Akromegali Akromegali beyin içerisinde bulunan hipofiz bezindeki

Akromegali
Akromegali beyin içerisinde bulunan hipofiz bezindeki iyi huylu bir tümörden büyüme
hormonun adı verilen hormonun fazla salgılanması nedeniyle oluşan bir hastalıktır. Büyüme
hormonun fazla salgılanması sonucu el, ayak bölgelerinde aşırı büyüme olur. Ayakkabı
numarasında artış, yüzüklerin dar gelmesi, yüz hatlarında kabalaşma, çenede belirginleşme,
dişlerde ayrışma gibi bulgular olabilir. Ayrıca baş ağrısı, halsizlik, terlemede artışı ve cinsel
fonksiyonlarda azalma gibi genel şikayetler de olabilir. Ayrıca hipofizdeki tümörün boyutuna
bağlı olarak görme bozuklukları da oluşabilmektedir.
Akromegali hastalarındaki bu değişiklikler hasta ve yakınları tarafından maalesef geç fark
edilir. Belirtiler çok yavaş oluştuğu için çoğu hasta hastalık başladıktan 5-7 yıl sonra tanı
konmaktadır. Bu nedenle bazı hastalar akromegalinin vücudun iç organlarında yarattığı
bozukluklar nedeniyle hekime başvurabilir. Şeker hastalığı, kalp hastalıkları, uyku apne
denilen uykuda solunum problemleri, eklem rahatsızlıkları ve çeşitli kanserler bunlardan
bazılarıdır. Yüksek tansiyon akromegali hastalarının pek çoğunda tespit edilir. Barsak ve tiroid
kanseri sıklığı artmaktadır.
Bulgular

Görmede azalma

Alın kemiğinde belirginleşme

Büyük burun ve çene,diş aralarında açılma

Şeker hastalığı

Büyük el ve ayaklar

Terleme artışı, ciltte yağlanma

Göğüsten süt gelmesi

Kalp büyümesi, yüksek tansiyon

Cinsel sorunlar

Eklem rahatsızlıkları
Tanı
Akromegali tanısı hastadan klinik olarak şüphe oluşması halinde veya tesadüfen çekilmiş olan
beyin görüntülemeleri sırasında tespit edilen urların tetkiki sırasında konabilir. Hastadan
şüphelenildiği zaman tanı amaçlı bir takım testler yapılır. Bunların en önemlisi şeker yükleme
testidir. Yükleme testi sırasında hastaya 75 gr şeker ihtiva eden şekerli su içirilir ve 0, 30, 60,
90 ve 120. dakikalarda hastanın büyüme hormonu değerleri ölçülür. Aynı zamanda serum
IGF-1 ölçümleri de hastalığın takip ve tedavisinde sık olarak kullanılır.
Tedavinin hedefleri
•
Şikayetlerde düzelme
•
Fiziksel bulguların düzelmesi
•
Büyüme hormon salınımının normale dönmesi
•
Tümör kitlesinde küçülme
•
Tekrarın önlenmesi
•
Diğer hipofiz hormonlarının salınımının korunması
•
Normal yaşam süresinin sağlanması
Tedavi ve Takip
Akromegali hastalarında tanı konduktan sonra tedavi planlanmalıdır. Tedavide üç yöntem
kullanılır. Bunların ilki cerrahi tedavi, ikincisi ilaç tedavisi ve en son seçenek ise radyoterapi
yani ışın tedavidir. Akromegali tedavisinde cerrahi birinci seçilecek tedavi yöntemidir.
Anestezi riski taşıyan, ek hastalıkları olan çok ileri yaştaki cerrahi yapılamayacak hastalarda
ilk tedavi ilaç tedavisi olabilir. Bazı hastalarda tümör boyutuna, cerrahi düzelmenin tam
olarak sağlanıp sağlanmamasına göre cerrahi tedavi tekrarlanabilir. Cerrahi tedavi sonrasında
hastalar klinik düzelmeyi günler içerisinde fark edebilirler. Tam olarak iyileşmenin
değerlendirilmesi ise ameliyat sonrası 3. ayda yapılmalıdır. 3. aydaki değerlendirmeler
sırasında büyüme hormonu, IGF-1 düzeyleri yanında tekrar şeker yükleme testinde hormon
yanıtı da değerlendirilmelidir.
Küçük tümörlerde cerrahi başarı daha yüksek iken, büyük tümörlerde daha düşüktür.
Akromegali ameliyatlarından sonra hipofizden salgılanan diğer hormonlarda bir takım
bozukluklar, eksiklikler gelişebilir. Hastanın endokrinoloğu tarafından ameliyat sonrası diğer
hormonların işleyişi değerlendirilir ve eksiklik varsa mutlaka yerine konulur.
Ameliyat sonrası tamamen düzelme elde edilen hastalarda 6 ayda bir klinik değerlendirme
yapılmalı. Aynı zamanda hormon düzeyleri ve IGF-1 ölçümleri ile hipofiz MR’ ları çekilerek
tümörün durumu değerlendirilmelidir.
Takip
Akromegali hastaları tanı anında ve tedaviden sonra akromegalinin diğer organlardaki
etkilerinin kontrol edilmesi amacıyla bir takım taramalar ile takip edilmelidir. Tanı anında
hastalar EKG ve ekokardiyografi ile kardiyolojik etkiler amacıyla değerlendirilmelidir. Barsak
kanseri ve barsak poliplerinin artmış sıklığı nedeniyle tanı anında kolonoskopi ile taramalar
yapılmalı. Barsak kanseri ya da polip olmayan hastalarda bu taramanın 5 yıl sonra tekrar
edilmesi planlanırken, riskli hastalarda daha erken kontroller yapılmalıdır. Kadın hastalarda
meme muayenesi, meme ultrasonografisi ve gerekirse mamografi ile meme kanseri
taraması, erkelerde prostat kanseri taramaları yapılmalıdır. Son yıllarda akromegali
hastalarında artan tiroid kanseri sıklığı nedeniyle tiroid ultrasonografisi ile tiroid nodülleri
değerlendirilmeli ve gerekirse biyopsi yapılmalıdır. Şüpheli lezyonların tedavisi
planlanmalıdır. Akromegali hastalarında uyku apne sendromu %90 sıklıkta tespit edilmekte
ve genellikle horlama ile birlikte seyretmektedir. Hastalarda gece uyku sırasında solunum
zorluğu meydana gelebilir. Uyku apne açısında hastaların tanı anında ve sonrasında yıllık
uyku laboratuvarlarında polisomnografik çalışmalar ile taranması gerekmektedir.
Akromegali süregen bir hastalıktır ve komplikasyonları hastaların yaşam kalitesi üzerinde
olumsuz etkilere neden olabilir. Bu yüzden hastaların endokrinoloğu ile düzenli olarak
görüşmesi, muayenelerini aksatmamaları, remisyonda olan hastaların da yıllık kontrollerine
gitmeleri çok önemlidir.