FASİAL SİNİR PARALiZLERİ TANI VE TEDAVİSİ

FASİAL SİNİR PARALiZLERİ
TANI VE TEDAVİSİ
Fasial Paralizi
• Fasial sinir patolojisi hakkındaki
bilgilerin limitli olması
• Tedavide seçilecek metodların net
olmaması
Fasial sinir anatomisi ve
fizyolojisi
• Özel visseral afferent lifler : dilin ön 2/3’lük
kısmının tat alma duyusu
• Genel visseral afferent lifler : parasempatik
sistem (lakrimal, palatin, submandibüler ve
sublingual bezler )
• Özel visseral efferent lifler : stapedius kası,
auriküler kas, digastrik kasının arka kornu,
stilohyoid kası, platisma kası ve süperfisyal
fasial kasların innervasyonu
Fasial sinir anatomisi ve
fizyolojisi
• Meatal parça : anterior inferior serebellar
arterin labirentin dalları
• Perigenikulat bölge : middle meningeal arterin
dalı olan petrozal arter
• Mastoid ve timpanik parçalar : stilomastoid
arter
• Labirentin parça haricinde intratemporal
fasial sinir oldukça zengin ekstrinsik
anastomoz ağına sahiptir
Fasial sinir anatomisi
Değerlendirme
• Hikaye: Başlangıç, süre, progresyon,
rekürrens, aile hikayesi, eşlik eden
bulgular, daha önce geçirilmiş
cerrahiler, sistemik hastalıklar
• Fizik muayene:
Baş boyun muayenesi
Mikroskopik otoskopi, üst solunum ve
sindirim sistemi değerlendirmesi,
kranial sinirlerin
değerlendirilmesi, parotis bezi
ve boyun muayenesi
Nörolojik değerlendirme
Serebellar ve motor bulgular
Değerlendirme
• Fasial paralizi
Tam/ tam olmayan
Segmental/ bütün
Tek taraflı/ bilateral
• Labratuar değerlendirme
Odiometrik değerlendirme
Elektrofizyolojik testler
Sinir uyarı testi (NET)
Maksimal uyarı testi (MST)
Elektronörografi (ENoG)
Elektromyografi (EMG)
Değerlendirme
• Radyolojik çalışmalar
Bilgisayarlı tomografi
Magnetik rozenans görüntüleme
• Diğer
Tam kan sayımı, sedimentasyon
Serum antikor titreleri
Serum antinükleer antikor (ANA) ve
romatoid faktör (RF)
Akciğer grafisi
Lumber ponksiyon ve beyin omirilik sıvısı
değerlendirmesi
Ayırıcı tanı
• Enfeksiyon:
Bell paralizisi (herpes simpleks
mononöriti), herpes zoster otikus
(Ramsey Hunt sendromu), effüzyonlu
otitis media, akut süppüratif otitis
media, koalesan mastoidit, kronik otitis
media, malignant otitis eksterna (kafa
tabanı osteomyeliti), tüberküloz, Lyme
hastalığı, AİDS, enfeksiyöz
mononükleosis
Ayırıcı tanı
• Travma
Temporal kemik fraktürleri, doğum
travması, fasial laserasyonlar, yüz
ve temporal kemik penetran
yaralanmaları, iatrojenik hasar
Ayırıcı tanı
• Neoplazi
Kolesteatoma, glomus jugulare,
glomus timpanikum, metastatik
karsinomlar, fasial nöroma, alt
kranial sinirlerin swannomaları,
meningioma, lösemi, histiositoz,
rabdomyosarkom
Ayırıcı tanı
• Konjenital
Kompresyon hasarı, Mobius sendromu,
alt dudak paralizisi
• İdiopatik
Rekürren fasial paralizi, MelkersonRosenthal sendromu
• Metabolik
Sarkoidoz, Guillan-Barre sendromu,
otoimmün bozukluklar
Sinir hasarının patofizyolojisi
• Nöroapraksi
• Aksonotemezis
• Neurotemezis
Bell Paralizisi: Spontan idiopatik
fasial paralizi
• 1) Yüzün bir tarafındaki tüm kas
gruplarının paralizisi olmalıdır
• 2) Ani başlangıçlı olmalıdır
• 3)Santral sinir sistemi bulguları
olmamalıdır
• 4)Serebellopontin köşe ya da kulak
hastalıklarının belirtileri olmamalıdır
Taverner,
Bell Paralizisi: seyir
• Bell paralizisinin doğal gidişi:
• Üçte biri parezi tablosu göstermekte,
bu hastaların % 95’i spontan olarak
sekelsiz düzelmekte
• Üçte ikilik hasta ise tam paralizi
göstermekte, 3 hafta içinde %85’inde
paralizide düzelme meydana gelmekte
• % 71’i- grade I
• %13’ü -grade II
Peitersen
İnsidans
•
•
•
•
•
•
•
•
Yıllık, 100.000’de 20-30
65 yaş üzerinde (59 / 100.000)
13 yaş altı (13 / 100.000)
Kadın / erkek, sağ / sol
%30 tam olmayan paralizi, %70 tam paralizi
Paralizi hikayesi: %9 (+)
Bilateral paralizi: %0,3
Aile hikayesi: % 8
Etioloji
• Vazonervorumda mikrodolaşım
bozukluğu
• Viral enfeksiyonlar (kabakulak,
kızamıkçık, herpes simpleks,
Epstein-Barr virüs)
• İskemik nöropati
• Otoimmün reaksiyonlar
Viral etioloji
• Bell paralizisi sonrası HSV’e karşı
serum IgG oranlarında artış
• IgM antikorları: VZV (%56 / %20)
HSV (%42 / %18) daha yüksek
• Genikulat ganglionunda HSV genomu
• Endonöral sıvılarda HSV (10 / 13)
Viral etioloji
• Aurikula ve dilin lateral kısmına HSV
inokülasyonu
• Aurikulaya inoküle edilen hayvanların
%56’sında, dile inoküle edilen hayvanların
%20’sinde, 1 hafta sonra paralizi
saptanmıştır, 3 ile 7 gün
arasında devam
etmiştir
• Tüm vakalarda spontan rezolüsyon
• Genikulat ganglion bölgesinde inflamasyon
ve ödem, HSV antijenleri izole
Sugita
Viral etioloji
• Viral reaktivasyon: sinir
kompresyonu, dejenerasyonu ve
paralizisi
Fasial sinir
• Fasial sinirin uzun kemik kanalının
bulunması
• Kanalın en dar yeri internal akustik
kanal ile labirentin parçanın
birleştiği bölge, 0,68 mm çapında
Histopatoloji
• Fasial sinirin intratemporal yolunda
diffüz demyelinizasyon, en şiddetli
bulgular meatal foramen ve
labirentin segmentte
• Perivasküler inflamasyon, kompresyon,
vazospazm, mikrotrombuslar,
bozulmuş mikrosirkülasyon, intranöral
kanamalar
Elektrofizyoloji
• Schirmer testi: greater petrozal sinirin
fonksiyonları
• Stapedial refleks testi ile stapedial sinir
fonksiyonları
• Submandibüler tükrük akım testi yada tat
alma testi ile korda timpani siniri
fonksiyonları
• Bells paralizinde diffüz demyelinizasyon
bulunduğundan dolayı, topodiagnostik
testler güvenilir sonuçlar
vermemektedir
Elektrofizyoloji
• Bell paralizisinde, sinir dejenerasyonu 3
hafta içinde oluşur, bu zaman dilimi
içinde NET, MST ve ENoG testleri doğru
bilgi verirler
• Nöroapraksik akson iyileşmeye başladığında,
senkron olmayan
depolarizasyonlar, motor
aksonlarda
farklı iletim hızları, myojenik
aksiyon potansiyellerinin zayıf olması ve zayıf
kas kontraksiyonundan dolayı testler
sonucunda sinirin tamamen dejenere
olduğu düşünülebilir
Sinir uyarma eşiği testi: (NET)
• Yüzde göz ile görülebilen kasılmayı
uyaran en düşük akım
• Distal aksonal kısım uyarıldığı için
işlemin yapılması için 3-4 gün
beklenmelidir
• Total fasial paralizi
• Her iki taraf arasında 3,5 mA’den
daha fazla fark
Sinir uyarma eşiği testi: (NET)
• 3,5 mA’in üzerinde fark: kötü
prognoz
• 3,5 mA’den fazla fark: vakalarda %38
oranında tam spontan düzelme
• Eşik değerler yaş ile ve vücut ağırlığı
ile değişmekte
Maksimal uyarı testi: (MST)
• Fasial harekete neden olan en yüksek
amplitüdlü uyarı miktarı
• Daha subjektif
• Patolojik yanıt, NET’den daha önce görülür
• MST’si normal olan hastalarda % 88 tam
düzelme
• Azalmış cevapta %27 hastada tam düzelme
• Hareket izlenmeyen durumlarda, daima tam
olmayan bir düzelme
• Ucuz
Elektroneurography: (ENoG)
• Her iki tarafın maksimal elektrik
uyarıya cevaplarının tepe
amplitüdleri karşılaştırılır
• Sağlam motor aksonu sayısı
• Testin tekrarlanması sırasında %
20’lere varan değişiklikler
• Test sonuçları yaş, obesite ve
cinsiyetten etkilenmekte
Elektroneurography: (ENoG)
Elektroneurography: (ENoG)
• % 90’dan daha fazla dejenerasyon:
zayıf prognoz
• Travmatik yaralanmalarda, 6 gün
içinde saptanan % 90’dan daha fazla
dejenerasyon, lezyonun tam (komplet)
olduğunu gösterir
• Akut faz 10 günü geçmemeli
Elektromyografi: (EMG)
• Spontan ve istemli hareket sırasında kas
aksiyon potansiyelleri
• Denervasyon potansiyelleri, paralizinin
başlangıcından 10 gün, yada daha fazla
gün sonra açığa çıkmakta
• İstemli motor aktivitelerin ilk 3 ile 4 gün
içinde kaybolması, kötü prognozu
göstermekte
• İstemli aktif fasial motor üniteleri: iyi
prognoz
Elektromyografi: (EMG)
• Myojenik fibrillasyon
potansiyellerinin izlenmesi: tam
dejenerasyon
• Hem motor üniteleri hemde
fibrilasyon potansiyellerinin
izlenmesi: tam olmayan lezyon
• Polifazik motor üniteleri: rejenere
sinir
Elektromyografi: (EMG)
• EMG’nin klinik kullanımındaki
limitasyonlardan en önemlisi,
dejenerasyonun akut fazında, total
nöroapraksik sinir ile tam dejenere
siniri birbirinden ayıramamasıdır
Fasial sinirin elektromagnetik
uyarımı
• Sinir iletim blokajının ilk bulgusunun
elektromagnetik cevapların
alınamaması (Meyer)
• Paralizi başlangıcından itibaren ilk 4
gün içinde prediktif değere sahip
(Rimpilainen)
• Herhangi bir prognostik değerinin
olmadığı
Elektrofizyolojik testler
Fasial sinir görüntüleme
• Gadolonium-MRI: idiopatik fasial
paralizi, herpes zoster fasial sinir
swannomları
• Gadolonium tutulumu: kan beyin
bariyerinin bozulması, epineureumdaki
venöz konjesyon
• BT: mastoidit, kolesteatoma, fraktür,
penetran yaralanmalar
Prognoz
•
•
•
•
% 80 ile % 90 arasında tam iyileşme
Paralizinin tam yada tam olmaması
Tam paralizi olmayan: %95-100
%53 tam düzelme, %44 parsiyel
düzelme, %3 düzelmeme
Prognoz
• Hiperakuzi, azalmış gözyaşı, 60
yaşından yaşlı olma, diabetis
mellitus, hipertansiyon, şiddetli
kulak, yüz ve radiküler ağrı
• Başlangıçtaki paralizinin derecesi ve
kan basıncı
Abraham
• Paralizi başlangıcından iyileşmeye
kadar geçen süre
Peitersen
Tedavi
Medikal tedavi
• Kortikosteroidler:
dejenerasyon, sinkinezi ve
progresyonu engellediği, iyileşmeyi
hızlandırdığı, ağrının ortadan
kaldırılması
• Asiklovir:
dejenerasyon daha az, uygun
olmayan düzelme oranları daha düşük
• Göz koruma
Cerrahi tedavi
• Elektroneurografide %90 ve daha
fazla dejenersayon
• Orta fossa
FASİAL SİNİR CERRAHİSİ
•
•
•
•
•
•
Retrolabirentin yaklaşım
Retrosigmoid yaklaşım
Orta fossa (transtemporal) yaklaşım
Transmastoid yaklaşım
Translabirentin yaklaşım
Kombinasyon teknikleri
Orta fossa (transtemporal)
yaklaşım
• Tabanının anatomisi değişkenlik
gösterebilir
• Dural elevasyon, özellikle 60 yaş üstü
hastalarda oldukça güç (yapışık, ince)
• İletim tipi ve sensörinöral işitme
kaybı
• BOS sızıntısı, menenjit
Orta fossa (transtemporal)
yaklaşım avantajları
• İşitsel fonksiyonların korunması
• Tüm İAK ve labirentin parçanın
izlenebilmesi
• Bell paralizisinde ve longitidünal kemik
fraktürlerinde
Orta fossa (transtemporal)
yaklaşım
• İlk 14 gün içinde ENoG
değerlendirmesinde % 90’dan daha fazla
dejenerasyon izlenmesi ve istemli
elektromyografik potansiyellerin olmaması
• Tatminkar klinik düzelme
Orta fossa (transtemporal)
yaklaşım
Ramsey Hunt sendromu
• %4,5 - %9, 130/100.000, 60 yaş üstü
• Latent VZV reaktive
• Kulak ağrısı, dış kulak yolu ve konkada
veziküler döküntüler
• Daha şiddetli
• Erupsiyonlar paraliziden önce: düzelme
şansları daha yüksek
• Sensörinöral işitme kaybı ve vestibüler
fonksiyon bozuklukları: % 20
Ramsey Hunt sendromu
• Tedavi:
Kortikosteroidler
Asiklovir
Konjenital fasial paralizi
•
•
•
•
Canlı doğumların %0,23’ü
Doğum travması: %78
Mobius sendromu (VI, VII, bilateral)
CHARGE birlikteliği
Konjenital fasial paralizi
• Tedavi:
temporal kas transferleri,
tarsorafi, üst göz kapağına altın
yerleştirilmesi ve serbest kas
flepleri
Çocuklarda spontan fasial
paralizi
• %2 - %13
• İnkomplet paralizinin fazla: yüksek
oranda spontan iyileşme
• Kortikosteroidlerin iyileşme üzerine
etkilerinin olmadığı
Familyal fasial paralizi
• %6 - %8
• Puberte öncesi, hormonal etki
• İyi prognoz
Rekürren paralizi
•
•
•
•
•
%9 - %10,9
İkinci atak daha kötü prognoza sahip
Dekompresyon
Tümör: %20
Melkerson-Rosenthal sendromu
fasial ödem, fissürlü dil ve migren
baş ağrısı
Bilateral fasial paralizi
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
%0,3 - %2
Guillan-Barre sendromu
Heerfordt sendromu
Multipl idiopatik kranial nöropati
Beyin sapı ensefaliti
Benign intrakranial hipertansiyon
Sifiliz
Lösemi
Sarkoidoz
Lyme hastalığı
Bakteriyel menenjit
Progresif paralizi
• Fasial sinir nöroması
• Yassı hücreli karsinom ile yüz ve
kafatasının melanomlarının
metastazları
• Böbrek, göğüs, akciğer, prostat
tümörlerinin metastazları
• Karotid arter anevrizmaları
• CT ve MRI
Travmatik fasial paraliziler
• Temporal kemik fraktürleri
-Kompresyon, intranöral hematom,
devamlılığın kaybı
-Distal labirentin parça ve genikülat
ganglion bölgesi
-6. gün %90’dan daha fazla
dejenerasyon: cerrahi
• Penetran yaralanmalar
Travmatik fasial paraliziler
• İatrojenik fasial paralizi
Sinirin intraop bütünlüğü? :
-bölge dekomprese edilir
-hasar gören lifler uç uca getirilir
Paralizi hiç beklenmiyor (sürpriz):
-pansuman gevşetilmeli ve lokal
anestetik solüsyonun etkisinin
geçmesine kadar beklenmelidir
-acil eksplorasyon ve sinirin
dekompresyonu
Gebelik:
•
•
•
•
3,3 kat daha fazla
3. trimestır
Hormonal ve sıvı değişiklikleri
Preeklamsi: 6 kez daha sık
Melkerson-Rosental sendromu
• Rekürren orofasial ödem
• Rekürren fasial paralizi
• Lingua plikata (fissürlü dil)
HIV
• Direk etki
• Sekonder (HZV) enfeksiyonlar
• Guillan-Barre sendromunun
kranioservikal formu
• Sistemik lenfoma
Lyme hastalığı
• Borrelia burgdorferi
• Eritema migrans
• Nörolojik anomaliler (menenjit, kranial sinir
nöropatileri, periferal nöropatiler)
• Kronik artrit, nörolojik defisit, rekürren
menenjit ve mental bozukluklar
• Tedavi: seftriakson
Kawasaki hastalığı
• İnfantil akut febril mukokutanöz lenf
nodu sendromu
• Arterit
• Nörolojik komplikasyonlar: %30
Sarkoidoz
• Heerfordt hastalığı (uveoparotid ateş)
•
•
•
•
Nonsüpüratif parotid
Üveit
Hafif ateş
Kranial sinir paralizleri (en sık fasial
• Serumda artmış ACE seviyeleri
• Tedavi: kortikosteroidler
sinir)
Otitis media
• %3,1
• Akut otit
Timpanik segmentte izlenen kemik
fasial kanalda açıklık
Tedavi: Mirigotomi ile direnaj ve
paranteral antibiyotik
• Kronik otit
Kolesteatoma (bası, enflamasyon)
Tedavi: cerrahi
Diğer
• Barotravma
• Benign intrakranial basınç
• Metabolik bozukluklar (diabet, A
vitamini eksikliği)
SANTRAL FASiAL PARALiZLER
• Parietal motor korteks yada fasial
nükleus ile korteks arasındaki
bağlantılarda bozukluk
• Diğer nörolojik bozukluklar
• Yüzün alt yarısı