Türk Gö¤üs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi KALP CERRAH‹S‹ Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery Kor triatriatum sinistrum: Taflikardi ve egzersiz intolerans› olan 13 yafl›nda bir olgu Cor triatriatum sinistrum: a 13-year-old child with tachycardia and exercise intolerance ‹brahim Gökflin,1 Ahmet Baltalarl›,1 Mustafa Saçar,1 Ali Vefa Özcan,1 Baybars Türel,2 Ercan Gürses3 Pamukkale Üniversitesi T›p Fakültesi, 1Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›, 3 Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dal›; 2Denizli Bölge Hastanesi Kardiyoloji Klini¤i, Denizli Taflikardi ve egzersiz intolerans›yla ortaya ç›kan kor triatriatum sinistrum ve sekundum atriyal septal defekt (ASD) saptanan 13 yafl›ndaki bir k›z hasta cerrahi olarak tedavi edildi. Tan›s› ekokardiyografiyle konan hastada diyafragmatik membran üzerindeki aç›kl›k 0.4 cm idi. Anomaliye sekundum ASD ve pulmoner hipertansiyon efllik ediyordu. Ameliyatta sol atriyotomi yoluyla fibromusküler membran rezeke edildi. Atriyal septal defekt primer olarak kapat›ld›. Hasta ameliyat sonras› alt›nc› günde sorunsuz olarak taburcu edildi. A 13-year-old girl underwent surgical treatment for cor triatriatum sinister and a secundum atrial septal defect that presented with tachycardia and exercise intolerance. The diagnosis was made by echocardiography. Separation on the diaphragmatic membrane was 0.4 cm. The anomaly was accompanied by a secundum atrial septal defect and pulmonary hypertension. The fibromuscular membrane was resected via a left atriotomy and the atrial septal defect was primarily closed. The patient was discharged on the sixth postoperative day without any complications. Anahtar sözcükler: Kor triatriatum/ultrasonografi/cerrahi; ekokardiyografi; egzersiz tolerans›; kalp septal defekti, atriyal/cerrahi; taflikardi. Key words: Cor triatriatum/ultrasonography/surgery; echocardiography; exercise tolerance; heart septal defects, atrial/surgery; tachycardia. Kor triatriatum ilk kez 1868 y›l›nda Church taraf›ndan tan›mlanm›flt›r. Borst, 1905 y›l›nda bu malformasyonu kor triatriatum olarak adland›rm›flt›r. Anjiyografik tan›s› 1964 y›l›nda Miller ve ark., ekokardiyografik tan›s› ise 1984 y›l›nda Ostman-Smith ve ark. taraf›ndan konmufltur. ‹lk cerrahi düzeltme 1956 y›l›nda Vineberg ve Gialloreto taraf›ndan yap›lm›flt›r.[1] Tedavi, cerrahi olarak sol atriyal, transatriyal, biatriyal yolla membran›n rezeksiyonu fleklindedir. Atriyal septal defekt primer ya da perikardial yamayla kapat›l›r. Kor triatriatumda sol atriyum fibromusküler bir membranla ventral ve dorsal iki odac›¤a bölünmüfltür. Genellikle membran üzerinde 0.3-1 cm’lik aç›kl›k vard›r, aç›kl›k bulunmayan olgularda yaflam için mutlaka atriyal septal defekt (ASD) olmal›d›r. Kor triatriatuma sistemik ve/veya pulmoner venöz dönüfl anomalileri efllik edebilir.[3] Kor triatriatum, erken dönemde semptom verebilece¤i gibi semptomlar ikinci dekat veya sonras›nda da ortaya ç›kabilir.[2,4] Klinik mitral darl›¤› ya da ASD’yi taklit eder. Pulmoner venöz dönüfl önünde obstrüksiyon varsa pulmoner hipertansiyon, pulmoner ödem görülebilir.[2,5] OLGU SUNUMU Olgumuz 13 yafl›nda k›z çocu¤u idi. Çarp›nt›, nefes darl›¤› ve efor intolerans›yla SSK hastanesine baflvuran hasta, burada yap›lan ekokardiyografisinde kor triatriatum tan›s› alarak ameliyat için klini¤imize sevkedilmiflti. Efor kapasitesi NYHA (New York Heart Association) s›n›f III idi. Fizik muayenede pulmoner alanda sistolik üfürüm vard›, akci¤erlerde dinlemekle ral, ronküs yoktu. Elektrokardiyografi (EKG) sinüs ritminde, kalp h›z› 125/dk taflikardik idi, sa¤ aks deviasyonu vard›. Telekardiyografide, kardiyotorasik oran (KTO) kalp lehine hafif olarak art›fl gösteriyordu. Ekokardiyografide kor triatriatum sinistrum saptand› (fiekil 1). Diafragmatik membran üzerindeki aç›kl›k 0.4 cm idi. Sekundum ASD (Qp/Qs=2) ve pulmoner hipertansiyon (PAPs=50 mmHg) anomaliye Gelifl tarihi: 23.08.2004 Kabul tarihi: 26.09.2004 Yaz›flma adresi: Dr. ‹brahim Gökflin. Pamukkale Üniversitesi T›p Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›, 20070 Denizli. Tel: 0258 - 241 00 34 e-posta: ibrahimgoksin@hotmail.com Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2005;13(4):359-361 359 Gökflin et al. Cor triatriatum sinistrum: a 13-year-old child with tachycardia and exercise intolerance CARDIAC SURGERY efllik ediyordu. Ameliyat kardiyopulmoner bypass ile hafif hipotermide yap›ld›. Sol atriyotomi yoluyla fibromusküler membran rezeke edildi (fiekil 2). Atriyal septal defekt primer olarak kapat›ld›. Hasta ameliyat sonras› alt›nc› günde sorunsuz taburcu edildi. (a) TARTIfiMA Kor triatriatum oldukça nadir görülen do¤ufltan kardiyak bir anomalidir, tüm do¤ufltan kalp hastal›klar› içerisindeki oran› %0.1’dir.[2] Sol atriyumu iki ayr› odac›¤a bölen fibromusküler membran; diafragmatik, kumsaati ya da tubüler formda olabilir. S›kl›kla diafragmatik formda ve obstrüktif olan membran üzerinde 0.3-1 cm’lik aç›kl›k vard›r.[3] Olgumuzda sol atrium içerisindeki membran fibromusküler yap›da ve diafragmatik formdayd›. Atriyal semptuma yak›n olan bölgede membran fibrotik, sol atriyal duvara tutunan bölümde ise 2-3 mm kal›nl›kta ve musküler yap›dayd›. Membran üzerindeki aç›kl›k obstrüktifti. 0.4 cm’lik bu obstrüktif orifis çevresinde kalsifikasyon gözlenmedi. Tipik (klasik) kor triatriatumda, tüm pulmoner venler proksimal bölmeye aç›l›r, sol atriyal apendiks ve mitral kapak ise distal bölmededir. Atipik kor triatriatumda ise sistemik ya da pulmoner venöz dönüfl anomalisi vard›r. Atipik kor triatriatuma en s›k efllik eden anomali, persistan sol süperior vena kavad›r. Persistan sol süperior vena kavaya unroofed (çat›s› oluflmam›fl) koroner sinüs anomalisi de efllik edebilir.[3] Kor triatriatum ender olarak di¤er do¤ufltan kardiyak anomaliler (ventriküler septal defekt (VSD), Ebstein, çift ç›k›ml› sa¤ ventrikül (DORV)....vb) ile de birlikte olabilir.[6,7] Kor triatriatuma s›kl›kla ASD efllik eder. Atriyal septal defekt proksimal bölme, distal bölme ya da her iki bölmeyle sa¤ atriyum aras›nda olabilir.[3] Bizim olgumuzda proksimal sol atriyal bölmeyle sa¤ atrium aras›nda ASD vard›, ancak sistemik ya da pulmoner venöz dönüfl anomalisi yoktu. (b) fiekil 1. Kor triatriatumun ekokardiyografik görüntüsü, (a) apikal 4-boflluk ve (b) parasternal uzun eksen. yetersizli¤i ve pulmoner ödem bulgular›yla ortaya ç›kabilir. Çocuk ve eriflkinlerde s›kl›kla dispne, egzersiz intolerans› ve çarp›nt› ön plandad›r. Bizim olgumuzun klini¤inde ise çarp›nt› ve egzersiz intolerans› ön planda olmak üzere pulmoner hipertansiyon vard›. Kor triatriatumda fibromusküler membran›n obstrüktif ya da nonobstrüktif yap›da olmas›, ek kardiyak anomalilerin varl›¤›, klinik semptomlar›n ortaya ç›kmas›nda temel belirleyicidir. Membran üzerindeki aç›kl›k obstrüktif ise ve ASD yoksa sol ventrikül inflow obstrüksiyonuna ba¤l› olarak pulmoner venöz ve arterial hipertansiyon görülür. Pulmoner ödem klinik tabloyu daha da ciddi duruma getirebilir.[5] Membran üzerindeki aç›kl›k nonobstrüktif ve ek kardiyak anomali yoksa hasta tümüyle asemptomatik de olabilir. Kor triatriatum; infantil dönemde beslenmede zorluk, solunum güçlü¤ü, s›k akci¤er enfeksiyonlar›, kalp 360 fiekil 2. Sol atriyum içindeki fibromusküler diyafragmatik membran ve üzerindeki 0.4 cm’lik aç›kl›k. Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2005;13(4):359-361 Gökflin ve ark. Kor triatriatum sinistrum: Taflikardi ve egzersiz intolerans› olan 13 yafl›nda bir olgu Çal›flma Kor triatriatum Yafl Cinsiyet tipi (y›l) Mebrandaki aç›kl›k Ek anomali Klinik prezantasyon Saraçlar ve ark.[5] Sinistrum 3 ay Kad›n Obstrüktif – + Kürflakl›o¤lu ve ark.[8] Öztunç ve ark.[7] Dekstrum Sinistrum – – – – Nonobstrüktif Obstrüktif Küçükosmano¤lu ve ark.[6] Sinistrum 7 Erkek Obstrüktif ASD Ebstein + ASD+ Atrezik mitral kapak + DORV – Kalp yetersizli¤i, pulmoner ödem Asemptomatik Siyanoz ve ciddi kalp yetersizli¤i – Kaya ve ark.[4] Mansuro¤lu ve ark.[2] Sinistrum Sinistrum Sinistrum 1 40 38 Erkek Erkek Kad›n Nonobstrüktif Obstrüktif Obstrüktif Büyüme gerili¤i, çarp›nt› Kalp yetersizli¤i Kalp yetersizli¤i Dispne, çarp›nt› Olgumuz Sinistrum Sinistrum Sinistrum 18 17 13 Kad›n Erkek Kad›n Obstrüktif Obstrüktif Obstrüktif VSD – ASD + persistan sol süperior vena kava + MY + iskelet deformiteleri – – ASD Dispne, siyanoz Dispne Çarp›nt›, egzersiz intolerans› Ölüm – – – – – – – – ASD: Atriyal septal defekt; DORV: Çift ç›k›ml› sa¤ ventrikül; MY: Mitral yetersizlik; VSD: Ventriküler septal defekt. Türk Medline’a dahil olan dergilerde bas›lm›fl kor triatriatumlu olgular ve klinik özelliklerine bak›ld›¤›nda, klinik görünüm ve semptomlar›n ne kadar genifl bir yelpazede oldu¤u görülmektedir (Tablo 1).[2-8] Tan› transtorasik ekokardiyografiyle kolayl›kla konulabilir. Doppler ekokardiyografiyle bölmeler aras›ndaki gradiyent ölçülebilir ve obstrüksiyonun derecesi belirlenebilir.[5] Ek kardiyak anomali varl›¤›nda, kardiyak kateterizasyon gerekebilir. Biz tan›da sadece ekokardiyografiyi kulland›k. Tedavisi fibromüsküler mebran›n rezeksiyonu fleklindedir. Sol atriyal, transatriyal, biatriyal yolla membran›n rezeksiyonu yap›labilir. Atriyal septal defekt varsa perikardiyal yama ya da primer olarak kapat›l›r. Ek kardiyak anomaliler giderilir. Bizim olgumuzda ameliyat için sol atriyal yaklafl›m tercih edildi, membran rezeksiyonu kolayl›kla yap›ld›, ancak septumun yukar›da kalmas› nedeniyle ASD tamiri güç oldu. Atriyal septal defekt büyükse ve yamayla kapat›lacaksa, sa¤ atriyal yaklafl›mla membran rezeksiyonu ve ASD onar›m› daha kolayl›kla yap›labilir. Kor triatriatumun cerrahi tedavisi basittir, erken tan› konmas› morbidite ve mortalitenin azalt›lmas›nda önemli rol oynar. Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2005;13(4):359-361 KAYNAKLAR 1. Kouchoucos NT, Blackstone EH, Doty DB, Stanley FL, Karp RB, editors. Cor triatriatum. In: Kirklin/BarrattBoyes cardiac surgery. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Science; 2003. p. 781-9. 2. Mansuro¤lu D, Ömero¤lu SN, Özkaynak B, ‹zgi A, Kirali K, ‹pek G ve ark. Eriflkin yafl grubundaki cor triatriatum sinistrum ve cerrahi tedavisi. Türk Kardiyol Dern Arfl 2004; 32:266-70. 3. Stark J. Anomalous pulmonary venous return and cor triatriatum. In: Stark J, de Leval M, editors. Surgery for congenital heart defects. 2nd ed. Philadelphia: W. B. Saunders; 1994. p. 329-42. 4. Kaya D, Esen AM, Barutçu ‹. K›rk yafl üzeri semptomatik hale gelen bir cor triatriatum olgusu. Kocatepe T›p Dergisi 2003;4:59-62. 5. Saraçlar M, Özbarlas N, Özkutlu S, Günay ‹. Cor triatriatumun ekokardiyografik tanısı. Türk Kardiyol Dern Arfl 1992; 20:59-61. 6. Küçükosmano¤lu O, Özbarlas N, Erdem S, Yalınız H, Salih OK. Obstrüktif ve nonobstrüktif cor triatriatum: iki olgu sunumu. Türk Kardiyol Dern Arfl 2001;29:386-8. 7. Öztunç F, Akal›n F, Beflikçi R. Cor triatriatum associated with ebstein malformation of atretic mitral valve and double outlet right ventricle. Marmara Med J 2000;13:223-5. 8. Kürflakl›o¤lu H, Köse S, Çelik T, Demirtafl E. Bir cor triatriatum dextrum olgusu. Gülhane T›p Dergisi 1999;41:91-2. 361 KALP CERRAH‹S‹ Tablo 1. Türk Medline’a dahil olan dergilerde bas›lm›fl kor triatriatumlu olgular ve özellikleri