NAZAL KAVİTE ve PARANAZAL SİNÜSLER (Anatomi)

DİFFÜZ PULMONER
HEMORAJİ SENDROMLARI

1- GOOD- PASTURE SENDROMU:
 Böbrekte proliferatif rapidly progressive GMN
 Akciğer de hemorajik interstisyel pnömoni
 Radyolojik olarak bilateral atılmış pamuk
manzarası
 Mikroskopi;




İntraalveoller hemoraji
Alveol duvarında fokal nekroz
İnterstisyumda fibröz kalınlaşma
Alveol epitel hiperplazisi
İDİOPATİK PULMONER
HEMOSİDEROZİS:
 Sebebi bilinmeyen prodüktif öksürük,
hemoptizi, anemi, kilo kaybı ve
radyolojik olarak diffüz infiltrasyon
 Alveollerde hemoraji ve hemosiderinli
makrofajlar
 İnterstisyel fibrozis
 2-
 3-
VASKÜLİTE BAĞLI KANAMALAR:
 SLE
 Wegener
granülomatozisi
 Mikroskopik polianjitis
VASKÜLER AKCİĞER
HASTALIKLAR
Konjesyon ve ödem
 2- Adült respiratuvar distres sendromu
 ( Diffüz alveoler hasar)
 3- Pulmoner emboli, hemoraji, infarkt
 4- Pulmoner hipertasyon ve vasküler
skleroz
 1-
Pulmoner konjesyon ve ödem
 İki
nedenle ob
 1- Hemodinamik bozukluklar
 ( Hidrodinamik veya kardiyojenik
pulmoner ödem)
 2- Kapiller permeabilitenin artışı
 (mikrovasküler hasardan dolayı)
Hemodinamik Pulmoner Ödem






Pulmoner ödemin en sık hemodinamik mekanizması
“sol kalp yetmezliğine bağlı artmış hidrositatik basınç”
Akciğerin ağırlığı artmış ve ıslak görünümlü
Sıvı birikimi başlangıçta akciğerin alt loblarındadır
Mikroskopi;
Alveoller kapiller genişlemiş ve alveoller içinde
granüler, pembe sıvı birikimi
Alveoller içinde hemoraji ve hemosiderinli makrofajlar
(kalp hatası hücreleri)
 MS
a bağlı uzun süreli konjesyon
varlığında:
 Abondam hemosiderinli makrofajlar
 Alveol duvarlarında kalınlaşma ve
fibrozis sonucu akciğerler kahverengi ve
sert görünür (Kahverengi indürasyon)
 Solunum fonksiyonları bozulur ve
infeksiyonlara predispozan olur.
Mikrovasküler hasara bağlı ödem
Alveol duvarında ki kapillerin hasarı sonucu
oç
 Hemodinamik faktörler sekonder rol oynar
 Ödem endotel veya alveol epitel hasarı
sonucu ortaya çıkar
 Ödem sıvısı ve protein önce interstisyumda
sonra alveol boşluklarındadır
 Ödem uzun süre lokalize kaldığında
infeksiyona zemin hazırlar, diffüz olduğunda
ise sıklıkla fatal seyreden ARDS nedeniyledir

ERİŞKİN RESPİRATUAR
DİSTRES SENDROMU (ARDS)
 Azalmış
arterial O2 basıncı
 Akc yumuşaklığının azalması
 Diffüz pulmoner infiltrasyon (sol kalp
yetmezliği olmaksızın)
 Morfolojik bulgusu DİFFÜZ ALVEOLER
HASAR
 Genellikle pulmoner ÖDEM eşlik eder
ERDS I-NEDENLER
İnfeksiyonlar (sebsis, mycoplazma,
pnömosistis , milier tbc)
 2- Fizik zed (travma, yanıklar ,
radyasyon)
 3- İrritanların solunması
 4- Kimyasal zed (eroin, ASA, barbitürat)
 5- Hematodurumlar (transfüzyonlar,
DİC)
 6- Pankreatit, üremi, kardiopulmoner
bypass
 1-
ERDS II
 ERDS
da etkene bağlı olarak zedelenen
hücreler endotel veya epitel, çoğu
zamanda herikisidir
 Zedelenmeye aracılık eden hücreler ise
nötrofiller ve makrofajlardır
 Sebsiste; Endotoksin monositler ve
alveoler makrofajlardan TNF alfa
salınmasını ve alterne yoldan C5a nın
aktive olmasını sağlar
ERDS III
adezyon moleküllerinin nötrofillerin
yüzeyine yapışmasını
 TNF alfa adezyon moleküllerini( ELAM1 ve ICAM-1) regüle etmek üzere
endotel hücrelerini aktive eder ve
sitokinler salınır
 Nötrofiller ve endotel hücreleri üzerinde
adezyon molekülü oluşumu ile nötrofiller
kapillerlerden dışarı çıkar
 C5a
ERDS IV
 Aktive
nötrofiller ve makr. Dan O2
radikallleri, proteazlar, lökotrienler ve
PG ler salınır
 Sonuçta endotel zedelenmesi, vasküler
permeabilite artışı, pıhtılaşma o.ç
 Ödem / Endotel ve epitel hücre nekrozu
 Akc. Matriksinin sindirilmesi
ERDS V
 MORFOLOJİ:
 Erken
dönemde akc ler gros olarak kc e
benzer, koyu kırmızı, sert, havasız ve
ağırdır
 Son dönemde, kollajen birikimine bağlı
olarak diffüz, gri renklidir
ERDS VI
 Mikroskopik:
 1-
Eksudatif faz: *Konjesyon, interstisyel
ve intraalveoler ödem ve kanama, epitel
hücrelerinde nekroz, kapillerde
nötrofiller
 *Alveoller duktuslar geniş ve keselerde
kollabs var(Sürfaktan yapımındaki
sekonder kayıba bağlı)
 *Damarlarda trombüs
ERDS VII
 En
karakteristik bulgu alveoler
duktusları döşeyen Hyalen
Membran(epitel hücre kalıntıları ve
proteinden zengin ödem mayii)
 2- Proliferatif faz:Tip II pnömositler ve
interstisyel fibroblastların proliferasyonu
(Hava boşlukları ve
interstisyumda)
 Sonuçta balpeteği akc. (Honey-comb
lung) o.ç
ERDS VIII
 ERDS
% 50 mortaldir
 Alv-kapiller membrandaki permeabilite artışı
ne kadar yüksek ise prognoz kötü
 Hipoksik renal ve hepatik hast olanda kötü
 Tedevi için verilen O2 hasarı artırır
 Alveoler eksuda m.o için enfeksiyon ortamı
 Kronikleşirse interstisyel fibrozis o.b
veya 4-6 ay içinde solunum fonk normale
döner
Emboli, hemoraji ve infarktüs
 Akciğer
embolisinin en sık nedeni
VENÖZ veya SAĞ KARDİAK kaynaklı
thrombüslerdir
 Pulmoner embolilerin %95 de kaynak,
alt ekstremitelerin büyük derin venleri,
özellikle popliteal ven ve bunun
proksimalinde ki venlerdir.
 Büyük
damarların in-sutu trombüsleri
nadirdir, yalnızca pulmoner
hipertansiyon, ateroskleroz ve kalp
yetmezliğnde görülür.
 Emboli insidansı, genel nedenler ile
hastanede yatanlarda otopsilerde %1,
 Şiddetli yanık, travma ve fraktürden ölen
hastalarda %30,
Pulmoner emboli için risk
faktörleri
Uzun süren yatak istirahati
 2- Bacaklara cerrahi yaklaşım
 3- Yanıklar ve multipl kırıklar
 4- Konjestif kalp yetmezliği
 5- Postpartum evre
 6- Yüksek östrojen içeren OKS
kullanımı
 1-
Akc de thromboemboli
sonuçları
A- Embolinin çapına
 B- Tıkanan pulmoner arter çapına
 C- Hastanın kardiopulmoner durumuna
bağlıdır.
 Pulmoner arter embolisinin 2 sonucu var:



1- Pulmoner parankim de iskemi
2- Pulmoner arter P da artış, nörojenik yolla
mediatör salınımı ve vazokonstriksiyon
Morfoloji
Emboli pulmoner arter veya ana dallarını tam
tıkayabilir
 Ata biner tarzda bifürkasyona oturabilir
 Orta veya küçük çaplı damarları tıkayan daha
küçük çaplı emboliler KVS normal ise
parankim korunur
 Sağ kalbin akut dilatasyonu (Akut Cor
Pulmonale) sonucu akciğer akciğer kan akımı
bloke olacağından ölümle sonuçlanabilir
 Emboli ne kadar periferde ise infarktüs
olasılığı yüksektir

İnfarktüslerin 3/4ü ALT LOBda ve MULTIPL
 Karakteristik olarak KAMA ŞEKLİNDE olup,
tepesi akc hilusunu, tabanı plevrayı gösterir





1- Erken dönemde yüzeyden kabarık kırmızı-mavi
renkli, üzerini örten plevrada fibrinöz eksuda
2- 48 saatte erir, infarkt sahası solar, rengi kırmızıkahverenkli olur
3- zamanla çevreden başlayan ve santrale
ilerleyen fibröz doku artımı ile infarkt alanı gribeyaz renk alır
Histolojik olarak kanama sahasında
koagülasyon nekrozudur
Klinik





1- Pulmoner embolilerin %60-80 i sessiz seyreder
2- Total pulmoner kan akımının %60 dan fazlası
büyük veya aynı anda çok sayıda küçük
emboluslarla tıkanması sonucu %5 olgu ölümle
sonlanır
3- End-arter gibi davranan küçük ve orta çaplı
pulmoner arter tıkanmasında KVS yetersizliği var
ise İNFARKTÜS ile sonlanır
4- %3 hastada tekrarlayan multipl emboliler
nedeniyle pulmoner HT, kronijk kor pulmonale ,
dispne ve vasküler skleroz o.ç
5- Bir kez pulmoner emboli geçirende %30
oranında ikinci kez emboli riski vardır
PULMONER
HİPERTANSİYON
En sık nedeni PULMONER VASKÜLER
YATAKTA HACİM DÜŞMESİDİR
 Genellikle etyolojisin de;
 1- KOAH veya interstisyel akciğer hastalığı
 2- Tekrarlayan pulmoner emboli
 3- Soldan sağa şantlı kalp hastalıklarında
sekonder olarak
 4- %5 idiopatik (primer)

Patogenez

Endotelyal zedelenme veya disfonksiyona
sekonder olarak oluşan VASKÜLER
HİPERAKTİVİTE sonucu oluşan V.K dur


Prostosiklin ve NO (nitrik oksit) yapımının
azalması; ENDOTELİN yapımının artması
Endotelyal hücreler tarafından düz kas
hücrelerinin çoğalmasını ve göçetmesini sağlayan
büyüme faktörleri yapılır ve damar duvarı
kalınlaşır
Klinik
 Genç
kadınlarda sıktır, yorgunluk, efor
senkopu, dispne ve göğüs ağrısı
 Ölüm; tanıdan birkaç yıl sonra ortaya
çıkan sağ kalp yetmezliğindendir
Pulmoner HT nedenleri

1- SEKONDER PULMONER HT

A- Kardiak nedenler
Soldan sağa şant
 Septal defektler
 Mekanik obstruksiyonlar (MS, miksom)



Skleroderma, SLE, Reynaud


B- İnflamatuvar vasküler hastalıklar
C- Akciğer hastalıkları
Kronik hipoksi
 KOAH,
 Kronik interstisyel fibrozis, Pnömokonyozlar
 2-
PRİMER PULMONER HT
 Plexiform
pulmoner arteriıopati (%30-70)
 Thrombotik pulmoner arteriopati (%20-50)
 Pulmoner veno-oklüziv hastalık (%10)
Morfoloji

Primer ve sekonder pulmoner HT da arteryal
ağacın tamamı tutulur,
 Vasküler değişiklik tutulan damar çapına
bağlıdır
 1- Ana elastik arterlerde


2- Orta çaplı musküler arterlerde


(intimal ve medial kalınlaşma)
3- Küçük arter ve arteriollerde


(atheron plağı)
(medial kalınlaşma, internal ve eksternal elastik
membran redublikasyonu)
Tümünde duvar kalınlığı, lumen geçer ve
lumen daralır
Uzun süreli olgularda komplikasyon olarak;
 1- Pleksiform lezyon



(arter duvarında yarıklanmalardır, damar
duvarının anevrizmal dilatasyonu ve fibrinoid
nekroz onarımına bağlıdır)
2- Nekrotizan arterit
 3- Fibrinoid nekroz
 4- Thromboz