nuss ve abramson teknikleriyle pektus deformitesi düzeltilen

Prof.Dr. Mustafa Yüksel
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi
Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul
Erişkin çağda 3 şekilde karşılaşılabilir:
•Çocukluk çağında tanı almış ve cerrahi olarak düzeltilmiş,
•Çocukluk çağında tanı almış ve konservatif olarak takip edilmiş,
•Çocukluk çağında tanı yok, erişkin yaşta tesadüfen tanı konulan.
Konjenital Akciğer Hastalıkları
•Trakeoözofageal fistül,
•Konjenital kistik adenomatoid malformasyon,
•Pulmoner sekestrasyon,
•Konjenital lober amfizem,
•Konjenital diyafram hernisi,
•Primer silier diskinezi,
•Bronkopulmoner displazi.
•Göğüs duvarı deformiteleri
Trakeoözofageal Fistül (TÖF)
•1/4000 – 5000
•Sıklıkla özofageal atrezi
(ÖA) ile birlikte,
(en sık proksimal atrezi
+ distal fistül)
•Hayatın ilk günlerde
tanı konulup tedavi
edilmezse ölümcül
seyreder, istisna: ÖA ile
birlikte olmayan “H tipi
Fistül”.
•Tedavi cerrahi onarım.
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon
(KKAM)
•Tip I: Akciğerde tek veya 1-2 adet büyük kist,
•Tip II: Çapı <1 cm birçok kist,
•Tip III: Tüm bir lobu veya lobları kaplayan
solid, içinde hava olmayan kitle.
U.K.
17,E
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon
(KKAM)
•Çocuklukta: düzelmeyen akciğer enfeksiyonu, büyüme geriliği
veya pnömotoraks,
•Erişkinde: akciğer grafilerinde tesadüfen görülen kitle lezyon
TEDAVİ Mutlaka cerrahi rezeksiyon
(Malignite riski bulunmaktadır)
F.A.
56, E
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Pulmoner Sekestrasyon (PS)
Vasküler kaynağını sistemik bir arterden alan ve trakeobronşiyal
ağaçtan ayrı , fonksiyon görmeyen bir akciğer dokusudur.
•İntralober PS
•Ekstralober PS
Konjenital Akciğer Hastalıkları
İntralober Pulmoner Sekestrasyon:
•Akciğer parankimi içinde bulunur,
•Rekürren enfeksiyonlar ve bronşiektazi ile birlikte,
•Daha çok genç erişinlerde sol alt lobda kitle şeklinde,
•Anormal segmenter atelektazik kitle veya sarı-beyaz ,
jelatinöz materyal içeren kist şeklindedir.
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Ekstralober Pulmoner Sekestrasyon:
•Akciğer dışında-ayrı plevra- ancak toraks veya mediasten
içinde bulunur,
•Yaygın olarak infantlarda anormal kitle lezyonu olarak,
•Erkeklerde ve sol tarafta sıktır,
•Diğer konjenital anomalilerle birlikte (konjenital kistik
adenoid malformasyon) bulunabilir.
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Pulmoner Sekestrasyon (PS)
•Çocukluk çağda; enfeksiyon ve büyüme geriliği;
•Erişkin yaşta (bronşa açılınca); ateş, tekrar eden pnömoni,
hemoptizi, kronik öksürük ve balgam çıkarma.
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Pulmoner Sekestrasyon (PS)
Enfeksiyon ve neoplastik değişiklik riskini önlemek için;
CERRAHİ lobektomi / wedge rezeksiyon
(sekestrektomi)
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Konjenital Lober Amfizem (KLA)
Bir lobun progressif şekilde normalden fazla
havalanmasıyla karakterize
Olguların ~ yarısında sol üst lob,
daha nadir olarak da sağ üst ve orta lob
Etkilenir.
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Konjenital Lober Amfizem (KLA)
TEDAVİ:
Ağır semptomlularda: LOBEKTOMİ,
Daha hafif semptomlu büyük çocuklarda:
KONSERVATİF TEDAVİ
C.S.
48, E
Konjenital Diyafram Hernisi (KDH)
4 tipi vardır:
•Bochdalek hernisi
(posterolateral ),
•Morgagni hernisi
(retrosternal ),
•Diyafram
evantrasyonu,
•Hiatus hernisi.
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Konjenital Diyafram
Hernisi (KDH)
•
Asemptomatik ya da ağır semptomlu
•
Postpartum başlayan ve her memeden
sonra görülen kusmalarda??...
•
Strangülasyon ve nekroz!!
•
Tedavi: Karın veya göğüs boşluğuna
girilip fıtıklaşan bölümün tamiri
Konjenital Diyafram Hernisi (KDH)
EN SIK:
1/3000 canlı doğumda
Bochdalek hernisi
(posterolateral defekt) dir.
%80 solda.
1/3 hastada ek doğumsal
anomali (+)
Prognoz Akciğer hipoplazisi
+/- Konjestif Kalp Yetm. ???
Konjenital Diyafram
Hernisi (KDH)
Dr.Larrey
MORGAGNİ HERNİSİ
- Parasternal herni (Larrey aralığı)
- Genellikle daha geç yaşta bulgu verir
asemptomatik – tesadüfen bulunur.
- Ani strangülasyon veya intestinal obstrüksiyonda
acil cerrahi
Napolyon Bonapart
M.K.
56, E
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Konjenital Diyafram Hernisi (KDH)
-- Tedavisi CERRAHİDİR –
Diyafram evantrasyonu
Frenik sinirde kısmi-tam paralizi
Travmatik zedelenme
Lenf nodu tutulumlu hastalıklar: Tbc, lenfoma…
TANI: Floroskopi sırasında paradoksal hareket
TEDAVİ: Torakotomi/skopi
veya laparotomi/skopi ile plikasyon
T.C.
52, E
Hiatus hernileri
Tedavide amaç, asit reflü engellenmesi:
- Beslenme alışkanlıkları değiştirilmesi (sık-az)
- Anti-asit tedavi
- Cevap alınmaz ise LAP fundoplikasyonlar:
Nissen, Toupet, Dorr
Toupet
fundoplikasyon
H.G.
14, K
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Primer Siliyer Diskinezi (PSD)
•Siliyada konjenital defekt
•Prevalansı 1:20000
•Otozomal resesif
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Primer Siliyer Diskinezi (PSD)
•Doğumdan sonra, inatçı rinit, kronik ve ağır
sekretuar otitis media ve pnömoni
•Situs inversus totalis veya kalp defektleri ile
birliktelik (Kartagener sendromu).
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Primer Siliyer Diskinezi (PSD)
Cerrahi:
Bazı özel durumlarda;
•Antibiyotik tedavisine dirençli ağır sinüzitlerde
sinüs drenajı ve/veya nazal polipektomi.
•Kronik infeksiyonların odağı lokalize
bronşektazi ve düzelmeyen atelektazilerde
lobektomi.
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Bronkopulmoner Displazi
(İnfantın Kronik Akciğer Hastalığı) (BPD)
Pozitif basınca ve yüksek
oksijene maruz
kalan yenidoğanlarda.
Konjenital Akciğer Hastalıkları
Bronkopulmoner Displazi
(İnfantın Kronik Akciğer Hastalığı) (BPD)
Klinik;
Prematür ve en az bir hafta mekanik ventilatöre bağlı kalmış
bebeklerde, bir aylık olduklarında persistan solunum sıkıntısı,
oksijen desteğine bağımlılık
Tanı;
Akciğer grafisiyle
Göğüs duvarı deformiteleri
 Pektus ekskavatum (kunduracı göğsü):
- En sık görülen konjenital göğüs duvarı deformitesi
(1/1000)
- 4:1 erkek dominans
- Kozmetik (nadiren kardiyak ve respiratuar) şikayetler
 Pektus karinatum (güvercin göğsü)
Sternokostal bileşkelerin gelişme bozukluğuna
bağlı olarak dışarı doğru çıkıntılı olarak
büyümesidir.
Göğüs duvarı deformiteleri
AÇIK CERRAHİ (Ravitch operasyonu)
 Meme çizgisi altından transvers insizyon
 Major cerrahi
 Pektoralis major kas elevasyonu, kostal kartilajlar
ayrılır, sternuma wedge osteotomi
 Uzun ameliyat süresi
 Kozmetik kaygı
Teşekkürler…