Slayt 1 - Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Yoğun Bakım Servisi
Olgu Sunumu
10 Ekim 2014 Cuma
İnt. Dr. Esin Gizem Olgun
23 aylık erkek çocuk

Şikayeti: Öksürük, ağızdan kan gelmesi


Hikayesi: 2 Ağustos’ta öksürük, ağızdan kan gelmesi
şikayetiyle dış merkeze başvuran hastaya akciğer
enfeksiyonu düşünülerek seftriakson tedavisi 6 gün
verilmiş. Tedavi sonrası bakılan tetkiklerinde Hb:4,6 g/dl,
MCV 68,6 fL görülmüş. 9 aylıktan beri Fe+2 tedavisi alan
hastanın Hb’i 10 gr/dl’den aşağı hiç düşmemiş.
Derin anemisi ve pnömonisi olması üzerine Sakarya
EAH’e sevk edilmiş. 12 gün yatırılarak tedavi edilmiş.
Kemik iliği aspirasyonu dahil yapılan hastanın tetkiklerinde
anemiyi açıklayacak neden bulunamamış.


4 kez kan transfüzyonu yapılmış. Son kan transfüzyonundan
sonra hastanın ateşi yükselmiş.
PA Akciğer grafisi ARDS ile uyumlu görülen hastanın
solunum sıkıntısı başlamış. Önce Ampisilin+Sulbaktam sonra
Meropenem+Teikoplanin başlanmış. Solunum sıkıntısı artan
hipotansiyonu olan hastaya dobutamin başlanmış.YBÜ
ihtiyacı olması üzerine Akdeniz Üni. ÇYBÜ’e sevk edilmiş. 3
gün YBÜ, 12 gün serviste yatmış. 1 kez ES verilmiş.
Otoimmün hemolitik anemi düşünülerek metilprednizolon
başlanmış.

25 Eylül’de taburcu edilmiş. 29 Eylül’de kontrol muayenesinde
şikayeti yokmuş. Prednizolon azaltılarak kesilmesi planlanmış.
25 Eylül’de Hb:11gr/dl, 29 Eylül’de Hb:9,9 gr/dl olmuş.

30 Eylül’de tekrar öksürüğü başlamış ve ağzından kan gelmiş.
Gece solunum sıkıntısı olmuş. Ertesi gün Engin Hoca
tarafından değerlendirilen hasta hastanemiz acil servisine
yönlendirildi.
Özgeçmiş
40 GH’da, 3500gr, C/S ile doğmuş.
Prenatal-postnatal aykırı özellik yok.
Aşıları tam.
Büyüme-gelişme yaşıyla uyumlu.
9 aylıktan beri Fe tedavisi alıyor. Hb:10 gr/dl civarında
Soygeçmiş
Anne: 32 yaş, sağ-sağlıklı
 Baba: 33 yaş, sağ-Hepatit B taşıyıcısı
Aralarında akrabalık yok.
1.çocuk: hastamız
Ailede devamlı hastalık yok.

Fizik Muayene





o
Ateş:37 C
Nabız:150 /dk
Kilo:13 kg (75p)
TA:145/105 mm/Hg (>95p (110/63mmHg))
Boy:96 cm (97p)
Solunum sayısı: 48 /dk
Geldiğinde SPO2: %70 (maske ile O2 verilerek %100 olmuş)
GD orta-kötü







Cilt soluk, turgor-tonus doğal, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok.
Göz: IR bilateral mevcut, pupiller izokorik, konjoktivalar ve skleralar doğal, göz
kürelerinin her yöne hareketi doğal.
Orofarenks ve tonsiller doğal,
Solunum sesleri bilateral yaygın krepitan raller + toraks deformitesi yok
KVS: S1S2 doğal, ek ses ve üfürüm yok
Batın rahat, defans ve rebound yok. HSM yok, barsak sesleri doğal
Haricen erkek
Bilinci açık, koopere
Laboratuvar












lökosit: 25200
ANS: 15200
LYM: 7710
EOS: 0,003
RBC: 3,24 Milyon
HGB: 8,93 g/dl
HCT: %27,5
MCV: 84 fL
PLT: 486000
PT:13,4
INR:1,02
aPTT: 23,6
Kreatinin: 0,4 mg/dl
Üre: 32 mg/dl
Direkt bil.: 0,50 mg/dl
İndirekt bil.: 1,30 mg/dl
AST: 36 I/U
ALT: 14 I/U
LDH: 623 U/L
Alb: 4,17 g/dL
Na: 139 mEq/L
K: 4,09 mEq/L
Cl:106 mEq/L
Ca: 9,5 mg/dl
Kan gazı (arter)
 pH: 7,46
 PO2:98,9 mmHg
 PCO2: 35,3 mmHg
 HCO3: 25,9 mmol/L



Kardiyak markerları
negatif
CRP:1,60 mg/dl
TİT: Normal
Ön tanılar???





Torax BT’de yaygın infiltrasyon ve konsolidasyon görüldü.
Ç. Göğüs ve Hematoloji ile konsülte edilerek kanama
olabileceği düşünüldü.
Midesi irrige edildi kanama görülmedi.
Kontrol hemogramında Hb: 7,62 g/dl ye düştüğü görüldü.
Gündüz şartlarında radyolojiye danışılarak toraks BT’de
pulmoner hemosiderozis ile uyumlu kanama alanları
düşünüldüğü yönünde yorumlandı.











Ayırıcı tanı :
Tüberküloz
Goodpasture sendromu
Hızlı ilerleyen glomerulonefrit
Mitral darlığı, kalp yetmezliği
Kollajen doku hastalıkları
Sistemik vaskülitler
İlaçlara bağlı alveolar hemorajiler (D-penisillamin)
Enfeksiyonlar(bakteriyel, fungal, paraziter)
İnek sütü allerjisi
Pulmoner hemosiderozis





İstenen tetkikler:
Otoimmun marker’lar: ANA, ASMA, antidsDNA, C3, C4,
gluten enteropatisi için tarama ölçütleri, direkt ve indirekt
Coombs, antiGBM
Quantiferone, sabah açlık mide suyunda hemosiderin yüklü
makrofaj
PY: PNL:%62, lenfosit:%36, monosit:%2,, eritrositlerin bir
kısmı hipokrom, anizositoz var, çekirdekli eritrosit yok,
trombositler bol, düzeltilmiş retikülosit: %1,68
Açlık mide suyunda hemosiderin yüklü makrofaj + gelirse
bronkoskopi yapılması planlandı.
İDİOPATİK PULMONER HEMOSİDEROZİS




İdiopatik pulmoner hemosiderozisin nedeni, çevresel
toksinlerin öne sürülmesine rağmen hala bilinmemektedir.
Genellikle erken çocukluk ve nadir olarak daha sonra
erken erişkinlik döneminde görülür.
Yıllık insidansı milyonda 0.24 (İsviçre)-1.23 (Japonya) olarak
rapor edilen nadir görülen hastalıklardandır.
En önemli kliniksel izlemi alveolde kanama olması ve
kronik kan kaybı görülmesidir.


Ateş, taşikardi, takipne, lökositoz, solunum sıkıntısı ve
anormal röntgen bakteriyel pnömoni gibi görünse de
anemi ve hızlı düzelen PA akciğer grafisinin eşlik etmesi
pulmoner hemosiderozis tanısına yaklaştırabilir.
Anemi tipik olarak hipokrom ve mikrositer karakterdedir.
Serum demir konsantrasyonu düşüktür. Bilirubin,
ürobilinojen ve retikülosit sayısı yüksek olabilir.


Diffüz akciğer kanamasıyla seyreder. Kanamaları takiben
makrofajlar Hb’deki demiri hemosiderine çevirdiği için
hemosiderozis olarak tanımlanır. Makrofajın demiri
hemosiderine çevirmesi 36-48 sa alır ve hemosiderin yüklü
makrofajlar alveolde yaklaşık 2 hf. kalırlar. Persistan
görülmesi sürekli kanadığını gösterir.
Pulmoner hemosiderozis terminolojisi persistan veya
kronik kanama için kullanılır.



İdiyopatik pulmoner fibrozis immünsupresif tedaviye cevap
verdiği için immun proseslerin etyolojide yer aldığı
düşünülmektedir.
10 yıldan fazla survisi olan hastalarda ardından otoimmun
hastalıkların da görülmesi otoimmun mekanizmaların da rol
oynadığını düşündürmektedir.
Tekrarlayan kanamaların olması akciğer dokusunda serbest
demirin ortaya çıkmasına neden olmakta bu da fibrozise
neden olmaktadır.



Açığa çıkan demir iyonları intrasellüler ferritin üretimini
stimüle eder ve ferritin olarak depolanır. Ardından
intrasellüler Hemosiderin kompleksine çevrilir.
Hemosiderindeki tuzaklanmış demir hemoglobin yapısına
katılamaz.
Yine de tuzaklanmış demire sahip intrasellüler hemosiderin
kompleksi makrofajı stimüle eder ve ferritin üretilir. Bu
yüzden ferritin bazı hastalarda yüksek gelebilir.
1.Primer Pulmoner Hemosiderozis

-İdiyopatik (en sık)
-Goodpasture Sendromu
-Heiner Sendromu
11.Sekonder Pulmoner Hemosiderozis
-Primer kalp hastalıklarıyla birlikte
-Kollajen doku hastalıkları veya vaskülitle birlikte(SLE, Wegener)
-Kanama diatezleri ile birlikte

KLİNİK





DEA, hemoptizi ve multipl alveolar infiltratlar ile
karakterizedir.
Sıklıkla DEA’e eşlik eden öksürük, takipne, wheezing
bulunur.
Bazen hemoptizi veya hematemez eşlik eder. Akut
pulmoner kanama sırasında ateş, lökositoz ve
sedimentasyon hızında artış görülebilir. Eozinofili bazı
olgularda bulunur.
Akciğer grafilerinde geçici veya yaygın retikülonodüler
infiltrasyonlar, atelektazi, fazla havalanma da bulunabilir.
Kronik evrelerde interstisyel fibrozisi düşündüren görünüm
hakim olabilir. Sekonder pulmoner HT ve korpulmonale
gelişebilr.

Tanıda Hemosiderin yüklü makrofajların varlığını kanıtlamak
için balgam, mide sıvısı veya bronkoalveoler lavaj örneği
alınmalıdır.

Bebeklerde pulmoner hemosiderozis aynı zamanda inek
sütü antikorlarının serumda çökelmesiyle de ilişkili olabilir
(heiner sendromu). Bu bebeklerde wheezing, eozinofili,
yüksek IgE düzeyleri ve gelişme geriliği görülebilir. Kronik
rinit, tekrarlayan otitis media ve gastrointestinal semptomlar
eşlik edebilir.


Tedavi
İdiyopatik Pulmoner Hemosideroz kortikosteroitlere yanıt
verebilir. 2-3 aylık bir tedaviden yanıt alınmazsa azotioprin
ve siklofosfamid gibi immünsupresifler kullanılabilir. Süt
içermeyen bir diyet uygulanması faydalı olabilir.




Prognoz:
Altta yatan kanama nedenine bağlıdır. Bazı çocuklarda
idiyopatik hemosiderozisin gidişi şiddetlidir. Diğerlerinde
kanama yalnız bir kez olur.Yineleyen kanama, sıklıkla kronik
pulmoner fibrozis ve solunum yetersizliği ile sonuçlanır.
Hastaların neredeyse yarısı 1-5 yıl arasında akut pulmoner
hemoraji ve progresif pulmoner yetmezlik nedeniyle
yaşamını yitirmektedir.
Bazı hastalarda 1mg/kg/gün’den prednizolon remisyonu
sağlarken bazılarında yararsız kalmaktadır.
Klinik izlem
Ç. Hematoloji ve Göğüs hastalıklarına danışılarak 10
cc/kg’dan ES verilmesi planlandı. Prednisolon 2 mg/kg/gün
başlandı.
Tansiyonu yüksek seyreden hastaya Ç. Nefrolojiye danışılarak
Amlodipin 0,2 mg/kg’dan başlandı.
Kliniği kötü giden steroide rağmen atakla gelen hastaya 3
gün 30mg/kg/gün pulse steroid verildi.
Ekokardiyografisinde kalp boşlukları-kalp kontraksiyonları
normal, EF:%70 ,kapak yetersizliği görülmedi. PH düşündüren
ekokardiyografik bulgu izlenmedi.
Ç.romatolojiye etiyoloji açısından danışıldı.










C3: 125 mg/dl
C4: 16 mg/dl
IgA: 76 mg/dl
IgG: 644 mg/dl
IgM: 238 mg/dl ***
Total IgE: negatif
Ferritin: 213 ng/ml
Sedimentasyon:11mm/saat
ANCA: negatif
ASMA:negatif








ANA: negatif
F2 süt: negatif
Alfa laktoglobulin: negatif
Beta laktoglobulin: negatif
Gliadin IgA: negatif
Gliadin IgG: negatif
TTG IgA: negatif
TTG IgG: negatif
01.10.2014
08.10.2014