medulla spinalis hastalıkları

MEDULLA SPİNALİS
HASTALIKLARI
Lemniscus medialais
Myelit
•
•
•
•
•
•
•
Gri cevher: poliomyelit
Beyaz cevher: lökomyelit
Gri ve beyaz cevher: transvers myelit
Meninks ve spinal kord: meningomyelit
Meninks ve kök: meningoradikülit
Spinal dura: pakimenenjit
Pia-araknoid: leptomenenjit
Medulla spinalis enflamatuvar hastalıklarına miyelit denir.
Miyelopati enflamatuvar ve enfeksiyöz olmayan, toksik, nutrisyonel,
nekrozitan medulla spinalis hastalıkları için kullanılan bir terimdir.
Miyelitler birkaç spinal segmenti tutarak akut ve subakut olarak başlayabilir ve
yukarı doğru saatler içinde hızla yayılabilir (assendan miyelit)
Tam veya yarı medulla kesisi gibi semptom verirler.
C3 seviyesinin üstüne çıkarsa solunum felcine neden olabilir.
Tam Kesi (Transvers myelopati)
• Duyu Bozuklukları
– Belli bir köke ait radiküler ağrı, segmental paresteziler
– Lezyon altında tüm duyularda kayıp
• Motor Bozukluklar
– Akut lezyonlarda flask ve arefleksik, sonra spastik ve hiperrefleksik
parapleji veya kuadripleji
– Ekstansör plantar yanıt
– Yüzeyel karın cildi refleks kaybı
– Ön boynuz hücresi veya ön kök harabiyetine bağlı lezyon düzeyinde alt
motor nöron bulguları (parezi, atrofi, fasikülasyon, arefleksi)
• Otonomik Bozukluklar
– Sık idrara çıkma, idrar yapamama, idrar kaçırma (sakral düzeyde flask
ve genişlemiş, üstünde spastik ve küçük mesane)
– Konstipasyon
– Horner sendromu
A. Enterovirüsler(Grup A ve B Coxsackie virüsleri,poliomiyelit vb)
B. Herpes zoster virüsü
C. Epstein-Barr virüsü (EBV), sitomegalovirüs (CMV), HSV
D. Kuduz
E. Hepatit B virüsü
F. HTLV-I (Tropikal spastik paraparezi)
G. AIDS miyeliti
A. Mycoplasma pneumoniae
B. Lyme hastalığı
C. Piyojenik miyelit
1.Subakut meningomiyelit
2. Akut epidural abse ve granülom
3. Omurilik absesi
D. Tüberküloz miyeliti
1. Pott hastalığı ve omurilik basısı
2. Tüberküloz meningomiyeliti
3. Omurilik tüberkülomu
E.Epidural granülom, lokalize menenjit veya meningomiyelit, abse oluşturan
parazitik ve fungal infeksiyonlar
F. Sifiliz miyeliti
1.Kronik meningoradikülit (tabes dorsalis)
2. Kronik meningomiyelit
3. Meningovasküler sifiliz
4. Gommöz menenjit (kronik spinal pakimenenjit dahil)
G. Sarkoid miyeliti
A.
Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelit
B.
Akut ve kronik yineleyici multipl skleroz
C.
Subakut nekrotizan miyelit
D.
Lupus ve diğer vaskülit formları ile birlikte miyelopati
E.
Paraneoplastik miyelopati ve poliomiyelit
Aseptik menenjit ve ön boynuz hücrelerinin harabiyeti ile oluşur.
Poliovirusler çoğunlukla nedendir. Bulaşma fekal oral yolla olur.
Hastalık %90-95 asemptomatik geçer.
Ancak az sayıda hastada SSS tutuluşu olur.
SSS tutuluşu
a) Nonparalitik veya preparalitik poliomyelit
b)Paralitik poliomiyelit
Prodromal semptomlar halsizlik, ateş, başağrısı, kas ağrıları, boğaz ağrısı, iştahsızlık,
bulantı ve kusmadır.
Bu yakınmalar sürer ya da azalırken sinir sistemi tutulmasını gösteren bulgular ortaya
çıkar. Bunlar başağrısı ve ateş, sırt, ense ve uyluk ardı kaslarında ağrı ve gerginlik, ense
sertliği ve meningeal iritasyon bulguları, iritabilite ve huzursuzluktur.
BOS incelemesi normaldir.
Kas güçsüzlüğü 2-5 günlük bir hastalık tablosunu izleyerek akut ya da
daha yavaş şekilde yerleşir.
Sıklıkla bacakları tutar, asimetrik olabilir, bir veya birkaç ekstremiteyi
tutabilir.
Flask bir paralizidir. Duyu normal kalır. 3. haftadan itibaren kas atrofisi
farkedilir.
Nadiren bulber tutuluş olabilir.
Kas zaafının şiddeti hasara uğrayan ön boynuz hücrelerinin sayısı ile
orantılıdır. Felçli ve atrofik kalan kasları innerve eden ön boynuz hücrelerinin
%10 dan azı sağlam kalmış durumdadır.
İnfeksiyona uğrayan başlıca merkez sinir sistemi yapıları omurilik ön boynuzlarının
yanısıra hipotalamus, talamus, beyin sapı motor çekirdekleri ve retiküler
formasyonu ile vestibüler ve serebellar çekirdeklerdir
.
Poliomiyelitin akut döneminde BOS’ta:
Mononükleer pleositoz, protein hafif artmış, glukoz normaldir.
Poliovirus IGM pozitiftir.
Poliomiyelit geçirdikten 1 veya 2 dekat sonra kas güçsüzlüğünde yeniden
artış, ya da asemptomatik bir bölgede kas güçsüzlüğü ile karekterize
bir durumdur.
Sifiliz ince spiral şeklinde hareketli bir mikroorganizma olan Treponema pallidum
tarafından oluşturulan bir infeksiyondur.
Treponema inokülasyondan sonraki 3-18 ayda sinir sistemini istila eder.
Nörosifilitik infeksiyonun ilk aşaması, genellikle asemptomatik olan bir menenjittir. Bu
menenjit spontan regresyona uğrar, ya da bazı olgularda asemptomatik olarak süregelir
ve yıllar sonra parenkimal hasara neden olur. Sifilitik menenjit, meningovasküler
sifiliz, paralizi general, tabes dorsalis gibi klinik sendromlar nadiren izole olarak
görülür
Sifiliz, medulla spinalisi farklı şekillerde etkileyebilir. Patolojik süreç meningovasküler ya
da parenkimatöz şekilde olabilir. Sfilitik gomlar omurilik içinde gelişebilir ya da komşu
meninkslerden büyüyerek basıya yol açabilir. Omurilik kompresyonu pakimenenjite ya
da sifilitik vertebral osteite sekonder olarak gelişebilir.
Tabes Dorsalis
Enfeksiyondan 15-20 yıl sonra ortaya çıkar. Arka kordonu belirgin etkiler.
Bu nedenle sensoriyel ataksi, Romberg bulgusu ve Argill-Robertson
pupillası, Charcot eklemi görülen önemli bulgulardır.
Charcot eklemi
POSTERİOR KOLON HASTALIKLARI
Arka kordonun selektif olarak etkilendiği hastalık
tabes dorsalistir.
(Tabetik nörosifiliz, progresif lokomotor ataksi)
Arka köklerde başlayan inflamasyon ve dejenerasyon daha
sonra arka kordona yayılır.
Bulgular
Pozisyon ve vibrasyon duyumunda azalma
Şiddetli Romberg (+)
Taktil lokalizasyon duyumunda azalma
Taktil halüsinasyon
Parlayıcı nöropatik ağrılar
Üriner inkontinans
DTR kaybı, hipotonik ekstremite ve hiperekstensibl eklemler
Charcot eklemi
Abdominal ağrı krizi ve laringeal krizler (stridor)
Ağrı duyumunda azalma (Aşil tendonu sıkılmasına duyarsızlık –Abadie belirtisi-)
Duyarlı deri alanlarında taktil duyum eşiği artar
Argyll Robertson pupillası (Işık refleksi kayıp, akomodasyon korunmuş, miyotik pupil)
Optik atrofi, diğer kraniyel nöropatiler
Sifilitik meningomiyelit (Erb’in spastik paraplejisi):
Kortikospinal traktus belirtilerinin ön planda olduğu bir spinal sifiliz formudur. Hasta
genellikle ilk olarak bacaklarında güçsüzlük ve ağırlık hissinden yakınır. Buna
paresteziler eklenebilir. İmpotans ve sfinkter kusurları olabilir. Muayenede spastik
paraparezi ya da kuadriparezi ile uyumlu bulgular vardır. Objektif duyu azalması hafiftir.
Patolojik incelemede kalınlaşmış iltihaplı meninksler görülür. Granülomatöz iltihap ve
vasküler değişikliklerden oluşan omurilik lezyonları daha çok servikal bölgede ve lateral
kolonlardadır.
Tanı
Bütün nörosifiliz formlarında olduğu gibi BOS bulguları ve serolojik testlerle konur.
BOS’ta mononükleer hücre (10-200/mm3), protein (40-200 mg/dL) ve gama globulin
(IgG) artışı olur.
Serolojik testlerden nonspesifik (nontreponemal) antikorları gösterenler Kolmer ve
VDRL testleridir. Bunların BOS’ta pozitif olmaları tanı koydurucudur. Ancak bu testler
bir çok nörosifiliz olgusunda negatiftir.
Bu gibi hastalarda ya da yanlış pozitiflikten şüphe edilen olguların serumlarında
spesifik treponemal antijenlere karşı gelişen antikorlara yönelik testler uygulanır.
Bunlar TPHA, FTA-ABS ve TPI testleridir.
Tüberküloza bağlı miyelopati genellikle tüberküloz spondilitine
(Pott hastalığı) sekonder olarak gelişir. Mikobakteriler vertebralara
hematojen, lenfatik ya da akciğerlerden direkt yayılım yolu ile
ulaşır. En çok dorsal ve dorsolomber, daha seyrek olarak servikal
vertebralar tutulur. Buradan kaynaklanan abse vaye kazeöz
granülasyon dokusu omurilik ve/veya sinir kökleri üzerine epidural
bası oluşturur.
Vertebra çökme ve deformasyonları da omurilik
üzerine bası oluşturabilir. İnfekte vertebraların
üzerinde lokal ağrı ve duyarlılık olabilir. Hastada
nöral yapılardaki kompresyonun şiddet ve
lokalizasyonuna göre omurilik ya da radiks basısı
bulguları görülebilir.
İNFEKSİYÖZ OLMAYAN İNFLAMATUVAR MİYELOPATİLER
(Otoimmün Transvers Miyelit)
İnsidans : 1-5/1.000.000
Postenfeksiyöz, otoimmun hastalıklara bağlı,MS seyri içinde görülebilir.
Muhtemelen otoimmün, idyopatik
“İdyopatik” akut transvers miyelit
Multipl skleroz
Akut disemine ensefalomiyelit (ADEM)
İnfeksiyon ve aşılanma sonrası
miyelitler
Bilinen bir antijenle ilişkili primer
miyelit
Nöromiyelit spektrumu hastalıkları
(NMO) (akuaporin-4)
Diğer sistemik hastalıklarla birlikte
miyelit
Bağ dokusu hastalıkları
Behçet hastalığı
Nörosarkoidoz
Paraneoplastik sendromlar
Beyne göre daha nadir.
Spinal iskemik bir lezyon daha sık olarak, ekstravertebral
damarların omuriliğe sundukları kanın azalması sonucunda
ortaya çıkar. Aortun spontan diseksiyon veya rüptürü, travması,
aorttan çıkan damarların aterosklerotik ya da embolik
nedenlerle tıkanması, aortun 30 dakikadan uzun süre klampe
edildiği ve özellikle torakal bölümüne yönelik olan cerrahi
girişimler nedenler arasındadır.
İnfarktlar sıklıkla watershed bölgelerde özellikle alt torakal bölgede sıktır.
Dekompresyon hastalığında (Caisson hastalığı) epidural venlerde serbest hale
geçen azot gazı kabarcıkları omuriliğin venöz dolaşımını bozarak
iskemik-hemorajik bir miyelopatiye neden olur.
Genellikle anterior spinal arter alanında gelişir.
Lezyon düzeyi altında akut pleji, ağrı ve ısı duyusu kaybı ve
sfinkter kusuru olur. Sıklıkla sırt veya ensede ağrı ile başlar ve
felcin yerleşimi hızlıdır.
Genellikle başlangıçta bir spinal şok dönemi olur.
Posterior spinal arterlerin alanında infarktlar seyrek görülür.
Tanı: MRI
M.Spinalis içine kanamaya hematomiyeli denir.
Beyin kanamalarına oranla çok nadir.
Hemotomiyeli nedenleri: spinal travmalar, vasküler malformasyonlar ve
antikoagülan kullanımı gibi kanama eğiliminin arttığı durumlar
Akut yerleşen bir parapleji ve seviye gösteren duyu kusuru söz konusudur. BOS’un kanlı
ve santrifüjden sonra ksantokromik olması kanamalı bir miyelopatiyi düşündürür.
Subdural ve epidural hematomlar benzer nedenlerle ortaya çıkar
ve hemen hemen aynı klinik belirtileri verir. Hızla cerrahi olarak
boşaltılmaları gerekir.
En sık karşılaşılan miyelopati nedenidir.
B12 vitamin eksikliği sonucu ortaya çıkar.
B12 vitamin eksiklik nedenleri
Diyetle yetersiz alım
İntrensek faktör yetersizliği
Emilim bozukluğu
Konjenital hastalık
Kronik ilaç kullanımı
Diğer nadir hastalıklar
Sıkı vejeteryen diyet, malnutrisyon
Pernisiyöz anemi, gastrektomi, gastrik atrofi
Crohn hastalığı, Çölyak hastalığı,
geniş ileum rezeksiyonu
Transkobalamin yetersizliği
H-2 antagonistleri, proton pompa inhibitörleri,
antidiabetik (metformin)
Kronik pankreatit, tiroid hastalığı, diphyllobothrium
latum infestasyonu
Nörolojik belirti ve bulguları olan hastaların bir kısmında, megaloblastik anemi
görülmez.
POSTEROLATERAL KOLON HASTALIĞI
Vitamin B12 eksikliğinde arka kolon ve lateral kolon birlikte etkilenir.
HIV vakouler miyelopatisi
Ekstrensek kord kompresyonu (spondilozis)
HTLV ilişkili miyelopati (tropikal spastik paraparezi)
Vitamin B12 eksikliği-Subakut kombine dejenerasyon
Bulgular
Ayaklarda ve ellerde parestezi
Duysal ataksi
Romberg (+)
Mesane atonisi
Spastisite ve hiperrefleksi (periferik nöropati varsa refleksler zayıflar)
Ağrı ve ısı duyumu normaldir.
B12 yetersizliğinden beyin, omurilik, optik sinirler ve periferik sinir
sistemi etkilenir. En ağır hasar omurilikte, özellikle servikal ve üst dorsal
bölgenin arka ve lateral kordonlarında ortaya çıkar.
B12 vitamininin miyelin kılıfı için önemli maddelerden olan metilmalonil CoA’nın süksinil CoA ya dönüşmesinde
temel koenzim olduğu, S-adenozil-L-metionin aracılığı ile miyelin bazik protein metilasyonunda ve böylece
lamellar miyelin yapısının stabilitesinin sağlanmasında rol aldığı gösterilmiştir.
Yerleşim bölgesine göre 2 ana gruba ayrılır
•İntramedüller
•Ekstramedüller
•İntradural
•Ekstradural
İntramedüller tümörler: medülla spinalis yapılarından kaynaklanan
tümörlerdir. Ependimom ve astrositomlar bunlara örnektir.
Ekstramedüller tümörler medulla spinalis komşuluğundaki
yapılardan kaynaklanır. Meninjiom ve nörofibromalar
Ekstradural ekstramedüller tümörler invazyon sonucu
gelişen tümörlerdir. Lenfoma, prostat CA, myelom, meme CA vb.
DİĞER HASTALIKLARA EŞLİK EDEN MYELOPATİLER
Radyasyon myelopatisi:
Aşırı doz doğrudan radyasyona maruz kalma ile oluşur.
Hemen radyasyon sonrası veya geç dönemde oluşabilir.
Paraneoplastik myelopatiler
Uzak kanser seyri sırasında myelopatiler de görülebilir.
Metastatik tümörler
Sıklıkla ekstradural yerleşimlidir.
Siringomyelik sendrom
•
Sıklıkla servikal bölgede, bazen medulla oblangataya, nadiren torakal veya
lomber segmentlere uzanan santral kavitasyon
•
Eşlik eden vertebral kolon veya kraniyoservikal bileşke anormallikleri vardır
•
4.ventrikül çıkışının konjenital tıkanmasına bağlı santral kanalın
genişlemesi veya artmış BOS basıncına bağlı m.spinalise BOS sızması ve
kavite oluşturması ile açıklanır
•
İlk olarak pelerin tarzında ağrı ve ısı duyusunda kayıp varken, dokunma ve
derin duyu korunur
•
Kavite büyüdükçe ön boynuza yayılır ve segmental nörojenik atrofi, parezi
olur
•
Lezyon yana yayılınca lezyon düzeyi altında spastik paralizi, arka kordon
tutulumuna bağlı vibrasyon-pozisyon duyusu kaybı
Konus medüllaris lezyonu
Pelvik taban kaslarında güçsüzlüğe neden olur ve akut
inkontinans nedenidir.
Nörojenik mesaneye neden olur.
Volanter işeme yapılamaz
Artmış idrar rezidüsü
Vesikal doluluk duyumu yoktur
Erektil disfonksiyon ve ejakülasyon bozukluğu
Simetrik süvari yaması duyu kusuru
Ağrı nadirdir.
Tethered kord sendromu sık nedenlerden biridir.
Kauda equina lezyonu
L3 vertebra düzeyinin altındaki lezyonlarda akut radiküler ağrı ile ortaya çıkar.
Ağrı unilateral olabilir. Eğer neden ekstramedüller tümör ise yakınmalar ayakta iken
daha azdır, yatınca artar.
Gluteal bölgede asimetrik duyu bozukluğu
Aşil refleksi kayıptır. Patella refleksi elde edilebilir. Sfinkter bozukluğu konus medüllaris
lezyonuna göre daha geç gelişir.
Kauda equina lezyonu
Konus medüllaris lezyonu ile ayırımı
Konus medüllaris sendromunda sfinkter tutulumu tam ve akuttur.
Duysal bulgular simetriktir. Ağrı geri plandadır.
Kauda equina sendromunda sfinkter daha geç tutulur. Ağrı ön plandadır.
Duysal bulgular asimetriktir.
Özellik
Konus medüllaris sendromu
Kauda Ekuina sendromu
Başlangıç
Ani ve bilateral
Yavaş ve tek yanlı
Refleksler
Patella (+), Aşil (-)
Patella ve aşil (-)
Ağrı
Hafif
Çok şiddetli
Gluteal ağrı
Çok
Az
Duysal bulgu
Perianal duyu kusuru
Radiküler dağılım, asimetrik
Parezi
Alt ekstremite distallerinde simetrik,
hafif güçsüzlük, DTR artar,
fasikülasyon olabilir
Arefleksik, atrofinin eşlik ettiği,
asimetrik güçsüzlük
İmpotans
Sık
Nadir
Sfinkter
kusuru
Üriner retansiyon, anal ve üriner
sfinkterler atonik, taşma inkontinansı
Nadiren hastalığın ileri
formlarında
En bilinen tipler spinoserebellar ataksiler ve herediter spastik
paraparezidir.
Friedreich ataksisi herediter spinoserebeller ataksilerin prototip
örneklerindendir.
OR geçişli trinükleotid tekrar hastalığıdır.
İnsidans:1/100.000
Başlangıç yaşı: 2. dekat başları
İskelet deformiteleri (kifoskolyoz, ayak arkusunda yükseklik)
Periferik nöropati
Ataksi, derin duyu ve yüzeyel duyu bozukluğu
DTR’leri kayıp, Babinski (+)
Kardiyak iletim bozuklukları
Prevalans: 2-10/100.000
Alt ekstremitelerde yavaş progresif spastisite, parezi, DTR artışı, babinski yanıtı
ile karekterize bir hastalıktır.
Sıklıkla OD geçişlidir. Genetik dağılım hetorojendir.