HioROSEFALiYE BAGLI BiLATERAL IV. SiNiR PAREZisi: Vaka

HioROSEFALiYE BAGLI BiLATERAL IV. SiNiR PAREZisi:
Vaka Takdimi.
BILATERAL 4th CRANIAL NERVE PAREZIS DUE TO HYDROCEPHALUS:
A Case Report
Serap SAYGI. t;agla ATABAY, Tiilay-KA.NSU, Osman Ekin GZeAN
Hacettepe Universitesi TIp Fakiiltesi Noro~iriirji (SS). Norolojik Bilimler Enstitiisii. Norooftalmoloji
(<;A. TK). Noro~iriirji (OED) Anabilim Dab
Unite si
Tiirk Noro~iriirji Dersigis 2 : 158-160.1991
6ZET : Bu yazlda nonneoplastik hidrosefaliye
bagll bilateral IV. sinir parezisi olan bir vaka sunulduoBeyin magnetic resonance imaging (MRI) tetkikinde akuaduktal stenozu olan vakanm bilateral IV. sinir
parezisinin. geni~lemi~ il~ilncil ventrikiililn silperior
medilller ve1um (IV. sinirin ~aprazla~ma yeri) ilzerine yaptlgl baslya bagh olabilecegi dil~ilnilldil.
Anabtar Kelimeler : BilateralIV. sinir, Hidrosefali
SUMMARY: We present a case with nonneoplastic hydrocephalus who 'had bilateral fourth nerve
paresis. Magnetic resonance imaging of the brain revealed aqueductal stenosis. Bilateral fourth nerve paresis may be a localizing sing in involvement of the
superior medullary velum (the anatomic site of trochlear nerVe decussation) by downard pressure from
an enlarged third ventricle.
Key Words:
Hydrocephalus.
GiRi~
Bilateral IV. sinir fel~leri ~ok nadirdir ve genellikle de agu frontal kafa traumalanndan soma goriilmektedir (1.2.9.I 2.I4). Diger nadir nedenler hidrosefali
(4-7),tiimor (4,8), beyin sap I hematomu ve enfarktl
(4,13). subdural hematoma bagh herniasyon olarak
bildirilmi~tir (4).
U
Burada akuaduktal stenoza bagh hidrosefalisi ve
bilateral IV. sinir parezisi bulunan bir vaka magnetic
resonance imaging (MRI)bulgulan ile birlikte takdim
edilerek, IV. sinir parezisinin olu~ mekanizmalan ve
tall! yontemleri tartl~llacaktIr.
Bilateral fourth
nerve paresis;
Konjiige yukan bakl~1 normalin %20'si kadar kIslth. primer pozisyonda solda ezotropya (ET). ve hipertropya (HT). saga a~a~ bakl~ta sol HT. sola a~a~
bakl~ta sag HT mevcuttu (Resim ). Maddox rod testi
uygulamasmda, kmmzl cam sag goziindeyken primer
bak1~ta ve saga bak1~ta klrmlzl ~izgi 1~lgmiizerinde
yer ahrken hayaller arasmdaki maksimal aynlma a~a~ya saga ve a~a~ya sola bakarken meydana geldi (~ekil I). Hasta a~a~ bak1~mda I~I~ sagdan sola takip
ediyorken orta hattm ge~esiyle
birlikte hayallerin
VAKA
Akuduktal stenoza bagh geli~en hidrosefalisi nedeniyle bir Yllonce ventrikiilo-peritoneal ~ant uygulanan 27 ya~mdaki erkek hasta, bir aydlr olan
ba~agrlsl ve kusma nedeniyle yatInldl. Aynca 5-6aydlr merdiven inerken goriintiilerin kan~masmdan ~ikayet ediyordu. 3 ay oncesinde benzer ~ikayetlerle
hospitalize edilerek iki kez ~ant revizyonu uygulanml~tl.
Norolojik muayenesinde ~uur aQk. oryante. koopereydi. Norooftalmolojik muayene bulgulan dl~mda diger norolojik muayene bulgulan normaldi.
Norooftalmolojik muayenesinde, her iki gozde
gorme keskinligi 20/20 idi. Pupiller 4 mm/4mm, I~lga
reaktif; l~lk yakm dissosiasyonu yoktu. Konfrontasyonla gorme alan defekti saptanmadl. Renkli gorme
ve fundus muayenesi normaldi.
158
Resim 1 : Vakamn goz hareketleri : Yukan bakt~ta normalin '¥o20'si
kadar kISlthhk, a~a!\1i~e bakI~larda bilateral HT.
pozisyonunda bir degi~iklik oldugunu. klrmlzl ~izginin altta. beyaz 1~lgmiistte yer aldlgml bildirdi. Bielchowsky be~ egme testi bilateral olarak pozitif tespit
edildi. Okiiler motilite ol~lerinde
primer pozisyonda 4 prizma dioptri \PD\ ET. 6 PD sol HT: saga a~a~
bak1~ta bPD ET. 16 PD sol HT: sola a~agl bak1~ta
6 PD ET, 14 PD sag HT (~ekil2); double maddox rod
testinde sagda 20 derece ekssiklotropya bulundu, Beyin MRI tetkikinde akuaduktal stenozu olan hastanm
Ill. ventriktiltin suprapineal resesinde dilatasyon teknik nedenlerle gosterilemedi (Resim 2).
oktiler kas parezisi modeline uymamasl ve siklodeviasyonun bulunmamasldu (5).Hastamlzda bilateral
4. sinir parezisi. a;;a~ bakI;;m oblik hareketlerinde degi;;en HT, bilateral Bielchowsky ba;; egme testi. maddox rod ve double Maddox rod testleri ol<;timleriyle
tespit edilmi;;tir.
~ekil
1:
Maddox rod testinde hayaller araslDdaki maksimal aynlma Cl§aglyasaga ve a~aglya sola bakarken meydana gelmekte
ve orta hattlD ge~ilmesiyle hayallerin
pozisyonunda degi~me olmaktadll.
o
o
o
o
o
o
o
o
Resim 2: Hastanm kranial MRI te~ki
(inferior kollikulus diizeyi)
o
~ant kontroltinde ;;antm bastmldlgmda bo;;aldlgl ancak biraz yava;; doldugu anla;;lldl. Hospitalizasyon stiresince ba;;agnsl ve kusmasl medikal
tedaviyle giderek dtizelen hasta 15. gtinde taburcu
edildi.
TARTI~MA
Tek tarafh 4, sinir parezisi slk gortiltir ve tammak
kolaydlr. Primer pozisyondaki g6zde stiperior oblik
kasm fonksiyonu intorsiyon ve depresyondur. Bu kasm gti<;stizltigtihalinde a;;a~ya bakI;;ta ve yakmda daha fazla olan torsiyonel komponentli bir vertikal
diplopi geli;;ir (1.14). Ancak bilateral 4. sinir parezisinde her iki adale e;;it derecede paretik ise addtiksiyonda bilateral elevasyon olmasma ragmen primer
pozisyonda deviasyon olmayabilir ve ayrrdetrnek zorla;;lr (1.2). Bilateral 4. sinir parezisinin tamsl i<;inen
6nemli iki kriter a;;agl bakl;;m oblik hareketlerinde
degi;;iklik g6steren hipertropyanm (sola bakl;;ta sag
HT. saga bakI;;ta sol HT)varhgl ve bunun kontralateral ba;; egme ile azalmasldlr (8.9),Aynca klinik tabloya her iki inferior oblik kasm fazla <;ah;;maslve V
ezotropya ilave olabilir. Maddox rod testi ile bu 6zelliklerin gosterilmesi ve double maddox rod testi ile
ekssiklotropyanm tespiti tamya kesinlik kazandmr (9),
Maddox rod testindeki l;;lk - klrmlZl <;izgiili;;kisinin
orta hartl ge<;tikten soma tersine donmesi tamYl <;ok
kuvvetlendirir. Bilateral 4, sinir parezisinde 0-25 PD
(ortalama 7.9 PD) ekssiklotropya bildirilmi;;tir (9).
Beyin sapml tutan lezyonlardaki hipertropyadan
skew deviasyon sorumlu olabilir. Skew deviasyonun
karakteristigi tek bir oktiler motor sinir veya ekstra-
~ekil
2
HastanlD okiiler motilite ol~iimleri.
:
8 PD RHT
8 PD LHT
2 HD LHT
4 PD ET
4 PD ET
4 PD ET
8 PD LHT
6 PD LHT
6 PD RHT.
6 PD ET
16 PD LHT
6 PD ET
14 PD LHT
16 PD RHT (sol
fikse)
6 PD ET
14 PD RHT
~ekil 3 : Inferior kollikiiliis seviyesinden yapdan
kesitte IV. sinirlerin siiperior mediiller
velumda ~aprazlan goriilmektedir.
IV. sinir ntikleusu inferior kolliktil dtizeyinde serebral akuaduktun ventralinde yer ahr. Sinir lifleri
159
ar;;aglve laterale dogru uzamp serebral akuaduktun
arkasmda superior meduller velumda <;arpazlar;;lrlar
(~ekil 3). Cobbs ve ve ark., hidrosefalide Ill. ventrikulun dilate supra pineal resesinin bu superior meduller veliim uzerine basl yaparak her iki IV. siniri
aym anda etkilediklerini ileri surmur;;lerdir (3.4). Literatiirde bildirilen hidrosefaliye bagh kesin bilateral4. sinir felgeri olan 8 vakada ek olarak yukan bakrr;;
krslthhgr, lr;;rkyakrn dissosiasyonu, konverjans nistagmusu gibi diger midbrain bulgulannm olmasl ve r;;antla bu bulgulann
duzelmesi
bu garur;;u
desteklemektedir (3.5). Ellis ve ark. ile Rush ve ark.
nm hidrosefaliye bagh bildirdikleri toplam 4 vakanm
ise bilateral olup olmadlklan ve diger er;;likeden bulgulann olup olmadlgl belli degildir (6.I 1).Bizim hastamlzda yukan baklr;;m biraz klSlth olmasl dlr;;mda
diger midbrain bulgulan yoktur. Kranial MRrda da
serebral akuadukt gariilmemektedir. Suprapineal resesin dilatasyonu i<;inise kesitler yetersizdir. Komunike hidrosefalilerde
ise genir;;lemir;; serebral
akuaduktun yarattIgr periakuaduktal disfonksiyon nedeniyle bu midbrain bulgulan ile bilateral IV. sinir
parezisinin oldugu ileri surulmektedir (3.5).
Sonu<;olarak, <;oknadir de olsa hidrosefalide bilateral IV. sinir felgerinin garulebilecegini. kesin ter;;his i<;in bazl azel narooftalmojik testlere gerek
duyuldugunu. muhtemellezyon yerinin ise superior
meduller velum (IV. sinir liflerinin <;aprazlar;;mayeri)
oldugu saylenebilir.
160
y aZl~ma Adresi:
Or. Serap SaYgJ
Hacettepe Universitesi Hastanesi
N6roloji Ana Bilim Dah
06100, ANKARA Tel i~: 310 4197
KAYNAKLAR
1. Burger LJ, Kalvin NH. Smith JL: Acquired lesions of the fourth
cranial nerve. Brain 93:567-574. 1970
2. Chapman LI, Urist MJ, Folk ER. et al: Acquired bilateral superior oblique muscle palsy. Arch Ophtal84:137·142. 1970
3. Cobbs WHoSchatz NJ. Savino PJ: Midbrain eye signs in hydrocephalus. Ann NeuroI4:172. 1978
4. Cobbs WH, Schatz NJ. Sevino PJ:Nontraumatic bilateral fourth nerve palsies: A dorsal midbrain sign, Ann NeuroI8:107-108, 1980
5. Guy JR, Friedman WF, Mickle JP: Bilateral trochlear nerve pare·
sis in hydrocephalus. J clin Neuro-Ophtalmol 9:105-111. 1989
6, Ellis FD, Helveston EM: Superior oblique palsy: diagnosis and
classification. Int Ophtahnol Clin 16:127-135, 1976.
7, Miller NR: Topical diagnosis of neuropathic ocular motility disorders. In Miller NR (Ed):Walsh and Hoyt's clinical Neuroophtalmology. Baltimore: Williams&Wilkins, 1985. pp, 652-784
8. Murray RS. Ajax ET: Bilateral trochlear nerve palsies: A clinicoanatomic correlate. J Clin Neuro-ophtalmol. 5:57-58. 1985
9. Noorden GK, Murray E. Wong SY: Superior oblique paralysis:
A review of 270 cases. Arch OphtalmoI104:1771-1776. 1986
10. Rucker CW: The causes of paralysis of the third. fourth and sixth
cranial nerves. Am J Ophtahnol 61:1293-1298. 1966
11. Rush JA. Younge BR: Paralysis of cranial nerves Ill. IV, and VI.
Arch Ophtahnol 99:76-79. 1981
12. Swash M: periaqueductal dysfunction (the sylvian aqueduct
syndrome): A sing of hydrocephalus? J Neurol Neurosurg Psychiatry 37:21-26, 1974
13. Tachibana H, Mimura O. Shiomi M. et al: Bilateral trochlear nerve palsies from a brainstem hematoma. J Clin Neuro-ophtahnol
10:35-37, 1990
14. Younge BR.Sutula F: Analyses of trochlear nerve palsies: Diagnosis. etilology. and treatment. Mayo Clin Proc 52:11-18, 1977