Miyokardiyal "Noncompaction": ‹ki Olgu Nedeniyle

48
DERLEMELER
REVIEWS
Miyokardiyal "Noncompaction":
‹ki Olgu Nedeniyle Derleme
Dr. Seden Çelik, Dr.fievket Görgülü, Dr.Tayfun Gürol
Dr.Bahad›r Da¤deviren, Dr. Mehmet Eren, Dr.Tuna Tezel
Siyami Ersek Gö¤üs, Kalp ve Damar Cerrahisi Merkezi, Kardiyoloji Klini¤i, Istanbul
Özet: Miyokardiyal “noncompaction” endomiyokardiyal embriyogenezin erken döneminde bilinmeyen bir nedenle duraklama sonucu geliflen, nadir rastlanan bir do¤umsal kardiyomiyopati türüdür. Tipik olarak birçok
ç›k›nt›l› miyokardiyal trabekülasyonlar ve sol ventrikül bofllu¤u ile iliflkili derin intertrabeküler girintilerden oluflur. Hastal›k ço¤u zaman sol ventrikülü ilgilendirir. Kalp yetersizli¤i, aritmiler ve sistemik emboliler bafll›ca sorunlar› oluflturur. Uzun dönem prognozu kötü olan ve nadir olarak rastlanan miyokardiyal “noncompaction”l›
iki olgudan ilki aort stenozlu olup, literatürde biyoprotez kapak tak›lm›fl di¤er bir olguya rastlanmamas› ve
“noncompaction” a ra¤men cerrahi giriflim sonras› kalp yetersizli¤i semptomlar›nda iyileflme görülebilece¤ini göstermesi, ikinci olgu ise izole miyokardiyal “noncompaction”›n al›fl›lmad›k bir formu olmas› ve A-V blok
tan›s›yla birlikte literatürde bildirilen ilk olgu olmas› bak›m›ndan sunulmaya de¤er bulundu. (Anadolu Kardiyol
Derg, 2003; 3: 48-53)
Key Words: Miyokardiyal “noncompaction”, kardiyomiyopati, A-V tam blok, biyoprotez aort kapa¤›
Girifl
Miyokardiyal “noncompaction” (MN), ventrikül
miyokard liflerinin bütünleflme sürecinin, endomiyokardiyal embriyogenez s›ras›nda duraklamas› ve miyokard duvar yap›s›ndaki de¤iflikliklerle karakterli, nadir rastlanan bir do¤umsal kardiyomiyopati türüdür
(1,2). Bir veya daha fazla ventrikül segmentinde afl›r›
derecede ç›k›nt›l› trabeküler a¤ ve derin intertrabeküler girintilerle karakterlidir (3). ‹lk olarak çocuklarda
tan›mlanan bu hastal›k s›kl›kla sol ventrikülü ilgilendirir, bununla birlikte sa¤ ventrikül tutulumuna da rastlanabilir (4). Kalp yetersizli¤i, ventriküler aritmiler ve
sistemik emboliler nedeniyle, mortalite ve morbiditesi yüksektir (2). Nadir rastlanan ve uzun dönem prognozu kötü olan bu kardiyomiyopati türünde ülkemizden flimdiye kadar yaln›zca iki olgu bildirilmifltir (5,
6).
Yaz›flma adresi: Dr. Seden Çelik
Gardenya 4/1 Kat:2, Da:9 Ataflehir
Küçük Bakkalköy, Istanbul 342120
Telefon: 0216 456 24 26, e-mail: sedenerten@hotmail.com
1. Olgu
Daha önce herhangi bir flikayeti olmayan 32 yafl›nda erkek hasta, son bir y›ld›r bafllayan efor ile nefes darl›¤›, halsizlik, ifltahs›zl›k ve ayaklarda fliflme yak›nmalar›n›n on befl gündür istirahatte de olmas› nedeni ile hastanemize baflvurdu.
Fizik muayenesinde genel durum orta idi. Nab›z
100/dk ritmik, kan bas›nc› 125/50mmHg, solunum
say›s› 20/dk bulundu. Skleralar subikterik görünümde, jügüler venöz dolgunluk, hepatojügüler reflü ve
her iki alt ekstremitede pretibiyal ödem saptand›.
Solunum sistemi muayenesinde her iki akci¤er orta
zonlarda ve bazalinde krepitan raller duyuluyordu.
Kardiyovasküler sistem muayenesinde sol ventrikül
aktivitesi artm›fl; S3, aort oda¤›nda 2/6 kreflendodekreflendo tarz›nda, boyuna yay›lan midsistolik
ejeksiyon üfürümü, sternumun sol kenar›nda 3.interkostal aral›kta 2/6 fliddetinde erken diyastolik
üfürüm duyuldu. Karaci¤er palpasyonla kot kenar›nda 4 cm, a¤r›l› olarak ele geliyordu. Splenomegali
ve asit saptanmad›.
Anadolu Kardiyol Derg
2003;3: 48-53
fiekil 1: Sol ventrikül k›sa eksen görüntüsünde apikal
ve posterolateral duvarlarda tipik trabeküler yap› ve
derin intertrabeküler girintiler.
fiekil 3: Apikal 4 boflluk görüntüsünde apikal ve lateral duvarlarda afl›r› trabekülasyonlar ve derin intertrabeküler girintiler. (LV: Sol ventrikül).
fiekil 5: Apikal 4 boflluk görüntüsünde anteriyor mitral
klefte ait hafif mitral yetersizli¤i.
Çelik ve ark.
Miyokardiyal "Noncompaction"
49
fiekil 2: Apikal 5 boflluk görüntüsünde kal›n, kalsifik
aort kapa¤› ile apikal ve lateral duvarlarda tipik
görünüm.
fiekil 4: Apikal 4 boflluk görüntüsünde interatriyal septal
anevrizma ve anteriyor mitral yaprakç›kta kleft. (LA: Sol atriyum, RA: Sa¤ atriyum, LV: Sol ventrikül, RV: Sa¤ ventrikül).
fiekli 6: Transözofajiyal ekokardiyografi ile triküspit
kapaktan ve geçici “pacemaker” tak›lmas› s›ras›nda
iyatrojenik olarak geliflen perforasyona ba¤l› hafif
derecede triküspit yetersizli¤i.
50
Anadolu Kardiyol Derg
2003;3: 48-53
Çelik ve ark.
Miyokardiyal "Noncompaction"
Laboratuvar incelemelerinde; lökositoz (11000/µL),
prerenal azotemi (üre:79mg/dL, kreatinin 1,3mg/dL),
AST (681 IU/L), ALT (1058 IU/L), LDH (890 U/L) ve
total bilirübin (5.8 mg/dL) seviyelerinde yükseklik
saptand›.
Elektrokardiyografisinde sinüs ritmi, nadir ventriküler erken at›mlar ve sol ventrikül hipertrofi bulgular› mevcuttu. Teleradyografide kalp toraks oran›
kalp lehine artm›fl (0.62), sa¤ sinüs kapal› idi. Transtorasik ekokardiyografi GE-Vingmed sistem V ile
1.5-3.5 MHz multi-frekansl› problar kullan›larak yap›ld›. Sol ventrikül normalden genifl (diyastolik çap:
6.8 cm, sistolik çap: 5.6 cm), duvar kal›nl›klar› artm›fl
(septum ve posteriyor duvar: 1.3 cm) ve global olarak hipokinetik bulundu (EF: %33). Sol ventrikülün
apeksinde ve posterolateral duvar›nda belirgin trabekülasyon mevcut olup, endokard s›n›r› belirgin de¤ildi ve derin girintiler göze çarp›yordu (fiekil 1).
Renkli Doppler ile bu girintilerin içlerinde kan ak›m›
izlendi. Sol atriyum normalden genifl (4.5 cm), aort
kapa¤› kalsifik yap›da olup (fiekil 2), CW Doppler ile
kapak üzerinde ortalama 20 mmHg, maksimal 40
mmHg gradiyent ölçüldü. Aort kapa¤› alan› 0.85
cm2 (0.4 cm2/m2), aort kapa¤› rezistans› 148 olarak
ölçüldü. Hafif derecede mitral, orta derecede aort
ve triküspit yetersizli¤i kaydedildi. Sa¤ kalp boflluklar›nda hafif dilatasyon saptand›. Tahmini pulmoner
arter bas›nc› 55 mmHg de¤erinde bulundu.
Kalp yetersizli¤i tedavisiyle enzimler yavafl yavafl
düfltü. (‹ki hafta sonra AST: 49 IU/L, ALT: 123 IU/L,
LDH:586 U/L, üre: 44, mg/dL kreatinin: 0.87
mg/dL, total bilirübin: 2.9 mg/dL)
Düflük kardiyak debiye ba¤l› düflük gradiyentli
ciddi aort darl›¤›n›n ayr›m› aç›s›ndan hastaya dobutamin stres ekokardiyografisi yap›ld›. Ventrikül kontraksiyonlar› artt›, istirahatte LVOT.VT‹/AO.VT‹: 0.27
iken dobutamin ile bu oran 0.26 bulundu. Aort kapa¤›ndaki bas›nç gradiyenti ise ortalama 53 mmHg,
maksimal 80 mmHg’ya, aort kapa¤› rezistans› da
240’a ç›kt›. “Miyokardiyal noncompaction” bulgular›na kontraktil rezervi olan düflük kardiyak debiye
ba¤l› düflük bas›nç gradiyentli ciddi aort darl›¤›, orta
aort yetersizli¤i, hafif mitral yetersizli¤i ve pulmoner
hipertansiyon tan›lar› da eklendi. Ciddi aort darl›¤›,
orta aort yetersizli¤i ve konjestif kalp yetersizli¤i nedeniyle kapak tak›lmas›na karar verildi ve hastaya
25 numara biyoprotez aort kapa¤› tak›ld›. Ameliyat
sonras› hastan›n nefes darl›¤› azald›, oral antikoagülan tedavi ile taburcu edildi.
Bir ay sonra yap›lan kontrol ekokardiyografisinde
EF’si %40’a yükseldi, sol ventrikül çaplar› küçüldü
(diyastolik 6 cm, sistolik 4.8 cm), aort kapa¤›nda ortalama 12 mmHg, maksimal 20 mmHg bas›nç gradiyenti al›nd›. Ameliyat s›ras›nda trabekülasyonlar›n
mevcut oldu¤u bölgeden al›nan biyopside nonspesifik bulgular mevcuttu (miyosit dejenerasyonu, interstisyel fibroz, lenfosit infiltrasyonu).
2. Olgu
On sekiz yafl›nda bayan hasta, tam AV blok tan›s›yla kal›c› “pacemaker” tak›lmas› amac›yla merkezimize gönderildi. Daha önce kardiyak veya pulmoner
yak›nmas› bulunmayan hastaya, bafl dönmesi ve
presenkop yak›nmalar› nedeniyle baflvurdu¤u klinikte geçici “pacemaker” tak›ld›¤› ö¤renildi.
Fizik muayenesinde, geçici “pacemaker”› kapal›
iken hastan›n kalp h›z› 36/dk, kan bas›nc› 130/70
mmHg olup kalp yetersizli¤i bulgular› yoktu, sistem
muayenelerinde de herhangi bir patoloji saptanmad›.
Yüzey elektrokardiyografisinde “pacemaker spike”’lar› mevcuttu.
Transtorasik ekokardiyografisinde, sol ventrikülün apikal, lateral ve posteriyor duvarlar›nda ilk olgudakine benzer flekilde tipik görünüm ile hastaya miyokardiyal “noncompaction” tan›s› kondu (fiekil 3).
Ayr›ca, anteriyor mitral yaprakç›kta hafif derecede
mitral yetersizli¤ine neden olan kleft (fiekil 4,5),
renkli Doppler ile sol-sa¤ geçifle neden olmayan interatriyal septal anevrizma ve hafif derecede triküspit yetersizli¤i tespit edildi (fiekil 6). Sa¤ atriyum içinde görülen türbülan ak›m›n, triküspit kapa¤›n septal
yaprak盤›n›n yap›flma yerinden ya da sol ventrikül
ve sa¤ atriyum aras›ndaki bir defektten kaynaklanabilece¤i düflünüldü. Sol ventrikülün çaplar› ve ejeksiyon fraksiyonu normal s›n›rlarda bulundu. Transözofajiyal ekokardiyografisinde (TÖE) kontrast madde
injeksiyonu da yap›larak endokardiyal yast›k defekti
ve atriyal septal defekt varl›¤› ekarte edildi. Transtorasik ekokardiyografide dikkati çeken sa¤ atriyum
içindeki sistolik türbülan ak›m›n, triküspit kapa¤›n
septal yaprak盤›n›n proksimal k›sm›ndan kaynakland›¤› ve geçici pacemaker uygulamas› s›ras›nda kapaktaki perforasyona ba¤l› olabilece¤i düflünüldü
(fiekil 6). Anteriyor mitral yaprakç›kta kleft, sol ventrikülden kan ak›m› alan çok miktarda trabekülasyonlar ve derin girintiler TÖE ile de gözlendi. Trombüs
tespit edilmedi.
Anadolu Kardiyol Derg
2003;3: 48-53
Herhangi bir komplikasyon olmadan DDD “pacemaker” tak›lan hasta oral antikoagülan tedavi ile taburcu edildi. On iki ayl›k izlem süresince yak›nmas›
olmad›. Birinci derece akrabalar›n›n ekokardiyografik taramas›nda bir özellik saptanmad›.
Derleme
Miyokardiyal “noncompaction”, endomiyokardiyal morfogenezde nedeni bilinmeyen, ani bir duraklama sonucu geliflen nadir bir kalp hastal›¤›d›r (7).
‹ntrauterin yaflam›n ilk ay›nda, koroner dolafl›m geliflmeden önce, miyokard fibrillerinin süngerimsi bir
a¤›ndan meydana gelen embriyonik miyokard, derin
intertrabeküler girintiler oluflturur (8). Bu girintiler
ventrikül kavitesiyle iliflkili olup, kan miyokarda bu
boflluklarla ulaflt›r›l›r (4). Fötal hayat›n 5. ve 8. haftas›nda ise bir taraftan koroner dolafl›m geliflirken, bir
taraftan da ventrikül miyokard› bütünleflerek normal görünümünü al›r. Bu normal geliflim sürecinde
prematür bir duraklama geliflti¤inde ventrikül segmentlerinde, afl›r› derecede trabekülasyonlar ve derin intertrabeküler girintilerle karakterize olan MN
görülür. Miyokard›n bütünleflme süreci epikarddan
endokarda ve kalbin taban›ndan apeksine do¤ru
olur (4). Tutulum, daha çok sol ventrikülün apikal
bölgesinde olsa da her iki ventrikülde de yerleflebilir.
Bizim olgular›m›zda da apikal ve posterolateral tutulumlar tespit edildi. ‹zole formlar görülebildi¤i gibi
familyal formlar da tan›mlanm›flt›r (1,7). Familyal
formdan sorumlu olan gen X kromozomu üzerinde
Xq28 bölgesindeki G4.5 geninde bulunur (8). Ayr›ca kompleks siyanotik kalp hastal›klar›, embriyolojik
hayatta miyokard›n bütünleflme sürecinin duraklamas›na neden olabilecek ciddi “afterload” art›fl› (do¤umsal sol-sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu) ve
iskemi (sol koroner sistemin pulmonerden kaynaklanmas›) gibi di¤er do¤umsal anomalilerle de birlikte olabilir (9-12). Literatürde “Becker müsküler distrofi”li bir olguda da MN olgusunun görülmesi, bu
hastal›¤›n sistemik miyopatik süreçte de geliflebilece¤ini düflündürmektedir (13).
Hastalar genellikle kalp yetersizli¤i, ventriküler
aritmiler ve sistemik embolilerin yol açt›¤› semptom
ve bulgularla ortaya ç›karlar (1,7). Kalp yetersizli¤ine yol açan sistolik ve diyastolik fonksiyon bozuklu¤unun nedeni hakk›nda tam bir görüfl birli¤i yoktur.
Diyastolik disfonksiyonun, anormal ventriküler relaksasyon ve afl›r› miktardaki intrakaviter trabeküller
Çelik ve ark.
Miyokardiyal "Noncompaction"
51
nedeniyle ventrikül doluflunun k›s›tlanmas› sonucu
geliflebilece¤i belirtilmifltir. Bununla birlikte sistolik
disfonksiyonun nedeni aç›k de¤ildir. Çok say›daki
miyokardiyal trabeküllerden dolay›, kan›n istem ve
sunumunda yetersizlik meydana gelir, bu da rölatif
olarak miyokard iskemisine yol açar ve sistolik fonksiyon bozuklu¤una neden olabilir (14). ‹lk olgumuz,
kalp yetersizli¤i semptomlar›yla gelen aort darl›kl›
bir hasta olmas› nedeniyle yüksek risk grubunda yer
almaktayd›. Ayr›ca MN’›n görülmesi hasta için ek bir
risk oluflturuyordu. Bu nedenle hastaya dobutamin
stres ekokardiyografisi yap›larak kontraktil rezerv ve
direnç art›fl› tespit edildi. Do¤umsal bir kardiyomiyopatisi olmas›na ra¤men kontraktil rezerv olmas› nedeniyle aort kapa¤›n de¤ifltirilmesinin do¤ru bir yaklafl›m olaca¤› düflünüldü. Ayr›ca endokardit flüphesi
nedeniyle biyoprotez kapak tercih edildi.
‹leti bozukluklar› ve ciddi ventriküler aritmilere
ba¤l› ani kardiyak ölümlerin görülmesi de di¤er
önemli bir sorundur. Aritmilerin nedenleri ve elektrofizyolojik mekanizmalar› ise hala tam olarak bilinmemektedir (15). ‹lk olgumuzda tek tük ventriküler
erken at›m d›fl›nda anlaml› bir aritmi saptanmazken,
ileti bozuklu¤u da tespit edilmedi. Buna karfl›l›k 2.
olgumuz A-V tam blok tablosuyla karfl›m›za ç›kt›.
Miyokardiyal “noncompaction” do¤uflta tüm
hastalarda bulunmas›na ra¤men ventrikül fonksiyon
bozuklu¤u çocuklukta, ergenlikte veya bizim olgular›m›zda da oldu¤u gibi yetiflkin dönemde ortaya ç›kabilmektedir (3).
Miyokardiyal “noncompaction” tan›s› tecrübeli
kifliler taraf›ndan yap›lan ekokardiyografik inceleme
ile konulabilir. S›kl›kla apikal bölgede miyokard yap›s›nda de¤ifliklik bulgusuyla dikkati çeken, afl›r› ç›k›nt›l› trabekülasyonlar ile ventrikül bofllu¤uyla iliflkili,
derin intertrabeküler girintilerin varl›¤› ve renkli
Doppler ile bunlar›n aras›nda kan ak›m›n›n mevcudiyeti tan› için patognomonik bulgulard›r. Olgular›m›zda bu özelliklerin yan› s›ra nonkompakt endokard›n
/ kompakt epikarda oran›n›n ≥ 2 olmas› da MN tan›s›n› koymay› sa¤lam›flt›r (2). Ay›r›c› tan›da ilk olgunun ciddi aort stenozuna ba¤l› dilate kardiyomiyopati olabilece¤i de düflünüldü, fakat bunlarda ve
normalin varyantlar›nda trabekülasyonlar›n say›s›
(≤3) daha az olmas› ve intertrabeküler yap›lar›n
ventrikül içi bofllukla iliflkileri bulunmamas› nedeniyle bu olas›l›k ekarte edildi (16). Ekokardiyografinin
yan›s›ra ventrikülografi, bilgisayarl› tomografi ve
52
Anadolu Kardiyol Derg
2003;3: 48-53
Çelik ve ark.
Miyokardiyal "Noncompaction"
manyetik rezonans görüntüleme teknikleri de tan›da yer al›r (9,17,18).
Miyokardiyal “noncompaction” tedavisi di¤er
kardiyomiyopatili olgulara benzer. Kalp yetersizli¤inin ve aritmilerin medikal tedavisi yetersiz kald›¤›nda transplantasyon ve “implantable” kardiyak defibrilatör düflünülmelidir (4,14). Derin intertrabeküler
girintiler içinde oluflabilecek trombüslerin neden olaca¤› sistemik embolileri önlemek için de profilaktik
antikoagülan tedaviye bafllanmal›d›r. Bu hastal›¤›n
tespit edildi¤i kiflilerin birinci derece akrabalar›na da
genetik özelli¤i nedeniyle mutlaka ekokardiyografik
inceleme yap›lmal›d›r. Bizim olgular›m›zda genetik
geçifle sahip akrabalar tespit edilmedi.
Uzun dönem prognozu hakk›nda de¤iflik görüfller mevcuttur. Ritter ve ark.(1) izole MN’l› hastalar›
30 ay takip etmifller ve asemptomatik olanlar›n
prognozlar›n›n semptomatik olanlardan daha iyi oldu¤unu belirtmifller; buna karfl›l›k Ichida ve ark.(2)
10 y›l sonunda semptomlu ve semptomsuz tüm hastalarda ventrikül disfonksiyonu geliflti¤ini gözlemlemifllerdir. Biyoprotez kapak tak›lan, ventrikül fonksiyonlar› ve boyutlar›, kontrol ekokardiyografik incelemelerinde daha iyi olan ilk olgunun, uzun dönemde
ventrikül fonksiyonlar› ve biyoprotez kapak dejenerasyonu yönünden; ikinci olgunun da MN’›n tipik bir
formu olmasa da ventrikül fonksiyonlar› ve di¤er
olas› komplikasyonlar aç›s›ndan yak›n takibi gerekmektedir.
Sonuç olarak yetiflkinlerde ventriküler “noncompaction” tan›s› yak›nmalar›n geç bafllamas› nedeniyle genellikle gecikmektedir. Kalp yetersizli¤i, ventriküler aritmi ve sistemik emboli gibi ciddi yan etkilerin yüksek oranda görülmesi nedeniyle erken tan›,
semptomlara ve spesifik komplikasyonlara yönelik
tedavi oldukça önemlidir. Nadir rastlanan, klasik olmayan formlarda da ortaya ç›kabilen bu hastal›¤›n
varl›¤›ndan ve tan› kriterlerinden haberdar olup hastalar› bu yönden de de¤erlendirmek, tan›n›n konmas›n› kolaylaflt›racakt›r
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Kaynaklar
1.
2.
Ritter M, Oechslin E, Sutsch G, Attenhofer C, Schneider J, Jenni R. Isolated noncompaction of the myocardium in adults Mayo Clin Proc 1997; 72: 26-31.
Oechslin EN, Jost CH, Rojas JR, Kaufmann PA, Jenni R.
Long-term follow-up of 34 adults with isolated left
ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy
14.
15.
with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 493500.
Ichida F, Hamamichi Y, Miyawaki T, et al. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular
myocardium: long-term clinical course, hemodynamic
properties, and genetic background J Am Coll Cardiol
1999; 34: 233-40.
Agmon Y, Connolly HM, Olson LJ, Khanderia BK, Seward JB. Noncompaction of the ventricular myocardium J Am Soc Echocardiogr 1999; 12: 859-63.
Çavuflo¤lu Y, Ata N, Timuralp B, ve ark. Miyokardiyal
“Noncompaction”: Nadir görülen bir kardiyomiyopati
olgusu. Türk Kardiyol Dern Arfl 2001; 29: 321-24.
Da¤deviren B, Eren M, Oguz E, Tezel T. Noncompaction of ventricular myocardium, complete atrioventricular block and minor congenital heart abnormalities:
case report of an unusual coexistence. Acta Cardiol
2002; 57:221-4.
Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann
R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases Circulation 1990;
82: 507-13.
D’Adamo P, Fassone L, Gedeon A, et al. The X-linked
gene G4.5 is responsible for different infantile dilated
cardiomyopathy Am J Hum Genet 1997; 61: 862-7.
Taylor GP. Cardiovascular system. In: Dimmick JE, Kalousek DK, editors. Developmental Pathology of the
Embryo and Fetus. Philadelphia: Lippincott Williams;
1992. p.121-35.
Feldt RH, Rahimtoola SH, Davis GD, Swan HJ, Titus JL.
Anomalous ventricular myocardial patterns in a child
with complex congenital heart disease Am J Cardiol
1969; 23: 732-4.
Bellet S, Gouley BA. Congenital heart disease with
multiple cardiac anomalies: report of case showing
aortic atresia, fibrous scar in myocardium, and embryonal sinusoidal remains Am J Med Sci 1932; 183:
458-65.
Lauer RM, Fink HP, Petry EL, Dunn MI, Diehl AM. Angiographic demonstration of intramyocardial sinusoids in pulmonary valve atresia with intact ventricular
septum and hypoplastic right ventricle N Engl J Med
1964; 271: 68-72.
Dusek J, Ostadal B, Duskova M. Postnatal persistence
of spongy myocardium with embryonic blood supply
Arch Pathol 1975; 99: 312-7.
Stollberger C, Finsterer J, Blazek G, Bittner RE. Left
ventricular non-compaction in a patient with Becker's
muscular dystrophy. Heart 1996; 76: 380.
Robida A, Hajar HA. Ventricular conduction defect in
isolated noncompaction of the ventricular myocardium. Pediatr Cardiol 1996; 17: 189-91.
Anadolu Kardiyol Derg
2003;3: 48-53
16. Buonanno C, Variola A, Dander B, Gabaldo S, Marafioti V. Isolated noncompaction of the myocardium: an
exceedingly rare cardiomyopathy. A case report. Ital
Heart J 2000; 1: 301-5.
17. Boyd MT, Seward JB, Tajik AJ, Edwards WD. Frequency and location of prominent left ventricular trabeculations at autopsy in 474 normal human hearts:
implications for evaluation of mural thrombi by two-di-
Çelik ve ark.
Miyokardiyal "Noncompaction"
53
mensional echocardiography J Am Coll Cardiol 1987;
9: 323-6.
18. Conces DJ Jr, Ryan T, Tarver RD. Noncompaction of
ventricular myocardium: CT appearance. Am J Roentgenol 1991; 156: 717-8.
19. Hany TF, Jenni R, Debatin JF. MR appearance of isolated noncompaction of the left ventricle. J Magn Reson
Imaging 1997; 7: 437-8.
Bu foto¤rafta sa¤l›k alan›nda kurumsallaflmas›n› tamamlamas› itibariyle iftihar etti¤imiz “Prof.Dr
Siyami Ersek Hastanesi” görülmektedir. En modern t›bbi cihazlarla donat›lm›fl olan bu kalp-damar
hastal›klar› teflhis ve tedavi kompleksi 2002 y›l›nda Cumhurbaflkan› Say›n Ahmet Necdet Sezer
taraf›ndan hizmete aç›lm›flt›r. Hastane 15.000 m2 kapal› alana sahip ve 22 katl›d›r. Bünyesinde 300
hasta yata¤›, 6 ameliyathane, 2 anjiyografi ünitesi, 70 koroner ve cerrahi yo¤un bak›m yata¤› bulunmaktad›r. En üst kat›nda helikopter inifl pisti olan hastanenin ça¤dafl görünümü içindeki
kafeteryalar, yemekhane, oditorium, seminer salonlar› ve doktor odalar›yla tamamlanmaktad›r.