Dilate kardiyomiyopatili bir olguda tanımlanan Bland-White

Gülhane Týp Dergisi 2007; 49: 187-190
OLGU SUNUMU
© Gülhane Askeri Týp Akademisi 2007
Dilate kardiyomiyopatili bir olguda tanýmlanan
Bland-White-Garland sendromu
Vedat Okutan (*), Yýlmaz Yozgat (*), M.Koray Lenk (*), Hürkan Kurþaklýoðlu (**),
Ertuðrul Özal (***), Birgül Varan (****), Kürþat Tokel (****), Sait Aþlamacý (*****)
Özet
ALCAPA (“Anomalous origin of the left coronary artery
from the pulmonary artery”) doðumsal kalp hastalýklarýnýn
%0.023'ünü oluþturur ve canlý doðumlarda 1/30.000300.000 sýklýðýnda görülür. Süt çocuklarýnda dilate kardiyomiyopatinin önemli ve tedavi edilebilir bir nedeni
olmasýndan dolayý 11 aylýk iken taný konularak opere edilen
olgumuzu sunmayý uygun bulduk.
Anahtar kelimeler: ALCAPA, Bland-White-Garland sendromu, dilate kardiyomiyopati
Summary
Bland-White-Garland syndrome in an infant with dilated
cardiomyopathy
Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) accounts for 0.023% of all congenital heart defects and is seen in every 30.000 to 300.000
live births. We herein present our 11-month-old case diagnosed to have and operated for ALCAPA since ALCAPA is an
important and treatable cause of dilated cardiomyopathy
in infants.
Key words: ALCAPA, Bland-White-Garland syndrome, dilated cardiomyopathy
*
**
***
****
GATA Çocuk Kardiyolojisi BD
GATA Kardiyoloji AD
GATA Kalp ve Damar Cerrahisi AD
Baþkent Üniversitesi Týp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji BD,
Ankara
*****Baþkent Üniversitesi Týp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD,
Ankara
Ayrý basým isteði: Dr. Vedat Okutan, GATA Çocuk Kardiyolojisi BD,
Etlik-06018, Ankara
E-mail: vedatokutan@yahoo.com
Makalenin geliþ tarihi: 06.06.2006
Kabul tarihi: 29.01.2007
Giriþ
Sol koroner arterin pulmoner arterden köken almasý
(“Anomalous origin of the left coronary artery from the
pulmonary artery”: ALCAPA), doðumsal kalp anomalilerin %0.023'ünü oluþtururken, canlý doðumlarda
1/30.000-300.000 oranýnda görülür (1). Pulmoner
arterden çýkan sol koroner arter, düþük pulmoner arter
basýncýndan dolayý miyokardý yeterince perfüze edemez, iyi perfüze olmayan bu miyokard bölgeleri sað
koroner arterden geliþen kollateraller ile perfüze edilmeye çalýþýlýr. Geliþen miyokardiyal disfonksiyonun
þiddetine göre klinik bulgular ortaya çýkar.
Konjestif kalp yetersizliði (KKY) bulgularý süt çocukluðu döneminde ortaya çýkarsa bu form "Bland-WhiteGarland Sendromu" olarak adlandýrýlýr ki, olgularýn
%83'ünü oluþturur (2). Ýki yaþýn altýnda KKY geliþen
çocuklarýn %18'inde neden ALCAPA'dýr (3). Yine
ALCAPA, süt çocukluðu döneminde miyokardiyal iskemi ve/veya infarktüsün en önde gelen nedenlerindendir
(4). Tedavi edilmez ise prognozu kötü olup, mortalite
oraný ilk yýl içinde %90'ýn üzerindedir (5).
Dilate kardiyomiyopati (DKM), KKY ve büyüme
geriliði bulunan 11 aylýk kýz hastada klinik, EKG ve
ekokardiyografi bulgularýndan hareketle, etiyolojik
tanýya yönelik olarak yapýlan anjiyografi sonucunda
ALCAPA tanýsý kondu. Bu olguyu, hastalýðýn nadir
görülmesi ve DKM'nin tedavi edilebilir nedenlerinden
biri olmasý sebebiyle sunmayý uygun bulduk.
Olgu Sunumu
On bir aylýk kýz hasta kilo alamama, çabuk yorulma,
hýzlý nefes alýp verme yakýnmalarý ile baþvurdu.
Yakýnmalarýn üç-dört aylýk iken baþlayýp giderek arttýðý,
187
dört aydan bu yana DKM ve KKY tanýsý ile antikonjestif tedavi aldýðý öðrenildi. Fizik muayenede aðýrlýk 6200
gr (<%5), boy 70 cm (%10-25), baþ çevresi 43 cm
(%10-25), nabýz 150 vuru/dk, kan basýncý 80/50 mmHg,
karaciðer kot kenarýnda 5 cm palpabl, solunum sayýsý
40/dk, subkostal-interkostal çekilmeleri mevcut,
femoral nabazanlar palpabl, apekste 2/6 þiddetinde sistolik üfürüm saptandý. Telekardiyografide kardiyotorasik
oran (KTO) %64, vasküler izler normal, EKG'de DI,
aVL ve sol prekordiyal derivasyonlarda derin Q dalgalarý, ST segment depresyonu ve T dalga negatifliði
görüldü (Þekil 1). Ekokardiyografide sol ventrikülün
White-Garland Sendromu tanýsý konulan hasta ameliyat edilerek intrapulmoner tünel ile (Takeuchi
prosedürü) anormal koroner arterin aortaya baðlantýsý
saðlandý. Ameliyat sonrasý dönemde izlemine devam
edilen hastanýn sol ventrikül sistolik fonksiyonlarý
kademeli olarak düzelmiþ, halen EF %60, KF %30
civarýnda seyretmekte, hastanýn konjestif yetersizlik
semptomlarý bulunmamaktadýr. Bir yýl sonra yapýlan
kontrol anjiyografisinde aortopulmoner arter-sol
koroner arter arasýndaki intrapulmoner tünelin patent
olduðu, koroner arter dallarýnýn normal seyir ve kalibrasyonda olduklarý görüldü (Þekil 4).
Þekil 1. DI, aVL ve sol prekordiyal derivasyonlarda derin Q dalgalarý, ST segment depresyonu ve T dalga negatifliði görülmektedir
dilate ve fonksiyonlarýnýn ileri derecede bozuk olduðu
(EF %29, KF %13), ön duvarda 20 mm, arka duvarda 8
mm perikardiyal efüzyon bulunduðu görüldü.
Parasternal kýsa eksende sað koroner arterin dilate (4.3
mm), sað koroner arter/aortik anülüs oranýnýn artmýþ
olmasý (4.3 mm/14 mm=0.3), sol koroner arterin pulmoner arterden çýktýðýnýn görülmesi (Þekil 2) ve
renkli Doppler ekokardiyografi ile pulmoner arter
içinde türbülan akým saptanmasý üzerine olguda ALCAPA düþünülerek kalp kateterizasyonu ve anjiyografi
yapýlmasýna karar verildi. Ýleri derecedeki perikardiyal
efüzyon subkostal yaklaþýmla üç gün boyunca drene
edildikten sonra yapýlan anjiyografik incelemede sað
koroner arterin dilate olduðu, sol koroner arterin sað
koronerden kollateraller vasýtasý ile dolduðu ve pulmoner artere fistülize olduðu izlendi (Þekil 3). Bland188 · Eylül 2007 · Gülhane TD
Þekil 2. Parasternal kýsa eksende sað koroner arterin dilate
olduðu ve sol koroner arterin pulmoner arterden çýkýþý
görülmektedir
Tartýþma
ALCAPA bulunan hastalarda klinik belirti ve bulgularýn ortaya çýkma zamaný farklýdýr. Bu genellikle, pulmoner basýnç düþerken, bu arada geliþen kollaterallerin
Okutan ve ark.
Þekil 3. Sol koroner arterin sað koronerden kollateraller aracýlýðý
ile dolduðu ve pulmoner artere fistülize olduðu izlenmektedir
Þekil 4. Bir yýl sonra yapýlan kontrol anjiyografisinde intrapulmoner tünelin patent olduðu izlenmektedir
miyokard perfüzyonunu ne derece saðlayabildiði ile
iliþkilidir. Semptomatik hastalarda KKY'nin klinik bulgularý vardýr. Büyüme ve geliþme geriliði, sol ventrikül
iþlev bozukluðu ve ilerleyici dilatasyonu nedeniyle
taþikardi, pulmoner venöz konjesyon nedeniyle dispne,
sistemik venöz konjesyon nedeniyle hepatomegali saptanabilir (6). Olgumuz da pulmoner ve sistemik venöz
konjesyon bulgularýyla baþvurmuþtur.
ALCAPA tanýsýnda klinik bulgular tek baþýna yeterli
deðildir. Telekardiyografide kardiyomegali ve pulmoner
venöz konjesyon görülebilir. EKG'de genellikle akut
veya kronik anterolateral miyokard infarktüsü bulgularý
vardýr. DI, aVL, V4-6'da patolojik Q dalgasý ve ST segment, T dalga deðiþiklikleri görülür (4,6).
Ýki boyutlu ekokardiyografik inceleme ile sol koroner
arterin pulmoner arterden köken aldýðý gösterilebilir
(1,4). Robinson ve ark. üç olguluk sunumlarýnda yanlýþ
negatif olarak sol koroner arterin çýkýþ yerini normal
Cilt 49 · Sayý 3 · Gülhane TD
gördüklerini, ALCAPA'dan þüphe edilen olgularda
ekokardiyografik olarak sol koroner arterin pulmoner
arterden köken aldýðýnýn gösterilmesini veya anjiyografik inceleme ile olgularýn deðerlendirilmesi gerektiðini bildirmiþlerdir (7).
ALCAPA ayýrýcý tanýsýnda idiyopatik DKM göz
önünde bulundurulmalýdýr. Chang ve ark. regresyon
analizi yaptýklarý çalýþmalarýnda þu EKG ve ekokardiyografik parametrelerin deðerlendirilmesi gerektiðini
bildirmiþlerdir (4): 1) EKG'de aVL'de QT paterninin
görülmesi (Q derinliði >3 mm, T dalga negatifliði); 2)
ekokardiyografide sað koroner arter/aortik anülüs
>0.14, artmýþ papiller kas ekojenitesi, renkli Doppler ile
sol koroner arterin dolduðu yerin gösterilmesi. Yine
renkli Doppler ekokardiyografide koroner arterden pulmoner arter içine olacak türbülans da bu antiteyi akla
getirmelidir.
Schmidt ve ark. yaþlarý iki ay ile yedi yýl arasýnda olan
beþ ALCAPA olgusunu incelediklerinde, hepsinde sað
koroner arter/aortik anülüs oranýný yüksek bulmuþlar,
pulmoner artere doðru olan anormal türbülansý ise
sadece üç olguda görebilmiþlerdir (8). Olgumuz da
baþlangýçta idiyopatik dilate kardiyomiyopati olarak
takip edilmiþ, ünitemize baþvurusunda EKG ve
ekokardiyografik özellikleri görülerek ALCAPA tanýsý
konabilmiþtir.
EKG ve ekokardiyografik bulgularýn birlikte deðerlendirilmesi ALCAPA'lý hastalarýn ayýrýcý tanýsýnda yüksek oranda bir duyarlýlýk ve özgüllüðe sahip olmasýna
raðmen (4,7,8), kesin taný aort köküne kontrast madde
enjeksiyonu veya selektif sað koroner anjiyografisi ile
dilate ve aþýrý kývrýmlý sað koroner arterin, sað koroner
arterden köken alan kollaterallerin verilen kontrast
maddenin pulmoner artere fistülize olduðunun gösterilmesi ile konulur.
Týbbi tedavinin rolü sadece bozulmuþ miyokard
fonksiyonlarýnýn desteklenmesidir. Küratif tedavi cerrahidir. Cerrahi tedavi sonrasý miyokardýn yeterli perfüzyonu ile sol ventrikülde yeniden yapýlanma olmakta
ve sol ventrikül fonksiyonlarýnda ilerleyici bir düzelme
görülmektedir (1,9,10). Cerrahi tedavi baþlangýçta pulmoner artere doðru olan "coronary steal" fenomenini
önlemeye yönelik olarak, sol koroner arterin ligasyonu
þeklindeyken, günümüzde anormal orijinli koroner
arterin aortaya implantasyonu veya intrapulmoner bir
tünel aracýlýðý ile aorta ile iliþkilendirilmesi (Takeuchi
prosedürü) þeklindedir (9).
Zamanlama konusunda Vouhe ve ark. ameliyat
edilmiþ 22 olguda yaptýklarý deðerlendirmede, orta
derecede ventrikül fonksiyon bozukluðu olan süt
çocuklarýnda (asemptomatik olmasý kaydýyla) cerrahi
Bland-White-Garland sendromu · 189
tedavinin 18-24 aya kadar bekletilmesini, þiddetli sol
ventrikül fonksiyon bozukluðu olup devamlý KKY
semptomlarý gösteren hastalarda ise mümkün olduðunca hýzlý bir þekilde cerrahi tedavi yapýlmasýný önermektedirler (10). Olgumuz ciddi sol ventrikül fonksiyon
bozukluðu nedeniyle bekletilmeksizin ameliyat
edilmiþtir.
Sonuç olarak ALCAPA, DKM'nin küratif olarak
tedavi edilebilir bir nedeni olup, iki yaþ altýnda KKY
geliþen her hastanýn ayýrýcý tanýsýnda akýlda tutulmasý
gereken bir patolojidir.
Kaynaklar
1. Frommelt PC, Frommelt MA. Congenital coronary
artery anomalies. Pediatr Clin North Am 2004; 51: 12731288.
2. Bland EF, White PD, Garland J. Congenital anomalies of
the coronary arteries. Am Heart J 1933; 8: 787.
3. Fagan T, Palacios-Macedo A, Nihill MR, Fraser CD,
Cooley DA. Coronary artery anomalies in pediatric
patients. In: Angelini P (ed). Coronary Artery Anomalies:
A Comprehensive Approach. Philadelphia: Lippincott
Williams and Wilkins, 1999; 151.
4. Chang RR, Allada V. Electrocardiographic and echocardiographic features that distinguish anomalous origin of
the left coronary artery from pulmonary artery from idiopathic dilated cardiomyopathy. Pediatr Cardiol 2001; 22:
190 · Eylül 2007 · Gülhane TD
3-10.
5. Khatami A.D, Mavroudis C, Backer CL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery:
collective review of surgical therapy. Ann Thorac Surg
2002; 74: 946-955.
6. Wesselhoeft IT, Fowcett JS, Johnson AL. Anomalous origin of the left coronary from the pulmonary trunk. Its
clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based
on a review of 140 cases with seven further cases.
Circulation 1968: 38: 403-425.
7. Robinson PJ, Sullivan ID, Kumpeng V, Anderson RH,
Macartney FJ. Anomalous origin of the left coronary
artery from the pulmonary trunk: potential for false negative diagnosis with cross sectional echocardiography. Br
Heart J 1984; 52: 272-277.
8. Schmidt KG, Cooper MJ, Silverman NH, Stanger P.
Pulmonary artery origin of the left coronary artery: diagnosis by two-dimensional echocardiography, pulsed
Doppler ultrasound and color flow mapping. J Am Coll
Cardiol 1988; 11: 396-402.
9. Amanullah MM, Hamilton JRL, Hasan A. Anomalous left
coronary artery from the pulmonary artery: creating an
autogenous arterial conduit for aortic implantation. Eur J
Cardiothorac Surg 2001; 20: 853-855.
10. Vouhe PR, Baillot-Vernant F, Trinquet F, et al.
Anomalous left coronary artery from the pulmonary
artery in infants. Which operation? When? J Thorac
Cardiovasc Surg 1987; 94: 192-199.
Okutan ve ark.