Epidermolizis Bülloza’da Yara Bakımına Ortak Yaklaşım Pope E, Lara-Corrales I, Mellerio JE, Martinez AE, Schultz G, Burrell R, Goodman L, Coutts P, Wagner J, Allen U, Lee M, Tolar J, Sibbald RG 3 Önsöz: Epidermolizis Bülloza Hastaları ve Yara Yatağı Hazırlığı 4 Uluslararası Uzmanlar 5 Epidermolizis Bülloza’da Yara Bakımına Ortak Yaklaşım Özet Epidermolizis Bülloza (EB), 4 alt türü bulunan bir irsi hastalıklar grubudur. Bu hastalık, kronikleşmiş ve iyileştirilmesi oldukça zor olan yaralara sahip bireylerin, bu yaraların oluştuğu oldukça hassas bir cilde sahip olma modelidir. Epidermolizis Bülloza rahatsızlığı olan kişilerde yaraların değerlendirilmesi ve tedavisi Yara Yatağı Hazırlama modeliyle yönlendirilebilir. Bu holistik hasta yaklaşımı, tedaviyi geciktirebilecek faktörleri ve ağrı, kaşıntı ve günlük yaşam aktiviteleri de dahil olmak üzere hasta merkezli kaygıları değerlendirmektedir. Yerel yara bakımı, yara debridmanı, enfeksiyon/iltihap ve nem dengesini optimize etmede büyük bir sorundur. Yayılmış fakat iyileştirilebilir kronik yaralar, ileri terapiler (Kıyı Etkisi) veya defektif genlerin replasmanı için hasta bakımını iyileştirerek uyarılabilir (örn: kemik iliği nakli sonrası artan Tip 7 kolajen üretimi). Bu inceleme, çeşitli alt tür Epidermolizis Büllozayı, yaygın tıbbi komplikasyonları ve prognozu ayırt eden klinik özellikleri değerlendirmektedir. Tedavi, en iyi şekilde, bir disiplinler arası ekip tarafından sağlanır. Kronik yaraların tedavisi, 13 uzman panel üyesinden gelen 12 öneriyle hazırlanan hızlı başvuru kılavuzunda ana hatlarıyla belirtilmiştir. Bu öneriler, dışarıdan gelen 15 araştırmacının (rapor edilen araştırmacıların % 68.8’i EB tedavisinde 11 yıl ve daha fazlası deneyime sahiptir) neredeyse %80’i önerilere tamamen katılmış veya bir şekilde yapılan önerilerin her birine katılmış oldukları, modifiye edilmiş, bilgisayarlı Delphi prosesi kullanılarak incelenmiştir. Uzman Panel Raporu 2011 ÖN KAPAK RESİMLERİ Resesif distrofik EB hastalığı olan bir kişi, 3 sene boyunca sırtının %50’sinde yaralara sahipti. 2 adet canlı deri ekivalanı uygulandı (İnsan epidermal hücre katmanı altına apligraf insane dermal fibroblastları + tip 1 sığır kolajeni uygulanmıştır). Bir parçaya gümüş sargı ve nem dengeleyici köpük kullanılırken, ikinci parçaya sadece nem dengeleyici köpük kullanılmıştır. Bir hafta sonra, yalnızca gümüş sargı ve köpük ile pansuman yapılmış olan parça hayatta kalabilmiştir (Bakteriyel denge + yara yatağı hazırlama nem dengesi) Mölycke Healt Care tarafından verilen eğitim bursu ile kısmi olarak desteklenmiştir. Epidermolizis Büllozalı Hastalar ve Yara Yatağı Hazırlama Epidermolizis Bülloza – Yara Yatağı Hazırlama Paneli adına Eşbaşkanlar: R. Gary Sibbald ve Elena Pope Epidermolizis Büllozalı (EB) hastalar, özellikle de Resesif Distrofik EB (RDEB) ve Sebebi tedavi etme, aynı zamanda beslenme (örn. Beslenme tüplerinin erken jonksiyonel alt türlere sahip hastalar, hayat boyu süren kronik yaralar ve enfeksiyonlar yerleştirilmesi veya ek gıdalar kullanılması gibi) ve anemi tedavisi gibi diğer yüzünden bir türlü rahat edemezler. İşte bu en iyi uygulama üzerine yazılan görüş kofaktörleri de içerir. Lokal yara bakımı bileşenleri: DIMEden önce DIM: İleri birliği makalesi, EB hastalığına yakalanmış olan Alex’in gerçek anlamda “sırtında terapiler için, Kıyı etkisi öncesinde Debridman, Enfeksiyon/İltihap kontrolü ve doğan” Yara Yatağı Hazırlığı konusunu incelemektedir. Şimdi ise, işbu makale ile Nem dengesi (örn: ağır ama iyileştirilebilir yaralar için kullanılan deri birlikte bu bilgileri EB rahatsızlığı olan tüm insanların yararına olacak şekilde ikamelerinde kullanılır). Lokal yarı bakımı, lokal silikon gözenekli (ağlı) geliştirmekteyiz. ürünler, yumuşak silikon köpük kaplamalar ve silikon bantlar kullanılarak Bu proje, Epidermolizis Bülloza uzmanlarını, Kemik İliği geliştirilmiştir. Transplantasyonu öncülüğünde, yara iyileştiriciler (temel bilim adamları, Wagner ve ark.; immünoablatif kematorapi ve allojeneik kök hücre doktorlar ve hemşireler/klinisyenler) ile bir araya getirmiştir. Amacımız, 4 nakli yapılan RDEBli ilk 7 hastayı rapor ederek çığır açan bir makaleyi 2010 farklı Epidermolizis Bülloza alt türüne ait bilgilerden yararlanmak, böylece yılı Ağustos ayında New Englans Journal of Medicine dergisinde etkilenen bireylerin, erkenden teşhis edilebilmesi ve hayatı tehdit edici yayınladılar. Bu 7 hastadan biri, nakil öncesi kardiyomiyopati sebebiyle enfeksiyonları ve gelişim bozukluğunun engellenmesi için optimal yerel ölürken, ikinci hasta transplantasyon sonrası 183. günde enfeksiyon ve nakil yara bakımları da dahil olan uygun semptomatik tedaviyi almalarını rejeksiyonuna bağlı olarak hayatını kaybetti. Tedaviyi alan hastaların sağlamaktır. Klinisyenlerin, aynı zamanda, çocuklukta dahi ortaya çıkabilen tamamında, transplantasyon sonrası 30 ila 130. günler arasında yeni blister kardiyomiyopati ve sküamoz hücreli karsinomlar (sürekli iltihaplanma malign oluşumunda azalma görüldü. 6 hastanın 5’inde tamamen normal görülen bağlantı dönüşüme –kötü huyluya geçişe sebep olmaktadır) gibi komplikasyonlara fibrilleri oluşmadan tip 7 kolajende artış görüldü. Transplantasyon prosedürlerine ilişkin iki endişe vardır. Birincisi, karşı tetikte olmalı ve bunları fark etmelidir. 1997 yılının Ocak ayında, Kanada, in vitro olarak geliştirilen bir yapay transplantasyona uygun bireylerin çok azı, Kemik İliği nakline potansiyel bir cilt ikamesini onaylayan ilk ülke olmuştur (Deri grefti: insan fibroblastları ile rejeksiyonu artıran derideki allojenik hücrelerden HLA antijenleri üretebilir. hazırlanan sığır tipi 1 kolajen & epidermal hücre katmanı). 1997 yılının Şubat İkincisi ise, RDEB olan daha yaşlı hastalar (özellikle 20 yaş sonrası) agresif ayında, Alex’in sırtında bulunan yaygın ülserasyonun (yaralaşma) (son 3 sküamoz hücre karsinomlarını oluşturma konusunda oldukça şüphelidirler ve yıldır sırtının yüzde ellisini kaplayan) üst kısmına iki adet deri grefti allojenik kök hücre nakli ile özdeşleştirilen immunosupresyon bu kuşkuları (Apligraf, Organogenesis, Canton MA) yerleştirildi. Uygulamadan bir hafta artırır. sonra, deri ikamesi (bağlantıyı sağlamak için sıvı salınım kesileri ile Şu anda, yara yatağı hazırlama prensiplerini uygulama konusunda birlikte), gümüş sargı+köpüğün altında hasarsız/bir bütün olarak dönüp dolaşıp aynı noktaya gelmiş bulunuyoruz, bu uygulamanın amacı, durmaktaydı. Bunun aksine, bakteriyel dengeyi sağlayan gümüş sargı özellikle de Epidermolizis Bülloza hastalarında, yalnızca tedaviyi olmadan yerleştirilen diğer deri ikamesi, psödomonas organizmaları iyileştirmek için değil aynı zamanda kemik iliği transplantasyonundan tarafından üretilen yerel kolojenazlar tarafından kısmen tahrip edilmişti. önce ve sonra oluşabilecek olası enfeksiyonları ve diğer komplikasyonları İnsan fibroblastları (Dermagraft, İleri Biyoiyileştirme, La Jolla CA) & önlemektir. EB uzmanları ile bağlantı kurmanın, teşhis ve tedavi deri grefti ile yerleştirilen her iki vicryl deri ikamesinin sonraki aşamalarının geliştirilmesine yardım edeceği, kaynak bakımından fakir uygulamaları ise Alex’in sırtında bulunan yaraların tamamen olan ülkelerde, EBli hastalar ve onların tedavi çemberi içindeki kişilere iyileşmesiyle sonuçlanmıştır. Kardiyomiyopati nedeniyle Alex artık (ebeveynler – sağlık sunucuları) için de bazı stratejiler öneriyoruz. EB aynı zamanda; daha ileriki yaşlarda görülen hassas ten, bizimle olmasa da, lokal yara bakımını daha iyi anlamamıza sağladığı katkılar bugün klinisyenlerin bildiklerini şekillendirmiştir. Yaşam Sonunda Deride Yaşanan Değişimler (SCALE) ve kronik Hemen bunun ardından Yara Yatağı Hazırlama Modelini hastalıklardan ve immunosupresyondan muzdarip diğer kişiler içinde yayınladık (WBP: Sibbald ve ark. 2000, 2003, 2006-7-10, 2011)1-4. Yara model oluşturmaktadır. Bu sayede, bu belgede tartışılan prensipler Yatağı Hazırlama Modeli, hastayı bir bütün olarak tedavi etmeyi, hasta cilt merkezli endişeleri gidermeyi ve lokal yara bakımını içerir. İdeal olarak, uygulanabilecektir. hassasiyeti olan diğer hasta popülasyonları için de sebebin tedavisi, RDEB hastaları için kemik iliği transplantasyonu yoluyla Bu araştırma, EB’den muzdarip tüm kişilere, yaşam kalitelerini tip 7 kolajeni değiştirmekle ya da diğer gen modifikasyon terapileri ile artırmaları amacıyla ithaf edilmiştir. Kendilerinden çok şey öğrendiğimiz Alex gerçekleştirilir. Melkic ve Deanna Molinaro’ya en içten teşekkürlerimizi sunarız. Referanslar 1. Sibbald ve ark. WBP 2000 OWM 2. Sibbald ve ark. WBP 2003 OWM 3. Sibbald ve ark. WBP 2006 Yara Bakımı, Kanada, İleri Seviyeler (2007) WHO (2010) 4. Sibbald ve ark. WBP 2011 İleri Seviye Yara Bakımı 5. Wagner NEJM 2011 R. Gary Sibbald İmza E. Pope İmza Elena Pope, MD, MSc, FRCPC Uluslararası Uzmanlar Epidermolizis Bülloza’da Yara Bakımına Ortak Yaklaşım Toronto/Kanada’da bulunan Çocuk Hastalıkları Hastanesi Başhekimi, Dermatoloji Bilim Dalı, Pediyatrik Tıp Araştırma Enstitüsü Upton Allen, MBBS, MSc, FAAP, FRCPC R. Gar y Sibbald, BSc, MD FRCPC (Med, Derm) Tıp Profesörü, Kamu Sağlığı, Toronto Üniversitesi / Kanada Başkan, Yara İyileştirme Toplulukları Dünya Birliği Robert E Burrell, PhD Toronto/Kanada’da bulunan Çocuk Hastanesinde Bulaşıcı Hastalıklar Bölüm Başkanı, Toronto Üniversitesi/Kanada - Pediyatri ve Sağlık Politikaları Yönetimi ve Değerlendirme Anabilim Dalı Profesör Mühendislik Fakültesi Biyomedikal Mühendislik Bölümü-Profesör ve Başkan, Tıp&Diş Hekimliği Profesörü, Nanoyapılandırılmış Biyomateryaller, Kimyasallar ve Materyal Mühendisliği bölümü, Alberta Üniversitesi Mühendislik Fakültesi’nde Profesör ve Kanada Araştırma Baş Sorumlusu Patricia Coutts, Laurie Goodman, Irene Lara-Corrales, Kanada Yara Bakımı Derneği Başkanı, Kayıtlı Hemşire, Toronto Üniversitesi/Kanada Uluslararası Disiplinler arası Yara Bakım Kursu Fakülte Üyesi ve İlk Mezunu (IIWCC) Mississauga Halton Yara Girişimi Direktörü, Uluslararası Disiplinler arası Yara Bakım Kursu (IIWCC) Eş-Direktörü-Toronto Üniversitesi-Kanada, İleri Uygulama Hemşiresi & Klinik Öğretici Michelle Lee, Anna Elizabeth Martinez, MBBS, MRCP, MRCPCH BSc, MD, FRCP Toronto/Kanada’da bulunan Çocuk Hastanesinde EB Yandal Kliniğinde Dermatoloji Yara Bakım Hemşiresi Uluslararası Disiplinler arası Yara Bakım Kursu (IIWCC) Mezunu, Toronto Üniversitesi/Kanada Great Ormond Street Hastanesi, Londra / Birleşik Krallık’ta Pediyatrik EB Servis Şefi ve Danışman Pediyatrist Guy’s & St. Thomas Hastanesi, Great Ormond Street Hastanesi, Londra/Birleşik Krallık’ta Danışman Dermatolojist ve Yetişkin EB Servis Şefi St John’s Dermatoloji Enstitüsü Gregory Schultz, Jakub Tolar, John Wagner, Florida Üniversitesi, Araştırma Vakfı, yara iyileştirmede moleküler ve hücresel regülasyon –Florida Üniversitesi / ABD’de Yara Araştırma Enstitüsü Direktörü ve Profesör Minnesota Üniversitesi /ABD’de Pediyatri Bölümü Yardımcı Doçent Doktor, Kan ve İlik Transplantasyonu Kürsüsü, Albert D. & Ewa J. Corniea, Kök Hücre / Gen Terapileri Direktörü Minnesota Üniversitesi/ABD, Pediyatri Anabilim Dalı Kan ve İlik Transplantasyonu Profesörü/Direktörü, Şiddetli Epidermolizis Bülloza için Klinik Kök Hücre Tedavisi Denemelerinde, Şef Araştırmacı RN RN, BScN PhD RN, BA, MHScN MD, PhD Bilgi ve Deneyimin Muhteşem İşbirliği EB Ekibi ve İştirak Edenler MD, FRCPC(Derm) Toronto Üniversitesi / Kanada Pediyatri Ana Bilim Dalı Yardımcı Doçent Doktor. Çocuk Hastanesi Disiplinler arası Klinikte Dermatolog Epidermolizis Bülloza / Yara Bakımı ilgi alanları Jemima Mellerio, MD Giriş Epidermolizis Bülloza (EB), cildin ve müköz zarların hassasiyeti ile karakterize edilen bir irsi hastalık grubudur. Çoğunlukla kütanöz tabanlı membran bölgelerindeki (BMZ) yapısal protein gen mutasyonları veya görece daha nadir olarak, suprabazal hücre – hücre adhezyonu dezmozomal proteinler sebebiyle ortaya çıkan dört farklı EB alt türü mevcuttur. Son varılan konsensüs sınıflandırması; EB’yı, dermal-epidermal birleşme yerlerinde görülen blister oluşumunun düzlemine göre (DEJ) (Simpleks, jonksiyonel, distrofik ve karma), her bir türün kendine özgü protein defekti1 ile tanımlanmasıyla dört ana türe ayırmaktadır. Mukokütanöz hastalıklarının ve diğer organ hastalıklarının şiddeti, EB türleri arasında ciddi manada değişkenlik gösterir. EB’nin çeşitli alt türlerinde, mukokütanöz ve diğer organ dağılımı çoğunlukla mutasyonların doğasıyla ve nedensel EB genlerinin 2,3 profillerinin farklı vurgulamalarından doğan gen penetrasyonu ile tanımlanır. Olası olduğunda, EB hastalarının tedavisi en iyi ve en düzenli şekilde bir meslekler arası uzmanlaşmış bir ekip tarafından verilebilir. Tedavinin yokluğunda, destekleyici yara bakımı ile erken tanı ve komplikasyonların tedavisi, hasta yönetiminin ana dayanak noktalarıdır. EB popülasyonunda yara bakımı, özgün sorunları da ortaya çıkarır. EB’nin birçok türü ve alt türünde görülen klinik değişkenlik nedeniyle her bir hastaya oldukça kişiselleştirilmiş bir tedavi planı çıkarmak gerekmektedir. Birçok hastada görülen yaygın cilde bulaşma durumunun nasıl tedavi edileceğine dair karar alınırken, toplam maliyet, hem aile hem de sağlık birimi tarafından göz önünde bulundurulmalıdır. Klinik karar süreci, piyasadaki sayısı yara bakım ürünü sebebiyle daha komplike bir hal almaktadır. Bugüne kadar, EB popülasyonunun kendine özgü problemlerine hitap eden herhangi bir spesifik yara bakım kılavuzu yayınlanmamıştır. EB, yara bakımı, mikrobiyoloji, bulaşıcı hastalıklar ve kemik iliği transplantasyonu alanlarında bir grup uluslararası uzman, Alton, Ontario Kanada’da üç gün süren bir toplantı düzenleyerek, EB hastalarında yara bakımına ithafen 12 maddelik bir öneri listesi hazırladılar. Online tabanlı olarak modifiye edilen Delphi konsensüs oluşturma yöntemi kullanılarak, liste, dünyada farklı ülkelerden 15 adet daha uzmanın katılımıyla tamamlanan bir araştırma-ankete dönüştürüldü (Tablo 1) ve sonrasında yeniden bir öneri listesi olacak şekilde rafine edilmiştir (Tablo 2). Tablo 1 DIŞARIDAN DAHİL OLAN EB ARAŞTIRMACILARI Karen Wiss (ABD) Celia Moss (Birleşik Krallık) Edward Barrett (Kanada) Agnes Schwieger (Kanada) Rosemarie Watson (İrlanda) May El Hachem (İtalya) Anna Bruckner (ABD) Louise Fret-Lalonde (Kanada) Annmarie Ormonde (İtalya) Dedee Murrell (Avustralya) Anne Lucky (ABD) Andrew Lin (Kanada) Michelle Lee (Kanada) Francis Palisson (Şili) Gerry Kelly-Mancuso (ABD) A. Sebepleri Tedavi Etme EB’nin tüm türlerinde bulunan kütanöz klinik bulgular, büllerin oluşumuna sebep olan cilt hassasiyetinin sonuçlarıdır. Orta şiddetli formlardan [örn. EB Simpleks (EBS), dominant distrofik EB (DDEB)] görünüşte değişime ve engelli olmaya yol açan, yaşamı sınırlayan hastalıklara [örn. Jonksiyonel EB (JEB), resesif distrofik EB (RDEB)] kadar çok çeşitli klinik tablo spektrumuna sahiptir. Bu koşullara ait klinik tablo, morbidite ve mortalite, ciltte bulaşma/yayılma ve mukozal blister oluşumu (gözler4,5, ağız mukozası, gastrointestinal (mide-bağırsak) kanalı6, genitoürenar(üregenital) kanal7,8, nefes kanalı/yolu) sonucudur. Ayrıca, anemi, 9,10 kardiyomiyopati , böbrek yetmezliği, solunum yetmezliği, çatlaklar dahil osteoporoz(kemik erimesi)13, kronik beslenme bozukluğu ve yetersiz büyüme13 çoğunlukla/sıklıkla şiddetli vakalarda karşılaşılan sorunlardır. Travmatik blister oluşumu, EB içinde bir norm olsa da, yaraların genişliği, derinliği ve tedavisi yaygın olarak EB’nin türüne dayalı hastalar arası varyasyonlara tabidir. Çok daha hafif EBS hastalarının çoğunun sınırlı blister oluşumu ve iyileşme yaşaması, minimal cilt bakımı veya sistematik müdahaleler ile oluşan bir norm olduğu bilinir. Aksine, şiddetli RDEB hastaları, yara izi kalmasına ve kontraktür oluşmasına sebep olan ve cilt üzerinde geniş alanlar kaplayan kronik ve tedavisi olmayan ülserlere sahiptir. Bunun yanında, blisterlerin şiddeti, yaygınlığı ve lokasyonu hastalığın türüne tabidir fakat öngörülebilir değildir. Yaşamın ilk bir kaç ayında, ciltte blister oluşumunun kapsamının göz ardı edilebileceğini akıldan çıkarmamak gerekmektedir. İyileştirme kabiliyeti, aynı zamanda, bakteriyel yük, gıdasızlık/yetersiz beslenme ve düşük hemoglobin seviyeleri gibi diğer faktörlerden de etkilenir. Yara Yatağı Hazırlama, optimal tedavi14 için süreç boyunca sürmesi gereken değerlendirme, tanı ve tedaviden oluşan bir çerçevedir. Bu süreç, sebebin ve hasta merkezli şikayetlerin lokal yara bakımı için en iyi uygulamalara başlamadan önce tedavisini içerir. (DIME öncesi DIM: Tedavi edilebilir fakat “gecikilmiş” yaralar için Debridman, Enfeksiyon ve İltihap, Nem Dengesi & Kıyı Etkisi) Tablo 2: Epidermolizis Bülloza Hastaları için Yara Bakım Önerileri Ana Tema Spesifik Tema Spesifik Öneriler A. Sebebi tedavi edin 1. Hastanın iyileşebilirliğini değerlendirin. EB türüne özel spesifik yayılma (simpleks, jonksiyonel, distrofik, Kindler sendromu) ve komorbiditeyi değerlendirin Hastanın yaşını göz önünde bulundurun Beslenme durumunu değerlendirin: büyüme yüzdeleri, VKİ Hemoglobin seviyelerini izleyin Düşük hemoglobin durumunda: Demir takviyesi, transfüzyon(lar) düşünülür Düşük albumin: protein takviyesi, besleme tüpü/borusu, vb. Diğer spesifik alt-tür özelliklerine de başvurun Ağrı: Dünya Sağlık Örgütü’nün nosiseptif ağrılar için uyguladığı ağrı basamakları Nöropatik ağrı: üç halkalıları düşünün, gabapentin, pregabulin Lokal veya topikal yaklaşımlar Farmakolojik olmayan yaklaşımlar 2. Kişiselleştirilmiş hedefler ve tedavi planı geliştirin B. Hasta merkezli yakınmalar 3. İyileşme sağlamak için hasta merkezli şikâyetlere başvurun ve destekleyin. 4. Tedaviye katılımı ve uyumu artırmak için, hastaya/hasta yakınına ve hasta bakım çemberine eğitim ve destek sağlayınız. C. Lokal Yara Bakımı 5. Yara lokasyonlarını ve özelliklerini değerlendirin 6. Yaraları, düşük toksisiteye sahip solüsyonlarla hafifçe temizleyin Kaşıntı (sadece kısmen histamin aracılıklı olanlar) Yatıştırıcı/Sedatif olmayan H1 antihistamini sabahları ve sedatif antihistamini geceleri vererek kombine edin İlerleme için hızlı hazırlanan sıvı preparatları düşünün Günlük yaşam aktiviteleri Rehabilitasyon danışmanlığını göz önünde bulundurun. Tedaviye katılımı ve uyumu artırmak için hasta, hasta yakını ve tedavi çemberinde yer alan bireyler ile aranızda güven oluşturun Meslekler arası ekip geliştirin Kurulu ve düzenli EB merkezlerinden gelen desteği inceleyin Başvurun/Danışın ebcare ağı (sahibi: ebcarenetwork@lists.stanford.edu) dEBra vakıfları (www.debra-international.org; http://www.debra.org/international) Lokasyon Hedef yara veya yaralar Sağ açılardan en uzun uzunluk ve en geniş genişlik Mnemonik ÖLÇÜNÜZ Salin(Tuz), su veya asetik asit (%0.5-1.0) Banyoları, jakuzileri +/- tuz, kireç ve diğer 7. Debridman 8. Değerlendirme ve Tedavi 9. EB alt türüne dayanarak uygun bir sargı / topikal tedavi seçin 10. Beklenen iyileşme oranını değerlendirin veya yaralar için hedeflenen tedaviyi yeniden değerlendirin D. Organizasyonel destek sağlayın 11. Kıyı etkisi: Eğer bir yara gecikmiş ise ya da yara kenarı/diğer alanlar atipik görünüyor ise, aktif terapötik opsiyonları düşünmeden önce skuamöz hücre karsinomuna neden olup olmayabileceğini anlamak için cilt biyopsisini düşünün 12. Özel hemşireler, meslekler arası klinikler ve yeni vakalara karşı yapılandırılmış yaklaşım içeren yapıyı destekleyen bir sağlık sistemini göz önünde bulundurun antimikrobiyeller içeren banyoları düşünün Kaymayı önlemek için blisterleri steril bir iğne kullanarak suyunu boşaltın AMA BLISTER ÜZERİNDE DERİYİ BIRAKIN Travmatik olmayan, konservatif pullu deri debridmanını göz önüne alın Yüzeysel kritik kolonizasyon (NERDS) & anormal iltihaplanma Derin/çevresel doku enfeksiyonu (STONEES) / genel iltihaplanma Otolitik debridman – aljinatlar, hidrojeller Yüzeysel kritik kolonizasyon – gümüş, bal, PHMB Travma ve ağrıyı önlemek için silikon kaplamalar ile nem dengesi kurma Beklenen oranda tedavi edilemeyen bireyleri yeniden değerlendirin: Düşük hemoglobin Düşük albumin Enfeksiyon Sistematik organ riskleri Yaranın, gecikmiş fakat tedavi edilebilir olup olmadığını belirleyin İleri veya aktif terapileri düşünün Deri grefti Yaşayan deri ikameleri (ileride yapılacak olan kemik iliği nakli ve diğer prosedürleri düşünerek potansiyel HLA’ya karşı dikkatli olun) ** Biyolojik ajanlar Her yeni vaka, ivedilikle tanı ve türleme/alttürleme gerektirir. Yeni hastalar için sağlık sistem desteği geliştiriniz (mevcut modeller) Bireysel hastalar, topluluk merkezli meslekler arası ekiplere ihtiyaç duyarlar http://www.internationalebforum.org *daha fazla desteğe ihtiyaç duyan profesyoneller için DEBRA veya diğer kurulmuş EB merkezleri ile irtibata geçiniz **Eğer hücresel terapi adayı (erken olup olmadığını mutlaka tespit ediniz, özellikle JEB için): filtrelenmiş kan ürünlerini k ullanın; tüm hücresel ürünlerde HLA patlama riskini göz önünde bulundurun (örn: Alojenik deri grefti uygulaması); bağışıklığı potansiyel olarak hasar görecek bireyler için aşı stratejilerini iyileşti rin. 1. Hastanın iyileşebilme olasılığını değerlendirin 1.1. EB tiplerine özel bulaşma (simpleks, jonksiyonel, distrofik, Kindler sendromu) ve ko morbiditeler EB simpleksde (EBS), epidermis içinde travma-etkili ayrılma görülür. Vakaların çoğunda, bu durum, bazal kerotinositler seviyesindedir ve bunun sebebi, bazal keratin genlerinde (KRT5 veya KRT14, sırasıyla keratin 5 veya 14’ü kodlayan)15 yaşanan otozomal dominant mutasyonlardır. Daha hafif lokalize EBS formlarına sahip hastalarda (Weber-Cockayne) çoğunlukla ayak tabanlarında ve avuç içlerinde, sıcaklık ve friksiyonla artan akral blisterler görülmektedir. Daha şiddetli, genele yayılan Dowling-Maera formlu EBS ise ağrılı keratodermaya sebep olan akral blisterlerini kapsayan gruplaşmış blisterlerin oluşturduğu genel ve klasik bir tablo ile karakterize edilir. Dowling-Meara EBS bebeklik çağında, zamanla blister oluşumunda yavaş gelişmeye doğru yönelme ile çok şiddetli olabilmektedir. Müsküler distrofili EBS, doğumdan itibaren blister oluşumu ile başlayan ve otuz yıla kadar farklı aralıklar sonrasında progresif kas zayıflığı ile devam eden bir otozomal resesif EB formudur. Plektin geni (PLEC1) içindeki mutasyonlar, aynı zamanda iskelet kasları içinde de 16 bulunan hemidesmozomal bir dahili plak protein olan plektin yetmezliğine sebep olur . EBS’nin suprabazal çatlaklarla nadir görülen resesif formları, genellikle neonatal süre zarfında ölümcül olan PKP1 (falakodilin 1 olarak kodlanır ve cilt hassasiyetine ve ektodermal displasi sendromuna yol açar) ile DSP1 (desmoplakin olarak kodlanır ve şiddetli bir akantolitik form oluşuma sebep olur) adlı dezmozomal genleride görülen mutasyon sebebiyle ortaya çıkar. Jonksiyonel EB (JEB) , çekinik olarak kalıtsal bir otozomaldır (otozomal resesif geçiş gösteren) ve lamina lucida seviyesinde blister oluşumu ile karakterize edilir. Laminin 332 (LAMA3, LAMA3, LAMB3, LAMC2) olarak kodlanan üç adet genin bir tanesinde görülen mutasyonlar, hem JEB’nin çok şiddetli bir formu olan Herlitz (yaşamın ilk ya da ikinci yılında genelde ölümle sonuçlanan ve şiddetli mukokütanöz hassasiyet, havayolundan bulaşma ve gelişim yetmezliği ile sonuçlanan) veya bebeklik döneminde oldukça şiddetli olabilen fakat bu dönem atlatıldığında genelde normal bir ömürle19 kıyaslanabilen non-Herlitz /Herlitz olmayan/ formun oluşması ile sonuçlanır. JEB Herlitz türünün orifisler çevresinde görülen blisterler, canlı hipergranülasyon dokusu ve tırnaklanma ile bulaşan periungal bulaşma ile birlikte aynı zamanda da patognomonik bir tabloya sahiptir. Bebek bezinin temas ettiği bölgeler çoğunlukla idare edilmesi zor bölgelerdir. Çoğunlukla, çıplak kalan alanın oldukça geniş olması, bu alanın ürin(sidik) ve feçesden(dışkı) korunmasını zorlaştırır. Blister oluşumu oldukça geniş bir alanı kaplıyor ise, bu hastalar, anemi, hipoalbuminemi, elektrot dengesizlikleri ve artan bakteriyel sepsis riskine yol açabilecek olan yüksek oranda 20 perkütanöz sıvı kaybı yaşayabilirler. Herlitz olmayan JEB (COL17A1) . Diş minesi defektleri, tırnaklara bulaşma, düzensiz yara izi alopesi ve oküler bulaşma yaygındır. JEB’in gastrointestinal atrezi ile birlikte seyreden, genellikle pilorusu etkileyen ve çok nadir görülen bir formu da pilorik atrezili EB’dir (EB -PA) ve α6 ya da ß4 integrin (ITGA6 ya da ITGB4) olarak kodlanan genlerde yaşanan mutasyondan veya çok nadiren plektinden 21 kaynaklanmaktadır. Bu proteinler, gut bulaşmasının fenotipinden kaynaklanan gastrointestinal epitelyumda görülmektedir. Çoğu vaka, hastalığın ilk günlerinde ya da ilk haftalarında hastalığa yenik düşmekteyken, azınlıkta olan daha hafif klinik tablolara da rastlanmıştır. Resim 1: Epidermolizis Bülloza Hastasına Adapte Edilen Yara Yatağı Hazırlama Prosedürü . Epidermolizis Bülloza Hastası Lokal Yara Faktörleri Tedavi Sebebi Ağrı Kaşıntı Yaşam Kalitesi Gelecekte: Genetik mühendisliği Şu anda: Kemik iliği nakli, doğru kofaktör engelleyici tedavi Nemli İnteraktif İyileştirme Köpükler Hidrofiber Aljinatlar Hidrojeller Hasta-Merkezli Yakınmalar Bakteriyel Denge İyileşmeyen EEG Yaraları Biyolojik Ajanlar Hücreler-cilt ikameleri Hücresiz-matris bileşenleri Büyüme faktörleri Debridman Nazik/minimal Cerrahi (Koruyucu) Otolitik - Hidrojeller - Aljinatlar Distrofik EB (DEB) çekinik ya da baskın şekilde kalıtımla geçebilmektedir, fakat tüm formları bağlantı fibrillerinin22 temel bileşeni olan ve tip VII kolajen (COL7A1) olarak kodlanan gende oluşan mutasyonlar sebebiyle ortaya çıkmaktadır. EB’nin diğer formlarının aksine, yara izi ve milia oluşumları DEB’in en karakteristik özelliğidir. Blisterlerin lokasyonları hastadan hastaya değişkenlik gösterir fakat travmaya yatkın alanları etkilemeye meyillidir. Ağır/ciddi RDEB formlarından muzdarip olan hastalar, yaygın bir şekilde, vücut yüzey alanlarının büyük bölümünü etkileyen kronik yaralardan (aylar, hatta bazen yıllar süren) şikâyetçidirler. Kritik kolonizasyon/enfeksiyon olasılığı yara kronisitesiyle birlikte arttığından, hastaların çoğu, iyileşmeyi geciktiren inflamatuvar fazda “bırakılmış” yaralara sahiptirler. Özofajiyal çatlaklar, genellikle baskın formlardan çok daha ciddi olan RDEB’de çok yaygın bir komplikasyonlardır. Diğer mukoza membranlarına, ağız ve gözlere bulaşma açıkça blister, ülser ve yara izi oluşumu ile sonuçlanabilir. DEB hastaları, özellikle ciddi yaygın ve resesif DEB sahibi hastalar, ergenlikten itibaren agresif kütanöz skuamöz hücre karsinomu gelişimi riskinde olası bir artışla karşı karşıyadırlar. İşte bu, sözü edilen alt gruptaki DEB hastalarının23 en yaygın/başlıca ölüm sebebidir. Kindler sendromu (KS), hayatın ilk yıllarında cilt frajilitesinin artarak poikiloderma, yara izleri ve dişyuvasal/diş eti iltihapları24 ile seyreden fotosensitiviteye dönüşen nadir görülen resesif bir genodermatozdur. Şimdilerde, bu sendrom “karma” terimiyle EB’nin bir formu olarak literatüre dahil edilmiştir. Karma denmesinin sebebi, simpleks, jonksiyonel ve distrofik ayrımı olarak adlandırılan bu üç EB formunun tamamının veya bunlarla kombinasyon halinde ultrayapısal olarak çok çeşitli yarıklar ve klivajlar görülebilmesidir. Belirli bir yara bakımı yönetim stratejisine karar vermeden önce, etkilenen vücut yüzey alanına (BYA), ciltte bulaşan yerlerin türlerine (intakt blisterler, erozyonlar, kronik yaralar, eksüdatif veya eksüdatif olmayan yaralar) ve kritik kolonizasyon/enfeksiyon varlığına dair bir envanter çıkarılmalıdır. EB hastalarında yaraların seri değerlendirilmesine ilişkin ideal yöntemlere rastlanmamaktadır. Ayrıca, hastaların çoğu her ziyarette ciltlerinin tamamını göstermeye pek gönüllü değildirler. Sıklıkla, bakım ekibi, en az her altı ayda bir tüm cildin dikkatle incelenmesini sağlayacak, dönüşümlü bir cilt inceleme programı oluşturarak hastalara sunmak zorunda kalırlar. Seri fotoğraflama özellikle problemli olan yaralar için oldukça yararlı olabilmektedir. Artan kızarıklık, lokal ağrı, koku gibi lokal enfeksiyon belirtileri ve sızıntı, problemli olan her bir yara için ayrı ayrı belgelendirilmelidir. 1.2. Hastanın yaşını göz önünde bulundurun Hastanın yaşı, yara bakım planı hazırlanırken dikkate alınması gereken önemli bir etkendir. Bebeklik çağındakiler, tipik olarak, travmayı25 önlemek için kendi yakın çevrelerinin çok daha fazla kontrolü altında olmalıdırlar. Bu; bakıcıların nazik ve hasar vermeden taşımaları da dahil ve bununla sınırlı kalmayan önlemleri içerir. Yaralar için sargıların seçilmesine ek olarak; tekrarlayan travmalara maruz kalan kemik çıkıntılarının desteklenmesi ve korunması için köpük sargılar da düşünülmelidir. Bebek bezinin kapladığı alan, daha fazla fiziksel ve kimyasal travmaya sebep olduğundan (bebek bezinin sürekli tahriş etmesi, bölgenin sık temizlenmesi, sidik ve dışkı ile oluşan kimyasal iritasyon) yaranın bakımı oldukça zorlaşmaktadır. Biz, bu konuda aşağıdaki önerileri sunuyoruz: Bebek bezlerindeki esnek bantları çıkarın ve onun yerine yapışmayan materyalle kaplayın. Friksiyonu en aza indirmek için temizleme mendillerini kullanmaktan kaçınınız. Herlitz JEB hastalarının ailelerinden bazıları, çinko oksit merhemin çok daha yatıştırıcı olduğunu ve bebek bezinin kapladığı alan için sargıların kullanılmasından daha etkili olduğunu fark etmişlerdir. Çocuklar daha mobil olduklarında, blister oluşumu baskın bir şekilde ekstremiteleri etkiler. Dizlerin üzerine yapılan özel destekler ve destek sağlanması ve özel ayakkabılar kullanılmasıyla birlikte ayaklara gösterilen artan dikkat, blister oluşumunu azaltabilir. Daha yaşlı hastalar kritik olarak kolonize ve enfekte olan daha kronik ülserlere sahip olma eğilimindedirler. Yaşı daha büyük olan çocuklar ve yetişkinler için bir başka endişe de, metisiline dirençli staphylococcus aureus (MRSA) gibi antibiyotiğe dirençli bakterilerle birlikte kolonizasyon olasılığının artmasıdır. Daha ciddi EB türlerine sahip hastalar, artan skuamöz hücre karsinomu (SCC) risk grubundadır, özellikle de ağır genel RDEB hastaları bu risk faktörünü taşırlar, buna rağmen DEB ve JEB’nin diğer formlarına sahip olan daha az sayıda olan hastalar da mevcuttur. Yaşamın26,27 ikinci ve üçüncü yılında görülmesi oldukça alışılmadık olsa da, altı yaşındaki bir çocuk baz alınarak tanımlanmıştır. (Dr. Mellerio tarafından aktarılan kişisel iletişim). 1.3. Beslenme durumunu değerlendirin: Çocuklar için büyüme persentillerini, yetişkinler için VKİ kullanınız Yara iyileştirme, mevcut komorbiditeler ile kişilerde geciktirilebilir ya da ara verilebilir. Yetersiz beslenme, ağır EB türlerinde oldukça yaygındır. Bu durum, azalan alım (oral blisterleri, yutma güçlüğü(disfalji), ağız açılma oranının azalması, dental ağrı, gıdalardan tiksinme, özofajeal çatlaklar ve gastro-özofajeal reflü) ve artan talep (yara iyileşmesi, protein ve kan kaybı, kronik iltihap ve enfeksiyon)28,29 kombinasyonundan kaynaklanır. Yetersiz beslenmenin nihai sonuçları, gelişme bozukluğu, geciken ergenlik ve anemidir. Bu durum, klinik ve biyolojik durumların ortaya çıkmasına sebep olur, yara iyileşme potansiyelini düşürürken, ileride yaşanacak potansiyel cilt sorunlarını da artırır. Zamanla, EB hastaları, gecikmiş yara iyileşmesi 29, mineral eksikliği (çinko, selenyum) 30 ve vitamin eksikliklerine (A, B6, C, 25(OH), D3 vitamini ve folik asit) 31 katkıda bulunan çoklu eksiklikler geliştirebilirler. Düşük protein alımı veya ilgili yetersizlik granülasyon dokusunun üretimini geciktirerek, “gecikmiş” iyileşme sürecinin daha da gelişmesine neden olur. Uzun süreli beslenme yetersizliğinin başlıca belirteci olan ve 2.0-3.0 g/dL (normal: 3.0 - 5.4 g/dL arası)32’den az olan albümin değerleri bozulan iyileşme ile birlikte seyreder. Albümin ve pre-albümin değerleri yardımcı olurken, kan numunesi alma, zayıf venöz girişi sebebiyle şiddetli EB popülasyonunda oldukça zor olabilir. Birçok EB merkezi tarafından tüm beslenme durumunu değerlendirmek için kullanılan daha pratik bir yaklaşım da, pediatrik hastalarda büyüme eğrilerinin, yetişkin hastalarsa ise VKİ’lerin detaylı incelenmesi ile uygulanır. Kalori ihtiyaçlarını değerlendirmek için düzenli beslenme danışmanlığı (kalorimetre dahil) önerilmektedir. EB Simpleks Topuk dikeni blister oluşumu EBS Blister oluşumu ve keratoderma EBS Dowling-Meara tipi “herpetiform blister oluşumu” Resim 2: EPIDERMOLIZIS BÜLLOZA Tipe Özel Prezantasyonlar JEB el üzerinde blister oluşumu Baskın DEB milia oluşumu JEB yaygın neonatal blisterler Resesif (çekinik) DEB kronik boyun blister oluşumu RDEB kronik ülserde skuomöz hücre karsinomu 1.4. • • • • Hemoglobin değerlerini izleyiniz: ideal değerler 80 g/L üzerindedir Anemi, RDEB ve JEB gibi ciddi EB türlerinde sıklıkla görülen ve ciddi bir komplikasyondur. Mekanizmaları tam olarak anlaşılamamış olsa da, çoklu faktörler aşağıdaki maddeleri içermektedir: Cilt ve sindirim yolu ile artan kan kaybı Kronik iltihaplanmaya bağlı azalan kırmızı hücre üretimi Demir eksikliği ve azalan demir bağlama değerleri B12 vitamini, folik asit ve diğer minerallerde yetersizlikler Bası / baskı ülserlerine sahip kişiler için, 100 g/L’nin altında hemoglobinin, azalan doku oksijenlenmesine34 bağlı olarak yara iyileşme sürecinin bozulmasına sebep olabileceği söylenmişti. EB hastalarındaki düşük hemoglobin seviyeleri, bu hastalardaki “gecikmiş” veya durmuş olan yara iyileşmesi ile birlikte seyreden faktörlerden biridir. Panelin EB’ye ilişkin yaralar üzerine vardığı görüş birliği, 80 g/L veya daha üzerinde hemoglobin değerlerini sağlama amacıdır, ve bu daha kolay gerçekleştirilebilir bir hedeftir. Bu hedef, intravenöz(Damar yoluyla alınan) demir tedavisinden kaynaklanan fazla demir yükünün potansiyel olarak ortaya çıkabilecek uzun süreli komplikasyonlarını ve kırmızı hücre transfüzyonlarını engelleyebilecektir. 2. Bireyselleştirilmiş Hedefler ve Bakım Planı Geliştirin Mesleklerarası/inter-profesyonel ekip, eksiksiz ve kapsamlı bir değerlendirme sonrasında, bireyselleştirilmiş bir yara bakım planı geliştirmelidir. Plan, kişiye özel olarak hazırlanmalı ve kişinin kendine özgü biyopsikososyal ihtiyaçları göz önünde bulundurulmalıdır. Biyopsikososyal İhtiyaç Dikkate Alınacak Hususlar Bireyin kişisel tercihleri Hastadan ve bakım çemberindekilerden alınan geridönütleri ve deneyimleri yansıtın & saygı gösterin ve entegre edin. Risk faktörü EB alt türüne özgü Komorbiditeler Anemi Yetersiz Beslenme Kardiyomiyopati Ağrı yönetimi Sargı değişimi sıklığı Günlük aktivitelere girişme Okula gitme ve/veya çalışma Cilt bakımını kimin yaptığını göz önünde bulundurun Evde bakıma erişim Uzmanlaşmış EB ekipleri Yaşam kalitesi konuları Destek sistemleri / bakım çemberi Bakıma erişim Uzmanlaşmış EB mesleklerarası ekip Yara bakımı planında bireysel hasta seçimlerine saygı duyulmalı ve bu seçimler mutlaka yansıtılmalıdır. Sackett ve ark. eşit öneme dair üç boyuttan bahseder: en uygun spesifik kanıt, klinik uzmanlık ve hasta tercihi. EB aileleri için “zaman içinde kendini kanıtlamış” ve mevcut durumda onaylanan medikal bakış açısını yansıtmayan istisnai yara bakım rutinleri oldukça yaygındır. Yıllar geçtikçe, ailenin ve hastanın tercihlerini içeren daha esnek bir yaklaşımın; bakıma uyumu ve memnuniyeti artırmakta ve sonuçları iyileştirmekte olduğunu saptadık. Yeni heyecan verici, hastalığı modifiye edici ve yeni yeni ortaya çıkan hücresel terapilerle; her hastanın bu terapiler için potansiyel bir aday olma şansını yakalama oranını maksimize etmek oldukça önemlidir. JEB-Herlitz’in erken tanısı da bunlardan biridir. Hastalığı Modifiye Edici Hücresel Terapilerin Potansiyel Adayları için Bakım Hastalığa ilişkin komplikasyonları önleyerek, teşhis ve tedavi ederek bütünsel olarak sağlıklı durumu koruyun Anemi Yetersiz Beslenme Kardiyomiyopati Antikorlara maruz kalma risklerini en aza indirin Filtre edilmiş kan ürünleri kullanın Allojenik deri grefti uygulaması gibi hücresel ürünlerle HLA’ya maruz kalma risklerini göz önünde bulundurun. Prosedürleri uygulamadan önce aşılama takvimine uygunluğu sağlayın Potansiyel olarak bağışıklığı tehlikede olan bireyler için aşılama stratejilerini optimize edin. Yara bakım planı, yazılı belge olarak okunaklı ve net bir şekilde anahatlarıyla özetlenmelidir, orijinali aileye verilmeli, birer kopyası da hasta kayıtlarına konmalı ayrıca aile pratisyen hekimi ve evde bakım personeline teslim edilmelidir. Bakım planı aynı zamanda düzenli olarak değerlendirilmeli ve güncellenmelidir. 2.1. Düşük hemoglobin değerlerinde göz önünde bulundurulacaklar: Demir Takviyesi ve transfüzyon(lar) Bugüne kadar, EB hastalarında görülen Anemi ile başa çıkmak için her hangi bir ideal yönetim stratejisi geliştirilmemiştir. Patojenik bazlı yaklaşım akla uygun olsa da, her zaman olası değildir. Uygun cilt bakımı kullanmak ve enfeksiyonu önlemek/tedavi etmek cilt yoluyla yaşanan kan kaybını en aza indirebilir. Demir eksikliğinin giderilmesi için kullanılan oral demir takviyeleri oldukça yaygın olarak kullanılsa da, bireysel etkililiği değişkenlik göstermektedir. Hastalar sıklıkla, uyumsuzluğun sonucu olarak gastrointestinal sıkıntılarından ve kabızlıktan şikâyet etmektedirler. Zayıf demir emilimi, replasmanın27 (demir eksikliği tedavisinin) vereceği iyi sonuçları da kısıtlamaktadır. RDEB hastalarında38 yapılan bazı ufak çaplı araştırmalarda, demir37 ve eritroproteinin damar yoluyla hastaya verilmesinin yararlı olduğu belirtilmiş ve belgelenmiştir. Kan transfüzyonu uygulamaları, Hgb değerlerinin sürekli olarak 80 mg/dL seviyesinin altında olduğu vakalarda ve/veya diğer önlemlere cevap vermeyen semptomatik hastaların varlığında düşünülmelidir. 2.2. Düşük albumin tedavisi: beslenmeyi, protein takviyelerini ve beslenme hortumunu optimize edin Beslenme durumunu optimize etmek için, EB hastaları gastronomi tüpüne (G-tüpü) ihtiyaç duyabilirler. EB popülasyonunda kullanım için net örnekler ve talimatlar bulunmada da, G-tüp yerleştirilmesi için endikasyonlar aşağıdaki gibidir: koordine edilemeyen yutma eylemine bağlı tekrarlayan aspirasyon, ilaç tedavisinin yönetimi, önemli oranlarda kilo kaybı ve kilo alamama ve bebek ve çocuklarda29 büyüme eğrilerinde görülen “düşüş” gibi oral (ağızdan) alımda yaşanan sürekli/devam eden zorluklar. JEB-Herlitz hastalarında %40, RDEB39 hastalarında ise %4.2’ye varan oranlarda gastrostomi yapıldığı rapor edilmesine rağmen, bu rakamlar şu anda daha yüksek40 seviyelere ulaşmıştır. Yerleştirilen G-tüpü (besleme tüpü) ile, gün boyunca ağızdan alım desteklenirken, geceleri tamamlayıcı besin takviyesi sağlamak kolaylaşır. Tanımlanan eksikliklerin takviye edilmesi, birçok EB merkezi tarafından yaygın şekilde önerilmekte ve bu eksiklikleri tanımlamak için 6 aydan 12 aya kadar süren izleme yapılması uygun bulunmaktadır 29. B. Hasta Merkezli (Kaynaklı) Kaygılar 3. İyileşme sağlayabilmek için hasta kaynaklı kaygıları hedef alın ve yönetim desteği sağlayın 3.1. Ağrı Hastalar bir hastalığı vardır fakat rahatsızlığı ve buna bağlı acıyı deneyimler. Bu özellikle ağrı için kullanılabilir. Ağrı, alt türünün ne olduğuna bakılmaksızın, EB hastaları tarafından deneyimlenen en yaygın semptomdur. Ağrının sıklığı ve şiddeti, çoğu zaman hastalığın şiddeti ile doğru orantılıdır, örneği en sık görülen EB türü olan RDEB hastalarının %50’sine kadar olan kısmı, günlük > 5 (ölçek 0-10 arasıdır)41 ağrı hissederler. EB’de yaşanan ağrının sebebi birçok faktöre bağlanabiliyor ise de, cilt ve cilde ilişkin EB lezyonları, ağrının uzak ara en başta gelen kaynağıdır. Ağrı, çıplak ten ve blisterler üzerine yapılan basınca (basınç) bağlı olarak dinlenme süresinde ortaya çıkabilir, ikincil olarak da, fiziksel hareketlerle bandajlar sebebiyle oluşan enfeksiyon, friksiyon ve soyulmalara bağlı olarak ağrı ortaya çıkabilir. Ağrı, aynı zamanda, sargı değiştirme veya banyo ya da günlük aktiviteler sırasında yaşanan travma nedeniyle tetiklenebilir veya şiddetlenebilir. Ağrının değerlendirilmesi, yaşa uygun olarak örneğin küçük çocuklar için yüz skalaları ve bir görsel analog skala 42 veya 0-10 arası numaralandırma skalası gibi çok çeşitli standardize edilmiş araçlar kullanılarak yapılır . Çok-boyutlu ağrı araçları, ağrının çok-boyutlu ağrı enstrümanları da, ağrının ve hasta üzerindeki etkilerinin detaylı değerlendirilebilmesi için gereklidir. Ağrının davranışsal belirtileri, ağrısı olduğunu dile getiremeyen bebeklik çağındaki hastalar için de geliştirilebilmiştir. Bu araçlar, evde aile üyeleri tarafından kullanılması dahil olmak üzere çok çeşitli klinik ortamlarında da kolaylıkla kullanılabilmektedir. Uygun bir ağrı yönetim yaklaşımı geliştirmenin yanında, ağrı seviyeleri de, sargı değiştirme, banyo yapma ve diğer ağrıyı artıran müdahalelerden43 önce, bu müdahaleler sırasında ve sonrasında kaydedilmelidir. Diğer hastaya ilişkin faktörler düşünüldüğünde (anksiyete, önceki deneyimler, rahatsızlık, depresyon), bu faktörler ağrı deneyimini anlamakta oldukça önemlidir. Bu faktörler, yaraya ilişkin ağrıdan ayrı değerlendirilmeli ve teşhis edilmelidir. Kronik ve azalma göstermeyen ağrının etkisi yıkıcı olabilir ve kişinin yaşam kalitesini aşındırırken, hem hastalar hem de aileleri için önemli ölçüde strese yol açabilir. Her hasta biriciktir ve ilaç tedavisi(uzun süre etkili, kısa süre etkisi, nosiseptif ve nöropatik ajanlar), kimyasal olmayan ve tamamlayıcı stratejilerin (örn. Akapunktur, müzik, oyalanma, masaj) kullanımı dahil ağrıyı yönetmek/ağrı ile başa çıkabilmek içim kişisel tercihlere sahip olabilir. Ağrıyı, devam eden bir şekilde değerlendirmek için en iyi uygulama olarak kabul edilen ve sargıların değiştirilmesi ile akut ağrının karşılaştırılması sargı değişiminde tekrarlayıcıdır veya cerrahi debridman dahil çeşitli prosedürler ile ortaya çıkan ağrılar tesadüfidir. Düzenli ağrı değerlendirmeler aynı zamanda ağrı için geçici model sağlar ve ağıyı potansiyel olarak azaltan ve şiddetlendiren faktörleri tanımlar44. Artan stres seviyeleri ile birlikte, düşük ağrı eşikleri ve düşen tolerans da devreye girer. Sonuç, amansız bir ağrı, stres/anksiyete, ağrı beklentisi döngüsü ve ağrının daha da kötüleşmesidir. Artan stres aynı zamanda, bağışıklık sistemini ayarlayan ve bu sayede normal yara iyileşme 45 sürecini de riske atan hipotalamik – hipofiz bezi adrenal (HPA) eksenini de aktive eder. EB hastasında ağrıya yaklaşım önleyici ve terapötik modaliteler 46 içermektedir. Koruyucu atravmatik sargılar, travmaya meyilli alanların desteklenmesi, gergin blisterlerden suyu sızdırma, yapışkanlı sargıların veya cilt için bulunan yapışkanlı sargıları suda bırakarak yüzeyi nemlendirmek ve sargılar çıkarılırken friksiyonu sınırlamak ve cilt enfeksiyonlarını tedavi etmek dâhil ve bunlarla sınırlı kalmayan önleme stratejileri bulunmaktadır. Yararlı oldukları söylenen birleşik ve ilaç tedavisi gerektirmeyen ağrı terapileri; buz torbaları, vibrasyon, oyalanma, rahatlama ve müzik terapisi gibi fiziksel modaliteler içerir. Tablo 3: Ağrı Yönetim Stratejileri Ağrı Yönetimi Önleyici Amaçlar/Türler Travmayı önler Blister yayılmasını önler Lokal enfeksiyonu önler Terapötik Farmakolojik Faaliyetler Koruma, köpük sargılar kullanınız, yumuşak yatma ve oturma yüzeyleri kullanınız Elbise ve ayakkabı düzenlemesi Blister içinden sıvıyı boşaltın, etkilenen alan üzerinde blisterin yara kabuğunu bırakın Açık alanları örtün Lokal kolonizasyonu kontrol edin Sargı değiştirme öncesinde bakıcıların el temizleyici kullanmalarına özen gösterin Nosiseptif: hafif şiddetli ağrı: Asetaminofen ± NSAIDS orta şiddetli ağrı: Asetaminofen ± NSAIDS + morfin ağır şiddetli ağrı: Asetaminofen + NSAIDS + morfin/diğer kuvvetli Farmakolojik olmayan opioidler Nöropötik: trisiklikler (nortrifitili, desipramin), gabapentin, pregabulin, diğer antiepileptikler sakinleşme-rahatlama/distraksiyon (oyalanma) biyogeridönüt fiziksel modaliteler (örn: vibrasyon, soğutma) NSAIDS = s te r oi d içe r me ye n a nt ii nf la mat uva r i l aç la r Ağrının beklendiği durumlarda (örn. Sargı değiştirme), birleşik prosedürler medikal/tıbbi terapi ile birlikte düşünülmelidir. Terapötik ağrı için ilaç tedavisi topikal olarak ve sistematik olarak verilebilir (Tablo 3). Potansiyel olarak kullanışlı topikal opsiyonlardan bazıları bunları içermektedir: banyo suyunu izotonik47 yapmak için suya tuz eklemek; çıkarma sırasında travmayı ve ağrıyı engellemek için temas eden yüzeylerde silikonlu sargılar kullanmak (örn. Mepitel®, Mepilex®, Molnlycke, Sweden) veya analjezik içeren sargıların kullanımına ilişkin uzman görüşü (Yavaş ibuprofen salınımlı köpük sargılar: Biatin-IBU, Coloplast, Danimarka – ABD’de bulunmamaktadır). En iyi farmasötik müdahaleye karar vermek için, ağrı mekanizması araştırılmalıdır. Genelde; yaraya ilişkin ağrı hem nosiseptif hem de dürtüye dayalı (acı, ağrı hassasiyeti, zonklama) karşısında neropötik ve dürtüye dayalı olmayan veya spontan ağrı (yanık, batma, vurulma, saplama). Nosiseptif ağrıya WHO ağrı merdiveni ile tedavi yapılır, ilaç tedavisine aspirin ve steroidal olmayan anti-inflamatuvarlar ile başlanır ve sonrasında hafif ve ağır uyuşturucu maddeler ile sürece devam edilir (Tablo 3)48. Kısa etkili ajanlar, çoğunlukla daha uzun süre etkili ajanlar ile kısa etkili ajanların dozunu ayarlamak için ve sonrasında da, sargı değişiminden 30-60 dakika öncesinde yönetimi içeren atılım için ayrılmıştır. Nöropatik ağrı çoğu zaman trisiklik ajanlara, özellikle de anti-noradrenalin aktivitesi içinde yükselen ikinci jenerasyon/nesil ajanlara yanıt verir. Nortriptilin ve desipramin çoğunlukla amitriptilinden çok daha iyidir. İlaçlara yanıt verilmeyen, ağır sonuçlar, gabapentin, pregabalin ve diğer anti-epileptikler48 olarak bilinen alternatif ajanlar ile daha iyidir. Prosedürel ağrı (örn. Sargı değişiminden, banyodan önce), bakım çemberi içindeki kişileri yansıtan ve bunlarla kurulan iletişime dayalı mesleklerarası yaklaşım ile yönetilmelidir. Bu özellikle EB’li çocuk hastaların bakımı/tedavisi için oldukça önemlidir, zira bu hastalar çoğunlukla tekrarlayan rahatsızlık verici prosedürleri deneyimlemektedirler. Eğer prosedürel ağrı uygun şekilde yönetilmezse, uzun-süreli negatif etkiler görülür ve terapötik ilişki hasar görebilir, bu sebeple, prosedürel ağrı yönetimi için bakım planlama oldukça önemlidir. %24 oranında sakaroz şekeri, 2 yaşından49 küçük çocuk hastalarda oldukça kullanışlı ve kısa sürede etki eden bir analjeziktir. Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde, prosedürden 30 dakika önce uygulanacak olan asetaminofen veya morfin kullanılabilmektedir. Farmakolojik olmayan modaliteler (Tablo 3) de yukarıda listelenen farmakolojik önlemler ile birlikte oldukça yardımcıdır. Genel popülasyonda, müzik terapisinin, bakım yapılırken50 yaşanan anksiyete ve depresyon51 sırasında hastaların moralini yükselttiği saptanmıştır. Müzik terapisi, yara bakım değerlendirmeleri ile birlikte ortaya çıkan ağrı ve anksiyeteyi yönetmek için birçok EB kliniğinde başarıyla kullanılmaktadır. 3.2. Kaşınma Kaşınma, aynı zamanda kaşıntı olarak da bilinir, cilt hastalığı olan tüm bireylerin en depresif tecrübelerinden biridir zira kaşıntı, çoğunlukla depresyon, cilt ayrılması aynı zamanda uyku bozukluğu ve genel stres ile başa çıkma yöntemlerindendir. Kini ve ark. (2011) çalışma bulgularında bu durumu “Kronik Kaşıntı Yaşam Kalitesinde (QoL) ciddi etkilere sahiptir, bu durum ağrı ile karşılaştırılabilecek kadar ciddidir” olarak belirtmişlerdir. Ağrının şiddeti ve destek ağlarının kullanımı, semptomlardan etkilenen hastaların hangi derecede olduklarını belirleyen başka faktörlerdir. Destek ağrılarına yönelme ve buna ilaveten yeni terapiler geliştirme kaşınan hastaların Yaşam Kalitelerini artırabilir. Kaşıntı, EB popülasyonunda oldukça yaygın bir semptomdur. Kesin mekanizma tam olarak bilinmemektedir: anormal kalıcı cilt iltihabı, sargılara bağlı hararet, lokal hassaslaştırıcılar ve histamin salınımlı sistemik opioidlerin kullanımı gibi faktörlerin tamamı potansiyel katkı46 sağlayıcılardır. Pruritus, yeniden pruritusu tetikleyen cilt travmalarına bağlı olarak ciltte daha fazla blister oluşumuna sebep olur. Kaşınma, EBli hastaların çoğunda çok az kontrol altına alınabilen bir semptomdur, zira, histamin, yavaş reaksiyon veren maddeler veya prostaglandinler gibi tüm potansiyel patojenik içerikleri hedefleyen tek bir yaklaşım yoktur. Kaşıntı yönetimi, kaşıntının hangi zamanlarda daha şiddetli olduğunu ve kaşıntıyı tetikleyen faktörleri belirlemek için detaylı bir hasta geçmişini inceleyerek başlamalıdır. Zaman zaman, topikal rutini değiştirmek (kullanılan sargı tipini değiştirmek veya topikal antibiyotik kullanımını kesmek), pruritusun yönetilebilecek seviyeye düşmesini sağlamak için etkili ve yeterli olabilmektedir. Kaşıntının gün içinde hangi zamanda en şiddetli seviyesinde olduğunu tespit etmek de oldukça önemlidir. Gece kaşıntısı, vücutta aşırı hararet nedeniyle ortaya çıkıyor olabilir ve yatıştırıcı antihistaminiklerle (örn: Hidroksizin) veya H1 antihistaminik etkili trisiklik antidepresanlarla (örn: doksepin) tedavi edilebilir. Yatıştırıcı etkisinin ötesinde, trisiklikleri kullanmanın avantajı, hafif antidepresan etkileridir (daha yüksek dozda doksepin kullanımı). Gündüz pruritusu, Setirizin veya Loratadin gibi yatıştırıcı olmayan antihistaminik H1-blokerlerinin kullanımını gerektirebilir. Farklı kimyasal sınıflardan olan H1 antihistaminiklerin kullanımı; aynı zamanda mast hücrelerini stabilize edici özelliği bulunan Ketatofen gibi diğer ajanlar ile birlikte H1 blokerinin rekabetçi bloklama özelliği üzerinde sinerjik etkiye sahiptir. Sıvı preparatlar, daha kısa etki sürelerine sahip olduklarından her zaman daha fazla tercih edildikleri gibi, aynı zamanda G-tüpleri yoluyla da hastaya verilebilirler. Kalıcı kaşıntı için, Ondansetron veya düşük dozlu Gabapentinin 46 başarılı kullanımlarına dair anekdotsal raporlar da bulunmaktadır. Klinisyenlerin sargılarda ve diğer topikal prepartlarda kaşıntıyı tetikleyebilecek potansiyel hassaslaştırıcılara karşı dikkatli olmaları gerekmektedir. Çalışmalara göre, parfüm/koku en yaygın cilt hassaslaştırıcılarından biridir. 3.3. Günlük faaliyetler/aktiviteler Ağrı, koku, hareket kısıtlılığı, EB hastaları ve onların günlük hayatları üzerinde ciddi etkilere sahiptir. Hastalık yükü, kişisel bakımını yapmakta zorluk, okul veya iş faaliyetlerine katılmakta zorlanma, artan finansal yük ve özellikle hayattan zevk alma ve hayata katılım zorluğu gibi etkileri içerebilmektedir. Depresyon ve anksiyete de çok yaygın 54 olup, sosyal izolasyona sebep olur. Beslenme bağımsızlığı ve aktiviteler sırasında güvenliğin sağlanması hastalık yükünü azaltmada yardımcı olurken aynı zamanda diğer insanlara bağımlılığı da azaltır. Önemli çevresel düzenlemeler (örn: banyolarda özel oturma sistemleri, tekerlekli sandalye, özel ayakkabılar), travmanın miktarını azaltmak ve bu hastaların yaşadığı zorluklara yardımcı olarak çevrelerinin ve yaşadıkları yerlerin kendi ihtiyaçlarına göre düzenlenmesini sağlamak için mutlaka yapılmalıdır. Sıklıkla yapılan yeniden değerlendirmeler ile birlikte yürütülecek bir rehabilitasyon danışmanlığı alınması önerilir. EB’nin, hastanın kişisel görünümü üzerinde de zararlı etkileri vardır. Buna ilaveten, görünüş, koku ve yaralara bağlı sızıntılar genelde hastaların sosyal faaliyetlere katılmasını engeller. Bir çok hastanın bu hastalık ile büyüdüğünü ve sosyal izolasyon ile günlük rutini yapamamanın (örn: okula gitme) kişilik gelişimine olan etkilerinin oldukça ciddi olduğunu unutmamak gerekir. 4. Hastaya/Hasta yakınlarına ve bakım çemberine, tedaviye uygunluğu artırmak için eğitim ve destek verin Bir EB hastasına destek ve eğitim vermek için, kişi, terapötik ilişkiyi geliştirerek hastanın ve ailesinin güvenini kazanmalıdır. Güven, iletişim ve açık ve samimi diyalog hastayı ve tedavi/bakım çemberindeki kişilerin, buna katılacak her bireyin anlamlı bir katkısı olacağını anlamalarını sağladığında oluşacaktır. Karar verme sürecinde yardım alan bir hasta olması, ekibin onlarla birlikte çalıştığını hastaya hatırlatarak hastanın rahatlamasını sağlar. Tüm kilit oyuncuların dahil olduğu net ve kalıcı bir diyalog kurulması çok önemlidir. EB aileler çoğu zaman fazlaca bireyselleştirilmiş rutinler geliştirirler ve bu rutinleri değiştirmek, hem yeni tedavi modellerini uygulamak hem de tıp dünyasına karşı geliştirilmiş öğrenilmiş bir güvensizliği kırmak açısından çok zordur. EB, çok kompleks ve çok sistemli bir hastalıktır; bu sebeple farklı sağlık profesyonelleri ile kurulacak çeşitli iletişim ve diyaloglar oldukça önemli ve sonucunda verimlidir. Pratisyen hekim ve evde bakım ekibi ile kurulacak açık ve samimi iletişim de dahil, bakım koordinasyonunu içeren merkezi ve mesleklerarası yaklaşımın, bu hastaları iyileştirmede en etkili yol olduğunu fark ettik. Bu hastalar için tedavi olmanın yükü, hastaları sağlık ekibine karşı takatini ve sabrını zorlayan bir yüktür. Tüm hastaların bu tedavi için özel olarak hazırlanmış merkezlerde tedavi edilemediği düşünülürse, EB uzmanı olmayan pratisyen hekimlerin oturmuş, kurulu EB merkezlerinden, EB bakım ağından veya DEBRA vakıflarından destek almaları gerektiğini söyleyebiliriz. C. Lokal Yara Bakımı 4. Yara lokasyon(larını)unu ve (karakteristik)özelliklerini değerlendirin Dahil edilen Beden Yüzey Alanının (BYA) envanteri ve yara türleri (intakt blisterler, açık blisterler, erozyonlar, ülserler, akut / kronik yaralar, eksüdatif / eksüdatif olmayan yaralar) bir yara koruma planı geliştirmede ilk adımdır. Deriye bulaşma sınırlarını (kapsamını) belirlemek için kullanılan çok sınırlı sayıda yöntem vardır. Yanık hastaları 55 için kullanılan palm yöntemi gibi klasik yöntemler; ciltte blister oluşumunun çoklu aşamaları ve her bir ziyarette tüm cildi muayene etmede yaşanan zorluklar sebebiyle pek uygulanabilir değildir. Dijital fotoğraflama yöntemi, özellikle problemli lezyonların gelişimini değerlendirme ve izleme için yardımcı olabilir. Diğer bir objektif yöntem de, kronik yaraların değerlendirilmesi için kullanılan MEASURE56 paradigmasıdır, Measure‘nin açılımı şöyledir; doğru açılarda en uzun uzunluk ve en geniş genişliğe sahiptir, Eksüda-miktarı (hiç, az, orta, ağır) ve karakteristik özellikleri (ciddi, sanguinöz, pustuler veya bunların kombinasyonları), Görünüm (temel: nekrotik [siyah], fibrin [koyu sarı], pul pul [açık sarı] veya granülasyon dokusu [pembe ve sağlıklı X kırmızı ve gevrek = kolaylıkla kanayabilen], Ağrı (Acı), Oyulma (cm bazında ölçüm yapılır ve belgelemek için saat kadranları kullanılır: saat 6 vb.),Yeniden Değerlendirme ve Kıyı/Kenar (hiperkeratotik, ıslatılarak yumuşatılmış, normal). Bu yöntem, EB popülasyonu için, Oyulma adımı çıkarılarak modifiye edilmiştir (hala MEASURE kısaltması ile kullanılır fakat SU yerine S harfi kullanılır) ve bir yara bakım planı geliştirmek ve yaranın tedaviye verdiği tepkiyi gözlemlemek için özellikle iyileşmeyen problemli yaralar için kullanılabilir. Cilt bakımı tipi hakkında verilecek karar, yaranın lokasyonunu da içermektedir. Göz önünde bulundurulması gereken diğer faktörler; ekstra dolgu ve koruma, kişiselleştirilmiş/özellikli sargılar ve günlük kullanımda uygulanabilirliktir (Tablo 4, 5, 6) 6. Yaraları düşük toksisiteli solüsyonlar kullanarak nazikçe siliniz Yara temizliği için standart bakım, yaraya olabildiğince nazik ve sitotoksik olmayan solüsyonları kullanmaktır: örn: tuz, su ya da asetik asit (% 0.5-1.0)14. Araştırmalar, bazı solüsyonların fibroblastlar gibi iyileştirici hücrelere karşı sitotoksik etki yapabileceğini in vitro olarak göstermektedir. 2008 yılında yapılan Cochrane Araştırması57, “yara temizliğinin tek başına enfeksiyonu iyileştirdiği ya da azalttığı hususunda güçlü kanıtlar olmadığını” ortaya koymuştur. Cochrane İşbirliği, bası ülserlerinde yara temizliği üzerine yaptığı kanıt incelemesini (2011 yılında) güncelledi ve “bası ülserleri 58 için herhangi belirli bir yara temizleme solüsyonunun kullanımını veya tekniğini destekleyen iyi kanıtlar bulunmadığı” sonucuna varmıştır. İleride yeni kanıtlar ortaya çıkarılıncaya değin, uzman görüşü, bağışıklığı tehlikeye girmiş bireyler için veya musluk suyunun içilebilecek kalitede olmaması durumunda dikkatli olunmasını önermektedir. İyileştirilebilen yaraları temizlemek için sitotoksik solüsyonlardan (Dakin solüsyonu ve Povidon iyodin gibi) kaçınmak ya da bunları yalnızca sınırlı zamanlarda kullanmak makul ve ihtiyatlı bir uygulama olacaktır. Bu ajanların, canlı organizma yükünü ve kokuyu kontrol etmek üzere yüksek eksüdatif yaraların bakımında yeri vardır, EB popülasyonunda uygunluğu, deri frajilitesi(hassaslığına) ve açık yaralar ile birlikte seyreden ağrılara dayalı olarak sınırlıdır. Biz, yara bakımı için vücut ısısına göre ayarlanmış tuz solüsyonu veya su kullanılarak yaranın nazikçe temizlenmesini öneriyoruz. Hastalar silikonsuz kaplama sargıları ile “yapışyapışlık” hissini yaşayabilirler. Her bir yaranın 5-10 dakika boyunca suda bekletilmesi veya sargıların küvetin içinde çıkarılması, sargı çıkarılırken yaşanan acı ve travmayı azaltabilir. Seyreltilmiş asetik solüsyon (%5 beyaz şarap & 0,25-%1.0 arasında seyreltilir) veya beyazlatma işlemi (asidifikasyon ile 5L suyun içinde 5-10 ml, hipokloröz asit ve pıhtılaştırıcı proteinlerin salınmasını sağlayarak bakteriyel taşımayı azaltabilir) suyu asidite edecek ve bakterilerin azalmasına yardım edecektir, bu sayede çok sıklıkla27 kullanılmaz ise, oldukça faydalı olabilir. EBli hastalar için banyo yapma tercih edilen bir cilt bakım yöntemi iken, duş alma beraberinde acı ve ağrıyı47 da getirir. Banyo yapma, görece travmatik olmayan sargı çıkarma işleminin avantajları ile temizlemeye yardımcı olurken, bir yandan da antimikrobiyaller (örn. Seyreltilmiş asetik asit veya beyazlatıcı) ile antibakteriyel kontrol için bütünleyici bir uygulamadır. Banyonun, öncesinde komesal biçimde kolonize olmuş deride bakteriyel patojen kolonizasyonunu artırabileceği yönünde bir teorik kaygı da bulunmaktaysa da; bu dezavantaj, yararları ile karşılaştırıldığında, önemsiz olmaktadır. Tablo 4: Endikasyonlara / yara tiplerine göre sargı seçimi Yara tipi/endikasyon Koruma Açık eksüdatif olmayan Eksüdatif Eskar (Yara Kabuğu) Kritik olarak kolonize veya enfekte olmuş Ağrı Kaşıntı Hipergranülasyon Birincil Sargı Yumuşak silikon köpükler Modifiye edilmiş emici pedler Lipidokoloid sargılar Bağlantı katmanları Yumuşak silikon köpükler Modifiye edilmiş emici pedler Lipidokoloid sargılar Bağlantı katmanları Yumuşak silikon köpükler Lipidokoloid sargılar Hidrofiberler Hidrojeller Biyosentetik Selüloz Bağlantı katmanı + Ag veya diğer anti-mikrobiyal Atravmatik köpükler Hidrofiberler Aljinatlar Yumuşak silikon kaplama (örn. Safetac® Teknolojisi) Biyosentetik selüloz Hidrojel tabakalar Yumuşak silikon kaplama Biyosentetik selüloz Hidrojel tabakalar Bağlantı katmanı +/gümüş veya diğer antimikrobiyaller İkincil Sargı Yerinde tutmak için yanık ağı (uygulanabilir ise) Topikal Terapi Yok Yerinde tutmak için yanık ağı (uygulanabilir ise) Yok Yerinde tutmak için yanık ağı (uygulanabilir ise) Topikal antibiyotikler (alerjenleri engeller) Köpükler Modifiye edilmiş emici pedler Köpükler Modifiye edilmiş emici pedler Yok Köpükler Modifiye edilmiş emici pedler Topikal NSAIDler Köpükler Modifiye edilmiş emici pedler Köpükler Modifiye edilmiş emici pedler Kısa süreli topikal orta etkili kortikosteroitler Topikal antibiyotikler (alerjenleri engeller) Kısa süreli topikal etkili kortikosteroitler Tablo 5: Sargıların kategorileri, özellikleri, endikasyonları Yara tipi/endikasyon Köpükler Birincil Sargı Mepilex® İkincil Sargı 3 3 Mepilex Lite® 3 Mepilex Border® 3 Mepilex Border Lite® 2 Hidrojeller Bu köpükleri nonadherent yapmak için içlerinde silikon katman bulunmaktadır. Topikal Terapi Yüksek miktarlarda sıvı ve yara drenajının emilmesini sağlar. Yaralara takviye ve koruma sağlar Sızıntı miktarına bağlı olarak, yerleştirildiği alanda 7 güne kadar kalabilir Bazı köpükler yerinde korunması için ikincil bir sargı gerektirir Kenarları sınırlandırılmış sargılar bazen çok yapışkan olabilir ve dikkatle kullanılmalıdır. PolyMem (Panel üyelerinden uzman görüşü) Genelde hidrofilik (su emici) poliüretan Tıkayıcı(oklüzif) değildir. Yarı geçirgen yüzey köpüğün sargının içine sızmasını sağlar ve köpük nemi tutar. Jeller: 4 Duodermler 5 Intrasite Suda genişleyen ve yaraları hidratlayan çözünmez polimerlerden üretilmektedir Otolitik debridman sağlar Minimal ya da hiç sızıntı olmayan yaralar içindir Hidrasyon kapasitesine bağlı olarak, bu hidrojeller soğutma etkisi sunar ve ağrı, kaşıntı ve rahatsızlık durumlarında rahatlama sağlayabilir. Yosundan türetilen dokusuz liflerden üretilmektedir Yara drenajı ile temas ettiğinde yapışkan olmayan bir jele dönüşür. Eksüda gerektirir Kuru yaralar veya eskarlı yaralar üzerinde çalışmaz Kalsiyum aljinat sargıları, kanamayı durdurmaya yardımcı kalsiyum iyonları salınımı yapar Yara drenajı ile temas ettiğinde jel halini alan ve nemli bir ortam sağlayan sodyum-karboksimetil selülozdan üretilmektedir Çok miktarda delikli polietilen terefitalat içine yerleştirilen ve her iki kenarından da mühürlenen ince bir tabaka emici pamuk fiberlerden üretilmektedir. Plastik film, sargının yara yüzeyine yapışmasını engeller ve delikli yüzey, eksüdanın pede geçişini sağlar Aljinatlardan daha emicidir Yüksek drenaja sahip yaralarda göz önünde bulundurulmalıdır. Tabakalar (Soğuk sargılar): 6 ActiFoamCool 5 Intrasite Uyumlu 7 Aljinatlar (kalsiyum veya kalsiyum/Sodyum) Kaltostat Hidrofiberler Aquacel Modifiye edilmiş emici pedler Telfa 1 Restore 3 Mesorb Bağlantı katmanları Biyosentetik selüloz Suprasorb X 7 8 3 Mepitel® Mepitac® 9 Silflex 10 Adaptic touch 9 Siltape 11 Koruyucu inert materyal travmatik olmadan çıkarılmasını sağlar (Mepitel® bilimsel çalışmaları, diğer uzmanların görüşleri) Selüloz, su ve % 0.085 klorheksidin Aynı zamanda soğutucu bir glukonattan (koruyucu madde) oluşan sargı hem emicilik özelliğine sahiptir hem de nem sağlar Lipokoloid sargılar 12 Urgotul Restore (Kuzey Amerika’daki muadili Urgotul’dur) Vazelin içinde dağıtılmış hidrokoloit polimerlerle emdirilmiş açık dokuma polyester ağdan oluşmaktadır. Sızıntı ile temas ettiğinde, hidrokoloit polimerler hidratlanır ve yapışkan olmayan yüzey oluşturmayı sağlayan bir lipidokoloid arayüz olan vazelin ile birleşir sargı olarak düşünülürken, ağrıyı azaltma ve yaralara nem ilavesinde destekleyici ve tedavi edicidir Aynı zamanda kaşıntıyı da azaltır Sızıntılı yaralar için kullanılır. Aynı zamanda korunmasız bölgeleri korumak için de kullanılmaktadır 1 Hollister, 2 Ferris Mfg., 3 Molnlycke Health Care, 4 ConvaTec, 5 Smith & Nephew, 6Activa Healthcare,7 ConvaTec, 8 Kendall Company Ltd, 9 Advancis Medical, 10 Systagenix, 11 Activa Healthcare, 12 Urgo, 13 3M Healthcare Tablo 6: Sargıların seçimi, özel bölgeler için topikal terapi/endikasyonlar Lokasyon Perianal Bölge Oral mukoza Sargı/Topikal Terapi Bağlantı katmanını yenileyiniz Otolitik debridman Nem sağlar İntrasit olarak uygun Otolitik debridman Nem sağlar Bepanthen (Pro Vitamin B5’li merhem) Cavilon (sıvı bariyer filmi) Nem dengesine yardımcı olur Cilt üzerinde solunabilen, transparan bir kaplama oluşturur Emollin 50/50 yumuşatıcı sprey (CD Medical Ltd) (beyaz yumuşak parafin ve sıvı parafin) Su geçirmez Bariyer koruma sağlar BioXtra (tükürük – salyailavesi) Difflam Spray (aktif içeriği benzidamin hidroklorit ve NSAID’dir). Nem sağlar Corsodyl (klorheksidin içerikli gargara) Gelclair (biyotutunma(bioadherent) oral jel) Besleme tüpü PC/C hatları, fiksatör Yapıştırıcılar Retensiyon/Tutunma Bandajı Özellikler Ağrıyı ve iltihabı azaltır Aynı zamanda lokal anestezik olarak da kullanılır. Antiseptik ve dezenfektan özelliğe sahiptir. Sinir uçlarını koruyan ve ağrıyı azaltan etkisi vardır. AMD- PHMB köpük fenestre disk sargılar (antimikrobiyal köpük sargı) Nem dengesi Antiseptik içerir (Polihezkan biyoguanid, PHMB) (MRSA, VRE, gram + ve gram – bakteriler, mantarlar ve maya mantarlarında etkilidir Cavilon ile karıştırılan %4 sukralfat Mepitac®, Mepitel® Adaptic touch, Siltape Medikal yapışkan sökücü (Hollister) Appeel (CliniMed Ltd)veya Niltac (Kuzey Amerika’da bulunan muadili) Yapışkan sökücü sprey (Coloplast) Koruyucu Tubifast™ Acti-Wrap yapışkan retensiyon bandaj (Activa Healthcare) Sargıların yerinde kalmalarını sağlar Uzman Yorumu (Görüşü) Yerinde tutması zordur Bebek bezini astarlamak için kullanılabilir Yerinde tutması zordur Bebek bezini astarlamak için kullanılabilir Cildi tahriş etmez alkolsüzdür Cildi tahriş etmez Yemeklerden önce kullanılabilir Yapışmaz Yapışkan sökücü geçici kullanım içindir. Bu spreyler silikon bazlıdır. Küçük sargıları sabitlemek için faydalıdır 7. Debridman Başlangıçta, EB hastalarında yaralar blisterler şeklindedir. Blisterlerin büyümesini önlemek amacıyla, içerideki sıvıyı boşaltacak şekilde steril bir iğne ile blisteri dikkatli bir şekilde delmek ve sıvı izleme ile blisterin yayılmasını önlemek önemlidir. Sıvı boşaltımını en iyi hale getirmek için blisterin çeşitli bölgelerde delinmesi gerekli olabilir. Bölgedeki fazla basınç blisterin/bülün(bulla) daha fazla yayılmasına yol açabileceğinden, sıvının kendi kendine boşalmasına izin verilmelidir. Doğal bir giysi gibi hareket ettiğinden ve acıyı azaltarak ve ekzojen enfeksiyon riskini en aza indirgeyerek iyileşmeye yardımcı olduğundan alttaki deri asla soyulmamalıdır. Yara sert kuru bir yara kabuğu veya yumuşak ölü deri ile kaplandığında, normal iyileşme süreci bozulur. Ölü deri bakteriyel çoğalma debridmanı için bir kültür ortamı görevi görürken, sert yara kabuğu, iyileşmeyi engelleyen proinflamatuar stimulus görevi görür. Debridman, hücresel faaliyetlerde yetersiz olan yaşlanan hücreleri ortadan kaldırarak ve inflamatuar süreci sürdüren 59 biyofilmleri gidererek iyileşmeyi destekler . Diğer kronik yaralara yönelik yöntemlerin aksine, EB popülasyonunda debridman, fazlasıyla yumuşak olmalı ve mümkün olduğunda fiziksel olmayan yöntemler içermelidir (yani otolitik olarak hidrojel veya kalsiyum aljinat sargı bezleri kullanılarak). 8. Değerlendirme ve tedavi 8.1 Yüzeysel kritik kolonizasyon & anormal iltihaplanma Kronik yaralar bakteri içerir; ancak, yüzey çubuğundan elde edilen bakteri varlığı enfeksiyonu tanımlamaz. İyileşmeye yönelik bakteriyel etkiler, bakteriyel yüke ve virülansa bağlıdır. Kontaminasyon, yara yüzeyinde daha küçük bakteriyel yükler; kolonizasyon ise, genellikle iyileşmeye müdahale etmeksizin dokuda bakteriiyell kolonilerin oluşumu anlamına gelir. Kritik kolonizasyon, bakteriyel çoğalma bölgesel hasara yol açtığında ve yara iyileşmeyi önleyerek 5 sıkıştığında veya durduğunda meydana gelir. Enfeksiyon, genel olarak gram doku başına >10 koloni 6 olarak tanımlanan (yani 1.0x10 veya daha yüksek) genel bakteriyel yüke, istilacı bakterilerin 60 doğasına ve en önemlisi konakçının dayanımına göre belirlenir . Yüzeysel kritik kolonizasyon ile derin ve çevresel deri enfeksiyonu klinik tanılardır. Bakteriyel hasar veya enfeksiyonun iki © ©61,62 seviyesini temsil eden mnemotekni NERDS ve STONEES , kronik yaralarda kullanım için 14 onaylanmıştır. Yeni veya artan acı, Gardiner ve ark. tarafından onaylandığı üzere yüzeysel kritik kolonizasyona veya derin ve çevresel yara kenarı enfeksiyonuna yol açan bakteriyel hasarla kötüleşen bir semptomdur. Yüzeysel kritik kolonizasyon ve topikal antimikrobiyal ihtiyacı için üç NERDS kriteri gereklidir: • İyileşmeyen: Yara büyümüyor veya küçülmüyor • Sızıntı artıyor (konakçı tehlikeli hasara tepki gösteriyor) • Kırmızı ufalanabilir doku (bakteriler tarafından tetiklenen yüksek VEGF üretimi nedeniyle kan hücrelerinin aşırı üretimini işaret eder) • Döküntü: Dökülen epidermal blisterin üst kısmından ayrılması gereken yüzeydeki yeni ölü deri • Koku: Gram negatiflerinin ve anaerobik organizmaların varlığını gösterir Daha derin veya çevresel deri enfeksiyonu ve sistemik tedavi için, STONEES kriterlerinden herhangi üçü gereklidir: • Boyut artışı: Yara kenarını ve/veya tabanını yok eden bakterilerden kaynaklanır • Sıcaklık: Kızılötesi sıcaklık ölçümü, çevresel doku değişiminin iyi bir ölçümüdür (ayna görüntüsü >3 Fahrenheit derece daha sıcak) • Os kemiğin Latince’sidir: açıkta kalmış veya kemiğe inen • Yaraya satelit bulaşmasını gösteren yeni bozulma bölgeleri • Klinik selülit belirtileri olan çevresel derinin kızartısı ve/veya ödemi • NERDS’te olduğu gibi eksüda artışı • NERDS’te olduğu gibi koku: Eksüda/koku mevcut olması halinde, bakteriyel hasarı yüzeysel, derin veya her ikisi olarak tanımlamak için ek bir kriter gereklidir Bu kavramların EB’li kişiler için onaylanmasının gerekli olmasına rağmen, 3 kriter ihtiyacı enfeksiyonu kalıcı iltihaplanmadan ayırt etmeye yardımcı olmak açısından yararlıdır. EB’li kişiler, derin enfeksiyonun tüm klasik belirtilerini göstermeyebilir, fakat bu belirtiler bakteriyel hasar ile ilgili daha üstü kapalı değişiklikleri tespit etmeye yardımcı olmalıdır. Kronik ve en olası EB yaralarından ayrılan en yaygın bakteriler, gram pozitif organizmaları (Staphylococcus Aureus ve Streptococci türleri), gram negatifler (Pseudomonas aeruginosa) ve anaeroblardır (R. Gary Sibbald tarafından kişisel bildirim). EB popülasyonunda kritik kolonizasyonun/enfeksiyonun belgelendirilmesi nadiren gereklidir. Deri çubukları, yalnızca çok dayanımlı organizmalardan ya da tedaviye cevap vermeyen enfeksiyondan şüphelenildiği durumlarda antibiyotik seçimini belirlemek amacıyla belirtilir. Uygun bir teknik, Levine tekniği, yani bakteriyel çubuğun sadece sıvıyı çıkarmak için yeterli basınçla klinik 63 olarak normal deri bölgesi üzerinde 360 derece döndürülmesidir . Çubuk, yara yüzeyinin göreceli olarak kuru olması halinde taşıma aracı ile önceden nemlendirilebilir. Bu teknik, yara yüzeyinin 64 toplama öncesinde temizlenmesini gerektirir . Kritik kolonizasyon, topikal ajanlarla kontrol edilebilir. Bakteriyel yük, sulandırılmış çamaşır suyu 64 ile yıkanarak, kompresler uygulanarak veya sulandırılmış sirkeli spreyler kullanıllarak azaltılabilir . Lipid ile stabilize edilmiş hidrojen peroksit krem (BK’da mevcut Crystacide), doğrudan yara üzerine ya da kolonize yara ile temas eden sargı bezi üzerine uygulandığında iyi tolere edilir ve 25,63 etkindir . Topikal antibiyotikler (örneğin; Polysporin, Fusidik Asit, Mupirocin) yalnızca kısa süreler için kullanılmalı ve dayanımı önlemek amacıyla her iki ila altı haftada bir döndürülmeli ve klinisyenler duyarlılaşmayı izlemelidir. Bunun yanı sıra, etkili topikal duyarlılaştırıcıların (örneğin; neomisin) kullanımı teşvik edilmez. Kadeksomer karbonhidrat ve polietilen glikol yavaş salınımlı formülasyonda ve kritik kolonizasyonun azalmasını hızlandırabilen PHMB’de (PolyHexaMethyleneBiguinide) gümüş, bal, iyodin ihtiva eden çok çeşitli sargı bezleri mevcuttur. (Tablo 4, 6). Antimikrobiyal sargı bezlerinin kullanımı, tercihen her iki ila dört haftada bir düzenli aralıklarla gözden geçirilmeli ve kritik kolonizasyonun düzeltilmesi halinde 14 ya da kanıtlanabilir yararlı bir etkinin bulunmaması halinde bırakılmalıdır . Uygun maliyetli olmayan antimikrobiyal sargı bezlerinin aşırı kullanımına yönelik olarak büyük bir eğilim söz konusudur. Gümüşün geniş antimikrobiyal faaliyet spektrumu, iyileşme kabiliyeti olan kritik olarak kolonize kronik yaralarda kullanılabilir. Antimikrobiyal etkiyi uygulamak için gümüş iyonize edilmelidir. İyonize edilmiş gümüş, sulu bir ortam ya da su ortamı gerektirmekte olup, bakımda ya da istenen sonucun 14 nem azaltımı ve bakteriyel azaltım kombinasyonu olduğu iyileştirilemeyen yarada kullanılmamalıdır . Gümüş, yağ moleküllerinin gümüşün iyonizasyonuna müdahale edebileceği yağ bazlı ürünlerin 14 (örneğin; vazelin, çinko oksit) yakınında bulunmamalıdır . Sürekli iyonize edilmiş gümüş kaynağı üreten ürünlerin daha etkin olması muhtemel olup, psödomonası tedavi etmek için çoğu zaman daha 14 yüksek gümüş salınım seviyeleri gereklidir . Bu sargı bezlerinden salınan gümüş miktarı, gümüş sülfadiazin krem formülasyonlarından salınan gümüşün bir kısmıdır. Gümüş sülfadiazin arjiri (ciltte mavi renk bozulması ile dermiste kalıcı gümüş birikimleri) ile ilişkilendirilmiş olup, gümüş sargı bezleri yarayı çevreleyen lekelenme ile ilişkilendirilmiştir, fakat gümüş sülfadiazin krem uygulanmayan hastalar için yayınlanmış arjiri raporları mevcut değildir. Epidermolizis Bülloza’da gümüş sargı bezi kullanımından sonra yüksek gümüş serumu seviyelerine ait anekdotsal raporlar mevcuttur (Jemima Mellerio tarafından kişisel bildirim); bu nedenle, gümüş sülfadiazin kremden daha az gümüş salmalarına rağmen, geniş bölgeler üzerinde ya da toplam vücut ağırlığına göre geniş bir yüzey alanına sahip kişilerde kullanılması halinde uzun süreli kullanımları özellikle teşvik edilmemelidir. Tıbbi kullanıma uygun bal ürünleri (merhemler, sargı bezleri) dahil olmak üzere diğer yara indikasyonlarında diğer topikal antibakteriyel ajanların etkinliğine dair kanıt mevcuttur. Bal preparatları, kısa süreli fayda (düşük pH, yüksek ozmolalite, hidrojen peroksit salınımı) sağlar, 65 fakat kullanımları bölgesel acıyı arttırabilir ve eksüda seviyelerini geçici olarak yükseltebilir . Bal, yara sıvısı ile seyreltik hale geldiğinde, kötü koku gram negatifleri ve anaeroblar dahil olmak üzere bakteriyel büyüme ile ilişkilendirilecektir. 8.2 Derin/çevresel doku enfeksiyonu/ genel iltihaplanma Derin ve çevresel doku enfeksiyonu belirtileri, 3 veya daha fazla kriterin sist emik antimikrobiyal tedavi için bir indikasyon olduğu mnemonik STONEES’de ana hatlarıyla açıklanmıştır. Bölgesel ve bünyesel belirtiler ve semptomlar (lenfadenopati, ateş, halsizlik), hızlı antimikrobiyal tedavinin başlaması ve olası parental tedavi gereksinimi için önemlidir. Yaygın patojenler içeren sistemik antibiyotiklerin deneysel kullanımı önerilir. Antibiyotik seçimi, bakteriyel çubuk patojenik organizmaları ve bunların antimikrobiyal duyarlılıklarını tespit ettiğinde daha fazla geliştirilebilir. Daha uzun tedavi sürelerine ihtiyaç duyulabilmesine rağmen, ağız yoluyla verilmesi yeterli olabilir. Streptokokus için pozitif olan bakteriyel çubuklar, komplikasyonlar riski (sepsis, toksin ortamlı 64 hastalık, nefropati) nedeniyle açık klinik enfeksiyon bulunmadığında dahi kullanılmalıdır . Kronik iyileşmeyen yaralar ya da sık blister formasyonu için, sistemik, düşük dozlu anti-inflammatuar antibakteriyel ajanlar daha uzun bir süre boyunca kullanılabilir (örneğin; trimetoprim, makrolitler ve 12 doksisiklin). Bu ajanlar, bölgesel ve sistemik iltihaplanma ile birlikte düşük dereceli bakteriyel hasarı kontrol etmede yararlıdır ve yaygın olarak bakteriyel dayanım ile ilişkilendirilmemiştir (Elena Pope tarafından kişisel bildirim). İki ila üç ajan arasında iki ila üç aylık alternatif bir program ihtiyatlıdır. 9. EB alt türüne dayalı olarak hasta ve bakıcının ihtiyaçlarına uygun bir sargı bezi/topical tedavi seçilmesi Sargı bezi seçimleri için yaklaşım, EB türüne, yaranın kapsamına ve yerine, sargı bezi sıklığına, masrafına ve kullanılabilirliğine dayalı olmalıdır. Belirli bir EB hastasının belirli bir zamanda yaşadığı çeşitli yara türleri dikkate alındığında, sargı bezi seçiminin her bir yara için kişiselleştirilmesi gerektiğini hatırlamak önemlidir. Kronik yaralar, EB hastalarında yönetilmesi en 14 zor olanlardır. Kronik yaralar, inflamatuar aşamada “durabilir” . Bu yaralar, inflamatuar hücrelerinin ve matriks metalloproteinaz (MMP’ler) ve elastas gibi ilgili aracıların belirgin yüksek 14 faaliyetini kanıtlar . Yara iyileşmesi, ekstraselüler matrix ve büyüme faktörlerinin bozulması sentezlerinin yaranın proliferatif aşamaya ve sonuç olarak re-epitelizasyona ilerlemesini engellediği zamandan daha hızlı meydana gelmesi nedeniyle durur 14,66 . Moore ve ark. bir yara inflamatuar aşamada ne kadar uzun süre kalırsa, o kadar daha fazla olası 66 gecikmiş iyileşme ile hücresel kusur tespit edildiğini rapor etmiştir . Son dönemlerde, hasta başında yüksek metallopretazlara yönelik testlerle sonuçlanacak yara tanılama testlerine ilgilide bir yenilenme olmuştur. Metalloproteazları yakalayabilen oksitlenmiş düşük kolajen ve selüloz içeren yara sargı bezleri mevcut olup, bu sargı bezleri gümüş gibi antimikrobiyaller ile 14 birleştirilebilmektedir. Sibbald küpünde , bu özelleştirilmiş sargı bezleri, yüksek iltihaplanma varlığının topikal olara ya da sistemik olarak tedavi edilebilmesi halinde NERDS (yüzeysel antibakteriyel sargı bezi kriterleri) ya da STONEES (sistemik antibiyotik) varlığına bağlı birleşik antimikrobiyaller olabilir. Büyüme faktörlerinin, sitokinlerin eylemini ve fibroblastlar ile keratinositler dahil olmak üzere hücrelerin göçünü hızlandırmak için uygun nem gereklidir. Nem dengesi, hassas bir dengeleme işlemidir. Aşırı nem, potansiyel olarak keratinin maserasyonuna, yüksek bakteriyel çoğalmaya ve olası bozulmaya yol açarak yaranın çevresindeki deride hasara neden olabilir. Diğer taraftan, yara ortamındaki yetersiz nem, hücresel faaliyetleri engelleyebilir ve gecikmiş ve düşük kaliteli yara iyileşmesi ile sonuçlanan yara kabuğu formasyonunu destekleyebilir. Nem dengeli bir yara ortamı, başlıca yara yatağının drenajına bağlı olarak tıkayıcı, yarı tıkayıcı, emici, sulandırıcı ve hemostatik özelliklere sahip ‘modern’ sargı bezlerinin kullanılması yoluyla korunur. Tablo 4 ve 5, EB popülasyonu için yaraya bağlı sargı bezi seçimlerine pratik bir yaklaşım sunar. 10. Beklenen iyileşme oranının değerlendirilmesi ve yara bakım hedeflerinin yeniden değerlendirilmesi (potansiyel bakım durumu dahil olmak üzere) İki ila dört haftada %20 ila %40 oranında yara boyutunda azalmanın iyileşmenin güvenilir bir tahmini 67,68 olmasının muhtemel olduğu belirtilmektedir . Uç nokta olarak tam iyileşme uygulanan diyabetik ayak ülserli kişilerle yapılan bir çalışmada, dördüncü haftada %30 azalma 12. haftaya kadar iyileşme 69 için iyi bir tahmin olmuştur . Bir iyileşme ölçüsü, yaranın kenarının klinik gözlemidir: iyileşmeyen yaraların çoğu zaman yeni epitelizasyon nedeniyle çoğunlukla mor olan derece eğimlenen kenarlı bir sahilin konik kumlu kıyısının yerine uçurum benzeri bir kenarı bulunur. Yara kenarının uygun yara yatağı hazırlığından (debridman, bakteriyel denge, nem dengesi) sonra göç etmemesi ve iyileşmenin durması halinde, gelişmeyen Kenar etkisinin üstesinden gelmek için gelişmiş tedaviler 70 düşünülmelidir . Bu durum, gecikmiş iyileşmenin diğer nedenleri ve eş çarpanları ortadan kaldırıldıktan sonra düşünülebilir. Klinisyenlerin, yara iyileşmesinin her zaman ana sonuç olmadığını unutmamaları gerekir. Tam iyileşme, EB’nin ağır türlerinde özellikle zordur. Daha az acı, düşük bakteriyel yük, ateş, düşük eksüda ve koku ile sargı bezi değişimleri ve/veya yüksek yaşam kalitesi gibi yara ile ilgili sonuçlar daha fazla ulaşılabilir olabilir. 11. Kenar etkisi: Yaranın durması ya da kenarın veya diğer bölgelerin değişik görünmesi halinde, aktif tedavi seçeneklerini düşünmeden önce skuamöz hücreli kanser veya diğer komplikasyonları ortadan kaldırmak için bir deri biyopsisi düşünülmesi Skuamöz hücreli kanser (SCC), EB hastalarında, özellikle RDEB hastalarında morbidite ve mortalitenin ana nedenidir. 55 yaşına kadar ağır yaygın RDEB’de SCC oluşumuna yönelik kümülatif risk, Amerika Birleşik Devletlerinin genel yaşlandırılmış eşleştirilmiş popülasyonuna ait olandan çok daha yüksek olacak şekilde %90.1’dir (erkekler arasında %9-%14 ve kadınlar 71 arasında %4-%9) . SCC, yüksek mortaliteye yol açan çok odaklı ve daha agresif olan EB popülasyonunda çok daha erken ortaya çıkma eğilimi gösterir (Ağır yaygın RDEB hastalarının 72,23 %55’ten fazlası 40 yaşına kadar SCC’den ölmektedir) . Kroniklik pek çok EB hastasında norm olduğundan, gerçekte SCC olabilen kronik blister bölgelerinde yüksek derecede şüphe gereklidir. Hızla büyüyen, yüksek acı, seri fotografik dokümantasyonda görünüm değişiklikleri 73 ya da hasta için “farklı hissetme” söz konusu olan yaralara biyopsi yapılmalıdır . D. Organizasyonel Destek Sunulması 12. Uzman hemşireler, mesleklerarası klinikler ve yeni vakalara yapılandırılmış bir yaklaşım içeren bir sağlık bakım sistemi destek yapısının düşünülmesi EB, “sadece bir cilt bozukluğu” değildir, bu nedenle tedavisi tüm bakım hususlarında uzmanlığa sahip özel bir ekibin dahil edilmesini gerektirir. “It takes a village” (Şekil 3) ifadesi, sadece hastanın bakımında yer alması gerekebilecek kişi sayısını açıkça göstermekle kalmaz, aynı zamanda pratisyenlerin en iyi bakımı sağlamak amacıyla hastalarla ve ailelerle işbirliği yapması gerektiğini de vurgular. Son on yıl içinde, dünya genelinde 16 ülkede EN uzman klinikleri açılmıştır. Bu klinikler, benzer sağlık uzmanlarının (hemşireler, hekimler, meslek hastalıkları uzmanları, fizik tedavi uzmanları, PT, sosyal çalışanlar, diyetisyenler, müzik tedavi uzmanları, vb.) uzmanlığından yararlanan mesleklerarası bir bakım modeli sunar. EB uzmanlarından oluşan bu değerli ekipler, güçlü topluluk bağlarına sahip tüm etkilenmiş sağlık bakım sistemleri ile kesişen hasta bakım koşulları sunar. İzole vakalar, özellikle kurulmuş bir EB merkezine sevk uygulanabilir olmadığında sağlık pratisyenleri için bunaltıcı olabilir. http://www.internationalebforum.org linki üzerinden uluslararası EB uzmanlarına erişim mümkün olup, önceden var olan profesyonel izolasyon yapısını değiştirmiştir. Hastalar ve pratisyenler için diğer kaynaklar, pek çok ülkede bulunan DEBRA vakıflarıdır. EB’li bir çocuğun doğumu, bir aile için travmatik bir olaydır. Hastalık ile ilgili erken eğitim uygulanmasının, EB türünün/alt türünün mümkün olduğu kadar kısa sürede belirlenmesinin ve bilgili pratisyenler tarafından sürekli destek sağlanmasının bir ailenin yeniden bir araya gelmesini ve bebeklerine en iyi bakımı sağlamaya odaklanmasını sağladığını tespit ettik. Ayrıca, ailenin gündemini ilgilendiren her bir ziyarette esnek bir yaklaşımın iyi bakım ve güven oluşturma sağlamasının daha muhtemel olduğunu da tespit ettik. Sonuç EB, tıpta en kompleks hastalıklardan biri olup, ağır EB türlerinin etkilenen hastaların ve ailelerinin yaşam kalitesi & ömrü üzerinde yıkıcı etkileri vardır. Yara bakımı, hastayı bir bütün olarak ele alan mesleklerarası koordineli bir yaklaşım gerektirir. EB hastalarına optimal yara bakımı için en uygulanabilir yaklaşımları sağlamak amacıyla EB alanındaki uzmanları, yara bakımı bilimini & klinik yara bakımı uygulamasını bir araya getirdik. Nihai bir tedavi uygulanabilir hale gelinceye kadar, bu uygulamaların hedefleri, acıyı en aza indirgemek, yara iyileşmesini arttırmak ve hastalığa yakalanmış kişilerin yaşamlarını iyileştirerek hastaları olası düzeltici prosedürlere hazırlamaktır. ŞEKİL 3: EB Bakım Ekibi Hasta, Aile & Bakım Çemberi Dermatolog Pediatrist Aile Hekimi Diyetisyen OT/El Terapisti Fizyoterapi Uzmanı Oyun terapisti Sosyal Çalışan Psikolog Uzman Yara Hemşiresi Semptom Kontrol Ekibi Eczacı Ebeveynler Kardeşler Geniş Aile Arkadaşlar / Komşular DEBRA EB Bakım Ağı Anestezi Uzmanı Klinik Genetisyen Diş Doktoru Endokrinolog/Diyabetolog Gastroenterolog Hematolog Girişimsel Radyolog ENT Cerrahı Genel Cerrah Plastik Cerrah Ortopedi Cerrahı Mikrobiyolog Kadın doğum uzmanı Onkolog Göz doktoru Ayak hastalıkları uzmanı Ürolog Kardiyolog Primary Care Providers Allied Healthcare Professionals Medical Specialists Surgical Specialists Family, Extended Family & Support Networks Ana Bakım Sağlayıcılar Benzer Sağlık Bakım Uzmanları Tıp Uzmanı Cerrahi Uzmanları Aile, Geniş Aile & Destek Ağları Referanslar 1. Fine JD, Eady RA, Bauer EA, Bauer JW, Bruckner-Tuderman L, Heagerty A, Hintner H, Hovnanian A, Jonkman MF, Leigh I, McGrath JA, Mellerio JE, Murrell DF, Shimizu H, Uitto J,Vahlquist A,Woodley D, Zambruno G.The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the third international consensus meeting on diagnosis and classification of EB. J Am Acad Dermatol. 2008; 58: 931-50. 2. Fine JD, Mellerio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa. Part I. Epithelial associated tissues. J Am Acad Dermatol. 2009a; 61:367-84. 3. Fine JD, Mellerio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa. Part II. Other organs. J Am Acad Dermatol. 2009b; 61: 387-402. 4. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Stein A, Cash S, Deleoz J, Devries DT, Suchindran C. Eye involvement in inherited epidermolysis bullosa: experience of the national epidermolysis bullosa registry. Am J Ophthalmol. 2004; 138:254-62. 5. Matsumoto Y, Dogru M, Tsubota K. Ocular surface findings in hallopeausiemens subtype of dystrophic epidermolysis bullosa: report of a case and literature review. Cornea. 2005; 24:474-9. 6. Wright JT, Fine JD, Johnson L. Dental caries risk in hereditary epidermolysis bullosa. Pediatr Dent. 1994; 16:427-32. 7. Freeman EB, Koglmeier J, Martinez AE, Mellerio JE, Haynes L, Sebire NJ, Lindley KJ, Shah N. Gastrointestinal complications of epidermolysis bullosa in children. Br J Dermatol. 2008; 158:1308-14. 8. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Suchindran C. Gastrointestinal complications of inherited epidermolysis bullosa: cumulative experience of the national Epidermolysis bullosa registry. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008; 46:147-58. 9. Chan SM, Dillon MJ, Duffy PG, Atherton DJ. Nephro-urological complications of epidermolysis bullosa in paediatric patients. Br J Dermatol. 2007; 156:143-7. 10. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Stein A, Cash S, DeLeoz J, Devries DT, Suchindran C. Genitourinary complications of inherited Epidermolysis bullosa: experience of the national Epidermolysis bullosa registry and review of the literature. J Urol. 2004; 172:2040-4. 11. Sidwell RU, Yates R, Atherton D. Dilated cardiomyopathy in dystrophic epidermolysis bullosa. Arch Dis Child. 2000; 83:59-63. 12. Lara-Corrales I, Mellerio JE, Martinez AE, Green A, Lucky AW, Azizkhan RG, Murrell DF, Agero AL, Kantor PF, Pope E. Dilated cardiomyopathy in epidermolysis bullosa: A retrospective, multicenter study. Pediatr Dermatol. 2010; 27(3): 238-43. 13. Martinez AE, Allgrove J, Brain C. Growth and pubertal delay in patients with epidermolysis bullosa. In: Epidermolysis bullosa: part II - diagnosis and management, Murrell DF, Thiers BH, editors. Dermatol Clin. 28, 2. Philadelphia:Saunders; 2010. 14. Sibbald RG, Goodman L, Woo KY, Krasner DL, Smart H, Gulnaz T, Ayello EA, Burrell RE, Keast DH, Mayer D, Norton L. Special Considerations in Wound Bed Preparation 2011: An Update. Advances in skin & wound care. 2011; 24(9):415-436. 15. Coulombe PA, Kerns ML, Fuchs E. Epidermolysis bullosa simplex: a paradigm for disorders of tissue fragility. J Clin Invest. 2009; 119:1784-93. 16. Pfendner E, Rouan F, Uitto J. Progress in epidermolysis bullosa: the phenotypic spectrum of plectin mutations. Exp Dermatol. 2005; 14:241-9. 17. McGrath JA, Mellerio JE. Ectodermal dysplasia-skin fragility syndrome. Dermatol Clin. 2010a; 28:125-9. 18. McGrath JA, Bolling MC, Jonkman MF. Lethal acantholytic epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010b; 28:131-5. 19. Nakano A, Chao SC, Pulkkinen L, Murrell D, Bruckner-Tuderman L, Pfendner E, Uitto J. Laminin 5 mutations in junctional epidermolysis bullosa: molecular basis of herlitz vs. non-herlitz phenotypes. Hum Genet. 2002; 110:41-51. 20. Kiritsi D, Kern JS, Schumann H, et al. Molecular mechanisms of phenotypic variability in junctional epidermolysis bullosa. J Med Genet. 2011; 48:450-7. 21. Chung HJ, Uitto J. Epidermolysis bullosa with pyloric atresia. Dermatol Clin. 2010; 28:4354. 22. Van den Akker PC, Jonkman MF, Rengaw T, Bruckner-Tuderman L, Has C, Bauer JW, Klausegger A, Zambruno G, Castiglia D, Mellerio JE, McGrath JA, van Essen AJ, Hofstra RM, Swertz MA. The international dystrophic epidermolysis bullosa patient registry: an online database of dystrophic epidermolysis bullosa patients and their COL7A1 mutations. Hum Mutat. 2011. 23. Fine JD, Johnson LB,Weiner M, Li KP, Suchindram C. Epidermolysis bullosa and the risk of life-threatening cancers: the national eb registry experience, 1986-2006. J Am Acad Dermatol. 2009; 60:203-11. 24. Lai-Cheong JE, McGrath JA. Kindler syndrome. Dermatol Clin. 2010; 28:119-24. 25. Denyer JE. Wound management for children with epidermolysis bullosa. Dermatology Clin. 2010; 28: 256-264. 26. Shivaswarmy, Nanjundaswarmy K, Sumathy, Kunneth T, Shyamprasad, Lak-shminarayana A, Ranganathan, Chandrasekharan. Squamous cell carcinoma complicating epidermolysis bullosa in a 6-year-old girl. Int J Dermatol. 2009; 48: 731-733. 27. Mellerio JE.Weiner M, Denyer JE, Pillay EI, Lucky AW, Bruckner A, Palisson F. Medical management of epidermolysis bullosa: proceedings of the iind international symposium on epidermolysis bullosa, Santiago, Chile 2005. Intern J Dermatol. 2007; 46:795-800. 28. Allman S, Haynes L, MacKinnon P, Atherton DJ. Nutrition in dystrophic epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 1992; 9:231-8. 29. Haynes l. Nutrition for children with epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010; 28: 289301. 30. Fine JD, Tamura T, Johnson L. Blood vitamin and trace metal levels in epidermolysis bullosa. Arch Dermatol. 1989; 125:374-9. 31. Ingen-Housz-Oro S, Blanchet-Bardon C,Vrillat M, Dubertret L. Vitamin and trace metal levels in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004; 18:649-53. 32. Albumin-serum: MelinePlus Medical Encyclopeia. Nlm.nih.gov.retrieved 2011-06-04. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ ency/article/003480.htm. Last accessed on: 33. Hubbard L, Haynes L, Sklar M, Martinez AE, Mellerio JE. The challenges of meeting nutritional requirements in children and adults with epidermolysis bullosa: proceedings of a multidisciplinary team study day. Clin Exp Dermatol. 2011; 36(6):579-84. 34. Keast DH, Fraser C. Treatment of chronic skin ulcers in individuals with anemia of chronic disease using recombinant human erythropoietin (EPO): a review of four cases. Ostomy Wound Manage. 2004; 50(10):64-70. 35. Sackett DL, Strauss SE, Richardson WS, Rosenberg W, Haynes RB. Evidence- based medicine: how to practice and teach EBM. 2nd ed. Edinburgh, Scotland: Churchill Livingston; 2000. 36. Wagner JE, Ishida-Yamamoto A, McGrath JA, Hordinsky M, Keene DR, Woodley DT, Chen M, Riddle MJ, Osborn MJ, Lund T, Dolan M, Blazar BR, Tolar J. Bone marrow transplantation for recessive dystrophic epidermolysis bullosa. NEJM. 2010; 363(7): 629-39. 37. Atherton DJ, Cox I, Hann I. Intraveous iron hydroxide-sucrose complex for anemia in epidermolysis bullosa. BJD. 1999; 140:773 38. Fridge JL, Vichinsky EP. Correction of the anemia of epidermolysis bullosa with intravenous iron and erythropoietin. J Pediatr. 1998; 132(5):871-3. 39. Freeman EB, Köglmeier J, Martinez AE, Mellerio JE, Haynes L, Sebire NJ, Lindley KJ, Shah N. Gastrointestinal complications of epidermolysis bullosa in children. Br J Dermatol. 2008; 158:1308-14. 40. Haynes L, Mellerio JE and Martinez AE. Gastrostomy feeding in children with epidermolysis bullosa; consideration of key issues. Pediatr Dermatol. 2011. (pending publication). In press. 41. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Stein A, Cash S, DeLeoz J, Devries DT, Suchindran C. Genitourinary complications of inherited epidermolysis bullosa: experience of the national epidermylosis bullosa registry and review of the literature. J Urol. 2004; 172:2040-4. 42. National Institute of Health Pain Consortium. Available online at http:// painconsortium.nih.gov/pain_scales/index.html. Last accessed on: 43. Woo KY, Coutts PM, Price P, Harding K, Sibbald RG. A randomized cross- over investigation of pain at dressing change comparing 2 foam dressings. Adv Skin Wound Care. 2009; 22(7):304-10. 44. Krasner D.The chronic wound pain experience: a conceptual model. Ostomy Wound Manage. 1995; 41(3):20-5. 45. Guo S, DiPietro LA. Factors affecting wound healing. J Dent Res. 2010; 89(3): 219–229. 46. Goldschneider KR, Lucky AW. Pain management in epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010; 28:273-82. 47. Arbackle A. Bathing for individuals with epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010; 265-7. 48. Price P, Fogh K, Glynn C, Krasner DL, Osterbrink J, Sibbald RG. Managing painful chronic wounds: the wound pain management model. Int Wound J. 2007; 4(1):4-15. 49. Anand KJ. International evidence-based group for neonatal pain; consensus statement for the prevention and management of pain in the newborn. Archives of Pediatric Adolescent Medicine. 2001;155: 173-180. 50. Evans D.The effectiveness of music as an intervention for hospital patients: a systematic review. Journal of Advanced Nursing. 2002;37(1):8-18. 51. Maratos A, Gold C, Wang X, Crawford M. Music therapy for depression. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Issue 1. Art. No.:CD004517. DOE:10.1002/146518458.CD004517.pub2 52. Kini SP, DeLong LK, Veledar E, McKenzie-Brown AM, Schaufele M, Chen SC. Arch Dermatolog. Published online June 16, 2011. Doi:10.1001/arch- dermatol.2011.178 53. Sibbald RG, Cameron J. Dermatological aspects of wound care. In: Krasner DL, Rodeheaver GT, Sibbald RG, editors. Chronic Wound Care: A clinical source book for healthcare professionals (3rd edition). HMP Communications, Wayne PA, 2001. 54. Tabolli S, Pagliarello C, Uras C, Di Pietro C, Zambruno G, Castiglia D, Sampogna F, Abeni D. Family burden in epidermolysis bullosa is independent of disease type/subtype. Acta Derm Venereol. 2010; 90(6): 607-11. 55. Hettiaratchy S, Papini R. Initial assessment of a major burn. BMJ. 2004; 329:7457:101104. 56. Keast DH, Bowering CK, Evans AW, Mackean GL, Burrows C, D’Souza L. MEASURE: A proposed assessment framework for developing best practice recommendations for wound assessment. Wound Repair Regen. 2004; 12(3 Suppl):1-17. 57. Fernandez R, Griffiths R. Water for wound cleansing. Cochrane Database Syst Rev. 2008 Jan 23:CD003861 58. Moore ZEH, Cowman S. Wound cleansing for pressure ulcers. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2005; (4). Article CD004983. DOI: 10.1002/14651858.CD004983.pub2. 59. Kirshen C, Woo K, Ayello EA, Sibbald RG. Debridement: a vital component of wound bed preparation. Adv Skin Wound Care. 2006; 19(9):506-17; quiz 517-9. 60. Sibbald RG, Goodman L, Woo KY, et al. Special considerations in wound bed preparation 2011: an update. Adv Skin Wound Care. 2011; 24(9):415-436. 61. Sibbald RG, Woo K, Ayello EA. Increased bacterial burden and infection: the story of the NERDS and STONES. Adv Skin Wound Care. 2006; 19:447-461. 62. Woo K, Sibbald RG. A cross-sectional validation study of using NERDS and STONEES to assess bacterial burden. Ostomy Wound Manage. 2009; 55(8):40-48. 63. Gardner SE, Frantz RA, Saltzman CL, Hillis SL, Park H, Scherubel M. Diagnostic validity of three swab techniques for identifying chronic wound infection. Wound Repair Regen. 2006; 14(5):548-557. 64. Mellerio JE. Infection and colonization in epidermolysis bullosa. Dermtol Clin. 2010; 28:267-71. 65. Mellerio JE. Infection and colonization in epidermolysis bullosa. Dermtol Clin. 2010; 28:26566. 66. Moore K, McCallion R, Searle RJ, Stacey MC, Harding KG. Prediction and monitoring the therapeutic response of chronic dermal wounds. Int Wound J. 2006; 3(2):89-96. Review. 67. Kantor J, Margolis DJ. A multicentre study of percentage change in venous leg ulcer area as a prognostic index of healing at 24 weeks. Br J Dermatol. 2000;142(5):960-964. 68. Margolis DJ, Allen-Taylor L, Hoffstad O, et al. The accuracy of venous leg ulcer prognostic models in a wound care system. Wound Repair Regen. 2004;12:163-168. 69. Sheehan P, Jones P, Caselli A, Giurini JM, Veves A. Percent change in wound area of diabetic foot ulcers over a 4-week period is a robust predictor of complete healing in a 12week prospective trial. Diabetes Care 2003;26(6):1879-1882. 70. Woo K, Ayello EA, Sibbald RG. The edge effect: current therapeutic options to advance the wound edge. 2009; 41-57. 71. Fine JD, Johnson LB, Suchindran C. Cancer and inherited epidermolysis bullosa. Baltimore: John Hopkins University Press; 1999. 72. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Suchindran C. Cause-specific risks of childhood death in inherited epidermolysis bullosa. J Pediatr. 2008; 152:276-80. 73. Venugopal SS, Murrell FD. Treatment of skin cancers in epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010; 28: 283-87. 74. Arbuckle, HA. Epidermolysis bullosa care in the United States. Dermatol Clin. 2010; 28(2); 387-438. 75. Acı ve Yara Yatağı Hazırlığı: Hasta odaklı hususlardan DIME’ye D Klinik sunum Debridman • Siyah yara kabuğu veya gevşek nekrotik ölü deri ile kaplı yara yatağı • Eksüda seviyesi, yara yatağı dinamiklerine bağlı olarak sıfırdan yükseğe kadar çeşitlilik gösterebilir Kritik hususlar • İyileşebilirliğin değerlendirilmesi • İyileşme oranını arttırmak için uygun olması halinde döküntünün giderilmesi • Cansız doku, inflamatuar sürecini uzatabilir ve bakteriyel büyüme için ortam sağlayabilir Hasta odaklı hususlar • Travma ve acının yönetilmesi I M E İltihaplanma/Enfeksiyon • Kronik İltihaplanma • Bakteriyel Yükte yüzeysel artış (NERDS) • Non-healing state or deterioration of wound condition (İyileşmeme durumu veya yara durumunun bozulması) • Exudate level (Eksüda seviyesi) ↑ • Red wound bed, bleeds easily (Kırmızı yara yatağı, kolay kanama) • Debris In wound (Yarada döküntü) • Smell (Koku) ↑ • Derin kompartman enfeksiyonu (STONEES) • Size (Boyut) ↑ • Temperature (Sıcaklık) ↑ • OS (kemiğe inme veya açıkta kalmış kemik) • New areas of breakdown (Yeni bozulma bölgeleri) • Exudate, Erythema, Edema (Eksüda, Kızartı, Ödem) • Smell (Koku) ↑ • Neden ve eş çarpanların tespit edilmesi • Bakteriyel hasar bölgesel yara yatağının ötesine yayılabilir • Kapsamlı bakteriyel hasar, genellikle sistemik antimikrobiyal tedavi gerektiren daha derin ve çevresel deri kompartıman enfeksiyonu ile sonuçlanır • İltihaplanma ve enfeksiyon kolajen sentezini ve epidermal göçü engeller ve yüksek doku hasarına yol açabilir • Enfeksiyon inflamatuar aşamayı uzatabilir • Eksüdadaki bakteriyel toksinler yara onarım sürecini engelleyebilir Nem Dengesi • Ödem, iltihaplanma, enfeksiyon gibi konkomitant faktörlere ve doku hasarının niteliğine ve derecesine bağlı olarak sıfırdan çoğa kadar ve seröz ile serosanguinözden vizkoza veya pürülana kadar değişen eksüda seviyeleri bulunan yaralar mevcut olabilir Kenar Etkisi • Epitelyum, sert ve düz bir granülasyon tabakası boyunca göç edemez • Epidermal kenarın dik, uçurum benzeri bir görünümü olabilir ya da alta yuvarlanmış olabilir • Oyulma mevcut olabilir • İyileştirilebilirliğin değerlendirilmesi. Nemli bir yara ortamı iyileştirilemeyen veya bakım yaralarında kontrendikedir • Yaradan çıkan sıvı inert değildir. İyileşme süresini hızlandırabilen veya uzatabilen belirli biyolojik ve kimyasal özelliklere sahiptir • Nemli bir yara ortamı iyileşme sürecini hızlandırır ve yeni doku büyümesini destekler • Yara yatağındaki aşırı nem iyileşme sürecini bozabilir ve yaranın çevresinde maserasyona yol açarak çevresel deriye hasar verebilir • Optimum nem dengesinin desteklenmesi • Keratinositler büyüme faktörlerini üretir ve yara iyileşmesinde önemli bir rol oynar • Normal olmayan keratinositler yara iyileşme işaretlerine yanıt vermez • Optimal bölgesel yara bakımına rağmen kronik bir yaranın 4. haftada %30 daha küçük olmaması halinde, 12. haftaya kadar iyileşmesi muhtemel değildir ve gelişmiş tedaviler düşünülmelidir • Travma ve acının yönetilmesi • Hasta güçlendirmenin hızlandırılması • Yaranın çevresindeki maserasyon ve deri soyma potansiyeli dahil olmak üzere travma ve • Yaşam kalitesinin ele alınması ve hastanın güçlendirilmesinin, tutunma • Hasta güçlendirmenin hızlandırılması • Yaşam kalitesi hususlarının ele alınması • Yaşam kalitesi hususlarının ele alınması acının yönetilmesi • Yaşam kalitesinin ele alınması ve hastanın güçlendirilmesinin hızlandırılması ve birlikte tutunmanın hızlandırılması, • Yaranın çevresindeki maserasyon ve deri soyma potansiyeli dahil olmak üzere travma ve acının yönetilmesi Bölgesel yara bakımı • Yara geçmişinin ve fiziksel özelliklerin değerlendirilmesi • İyileşebilir yaraların debride edilmesi • Yüksek bakteriyel yük için değerlendirme ve tedavi • Optimal nem dengesini sağlamak için eksüda seviyesine uygun sargı bezinin seçilmesi • Boşluk veya ölü alan doldurma ihtiyacının değerlendirilmesi • Sıvı tutma kapasitesi, sargı bezi değiştirme sıklığı ve yara çevresindeki deri sağlığı dahil olmak üzere yara yönetim gereklilikleri ile eşleştirilmiş sargı bezi özellikleri • Hücresel ürünlerin ve diğer tamamlayıcı tedavilerin düşünülmesi • DIME paradigmasına göre yönetim elemanını optimize etmek için hücresel ürünlerin uygun yara sargı bezi ile desteklenmesi Tedavi hedefleri Etkin debridmanın desteklenmesi • Enfeksiyon riskinin en aza indirgenmesi • Hastanın rahatlığının arttırılması • İyileşebilirliğin ayrımına varılması; iyileştirilebilir, bakım veya iyileştirilemez olarak sınıflandırma • Bakteriyel dengesizliğin mevcut olup olmadığının ve yüksek bakteriyel yükün yüzeysel kompartmanda mı yoksa derin kompartman enfeksiyonunda mı yoksa her ikisinde de mi olduğunun belirlenmesi • Yaranın doğal temizleme mekanizmalarının desteklenmesi • Bakteriyel yükün azaltılması • Organizmaların daha fazla yayılmasına karşı koruma • Yaranın doğal temizleme mekanizmalarının desteklenmesi • Bakteriyel yükün azaltılması • Organizmaların daha fazla yayılmasına karşı koruma • Optimal nem dengesinin korunması • Yara yatağının korunması ve iyileşmenin desteklenmesi • Dış kaynaklardan kontaminasyonun engellenmesi • Absorbe edilmiş eksüdanın yönetilmesi ve dış ortam kontaminasyonunun engellenmesi • Gelişmiş hücresel göç • Duran kronik yaralarda iyileşme sürecinin teşvik edilmesi • Hücresel fonksiyonun eski haline getirilmesi • Elverişli yara iyileşme ortamının desteklenmesi • Yarayı çevreleyen bölgenin korunması Ürün ve tedavi seçenekleri • Cerrahi/Keskin debridman • Otolitik debridman Hydrogel® • Hypergel® • Mekanik debridman • Biyolojik debridman – Maggot tedavisi • Enzimatik debridman • İyileştirilemeyen ve bakım yaraları Topikal Antiseptikler • İltihaplanma Hipertonik Salin • Mesalt® • Yüzeysel kompartman bakteriyel dengesizlik Antibakteriyel sargı bezleri • Mepilex Ag®, Mepilex Border®, Melgisorb Ag® • Derin kompartman enfeksiyonu Sistemik antimikrobiyal tedavi Antibakteriyel sargı bezleri • Mepilex Ag®, Mepilex Border®, Melgisorb Ag® • Orta emiciden yüksek absorbana kadar •Köpük – Mepilex®, Mepilex Border® •Aljinatlar & Hidrofiberler – Melgisorb® •Kuru hipertonik – Mesalt® •Absorban & Kompozit – Mesorb® Tüm sargı bezleri • Düşük absorban •Hafif Köpükler – Mepilex Lite®, Mepilex Border Lite® • Hidrokoloid • Akrilik • Absorban olmayan •Yara Temas Katmanları – Mepitel®, Mepilex Transfer® • Şeffaf Film – Mepore Film® • Sulandırıcı • Hidrojel – Normlgel® •Hücre içermeyen preparatlar • büyüme faktörleri •Ekstraselüler matrisler •Matris metalloproteinazları • Hücresel tedaviler • Greft alma • Otolog greftler • Epidermal, dermal & kompozit ürünler •Tamamlayıcı tedaviler • Hiperbarik oksijen • NPWT •Destekleyici ürünler • Nem dengesi altındaki ürün listesinde bakınız