T.C Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı Karaciğerin Paraziter Kistik Hastalıkları KARACİGER KİST HİDATİGİ Kist hidatik hastalığı Hipokrat zamanından beri bilinmektedir. Ülkemiz de dahil bir çok ülkede endemik olarakgörülmektedir. Güney Amerika, Uzak Doğu, Orta Doğu ve Akdeniz ülkelerinde sorun olacak düzeyde görülmektedir. Karaciğer Kist Hidatiği Etyoloji Kist hidatik hastalığı karaciğerde iki değişik parazit tarafından oluşabilir. Bu parazitler: (1) Echinococcus granulosus ve (2) Echinococcus alveolaris'dir. Bunlardan Echinococcus granulosus daha sık hastalık etkenidir. Karaciğer Kist Hidatiği ECHINOCOCCUS GRANULOSUS %50-70'i karaciğerde yerleşir. Çoğu sağ lobundadur ve tektir. İkinci sırada akciğer etkilenir (%10-30). Karaciğer Kist Hidatiği Parazitin Yaşam Döngüsü1 Erişkin solucanı sadece 0.5-1.0 santimetredir. Köpek, tilki ve kurt vb barsak mukozasına yapışıktır. Bu "kesin konakçılar" dışkılama ile parazitin yumurtalarından milyonlarcasını etrafa saçarlar. Yumurtalar sadece 35 mikron çapındadır. Yumurta bir dış tabaka ile iyi korunur. Koyun ve diğer ot yiyen hayvanların kontamine otu veya insanın sebze veya meyveleri yemesi ile parazit için ara konakçı olurlar. Karaciğer Kist Hidatiği Parazitin Yaşam Döngüsü2 Ara konakçıda, alınan yumurtalar üst intestinal sistemin mukozasından geçerek portal venöz sisteme katılırlar. Bu yumurtaları tümü karaciğere gelir ve çok azı karaciğer sinuzoidlerinden geçerek akciğerlere gider. Bunların bir kısmı pulmoner dolaşıma geçerek diğer periferal organlara dağılır. Parazit yumurtasının tutulduğu son organda larval döneme değişim gösterir ve tipik bir hidatik kist gelişir. Karaciğer Kist Hidatiği Parazitin Yaşam Döngüsü3 Ara konakçıda gelişen kist berrak bir sıvı ile doludur. Renksiz, kokusuz ve hafif alkali olan bu sıvının özgül agırlığı 1008-1015 tur. Bu Hidatik sıvıda (kaya suyu) skoleks veya protoskoleks olarak isimlendirilen milyonlarca küçük larvalar yüzer. Skoleks yumurtanın yaklasık 3 misli büyüklüğündedir ve bunlar birleşerek hidatik kumu oluştururlar. Skoleksler bu ortamda aseksüel olarak sonsuza kadar çoğalabilirler. Hidatik kisti olan koyun karaciğerinin atılması ve bunun köpekler tarafından yenilmesi ile skoleksler köpek barsağında erişkin solucana dönüşür ve parazitin yasam döngüsü tamamlanır. Karaciğer Kist Hidatiği Karaciğer Kist Hidatiği Karaciğer Kist Hidatiği Karaciğer Kist Hidatiği Karaciğer Kist Hidatiği Karaciğer Kist Hidatiği Karaciğer Kist Hidatiği Kistin Yapısı Perikist: En dışta fibröz bir doku tabakasıdır. Perikist tabakası baskı altındaki konakçı dokudan oluşur ve konakçı organdan cerrahi olarak ayrılması imkansızdır. Kisti koruyan bu tabaka, ayni zaman da kapiller ağı ile beslenmesini de sağlar. Nadiren birkaç milimetreyi geçen kalınlıktadır. Laminar membran : İkinci tabakayı oluşturur. Beyaz renkte olan bu tabaka 1-2 mm kalınlıkta olup kolayca parçalanabilir. Perikist ile laminar membranları tüm yüzeyde temasta oldukları içi konakçıdan parazite besleyiciler ve oksijen osmoz ile geçer. Ancak; aradaki bu ilişki iki tabaka arasına sıvı veya havanın girmesi ile ortadan kalkar. Germinatif Membran: Laminar membranın iç yüzeyini örter. Bu tabaka çok ince olup tek hücre kalınlığındadır. Yüzeyinde sayısız skoleksler gelişir ve kist içindeki izotonik ve antijenik özelliği olan sıvıya düşer. Bazen sıvı içinde kız vezikülleri gelişebilir. Skoleksler üretildikçe daha fazla hidatik sıvı salgılanır ve kist giderek büyür. Bu büyüme ile kist içi basınç 100 cm H20'ya kadar çıkabilir. Karaciğer Kist Hidatiği Karaciğer Kist Hidatiği Klinik Belirtiler Hidatik kistler çok iyi kapsüllü olduklarından ateş, halsizlik ve kilo kaybı gibi sistemik belirti vermezler. Bu nedenle bu hastalar ister karaciğerde ister başka organlarda olsun oldukça sağlıklı görünürler. Tanı Karaciğer kist hidatiği tanısı hastalıktan şüphe edilmesi temeline dayanır. Tanı amacıyla radyolojik görüntüleme yöntemleri ve immunolojik yöntemler kullanılabilir. Karaciğer Kist Hidatiği Komplikasyonlar Dışa rüptür: Karaciğer hidatik kistleri karaciğer yüzeyine doğru büyürler ve sonuçta perikist tabakası incelerek periton boşluğuna ve bazen karaciğer kubbesinden diafragmayı tutarak plevral boşluğa ve akciğerlere açılabilirler. Bu boşluklarda kist hidatik hastalığı oluşabilir.. İçe Rüptür: Karaciğer dışına büyüme olmadan kist henüz parankim içindeyken laminar membran parçalanabilir. Bu parçalanma bir dış travmaya veya safra yollarının açılmasına bağlı olabilir. Safranın laminar membran ile perikist arasındaki potansiyel boşluğa sızması ile iki tabaka birbirinden ayrılır ve laminar membranın parçalanmasına yol açar.Bunun sonucunda; Karaciğer Kist Hidatiği Kist laminar membran parçalanması 1) Antijenik özellikteki hidatik sıvı absorbe olur ve IgE yükselmesi ile karakterize akut anaflaktik reaksiyon gelişebilir. 2) Serbestleşen skoleksler perikist kavitesinin içinde "kız" veziküllerinin oluşmasına yol açarlar.. Giderek çoğalan değişik çaptaki kız vezikülleri giderek büyür. Bu kistler "multiveziküler" kistler olarak isimlendirilir. Ameliyat edilen hidatik kistlerin yaklaşık %50 si multiveziküler tiptedir. 3) Parçalanan laminar membranın küçük parçacıkları veya küçük "kız" vezikülleri açılan safra yollarına düşerler. Bu olay aralıklı tıkanma sarılığına neden olabilir; çünkü kist elemanlarının Oddi sfinkterinden barsaklara düşmesi oldukça güçtür. Bunun yanında kistin aşırı büyümesine bağlı olarak safra yollarına baskıya ikincil tıkanma sarılığı da gelişebilir. 4)Gelişebilecek diğer bir komplikasyon laminar membranın parçalanmasına ikincil bakteriyel infeksiyondur. Ancak bu sık rastlanan bir bulgu değildir. Karaciğer Kist Hidatiği Radyolojik görüntüleme yöntemleri Direkt karın ve akciğer grafisi: Diafragma altında konsentrik kalsifikasyon diafragmada yükselme ve plevral effüzyon Baryumlu gastrointestina grafilerde ve İVP:Kist basısına ikincil organlarda itilme saptanabilir. Karaciğer sintigrafisi: %85-90 oranında tanı koydurucudur. Ultrasonografi: Tanı oranı ' %90 dolaylarındadır. Özgüllügü %91dir Ultrasonagrafide bullgularına göre beş tipte kist tanımlanmaıştır. Bilgisayarlı Tomografi: tanı oranı ultrasonografiye eşdeğerdir. Ancak kistin lokalizasyonu, derinligi ve volümünün daha iyi değerlendirilebildiği ileri sürülmektedir Arteriyografi: %100'e varan doğruluk orana olmasına karşın invazif bir yöntem olması nedeniyle karaciğer kisthidatiği tanısında sık kullanılan bir görüntüleme yöntemi değildir. Karaciğer Kist Hidatiği Karaciğer Kist Hidatiği İmmunolojik Yöntemler1 Casoni testi: Bir deri testidir. Kist hidatik varlığında %508O oranında pozitif olmasına rağmen en önemli dezavantajı yüksek oranda yalancı pozitif sonuç vermesi ve başarılı tedavi sonrası pozitif kalmasıdır. Weinberg testi: Kompleman fiksasyon testidir. %70 pozitiftir. Bu yöntemde de yalancı pozitif sonuç oranı oldukça yüksektir ancak başarılı tedavi sonrası negatif olması nedeniyle bu tür hastaların izlenmesinde yararlıdır. Karaciğer Kist Hidatiği İmmunolojik Yöntemler2 ELISA (Enzyme-linked Immunosorbent Assay): Taramalarda veya epidemiyolojik çalısmalarda en yararlı testtir. ELISA testinde ekinokok antijeni saptanması ana prensiptir ve çok az antijen varlığında pozitif olur. Pozitiflik oranı % 90 civarındadır. Tedavi sonrası testin negatife dönmesi için, yıllara gereksinim vardır. Ímmunelektroforez: İmmunelektroforez, kist hidatik olan hastanın kanı ile antijenin karşılaştırıldığı zaman özgül bir presipitasyona yol açması prensibine dayanır. Başarılı cerrahi tedavi sonrasında bu test 2-3 yıl gibi bir sürede negatif olduğu için hasta izleminde çok yararlıdır Karaciğer Kist Hidatiği İmmunolojik Yöntemler3 Diğer testler: İndirekt hemaglutinasyon testi, lateks aglutinasvon testleri de kist hidatik tanısında kullanılan diğer testlerdir. Ancak bu testlerin yalancı pozitif sonuçları en önemli dezavantajlarıdır. Bunun yaninda tedavi sonrasi uzun süre pozitif kaldıklarından hasta izleminde kullanımları uygun değildir. Karaciğer Kist Hidatiği Tedavi Karaciğer kist hidatiğinin temel tedavisi cerrahidir. Cerrahi tedavinin prensipleri Parazitin inaktive edilmesi, Germinatif membranın ortadan kaldırılması geride kalan kavitenin obliterasyonudur. Karaciğer Kist Hidatiği Tedavi Uniueziküler kistler: Perikist kavitesinden parazitin çıkarılması iki sorun yaratabilir. 1. Laminar membranın çıkarılırken parçalanması ve skolekslerin etrafa dağılması. 2.Parçalanmış laminar membranın bir kısmımın perikist boşluğunda kalması. Karaciğer kist hidatiğine her zaman karaciğer yüzeyine en yakın olduğu bölgeden girişim yapılmalıdır. Böylece perikist kavitesi boşaltıldıktan sonra doğrudan incelenebilir. Tüm parazitik elemanlar bosaltılmalıdır. Karaciğerin üst kısımlarında lokalize olan ve akciğer grafisinde diafragma yükselmesi ile kendisini gösteren kistlere göğüsten transdiafragmatik yaklaşım daha uygun olabilir. Karaciğer Kist Hidatiği Tedavi Skolekslerden zengin kist içeriğinin etrafa bulaşmasını önlemek için ameliyat sahasının hipertonik NaCI solüsyonu ile ıslatılmış kompresler ile iyi sınırlandırılması yapılır. Daha sonra trokar ile hidatik sıvı aspire edilir ve geride kalan skoleksler skolisidal bir ajanla öldürülür. Hipertonik NaCI solüsyonlar kullanilabileceği gibi taze olarak hazırlanmış yanıkta kulanılan % 0.5 lik gümüşnitrat ta kullanılabilir Karaciğer Kist Hidatiği Tedavi Paraziter elemanları boşaltılmış perikist kavitesinin obliterasyonu değisik yöntemlerle yapılabilir: a) Perikist kavitesi dikişlerle kapatılabilir: Kapitonaj, introfleksiyon gibi b) Perikist kavitesi periton boşluğuna açık bırakılabilir c) Omentum ile doldurulabilir d) Serum fizyolojik ile doldurulup kapatılabilir veya e) Tüp aracılığıyla dışa drene edilebilir f) Bu yöntemlerin dışında kist boşluğunun deriye ağızlaştırılması, marsupializasyon, artık pek önerilmemektedir. Karaciğer Kist Hidatiği Tedavi Multiveziküler kistler; Bu kistlere de doğrudan müdahale edilmelidir. Bu tür yaklaşım univeziküler kistler için olandan daha önemlidir, çünkü geride parazitik eleman veya kız vezikülleri bırakmak daha olasıdır. Bu nedenle özellikle kubbede olan kistlere göğüsten yaklaşım daha akılcıdır. Ayni prensipler ile kist içeriği boşaltılır ve skolisidal ajan ile skoleksler öldürülür. Bu kistlerde safra yollarına açılma daha sıktır; dolayısıyla bu açıdan kist boşluğu dikkatle incelenmelidir. Bazıları bu tür kistlerde dışa drenaj önerirlerse de safra ilişkisinin ortadan kaldırılmasından sonra omentoplasti rahatlıkla uygulanabilir. Karaciğer Kist Hidatiği Tedavi Perkütan Drenaj: Girişimsel radyolojideki gelişmeler ile ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografi önderliği ile karaciğer kist hidatiğinin dışa drene edilebileceği öne sürülmektedir. Yerlestirilen kateterden skolosidal ajanlarla yıkama yapılabileceği belirtilmektedir. Bu yöntemle kist içine alkol enjeksiyonuda tedavide denenmektedir. Karaciğer Kist Hidatiği Medikal Tedavi: Major bir ameliyatın tolere edilemiyeceği durumlarda tedavi medikal olabilir. Mebendazol 35 - 50 mg/kg altı ay süreyle verilir. Bu sırada kan sayımı ve karaciğer fonksiyon testleri kontrol edilmelidir Mebendazol dışında tedavide kullanılan Albendazol'ün gastrointestinal abeorbsiyonu daha iyidir. Son yıllarda henüz rutin kullanılmayan praziquantel'in de etkin olduğu bildirilmekyedir. Medikal tedavi de amaç kistin büyümesini önlemek ve belki de kalsifiye olmasını ümit etmektir.