Konvülsiyon tanımı ve sınıflandırması ž Epilepsi tanım ve sınıflandırması ž İlk afebril nöbet ile başvuran çocuk ž Epileptik sendrom kavramı ve West sendromu ž ž Beyinde bir grup nöronun anormal deşarjına bağlı olarak ortaya çıkan gelip-geçici motor, duyusal, otonom, bilişsel ve affektif işlev bozukluğudur. BEYİN NORMAL İŞLEVLERİ İÇİN; Baskılayıcı: GABA Uyarıcı: Glutamat, Asetil Kolin Nörotransmitterler arasında denge olmalıdır. İnhibitör ve uyarıcı dengenin bozulması Nöronal uyarılabilirlikte artış KONVÜLZİYON GELİŞMEKTE OLAN BEYİN v KONVÜLZİYONA AŞIRI DUYARLI (Daha sık konvülziyon geçirir) v KONVULZİYONUN NEDEN OLDUĞU BEYİN ZEDELENMESİNE İSE DAHA AZ DUYARLIDIR (Plastisite) ž Beyin gelişim düzeyine göre nöron duyarlılığı değişebilir İnhibitör olan GABA erken beyin gelişimi sırasında uyarıcı etki yapar ž Çocuklarda farmakokinetik farklıdır. İlaç klirensi yenidoğan döneminde en yüksektir ve yaşla azalır. ž Çocukluk çağına özgü nöbetler erişkinde görülmez. ž Çocuklarda epilepsi ile birlikte bozukluklar daha sık görülür. bilişsel ve davranışsal ž Konvulsiyonun başlangıçı ž Etiyolojisi ž Süresi ž ž ž Jeneralize konvulsiyon: Anormal deşarjlar her iki hemisiferde aynı anda ortaya çıkar. Parsiyel konvulsiyon: Deşarjlar bir hemisiferde başlar ve nöbet süresince başladıkları hemisiferde sınırlı kalır. Sekonder jeneralizasyon gösteren konvülsiyonlar: Deşarjlar bir hemisiferde başlar ve diğer hemisifere yayılım gösterir. ž ž Akut semptomatik nöbet: Akut sistemik, metabolik veya toksik olaylar neticesinde santral sinir sisteminin etkilenmesi sonucunda ortaya çıkan nöbetlerdir. Öncesinde tetikleyici bir neden olmaksızın ortaya çıkan nöbetler (idiyopatik-kriptojenik) ž Metabolik bozukluklar v Hiponatremi v Hipoglisemi v Hiperglisemi v Hipokalsemi ž Akut nörolojik olaylar v Travma v İnme v Menenjit v İlaç kullanımı ile ilişkili ž Rotavirüs gastroenteriti ile ilişkili konvülsiyonlar ž ž RSV ile konvülsiyonlar ilişkili ž ž İnfluenza ile konvülsiyonlar ilişkili ž ž Astım ve nöbetler Kan transfüzyonu ilişkili nöbetler ile Teofilin nöbetler ile ilişkili Penisilin ve sefalosporinler ile ilişkili nöbetler ž Metronidazol ile ilişkili nöbetler ž Asiklovir nöbetler ile ilişkili ž ž Febril nöbet: 6 ay – 5 yaş arasında görülen SSS enfeksiyonu ya da akut elektrolit bozukluğu, intoksikasyon gibi tanımlanmış bir neden ve öncesinde afebril konvülziyon öyküsü olmadan ateşle birlikte ortaya çıkan konvülziyonlardır. Neonatal nöbetler: Hayatın ilk gününde ortaya çıkan nöbetlerdir. 28 EPİLEPSİ ž Öncesinde herhangi bir tetikleyici faktör olmaksızın ortaya çıkan ve tekrarlama eğilimi gösteren nöbetlerdir. › İki veya daha fazla › Aralarında en az 24 saat süre ž ž ž Semptomatik epilepsiler: Tanısı konmuş bir hastalığa bağlı olan epilepsilerdir. Kriptojenik epilepsi: Mevcut araştırma yöntemleri ile nedeni bulunamayan epilepsilerdir. İdiyopatik: Mevcut araştırma yöntemlerinin bir neden göstermediği fakat klinik verilerin genetik bir epilepsiyi düşündürdüğü tablolarda idiyopatik epilepsiden bahsedilir. ž ž ILAE: international league against epilepsy 1981: klinik nöbetler ve EEG bulguları ž Neonatal nöbetlere yer verilmiyor ž Çocuklarda bilincin değerlendirilmesi ž İnfantil spazm yer almıyor ž Çocuklara özgü nöbet tipleri yok ž 1989: topografi ve etiyoloji Topografi: jeneralize veya lokalizasyon ile ilişkili ž Etiyoloji: semptomatik, idiyopatik, kriptojenik ž ž Çocukluk çağı için daha uygun bir sınıflama ž Yenidoğan nöbetleri için sınıflama problemi devam ediyor ž 2001: epilepsi için tanısal şema I: iktal fenomenoloji II: nöbetin tipi III: herhangi bir sendroma uyuyor mu IV: etiyoloji V: epileptik durum nedeniyle ortaya çıkan kısıtlamalar I: İktal fenomenoloji: Yüzün sağ alt ve üst kısmında fasiyal klonus ve dizartrik konuşma II: Nöbetin tipi: Klonik motor bulgularla beraber fokal motor nöbet (basit parsiyel) III: Herhangi bir sendroma uyuyor mu: Sentrotemporal dikenlerle beraber olan beniyn çocukluk çağı epilepsisi IV: Etiyoloji: İdiyopatik V: Epileptik durum nedeniyle ortaya çıkan kısıtlamalar: Anksiyete ve kronik antikonvülzan kullanıma bağlı yorgunluk ž Nöbetin tipi ž Somatotopik lokalizasyon ž Nöbetin değerlendirilmesi Sağ veya sol ž Jeneralize ž Aksiyal ž Bilateral asimetrik ž Sağ elde somatosensoriyel aura Solda yüzde klonik nöbet Sol vizüel aura Aksiyal epileptik spazm Bilateral asimetrik tonik nöbet Jeneralize tonik nöbet ž Bu hastada abdominal aura sonrası bilinç kaybı takiben ağız ve ellerde otomatizmaları gelişiyor, sağ elde distoni oluyor, baş sağa doğru dönüyor ve postiktal afazi gelişiyor. ž Abdominal aura----otomotor nöbet-----versif nöbet ž Lateralize edici bulgular: sağ elde distoni ve postiktal afazi ž İlk afebril nöbet 89-134/100,000 ž Epilepsi 14/100,000 ž İlk jeneralize tonik klonik nöbet sonrası tekrar %36-52 ž İlk 2 yılda tekrar etme olasılığı %40 ž Stabilizasyon ž Bu gerçekten bir nöbet mi? ž İyi bir gözlemciden ayrıntılı bir öykü Yaş ž Aile öyküsü ž Gelişimi ž Sağlık durumu ž Tetikleyici faktör ž ž Aura ž Solunum paterninde değişme, siyanoz ž Nöbet öncesi davranış değişikliği ž Pupiller dilatasyon, kusma, inkontinans, kalp hızında değişiklik, ağızdan salya gelmesi ž Bilinç kaybı, anlayamama, konuşamama ž Konuşmada bozulma ž Baş ve gözlerde bir yere dönme, postür değişikliği, ritmik kasılma, katılaşma, otomatizmalar, jeneralize veya fokal hareketler ž Amnezi ž Baş ve kas ağrısı ž Konfüzyon, letarji ž Bulantı-kusma ž Uyku hali ž Todd parezisi ž 6 aydan büyükse ve bilinç normale dönüyorsa rutin incelemeye gerek yok. ž Kusma, ishal, dehidratasyon varsa bilinç normale dönmüyorsa yapalım. ž İlaç veya madde toksikolojik inceleme kullanımı varsa ž Menenjit veya ensefalit kliniği yoksa gerek yok. ž Nöbetin tipi, epileptik sendrom ve tekrarlama eğilimi açısından değerli bilgiler vereceğinden yapalım. ž Özellikle nöbet sonrası ilk 24 saat içinde çekilen EEG değerli. ž Acil görüntüleme postiktal fokal defisit, nöbetin birkaç saat sonrası halen bilinç bulanıklığının devam etmesi ž Eğer olanak varsa MR tercih edelim ž Acil olmayan görüntüleme psikomotor gerilik, anormal nörolojik muayene, EEG’de fokal anormallik, bir yaş altı çocuklar ž Semptomatik etiyoloji ž Parsiyel başlangıçlı nöbet ž Anormal nörolojik muayene ž Aynı günde iki afebril nöbet ž Mental gerilik ž Nöbetin uykuda olması ž Epileptik EEG ž Belirti ve bulgularıyla özgün bir epileptik durum ž Ortaya çıkış yaşı ž Nöbet tipi ž EEG bulguları ž Eşlik eden klinik özellikler ž Hayatın ilk 4-7 ayı ž Gizli spazmlar (yüz, göz, boyun, omuz) ž İnfantil spazm, EEG hipsaritmi, psikomotor regresyon ž Aynı tipte tekrarlayıcı hareketler ve gelişme geriliği (vizüel agnozi) varlığında mutlaka düşünelim ž Spazmlar küme halinde, uyku ile ilişkili ž Fleksör, karışık ekstensör, ž Semptomatik, kriptojenik, idiyopatik ž Seyir altta yatan nedenle ilişkili olmak üzere %80 bilişsel etkilenme ž Psikomotor gelişimi en olumsuz etkileyen tanı ve tedavide gecikmedir.