interstisyel akciğer hastalıklarına yaklaşım

İNTERSTİSYEL
AKCİĞER
HASTALIKLARI
Doç Dr. Gülfer Okumuş
İTF Göğüs Hastalıkları
3.Sınıf
Tanım
Bilinen, bilinmeyen birçok
etkenin dolayisiyla sıvı,
hücre ve konektif doku
komponentlerinin
pulmoner interstisyumu
difüz olarak infiltre
etmesiyle ortaya çıkar.
İntertisyum



Kapiller ağ ile alveol
yüzeyi arasındaki gaz
değişim bölgesi
Bronşlar ve vasküler
yapı etrafındaki ve
interalveoler
aralıktaki konnektif
doku
Subplevral doku
Akciğerin hasara verdiği yanıt
Hasar
İnflamatuar ve
onarım yanıtının
aktifleşmesi
▬
(▬)
Ekstraselüler matriks
moleküllerinin birikiminde artış ve
Doku “remodeling”
Düzenli doku
Onarım
Düzensiz doku
Fibrozis
İdiyopatik intestisyel pnömoniler
-İdiyopatik pulmoner fibrozis/ Olağan (usual)
intestisyel pnomoni (UIP)
-Nonspesifik intestisyel pnomoni(NSIP)
-Kriptojenik organize pnomoni(KOP)
-Akut intestisyel pnomoni(AIP)
-Respratuar bronşiyolitle ilişkili interstisyel
akciğer hastalığı RB-İLD)
-Desquamatif intestisyel pnomoni(DIP)
-Lenfositik intestisyel pnomoni(LIP)
Eozinofilik pnömoniler
İdiyopatik
eozinofilik
pnomoniler
(akut
eozinofilik pnomoni, kronik eozinofilik pnömoni)
-Churg strauss sendromu
-Hipereozinofilik sendrom
-Belirli bir nedene bağlı eozinofilik pnomonilerparazitler,ilaçlar
Bağ dokusu hastalıkları ve vaskülitlere bağlı DPAH
-Romatoid artrit
-Skleroderma
-SLE
-Sjögren sendromu
-Dermatomiyozit/polimyozit
-Sınıflandırılmamış bağ doku hastalıkları
-Ankilozan spondilit
-Vaskülitler: Wegener, mikroskobik poliangitis, good
pasture sendromu,churg strauss sendromu
Mesleksel ve çevresel etkilenmeye bağlı DPAH
-Organik tozlara bağlı: Hipersensitivite pnömonisi
(termofilik bakteri, mantar, hayvan proteinleri)
-İnorganik tozlara
bağlı: pnömokonyozlar
(asbestozis,silikozis,berilyozis… )
Granulomatöz DPAH
-Sarkoidoz
-Hipersensitivite pnomonisi
-bazı meslek hastalıkları-berilyozis
-Granülomatoz vaskülitler
Kalıtsal hastalıklara bağlı DPAH
-Tuberoskleroz
-Nörofibromatozis
-Ailesel interstisyel fibrozis
İlaca bağlı-iatrojenik DPAH
-İlaç toksisitesi
-Radyasyon pnomonisi/fibrozisi
Sınıflandırlamayan DPAH
-Langerhans hücreli histiyositozis
-Lenfanjiyoleomiyamatozis
-Pulmoner alveoler proteinozis
Tanı yöntemleri nelerdir?
•Klinik Değerlendirme
•Anamnez
•Semptomlar
•Fizik muayene bulguları
•Laboratuar İnceleme
•Akciğer grafisi / HRCT
•Solunum fonksiyon testleri
•BAL
•Biyopsi : TBB, VATS, Cerrahi
Anamnez




YAŞ
YAKINMALARIN SÜRESİ
AİLE HİKAYESİ
Çeşitli maruziyetler(İlaç, çevresel, mesleksel, hobi Vb)
Semptomlar


Nefes darlığı
Kuru öksürük
 Hemoptizi
 Hışıltı
 Ateş
 Halsizlik,
 Artralji
 Deri
bulguları
FİZİK MUAYENE BULGULARI




Selofan raller
Çomak parmak
Siyanoz
Kor pulmonale
bulguları
LABORATUAR BULGULARI







RF: Romatoid Artrit, SLE, sjögren, skleroderma, İPF
C-ANCA: Wegener granülomatozis, mikroskopik
poliarteritis, Churg-Strauss (ender)
P-ANCA:Ülseratif kolit, Churg-Strauss, mikroskopik
poliarteritis
ANA: SLE; RF; skleroderma, sjögren, polimiyozit,
dermatomiyozit, İPF
Anti-Ro antikoru: Sjögren
Anti-sentromer ve anti-topoizomeraz
antikoru:Skleroderma
ESR: Yaş/2, yaş+10/2(K)
RADYOLOJİ

Lineer / retiküler gölgeler

Nodüler patern

Buzlu cam görünümü

Konsolidasyon

Kistik görünüm

İnter-lobüler septal kalınlaşmalar
Milier TB
Akciğer Fonksiyon Testleri
normal
•Vital kapasite azalır.
•FEV1/ FVC artar.
•DLCO azalır.
•PaO2 (egzersizde)
azalır.
•P (A-a) O2 artar.
obstrüktif
restriktif
Bronkoskopi
•BRONKOALVEOLAR LAVAJ
•TRANS BRONSIYAL BIYOPSI
•TRANS BRONSIAL IGNE
ASPIRASYONU
•MUKOZA BIYOPSILERI
Biyopsi
•Tanıda “ altın standart” biyopsidir.
•Transbronşiyal biyopsi (TTB)
•Perkütan biyopsi
•Cerrahi biyopsi:
•Video asiste torakoskopi (VATS)
•Açık akciğer biyopsisi
Tanı
Tedavi
Pnömokonyoz
Etkenden uzaklaşma
Bağ dokusu hastalıkları
Hastalığa özgün tedavi
Hipersensitivite pnömonisi
Etkenden uzaklaşma
Kortikosteroitler
İlaç reaksiyonu
Etkenden uzaklaşma
Kortikosteroitler
Sarkoidoz
Kortikosteroitler
BOOP
Kortikosteroitler
Eosinofilik pnömoni
Kortikosteroitler
Lenfanjiyoleiyomiyomatosis
Progesteron
Vaskülitler
Kortikosteroitler/immünsüpresanlar
Alveoler proteinosis
Lavaj
Pnömoni
Uygun antibiyotikler
İdyopatik akciğer fibrozu
Kortikosteroitler/immünsüpresanlar
Geleneksel Medikal Tedavi
•Kortikosteroitler:
•Sitotoksik tedavi:
•Azotiopirin
•Siklofosfamit
Destek Tedavi
(1)
•Hastalık ve tedavi hakkında hasta bilgilendirilmeli.
•Rehabilitasyon ve egzersiz programları performans
artırılabilir
•Beslenme konusunda yönlendirlimeli ( Steriod
tedavisinin yol açabileceği hiperglisemi ve obeziteye
yönelik)
•Psişik destek: Depresyon
•Sigara alışkanlığı varsa tedavisi edilmeli..
Destek Tedavi
(2)
•Öksürük ve hiperreaktif hava yolu hastalığı da var
ise uygun tedavi verilmeli.
•Oksijen tedavisi
•Pulmoner hipertansiyon ve sağ kalp yetersizliği
tedavisi yapılmalı.
•Fırsatçı infeksiyonlara karşı önlemler( aşılama,
profilaksi..) alınmalı.