Vaskulitler - Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Öğrencileri

Vaskulitler
Prof.Dr.H.Reyhan Eğilmez
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
Patoloji Anabilim Dalı
Vaskulit
• Damar duvarının yangısal reaksiyonu
• Patogenez:Direkt infeksiyon
• İmmunolojik
Patogeneze göre sınıflama
•
•
•
•
•
•
Direkt İnfeksiyon
Bakteriyel (Neisseria)
Riketsiyal (Rocky Mountain spotted ateş)
Spiroketal (sifiliz)
Fungal (aspergillozis, mukormikozis)
Viral (herpes zoster-varisella)
Patogeneze göre sınıflama
• İmmunolojik
• Immun kompleks
– infeksiyona bağlı (hepatit B ve Cvirus)
– Henoch-Schönlein purpura
– SLE ve romatoid artrit
– ilaca bağlı
– krioglobulinemi
– serum hastalığı
Patogeneze göre sınıflama
• Antinötröfil sitoplazik antikor
– Wegener granülomatozis
– Mikroskopik poliangitis(mikroskopik poliarterit)
– Churg-Strauss sendromu
Direkt antikor
– Goodpasture sendromu(anti GBM antikorları)
– Kawasaki hastalığı (antiendotelyal
antikorlar)../..
Patogeneze göre sınıflama
• Hücresel immunite
– Allograft organ rejeksiyonu
•
•
•
•
•
•
İnflamatuar barsak hastalığı
Paraneoplastik vaskulit
Bilinmeyen
Dev hücreli (temporal) arterit
Takayasu arterit
Poliarteritis nodosa (klasik poliarteritis
nodosa)
Büyük damar vaskuliti
• Aorta ve onun büyük dalları
(ekstremite,baş-boyun)
• Dev hücreli (temporal) arterit
• Takayasu arterit
Dev hücreli (temporal) arterit
•
•
•
•
•
Karotid arteri ekstrakraniyal dalları
Granülomatöz arterit
Sıklıkla temporal ater
50 yaş+
polimyalgia römatika ile birlikte
Takayasu arterit
•
•
•
•
Aorta ve onun major dalları
Granülomatöz yangı
50 yaş
dev hücreli arterit ile morfolojisi benzer
Orta çaplı damar vasküliti
• Poliarteritis nodosa (klasik poliarteritis
nodosa)
• Kawasaki hastalığı
Poliarteritis nodosa (klasik poliarteritis
nodosa)
• Akciğer dışında küçük orta boy muskuler
arter
• tramsmural nekrotizan yangı
• glomerulonefrit ve arterioller kapiller ve
venüllerde vaskulit yok
• (Sık)böbrekler,kalp,karaciğer,gastrointestin
al sistem,pankreas,testis,iskelet kas,sinir
sistemi, ve deri
Poliarteritis nodosa (klasik poliarteritis
nodosa)
•
•
•
•
Segmental
dallanma ve bifurkasyon yerleri
palpabl ,arteriografi
Mik: akut: transmural yoğun nötröfil,
eozinofiller,mononükleer hücreler,duvar
iç yüzde fibrinoid nekroz,tipik olarak
adventisya tutulur daha sonra fibrozis
• Karekteristik aynı damarda farklı
lezyonlar
Kawasaki hastalığı
(Mukokutanöz lenf bezi sendromu)
•
•
•
•
•
Büyük,orta,küçük arterler
küçük çocuklar ve infant
Japonya epidemik
Koroner arter tutulumu fatal seyir
Morfoloji:PAN gibi fibrinoid nekroz daha
az belirgin
• koroner arterlerde anevrizma ve
trombüs
• MI
Küçük damar vaskülit
• Wegener granülomatozis*
• Churg-Strauss sendromu*
• Mikroskopik poliangitis (mikroskopik
poliarterit)*
• Henoch-Schönlein purpura
• Esansiyel krioglobulinemik vaskulit
• Kutanöz lökoklastik angitis
• *ANCA ilişkili
Wegener granülomatozis
• Triad
• 1.Üst solunum sistemi(kulak,burun,sisnus
ve boğaz) akut nekrotizan granülom
• 2.küçük orta boy arterler(kapiller,venül
arteriopller) fokal nekrotizan veya
granülomatöz vaskülit
• 3.böbrek tutulumu- fokal veya nekrotizan
sıklıkla kresentik GN
Wegener granülomatozis
•
•
•
•
40 y+,E>K
Patogenezi PAN benzer,hücresel immun sistem
c-ANCA %90+
Morfoloji: üst solunum yolları vaskulitte birlikte
nekrotizan granülom
• lezyon akut faz PAN,çevrede fibroblastik
proliferasyon ve kavite oluşumu -tuberküle
benzer
• progressif fibrozis
Mikroskopik poliangitis
(mikroskopik poliarterit)
•
•
•
•
•
•
Lökositoklastik vaskülit
Arteriol
aynı hastada aynı lezyonlar
ANCA+(p-ANCA)
Hipersensitivite reaksiyonu
Deri,muköz membranlar, akciğerler, beyin,
kalp,gastrointestinal sistem, böbrekler ve
kas
Mikroskopik poliangitis
(mikroskopik poliarterit)
•
•
•
•
Hist,PAN benzeri
Muskuler ve büyük arterler korunmuş
PAN görülen makroskopik infarktüsler yok
segmental nöekroz,bazen PMNL
infiltrasyonu ile sınırlı
• damar duvarı-lökositoklasi
• Pauci immun zedelenme ,immun floresan
Churg-Strauss sendromu
•
•
•
•
Allerjik granülomatozis ve angitis
mikroskopi klasik PAN
Allerjik rinit,bronşyal astma ve eozinofili
Akciğer ,kalp (koroner
arterit),dalak,periferik sinir ve deri
BUERGER HASTALIĞI
• Tromboangitis obliterans
• orta ,küçük çaplı(tibial ve radiaal arter)
segmental akut ve kronik yangısı
• sekonder ven ve periferik sinir etkilenir
• Ağır sigara içimi
• intradermal tütün verilmesi ve
hipersensitivite
DİĞER
• Konnektif doku hastalıkları:RA,SLE
• Maligniteler
• Romatoid vaskülit:orta çap arter,
multiorgan tutulumu