429-431 Mikozis Fungoides ile

Mikozis Fungoides ile Birlikte Görülen
Akciğer Epidermoid Kanserli Bir Olgu#
Bahar ULUBAŞ*, Sema ÖNCÜL CANBAKAN*, Funda DEMİRAĞ**, Yılmaz BAŞER*
* Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Göğüs Hastalıkları Kliniği,
** Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü, ANKARA
# XXV. TÜSAD Ulusal Kongresi’nde poster olarak sunulmuştur (5-9 Haziran 1999, İSTANBUL).
ÖZET
Mikozis fungoides (MF), etyolojisi kesin olarak bilinmeyen, primer olarak cildi tutan T hücreli nonhodgkin lenfoma grubundandır.
On yıl önce mikozis fungoides tanısı alan 67 yaşında erkek hasta sağ üst zonda kitle nedeniyle başvurdu. Yapılan incelemeler sonunda akciğer yassı epitel kanser tanısı konuldu.
Olgu nadir görülmesi ve tanı konuldukdan sonra beklenen maksimum yaşam süresini aşmasına rağmen ikinci bir primer
kanserin ortaya çıkması nedeniyle ilginç bulunarak literatür bilgisi eşliğinde sunuldu.
ANAHTAR KELİMELER: Mikozis fungoides, akciğer epidermoid kanser
SUMMARY
MYCOSIS FUNGOIDES WITH SQUAMOUS CELL LUNG CANCER
Mycosis fungoides, an uncomman chronic T-cell lymphoma, is primarily affecting the skin and occasionally the internal
organs.
In this report, we presented the case of 67 year old man who presented mycosis fungoides. Further investigation revealed nonsmall cell lung cancer on the right side of the lung.
KEY WORDS: Mycosis fungoides, epidermoid lung cancer
GİRİŞ
Kutanöz T hücreli lenfomalar non-hodgkin lenfoma grubundan olup cildi tutarlar. Bu grupda; mikozis fungoides, Sezary sendromu, periferal T hücreli lenfomalar, T-hücreli kronik lenfositik lösemi, Tgama lenfoproliferatif hastalıklar, lenfomatoid granülomatozis, erişkin T-hücreli lenfoma-lösemi bulunur (1).
Solunum Hastalıkları 2000; 11: 429-431
Mikozis fungoides (MF) ve Sezary sendromu bu
grup içinde en sık görülen tiplerdir. Amerika Birleşik
Devletleri (ABD)’nde 1984 yılında görülme sıklığı
0.4/100000 olarak bildirilmiştir.
OLGU
Altmışyedi yaşında erkek hasta 1 yıl önce başlayan
öksürük, balgam, aralıklı olarak tekrarlayan balgamla karışık hemoptizi, son 6 ayda 8-10 kg zayıf-
429
Ulubaş B, Canbakan SÖ, Demirağ F, Başer Y.
lama öyküsüyle başvurdu. Öyküsünden 10 yıl önce
MF tanısı aldığı öğrenildi. Hastanın 47 paket/yıl sigara öyküsü vardı ve son 7 yıldır sigara kullanmıyordu. Yapılan fizik muayenesinde; genel durumu
iyi, tansiyon arteryal: 150/100 mmHg, solunum sayısı: 18/dk, ateş: 37 °C idi. Tüm vücut derisinde hiper ve hipopigmente deskuamatöz lezyonlar saptandı. Solunum sistemi muayenesinde; trakea sola
deviye idi. Her iki hemitoraksın solunuma katılımı
eşitti ve solunum sesleri doğal olarak değerlendirildi. Laboratuvar tetkilerinde; lökosit 8600 mm3, hematokrit %46, sedimentasyon 40 mmHg bulundu.
Rutin idrar ve biyokimyasal tetkikleri doğaldı. Çekilen PA akciğer grafisinde, sağ hiler genişleme ve
sağ paratrakeal homojen dansite artışı saptandı
(Resim 1). Toraks BT’de mediastende paratrakeal
aortikopulmoner ve subkarinal alanlarda multipl
lenfadenopatiler, sağ hilusda kitle görünümü, sağ
akciğer üst lob anterior ve alt lob süperiorda birkaç
adet milimetrik nodül ve sağda plevral kalınlaşma
saptandı (Resim 2).
Hastaya yapılan bronkoskopide, karina küntleşmişdi,
karinadan 1 cm uzaklıkta sağ ana bronşu tama yakın
tıkayan düzensiz yüzeyli, vejetan lezyon mevcuttu.
Buradan alınan biyopsi ile akciğer epidermoid kanser tanısı konuldu (Resim 3). Hastanın 10 yıl önce
MF tanısı almış olmasına rağmen herhangi bir tedavi uygulanmadığı öğrenildi. Tekrar cilt biyopsisi ve
dermatoloji konsültasyonun ile tanı Evre 4 MF olarak
kesinleştirildi (Resim 4).
Resim 2. Toraks BT; sağ hilusla ilişkili kitle lezyonu
ve sağda plevral kalınlaşma.
Resim 3. Akciğer epidermoid kanser histopatolojik
kesit.
Resim 4. Cilt biyopsisinde mukozis fungoides ile
uyumlu kesit.
Resim 1. PA akciğer grafisi; sağ hiler ve sağ paratrakeal genişleme.
430
Radyolojik olarak N2 lenf nodu ve plevral tutulum
nedeniyle operasyona uygun bulunmayan hasta
radyasyon onkolojisiyle konsülte edilerek radyoterapi uygulandı. Halen stabil durumda ve takibine
devam ediliyor.
Solunum Hastalıkları 2000; 11: 429-431
Mikozis Fungoides ile Birlikte Görülen Akciğer Epidermoid Kanserli Bir Olgu
TARTIŞMA
MF’in etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Sorumlu olan ajanlar genetik, enfeksiyoz ve çevresel
faktörlerdir. Görülme sıklığı yaşla birlikte artar ve en
sık 40-50 yaşlarda görülür. Irk ve cinsiyete göre de
görülme sıklığı değişir. Siyahlarda ve erkeklerde daha sık görülmektedir (2). Hastamızda 67 yaşında,
erkek olup bu bulgularla uyumluydu.
MF’nin cilt bulguları oldukça çeşitlidir ve pekçok
cilt hastalığı ile karışabilir. Lezyonlar sağlam deriden başlayabileceğı gibi daha önce lezyon olan
bölgelerden de başlayabilir (1). Hastamızın öyküsü
10 yıl öncesine dayandığı için başlangıç şekli hakkında tam olarak bilgi alınamamıştır.
Cilt lezyonlarının yaygınlığı prognostik değere sahipdir. Bu nedenle hastalık 2 devreye ayrılmıştır.
1. Sınırlı plak dönemi: Vücüt yüzeyinin %10’nun
dan azı tutulmuştur.
2. Yaygın plak dönemi: Vücüt yüzeyinin %10’undan fazlası tutulmuştur. Yaygın eritrodermi plak ya
da tümör lezyonlarıyla birlikde görülebilirsede genellikle onların gelişiminden önce olur. Eksfoliasyon, hiperkeratozis, alopesi ve ekstoropiyon sıklıkla
görülür (3). Hastamızda başvurduğunda tüm vücüt derisi yaygın, eksfolyatif lezyonlarla kaplıydı.
Hasta dermotoloji ile konsülte edilerek yaygın plak
dönemi (Evre IV) olarak değerlendirildi.
MF hastaların %70’in de cilt dışı tutulum görülebilir. En sık tutulan organlar; lenf nodları, dalak, karaciğer, akciğer, kemik iliği, gastrointestinal sistem,
böbrek, kalp, santral sinir sistemidir (4). Akciğerlerde de lezyon görülebilir. Tutulum parankimal nodüller, infiltrasyonlar, plevral effüzyon veya hiler,
mediastinal lenf nodlarında büyüme şeklinde görülür. Hastamızda cilt dışında hiçbir sistem tutulumu
yoktu ve akciğerdeki lezyon ise yapılan biyopsi ile
MF dışı bir başka patoloji olan, akciğer yassı epitel
kanser olarak değerlendirilmiştir.
8-9 yıldır. En önemli mortalite nedeni araya giren
stafilokokus aerous ve psödomonas’ın neden olduğu cilt infeksiyonlarıdır (1).
Multipl malign neoplazmlar; 1889 yılından beri bilinmekte olup, son yıllarda yayınlanan olgu sayısı
giderek artmaktadır. Bu nedenle 10 yıl önce mikozis fungoides tanısı alan bu hastada ek olarak akciğer epidermoid kanser tanısının konmuş olması genetik yatkınlığın yanısıra kronik inflamasyonunda
multipl malignite ortaya çıkmasında rol oynayabileceğini düşündürmektedir (5). Literatürde MF’li
hastalarda radyoterapi, kemoterapi, fotokemoterapi ve lokal kemoterapi uygulamasından sonra myeloid lösemi, hodgin lenfoma, cilt kanseri bildirilmiştir (5). Ancak bizim hastamıza MF nedeniyle herhangi bir tedavi uygulanmadığından akciğer epidermoid kanserin MF’den bağımsız olduğunu düşünmekteyiz. Ayrıca MF’nin akciğer tutulumu olmamasına rağmen akciğer kanseriyle birlikte görülme sıklığı hakkında literatürlerden herhangi bir bilgi elde edilememişdir. Bu nedenle olgu ilginç bulunarak sunulmuştur.
KAYNAKLAR
1. Kuzel MT, Roenigk HH, Rosen TR. Mycosis fungoides
and the sezary syndrome: A review of pathogenesis, diagnosis and therapy. J Clin Oncol 1991;9:1298-313.
2. Weinstock MA, Horm JM. Mycosis Fungoides in the United Stated-Increasing incidence and discripitive epidemiology. JAMA 1988;260:42-6.
3. Poiesz BJ, Williams JM. T4 lymphomas involving the skin.
In: Willimams WJ, Beutler E (eds). Hematology. Boston:
Mc Graw Hill, 1990;1089-100.
4. Carney DN, Bunn PA. Manifestations of cutenous t-cell
lymphomas. J Dermatol Surg Oncol 1980;6:369-75.
5. Luppi M, Longo G, Ferrari MG, et al. Additional neoplasms and HCV infection in low-grade lymphoma of
malt type. Br J Haematol 1996;94:373-5.
Yazışma Adresi
Bahar ULUBAŞ
MF’nin tedavisinde önerilen yöntemler;
Atatürk Göğüs Hastalıkları ve
1. Yüzeyel uygulanan kemoterapi,
Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi
2. Fotokemoterapi,
3. Tüm vücut radyasyon,
Göğüs Hastalıkları Kliniği
Keçiören/ANKARA
4. Sistemik kemoterapidir. Prognoz hastadan hastaya değişir ve hastalığın evresiyle yakından ilgilidir. Ortalama yaşam süresi tanı konuldukdan sonra
Solunum Hastalıkları 2000; 11: 429-431
431