Amaç: Amelogenezis imperfekta dişlerin mine tabakasını etkileyen herediter bir hastalıktır. Dişlerde estetik problemler, hassasiyet, çürüğe eğilim, periodontal problem, gingival hiperplazi, gömülü kalma, ektopik erüpsiyon, kron-kök rezorbsiyonları, pulpa kalsifikasyonu gibi bozukluklara neden olur. Bu vakaların tedavisi genellikle semptomatik dişlerin tedavisini takiben full-mouth protetik rehabilitasyonla yapılır. Bu vaka raporunda amelogenezis imperfekta hastasında eksternal kök rezorbsiyonu olan dişin endodontik tedavisi sunulmuştur. Yöntemler: 24 yaşında kadın hasta kliniğimize sağ mandibular molar bölgede ağrı şikayetiyle başvurdu. Panoramik radyografta 46 no’lu dişin köklerinin apical ve orta üçlüsünde eksternal rezorbsiyon belirlendi. Bulgular: Diş döner alet sistemleriyle tedavi edildi. 3 aylık takip radyograflarında lezyonun tamamen iyileşitği gözlendi. Sonuç: Amelogenezis imperfektalı dişlerde ciddi atrizyon ya da rezorbsiyon nedeniyle pulpal hastalıkların meydana gelme ihtimali artar. Bu nedenle bu hastalarda detaylı klinik ve radyografik muayene yapılmalı, protetik tedavi öncesinde dişler pulpal hastalıklar yönünden değerlendirilmelidir.