Splenomegali lenfadenomegali ok

advertisement
Lenfadenomegali
Splenomegali
Teoman SOYSAL
Lenfadenomegali:







Baş boyun,supraklavikuler
Aksilla
Epitroklear
İnguinal
Femoral
Popliteal
Görüntüleme ile incelenen lenf nodları
Lenfadenomegali

Tanım:
– Genellikle > 1 cm
– Epitroklear: >0.5 cm
– İnguinal: >1.5 cm


İzole/lokalize
Yaygın/jeneralize

Lenfadenomegali muayenesinde lenf bezi ile ilgili
tanımlanması gereken özellikler nelerdir?
–
–
–
–
–
–
–
–
–
YERİ
BÜYÜKLÜĞÜ
SAYISI
AĞRILI MI, DUYARLI MI?
KIZARIKLIK VAR MI?
FLUKTUASYON
SERTLİĞİ
YAPIŞIKLIK/HAREKETLİLİK
PAKET OLUŞUMU
Lenfadenomegali
nedenleri


İnfeksiyonlar
İmmün sistem hastalıkları
– Habis
– Selim




Diğer habis hastalıklar
Depo hastalıkları
Endokrin hastalıklar
Diğer
Lenfadenomegali nedenleri

İnfeksiyon
– Bakteriyel





Piyojenik bakteriler
Keditırmığı hastalığı
Sfiliz
Tularemi
Mikobakteri inf.
– Fungus


Histoplazmoz
coccidioidomycosis
– Chlamydial (ör., lymphogranuloma venereum)
– Parazit (ör., toxoplasmosis, trypanosomiasis, filariasis)
– Viral (ör., Epstein-Barr , cytomegalovirus, rubella,
hepatit,HIV)
Lenfadenomegali nedenleri

İmmün sistemin selim hastalıkları
–
–
–
–
–
–
–
–
–
romatoid arthrit
sistemik lupus eritematosus,
Sjögren sendromu
serum hastalığı,
Castleman Hastalığı ,Rosai Dorfman sendr
Langerhans h. histiyositoz,
Kawasaki
sendromu,
Kimura hastalığı
İlaç reaksiyonu
Lenfadenomegali
nedenleri

İlaç reaksiyonları
–
–
–
–
–
–
–
–
Fenitoin
Karbamazepin
Penisilin
Sulfonamid
Allopurinol
Aspirin
Hydralazin
Altın tuzları
Lenfadenomegali nedenleri

İmmün sistemin habis hastalıkları
– lösemi

KLL ,ALL,AML,
– Lenfoma
Hodgkin , non-Hodgkin
 Waldenström makroglobulinemi
 Multiple myeloma
 vd

Lenfadenomegali nedenleri

Diğer habis hastalıklar
– Meme ca
– Akc Ca
– Melanoma
– Baş boyun tm
– GİS Tm
– Germ hücreli Tm
– Kaposi sarkomu
Lenfadenomegali nedenleri

Depo hastalıkları
– Gaucher’s ,Niemann-Pick

Endokrinopatiler
– Hipertiroidi
– Adrenal yetmezlik
– Tiroidit

Diğer
– Sarkoidoz, amiloidoz, dermatopatik
LAP




Çocuklarda malignite olasılığı daha
düşük
Çocuklarda LAP sıktır
< 30 yaş: %80 selim
> 50 yaş: % 60 habis
LAP

Baş boyun : % 55
İnguinal : %14
Aksiller: %5
Supraklavikuler: % 1

¾ lokalize,1/4 yaygın LAP



LAP değerlendirilmesinde önemli
noktalar



Hastanın yaşı
Lokalize veya yaygın, Lokalizasyon
Kalıcı (4-6 hafta) veya ilerleyici
– 2 haftada kayboldu ?
– 1 yıldır aynı




Mesleği:silikozis/berilyum vd
İnfeksiyon,trauma,ilaç,seyahat,cinsel yaşam
malignite öyküsü,
Aile öyküsü
Eşlik eden semptomlar, muayene bulguları
LAP değerlendirilmesinde
önemli noktalar

Lokalize lenfadenomegalide drenaj
alanı ile ilgili lokal olayları gözden
geçirmelidir.
Metastasis Location According to
Various Primary Lesions
Lokalizasyona göre altta yatan
olasılıklar
Servikal LAP:
– Infeksiyonlar:

Farenjit ve oral kavite enf.
– Ör: Diş enfeksiyonu







Otit
İnf Mononukleoz
Toxoplazma
CMV
Hepatit
Adenovirüs
Rubella
– Malign H



Hodgkin H,
non-Hodgkin lymphoma,
Baş – boyun Tm
– Kikuchi H
Lokalizasyona göre altta yatan
olasılıklar
Supraklavikuler ve prelaringeal LAP:

Virchow nodu :Abdomen/toraks
– Ör: Mide Ca


Delphian nodu: tiroid veya larynx h
Infeksiyonlar: mycobacteria
– ör. Scrofula , fungal
Lokalizasyona göre altta yatan
olasılıklar
Aksiller LAP:

Infeksiyonlar:
– Üst ekstremitenin lokal enf (Staf ,
Streptokok ),kedi tırmığı,tularemi,
sporotrikozis

Malignite:
– meme ca
– Hodgkin h, non-Hodgkin lymphoma
– melanoma
Lokalizasyona göre altta yatan
olasılıklar
Epitroklear LAP:
Lenfoproliferatif hastalıklar
 Bağ dokusu hastalıkları
 Sarkoidoz
 Dermatolojik hastalıklar,
 Infeksiyonlar

– Lokal bakteri inf vd
 syphilis,
leprosy, leishmaniasis,
Lokalizasyona göre altta yatan
olasılıklar
Hilus LAP:
Tek taraflı
 Infeksiyon:
–
–
–
–


Bakteriyel Pnömoni,
Tbc
Fungal inf,tularemia, psittacosis,
Boğmaca
Diğer granulomatöz hastalıklar
Maligniteler:
– Akc ca , metastatic meme ca,gastrointestinal ca,
non-Hodgkin lymphoma, Hodgkin h
Lokalizasyona göre altta yatan
olasılıklar
Hiler LAP:
Bilateral
 Granulomatöz hastalık: sarkoidoz, berillioz vd,
 Bilateral inf.
 Malign:non-Hodgkin lymphoma, Hodgkin’s
disease, metastatic carcinoma
 Kalsifie: Tbc, histoplasmoz, silikozis
Mediastinal

Hiler lap etyolojisine yakın
Lokalizasyona göre altta yatan
olasılıklar
Abdominal LAP:

Maligniteler:
– Metastatik ca
– NHL
– Hodgkin h
– KLL
– HCL
– Üriner sistem tm

Tbc
Lokalizasyona göre altta yatan
olasılıklar
İnguinal LAP:


Benign reaktif : çıplak ayakla yürüme
Maligniteler:
– Hodgkin h,
– non-Hodgkin lymphoma,
– melanoma,
– Genito-anal bölge Tm

İnfeksiyonlar: venereal hastalık,selülit
Lokalizasyona göre altta yatan
olasılıklar
Yaygın LAP yapabilen hastalıklar:





Hematolojik maligniteler:
–
–
–
–
non-Hodgkin l,
Hodgkin h,
KLL
ALL
–
–
–
–
–
–
–
–
İnf Mononukleoz
CMV
HIV
Tbc
Toxoplazma
Histoplazma
Koksidiyomikoz
Bruselloz
Infeksiyonlar:
Rheumatoid arthritis, SLE
Sarkoidoz
Angioimmunoblastic lymphadenopathy
Erişkinde en sık LAP nedenleri



Sebebi açıklanamayan
İnfeksiyon
İmmün sistem h
– Selim
– Malign(e.g., rheumatoid arthritis)

Neoplazi
LAP Saptanan hastada inceleme
yöntemleri




FM
Öykü
LAB
Görüntüleme
–
–
–
–
–
–

Akc grafisi
Ultrasonografi
BT
MRI
Gallium scanning
Positron emission tomography
Örnekleme
– İğne asp biyopsisi
– İğne biyopsi (thr-cut)
– Eksizyonel biyopsi
Testler:



Tam kan sayımı, yayma,
Biyokimya
Serolojik testler:
– EBV, toxoplasma, hepatit, CMV, HIV
Lenfadenomegali:Pratik özet
1.Hastayı LAP nedeni olabilecek hastalık yönünden tetkik et,
gereksiz biyopsiyi engelle (biyopsisiz tanısı mümkün hastalıklar var)
Tanı belirlendi mi?
Tedavi et ve izle.
2. Tetkiklere rağmen tanı belli değil ve lenfadenomegali 2-6 haftadır
sebat ediyor, küçülmüyor veya büyüyor
veya
başlangıçtan itibaren sert/büyük/yapışık/ilerleyici:
Biyopsi yap
3.Hasta malignite konusunda anksiete içinde ve ikna edilemiyor:
Biyopsi yap
4.NHL vd nüks kuşkusu var: Biyopsi yap
5.Hastalığın tanısı belli, transformasyon var mı? Biyopsi yap



Hangi lenf nodları biyopsi için tercih
edilmelidir ?
Hangi biyopsi yöntemi seçilmelidir?
Patoloji Lab’ örnek gönderme yöntemi?
SPLENOMEGALi NEDENLERİ

İnfeksiyon
– Bakteri

–
–
–
–
–

(ör., endokardit, bruselloz, syphilis, tifo, piyojenik abse)
Mikobakteri (ör., tbc)
Fungus (ör., histoplasmosis, toxoplasmosis)
Parazit (ör., malarya, leishmania/Kala-azar)
Riketsia (ör., Rocky Mountain spotted fever)
Viral (ör., Epstein-Barr v, CMV, HIV, hepatit)
İmmün sistemin selim hastalıkları
– RA ve Felty sendr, SLE, ilaçlar ör: fenitoin, Langerhans’ cell histiocytosis,
serum hastalığı

İmmün sistemin habis hastalıkları
– ör., ALL,ANLL,KLL,KML nHL, Hodgkin H, Waldenström’s
makroglobulinemi, HCL

Diğer maligniteler:(e.g., melanoma, sarcoma)

Konjestif splenomegali
– (ör., portal hypertensiyon )

Hematologic disorders
– (e.g., otoimmün hemolitic anemi, sferositoz,
thal. Major, hemoglobinopatiler, eliptositoz,
megaloblastik anemi,PV,ET, myelofibroz ve
ekstrameduller hematopoez)
Depo hastalıkları (ör., Gaucher h)
 Endokrinopatiler (ör., hipertiroidi)


Diğer: (ör., sarkoidoz, amiloidoz,kistler)
Masif* splenomegali nedenleri
Kala azar
KML
Lenfomalar
Hairy cell leukemia
Myelofibroz , Polisitemia vera
Gaucher h
Prolenfositik lösemi
KLL
Sarcoidosis
Autoimmune hemolytic anemia
Diffuse splenic hemangiomatosis
*> 8 cm/kosta kenarına göre
> 1000 gr
Splenomegali nasıl araştırılır














FM
Kan sayımı,yayma
Biyokimya
Serelojik ,bakteriyolojik incelemeler
Ultrasonografi,EKO kardiyografi
CT
KC dalak sintigrafi
Gallium sintigrafi
Positron emission tomography
Biyopsi
İğne aspirasyon
Splenektomi (total veya kısmi splenektomi)
Laparotomi
Laparoskopi
Splenomegalili hastada özet pratik yaklaşım
1.
Splenomegalinin nedeni biliniyor : (ör., inf mononukleoz vd)?
Tedavi et , izle
2.
Sebep bilinmiyor ise araştır
İnf
Hematolojik h
KC hastalığı-portal hipertansiyon
otoimmün hastalık
depo h
3.
Eğer sistemik semptomlar var ve malignite düşündürüyor ise veya
görüntüleme ile infiltrasyon izleniyor ise ve başka bir tutulum
alanından biyopsi yapma olasılığı yok ise :
splenektomi düşünülür
4.
Yukarıdaki koşullar yok ise tanıya veya splenektomi ortadan
kalkana kadar izle / tanı için ek verileri takip et
Olgu 1







17 yaş , erkek
Ateş,halsizlik
Servikal LAP
Tonsillofarenjit
Splenomegali
Lökositoz
SGOT/SGPT yüksek
Olgu 1







17 yaş , erkek
Ateş,halsizlik
Servikal LAP
Tonsillofarenjit
Splenomegali
Lökositoz
SGOT/SGPT yüksek
olgu 2






65 yaş kadın
Kilo kaybı,halsizlik, karında dolgunluk,
boyunda şişlik, sık solunum enfeksiyonu
Ellerde distal interfalangeal eklemlerde şişlik
Soluk,
Servikal,aksiller çok sayıda, bilateral,1-4 cm
caplı orta sertlikte LAP’ler
Splenomegali:7 cm



Hb: 9 g/dL
WBC:67.000/mm3
Tr: 120.000/mm3



Hb: 9 g/dL
WBC:67.000/mm3
Tr: 120.000/mm3
Olgu 3

22 yaşında erkek
İki haftadır süren
halsizlik,ateş,ağız
yaraları

FM:

– Bilateral Servikal LAP: 2
cm/stclm önü
- Ağızda aftlar
- Sternum hassasiyeti
Olgu 3



22 yaşında erkek
İki haftadır süren
halsizlik,ateş,ağız
yaraları
FM:
– Bilateral Servikal LAP: 2
cm/stclm önü
- Ağızda aftlar
- Sternum hassasiyeti
- SPM:3 cm



WBC:12000/mm3
Hb:10 g/dL
Tr:67000/mm3
Olgu 3

22 yaşında erkek
İki haftadır süren
halsizlik,ateş,ağız
yaraları

FM:

– Bilateral Servikal LAP: 2
cm/stclm önü
- Ağızda aftlar
- Sternum hassasiyeti
Olgu 4





19 yaşında kadın
Yaygın eklem ağrısı
Ateş
2-3 hafta önce çivi batması ardından acil
serviste tedavi / adını bilmediği ilaç
uygulaması
FM: Makülopapüler döküntü,yaygın LAP
Olgu 5





35 yaşında kadın
Kemik ağrıları
Öksürük
Epitroklear LAP
Akciğer grafisinde : Bilateral hiler LAP
Olgu 6



44 yaşında erkek
Halsizlik, kilo kaybı,
sık enfeksiyon ,
karında dolgunluk
hissi
Splenomegali,
solukluk


Pansitopeni
Kİ Bx:fibrozis
Olgu 6



44 yaşında erkek
Halsizlik, kilo kaybı,
sık enfeksiyon ,
karında dolgunluk
hissi
Splenomegali,
solukluk


Pansitopeni
Kİ Bx:fibrozis
TRAP +
Olgu 7



70 yaşında erkek
Halsizlik,terleme,kil
o kaybı, karında
şişme
FM
–
–
–
–
Astenik
Soluk
Splenomegali:19 cm
Hepatomegali: 8 cm

Pansitopeni
Olgu 7



70 yaşında erkek
Halsizlik,terleme,kilo
kaybı, karında şişme
FM
–
–
–
–
Astenik
Soluk
Splenomegali:19 cm
Hepatomegali: 8 cm

Pansitopeni
Olgu 8



33 yaşında erkek
Rutin kan sayımında
lökositoz saptanmış
FM: splenomegali 6
cm
Olgu 8



33 yaşında erkek
Rutin kan sayımında
lökositoz saptanmış
FM: splenomegali 6
cm



WBC:64.000/mm3
Hb:14 g/dL
Tr: 480.000/mm3
Olgu 8



33 yaşında erkek
Rutin kan sayımında
lökositoz saptanmış
FM: splenomegali 6
cm



WBC:64.000/mm3
Hb:14 g/dL
Tr: 480.000/mm3
Download