1. Kullanım Amacı 2. Klinik Uygulama ve Test Prensibi

1. Kullanım Amacı
AESKULISA PR3 sensitive insan serumunda insan nötrofil granülositlerinden yüksek purifiye insan doğal
proteinase 3 (PR3) kullanarak proteinase 3 e karşı antikorların kalitatif ve kantitatif belirlemesi için solid
fazlı bir enzim immunotesttir. Anti-PR3 antikorlar doğal PR3 te bulunan özellikle konformasyonel epitopları
tanır.
Test otoimmun vasculitis tanısı için kullanılır.
2. Klinik Uygulama ve Test Prensibi
Anti-neutrophil sitoplazmik antikor (ANCA) grubu mensubu proteinase 3 (PR3) karşı antikorlar nötrofilik
granülosit ve monositlerin sitoplazmik komponentlerine karşıdır. Ethanol ile belirlenmiş nötrofillerde indirek
immunofluoresan testi ANCA belirlemesi için kurulmuştur. Bazı ANCAlar bir sitoplazmik floresans pattern
(cANCA) yaratırken diğerleri perinuklear pattern (pANCA) yaratır. Her iki pattern çoklu antijen kaplayabilir,
immunofluoresan vaskülitin diferansiyel tanısı için yeterli değildir; bu nedenle herbir IFT spesifik ELISA
testi ile teyit edilmelidir.
PR3 29 kDa moleküler ağırlığa sahip, nötrofillerin azurophile granullerinden (lysosome) bir serin
proteasedır. Katyonik protein, elastin, hemoglobin ve collagen VII için proteolitik aktiviteye sahiptir. Ayrıca,
PR3 cathepsin G ile platelet aktivasyonu ve C1-inhibitor inaktivasyonu sağlar.
ANCA otoimmun vaskülit diferansiyel tanısı için önemli bir markırdır. PR3 otoantikorları Wegener`s
granulomatosis (WG) için spesifik serolojik markırdır. Etiyoloji ve patogenez hala belirsiz iken, PR3
otoantikorları WG patogenezinde aktif bir rol oynar. Anti-PR3 titresi hastalık aktivitesi ile ilişkilidir ve PR3
proteolitik aktivitesini inhibe eder.
10.2 Özgünlük ve Duyarlılık
Mikroplate doğal insan proteinase 3 ile kaplıdır. Diğer otoantijenlerle çapraz reaksiyon vermemiştir. PR3
antikorlarının Wegener´s Granulomatosis için diagnostik özgünlüğü >95% tir. PR3 antikorlarının aktif
Wegener´s Granulomatosis için diagnostik duyarlılığı 90% ve renal tutulum yokluğunda 75% tir.