Konjenit:ıl Kalp Anomalilerine Eşlik Eden Persistan
advertisement
Türk Kardiyol Dem Arş 23:369-374. /995 Konjenit:ıl Kalp Anomalilerine Eşlik Eden Persistan Sol Superior Vena Kava'ya Yönelik Cerrahi Stratejiler Y. Doç. Dr. Mehmet S. BİLAL, Prof. Dr. Tayyar SARIOGLU, Doç. Dr. Barbaros KINOGLU, Dr. Ersin EREK, Uz. Dr. Levent SALTIK, Doç. Dr. Ayşe SARIOGLU, Prof. Dr. Aydın AYTAÇ istanbul Üniversitesi Kardiyoloji enstitüsü Kalp ve Damar Cerrahisi Anahi/im Dalı,istanbul ÖZET Kliniğimizde Temmuz /985 ·Mart 1995 tarihleri arasmda kalp onomalisi nedeniyle açık kalp ameliyatı yapılan hasralann 82'sinde (% 4.7) persistan sol superior vena kava (PSSVK) onomalisi tespit edilmiştir. Bu çalışmada PSSVK'mn eşlik ettiği konjenital kalp ananıalilerin cerrahi tedavisi sırasında PSSVK'ya yönelik cerrahi stratejiler sunulmuştur. kmıjenital PSSVK, en sıklıkla, Fallot fetra/ojisi (%20.7) ve ventrikiil septum defekti (%18.2) ile birlikte bulunmaktaydı. PSSVK, olgulann 72'sinde (%87.8) koroner sinı'is yoluyla sağ atriyunıa; 6'sında (%7.3) direkt sol atriyunıa, 4'iinde (%4.8) ise her iki atriyunı/a ilişkili koroner siniise açılnıaktaydı. Bu olgulardan 20'sine (%24.3) PSSVK'ya yönelik ek hir cerrahi girişim uygulandı. PSSVK'nuı koroner siniise (6), sol atriyunıa (2), tavansız koroner siniise (3) açıldığı toplanı 1 I hastada PSSVK ligatiire edildi. Total kovapulmoner ana,çtonıoz veya Fontan operasyonlan yapılan 5 hastada, PSSVK sol pulmoner artere uç-yan anastomoz edildi. PSSVK'mn direkt sol atriyunıa açıldığı 4 hastada ise 8 ve /0 mm Goı·e-tex ile 12 mm lıemashield greftler kullamlarak PSSVK'mn sağ atriyuma döniişii sağlandı. PSSVK'nın ligatiire edildiği 1 hasta ile sol pulmoner artere anastomoz edildilji 1 hasta erken postoperarif dönemde kayhedildi. Ligasyon uygulanan hastalarda PSSVK çap olarak sağ superior vena kovadan kiiçiiktii ve hiçbir hastada post operalif ve nöz staz bulgulan gelişmedi. Sentetik tübiiler greft kullanılan hastalardan ikisine postoperalif 20. ay ile 6. yılda yap ılan anjiyograjl/erde greft· /erin açık olduğ u tespit edildi. Diğer hastalarda ise postoperarif 6. ayda ve 15. giinde yapı lan ekokardi-yografik incelemelerde greftlerin açık olduğu saptandı. Allalıtar kelime/er: Kalp cerrahisi, konjenital kalp annmalisi, superior vena kava Persistan sol superior vena kava (PSSVK) sık görülen sistemik venöz dönüş anomalilerinden birisidir O>. Sistemik venöz dönüş anomalilerinin %47'si ni oluş turur ve görülme sıkl ığ ı , rastgele seçilmi ş 4000 kadavradan oluşan bir otopsi serisinde %0.3 - %0.5 olarak saptanmıştır (2,3). Konjenital kalp anomalilerinin ise %2-4'ünü teşkil eder (4). Fetal yaşamın 8. haftasında sol vena innominatum gelişerek iki anterior kardinal veni birbirine bağlar. Sol vena innominatumun gelişerek akımını artırmasıyla sol anterior kardinal ven atrofiye u ğrar ve fetal yaşamın 6. ayında oblitere olur. Böylece sol vena cardinalis communis, koroner sinüs olarak koroner sirkülasyanun sağ atriyuma dönüşünü sağlayan bir oluşum olarak kalır. Sol anterior kardinal venin obliterasyonundaki yetersizlik PSSVK anemalisi ile sonuçlanır (2). Çoklukla koroner sinüs aracılığı ile sağ atriyuma açılmakla olan PSSVK, direkt olarak da sol atriyuma veya sol pulmoner venlerden birisine açılabilir. Çoğu kez (%70-75) sağ superior vena kava ile PSSVK arasında çok gelişmi ş olarak bir bağl antı mevcuttur. İntrakardiyak tamir sırasında ameliyat sahasının aşırı kanlanması, sistemik venöz dönüşün yetersizliği gibi sorunlar çıkarabile n ve sol atriyuma açılması halinde gözden kaçırıldığında tam ir so nrasında arteriyel kan gazl arında ciddi desatürasyona yol açan bu anemalinin önceden tanımlanm ası ve gerekiyorsa buna yönelik cerrahi girişimin planlanması önemlidir. PSSVK olgul arı, eşl ik konjenital kalp anomalileri, PSSVK 'nın d renaj yerleri, uygulanan prosedürler ve postoperalif takipler gözönüne alın arak retrospektif olarak inBu çalışmada kliniğimizdeki e ttiği Alınd ığı ıarih : 15 Marı 1995 Yazı şına adresi: Prof. Dr. Tayyar Sarıoğlu, İ.Ü. Kardiyoloji Eııs­ ıiıüsü Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı , Haseki-Isıanbul celenmiştir. 369 lurk Kard1y0/ V em Arş 23:369-374, /995 PSSVK'nın MATERYEL ve METOD Kliniğimizde Temmuz 1985 - Mart 1995 tarihleri arakonjenital kalp anomalisi nedeniyle açık kalp' a.mel iyatı yapılan toplam 1745 has.tanı~ ~2 (%4.7) sınd~ PSSVK anomalisi bulunduğu tesp ı t edı l dı. Hastaların 31 ı kız, 5 1'i erkekti. Yaşları 3 gün ile 21 yıl arasındayd ı (ortalama 4.9 y ı l). Olguların 72'sinde (%87.8) PSS:VK koroner sinüs yoluyla sağ atriyuma, 6'sında (%7.3) dırekı sol atriyuma, 4'ünde ise (%4.8) her iki atriyumla birden iliş­ kili koroner sinüse açı lmakla idi. Hastaların %93.9'unda PSSVK tan ı sı ekokardiografi ve kalp kateterizasyonu ile preoperatif olarak konulmuştu. İkisi sol atriyuma, üçü koroner sinüse aç ı lan toplam 5 hastada PSSVK operasyon esnasında farkedildL sında, Preoperatif ekokardiografi ile PSSVK'nın koroner si.nüse açıl dığı saptanan 4 hastada ise operasyon esn~sınd.~ .ı.la~~ olarak tavansız koroner sinüsün mevcut oldugu goruldu. Olguların 26'sında (%3 1.7) sağ ve so~ .s u~erior ve.?a kavalar arasında vena anonima yoluyla ılışkı olmadıgı saptandı. PSSVK, bu hasta ların 3'ünde sol atriyuma, 1'inde tavansız koroner sinüse, di ğerlerinde ise koroner sinüse açılmakla idi. PSSVK'nın koroner sinüse aç ı ld ı ğı Fal~ot tetralojili 2.5 yaşındaki bir olguda (% 1.2) sağ su perıor vena kavanın bulunmadığı tespit edildi. Dört olguda kardiyopulmoner bypass sırasında yeterli venöz dönüşün ~ağ­ lanabilmesi için PSSVK'nın ayrı ca kanülasyonu gereklı. PSSVK, olguların hiçbirisinde izole patoloji olarak bu~un­ mayıp en sık olarak Fallot tetralojisi (%20.7) ve ventnkül septum defekti (% 18.2) ile birlikteydi (Tablo 1). PSSVK' nın d irekt sol atriyuma açıldığı ol g u ların üçünde tek atriyum, birinde Fallot tetralojisi, birinde ventrikül septum defekti; tavan s ı z koroner sinüs olgularının ise üçünde tek ventrikül (univentriküler A-V bağ l antı), birinde mitral atrezi esas patoloj iyi oluşturmaktaydı. Ol gu l arın dördünde (%4.8) vena azygos devamlılığı, ikisinde (%2.4) sol atriyal izomerizm patoloj iye eşlik etmekteydi. Tablo ı. PSSVK'ya eşli k koroner sinüs yoluyla sağ atriyuma açı ldığı hastalardan 62'sinde (%75.6) PSSVK'ya ek bir cerrahi müdahale yapı l mad ı. Bu olgularda operasyon esnasında PSSVK'dan drene olan kanı operasyon sahas ından uzaklaşt ırmak için PSSVK geçici o larak klempe ~dil.m~ş veya koroner sinüsten gelen kan, devamlı vent edı l mıştır. Parsiyel atrioventriküler kanal defekti olan 3 hasta ile, Fontan operasyonu yapı lan biri triküspit atrezisi, diğeri tek ventrikül ile tek atriyum patolojisi olan dekstrokardili 2 hastada, atriyal septasyon yapı l ı rken koroner sinüs sağda bıra­ kı l mak suretiyle PSSVK'nın sağ atriyuma dreilajı sağ­ lanmıştır. PSSVK'nın tavansız koroner sinüse dökü l düğü hastalardan birinde, mitral atrezi ve pulmoner stenoz tanı l arıyla pulmoner infundibuler rezeksiyon ve santral şa n t operasyonu uygu l anmış ve bu palyatif operasyonda PSSVK'ya müdahale ~d ilmemişt i r. Toplam 20 hastada (%24.3) PSSVK'ya yönelik ek bir cerrahi girişim uygulanmıştır. Bu hastalardan I 1'inde PSSVK bağlanmıştır (Tablo 2). PSSVK'nın bağlandığı bu hastaların 2'sinde PSSVK, direkt sol atriyuma, 3'ünde tavansız koron·er sinüse, 6's ın da ise koroner sinüs yoluyla sağ atriyuma aç ı lmaktaydı. Koroner sinüse açılan o.ı­ gularda PSSVK'ya kompleks konjenital anomaliler eşlık etmekteyeli ve bunların cerrahi tedavisi s ı rasında koro ner sinüs sol atriyumda bırakı l mak zorunda kalınm ı ştı. PSSVK'nın Jigatüre edi l d i ği bu o l gu l arın tümünde normal boyutta bir sağ superior vena kava da bu l unmaktaydı ve PSSVK çap o larak bundan daha küçüklü. Bu o lgularda · PSSVK ligasyonundan sonra juguler venöz basınç ölçülmüş ve hepsinde de 20 mmH~'nın ~Itın?a olduğu tes?.it edilm i ştir. Ol gu ların postoperat ı r sey ırl erınde baş ve ust ekstremilelerde venöz hipertansiyonu düşü ndü ren herhangi bir bulgu gelişmemiştir. Beş hastada, PSSVK sol pulmoner artere uç-yan anastomoz edilm i ştir (Tablo 3). Bu olgulardan üçüne Fontan, ikisi ne total kavapulmoner anastomoz prosedürleri uygulanm ı ştır. Bu olguların tümünde kompleks Fontan prosedürü nedeniyle sol atriyum tarafı nda b ı rak. ıl an koroner sinüse aç ı lmaktaydı. Olguların tümünde normal bo- eden kardiyak anomalilcr ve PSSVK'n ın drenaj yerlerin in dağılımı RA ------------- % Fallot tetralojisi Yentriküler septal dcfekt Parsiyel pulmoner venöz dönü ş anomalisi Çift çıkınılı sağ ventrikül Tek ventrikü l Triküspid atrezisi Büyük damarların transpozisyonu Tek atriyum Atriyal septal defekt . Komplet atriyoventriküler septunı defektı Mitral atrezi Parsiyel atriyoventriküler septum defekti Aort s tenozu Total pulmoner venöz dönüş ariomalisi 16 14 ı 21.9 19 12.3 9.5 5.4 8.2 8.2 1.3 4 2.7 1.3 1.3 1.3 1.3 Toplam 72 87.8 Esas patoloji ---------------------------------------------------- 9 7 4 6 6 ı 3 2 ı ı ı LA ------------- % TKS % ------------16.6 16.6 3 3 Toplam 75 50 25 16.6 17 15 ~ 7 7 6 6 4 3 2 2 2 ı ı 6 7.3 4 % ------------- 4.8 20.7 18.2 10.9 8.5 8.5 7.3 7.3 4.8 3.6 2.4 2.4 2.4 1.2 1.2 82 RA: koroner sinı/s yoluyla sağ atriyuma aÇilan PSSVK, LA: direkt sol atriyuma açilan PSSVK, TKS: tavansiz koroner simise açılan PSSVK. 370 M.S. Bi/al ve ark.: Konjenital Kalp Anomalilerine Eşlik Eden PersistanSol Superior Vena K ava'ya Yönelik Cerrahi Stratejiler Tablo 2. PSSVK'nın bağlandığı olgular Patoloji Yaş Operasyon 1. Tek atriyum+mitral kleft+MY 2. Tek aıriyum+mitral kleft 3. Tek ventrikül+kom plet AV kanai+PS 4. Tek ventrikül+PS+sol modifiye BT şant 5. Tek ventrikül+PS 6. Tek atriyum+mitral atrezi+PS+PAPVD+ vena azygos devamlılı ğı+ sol atriyal izomerizm 7. Büyük damarların transpozisyonu+VSD+PDA 8. Triküspid atrezisi+VSD+PS+sol modifiye BT şant 9. Tek ventrikül+PS+ASD 1O. Büyük damarların transpozisyonu+ VSD+ASD I I. T riküspid atrezisi+büyük damarl arın transpozisyonu+ VSD+PS+santral şant 2 9.5 ll 17 Atriyal septasyon+kleft tamiri Atriyal septasyon+kleft tamiri Atriyal septasyon +fon ıan operasyonu Fonıan+koroner sinüsün yama ile kapatılması+şan t ligasyonu Fontan operasyonu 5 14 8.5 ay 8 lO 5 ay 13 PSSVK drenaj ı Fontan+vena kava inferiyor-sağ atriyum Senning+YSD kapatılması Fontan +şan t ligasyonu Fontan operasyonu Senning+YSD kapatılması Fontan+şanı arası kondüit ligasyonu LA LA TKS TKS TKS KS KS KS KS KS KS LA : sol atriyımı, TKS: tavanstz koroner siniis, KS: koroner sinüs, MY: mitral yetersiz/ik, AV: atriyoventrikiiler, ASD: atriyal septal defekt , VSD: ventrikiiler septal defekr. PS: pulmoner stenoz, BT: 8/alock Taussig, PDA: patent duktus arteriyozus, PAPVD: parsiyal pulmmıer ı·etıiiz diiniiş anomalisi. 1. PSSVK'nın sol pulmoner arıere anastonıozu ( Fontan operasyonu yapılan X y a~ ıııda erkek ha stanın postoperat ir 4. y ılda yapıl an anjiyogralisi). Şekil yutlarda bir sağ superior vena kava bulunmasına karşın PSSVK çapı, sağ superior vena kava kadar genişti ve sistemik venöz dönüşün önemli bir kı sm ını teşkil etmekteydi zeltme uygulanan Fallot tetralojili hastaya postoperalif 6 . yılda yapılan anjiografik incelemede greftin aç ık olduğu tespit ed ildi (Şekil 2). Atriyal septasyon uygulanan tek atriyum patolojisi bul unan 11 yaşındak i olguya postoperalif 20. ayda yapı l an anjiografik ça lı ş mad a ise kullan ı lan hemashield greftte % 25 oranında daralma o l duğu gözlendi (Şeki l 3). Diğer hastalarda ise postoperarif 6. ayda ve ı 5. glinde yapılan ekokardiyografik incelemelerde g reftl erin aç ı k olduğu tespit edildi. Şekil (Şekil ı). Direkt sol atriyuma drene olan 4 PSSVK olgusunda, sentetik tübüler greftler kullanılarak, PSSYK'n ın sağ atriyum apendiksine dönüşü sağland ı (Tablo 4). Dört olguda da PSSVK çapı sağ superior vena kava kadar veya daha büyüklü. Yenirikül septuru defekti i 2,5 yaşında kız olguda, 8 mm Gore-tex* greft; Fallot tetralojisi olan 3 yaşında erkek hasta ile atriyoventriküler kanal defekti ve tek atriyum patolojisi olan 3 yaşındaki kız olguda 1O mm Gore-tex greft kullanıldı. Tek atriyum patolojisi olan 1 I yaşında erkek olguda ise 12 mm Hemashield** greft ku ll anıldı. Ol gu ların postoperarif dönemleri sorunsuz geçti ve tümüne aspirin ile antiagregan tedavi uygul and ı. Bu hasta!ardan, total dü- * Gore-ıex vascular graft. W.L. Gore & Assoc. GmbH Unternehmensbereich Medizin Hermann-Oberth-Str. 22 0.85640 Putzbrunn (089) 4612-0 ** Hemashield Woven double velour vascular graft. Meadox Medicals Ine. 112 Baver drive, Oakland NJ 07436 201-337-6126 2. PSSYK'nın 10 mm riyunıa dönii şiinii n s a ğlandığ ı Gorc-ıex gre fı kullanılarak sağ aı­ 3 yaşındaki Fallot ıeıralojili has- lanın posıopera ıi f 6. y ıl da y apılan aııjiyografi si . PSSVK'ya ek cerrahi girişim uygulanan hastalardan ikisi postoperarif erken dönemde kaybeclildi. Onbir yaşında bir erkek çocuğ u olan birinci hastada tek ventrikül, tck aı­ rioventriküler kapak, pulmoner stenoz ve ıavans ız koroner sinüs tanılarıyl a, modifiye Fontan operasyonu uygu l a nmı ş ve PSSVK bağl anmıştı . Bu hasta postoperalif 6. g ünele ·sepsis nedeniyle exitus oldu. Yedi yaş ındaki kız çocuğ u ikinci hastada ise, triküspit atrezisi ve pulmoner stenoz tanılarıy l a, PSSVK sol pulmoner artere uçyan, sağ superior vena kava ise sağ pulmoner artere anastomoz edi l miş ve açıklık bırak ıl a rak atriyal septuru tanıiri yapılmıştı. Bu hasta postoperali f 1. günele dü ş ük kareliyak debi nedeniyle kaybedildi. 371 Türk Kareliyol Dem Arş 23:369-374, /995 Tablo 3. PSSVK'nın sol pulmoner a rtere uç-yan anastomoz ed ildiği olgular (o lg u l arın tümünde PSSVK koroner s inüs yoluyla sağ atriyuma açı lma ktayd ı ). Yaş Patoloji 1. Tek ventrikül+mitral atrezi+ASD+pulmoner stenoz 2. Tek ventriklil+tek atriyum+pulmone r stenoz 3. Triküspid atrezi si+YSD+ASD+pulmoner stenoz 4. Tek ventrikül+tek atriyum+vena azygos deva mlılığı +sol atriyal 5. Triküspid atrezisi+pulmoner stenoz 8 9 izomeriznı+ 21 ll 7 O perasyon Fontan operasyonu Fontan operasyonu Fontan operasyonu Total kavapulmoncr anastomoz Bi kaval, kavapulmoncr anastomoz ASO: atriyal septal defekt, VSD: ventrikiiler septal defekt, VKI: vena kavain/eriyor. Tablo 4. Sol atriyuma d rene olan PSSVK'nın sentetik tübüler greftler Patoloji 1. Atriyovcntrikliler kana l defekti 2. Fallot tetralojis i 3. Yentrikiiler septal defekt 4. Tek atriyum (interınediate tip)+tek atri y uın !jckil 3. PSSVK 'nı n 12 nı nı Heıııas h i e l d greft kullanı l arak sağ atri y u ın apendiksine dö nü ş ü nün sağlandı ğ ı ll yaşındak i tek atriyuınlu k ı z hastaııın postoperatif 20. ayda yapı lan a nji yografı s i. kullanılarak , sağ atriyuına dönüşünün sağla ndığı Yaş Operasyon 3 3 2.5 Atriyal scptasyon+m itral kleftin Total korreksiyon YSD'nin yama ile kapatı l m ası Atriyal septasyon ll PSSVK s ık görülen sistemik venöz dön üş anomalilerinden birisidir ( 1). PSSVK'nın %92 oranında korone r sinüs aracılığ ıy l a sağ atriyuma, %8 oranınd a direkt olarak sol atriyuma açıldığı bildirilmi ştir (5,6)_ Klini ğ imi zde aç ı k kalp am eliyatı yap ılan konjenital kalp anomalili h as taların % 4.7'si nde PSSVK anomalisi ile karş ıl aş tl d ı. PSSVK, olg ulan mı z ın %87.8' inde koroner sinüs arac ılı ğı ile sağ atriyuma, %7.3' ünde direkt sol atriyuma, %4.8'inde ise her iki atriyumla ili şkil i koroner sinüse aç ı l ı yordu. Bu dağ ılım yu karıda verile n d i ğe r ça lı şma l ara uymaktad tr. Koroner sinüs yoluyla sağ atriyuma açı l an PSSVK genellikle he rha ngi bir fizyolojik bozuklu ğa neden 372 Kullanılan ona rımı greft Gore-tex ( ı Onıın) Gore-tex ( 1O nı nı) Gore-tex (8 nım) Heınashi eld ( 12 ııı ııı) olmaz. Direkt olarak sol atriyum la ilişkili PSSVK nadir görülen bir anomali olup, değiş ik derecelerdeki sistemik siyanozla kendini gösterir, polisite mi ve çomaklaşmaya neden olabilir (7)_ Sol atriyuma drene olan PSSVK' nın açıklan amayan sistemik embolizasyonun bir nedeni olabi leceği belirt ilmiştir (8.9)_ PSSVK genellikle diğer kardiyak malformasyonlarla birliktedir ( lO)_ Fallot tetralojili olguların %8'inde PSSVK belirlenmiştir ( ll }_ Bu oran klini ğ imi zd e opere edilen toplam 420 Fallot tetralojili olguda da %5.4 ile biraz daha düş ük bulunmuş tur. Sinus venosus tipi atriyal septal defektte de bu oranın yüksek olduğu ile ri sürülmüştür ( 12)_ PSSVK' lı olgularda sağ vena kava superiorun buoldukça nadirdir. Dünya literatüründe situs solitus'lu olgularda bildirilen bu tip vaka s ayısı l OO'den azdır (! 3)_ Sağ vena kava superiorun bulunm ad ığı durumlarda, sağ ta rafın venöz dö n üşü PSSVK ile iliş ki si olan vena anonima arac ılı ğ ı ile sağ l anır. Olgu l anmı zda n PSSVK'n ın korone r sinüs yoluyla sağ atriyuma açı ld ığı 2.5 yaş ındaki Fallot tetralojili bir hastamızda sağ superior vena kavanın olmay ı ş ı bu bakımd an özellik arzeder. Böyle durumlarda PSSVK'nın sol atriyuma açılm as ı veya yapı l acak intrakardiyak tamir s ırasında sol atriyuma açılacak şekilde kalması halinde, PSSVK' nın herhangi bir şek i lde sağ atriyuma dökülmesini sağ­ lamak zorunludur. PSSVK'lı olgul arın yüzde %68'inde sağ ve sol vena kava superiorlar aras ında vena anonima aracıl ı ğı ile ilişk i mevcuttu. Bir derlernede bu durum %60 ile be nzer bir oranda idi ( 14)_ lunmayışı TARTIŞMA olgular M.S. Bi/al ve ark.: Konje11ital Kalp Alloma/ilerille Eşlik Edeli Persistali Sol Superior Ve11a Kava'ya Yii11elik Cerra lıi Stratejiler Ekokardiyografik incelemede PSSVK direkt olarak görülebilmekte veya koroner sinüse açıldığı durumlarda koroner sinüste oluşturduğu dilatasyon farkedilebilmektedir. Ekokardiyografinin PSSVK olgularında o/o 68 oranında tanı koydurucu olduğu , kalp kateterizasyonunun ise bu oranı o/o lOO'e yaklaştırdığı bildirilmiştir ( 15). Vakalarımızın o/o 94'ünde PSSVK varlığı, ekokardiyografi ve kalp kateterizasyonu ile preoperatif olarak tespit edilebilmiştir. PSSVK diğer kard.iyak anomalilerle birlikte buoperasyon esnasında venöz dönüş problemleri ve ameliyat sahasının kanlanması gibi güçlüklere, kardiyopulmoner bypass'tan çıktıktan sonra ciddi satürasyon düşüklüğü nedeniyle morbidite ve mortahteye sebep olabilmektedir. Özellikle PSSVK' nın direkt sol atriyuma açıldığı vakalar ile operasyon esnasında koroner sinüsün sol atriyumda bırakılmak zorunda kalındığı vakalarda PSSVK'ya yönelik ek bir cerrahi girişim zorunlu olm~tadır. Bu gibi olgularda normal çapta bir sağ superior vena kava bulunuyorsa ve PSSVK çapı sağ oranla daha küçükse, PSSVK emniyetle bağlanabilmektedir. lunduğunda PSSVK'yı ligatüre ettiğimi z olguların tümünde ligasyondan sonra juguler venöz bas ınç 20 mmHg' nın altında ölçülmüştür. Bazı yazarlar ligasyonun juguler venöz bas ıncın 30 mmHg'ya kadar ç ıktığı vakalarda dahi yapılabileceğ ini ve postoperalif buna bağlı herhangi bir proble mle karşılaşmadıkl arını bildirmişlerdir (l6). Biz, buna rağmen özellikle kardiyopulmoner bypass zamanı uzun süre n kompleks kardiyak patolojilerde, PSSVK bağ landıktan sonra juguler venöz bas ınç 20 mmHg'nın üzerine ç ı­ kıyorsa , PSSVK'nın lige edilmesinin sakıncalı olacağı görü şündeyiz. Fontan ve total kavapulmoner anastomoz operas yonları uygulanan hastalarda PSSVK'nın sol pulmoner artere anastomoz edilmesinin, kompleks intraatriyal yamaların kullanılmas ından daha iyi bir alternatif olduğu bildirilmi ştir ( 17). ~u tip prosedürlerin uygulandı ğ ı be ş has tamızdan dördünde herhangi bir problemle karşıl aş ılm amıştı r. uygulanması gereken kolay bir metod olBu durumda arteriyel kan gazlarında ciddi bir desatürasyon veya- önemli derecede bir sağ-sol şant oluşmadığı bildirilmiştir. Bu şekilde bir yaklaşımın anatomik düzeltme olmamasına karşılık basit ve efektif olduğu belirtilmektedir ( 18). Bizim tavans ı z koroner sinüsü olan 17 yaşındaki bir e rkek hastamızda da benzer bir yaklaşım kullanıldı. Tek ventriki.il, pulmoner stenoz tanı l arıyla Fontan operasyonu yapılan bu hastada koroner sinüs ostiyumu perikard yama ile kapatılınıştı. Diğer iki tavans ı z koroner sinüs olguınu za ise modifiye Fontan operasyonu ve atriyal rescptasyon yapıldı. Atriyal reseptasyon yapılırken korone r sinüs sol atriyumda bırakılarak PSSVK bağlandı. durumda duğu kanısındayız. Literatürde, sistemik venöz dönüş anomalilerinde sentetik tubuler greftlerin kullanıldığı çok sayıda vaka yoktur. Bu greftlerin uzun vadede ne oranda açık kaldıkları halen merak konusudur. A ltı yaş ında Mustard operasyonu yapılan PSSVK'Iı bir hastada operasyondan sonra şiddetli vena kava superior sendromu ge liş mi ş ve PSSVK'nın sistemik vcnöz atriyumun bir parçasını olu şturan sol atriyum appendiksine anastomozu ilc obstrüksiyon ortadan kaldırı lınıştır ( l 9). İki aşam al ı Fontan operasyonu uygulanan LO yaş ında bir hastada ilk olarak sol Glenn şa nt ile birlikte sağ ve sol vena kava supe riorlar arasın a 10 ının Gore-tex greft kullanılarak bir vena anoniına yaratılmışt ır. Üç yıl sonra Fontan operasyonu gerçekleş tirildiğ inde bu greftin açık olduğu görülmüştür (20). Ondört yaşında tek atriyum patolojisi olan bir hastada sol atriyuına dökülen PSSVK, venöz bas ınç çok yükse l diğ i için bağ lanaınaın ı ş ve PTFE (polytetrafluoroethyle ne) greft kullanılarak sağ atriyum appendiksine anastomoze edilmiştir. Postoperalif kontrollerde greftin açık olduğu görülmüştür (2 1>. Ve nöz siste mde kullanılan greftlerin açık kalma oranının , amel iyattan sonra geçen süre ve kullanılan materyalin cinsi ve çapı ilc yakın ilgili oldu ğu düşünüle bilir. PSSVK'nın PSSVK'nın tavansı z koroner sinüse açıldığı durumlarda, PSSVK'nın bağ l anarak koroner sinüs kanının sol atriyuma boşalmas ına izin verilmesini sağ­ layan metodların oldukça s ık ve mümkün olan her drene olduğu dört has8, 10 mm Gore-tex ve 12 ının Hemashield greftler kullanılarak sağ atriyuın apendiksine dönüşü sağlanmıştır. Bu hastalara yap ılan kontrol anjiokard iyogra1i lerinde 10 mm Gore-tex sol atriyuına tamızda PSSVK'nın 373 Türk Kardiyol Dern Arş 23:369-374, /995 greft kullanılan ilk hastada postoperalif 6. yılında herhangi bir daralma olmaksızın greftin açık olduğu, 12 mm Hemashield greft kullanılan hastada ise postoperatif 20. ayda greftin aç ık olduğu ancak % 25'lik bir daralmanın oluştuğu görüldü. 8 ve 10 mm Goretex greft kullanılan diğer hastalarda postoperatif yapılan ekokardiyografilerinde greftlerin açık olduğu tespit edildi. Atriyoventriküler kanal defekti (intermediate tip) ve tek atriyum patolojisi olan bu sonuncu hastada vena anonima mevcut değildi ve kardiyopulmoner bypass çıkımında PSSVK'nın geçici ligasyonu ile juguler veriöz basınç 34 mmHg'a yükselmişti. Bunun üzerine parsiyel bypassda 10 mm Gore-tex greft kullanılarak PSSVK'nın sağ atriyuma açılması sağlandı. Bu şekil de juguler venöz basıncın 15 mmHg'a düş­ tüğü görüldü. Sol atriyuma açılan ve lige edilemeyecek kadar büyük PSSVK'sı bulunan olgularda bu tür ekstrakardİyak bir yaklaşımın, komplike intraatriyal yamaların kullanımına iyi bir alternatif oluşturduğu kanısındayız. PTFE greftler kanımızca venöz sistemde yüksek başarıyla kullanılabilirler. Sonuç olarak, PSSVK'nın özellikle konjenital açık kalp cerrahisinde her vakada gözden geçirilmesi gereken bir patoloji olduğunu ve açılma yeri, eşlik eden kardiyak anomalile.r ve uygulanacak cerrahi girişimler gözönüne alınarak, cerrahi stratejinin önceden saptanması gerektiğini düşünmekteyiz. KAYNAKLAR 1. Gensinini GG, Caldini P, Casaccio F, Blount SG: persisten ı left superior vena cava. Am 1 Cardiol 1956; 4:677 . 2. Page Y, Tordy B, Comtet C, Bertrand M, Bertrand JC: Catheterisme Veineux et Anomalies Congenitales de la Veine Cave Superiore. Ann Fr Anesth Reanim 1990. p.450 3. Steinberg I, DuBiller W, Lucus D: Persistence of left superior vena cava. Dis Chest 1953; 24:479 4. Campbell M, Deuchar DC: The left side superior vena 374 cava. Br Heart J 1954; 16:423 5. Cooley RN, Schreiber MH: Radiology of the Heart and Great Vessels. Baltimore, Williams and Wilkins Co, 1978. p.389 6. Meadows WR, Sharp JT: Persistent Ieft superior vena cava draining into the left etri um without oxygen unsaturation. Am J Cardiol 1965; 16:273 7. Lucas R: Moss Heart Disease in lnfants, Children, Adolescents. 3rd ed. Baltimore; Williams and Wilkins, 1983. p.458 8. Rosenbaum RC, Reiner Bl, Bidwell JK, Johnston GS: Right to left shunting via persistent left superior vena cava identified by perfusion lung scintigraphy. 1 Nucl· Med 1989; 30:4 12 9. Erendel AJ, Larnaudie B, Lambert B, et al: Unsuccessful lung sean due to major right to left shunt through a sinus venosus septal defect.J Nucl Med 1985; 26:1029 10. Bunger PC, Neufeld DA, Moore JC, Carter GA: Persistent left superior vena cava and associated structural and functional considerations. Angiology I98 I; 32:60 I ll. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG: Cardiac Surgery, Churchill Livingstone Ine. 1993. p.882 12. Fleming JS, Gibson RV: Absent riglıt superior vena cava as an isolated anomaly . Br J Radio] 1964; 37:696 13. Mooney DP, Snyder CL, Holder TM: An absent right and pers isteııt left superior vena cava in an infant. J Pediatr Surg L993; 28: 1633 14. Winter FS: Persistent left superior vena cava: Survey of world Iiterature and report of thirty additional cases. Angiology 1954; 5:90 15. Zellers TM, Hagler DJ, Julsrud PR: Accuracy of two dimensional echocardiography in diagnosing left superior vena cava. J Am S oc Echocardiogr I 989; 2: 132 16. De Leval MR, Ritter DJ, Mc Goon DC, Danielson GK: Anomalous systemic venous connection: Surgical considerations. Mayo Cl in Proc 1975; 50:599 17. Vargas FJ, Mayer JE Jr, Jonas RA, Castaneda AR: Anomalous systemic and pulmonary venous connections in conjunction with atriopulmonary anastomozis (FontanKreutzer). Technical considerations. J Thorac Cardiovasc Surg 1987; 93:523 18. Nakahara H, Yamada T, Oshima N, Tanabe S, et al: A case of unroofed coronary sinus with persistent left superior vena cava, Kyobu-Geka 1994; 47:137 19. Stavropoulos GP, Harnilton A: Severe superior vena caval syndrome after the Mustard repair in a patient witlı persistent left superior vena cava. Eur J Cardiothorac Surg 1994; 8:48 20. Nakanishi K, Yokota Y, Ando F, Okamoto F, et al: A successful two staged Fontan procedure for tricuspit atresia witlı bilateral superior vena cavae and left pulmonary arterial stenosis. Kyobu-Geka 1992; 45: 11 23 21. Gontijo B, Fantini FA, Silva JAP, et al: The use of PTFE graft to correct anomalous drainage of persistent left superior vena cava. J Cardiovasc Surg 1990; 31 :815
