Aortikopulmoner pencere defekti ve cerrahi tedavi

Bilimsel Mektup Scientific Letter
77
Aortikopulmoner pencere defekti ve cerrahi tedavi tecrübemiz
Our surgical experiences with aortopulmonary window
Ahmet fiaflmazel, Tijen Alkan*, Cihangir Ersoy*, Tufan Paker*, At›f Akçevin*,
Vedat Bayer*, Halil Türko¤lu*, Ayd›n Aytaç*
Anadolu Sa¤l›k Merkezi Kalp Damar Cerrahisi Bölümü, Gebze, ‹zmit
*VKV Amerikan Hastanesi Kalp Damar Cerrahisi Bölümü, ‹stanbul, Türkiye
Aortopulmoner pencere defekti tüm konjenital kalp hastal›klar›n›n %0.1 oluflturan çok nadir bir anomalidir (1). Proksimal ç›kan aorta ile pulmoner arter (ana ve sa¤) aras›nda meydana gelen bir konjenital komünikasyon olup, semilunar kapaklar genellikle normaldir. Semilunar kapaklar›n varl›¤› aortopulmoner pencere defektini trunkus arteriosusdan ay›r›r (2). Aortopulmoner
pencere (APP) defekti tek bafl›na görülebildi¤i gibi daha çok di¤er konjenital kalp patolojileri ile birlikte gözlenir (3).
Embriyolojik hayatta, karfl›l›kl› gelen konotrunkal füzyondan
aotikotopulmoner septasyon oluflur. Trunkus arteriosus ikiye ayr›l›r ve aorta ile pulmoner arter oluflur. Fetal hayatta sa¤ ve sol 6
adet aortik ark›n normal geliflimi ile pulmoner arter branfllar› oluflur. E¤er konotrunkal kenarlar›n yetersiz geliflimi mevcutsa aortiko-pulmoner septumda defekt oluflur. Bu nedenle semilunar
kapaklar›n hemen üstünde görülen bir defekten kesintili aortaya
ve sa¤ pulmoner arterin aortadan ayr›lmas›na kadar görülen genifl bir spektrum içinde izlenebilir (4).
Morfolojik olarak defektin oluflum yeri ç›kan aortan›n sol
posterolateral ve posteriyor yüzü ile ana pulmoner arterin sa¤
anterolateral veya sa¤ pulmoner arterin anteriyor yüzü aras›nda
bulunur (fiekil 1).
Genelde defekt ak›m› s›n›rlamayacak kadar genifltir (5). Koroner arterler ço¤u zaman normal yerleflimlidir. Aortopulmoner
pencere basit ve kompleks olarak ayr›labilir. Hastalar›n %50'sine di¤er patolojiler efllik eder. Basit olanlar atriyal septal defekt
(sekundum tipi), patent duktus arteriosus gibi. Kompleks olanlar
ventrikular septal defekt, kesintili arkus (tip A), distal ark hipoplazisi, koroner arter anomalisi, Fallot tetralojisi'dir (4).
Di¤er patolojilerin efllik etmedi¤i aortopulmoner pencere defektlerinde aorta'dan pulmoner artere do¤ru olan flant›n patofizyolojisi genifl patent duktus arteriosus'unkine benzer. Operasyonun geçikti¤i olgularda ciddi konjestif kalp yetersizli¤i ve geliflme gerili¤i görülür. Ameliyat edilmemifl hastalar ya infantil dönemde kaybedilirler ya da yaflamlar›n›n ilk y›llar›nda ileri pulmoner vasküler obstrüktif hastal›klarla karfl› karfl›ya kal›rlar. Eisenmenger sendromu geliflmifl olgularda defektin kapat›lmas› kontraendikedir (5).
fiubat 1994 ve Mart 2005 tarihleri aras›nda 6 hasta aortikopulmoner pencere defekti nedeniyle ameliyata al›nd›. Hastalar›n
yafllar› 5 günden 4 ay aras›nda de¤iflmekte olup ortalamalar›
83.3±82.5 gün idi. ‹ki hastam›z›n tan›s› anjiyografi ile geri kalanlar›n tan›s› da ekokardiyografi ile konuldu.
Befl hastam›zda APP proksimal (tip 1) yerleflimli idi. Bir hastam›zda sa¤ pulmoner arter direkt olarak aortan›n arkas›ndan
orijin almaktayd› (tip 3). Cerrahi teknik olarak tüm hastalarda
transaortik yaklafl›m tercih edildi. Bu teknikte; mediyan sternotomi sonras›nda, aort ve sa¤ atriyum kanülasyonu takiben ekstrakorporeal sirkülasyona geçildi. Aortaya klemp konuldu. Defektin
tipine göre cerrahi yaklafl›m belirlendi. Proksimal yerleflimli defektlerde transaortik yaklafl›m tercih edildi. Longitudinal insizyon
ile aorta aç›ld›. Koroner arter ostiyumlar› ve defektin rimi aort taraf›nda görüldü. Aort taraf›ndan suni veya perikard yama ile koroner orifisler dikkate al›narak kapat›ld›. Birlikte görülen di¤er
anomaliler ameliyat s›ras›nda tamir edildi. Sa¤ pulmoner arter direkt olarak aortan›n arkas›ndan orijin alan hastada (tip 3), ekstrakorporeal sirkülasyona geçtikten sonra aort klempi arkusa yak›n
konuldu ve sa¤ pulmoner arter aortadan ayr›ld›. Aorta primer olarak kapat›ld›ktan sonra sa¤ pulmoner arter ana pulmoner artere
implante edildi. ‹ki hasta da kesintili arkus aort (tip A) APP ile birlikte total sirkülatuvar arest alt›nda rekonstrükte edildi. Kesintili
arkus ve APP tamiri yap›lan 2 hastan›n postoperatif dönemde yo¤un bak›mda kal›fl süreleri di¤erlerine göre daha uzun seyretti.
Bu hastalar daha sonra tamamen normale döndü.
Hiç bir hastam›zda mortaliteye rastlamad›k. Hastalar›n ortalama takip süresi 81 ayd›r. Her hasta ameliyat sonras› transtorasik ekokardiyografi ile de¤erlendirildi ve takipleri yap›ld›. Aort ve
pulmoner arterler aras›nda anevrizma oluflumuna ve rezidüel
flantta rastalanmad›. Aort ve pulmoner kapaklarda yetmezlik ve
darl›k görülmedi. Günümüzde, APP defektinin yerleflimine göre
birçok klasifikasyon tan›mlanm›flt›r. Richardson'›n gelifltirdi¤i s›n›flama cerrahi yaklafl›m için uygun görülmektedir (6). Bu s›n›flamaya göre Tip 1; semilunar kapaklar›n hemen üzerinde olan defekt, Tip 2; semilunar kapaklardan uzak yerleflimli olan defektler,
Tip 3; aorta ile pulmoner arter aras›nda defekt görülmez pulmoner arter (özellikle sa¤) direkt olarak aortadan ç›kar (6). Aortikopulmoner pencere tan›s› konulduktan sonra tedavisi cerrahidir.
Gross, 1948 y›ll›nda APP baflar›l› bir flekilde ba¤lam›flt›r (7).
Daha sonralar› birçok cerrahi teknik gelifltirildi. Bunlar transaor-
flma adresi: Dr.Ahmet fiaflmazel, Anadolu Sa¤l›k Merkezi Kalp Damar Cerrahisi Departman›, Gebze, ‹zmit, Türkiye
Yaz›flm
Tel: 0 262 654 50 97, Fax: 0 262 654 00 55, E-posta: ahmet.sasmazel@anadolusaglik.org
78
Anadolu Kardiyol Derg
2006; 6: 77-8
fiaflmazel ve ark.
Aortikopulmoner pencere cerrahisi
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
fiekil 1. Aortopulmoner defektin intraoperatif görünümü
tik veya transpulmoner yaklafl›m ile yama kullan›lan veya kullanmadan gerçeklefltirilen tekniklerdi (8-10) Günümüzde baz› klinikler ise Johansson ve ark. (11) taraf›ndan gelifltirilen bir tekni¤i
tercih etmektedirler. Bu teknikte, APP ön taraf›ndan aç›l›r, suni
bir yama kullan›larak defektin kenarlar› karfl›l›kl› olarak dikilir.
Suni yama pulmoner arter ve aorta aras›nda kalm›fl yani sandviç
edilmifl olur (sandviç tekni¤i) (11).
Eldad ve ark. (12) ise aortay› ve pulmoner arteri tamamen
birbirinden ay›rm›fllar ve her iki arteri de perikard yama ile tamir
etmifllerdi. Bu flekilde koroner orifisler daha iyi görülmekte ve
her iki arterin rekonstrüksiyonunun daha iyi oldu¤unu belirtmektedirler. Transkateter tekni¤i ile uygun APP kapat›lmas›na dair
olan giriflimler de yay›nland› (13).
Aortikopulmoner pencere defekti ameliyat› ülkemizde ilk
olarak Dr. Ayd›n Aytaç ve ekibi taraf›ndan Ocak 1970’de Hacettepe’de baflar› ile yap›lm›flt›r (14).
Biz de kendi serimizde transaortik yaklafl›mla, suni veya perikard yama kullanarak aortopulmoner pencere defektlerini kapatt›k. Bu teknik son zamanlarda tercih edilen bir yöntem olmufltur (15). Kendi serimizde aort ve pulmoner arteri birbirinden ay›rmamam›za ra¤men rekanalizasyona rastlanmad›. Hastalar›n yar›s›nda perikard yama kullan›ld›; bu hastalarda anevrizma geliflimine rastlanmad›. Kan›m›zca transaortik yaklafl›m güvenilir ve
efektif bir cerrahi tekniktir.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Tiraboschi R, Salomone G, Crupi G, Manasse E, Salim A, Carminati M, et al. Aortopulmonary window in the first year of life. Ann
Thorac Surg 1988; 46: 438-41.
Smallhorn JF, Anderson RH, Macartney FJ. Two-dimensional echocardiographic assessment of communications between ascending aorta and pulmonary trunk or individual pulmonary arteries. Br Heart J 1982; 47: 563-72.
Neufeld HN, Lester RG, Adams P Jr, Anderson RC, Lillehei CW,
Edwards JE. Aorticopulmonary septal defect. Am J Cardiol 1962:
9;12-25.
Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Coarctation of the aorta and interrupted aortic arch. In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, editors. Cardiac Surgery. 2nd ed. New York: Churchill Livingston, Inc; 1993:
p.1263-326.
Castañeda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL, editors. Cardiac
surgery of the neonate and infant. Philadelphia: WB Saunders
Company; 1994.
Richardson JV, Doty JB, Rossi NP, Ehrenhaft JL. The spectrum of
anomalies of aortopulmonary septation. J Thorac Cardiovasc
Surg 1979; 78: 21-7.
Gross RE. Surgical closure of an aortic septal defect. Circulation
1952; 5: 858-63.
Morrow AG, Greenfield LJ, Braunwald E. Congenital aortopulmonary septal defect. Clinical and hemodynamic findings, surgical
technique and results of operative correction. Circulation 1962;
25: 463-76.
Ravikumar E, Whight CM, Hawker RE, Celermajer JM, Nunn G,
Cartmill TB. The surgical management of aortopulmonary window using the anterior sandwich patch closure technique. J Cardiovasc Surg (Torino) 1988; 29: 629-32.
Shatapathy P, Madhusudhana Rao K, Krishnan KV. Closure of
aortopulmonary septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1987;
93: 789-91.
Johansson L, Michaelsson M, Westerholm CJ, Aberg T. Aortopulmonary window: a new operative approach. Ann Thorac Surg
1978; 25: 564-7.
Erez E, Dagan O, Georghiou GP, Gelber O, Vidne BA, Birk E. Surgical management of aortopulmonary window and associated lesions. Ann Thorac Surg 2004; 77: 484-7.
Stamato T, Benson LN, Smallhorn JF, Freedom RM. Transcatheter closure of an aortopulmonary window with a modified double
umbrella occluder system. Cathet Cardiovasc Diagn 1995; 35: 1657.
Saraçlar M, Özme fi, Tuncal› T, Aytaç A. Aortopulmoner septal
defekt. Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Dergisi 1970; 3: 283-95.
Backer CL, Mavroudis C. Surgical management of aortopulmonary window: a 40-year experience. Eur J Cardiovasc Surg
2002;21:773-9.