VASKÜLİTİK SENDROMLAR Prof. Dr. Hüseyin DEMİR Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı Tanım • Vaskülit: Kan damar duvarında enflamasyon, nekroz ve bazen de granülom oluşumu ile damarlarda tıkanma, anevrizma veya rüptür gelişmesine yol açan klinikopatolojik bir olaydır. • Sonuçta ilgili damarların beslediği dokularda iskemi gelişir. Özellikleri • • • • Nadir görülürler. Organ yetmezliklerine yol açar. Bazen sakat bırakır ya da öldürücü olabilirler. Multidisipliner yaklaşım gerektirir. Sınıflandırma • Primer vaskülitler – (büyük-orta-küçük çaplı damar vaskülitleri) • Sekonder vaskülitler – (Bağ dokusu hastalıkları, enflamatuar barsak hastalıkları, enfeksiyonlar, paraneoplastik olanlar, ilaçlara bağlı) Sınıflandırma • Büyük damar vasküliti (Aorta ve büyük dalları) (DHA, Temporal arterit) • Orta büyüklükte damar vasküliti (visseral arterler: renal, hepatik, mezanterik, koroner arterler) (PAN, Kawasaki Hastalığı) • Küçük damar vasküliti (arteriol, venül, kapillerler) (WG, Churg-Strauss Sendromu, mikroskobik polianjiit, HSP, esansiyel kriyoglobulinemi, kütanöz lökositoklastik anjiit) BEHÇET HASTALIĞI Prof. Dr. Hüseyin DEMİR Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı Tanım • BH, ilk kez 1937 yılında Ord. Prof. Dr. Hulusi BEHÇET tarafından, tekrarlayan oral aft, genital ülser ve hipopiyonlu iridosiklit üçlü kompleksi olarak tanımlanmıştır. • Ancak zamanla her boydan arter ve venleri tutan ve özellikle de venöz tromboz yapan sistemik bir vaskülit olduğu anlaşıldı. Etyoloji-Patogenez • Etyolojisi ve patogenezi tam olarak bilinmemekle beraber; • Genetik olarak duyarlı kişilerin çevresel faktörlerle (genellikle enfeksiyöz) karşılaşması sonrası immün –aracılı enflamatuar cevap gelişir. Tutulum • • • • • • • Vasküler Deri Lokomotor sistem Nörolojik İntestinal Ürogenital Kardio-pulmoner gibi sistemler en çok tutulur. Özellikleri • Daha çok 20-30 yaşlarda başlar. • Erkeklerde daha sık görülür. • Belli coğrafi dağılım göstermesi ilginçtir (İpek Yolu: Türkiye, İran, Çin, Kore, Japonya gibi). • Genç erkeklerde daha şiddetli seyreder. • Tedavisi genellikle ampiriktir ve kliniğe ve organ tutulumuna göre yapılır. Tanı BH Uluslararası Tanı Kriterleri (1991) • Rekürren oral ülser • Rekürren genital ülser • Göz lezyonları • Deri lezyonları • Paterji testi (+)’liği