Sistolik Disfonksiyonlu Asandan Aort Anevrizması ve Aort

Turkish J Thorac Cardiovasc Surg
2002;10:239-240
Çaðlý ve Arkadaþlarý
Aort Anevrizma ve Koarktasyonu
Sistolik Disfonksiyonlu Asandan Aort Anevrizmasý ve Aort
Koarktasyonu: Olgu Sunumu
ASCENDING AORTIC ANEURYSM AND AORTIC COARCTATION IN A
PATIENT WITH SYSTOLIC DYSFUNCTION: CASE REPORT
Kerim Çaðlý, Hasan Uncu, Garip Altýntaþ, Mustafa Emir, Erol Þener, Oðuz Taþdemir
Türkiye Yüksek Ýhtisas Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniði, Ankara
Özet
Konjenital kalp hastalýklarý içerisinde %5-8 oranýnda sýklýða sahip aort koarktasyonuna bir çok ek anomali eþlik etmektedir. Bunlardan
en sýk görüleni biküspid aort kapaðýdýr. Bu yazýda 30 yaþýndaki asandan aort anevrizmasý, aort koarktasyonu ve biküspid aort kapaðý
olan sistolik disfonksiyonlu asemptomatik hasta takdim edilmiþtir. Hastanýn önce aort koarktasyonuna müdahale edilmiþ, sonraki
seansa asandan aort ve biküspid aort kapaða müdahale planlanmýþtýr. Cerrahi giriþimdeki strateji ve öncelik önemlidir.
Anahtarr kelimelerr: Sistolik disfonksiyon, aort koarktasyonu, asandan aort anevrizmasý, biküspid aort kapaðý
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2002;10:239-240
Summary
Aortic coarctation is about 5-8% of all congenital cardiac diseases, and combinations with other cardiac anomalies are commonly seen.
Bicuspid aortic valve is the most freguent combination. In this report, a thirty-year old asympthomatic patient having an aneurysm of
the ascending aorta, an aortic coarctation and a bicuspid aortic valve with systolic dysfunction was presented. At first, the patient was
taken to surgery for aortic coarctation, and as a second stage treatment of aneurysm of the ascending aorta and bicuspýd aortic valve
was planned. Defining the importance of the decision for determining the strategy and pirority of surgical approach was armed.
Keyyworrds: Systolic dysfunction, aortic coarctation, ascending aortic aneursym, bicuspid aortic valve
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2002;10:239-240
yatýrýldý. Sorgulanmasýnda yalnýz son bir aydýr halsizlik
þikayeti olduðunu söyleyen hasta devamlý masa baþýnda
çalýþtýðýndan ve efor yapmadýðýndan dolayý fonksiyonel
kapasitesi belirlenemedi. Yapýlan fizik muayenede üst
ekstremitede arteriyel kan basýncý 240/100 mmHg olup,
femoral nabýzlar alýnamadý. Oskültasyonla aort odakta 2-3/6
diyastolik rulman saptandý. Hastanýn ekokardiyografisinde aort
kapakta 2-3° yetmezlik vardý. Morfolojik olarak biküspid
yapýda idi. Aortik sinüs 5.7 cm, asandan aorta 5.6 cm,
pulmoner arter basýncý 40 mmHg, sol ventrikül diyastolik çapý
(LVDÇ) 7.2 cm, sol ventrikül sistolik çapý (LVSÇ) 5.7 cm,
diyastolik volüm 272 ml, sistolik volüm 163 ml, sol ventrikül
ejeksiyon fraksiyonu %20 ve koarkte segmentte 45 mmHg
gradiyent tespit edildi.
Kateterde pulmoner arter basýncý 85 mmHg, koarkte segment
gradiyenti 55 mmHg, diyastol sonu basýnç 40 mmHg olarak
ölçüldü. Koarkte segment kateterin geçiþine izin vermeyecek
darlýkta idi (Resim1). Aort koarktasyonu, asandan aort
anevrizmasý ve biküspid aort kapaðý olan sistolik
disfonksiyonlu hastaya iki aþamalý cerrahi yaklaþým planlandý.
Ýlk aþamada sol posterolateral torakatomi ile yaklaþýldý.
Arkustan çýkan ana damarlarý dilate olan hastanýn koarkte
alaný, subklavyan arterin hemen distalinden baþlayýp yaklaþýk 5
cm kadar diffüz devam ediyordu. Koarkte segment sonrasý
desandan aort çapýyla sol subklavyan arter çapý ayný idi.
Giriþ
Aort koarktasyonuna (AK) bir çok anomali eþlik etmektedir.
Bunlardan en sýk (%25-46) biküspid aort kapaðý görülmektedir.
Nadiren beraberinde bulunanlar ise asandan aort anevrizmasý,
çift arkus aorta, sað inen aorta, persistan sol superior vena kava,
anormal pulmoner venöz dönüþ anomalisi ve ventriküler
septal defekttir [1]. Ek anomalilerle seyreden AK dirençli
hipertansiyon, miyokard infarktüsü, konjestif kalp yetmezliði,
enfektif endokardit, aort anevrizmasý, aort disseksiyonurüptürü ve intra kraniyal kanama gibi komplikasyonlara yol
açabilen konjenital bir damar hastalýðýdýr. Bu hastalardan çoðu
50 yaþýna ulaþmadan kaybedilmektedir [2]. Dolayýsý ile erken
teþhis ve müdahalenin hayati önemi vardýr.
Biz aort koarktasyonu, asandan aort anevrizmasý ve biküspid
aort kapaðý olan sistolik disfonksiyonlu asemptomatik hastaya
uygulanan cerrahi yaklaþýmýmýzý takdim ediyoruz.
Olgu Sunumu
Son bir aya kadar hiçbir þikayeti olmayan 30 yaþýndaki hasta,
çekilen akciðer grafisinde asandan aortada geniþleme,
kardiyotorasik oranýn artmasý ve kostalarda ileri derecede
çentiklenmenin görülmesi ile tetkik edilmek üzere hastaneye
Adrres: Dr. Kerim Çaðlý, Ballýbaba sok. Bal Apt., 80/17, Seyranbaðlarý, Ankara
e-m
mail: kerimcagli@hotmail.com
239
Çaðlý ve Arkadaþlarý
Aort Anevrizma ve Koarktasyonu
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg
2002;10:239-240
kalbin önündeki basýnç yükünün ve anevrizma segmentindeki
distansiyonun azaltýlmasýdýr. Böylece kardiyak yetmezlik ve
asandan aort rüptürü gibi oldukça mortal komplikasyonlar
önlenmiþ olacaktýr. Ayrýca AK’ye müdahale etmeden asandan
aortaya greft replasmaný yapmak, anastomoz hatlarýndan ciddi
kanamalara yol açacaktýr. Dolayýsýyla bu komplikasyonda
önlenecektir.
Aort koraktasyonuna müdehale þeklini belirlemede,
proksimaldeki anevrizmanýn boyutu, sol ventrikül fonksiyonu
ve aort kapaðýn durumu önemlidir. Vakamýzda proksimaldeki
sol subklavyan arter çapý, koarktasyon sonrasý desandan aort
çapýyla ayný olduðu için bu iki arter arasýnda Gorotex greftle
bypass iþlemi yapýlmýþtýr. Böylece sol ventrikül ve asandan aort
önündeki önemli basýnç gradiyenti yok edilmiþtir. Sol ventrikül
daha rahatlatýlmýþ ve anevrizmatik asandan aort segmentinin
duvar direnci daha düþünülerek rüptür riski azaltýlmýþtýr. Ayrýca
ikinci aþamada planlanan operasyona kadar geçecek süreç
içerisinde sol ventrikülün biraz daha toparlanmasýna imkan
verilmiþtir.
Biz bu vaka sunumunda nadiren karþýlaþýlan asandan aort
anevrizmasý, aort koarktasyonu ve biküspid aort kapaðý olan
sistolik disfonksiyonlu asemptomatik vakanýn öncelikle
AK’sine yaklaþýmýn yapýlmasý gerektiðini paylaþmayý
amaçladýk. Böyle komplike birlikteliklerde öncelikle distaldeki
darlýk giderilip afterloadý düþürerek dilate anevrizmatik
segmenti ve disfonksiyonlu sol ventrikülü rahatlatmak ve
toparlanma sürecini baþlatmak esas olmalýdýr. Erken
toparlanma ve AK operasyonundan kaynaklanacak konnektif
doku iyileþmeleri için belirlenenen asgari 6 haftalýk dönem
geçtikten sonra da anevrizmatik asandan aort ve biküspid aort
kapaða müdahalenin yararlý olacaðý kanaatindeyiz.
Resim 1. Koarkte segment kateterin geçmesine izin
vermeyecek kadar dardý.
Konulacak kros klempten kaynaklanacak afterload artýþýnýn
disfonksiyonlu sol ventrikül ve dilate asandan aort segmentinde
tolere edilemeyeceðinden dolayý yan klemp kullanýlarak
proksimalde sol subklavyan arter ile distalde desandan aort
arasýna 18 mm dakron greft ile bypass uygulandý. Beþ gün
sonra taburcu edilen hastaya asandan aort ve biküspid aort
kapaðý için 2 ay sonrasýna operasyon planlandý. Altmýþ gün
sonra 2. aþama olarak hasta tekrar cerrahiye alýndý. Medyan
sternotomi ile yaklaþýlarak selektif antegrad aksiller serebral
perfüzyon ve “two stage” kaval kanülasyon ile
kardiyopulmoner bypassa girildi. Asandan aortaya 30 mm
dakron tüp greft interpozisyonu ile birlikte aort kapak
replasmaný uygulandý. Yoðun bakýmda problemi olmayan hasta
7 gün sonra taburcu edildi.
Kaynaklar
1. Aldo RC, Richard AJ, John EM, Frank LH. Cardiac
Surgery of the Neonate and Infant. First ed. Philadelphia:
W.B Saunders Company, 1994;332-52.
2. Backer CL, Mavroidis C. Coarctation of the Aorta and
Interrupted Aortic Arch. In: Baue AE, Geha AS,
Hammand GL, Laks H, Naumheim KJ, eds. Glenn’s
Thorac Cardiovasc Surg. 6th ed. USA: Appleton & Lange,
1996;1243-69.
3. Pareralla D, Schena S, Deluca TS. One step surgical repaire
of type II acute aortic dissection and aortic coarctation.
Eur J Cardiothorac Surg 1999;16:584-6.
4. Sarýgül A, Yurdakul Y, Isbir S, Mercan S, Çeliker A.
Bicuspid aortic valve and aortic coarctation. Turk J Pediatr
1997;39: 429-32.
5. Lindsay J Jr. Coarctation of the aorta, bicuspid aortic valve
and abnormal ascending aortic wall. Ann J Cardiol 1988;
61:182-4.
6. Svensson LG. Management of acute aortic dissection
associated with coarctation by a single operation. Ann
Thorac Surg 1994;58:241-3.
7. Suziki K, Yaginuma G, Usui K, Tadokoro M. A case report
of one staged surgery for annuloaortic ectasia with atypical
coarctation of the aorta. Kyobu Geka 1993;46:346-9.
Tartýþma
Koarkte segmente yapýlacak cerrahi iþlemi belirlemede eþlik
eden anomalilerin niteliðide önemli rol oynamaktadýr. Aort
koarktasyonuna sekonder geliþen progressif hipertansiyon ve
basýnç gradiyenti nedeniyle proksimalde aort duvarýnda
anevrizma oluþabilmektedir [3]. Literatürde aort koarktasyonu
ile beraber pür asandan aort anevrizmasýnýn nadiren görüldüðü
belirtilmiþtir. Genellikle bu birlikteliðe sýk olarak Marfan
sendromu, annüloaortik ektazi, biküspid aort kapak,
hipoplastik aort arkus gibi anomaliler eþlik etmektedir [4,5].
Aort koarktasyonunun asandan aort anevrizmasý ile beraber
olduðu vakalarda tek seansta, medyan sternotomi veya iki ayrý
kesi ile her iki patoloji düzeltilebilir [6]. Ancak bu geliþme
dönemindeki hasta gruplarýnda cerrahi uygulanabilirliði daha
mümkündür. Çünkü eriþkin yaþ gruplarýnda medyan sternotomi
ile yaklaþýmda hem koarkte segmente ulaþým zorluðu vardýr
hem de oluþan geniþ ve bol kollaterallerden kaynaklanabilecek
kanamalarýn cerrahi alaný maskelemesi ve koarkte segmente
rahat müdahale edememe sýkýntýsý mevcuttur [7]. Eriþkin gruba
iki ayrý seans planlanmasýnda birinci aþamada öncelikle distal
segmentte basýnç gradiyentini gidermek ve afterloadý azaltmak
adýna koarktasyon onarýmý yapýlmalý ikinci aþamada ise
proksimaldeki anevrizmanýn rezeksiyonu ve greftle replasmaný
planlanmalýdýr. Öncelikle AK’ye müdehale etmenin avantajlarý
240