Untitled


Aort diseksiyonu tunika medianın kan ile
seperasyonu olup kanın lümen dışında,
aort duvarının tabakaları arasında
bulunması olarak tanımlanır. Medya
tabakasındaki seperasyona olguların
%95’inde intimadaki bir yırtıktan (intimal
tear veya flap) giren kan sebep olurken,
%5 olguda medya tabakası içindeki
kanamalar (intramural hematom) neden
olmaktadır

Aort diseksiyonu, aort kökünden ilyak
ayrıma kadar aortun her bölümünde
gerçekleşebilir. Diseksiyon, nadiren aort
lümenini sirküler olarak çepeçevre sarar.
Ancak daha sıklıkla aortadaki
longitüdinal ince bir bölüm etkilenmez ve
etkilenmemiş aort dokusu bir sütun
halinde intakt kalır. Diseksiyon, genellikle
kan akım yönünde distale doğru
progresyon göstermesine karşın, geriye
(retrograd) doğru da ilerleme
gösterebilir.

Gerçek ve yalancı lümenler arasında
kalan aort dokusu, diseksiyon membranı
olarak adlandırılır. Diseksiyonun
sonlanması, en distaldeki reentry
noktasında olabildiği gibi, aort tabakaları
arasında oluşmuş kör bir cepte de
gerçekleşebilir. Diseksiyon ile medyanın
dış tabakaları ayrıldığı için, aort duvarı
zayıflar, sonunda rüptürle sonuçlanabilen
dilatasyon eğilimi gösterir.

Tüm diseksiyonlar içinde, intimal yırtıkların
%65’i koroner ostiumların 1-3 cm distalinde,
%20’si inen aortanın proksimalinde
ligamentum arteriosumun yapıştığı bölgede,
%10’u arkus aortada, %5’i de abdominal
aortada gelişmektedir. Hem çıkan aort,
hem de inen aort proksimalinde oluşan
diseksiyonlardaki ortak nokta, diseksiyon
orijininin proksimalinde aortun anatomik
olarak fikse olmasıdır.
İntramural hematom terimi intimal yırtık olmaksızın
gelişen lokalize aort diseksiyonları için kullanılmaktadır.
Aort duvarındaki vasa vasorumların rüptürü nedeniyle
oluştuğu düşünülmektedir. Bu olayın sonrasında kanın
aort duvarında sirkumferensiyel olarak toplanması söz
konusudur. Erken dönemde aortun mediyal
tabakasına veya subadventisyal mesafeye kan
sızarken, aort lümeni ile bir bağlantı mevcut değildir.
 Aort patolojileri içinde en ciddi ve ölümcül
sorunlardan biri olan aort diseksiyonlarında ilk iki hafta
içinde en sık ölüm nedeni kalp tamponadıdır.
Travmatik olmayan aort rüptürüne bağlı ölümlerin
%78’inde kalp tamponadı saptanmıştır. Yüzde 18’inde
ise kanama sol hemitoraksa olurken, %2’sinde sağda
hemotoraks görülmüştür.


KLASİFİKASYON
Günümüzde diseksiyonun lokalizasyonu,
yayılımı, semptomların süresi, cerrahi
tanımına göre çeşitli klasifikasyonlar
tanımlanmıştır. Diseksiyon hadisesi akut,
subakut veya kronik olarak klinik bulgu
verebilir. Hirst ve arkadaşları, DeBakey ve
arkadaşları akut fazın 14 gün sürdüğünü
kabul etmişlerdir (3;4). Akut faz sonrasında,
iki aya kadar süren dönem subakut faz
olarak kabul edilir. İkinci aydan sonraki
kronik vakalarda, aort duvarında nispeten
kuvvetli bir skar dokusu gelişir.

DEBAKEY SINIFLAMASI
1966’da Debakey’in tarif ettiği sınıflamada diseksiyonlar üç
grupta toplanmıştır . Tip I’de, intimal yırtık proksimal çıkan
aortadan köken alır ve diseksiyon tüm çıkan aort, arkus,
inen aort ve abdominal aortaya doğru gelişir. Tip II’de
yalnızca çıkan aort tutulmuştur. Tip III’de ise diseksiyon inen
aortayı ilgilendirir (IIIa) veya abdominal aort ve ilyak
arterlere kadar ilerler (IIIb).
STANFORD SINIFLAMASI
En basit ve uygulaması kolay sınıflama ise, 1970’de
Stanford Üniversitesinden, Daily tarafından öngörülmüştür .
Stanford Tip A’da arkus veya inen aort tutulsun veya
tutulmasın, tüm olgularda çıkan aortada diseksiyon vardır.
Tip B’de ise inen aort tutulumu mevcuttur. Stanford
sınıflamasının tedavi açısından pratik sonuçları bulunur.
Stanford Tip-A diseksiyonlar için acil cerrahi endikasyonu
vardır.

Kirklin ise diseksiyonları proksimal ve distal
olmak üzere iki grupta toplamayı
önermiştir. Bu sınıflamaya göre, distal aort
diseksiyonları (Stanford B) sol subklaviyan
arterin distalinden başlayan
diseksiyonlardır. Eğer distal diseksiyonda
retrograd olarak çıkan aortaya doğru
yönelmişse proksimal diseksiyon sınıfına
girmektedir. Kronik distal diseksiyonların
tanımlanmasında, Crawford tarafından
bildirilen torakoabdominal aort
anevrizma klasifikasyonu kullanılabilir .

İNSİDANS
Akut aort diseksiyonu gelişen hastaların üçte biri tanı
koyulamadan kaybedilmektedir ve bu yüzden gerçek
insidans oranlarını vermek güçtür. Erkeklerdeki ani
ölümlerin %4.2’si aort disseksiyonuna bağlıdır. Operasyon
endikasyonu, çıkan aortanın tutulduğu vakalarda
kaçınılmazdır. Popülasyonda yıllık aort diseksiyon insidansı
milyonda 5-20 olarak tahmin edilmiştir . Aort diseksiyonu
gelişen hastaların %75 inden fazlası 40 yaşın üzerindedir.
Aort diseksiyonu daha çok erkeklerde görülür. Erkek/kadın
oranı 2:1 ile 5:1 arasında değişir . Genel olarak proksimal
diseksiyonlarda hasta yaş ortalaması 50-55 iken, distal
diseksiyonlarda 60-70’dir Tüm diseksiyonlar açısından,
hayatın 5. dekatı önemli bir risk faktörü olarak karşımıza
çıkmaktadır. Ancak cinsiyet ve etyolojik faktörler dikkate
alındığında (gebelik veya Marfan sendromu gibi) patoloji
daha genç yaşları da ilgilendirebilmektedir. 40 yaşın
altındaki hastalarda erkek/kadın dağılımı eşitlenmekte, bu
yaş grubunda kadınlarda görülen diseksiyonların yarıya
yakını hamilelikte gelişmektedir. Aort koarktasyonu ve aort
kapağının konjenital anomalileri olan çocuklarda, aort
diseksiyonu riski olduğu unutulmamalıdır.

Hipertansiyon, 4. dekattan sonra görülen
aort diseksiyonlarının en önemli
predispozan faktörü olarak kabul edilir.

1) Aort dilatasyonu
2) Aort duvarının yapısal zayıflığı ve duvar
kalınlığının azalması
3) Mekanik faktörler
4) Tetikleyici olay
Aort diseksiyonlarında üç önemli patolojik
faktörden sözedilir.
1) intimal yırtık (portal of entry),
2) diseksiyon,
3) rüptür.

Cerrahi girişim yapılmayan hastaların en az % 50’si ilk 24
saatte ,% 75’i iki haftada ve % 90’ı ise ilk bir ay içinde
kaybedilirler.

Ağrı; en dramatik ve en sık görülen semptomdur. Aort
duvarının innervasyonu ile ilgilidir. Akut aort diseksiyonu
gelişen hastaların %90’ından fazlasında görülür. Ciddi bir
sempatik aktivite artışı ile birlikte seyreder. Hastaların
çoğunda, göğüste ani başlayan boyuna ve sırta
yayılabilen ve hastalar tarafından “çok şiddetli ve yırtılır
tarzda” olduğu belirtilen bir ağrı vardır. Belirgin bir
anksiyete hali mevcuttur. Diseksiyon proksimal aortayı
içeriyorsa ağrı karakteristik olarak mid-substernal
bölgededir. Daha ileri, arkusu ve inen aortayı da içine alan
diseksiyonlarda ise ağrı daha ziyade interskapular bölgede
hissedilmektedir. Daha distal diseksiyonlarda ağrı sırta
vurabilir.
Senkop ikinci en sık görülen semptomdur.
Genellikle geçicidir ve yoğun ağrı veya
santral sinir sisteminin geçici iskemisine
bağlıdır. Akımı bozulan dala bağlı olarak
hastalarda felç tablosu, ekstremite
iskemileri, karın ağrısı, paralitik ileus,
hematüri, oligüri, hematemez, melena
gözlenebilir.
 Ekstremite nabızlarında farklılık aort
diseksiyonu lehine önemli bir bulgudur ve
akut proksimal diseksiyon gelişen
hastaların yaklaşık %60’ında saptanmıştır


Kalp muayenesinde aort kapak
yetmezliğine ait bir üfürüm duyulabilir.
Proksimal diseksiyonların yaklaşık yarısına
yakınında mevcuttur. Yeni gelişen aort
yetmezliği üfürümü, göğüs ağrısı ve
ekstremite nabızlarında farklılığın birlikte
saptanması proksimal bir aort
disseksiyonunu kuvvetle düşündürür. Diğer
oskültasyon bulguları arasında ciddi aort
yetmezliği sonucu gelişecek S3 galo,
perikardiyal frotman veya pulmoner ödem
bulguları saptanabilir.
Diseksiyonda laboratuvar bulguları
nonspesifiktir. Hafif bir anemi vardır. Yalancı
lümene kan sekestrasyonu nedeniyle gelişebilir.
 EKG değişikliği olmaksızın şiddetli göğüs ağrısı
olması şüphe uyandırıcıdır. Akut proksimal
diseksiyonda EKG genellikle iskemik değişiklik
göstermez. Bununla beraber diseksiyonun
koroner ostiumu tıkaması ile belirgin ST-T
segment değişiklikleri ve infarktüs görülebilir.
 Standart grafiler tanısal olmadığı halde aort
diseksiyonu tanısını desteklemesi açısından
önemlidir.


AORTOGRAFİ
Aortografi yıllarca aort diseksiyon tanısı için
altın standart olarak kabul edilmiştir. Ancak
yeni görüntüleme yöntemlerinin kullanıma
girmesiyle aortografinin sensitivitesinin
eskiden düşünüldüğü kadar yüksek olmadığı
görülmüştür. Aortografi yapılan aort
diseksiyonlarınnın %80-90’ında yalancı
lümen, %70’inde intimal flep, %50’sinde ise
diseksiyon giriş yeri görüntülenebilmektedir.

BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ (BT)
Günümüzde bilgisayarlı tomografi
hemen her hastanede mevcut olup,
görüntüleme işlemi hızlı ve non-invaziftir.
BT, özellikle lümenlerde akım azalması
veya yalancı lümende pıhtılaşma söz
konusu ise aortografiden hem duyarlılık
hem de spesifiklik olarak daha üstündür.
EKOKARDİYOGRAFİ
Aortik diseksiyonun tanısı için hem transtorasik
ekokardiyografi (TTE) hem de transözefagial
ekokardiyografi (TEE) hızlı tanı sağlamak için
kullanılmaktadır
 MANYETİK REZONANS GÖRÜNTÜLEME (MRI)

Aort patolojilerini ayrıntılı bir şekilde ortaya koyma
özelliğine sahip manyetik rezonans görüntüleme,
özellikle kronik diseksiyonlarda çok faydalı bir yöntem
olarak kabul edilir. Ancak akut diseksiyonlu ve genel
durumu bozuk hastalarda uygulanma güçlüğü
olacağı açıktır. Önemli bir avantajı ise kontrast
madde verme gereksinimi olmamasıdır.

Cerrahi tedavinin en major endikasyonu,
rüptür sonucu gelişecek ölümün
engellenmesidir. Cerrahiye alınan
hastalarda başarılı sonuç alınması ise
miyokard, beyin ve böbreklerin optimal
korunmasına bağlıdır. Cerrahi tedavi
gören hastalarda en sık ölüm nedenleri
arasında; miyokard enfarktüsü, solunum
yetmezliği, renal yetmezlik ve felç
sayılabilir

MEDİKAL TEDAVİ
İnen aort diseksiyonlarında (Tip B) primer
tedavi olarak genellikle medikal yaklaşım
tercih edilir. Nadiren, çok ciddi yandaş
hastalığı olan çıkan aort
diseksiyonlarında da medikal tedavi
yoluna gidilebilmektedir

Akut tip A diseksiyonların tedavisindeki cerrahi
prensipler:
Genellikle çıkan aort veya arkusta gözlenen primer
yırtık bölgesinin rezeksiyon ve replasmanı,
Valsalva sinüsleri seviyesinde gelişen yalancı lümenin
onarım veya replasman ile obliterasyonu ve bu
sayede koroner malperfüzyon veya gecikmiş aort
kökü problemleri olasılığının ortadan kaldırılması,
Aort kapağının replasmanı veya resüspansiyonu,
Distal anastomoz seviyesinde yalancı lümenin oblitere
edilerek, kan akımının tekrar gerçek lümende
olmasının sağlanması

ÖZET
Katasrofik bir klinik durum olarak nitelendirilebilecek
aort diseksiyonlarında, acil tanı ve agresif medikal
tedavi hayat kurtarıcı olabilir. Tip A diseksiyonlarda
intimal yırtık genellikle koroner arterlerin çıkımının
hemen yakınında gözlenir ve diseksiyon arkusa veya
daha distale kadar devam eder. İnen aortta
gözlenen diseksiyonlarda, intimal yırtık genellikle sol
subklavyen arterin yakınlarında oluşur. İntimal yırtığın
yerine bakılmaksızın, çıkan aort tutulması cerrahi
endikasyon nedenidir. Çünki cerrahi tedavi
yapılmayan proksimal diseksiyonlu olguların %90’ı
diseksiyon sonrasındaki ilk iki haftada
kaybedilmektedir. İnen aort diseksiyonlarında ise
öncelikli olarak medikal tedavi tercih edilir, operatif
onarım komplikasyonların gelişmesi halinde gündeme
gelir. Geç komplikasyonların sıklığı nedeniyle
hastaların uzun dönem takiplerinde peryodik olarak
görüntüleme yöntemleri ile kontrol önemlidir.