Radyolojik olarak
grad tahmini yapılabilir.
Biopsi ciddi morbidite ve mortaliteye yol açar.
Önerilmez. Cerahi seçilmiş dorsal egzofitik
lezyonlarda
Tedavisi radyoterapidir. Radyolojik ve klinik
yanıt alınır. Ancak hızlı progresyon görülür.
Diffüz yüksek gradlı tümörlerde median
sağkalım 12 ay, lokalize tümörlerde ise 48 ay
Epandimom




Epandimal hücrelerin yer aldığı ventriküler sistem ve
spinal kanal yerleşimli
En sık 3-4. dekadlarda 4. ventrikül yerleşimli görülür.
BOS yayılımı % 5-16. Mutlaka serebrospinal bölge
araştırılmalı
Prognostik faktörler:






Yaş
Tümör lokalizasyonu,
İnvazivlik
Histolojik grad
Total cerrahi rezeksiyon
Radyoterapi dozu ve volümü
Epandimom

Tedavi:


Total eksizyon iyi sağkalım ile sıkı ilişkili
Postoperatif radyoterapi:


Posterior fossa yüksek gradlı tümörlerde ve
BOS yayılımı var ise craniospinal radyoterapi
Anterior fossa yerleşimli, düşük gradlı
tümörlerde BOS sitolojisi negatif ve seeding yok
ise lokal radyoterapi yapılabilir.
Epandimom

Sağkalım :



5 yıl %50-70
10 yıl % 40
15 yıl % 30
Medulloblastoma /PNET


Çocukluk çağında sık
Serobrospinal yayılım, seeding ve BOS
sitolojisi pozitifliği sık (Tanı sırasında
%30-40)
Medulloblastoma /PNET




Tedavi:
Maksimal güvenli cerrahi
Bütün hastalarda postoperatif
craniospinal radyoterapi
Yüksek riskli seçilmiş hasta grubunda ve
nükste kemoterapi