TÜRK ÜROLOJi DERGiSi Cilt: 9, Sayı: 3, 223-232. 1983 HYPOSPADIAS: 12 OLGUDA KLiNI(;iMizDE UYGULADI(;IMIZ YONTEM Hypospadias : The method which we appled on 12 Cases Dr. ş, Yavuz ÖNOL (*) Erkekleri kadınlardan ovrrcn özelliklerden biride ayakta işeyebilmedir. ı'eri Hvpospodiosh olqulorm cömelerek Işeme durumlonnın Ürologlarca başarılı bir operasyon sonucu evektc işeme durumuna getirilebilmesi o cerrahiyi çok kutsal bir seviyeye getirebilir. Operasyonun bcşcnsızhk!o sonuclanması aynı cerrahiyi çok aşağı bir seviyeye indirebilir. Eski vımcnccdcn kökenini olan Hypospadias: Hypo-olt, spcdon-vorık anlemlarındaki kelimelerden oluşmuştur. Her iki Ürogenital kıvnrnlorm birleşmelerindeki yetmezHkdurumu, bu yetmezl.iğin seviyesine bağlı olarak, raphede üretra measının perineden glansa kadar herhangi bir yerde oluşması ile sonlanır. Bu durum hypospadias olarak tanımlanır. Böylece hypospadias klasifikasyonunda meanın bulunduğuyere göre; perineal, skrotol, perinoscrotal, mldpenil. distal penil , glanüler hypospadias tiplerinden bahsedilebilir. (1-3-4-11) Değişik kaynaklara göre her iki yüz veya ücvüz erkek doğumda bir görüldüğü belirtilmektedir. (1-8-9-11) Glanüler veya koroneal tipleri %87 oranında en çok rastlanılan şekildir. Penil % 10, perineol ve penoscrotot tip ise % 3 oranında görülmektedir, ( 1-8-9-11) EMBRiVOLOJi: Seks döllenme ile belirlenmiş olsa bile gebeliğin ilk altı hcttosı seks yönünden belirsiz dönem olarakkabul edilir. Bu dönemden sonra erkek fetüste genitol tüberkül uzayocak penlsi oluşturacaktır. Aynı anda üretml kıvrımlar, üretroı oluğun üzerinde birleşerek penil üretrayı yapacaktır. Keza glansın başından ice doğru bir epitelyol büyüme glandüler üretroyı yapacaktır. (*) ıst. Kasımpaşa Deniz Hastanesi üroıo]: Uzmanı Türk Üroloii Dergisi, Cilt: 3, Sayı: 3, 1983 223 Bu tüplerin birleşme yeri foesoncvtküıortsttr. Böylece dış genital organların gel,işimi gebeliğin 12. 'haftası'ndatamamlanmış olur. 14. hottcdo üretra glansa kadar ulaşır ve üretra glans içinde normal anatomik pozisyonunu alır. Ventral sünnet derisinin oluşumunda, normal üretral gelişme ile yakından ilgH'idir.Oretl"O,n1O glansın ooşmouıcşmosındckt yetersizHk,kaçınllmaz olorok ventral sünnet derisininyokluğuile beraber olur. Penisin vantrale büküntüsü veyakordi denil'en durum birkaç faktöre bağlı olabilir. Pentsln alt vüzündekı derinin normal dortos tabakasına sahip olmamasından yetersiz olarak oluşmuş spongiozumun fibrozisinden veya her iki faktörün beraberce bulunmasından ve üretranın kısa oluşmosındun olabilir. (1-8-9-11) ETVOLOJj oranında herediter faktörler betlrttlmekteolr. Aynı şekılde hypospadias ve prematüre doğum arasında yakın ilişki mevcuttur. Eksternal genltoı organların oluşmasında, fötal testisin yaptığı erkek hormonunun etkisi Olduğundon tötol hayatta bu hormonun erken olorok kesilmesi, Hvpospcdiasla sonuclcnobltlr. Hypospadiaslı olgularınkesin olaraık seks tayininde bazen sorunla 'korşllaşobiHnir. Özellikle, palpe edilemeyen testisli perineal hypospadiaslı olgulara kesinlikle Buccal Smear yapılmalıdır. (8) Çok küçük penisli hypospadias olguların cerrahi onarımı yapılmadan önce penisin testesterona cevabı saptonmalıdır. Veya horicen gonodotropin uygulayara'k testislerin mevcut olup olmadığı, testesteren oluşturup oluşturmadığı belirlenebilir. Eğer bel,irli ölçüde penil büyüme scptcnomozso doırno cocuğun kız elabileceği ihtimali göz önünde bulundurulmalıdır. Değişik literatür verilerine göre hypospadias ve ürıner sistem anomalisinin beraber olması % 5,533 arasında değişme,ktedir. (8-12) Anomclüerm çoğu klinik olarak fazla önem taşımaz. Cünkieksternal genital organlar üriner sistem gelişti'kten sonra gelişmektedir/er. Diğer taraftankriptorsizm % 16 oranında hypospadiasla müşterek bulunmoktodrr. (9-11) Konjenital kalp ha,stalığı,mesone boynu sklerozu, posterler üretral valf diğer müşterek onomaliler arasındadır. Çok basit tiplerinin dışında bütün hypospadiaslı olgularda az veya çok kordi mevcuttur. Kordinin derecesi hypospadiatik meanın perineye doğru olmasıyla artar. ileri derecede olan kordı rudimenter corpus spongiozumundan oluşur. Dartosun gelişmediği kordi durumunda ise, normal doku mobllitesi söz konusu değildir. Devine ve Horton 973'de hypospadias olmadan kordinin mevcut olabileceği durumları tanımlamıştır. (10) Birinci durumda corpus sponqlozum kordinin başladığı yerden itibaren yoktur. Üretranın kendisiince bir yaprak şeklinde dokudan oluşmuştur. j'ki,ncidurum do ise, üretra tam anlamıyla geHşmiştir. Burada kordi nedeni dartosun mevcut olmomcsıdrr. %8-10 (8-7-10) 224 Hypospodios'ta UYQuladlı}lmız Yöntern/Y. Önal TANI: Fizik muayene ile konur. Meototomi gerektirecek bir meotal stenoz söz konusu ise, proksima-I üretrada bir zarara neden olmamak için, meatotomi meomn distalkenan boyunca yapılmalıdır. Bu çocuklar kesinlikle sünnet edtlmerneltdir. Diğer anomaHlerle olabilmeleri nedeniyle, ileri hypospadiaslı olgular I.V.P. ve slstoskopl ile ürogenital sistem lr-celernesi yapılmalıdır. Keza perineal hypospadiaslı olgularda kromozom anal-izi ile kesin seks tayini yapılmalıdır. TEDAVI: Hipospadias cerrahisinde amaç elverişli bir işeme kcnou oluşturulabil(büküntüyü) de düzelterek cinsel biı leşmeyi en uygun şeklide sağlayabilmek olmalıdır. Aynı ölçüde önemli bir noktada, hastayı psikolojik yı'kıntıdan korumaktır. Bunun için çocuklar ileri ülkelerde okul çağından önce, hatta tekel enkontinans durumu kaybolduktan hemen sonra, 1-2 yaşında, opere edilmektedir. (5) Ameliyat öncesi topik veya enlektabı androjenler uygulayamk, penil büyüme sağlanması pek çok vczcrıcrco önerilmiş ve uygulama alanına girmiştir. Dexon gibi sentetik nonreaı<tif metaryaılerin, vazokonstriktör ajanların kullanılması mtkroelektrlk kuagülasyon, atravmatik teknik, perineol üretrostorru gibi idrarın geçici olarak saptırılması operasyon sonucuna tesir eden tcktörfer arasındadır. Sütürler arasındaki gerilimi önlemek için flap uzun ve geniş tutulmalı flapın beslenmes yeterli olmclıdır. menin yanında, penilkurvatürü Iki safhada onarımda; birinci safhada kordiyi düzeltmek ve sünnet derisini iki-nci safhadakullanmak üzere, penis gövdesine uygun şekılde kaydırmuktır. Bukaydırma Nesbit'In önerdiği şekilde, sünnet derisinde düğme defiği şeklinde defekt oluşturmak, bu delikten glans penisi geçirerek prepltiumu ventral yüze aktarmak şeklinde yapllabiHr. Zamanımızda ise pek çok cerrah B yars lateral flaplan oluşturarak sünnet derisini ventral yuze taşımayıkozmotik açıdan dcho uygun görmektedirler. 6-12 ay sonra yapılacak ikincisafhada ise Denis-Browne, Cecil, Duplay, BeIt gibi yöntemlerle üretral tüp oluşturuıcccktır. (1-3-4-7-8-12-13) Tek safhada onarım: Son 15 senede gelişme göstermiş, Hypospadias onarımında yerini bulmaya başlamıştır. Tüp şekline getirilmiş flapın beslerımeslnikoruyara:k üretrenın yerini olabileceği prensibine dayanarak Hodgson, (1970) Hamllton (1969) Toksu (1970) kendi tekniklerini yayınlamışlardır (10). 1897'de Nove-Josserend serbest dert grefti kullanarak üretre oluşturmuş, fakat operasyon sonucu oluşan ileri striktür o zamanla-r için yöntemin uygulama alonı bulmaması'na neden olmuştur. (2-10) Devine-Horton (1955)'de inguinal veya a'kslller bölgedeki deriden, 1961'de Prepetiumdan oluşturdukları Türk ÜrololI Dergisi, Cilt: 9, Sayı: 3, 1983 225 serbest greftlerle uzun üretral defektierin onarılabileceğini göstermişlerdir. Mutlak asepsi, titiz bir onostomoz tekniği, bu yöntemde zaten yüksek olan fistül oluşma ihtima'Hnien aza indirecektir. :·Il:ili.·',;·,;. 'E l]jl",..,iJ.; ,;...6- , ..•..•• '-'- "' .••.••..• MA YERYAL ve METOD Mayıs 1980"Nisan1982 tarihleri arasında Kasımpaşa Deniz Hastahanesi Üroloji kliniğinde 12 Hypospadias olgusu opere edilmiş. 10 olgufa Modifiye Mustarde, 1 olçuvo Baran, 1 olguyada Mustarde yöntemi uygulanmıştır. (Tablo-1) Hypospadias onarımı için pek çok sayıda yöntemler tanımlanmıştır. Şu gün için te,k başına bir yöntemin Hypospadiasın bütün tiplerinin onarımında başarılı olduğunu söylemek çok güçtür (13). Bizim olgulanmız yalnız bir tanesi diğer tip yöntemlerle daha önce ikikez ameliyat edilmiş ve başarısız kotmrmşn. Olgularımızm hepsi coroneal ve distal penil tipte hypospadiaslı hastalardı. Yukarıda da belirtildiği şekilde. proksimal penil ve perineol tipte hypospadiash olqulor 400-450erkek doğumda bir görüldüğünden bu zaman sürecinde yalnız bir perineoi hypospadiaslı olgu kliniğimize başvurdu ve iki safhada onarım için planlamaya alındı. Hastalarımızın biri hariç. hepsi 20 yaşın üstünde yetişkin olgulardır. Bütün olgularda tam bir üriner sistem taraması yapılmamıştır. 12 olgumuzun birinde iki tarflı, bir diğerinde ise tek taraflı retorıtlo testis mevcuttu. Bu da literatür verilerindeki hypospadias ve tnmemış testis a;rasındoki 'ilişkiye paralel bir sonuçtur. Olgulornmzın ikisi hariç diğerıerinde genel anestezi yöntemi kullanılmıştır. Dorsal litotomi pozisyonunda önce perineal üretrostomi şek'inde üriner saptırıma yapılarak. Idrcnn cnostomoz bölgesinden bir süre için uzak kalması sağlanmıştır. Per.inaal üretrostomide daha pratik olan şu yöntemi 'kullanmaktayız. Hipospadik meadan 16-18 F nelaton sondası mesaneye sokulmoktcdır. Pertnede bulbar üretra üzerinde nelaton hlesedileres, orta hattan 1,5-2cm. lik kesl yapıldıktan sonra sırasıyla tabakalar geçilmekte, bulber üretraiki yanda askı sütürlerle asılmakta ve bulbo kavernöz adale ve üretra kesilereknelatona ulaşılmaktadır. Bu kesiden nelatonun distal, yani penis tarafındaki ucu, çekilerek doğurtulmaktadır. (Resim i) Nelatan mesaneyi uygun drene edecek şekilde perinedeki cilde tesbit edilmektedir. Bu yöntem ameliyat süresi yönünden zaman kısalttığından avantaj sağlamaktadır.Paha sonra, normal sırt üstü pozisyonuna alınıp gerekli operasyon hazırlığı yapılan hastanın, glans penisine ipek askı sütürü uygulanmaktadır. Böylece hem operasyon esnasında kanama kontrolü yapılmaıkta hem de oslstcns sağlanmaktadır. Gerçekten bu askı sütürünün iyi mcnüpülosvonu operasyon esnasında kanoma kontrolü yaparak ameliyatta büyük kolaylık sağlar. Hipospadik meanın altından, meanın, glans penisde normal'de 01Hypospadias'ta UygUladığımız Yöntem /Y. Önel Karontlna, Sıra No. klınık protokol No: 1 519/42 2 7819/309 3 683/39 258/10 5 6 2159/1i3 Haydarpaşa Abdullo'ı SÜlÜ Ask. Hostotıc- 1960/MCilatya nesi K. Eri 1769/5~ 7 4294/194 8 4323/195 9 556/345 10 201/4 11 12 Adı' Soyadı D. Veri·Tarihl Rütbesi Kemal SA~ER 1958/Samsun Dı. Eri Sabri ÖZDEMIR 1959/Elôıığ P. Eri Şahin ALTUN 1959/Sinop Dz. Eri Sabahattin MORGÖZ 1960/Canakkale Dz. Eri Mustafa GÜVEN 1959/Antalya Dz. Er: 1742/72 Güray KUŞLUK 1971/is~anbul Cocuk Turgut MUMCU 1961/Tmbzon Dz. Er,i Necdet KARTAL 1959/Adana Dz. Eri Aziz DEMIRel 1961/Acıyamon Hv. Eri Paşa CEPO~LU 1961/Artvin Dz. Eri Alp G1RAY 19S1/Adana Dz. Eri Türk Orololl Dergisi. Cilt: 9. Sayı: 3, 1983 Teşhis V8 Ameliyat tarıh tamamlayıcı ve no'su: bilgiler Koroneal Hypas' 72/12.6.980 padias (Sünnetsiz) Sünnet'i 4/13.1.981 (uzun bırakılmış) Koroneal bölgede 46/31.3.981 47/ 2.4.981 78/22.5.981 95/28.5.981 104/3.9.981 110/15.9.981 Penil Hypospadioe Sünneti; Sünnetli Modifiye BARAN metodu ile Sünneti; (Meamid penil-) Hstül oluş' tu. Soı.ro onertldı. 23/5.3.982 Sünnetli iki kez Hypospadias operasyonu geçirmiş, Fistül oluştu Mid· repenll bölgede Sünnetsiz (Fistül oluştu.) Distal penll Sünnet!: Distal Penll Sünnet!i 142/18.12.981 DistQI penll 2/15.1.982 25/9.3.982 37/13.4.982 Sünnetsiz Koronecl bölgede Sünnet'l Distal penH böl· de Sünnetf KoroneaJ bölge 227 Resim 1 Resim 2 ması gereken uzaklığa bağlı olmak üzere, bu uzaklıktan şeklinde kesi yapılır. (Resim ii) Bu flap diseke edilerek ters cevrthr. Uzu 1 oluşturmanın yorundo diğer önemli noktada, flapı mümkün olduğu kadar geniş tutmaktır. Böylece oluşması muhtemel striktür önlenecektir. Bu flap 4.0·5.0 Dexon kullanılarak, /<:aidesihypospadik meada olan bir tüp şeklinde getirilir. Üretra proksirnnle doğru 1-1,5 cm. serbestleştirilir. (Resim III) Distaı bölümde kordl, kavernöz cisimlere girmemeye özenlenerek ve fakat, tam olarak giderilmeye cotışıtır. Bu esnada radi,ks penise bandaj uygulayara:k gerekirse kanoma kontrolü yapılabilir. Glans penlse Y şeklinde kesı yapılır. Böylece Glons uç bölüme ayrılmış olı«. V şeklindeki parça inceltilir. Bu üretra measının dersal dudağını vcpcccktır. Daha önce oluşturulmuş tüp, glans başına yine 4.0·5.0dexon sütürterle cnostomoz edilir. Bizim olgularımızın büyük bir ekserlveti sünnetli ol'gula,r eldu'klarından, ventral yüzde oluşmuş olon defekti kapamada önceleri sorunlc karşılaşılmıştır. Ülkemizde genellikle Hypospadlaslı olguların 228 Hypospadias'la Uyguladığımız Yöntem/v. Önal Resim 4 Resim 3 sünnetlerinde çekimser 'kalındığı, bu nedenle ventra!deki defekti kapatacak yeterlikte sünnet derisi bırakıldığı saptanmıştır. Bundan sonra yapılacak işlem, sulcus coronaryusun 1/2 cm. ötesinden çepeçevre kesi yaparak, sünnet derisinden Byars lateral flapları oluşturmaktır. Bu flaplar ventral yüze, sütür hatları ortaya gelmeyecek şekilde, taşınacaktır. Sünnet derisinin veterli olmadığı durumlarda, penis derisi her iki yandan diseke edilerek ventraldeki defekt uygun şeklide kapatılır. Ameliyat sonrası oluşacak ereksivonun dikiş hatlarını germesini önlemek icin perusin dorsal yüzüne, kaldırım taşı şeklinde gevşetici ensizvonlor yapılır. (Resim IV) Operasyon tamamlandıktan sonra üretredeki splint glansa tesbit edilir (Resim V). Penis sıkı bir bondele alınarak ameliyat sonlandırılır. Ameliyat sonrası bir hafta-ongün müddetle hastaya antibiotik uygulanır. Üretradaki spiint 4-5. gün alınır. Günde bir-iki kez 10 F nelaton, meadan sokularak üretranın temadiyeti kontra! edilir. Perinecl Üretrastomi 7.-8. gün çıkarılarak normal yolla işemeye terkedlllr. OLguların bir kaç gün çatallı işedikleri gözlenmiştir. Üretradaki ödem koybolduktan sonra normal işeme sağlanmış olacaktır (Resim VI). SONUCLAR: 12 olguluk serirnlzde, tlstü) 3 olguda oluşması, operasyon sonunda hematom görülmemiştir. Komplikasyon oranı % 25'tir. Fistül oluşan bir olgu, 8 ay sonra başarılı bir şekilde repara edilmiş olup diğer iki olgu, daha sonraki tarihte opere edilecektir. Türk Ürololi DergiSi, Cılt: 9, SOYl: 3. 1983 229 Resim 5 Resim 6 ılk yaptığımız olguda retrangüler (dikdörtgen) flap daha sonrakilere nazaran dar tutulduğundan hastaya ameliyat sonu müteaddit kez dilatasyon yapmak gerekmiştir. Bütün olgularda kordi tamamiyle giderilmiş, tam bir ereksiyon sağlanmıştır. Oc olgumuzda sünnet derisinin yetersizliği nedeniyle ventral defekti kapama da güçlükle karşılaşılmış ve bunlara gevşetici ensizyonlarda yapılmadığından glans etrafındaki deride ödem kalıcı olmuştur. TARTIŞMA: Flapın geniş ve uzun tutulması, beslenmesinin yeterli olması operosvor.un başarısına etki eden en önemli faktörlerdir. Ne yazıkki ülkemizde olgular geç dönemlerde doktora baş vurduklarından böyle bir rahatsızlığın hasta üzerindeki pslkclollk defekti, büyük olmaktadır. ileri ülkelerde olguların okul çağında'n önce hatta gaita kontrolüne başladıktan hemen sonra opere edilmeleri önerilmektedir. Diğer yönden ülkemizde mecburi askerlik hizmetinin, böyle olgulara tedavi edilebilme şansı verdiği, hastalarımızın onbirinin er olmasından açıkca görülmektedir. Sunmaya çalıştığımız 12 olguluk serimizle 230 Hvpospcdios'to hypospadias cerrahisinde Uyguladığımız Yönterrı/Y, Önal sünnet edilmiş olgularda calıŞtl~_ bile başarılı sonuclar alınabileceğini göstermeye ÖZET Hipospadyas konusunde kıso bir bilgi sunulduktcn sonra, Mayıs 1980 ve Nisan 1982 tarihleri arasında opere ettiğimiz, 9'u daha önce sünnet edumiş, toplam 12 hipospadyas olgusunu yayınlıyoruz. Olgulonn üçünde operesvonden sonra üretral fistüı oluşmuştur. Daha sonra iki fistül olgusu başarılı şekilde onarılmıştır. SUMMARY Af ter hawing presented some short information on the subject of Hypospadios, we report 12 cases that we operoted between the date of May 1980 and April 1982, Nine of which had been cırcumsızed before. But ofter the operation urethral fistulas have been observed on three of the casesı. Loter on two f·istulo ccses have succesfully been repaired. . .. ',' . ~( ..': .~.:::?~_~::.,~,: ... ~,{~. "~~7r:~~~~~ı .,J .I~:, ••.... :;) KAYNAK '. ~.~,.:':. ••. ;i i.: •.:. ' . LAR 1- Charles J. Devlne. J,R.M.D Surgerv of the penis and urethrc. Cmpbell's Urology Fourth edition 1979 VOL: 3 W, B Saunders company P. 23912399 2- ceıemen John W.: The Bladder mucasal graft technique for Hypospa· dias rapair. J. of UrL. May 1981 Num 55 Vol 125 P. 708-711 3- Crawford B. S.: Hypospadias. Operative surgery-Urology Butter-worths 1978 P. 351-359 4- Creevy C.D.: Operations on the perıls and Orethra. Urologic Surgery. Harper and Row P. 612-636 5- Ebatatn Edwin. S. Manley Charles B: Early Hvpospodlas repoir. J.of· Ural-May 1981. Num. 5 Vol 125 P. 698-700 6- Flocks R.H. Culp. A. David: Surgical Urology Fourth edition P. 372-394 7- Horton E,Charles M.D.: Plastic and Reconstructive Surgery of the ge' nital Area. P. 235-269 8 - Kelalls P.P: Hypospadias Surgical pediatric Urology, Pubfishers 1977 P. 377-405 Ge')rg Thieme 9 - King lowell R. Bellman Barry: Urethra. CNnical pediatric Ürology Vol: 1 P. 576-594 Türk Üroloji Dergisi. Cilt: 9, Sayı: 3. 1983 231 1C - Noonam D, John: HYPo8padias operative Surgey. Plastic Surgery But- ter Worths P. 514'531 11 - Nonnan B. Hodgson M.D: Hypospadlas and urethral Duplicatlons. Campbell's Urology fourth edition 1979 Vol: 2 W.B Sounders Company 1567-1593 12- Plnck D, Bemard King R lowell: Surgical Repa'lr of Hypospadlos Current operative Urology Harperand Row 1975 P. 1011-1031 13 - ~32 Swlnnery John M.D.: Hypospadias RepaIr Reconstrlctive Urologic Surgery pediatric and A duH. Williams and Wilkings Company 1977 P. 267274 Hypospodlas'ta Uyguladıi!ımız Yôntem/V. Önal