restriktif akciğer hastalıkları

RESTRİKTİF
AKCİĞER
HASTALIKLARI
Dr. Sefa L. Özşahin
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu






Vital kapasite (VC) 
Total akciğer kapasitesi (TLC) 
Akciğer kompliansı 
Artmış alveolo-arteriyel oksijen gradienti
(A-a)PO2
Gaz dağılımının bozulması
Difüzyon kapasitesi (DLCO) 
2
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu
 İnterstisyel
Akciğer Hastalıkları
 Yer Kaplayan Lezyonlar
 Plevra Hastalıkları
 Göğüs Duvarı Hastalıkları
 Toraks Dışı Nedenler
3
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu
İnterstisyel Akciğer Hastalıkları
İnterstisyel
pnömoniler
Fibrozis
Granülomatöz
hastalıklar
Pulmoner ödem
4
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu
Yer Kaplayan Lezyonlar
Tümörler
Kistler
5
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu
Plevra Hastalıkları
Pnömotoraks
Hemotoraks
Plevral
efüzyon, ampiyem
Fibrotoraks
6
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu
Göğüs Duvarı Hastalıkları
Travma
Kifoskolyoz
Spondilit
Nöromüsküler
Hastalıklar
7
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu
Toraks Dışı Nedenler
Obezite
Peritonit
Asit
Gebelik
8
İNTERSTİSYUM
Alveol epitel bazal membranı ile
alveol kapiller endotel tabakası
arasındaki potansiyel boşluk
9
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
akciğerin interstisyel alanını
infiltre eden,
benzer klinik, radyolojik ve
fizyolojik özellikler gösteren,
etiyolojisi bilinen / bilinmeyen
çok sayıda hastalık…
10
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
İnterstisyumun yanı sıra;
Alveoler yapılar,
Küçük havayolları ve
Kan damarları da genellikle
tutulur.
11
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
ETİYOLOJİSİ BİLİNENLER
 AC’in toz hastalıkları..
 Hipersensitivite pnömonileri..
 AC’in infeksiyon hastalıkları..
 Bazı ilaçlar…
 Neoplastik hastalıklar…
 Diğer (radyoterapi, toksik gaz, multipl emboli vb)
12
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
ETİYOLOJİSİ BİLİNMEYENLER
 Bağ
dokusu hastalıkları..
 İdiyopatik pulmoner fibroz (İPF)
 Sarkoidoz
 Herediter bazı hastalıklar..
 Diğer…
13
BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI
Sistemik skleroz
Romatoid artrit
Sistemik lupus eritomatoz
Sjögren sendromu
Dermatomiyozit-Polimiyozit
Behçet hastalığı
Tekrarlayıcı polikondrit
Ankilozan spondilit
Marfan sendromu
Mikst Konnektif Doku Hst.ğı
14
HEREDİTER HASTALIKLAR
Tuberoz
skleroz
Nörofibromatoz
Hermansky-Pudlak sendr.
Lipid depo hst.ları
Familiyal İPF
15
DİĞER…
Amiloidoz
Diffüz
alveoler hemoraji
Alveoler proteinoz
Behçet sendromu
Eozinofilik pnömoni
Wegener granülomatozu
16
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
ANAMNEZ
NEFES DARLIĞI
ÖKSÜRÜK
 GÖĞÜS AĞRISI
 HEMOPTİZİ
 HIŞILTILI SOLUNUM (Wheezing)
 PLÖRİTİK AĞRI
17
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
FİZİK MUAYENE
RALLER
Selofan raller, velcro ralleri)
 Çomak parmak
 Ronküsler
18
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
FİZİK MUAYENE
İlerlemiş hastalıkta;
Hipoksemi
Hiperkapni
Kor pulmonale
bulguları gelişir.
19
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
RADYOLOJİ
İnfiltrasyon
Diffüz
Yamalı
retiküler retikülonodüler nodüler asiner
20
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ
YÜKSEK REZOLÜSYONLU BT (YRBT)
BUZLU
CAM**
Retiküler infiltrasyon, bal peteği
21
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
SFT
 Vital
 Total
kapasite (VC) 
akciğer kapasitesi (TLC) 
 FEV1/FVC
 Difüzyon
Normal veya 
kapasitesi (DLCO) 
22
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
AKG
 PaO2
 , %O2  (hipoksemi)
 (A-a)PO2
 PaCO2 
  (hipokapnihiperkapni)
23
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
Bronkoalveoler Lavaj (BAL)
 Lenfanjitik
karsinomatoz
 Bronkoalveoler CA
 Lenfoma
 Eozinofilik pnömoni
 Alveoler proteinoz
 P. carinii pnömonisi, TB
24
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
BİYOPSİ
TBİAB
TTİAB
VATS
TORAKOTOMİ
25
İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI

SARKOİDOZ

İDİYOPATİK İNTERSTİSYEL FİBROZ
(İPF)

DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ
26
SARKOİDOZ
 Nedeni
bilinmiyor
 Birden çok organı tutar
 En çok AC, cilt, göz tutulumu
 Epiteloid
hc.li granülomlar
27
SARKOİDOZ
Tüm yaşlarda (20-40 y.)
Halsizlik
İştahsızlık
Kilo
Ateş
kaybı
28
SARKOİDOZ
Belirtiler;
 ırka,
 hastalığın
süresine,
 tutulan organlara,
 tutulumun yoğunluğuna,
 granülomatöz olayın aktivitesine
29
SARKOİDOZ
akciğer tutulumu
Nefes
darlığı
Kuru öksürük
Hışıltılı solunum (wheezing)
Göğüs ağrısı, sıkışma hissi
30
SARKOİDOZ
DİĞER
 Kalp*
Göz
Cilt
Nörolojik*
GİS
Üriner*
31
SARKOİDOZ
AKCİĞER TUTULUMU
PA AC gr
LAP ve/veya hiler LAP
Retikülonodüler infiltrasyon
BT/YRBT
 Buzlu
cam ve/veya retikülonodüler infiltr.
Mediastinal
LAP
32
SARKOİDOZ
AKCİĞER TUTULUMU
SFT
Restriktif patern (asıl)
Obstrüktif patern (mümkün)
DLCO 
33
SARKOİDOZ
AKCİĞER TUTULUMU
AKG

Egzersizde O2 satürasyonu 

İstirahatte hipoksemi (PaO2 ) (ilerlemiş hast.)

Erken dönemde PaCO2 

İlerlemiş dönemde PaCO2 
34
SARKOİDOZ
KESİN TANI
BİYOPSİ
35
İPF
Majör Kriterler
Bilinen İAH nedenlerinin elimine edilmesi
(ilaçlar, mesleki-çevresel maruziyetler, bağ dokusu hast.ları vb)
TBB ve BAL ile başka hastalık 
SFT’de restriktif patern
AKG’nda egzersizle kötüleşen PaO2 
YRBT’de bibaziler retiküler patern
36
İPF
Minör Kriterler




Yaş > 50y
Sinsi başlangıçlı egzersizle nefes darlığı
Üç aydan uzun süreli hastalık
Bilateral tabanlarda inspiratuvar raller
(kuru-velcro ralleri- selofan raller)
37
İPF
SFT ve AKG
 FVC

 VC 
 TLC
 FEV1/FVC N veya
 DLCO 
PaO2 
P(A-a) O2 
38
İPF








BELİRTİ ve BULGULAR
Genellikle 50y üzeri, yarıdan fazlası erkek
NEFES DARLIĞI
ÖKSÜRÜK (non-prodüktif, paroksismal)
Genellikle 6 aydan uzun öykü
Çomak parmak (%25-50)
Bibaziler inspiratuvar raller
Geç dönemde sağ kalp yetmezliği bulguları
Ortalama yaşam 2.5-3.5 yıl
39
İPF
PA AC gr
 Alt zonlarda fazla olmakla retiküler patern
 Bal peteği
 Volüm kaybı (özl. alt zonlarda)
40
İPF
YRBT
Retiküler
gölgeler
Traksiyon bronşektazisi
Bal peteği
Buzlu cam
Lober volüm kaybı
41
DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ
Pulmoner kapillaritis +
 Wegener granülomatozisi
 Bağ dokusu hastalıkları
 Behçet Hastalığı
Pulmoner kapillaritis 
 İdiyopatik pulmoner hemosiderozis
 Good-Pasture sendromu
 Mitral darlığı
 Koagülasyon bozuklukları…
42
DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ
Wegener granülomatozis
ANCA+
Good-Pasture Sendromu
anti-GBMA+
43
DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ
 Nefes darlığı, Öksürük,Hemoptizi
 Anemi
RADYOLOJİ
bilateral alveoler infiltrasyon
SFT
 Restriktif patern+
DLCO 
44
TEŞEKKÜR EDERİM
Dr. Sefa L. Özşahin
45