Türk Kordiyat Dem Arş 2003; 3 / : 50-53 . . . . OLGU BILDIRILERI Sağ Süperiyor Vena Ka va Y okiuğunun Eşlik Ettiği Persistan Sol Süperiyor Vena Kava: Olgu Sunomu Dr. Hüseyin BOZBA Ş, Y. Doç. Dr. Aylin YILDIRIR, Prof. Dr. M. Emin KORKMAZ, Prof. Dr. Haldun MÜDERRİSOGLU, Uz. Dr. H. Olcay ELDEM Başkenl Üniversitesi Kardiyoloji Anabilim Dalt, Ankara ÖZET Konj enital süperiyor vena kava anomalileri s ı k değildir ve genellikle diğer konjenital kalp hastalıkla rı ile birlikte görülür. Eşlik eden konjenital kalp lıastafığt yokluğunda sağ siiperiyor vena kava olmaksızın persistan sol süperiyor vena kava görülmesi oldukça nadir bir durumdur ve literatürde vaka sunumları şeklinde yer almaktadır . Burada asemptomatik, atriyal fibrilasyonu bulıman ve sağ süperiyar vena kava yok/uğunun eşlik ettiği persistan sol süperiyar vena kavası olan bir olgu sunulmuştur. Tiirk Kardiyol Dem Arş 2003; 31: 50-53 Anahtar kelimeler: Persistan sol süperiyor vena kava, süperiyor vena kava yokluğu, atriyal fibrilasyon sağ Konjenital süperiyor vena kava (SVK) anomalileri nadirdir ve genellikle diğer konjenital kalp hasta lı k ­ l arı ile birlikte görülür. Persistan sol SVK toplumda %0,2-0,5; konjenital kalp h astalı ğı olanlarda ise %310 oranınd a görülebilmektedir ( 1,6,20). Sağ SVK olm aks ı zın persistan sol SVK görülmesi ise oldukça nadi r bir durumdur ve literatürde vaka sunumları şeklinde yer almaktadır (20). Bu yazıda sağ SVK olmaksı zın persistan sol SVK'sı bulunan 56 yaş ında erkek bir olguyu sunmayı a maç l ad ık. OLGUSUNUMU Aktif kardiyak yak ın mas ı olmayan 56 yaşı n da erkek hasta kontrol amacıyla Üniversitemiz Alanya Hastanesi'ne Kasım 200 1 tarihinde başvurdu. Öyküsünden iki yı l kadar önce düzensiz ve h ız lı atım l ar şekli nde çarpıntı sı o ldu ğu ve diğe r bir merkezde iki kez elektriksel kardiyoversiyon uyg u la n d ığı öğ renil d i. Yine d i ğer merkezde yapı lan ekokardiyografik d eğerl e nd irmede kalbinde de lik ol abi leceğ i n in söy l end i ğ i ancak ileri bir inceleme yapılm ayarak sotalol 2x80ıng/gün , warfarin 5mg/gün ve aspirin lOOıng/gü n baş­ landı ğı öğre n ild i. p o l i k liniğ ind e y ap ıl an incel e ıne l e rde; fizik apikal ve sol pa ras ı eme l bölgede duyulan sistolik ü fü rüın d ı şında normal bulgular, elektrokardiyografi- Kardiyoloji ın u ayenede Alınd ı ğ ı tarih: 26 Ağu stos 2002, revizyon ı7 Aral ı k 2002 Yazı şın a adresi: Dr. Hüseyin Bozba ş, 1I. sokak no:20/4, Bahçelievler, Ankara Tlf: (03 ı 2) 2 ı 3 6309 Faks: (03 ı 2) 223 86 97 so de aıriyal fibrilasyon (AF) sapıanırke n , kan biyokimyas ın­ da patoloji tespit edilmed i. Ekokardiyografik incelemede sağ atriyumda ve koroner sinüste dilarasyon ile birl ikte triküspit yeters i zl iği (2/4) sapta ndı. Sağ koldan kontrası verilerek yapıl a n ekokardiyografide kontras ım sağ atriyum ve koroner sinüsü eş za manlı olarak do ldurd uğ u izlendi. Hasta persistan SVK, anormal venöz dönü ş, atriyal septal defekt (AS O)? öntanıları ile Üniversitemiz Ankara Hastanesi'ne kardiyak kateterizasyon açı s ınd an değerlendiri lmek üzere gönderildi. Pol i kl in iğ i ın i zde 22. 11.200 1 tarihinde başv uran h astanı n fizik muayenesinde, kan bas ın cı 125/80ın ın Hg, n a b z ı 94/dak idi. İnspeks iyonda patolojik bulgu yoktu. Kardiyak oskültasyonda apikal ve sol parasternal bölgede 1-2/6 sistolik üfürüın saptandı. Di ğer sistem b u lg u ları normal olarak d eğe rle n d iril d i. Laboratuvar telki kierinden EKG'de ventrikül h ı zı 88/dk olan AF izlenirken, telekardiyografide kardiyomegali (kardiyotorasik indeks: 0.6) s aptan dı. Acuson Sequoıa C 256 c ih azı kull a nıl arak tekrarlanan 2 boyutlu ekokardiyografik incelemede koroner sinüs, sağ atriyum ve sol at ri yunıda dilatasyon, sol ventrikül hi pertrofisi, mitral yetersizli ği ( 1/4) ve triküspit yetersizli ği (2/4) bulundu. Sol koldan ko nt ras ı madde verilerek yapı l an incelemede ise kontras ı maddenin koroner sinüsü ve sağ atriyumu eş zamanlı olarak do l du rduğu ancak sağ atriyumdan sol atriyuma geçi ş i n o l m ad ı ğı gözlendi (Şekil 1 ve 2). AS O ta nı s ı ekoda sağ kalp boş l ukl arında yükleome bu l gu ları ve defektin doğruda n görülmesi ile konabilir. Doku defektini n net olarak i z l enem ediği durumlarda ise ko ntrası eko s ık başv urulan bir yöntemdir. Kon tra sı ekoda sağdan sola geçi ş varlığ ında kontras ım sol atriyum ya da sol ventrikülde görülmesi tanısal d ır ancak soldan sağa geç i ş olan hastalarda kontras ı geçi şi olmaz. Bu nedenle sağdan sola geç i ş in izlenme ınes i ASO ta nıs ın ın dı şlanm as ı için yeterli d eğ il ­ di r. Hasta t anı sa l am açlı kardiyak kateterizasyon laboratuvarın a alı ndı. Sol ventrikülografi ve koroner anjiografide sol ventrikül duvar hareke tleri ve koroner arterler nomı a l olarak değe rlendi rildi . Sağ kalp kateterizasyonu ile pulmoner arter bas ıncı : 33/1 9 (ort:27)mmHg, sağ ventri kül bas ın c ı : 32/4ınmHg, sağ atri y uın bas ınc ı : 4 mmHg; eş zaman lı sol ventrikül bas ın c ı : I 35/2ınınHg ve aort bas ıncı : 140/80mmHg olarak bulundu. Sağ kalp oksijen saturasyon çalış ın as ınd a şant tespit edilmedi (Qp/Qs: 1.09). Sağ brakiyal venden kontrası madde enjeksiyonunda sağ SVK ' nın olmadığı görüldü. Sol brakial venden yapı l an kontras ı enjeksiyonunda ise sol SVK ve ardından çok geniş l e mi ş koroner sinüsün olduğu izlendi (Şekil 3). Pulmoner anj iografide geç fazda sol atriyu ınun dol duğ u ve sağa geç i ş in olm adığı saptandı . H. Bozbaş ve ark.: Sağ Siiperiyor Vena Kova Yokluğwum EşlikEtfiği Şe kil 1. T ranstorasik ekokardiyografide parastemal uzun aks gö· rüntü. Bel irgin olarak gen i ş lemiş koroner sinüs (KS) ve sol atriyum (SoA) izlenmekte. SoY: sol veıı tri kül, SaV: sağ venırikül, Ao: aorta. Persistan Sol Siiperiyor Vena Kova: Olgu Suntonu Şekil3. Sağ brakial venden yapı lan konırası madde enjeksiyoııun­ da sağ süperior vena cavanın yok luğu ve persistan sol süpcriyor vena kava (Sol SVK) izlenmekte. bolmadığ ı vakalarda görülür 0) . Persistan sol SVK popülasyonda %0.2-0.5, konjenital kalp hasta lığı bulunan olgularda ise %3-1O olarak rapor edilmektedir. Sağ SVK o lmaks ı zın persistan sol SVK'nın izole olarak normal kalplerde görülmesi ise çok daha nadir olup literatürde vaka sunumu şek li n­ de yer almaktadır ( 1- 12). ins idansı Pugliese ve ark.(13) 1972-1982 yılları arasında 4100 konjenital kalp hastalığı vakas ının 6's ında (% 1.46) sağ SVK olmaksızın persistan sol SVK bu l unduğunu rapor e tmiş lerdir. Bu hastaların ortalama yaşı 9.9 y ıl olup, tamamında eşlik eden konjenital kalp hasta lığı vardır ve 4'ü opere edilmi ştir. Bir b aşka seride ise 4825 konjenital kalp hasta lığı olgusunun 5'inde sağ SVK olmaksızın persistan so l SVK olgusu bild irilmi ştir (14). Şekil 2. Transtorasik ekokardiyografide parastemal uzun aks görüntü. Sol koldan yap ılan konırası madde enjeksiyonunda geniş l e­ miş koroner sinüsün d o luşu izlenmekte. TARTIŞMA Süperiyor Vena Kava embriyonik yaşamın 4. haftave sol brakiyosefa lik venlerin birleşm es iyle sağ SVK oluşur ve sağ atriyuma aç ılır. Persistan sol SVK en s ık görülen torasik venöz anemalidir ve sol anterior kardinal venin kays ınd a ge li şmeye baş l ar. Sağ Nsah EN ve ark.05) 1208 konjenital kalp hastalığı o lgusunun I 04 (%9)'ünde persistan sol SVK saptamı şl ar ve bu durumun s ıklıkl a AV kanal defekti, kor triatriatum ve mitral atrezi; daha seyrek o larak da ASD veya patent foramen ovale ile birliktelik gösterd iğini rapor etmişlerdir. Yüzyetmiş persistan sol SVK's ı bulunan hastanın s unu lduğu başka bir ça lı ş­ mada ise olguların 31 'inde sağ SVK' nın olmad ı ğ ını belirtmi şlerdir, ancak buradaki ha stal a rın eşli k eden anormal situsl arı mevcuttur ( 16). Sağ SVK olm aks ız ın izole persistan sol SVK görül - 51 Türk Kardiyol Dem Arş 2003; 31: 50-53 mesi insidansının çok düşük olması hastal arın daha çok asemptomatik seyretmesiyle ilgili olabilir. Persistan sol SVK genellikle rastlantısal olarak pil takıl­ ması, Swan-Ganz kateteri takılınası vb giri şim ler sı­ rasında kateterin vertebranın solundan geçerek kalbe ul aşmasının görülmesiyle anlaş ılır. Persistan SVK'nın fonksiyonel önemi ve ileti sistemi ile arasındaki ilişki net olarak bilinmemektedir ancak sık­ lıkla ritim bozuklukl arı ile birlikte görüldüğü de dikkat çekmektedir. Hirau ve ark.C17) 69 yaşında kalp yetersizli ği semptomları ve AF ile başvuran bir hastada sağ atriyum dilatasyonu ve persistan sol SVK saptamış ve idiyopatik sağ atriyum dilatasyonu bulunan hastalarda persistan SVK'nın ayıncı tanıda akıl­ da bulundurulması ge rek ti ğ ini vurgulamı ş lardır. Seksen yaşında konfüzyon, bilinç bulanıklı ğ ı ve kalp yetersizliği bulguları olan bir hastada Maeso-Madronere JL ve ark.C 18) düşük ventrikül hızlı AF (ventrikül hı zı:3 0/dk) saptam ı ş ve acil geçici pacemaker elektrodunun ilerletilememesi sonrası persistan sol SVK'yı daha sonra yap ıl an floroskopi ve venografi ile gösterm işlerdir. Sinüs duraklaması ve senkopla başv uran 40 yaşındaki diğer bir olguda ise sağ SVK olmaksızın persistan sol SVK olduğu saptanmış ve bu hastaya kalıcı kalp pili iınplantasyonu yap ılın ıştır (19). Peters W ve ark.C20) 49 yaşında alkoli k olan, efor dispnesi, çarpı ntı ve başdönmesi şikayetiyl e başvuran ve kalp yeters i z liğ i bulguları olan bir hastada ventriküler taşikardisi ve birinci derece AV blok saptamışlar ve aınio daron tedavisi sonras ı yüksek dereceli AV blok gelişınesi üzerine iınplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) takınayı planlaınışlardır. Ekokardiyografi ve koroner anj iyografi yapılan hastada persistan sol SVK oldu ğu görülmüş ve ICD persistan sol SVK yoluyla takılını ştır. Olgumuz atriyal fibrilasyona koroner sinüste çok belirgin dilatasyonun eşlik ettiği bir erkek hasta idi. Her iki koldan da opak verildiği anda koroner sinüs ve sağ atriyumun eş zamanlı dolu şu persistan SVK, sistemik venöz dönüş bozukluğunu düşündürüyordu. Kardiyak kateterizasyon s ırasında sağ SVK'nın olmadığının saptanması da ekokardiyografik bul gu ları onaylayıcı özellik taşımakta idi. Sağ koldan verilen kontrast ajanın sağ SVK yok lu ğu nedeniyle sol koldan verilen kontrast gibi önce sol SVK'yı deldurarak sağ atriyuma açıldı ğı şek linde yoruınlandı. Sonuç olarak sağ atriyum dilatasyonuna eşlik eden AF olgularında persistan sol SVK' nın ayın c ı t anılar arasında bulundurulması gerekt iğ i dü şünüldü. KAYNAKLAR 1. Garson A J r, Bricker JT, Dan G, MeNarnara DG: The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Philadelphia 1 London, Lea&Febiger, 1990; 1463-5 2. Uemura H, Ho SY, Devine WA, Kilpatrick LL, Anderson RH: Atrial appendages and venoatrial conn ecıi ons in hearı s from patients with visceral heterotaxy. Ann Thorac Surg 1995; 59: 1464-70 3. Yagihara T, Yamamoto F, Nishigaki K, et al: Unifocalizaıion for pulmonary atresia w ith ventricular sepıa l defect and major aortopulmonary collateral arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; I 12:392-402 4. Saunders RN, Richens DR, Morris GK: Bilateral absence of the s uperior vena cava. Ann Thorac Surg 200 1;7 ı :2041-3 S. Rusk RA, Rexton RS, McComb JM: Persistent left sided and absent right sided superi or vena cava complicating paceıı:aker insertion. Heart 1996;75:4 13 6. O uld-Ahmed M, Mas B, Hautbois E, Garcia JF, Caroff P, Guiava r ch M: Unusual course of a pulmonary artery catheter through a persistent superior vena cava. Ann Fr Anesıh Reanim 2000;19:745-8 Ülkemizden de bu konuyla ilgili yayınlanmış birkaç olgu sunusu·mevcuttur. 1996 yılında sağ SVK ve sağ perikardiyuın yokluğuna eşlik eden sol persistan SVK o lgusu sunulmuştur (2 1). Kurşaklıoğlu ve ark (22) ise sol persistan SVK ve sol lateral aksesuar yolu bulunan hastaya başarılı radyofrekans abiasyon uy- 7. Sarodia BD, Stoller JK: Persistent left superior vena cava: case report and literature rev iew. Respir Care 2000;45:4 ı 1-6 gulaması yapmışlard ır. 9. Lai YC, Goh SH, Lim SH, Seah TG: Difficult pulmonary ar ıery catheterization in a patient with persistent left superior vena cava. Anaesth Intensive Care 1998;26:67 1-3 Persistan sol SVK ile ritim bozukluklarının birlikteliğinin nedeni net olarak bilinmemekle birlikte çok gen işlemiş koroner sinüs ostiumunun AV düğüm ve His demetinde gerilmeye ve fragmantasyona neden olabileceği ileri sürülen temel görü ş ler aras ındadır (23). 52 8. Rostagno C, Diricatti G, Galanti G, et al: Partial anomalous venous return associated with intac ı atrial sep1um and persisieni left superior vena ca va: a case report and literature review. Cardiologia 1999;44:203-6 10. Okreglicki AM, Millar RN: YDD pacing in persisıent left superior vena cava. Pacing Clin Electrophysiol 1998;2 1: ı 189-9 1 ll. Masuda Y, Imaizumi H, Satoh M, et al: Persistent left sided superior vena cava diagnosed after flow -directed H. Bozbaş ve ark.: Sağ Siiperiyor Vena Kava Yokluğıuıwı Eşlik Euiği pulmonary artery catheterization; report of a case. Masui 2001;50:1 ı09- 12 12. Oczensky W, Jellinek H, Winkelbauer F, Hackl W: of a Swan-Ganz catheter in a persistent left superior vena cava. Anaesthesist 1993;42:743-6 Pse udo-fauııy ıocation 13. Page Y, Tardy B, Comtel C, Bertrand M, Bertrand JC: Venous catheterization and congenital abnormalities of the superior vena cava. Ann Fr Anesth Reanim 1990;9:450-5 14. Peppino P, Bruno M, Michele A, Sergio E: Abseni right superior vena cava and persistent left superior vena cava: Clinical and surgical considerations. J Cardiovasc Surg 1984;25: 134-7 15. Nsah EN, Moore GW, Hutchhins GM: Pathogenesis of persistent left superior vena cava with a coronary sinus connection. Pediatr Pathol ı991 ; 1ı :26 ı-9 16. Winter FS: Persisten ı left superior vena cava. Angiology 1954;5:90- 132 17. Hirai K, Fujii H, Yoshimoto K, et al: Idiopathic enlargement of the right atrium with persistent left superior vena cava. Kokyu To Junkan ı 990;38: 1265-8 18. Maeso-Madronero JL, Bergbauer M : Temporary Persistan Sol Siiperiyor Vena Kava: Olgu Sununıu and pernıanent pacemaker provision in persistent left superior vena cava and atresia of the right superior vena cava. Dtsch Med Wochenschr ı 997; 122:1 343-6 19. David Birnie and Anthony SL Tang: Permaneni pacing from a left ventricular vein in a patient with persistent left and absent right superior vena cava. Pacing Cl in Electrophysiol. 2000;23 :2 ı 35-37 20. Peters W, Krein A, Kowallik P, Wittenberg G, Meesmann M: Impı a ntation of a transvenous defibrillation system in isolated left superior vena cava. Dtsch Med Wochenschr 1997; ı22: 366-70 21. Yılmaz AT, Arslan M, Demirkilic U, Ozal E, Tatar H, Ozturk OY: Partially inroofed coronary sinus syndrome with persistent left superior vena cava, absent right superior vena cava and right-sided pericardial defect. Eur J Cardiothorac Surg 1996; ı 0: 1027-9 22. Kursaklioglu H, Kose S, Barcin C, Iyisoy A, Jsik E, Demirtas E: Radiofrequency catheter ablation of a 1eft lateral accesory pathway in a patient with left superior vena cava. Heart Dis 2002;4: 162-5 23. James TN, Marshall TK, E dwards JE: Cardiac electrical instability in the presence of a left superior vena cava. Circulation 1976; 54:689-92 53