PEDĠATRĠK KATARAKT CERRAHĠSĠNDE YENĠ YAKLAġIMLAR Dr. Metin ÜNLÜ Dr. Ahmet HONDUR KASIM 2010 GiriĢ Pediatrik katarakt Tedavi edilebilir çocukluk çağı körlük nedenleri en sık neden % 10 körlük 200 bin görmeyen çocuk Katarakt yönetimi ekip işi Pediatrist, oftalmolog En önemli AİLE GĠRĠġ Türkiye 10 görme engelli okul çalışması 962 olgu % 28 makuloretinopati % 16 konjenital katarakt Berk ve ark. 4 yıllık kesitsel çalışma Çocuk göz hst Legal körlük % 22,9 konjenital katarakt PEDĠATRĠK KATARAKT Konjenital katarakt İnfantil katarakt 1.yıl Juvenil katarakt doğumda 10 yaş 1/2000 1/3 izole kalıtsal 1/3 sistemik hst birlikte 1/3 nedeni bilinmeyen Asemptomatik opasite Ciddi görme bozukluğu Sınıflama İzole/ sistemik sendrom Konjenital/ kazanılmış Kalıtsal/ sporadik Unilateral/ bilateral Parsiyel/ total Stabil/ progresif MORFOLOJĠ Kapsülo-lentiküler katarakt -polar -kapsüler Lentiküler(nükleer) katarakt normal lens taslağında sütüral katarakt, çekirdek katarakt, toz katarakt, lameller katarakt anormal lens taslağında fuziform, koraliform, floriform, disk katarakt Total katarakt Bilateral Kataraktlar İdyopatik Herediter (OD) Kromozom anomali Kraniyofasyal sendrom Galaktozemi, Fabry, Wilson, DM Maternal enfeksiyon (TORCH) Oküler anomali Lowe, Alport Metabolik Myotonik distrofi, Albright Renal Hallerman-Streif, Rubenstein-Taybi Kas-iskelet sistemi Trizomi 13,18,21 Aniridi, Axenfeld Rieger Send Toksik Steroid, radyasyon Unilateral kataraktlar •İdyopatik •Oküler anomali •PFV •Anterior segment disgenezisi •Posterior segment tm •Travmatik •Çocuk istismarı DEĞERLENDĠRME Tüm yenidoğanlarda Kırmızı refle muayenesi,İlimunasyon testi, Brückner testi Hemşire, pediatrist, aile hekimi Retinoskopi, aksiyel lens opasite görsel prognozu için dilate olmayan pupil muayene Santral opasite ya da çevresinde >3 mm kortikal opasite DEĞERLENDĠRME Anterior kapsül opasiteleri genellikle prognoz iyi Santral ve posterior >3 mm opasiteler görmeyi etkiler Unilateral katarakt ŞAŞILIK Bilateral katarakt NİSTAGMUS Cerrahi için optimal zamanın geçirilmiş olduğu Cerrahi ile prognozda bir miktar iyileşme olabilir DEĞERLENDĠRME <3 ay infant Normal fiksasyon refleksi 2-3 ay <2 ay infant fiksasyon (–) >3 ay infant Fiksasyon tercihi, kapamaya cevap Teller kard VEP OKÜLER MUAYENE Ön Segment Kornea İris Lens Ön kamara Arka segment Optik sinir, retina ve makula USG ile posterior segment patolojileri DEĞERLENDĠRME Unilateral kataraktlar genellikle sistemik/metabolik hst ilişkili değil laboratuar test (–) Bilateral katarakt (sistemik hst (-) İnfantil ve konjenital katarakt aile hx (+) Lab test İdrarda redüktan madde TORCH, VDRL Ca, P Galaktokinaz düzeyi Ek gelişimsel anomali + Pediatrik genetik, metabolizma, PEDĠATRĠK KATARAKT Tedavi zamanlaması çok kritik Deprivasyon ambliyopisi Görsel sistem gelişim nörofizyolojisi Latent, kritik, sensitif peryodlar Başarılı rehabilitasyon erken tanı Cerrahi teknik Refraksiyonda değişim Fonksiyonel sonuç CERRAHĠ ZAMANLAMASI UNİLATERAL 4-8 HAFTA <4 hft cerrahi sekonder glokom riski Patofizyoloji ??? İnflamasyon trabeküler hasarı Trabeküler ağ mekanik destek kaybı Vitreustan trab ağ toksik madde >8 hft görsel prognoz 6 hft latent periyod visual deprivasyon 3 ay binokülarite Kısmi katarakt GK <20/70 BİLATERAL 2 AY Kısmi katarakt GK <0,1, >3mm EriĢkin katarakt cerrahisinden farklıdır!!!! Pediatrik gözler farklı Kapsül, kornea elastisitesi fazla Skleral rijidite az Mitotik lens epitel hc (PKO) Kalın vitreus jel (KMÖ koruyucu) Postoperatif afaki düzeltilmesi Ambliyopi tx Postoperatif komplikasyonlar Postop yoğun enflamasyon, membran oluşumu Yoğun arka kapsül kesifleşmesi Afakik/psödofakik glokom CERRAHĠ TEKNĠK-Genel Anestezi Subtenon % 2 lidokain+%0,75 bupivakain uygulaması Ağrı,bulantı,kusma azaltmakta Postop analjezi ihtiyacı azaltmakta Cost-Effective CERRAHĠ TEKNĠK ANTERİOR YAKLAŞIM POSTERİOR YAKLAŞIM CERRAHĠ TEKNĠK Anterior Yaklaşım Parasentez insizyonu Şeffaf korneal insizyon Ön Kapsülotomi İrigasyon/aspirasyon-fako Arka Kapsülotomi Ön Vitrektomi GİL implantasyonu > 2-3 yaş Optik Capture ANTERĠOR YAKLAġIM ZORLUKLAR Mikroftalmik gözler Ön kapsülü fibrotik olgular CERRAHĠ TEKNĠK Posterior Yaklaşım Ön kamara reaksiyonu az Pars plana infüzyon Ön vitrektomi+ arka kapsulotomi Vitrektör ile lens aspirasyonu Ön kapsulotomi <3 y ise sekonder IOL implant >3 y ise GİL implantasyonu Sulkusa, her iki kapsül önüne POSTERĠOR YAKLAġIM ZORLUKLAR Küçük pupilli olgular Arka segmente lens parça düşme riski İOL implantasyonu yapılacaksa, ilave ön kamara girişi CERRAHĠ TEKNĠK Kliniğimizde PPL sonrası ÇİFT KAPSÜL DESTEKLİ GİL İMPLANTASYONU 5 yıllık takiplerde hiçbir olguda arka kapsül opasifikasyonu görülmemiştir. Ort yaş 4,3 y (min-max 3,5-6y) Long-term results of pars plana lensectomy with double-capsulesupported intraocular lens implantation in children. Onol M, Ozdek S, Aktas Z, Hasanreisoglu B. Can J Ophthalmol. 2008 Dec;43(6):673-7. CERRAHĠ TEKNĠK ĠNSĠZYON İnce sklera, skleral rijidite az Ön kamara kollapsı Gy küçük 20-G MVR Sert nükleus (-) Korneal tünel insizyon Self sealing (-) düşük korneal rijidite, balık ağzı, iç korneal valf (-) <11 y 10/0 sütür EYESHIELD Anterior Kapsülotomi Vitrektoreksis Manuel KKK < 2y Güvenli alternatif Kapsül elastikiyeti Daha büyük çocuklarda Radyo-frekans diatermi Fugo plasma blade Anterior capsule management for pediatric intraocular lens implantation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1999 Nov-Dec;36(6):314-9 Anterior lens capsule management in pediatric cataract surgery. Trans Am Ophthalmol Soc. 2004;102:391-422. CERRAHĠ TEKNĠK -KKK Yüksek viskositeli viskoelastik ajanlar Trypan mavisi Kapsülotomi istenilen büyüklükten daha küçük başlanmalı Kenardan sık yakalama Kuvvet merkeze çekilmeli Kapsüloreksis perifere kaçarsa Vitrektoreksis, RF diatermi LENS ASPĠRASYONU Yumuşak, yapışkan A/I ya da okütom (burst cutting) Fakoemülsifikasyon (-) Hidrodiseksiyon (-) Posterior polar katarakt kontrendike hidrodeleminasyon Arka kapsül Yönetimi En önemli problem PKO <yaş PKO daha erken ve ↑ insidans VA korunması ambliyojenik yaş aralığında önemli <5 yaş ÖN VİTREKTOMİ +posterior kapsulotomi Santralde, dairesel 3,5-4mm İOL implantasyonundan önce veya sonra >8 yaş Nd:YAG kapsulotomi Ön Vitrektomi Gerekli mi? Anterior vitreus yüzeyi arka kapsül ile yakın ilişkili İnfantlarda reaktif Lens epitelyal hc ve metaplastik hc için çatı İntakt ön vitreus ciddi fibröz membran >5 y ön vitrektomi gerekli değil IOL implantasyonu Primer/ Sekonder implantasyon Biometri ölçüm ?? Postop hedef refraksiyon Doğru IOL gücü hesaplaması IOL seçimi Primer IOL ĠMPLANTASYONU?? Afakik gözlük/KL SEKONDER IOL implantasyonu Primer IOL implantasyonu >2-3y ENDİKE <2y ???? yoğun PKO Uveal inflamasyon Mikrokornea, mikroftalmus, üveit KONTRENDİKE Aniridi, glokom, PFV relatif KONTRENDİKE Biometri ve IOL hesaplaması Kısa aksiyel aks ,dik kornea, dar ÖK Genel anestezi ve nonfikse göz Aksiyel aks ve keratometri??? 200 pediatrik göz 1,08 D±0,93 hata payı Holladay-1, SRK2, SRK/T fark yok <2 y undercorrection Pediatrik IOL Hesaplama Formülü Aksiyel Uzunluk Değişimi MYOPİK SHIFT en fazla ilk 2 yılda İlk 6 ay 0,62 mm/ay 6-18 ay 0,19 mm/ay 18 ay-18 y 0,01 mm/ay Afaki/psödofaki artmış Psödofaki daha az Keratometri-AL-Lens Gücü DeğiĢimi AKSĠYEL UZUNLUK DEĞĠġĠMĠ EMETROPİZASYON Yaşla Birlikte AL Artmakta Keratometri Azalmakta Lens Gücü Azalmakta IOL REFRAKTĠF BÜYÜME HIZINI DEĞĠġTĠRĠR MĠ? Kugelberg ve ark (1997)- tavşan Lambert (1998)- neonatal maymun Mc Clatchey ve ark (2000)-rat MYOPİK SHIFT AZALTMAKTA İnsan çalışmaları >2 y Myopik shift kaçınılmaz ve öngörülemez ??? 2-3y 6-7y 8-9y >10y Postoperatif hedef refraksiyon IOL tercihi Avantaj Dezavantaj Erişkin Refraksiyon Hiperopi Daha az myopik shift Gözlük/KL ihtiyacı Düşük myopi/emetropi, hiperopi Emetropi Başlangıçta Gözlük/KL ihtiyacı - Fazla myopik shift Myopi(orta-yüksek) Myopi Fazla Myopi(yüksek) myopik Shift Ambliyopiyi önlemek için gözlük/KL - Standart Ölçüm erişkin gerekmez IOL gücü Öngörülemez Yüksek myopi-hiperopi refraksiyon Intraoküler Lens Tipi IOL TİPLERİ Hidrofobik tek parça Hidrofobik üç parça Heparin kaplı PMMA ENDİKASYON “In the bag” fiksasyon Sulkus fiksasyon Üveitik olgular CZ70BD IOL 9/0 prolen Kapsül desteği zayıf(ektopia lentis, Marfan Send, travma, kapsül yok) Intraoküler Lens Multifokal IOL İyi sonuç ?? 18ay- 18 y 2 D shift ???? Ayarlanabilir (adjustable) IOL Acri.Tec AR-1 PC/IOL Postoperatif refraksiyon değiştirilebillir PKO ve GK benzer Cristóbal SEKONDER IOL ĠMPLANTASYONU Yeterli kapsül desteği (+) Siliyer sulkus Kapsül içine (bag) Viskodiseksiyon İris-Kapsül arası Posterior Sineşi açılması En sık hidrofobik 3 parça (Acrysof® IOL) Skleral fiksasyon İris fiksasyon POSTOPERATĠF ĠZLEM Medikal tedavi Korteks temizliği(+) lens implant (-) Ab ve steroid tx Midriasis (atropin/sikloplejik) uzun süre IOL (+) Daha yoğun topikal steroid Yoğun pigmentli iris, küçük çocuklarda Oral steroid AMBLĠYOPĠ TEDAVĠSĠ Pediatrik kataraktların % 70’inde az görmenin ilk nedeni Görme sistemi doğumda immatür Subkortikal Latent periyod sonrası Sensitif Dönem Optik sinir miyelinizasyonu ,fovea, oksipital korteks gelişimi AMBLĠYOPĠ Deprivasyon ambliyopisinin geri dönüşebilmesi Görme sisteminin olgunluk derecesi Deprivasyonun(katarakt) süresi Tx başlama zamanına bağlı Tedavi edilmezse görme azlığı ciddi ve kalıcı olmakta Ambliyopi Nedenleri Görsel deprivasyonun erken başlaması Cerrahinin latent periyod içinde yapılmaması Kataraktın yoğunluğu Tutulumun tek veya çift taraflı Preoperatif nistagmus Oküler (mikroftalmi, PFV, panoftalmopati) ve sistemik sorunlar(IU enf, MR, sendrom) Postop gelişen komplikasyonlar PM, Afak glokom, RD, sekonder membran Şaşılık gelişimi ve akomodasyon kaybı Optik rehabilitasyonda yaşanan sorunlar Gözlük ve kontakt lens uyumu Kapama tx uyumu Bebek, aile, hekim uzun süreli takiplerin aksaması OPTĠK REHABĠLĠTASYON Zamanında yapılmış cerrahi kadar önemli Dinamik refraksiyon değişikliklerine uyumlu Yüksek hipermetropiyi düzelten Kesintisiz net görüntü İrritasyon (-) Komplikasyon oranı düşük Kristalin lensin optik özelliklerini taşıyan İDEAL YÖNTEM ??? AFAK GÖZLÜK Avantaj Hemen takılabilir Refraksiyon değiştikçe değiştirilebilir İrritasyon(-) komplikasyon (-) Mikroftalmi ve ezotropyada net kesintisiz görüntü Dezavantaj Unilateral olgularda Anizokoni ve anizometropi Optik distorsiyon Görma alanı daralması KOZMETİK değil AFAK KONTAKT LENS Avantaj Unilateral afakide gözlüğe üstün <12 ay daha fizyolojik Refraktif değ göre değiştirilebilir Erken kesintisiz net görüntü CERRAHİ SONUNDA TAKILMALI Dezavantaj İrritatif Enfeksiyon riski Kaybolup düşebilir (ambliyopi) Lens temizliği, bakım, takıp çıkarma zorlukları Aile için stresli ve masraflı +32 D / +29 D 7,5 mm BC(45D) 11,30 mm Kontakt Lens Intoleransı Lensler sıklıkla kayboluyor mu? Ebeveynler lens takıp çıkartma işleminde zorlanıyor mu? Yumuşak>silsoft>RGP Lensler rahat değil mi? Dik BC, artmış çap,azalmıs kenar kalınlığı Çok hareketli, sıkı Lens takılıyken gözler kırmızı mı? Sıkı lens, temizleme solüsyon problemi Monoküler Afakide Primer IOL implant/ Kontakt Lens INFANT APHAKIA TREATMENT STUDY GROUP 114 infant Unilateral konjenital katarakt 1-6 ay cerrahi Primer IOL/ Afak Kontakt Lens 1 yaş görme keskinlikleri arasında fark yok IOL grubunda ek cerrahi ihtiyacı (+) A randomized clinical trial comparing contact lens with intraocular lens correction of monocular aphkiaduring infancy:grating acuity and adverse events at age 1 year. INFANT APHAKIA TREATMENT STUDY GROUP Arch Ophthalmol 2010 Jul;128(7:931-3) AMBLĠYOPĠ KAPATMA TEDAVĠSĠ Unilateral Afaki İlk 6 ay uyanık olduğu saatlerin < % 50’si Her ay için 1 saat/gün kapatma pratik 1 ay 1 saat/gün 2 ay 2 saat/gün 3 ay 3 saat/gün Sensitif peryod (6-7 yaş) sonuna kadar kapatma Bilateral Afaki Fiksasyon tercihi (-) kapatma (-) Fiksasyon tercihi (+) teller kart fark (+) Farkın büyüklüğüne göre kapatma tx ĠNTRAOKÜLER LENS Avantaj Kristalin lense en yakın anatomik yerleşim Tam zamanlı optik düzeltme KL ten daha iyi görme ??? Dezavantaj Emetropizasyon refraktif değişiklikler KL ve gözlük ihtiyacı Postop inflamasyon Cerrahi teknik zor, kapsül içi implantasyon KOMPLĠKASYONLAR GLOKOM Postop erken dönem Postop geç dönem (10 yıl) Cerrahi ilişkili açı kapanma glokom Açık açılı glokom Uzun takip peryodunda glokom insidansı artmakta Mikroftalmi risk faktörü GLOKOM- Gonyoskopi Mikrokornea ve geç başlangıçlı afakik glokom •Yüksek iris insersiyosu •Açı resesyonu (-) •Açıyı örten iris damarları ve pigmente membranöz doku •Skleral spur seçilememekte Konjenital nükleer katarakt /mikrokornea Normal iris Silier cisim band Trabeküler ağ GLOKOM- Histopatoloji Geç başlangıçlı afakik glokom •Skleral spur seçilememekte •Trabeküler ağ intakt •Trabeküler ağı örten neovasküler membran GLOKOM 63 pediatrik katarakt cerrahisi 10 yıl takip Glokom ve Oküler HT % 59 Glokom % 19 (yarısında ilk 5 yılda) % 23 oküler HT glokom progresyon 18 yıl takip süresi Magnusson ark % 12 glokom <10 gün cerrahi geçiren Mikroftalmi GLOKOM Diğer çalışmalarda glokom %20-%25,1 Erken yaşta cerrahi (< 1ay) Psödafakik ve afakik çocuklarda glokom insidansı benzer (Trivedi ve ark) Primer IOL implantasyonu glokom için koruyucu ??? 377 primer psödofaki 1 gözde glokom (% 0,26) Afakik gözlerde % 11,4 Takip süresi kısa, cerrahi uygulanan yaş büyük GLOKOM Glokom tanısında GİB tek başına yeterli değil Santral Korneal Kalınlık(SKK) Şimşek ve ark SKK 626 µm afak SKK 556 µm Psödofak Yalancı yüksek GİB GLOKOM-TEDAVĠ Medikal tx + Genellikle cerrahi tx gerekmekte Trabekülektomi(mitC) düşük başarı Siklodestrüktif tx Geçici ve komplikasyon Drenaj implantları yüksek başarı Ahmed valf/ Baerveldt implant ĠNFLAMASYON İris manipülasyonu ve uzamış cerrahi Posterior sineşi, seklüzyo pupilla, iris bombe ve açı kapanması glokomu Anterior ve posterior lens epitel hc proliferasyonu (Soemering halkası) ĠNFLAMASYON-TEDAVĠ Yoğun topikal steroid + sikloplejik Sistemik, intrakamaral, periorbital depo steroid Heparin (infüzyon, intrakamaral) Plazminojen aktivatör Fibrinöz membran < 3 hft <3 gün hifema riski Cerrahi diseksiyon ya da viskodiseksiyon RETĠNA DEKOLMANI VE KMÖ Lensektomi sonrası RD nadir % 1,8 (65 göz) % 3,2 (579 hst 1017 göz) Ön vitrektomi ve posterior kapsülotomi risk faktörü değil PFV anormal kalın ön vitreus temizlenirken traksiyon ve RD KMÖ problem oluşturmamakta Sealed capsule irrigation-perfect capsule device Lens kapsül epitel hc Farmokolojik ajanlar 5-FU ve distile su Selektif toksisite Kapsüler kese içerisinde Minimal yan etki Milvella Pty Ltd, Sydney, Australia FDA onaylı asa SONUÇ Pediatrik katarakt cerrahisi farklı Cerrahi manipülasyonlar zor daha küçük, mikroftalmik Azalmış korneal ve skleral rijidite ve artmış vitreus basıncı, Ön kamara stabil değil, kapsül yönetimi zor Glob büyümesi IOL gücü seçimi ??? Postoperatif takip ve muayene Hayat boyu takip gerekli