Sol Sağ Şantlı Konjenital Kalp Hastalıkları Doç.Dr.Yusuf Kenan Yalçınbaş Acıbadem Bakırköy Hastanesi Kalp Damar Cerrahisi Bölümü 27-29 Eylül 2013 Eskişehir TKDCD Eğitim Toplantısı Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları Sol Sağ şantlı konjenital kalp hastalıkları • Nasıl anlatmalı? • Klasik Anlatım • Fizyopatoloji • Cerrahi sınıflama • Alternatif Anlatım Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • Sol-Sağ şantlı konjenital kalp hastalıkları • Pulmoner kan akımını artıran patolojiler – VSD, PDA, ASD, AVSD, AP pencere, trunkus arteriosus, total/parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi – Tek ventrikül, DORV, TGA-VSD, cTGA-VSD, TOFPA-nonrestriktif MAPCA – AV/koroner fistüller, ALCAPA, rüptüre sinüs valsalva anevrizması – Rezidüel ve rekürran defektler Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • Qp/Qs • PVR • Seri dolaşım • Paralel dolaşım Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • Kurallar • S ve P dolaşımlar tamamen ayrı olmalı • S ve P dolaşımlar seri şekilde olmalı • Qp/Qs: 1 olmalı (dengeli ve eşit) • Kan O2 içeriği: 1,34xHbx(sat O2/100)+0,0031xPA O2 (torr) • • • • • • O2 sunumu: O2 içeriği x KD x 10 Arteriyel O2 içeriği : 20,1 ml/dl Venöz O2 içeriği : 15,6 ml/dl VO2: Verilen O2-kalan O2 O2 kullanımı (Vo2): 120-200 ml/m2 Qp/Qs: (a sO2-v sO2) / (pv sO2-pa sO2) Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • Qp/Qs = 1 • Qp/Qs > 1 ? • Qp/Qs < 1 ? • Restriktif olmayan VSD? Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • Hasta hem siyanotik hem de pulmoner kan akımı fazla olabilir mi? • Tek ventrikül, trunkus arteriosus, TAPVD • Eisenmenger sendromu? Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • Elektrik akımı ≅ Kan akımı • Kan akımı direncin düşük olduğu tarafa doğrudur • PVR ve SVR rölatif dirençleri net akımı ve şantı belirler (şantın akım yönü ve miktarı) – Ventriküler seviyedeki defektler ve vasküler akımlar (VSD,AP pencere,PDA, Cerrahi şantlar, kollateraller, AV fistüller) • Atriyal seviyede şantlarda ise LV ve RV kompliyansı belirleyicidir (ASD) Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • Akım ve basınç ölçülebilir, direnç hesaplanabilir • PVR: ∆P/ QP • ∆P: trans-pulmoner gradient (ort. PAP- ort. PV/LA basıncı/LV diyastol sonu basıncı • SVR: ∆P/ QS (trans-sistemik gradient; ∆P: ort. kan basıncı – CVP) • Ort. kan basıncı: diyastolik basınç+ (SP-DP)/3 • SP – DP : Nabız basıncı Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • • • • • • mmHg sat O2 SVC 8 %68 RV 85/55 %88 PA 70 ort %88 PCWP 15 %98 Ao 85/55 %98 Hb 13 g/dl, VO2 55,8 ml/dk, BSA 0,25 m2 – Qp: VO2/(Hbx13,6x(PV sat-PA sat)):3,2 l/dk – Qs: VO2/(Hbx13,6x(Ao sat-mV sat)):1,1 l/dk • Qp/Qs: 3:1 Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • • • • • • mmHg sat O2 SVC 8 %68 RV 85/55 %73 PA 70 ort %73 PCWP 15 %98 Ao 85/55 %98 Hb 13 g/dl, VO2 55,8 ml/dk, BSA 0,7 m2 – Qp i: 5 l/dk/m2 – Qs i: 4,2 l/dk/m2 – Qp/Qs: 1,2:1 (0,98-0,68)/(0,98-0,73) • PVR: TPG/Qp i: (70-15 mmHg)/ 5 lt/dk/m2: 11 Wood U Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • • • • • • • mmHg sat O2 SVC 10 %72 RA 10 %79 RV 32/14 %83 PA 20 ort %83 PCWP 11 %99 Ao 85/55 %99 Hb 12,6 g/dl, VO2 86 ml/dk, BSA 0,7 m2 – Qp i:4,48 l/dk – Qs i:2,65 l/dk • Qp/Qs: 1,69 PVR:3,4 Wood U Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • • • • • RA RV PA PCWP Ao mmHg 10 85/55 16 ort 11 85/55 sat O2 %63 %63 %63 %98 %87 – Hb 14,2 g/dl, VO2 62 ml/dk, BSA 0,3 m2 • Qp i: 2,97 l/dk/m2 • Qs i: 4,43 l/dk/m2 – Qp/Qs: 0,67 – PVR: TPG/Qp i: (16-11 mmHg)/2,97 lt/dk/m2: 1,68 Wood U Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • Sonuç: • Günümüzde hedef, artmış pulmoner kan akımına bağlı kalıcı değişikler oluşmadan sol sağ şantlı konjenital kalp hastalıklarının zamanında,doğru ve yüksek başarı ile tedavi edilmesidir • Sol sağ şanta neden olan konjenital kalp hastalıklarını iyi anlamak ve tedavi etmek için konuyu bütün boyutları ile değerlendirmek gerekir (temel mekanizmalar) Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • Üst İhtisas • Pediatrik Kalp Cerrahisi • 6+6+2-3 yıl • Gelecek? • Hibrid Eğitim (cerrahi+pediatrik kardiyoloji) • Kateter/İnvaziv girişimler • Cerrahi İşlemler Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları • Teorik Eğitim • Pratik Eğitim • Simülasyon • Laboratuar • Klinik Eğitim