Endomer News 21 Konular 01. ROMATOLOJİ`ye
advertisement
ENDOMER Yayın Türü: Bu bülten üç ayda bir yayınlanır. ÜCRETSİZDİR. ENDOMER NEWS Yayın Sahibi: Özel Ankara Endomer Endokrinoloji Merkezi Doç.Dr.Ergun ÇETİNKAYA ÖR T İ Ağustos Eylül 2015 Sayı:21 Bu bülten hekimlere yönelik olarak hazırlanmıştır. ROMATOLOJİ’YE HIZLI BAKIŞ .. . ED Temmuz Tasarım: AURA İletişim Sanatları www.aurailetisimsanatlari.com Merhaba, Yazın sıcaklığını hissetmeye başladığımız şu günlerde okulların da kapanmasıyla hepimizi bir tatil heyecanı sardı. Karneleri başarılı olan çocuklarımızı candan kutlarken, başarısız olanları daha gayretli olmaları konusunda ikaz edebiliriz ancak ebeveynleri kesinlikle şiddete başvurmamaları konusunda da uyarmak gerekir. Zira, bildiğimiz gibi fiziksel ya da Dermatomiyozit psikolojik şiddete çocukları maruz bırakmak, çocuklarda onarılması zor kişilik bozukluklarına sebep TANIM: Çizgili kasın ve deolabilmektedir. rinin idiopatik non-süpüratif enflamasyonudur. Bu sayımızda Romatolojik hastalıklara kısa ve hızlı bir şekilde ETİYOLOJİ: Dermatomiyozit değinmeyi planladık. Dermaotoimmün bir hastalık olup, tomiyozit, Henöch Schönlein Purhem hücresel hem de humoral purası, Juvenil Romatoid Artrit, PAN ve Kawasaki Hastalığını bağışıklıkla ilgilidir. Hastaların kısaca gözden geçirdik. Kaynak %72’sinde HLA-B8 Haplotip’i olarak da “OSKİ’s Pediatrics” vardır. kitabından faydalandık. Her ne İskelet kaslarında veya damar kadar konunun uzmanları olan Romatologlar çok daha detaylı duvarlarında immünoglobulin ve incelemeler yapsa da pratisyen ve kompleman birikimi gözlenir. aile hekimleri için hastayı sevk Vakaların influenza A ve B, toketmeden önce faydalı olabileceğini soplazmasis gibi, enfeksiyon ve aşı düşündüğümüz bilgileri aktarmak sonrasında, ilaç, hipersensivite ve istedik. güneş yanıklarında paraneoplastik bir olay olarak geliştiğini Sağlıcakla kalınız… görmekteyiz. Genellikle başlangıç Doç.Dr.Ergun Çetinkaya 4-10 yaş arasındadır. Çocuklarda Dermatomiyozit olmadan miyozit görülmesi nadirdir. poli- KLİNİK: Çoğu hastalarda prodromal dönem haftalar veya aylar sürebilir ki bu dönemde; bitkinlik, kilo kaybı, anoreksiya ve ateş görülür. Günler ve haftalar içerisinde progresif olarak kaslarda simetrik zayıflık, boyun ön kaslarında zayıflık görülebilir. Hasta başını düz tutmakta, düzgün oturmakta, oturur veya yatay pozisyondayken ayağa kalkmakta zorlanabilir. Larinks ve damak kasları tutulursa yutma güçlüğü ve disfoni olabilir. Ekstremitelerin distal kaslarında ve yüz kaslarında da etkilenme olabilir. Bu kaslar ağrılı, hassas ve ödematöz olabilir. Telenjiektaziler gelişebilir ve saçlarda dökülme yaşanabilir. En çok tutulan bölge üst göz kapakları, malar bölge, periungual deri ve dirsek ile dizlerin dorsal yüzleridir. Gözlerin kenarlarında vasküler ülserler meydana gelebilir. Ayrıca artrit, artralji, disfaji ve Raynoud fenomeni gelişebilir. TANI: %98 vakada CK ve AST düzeyleri normalden %20-%40 oranında yüksektir. Sedimantasyon ve C-reaktif protein imflamasyon derecesine göre artar. Vakaların ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ 4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00 www.ankaraendomer.com 1 ENDOMER NEWS 2 yarısında dolaşımdaki immün kompleksler pozitiftir. %96 vakada EMG çalışmaları anormal sonuç verir ve bu tanıyı koymakta kas biyopsisinin nereden yapılacağına bize göstermekte çok faydalıdır. %79 vakada histopatolojik bulgular anormaldir. Bu infitre, düz kasta akut bir olay olduğunu gösterir. Diğer patolojik bulgular; immün kompleksnekrotize edici vaskülittir ki, bu arteriolleri, kapillerleri ve venleri tutar. Immünoglobulin, C3 ve fibrin depolanmasıyla karekterizedir. Vakaların geç döneminde kalsinozis ile deride, subkutan dokularda eklem yerlerinde ve kasların interfasial bölgelerinde immünoglobulin, C3 ve fibrin depolanmalarını görmek mümkündür. kanama, pulmoner yetmezlik, ciltte ülserasyonlar, kardiyak distritmi ve miyokardit olabilir. Eğer kortikosteroidlere cevapsızlık varsa o zaman metorexate ya da sislofosfomid gibi sitotoksik ajanlar kullanılabilir. Vakaların yarısında, hastalığın iyileşme döneminde çocuklarda, tutulan dokuda kalsinozis meydana gelir. Bu komplikasyonun tedavisinde spesifik bir tedavi yoktur. Eger çok gerekirse bu kalsiyum tümörleri cerrahi eksizyonla çıkarılır. Vakaların %25’inde akut alevlenmeler ve remisyonlar görülebilir. Bunların yarısında sistemik vaskülit gelişebilir. Uzun dönem yaşam yüzdesi %90’lara ulaşır ki, %65 vakada hiç bir komplikasyon çıkmadan hastalık iyileşebilir. TEDAVİ: Tanıdan sonra ilk ay Prednizone tedavisine başlanır. Doz klinik durumun düzelmesi, kastaki zayıflığın derecesi, serumda kas enzimlerinin düzeylerine göre yavaş yavaş ayarlanır. Genellikle prednizon tedavisi 2-3 yıl sürer. Tabii ki bu dönemde yan etkiler ciddi olarak denetlenmelidir. Az tuzlu, az karbonhidratlı ve yüksek proteinli diyet alınmalıdır. Duruma göre Potasyum desteği ve antiasit almak gerekebilir. Kontraktürleri azaltmak için fizik tedavi gerekebilir. Hastanın bu dönemde aktivitesinin düzenlenmesi gerekir. Ciddi komplikasyon olarak gastrointestinal perforasyon ve Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) www.ankaraendomer.com TANIM: Sistemik ufak damarların lökositoklastik vasküliti olarak bilinir ve üçlü bulgusu vardır. Bunlar purpurik döküntü, kramp tarzında abdominal ağrı ve artrittir. ETİYOLOJİ: Bilinmemektedir. Henoch-Schönlein Purpurası’nda bazı vakaların yakında geçirilmiş bir Beta-hemolitik, streptokok farenjiti, aşı, su çiçeği veya Hepatit-B enfeksiyonuyla, böcek ısırmasıyla, allerjik bir yemekle, kanserle alakası olduğu bilinmektedir. C4a ve C4b genlerindeki hatalı ekspresyon örneğinde olduğu gibi, birlikte olan majör histokompatibilite kompleksindeki anormallikler bu hastalık-ta da genetik bir predispozisyonun olduğunu düşündürür. Bu hastalıkta, im-mün kompleksler ve depozitler dolaşımda gösterilmiştir. Genellikle 1-7 yaş arası gözlenir. Erkeklerde daha fazladır. KLİNİK: Özellikle eller ve ayaklarda ani çıkan purpuradır. Daha çok bacaklar, kalçalar ve bacak arka taraftadır. Çorap lastiği gibi baskıya maruz kalan yerlerde daha belirgindir. Bu lezyonlar hemoraji veya ülsersiyona dönüşebilir, ürtikere benzeyebilir ve çok geniş alanlara yayılabilir. Hastaların %50’sinde; deri altı dokusunda hassasiyet, ellerin dış yüzeylerinde, kafada, ayaklarda, kollarda, bacaklarda, göz etrafında ödem görülebilir. %75 vakada gastrointestinal tutulum vardır ki; bu vakalarda kolit tarzında abdominal ağrı, melena, gaita da kan, ileus, kusma ve hematemez görülür. Barsak duvarında ödem, mukozal hemoraji veya ikisi birden yaklaşık %5 vakada bağırsak düğümlenmesine sebep olabilir. Hastalığın başlangıcında veya hemen sonra %75 vakada artrit görülür. Artrit genellikle dizi ve bilekleri tutar. Geçici, gezici olmayan periartiküler şişmeyle veya hassasiyetle karakterize olup, ödem ve ısı artışı yoktur. Hastaların %20 -%60’ında böbrek tutulumu olur ve bu vakalarda; hematuri, proteinüri ve seyrek olarak hipertansiyon gözlenir. Diğer bulgular; ateş, skrotal tutulum, hepatomegali ve santral sinir sistemi anomalileridir ki bunlar; baş ağrısı, davranış bozuklukları, konvülsiyonlar, fokal nörolojik defisitler şeklinde kendisini gösterir. TANI: Sola kayma şeklinde lökositoz, normokromik anemi veya normal bir periferik yayma gözlenir. Sedimantasyon artmıştır. Trombosit sayısı normaldir. Koa- ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ 4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00 ENDOMER NEWS gülasyon çalışmaları ve kanama zamanı normaldir. Total hemolitik kompleman seviyeleri düşüktür. C3, C4 seviyeleri normal, properdin seviyesi düşüktür. IgA seviyesi yüksek, Faktör XIII seviyesi düşüktür. İdrarda eritrosit ve protein gözlenmesi böbrek tutulumunu düşündürür, Kreatin ve serumda üre nitrojen düzeyleri yüksektir, elektrolitler değişkendir ve hipoalbuminemi vardır. Ciddi vakalarda, ışık mikroskopunda meşensial proliferasyon, fokal segmental ve diffüz proliferatif lezyonlar gözlenir. Tüm vakalarda immünofloresans yöntemiyle mezensiyumda IgA depolanması görülür. Radyolojik çalışmalarda vakaların çocuğunda gastrointestinal semptomlar varsa duodenum ve jejunumda hipomotilite, kalınlaşmış kıvrımlar, psödotümörler ve submukozal hemorajiler gibi bulgular gözlenir. Endoskopide eroziv gastrit ve duodenit, purpurik lezyonlar, rektal ülserler görülebilir ki; biyopsi sonucunda damarları tutan nonspesifik akut ve kronik inflamatuar değişiklikler görülebilir. Deri biyopsisinde lokositoklastik vaskülit görülür ki bu damarlarda IgA, IgG ve C3 depolanmasıyla gösterilir. TEDAVİ: Tedavi destekleyicidir. Vital bulgular, hematokrit, dışkıda kan sıkça monitörize edilmelidir. Abdominal semptomlara perforasyon açısından dikkat edilmelidir. Intrakranial komplikasyonlar, ani davranış değişiklikleri ve şuur değişiklikleri şeklinde kendisini gösterir. Nefropati varsa sıvı elektrolit dengesini korumak, tuz alımını ve hipertansiyonu kontrol altında tutmak gerekir. Bazı doktorlar abdominal ağrı ve barsak düğümlenmesini önlemek için kısa dönem Prednizone tedavisi verirler. Yine Henoch-Schönlein Purpurası’nın bulgularını azaltmak için Faktör XIII konsantresi de verilebilir. Genellikle çoğu hasta herhangi bir müdahale yapılmadan kendi kendine iyileşir. Eğer gastrointestinal bölgede, akciğerde, testislerde veya santral sinir sisteminde major komplikasyon varsa kortikostroid tedavisi gerekir. Ciddi böbrek tutulumunda azathioprine veya siklofosfomid, prednizon ile beraber uzun dönem böbrek hastalığının riskini azaltır. Henoch-Schönlein Purpurası tipik olarak 4-6 hafta sürer. Yaklaşık %50 vakada bir veya daha fazla rekürrens görülür. 3 yaş altı çocuklarda kısa dönemli hafif ateş olabilir. Eğer renal ve major sinir sistemi tutulumu yoksa prognoz çok iyidir. Kronik böbrek hastalığı ise hastaların %5’inde oluşur. Irreversibl böbrek yetmezliği olan hastalarda, başarılı böbrek transplantasyonları çok iyi sonuç vermektedir. Ancak tekrar nefrit oluşabilir. Juvenil Romatoid Artrit (JRA) TANIM: Çocuklarda görülen bu konnektif doku bozukluğu prensip olarak, poliartrit, oligartrit veya sistemik hastalık ile karakterizedir. ETİYOLOJİ: JRA’da etiyoloji ve değişik tutulumları tam olarak bilinmemektedir. Viral hastalıklar (kızamıkçık kabakulak), immün bozukluklar, immünogenetik predispozisyon ve Tip II kollajene karşı otoantikorların olması ve bazı T-cell antijenlerinin (+) olması bu hastalık için özeldir. Pediatrik Romatolojik hastalıklar içerisinde en sık görülen türdür. Kızlarda iki kat daha fazla görülür. KLİNİK: Hastalığın başlama yaşı ortalama 1-3 yaştır. Ancak çocukluk ve büyüme çağında da hastalık görülebilir. Halsizlik, yüksek olmayan ateş, anoreksiya, kilo kaybı, büyüme geriliği, sabahları eklemlerde sertlik, gece ağrıları, ani öfke, eklemleri korumaya yönelik postür bozukluğu ve yürümeyi reddetme ilk bulgular olabilir. JRA 3 türlü başlayabilir: ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ 4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00 www.ankaraendomer.com 3 ENDOMER NEWS mümkündür. Üveitin erken tanısı için tekrarlanan rutin oftalmolojik incelemelere gerek vardır. 1: Poliartrit; 5 ya da daha fazla eklemde başlar, genellikle si-metriktir, tipik olarak dizleri, bilekleri, dirsekleri, boynu ve temporomandibular eklemi tutar, bu eklemler ağrılı ve hassastır. Az veya orta düzeyde bir sistemik tutulum olabilir. 2: Oligoartrit; bir veya iki eklemi tutar, daha çok diz ve bilek eklemlerinde görülür. Ekstra-Ar-tiküler bulgulardan sadece kronik üveit görülebilir. 3: Ciddi kondisyonel ve sistemik hastalık şeklinde kendini gösterir. Gün içerisinde yüksek ateş, romatoid döküntü olur. Bu döküntüler 2-5mm’lik, geçici eritematöz morbiliform makül tarzında döküntülerdir. Gövdede proximal ekstremitelerde ve basınç gören yerlerde görülür. Hepatosplenomegali ve lenfadenopati görülür. JRA’nın bu tipi daha az görülür. Perikardit, hepatit, promoner hastalık ve santral sinir sistemi tutulumu olabilir. TANI: Aktif olarak hastalığa tutulan çocuklarda hemoglobin seviyeleri düşük olabilir. Normokromik ya da hipokromik, kronik anemi şeklinde kendisini gösterir. Lökositoz, trombositoz, kanda immün komplekslerinin gösterilmesi, ANA’nın pozitif olması, sedimantasyon artması, amiloid benzeri protein, immünoglobulin 4 www.ankaraendomer.com düzeyleri, serum kompleman düzeyleri, serum amiloid-A düzeyleri artması gözlenir. Çocuklarda romatoid faktör tipik olarak negatiftir. Ancak ileriki yaşlarda veya yaşlı hastalarda, sistemik poliartriti olan hastalarda pozitif çıkabilir. Sinovial sıvıda lökosit sayısı orta düzeyde artar (10.000-20.000/µl), glukoz ve kompleman seviyeleri düşer. Sinovial membranın histopatolojik incelemesinde hipertrofi ve hiperplazi görülür. Artiküler kartilajda pannus formasyonu ve destrüksiyon gözlenebilir. JRA’da döküntü, kapillerlerin etrafında inflamatuar bir infiltrasyon ile karakterizedir. Subdermal venlerin ve nötrofilik perivaskülitin etrafında gözükür. Eklemlerin basınç gelen yerlerinde subkutan bölgede veya tendonlarda romatoid nodüller görülebilir. Bunlar; ufak damarlarda vaskülit sonucu oluşur. Yumuşak doku şişmesini göstermek için radyolojik incelemeler yapılır. Yine juktaartiküler osteoporozu, kırıkları, periosteal yeni kemik oluşumunu, premature epifizyal kapanmayı, katlar arasındaki mesafelerin daralmasını, üst servikal segmentlerdeki apofizyal eklem füzyonunu ve atlantoaksiyel subluksasyonu radyolojik incelemelerle görmek TEDAVİ: Hastalığın klinik bulgularının kontrol altına alınması için konservatif tedavi uygulanır. Böylelikle deformiteleri azaltmak veya engellemek mümkündür. Aspirin veya diğer nonsteroidal ilaçlar inflamasyonu baskılamak için kullanılabilir. Salisilatlar; influenza, varisella veya kusma olduğunda Reye sendromunu engellemek için 2 hafta süreyle kesilebilir. Yıllık influenza aşılarını yapmak gerekir. Bunun dışında hidroksiklorokin, altın tedavisi, glukokortikoidler, methotrexat ve immünosupresan tedavi uygulanabilir. Bunun haricinde fizik tedavi, veya hastanın ihtiyacına göre, fonksiyonları korumak ve defektleri önlemek için anlamlı olabilir. Koruyucu veya rekonstrüktif ortopedik cerrahi gerekebilir. JRA’da ki efektif tedavi yaklaşımı hastalığın psikososyal gelişimiyle de yakından ilgilidir. JRA’dan tatmin edilebilir bir düzelme vakaların %80-%90 oranında görülür. Bunlar erişkin hayata ciddi fonksiyonel deformite olmadan girerler. Komplikasyon olarak büyüme ve gelişme geriliği, erişkin yaşta artritin tekrarlaması ve kronik üveiti olan hastalarda körlük olabilir. Poliarteritis Nodosa (PAN) TANIM: Bu hastalık, ufak ila orta boylu arterleri tutan ve nekrotizan vaskülitle karakterize bir multisistem hastalıktır. ETİYOLOJİ: Bilinmemektedir. Hepatit B’li hastalarda bu ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ 4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00 ENDOMER NEWS hastalığın immünogenetik pathoKawasaki Hastalığı genez ile oluştuğu görüşü vardır. Bunlarda; vasküler duvarlarda TANIM: Akut bir sendrom immün kompleks ve kompleman olan bu hastalıkta; ateş, bilateral depolanması söz konusudur. konjuktival hiperemi, gövdede eritem veya üst solunum yollarında KLİNİK: Klinik bulgular mukoz membranlarda fissür oluşumu, değişkendir. Hastalığın başlangıcı servikal lenfadenopati, ödem ve ani olabilir. Sık görülen bulgular: ekstremitelerde deskuamasyon gözlenir. Ateş, kilo kaybı, kaslarda ve ETİYOLOJİ: Kawasaki hasiskelet sisteminde ağrı, dermatit (purpura distal ekstremitede gang- talığının etiyolojisi bilinmez. ren eritematöz ve ağrılı nodüller), Çoğu araştırmacı enfeksiyöz bir hipertansiyon ve hematüri, akut ajanın etkin olduğunu, veya bu karın, kardiyak hastalık ve enfeksiyöz ajana karşı hemoral simetrik periferal nöropati gö- bir immün cevabın söz konusu rülebilir. Cogan sendromlu has- olduğunu belirtirler. Ancak herhangi bir organizma veya toksin talarda, oküler ve iç kulakta bulunamamıştır. vaskülit, interstisyel keratit, vertigo, çınlama ve sağırlık olabilir. KLİNİK: Hastalık genellikle 4 PAN’lı hastalarda ayrıca seröz fazda oluşur. İlk olarak; tamamen otitis media görülebilir. sağlıklı bir çocukta irritabilite ve TANI: Laboratuvar çalışmalarında, anemi, lökositoz, sedimantasyon, serum immünoglobulin düzeylerinde artma görülür. Romatoid faktör ve antinükleer antrikor negatiftir. İdrar mikroskopisinde nefrit bulguları vardır. Histopatolojik değerlendirmede fibrinoid nekroz ve ufak ila orta boylu kas arterlerinde anevrizmalar, lezyonlar ve nekroz gözlenir. En çok tutulan dokular; böbrekler, gastrointestinal sistem, mezenter ve pankreastır. Anjiyografi ile özellikle damarın ikiye ayrıldığı bölgelerde anevrizmalar görülür. TEDAVİ: Prednizon tedavisi uygulanır. Eğer ekstensif bir sistemik tutulum varsa ek olarak siklofosfamid kullanılır. Hastalığın seyri çok değişkendir, böbrek tutulumu, miyokard infarktüsü ve ensefalopati ölüm sebebidir. 40,5 oC dereceyi geçebilen ateş başlar. Nonsüpüratif servikal lenfadenopati olur ki, bir kaç gün içerisinde bunu döküntü ve konjunktival eritem izler. 2. Faz; hastalığın 4. gününde başlar, bu dönemde yüksek ateş olur, bu ateş antibiyotik ve antipiretiklere cevap vermez. Servikal lenfadenit ve ciddi bilaterel bulbar konjonktival hiperemi vardır. Anterior üveit gözükür. Parlak, kırmızı, kuru dudaklar, çilek dil, hiperemik oral mukoza ve trunkal makülopopüler eritematöz döküntüler gözükür. Diğer bulgular arasında; ishal, abdominal ağrı, geçici hepatosplenomegali, ellerde ve ayaklarda ödem, büyük eklemlerde artralji, sinüs taşikardisi, gallop ritmi, kalp seslerinde friksiyon duyulabilir. 2. Fazın son kısımlarında döküntü ve lenfadenopati iyileşir. Ateşte bu dönemde azalır. 3. Faz; deskuamasyon ile karakterizedir, bu genellikle periungual bölgede başlar ve diaper bölgesini tutar. Artralji ve artrit yine büyük eklemlerde olur. Hasta genellikle bu durumdan iyileşir. Tedavi olmayan hastaların %20 ’sinde; koroner arter anevrizmaları oluşur. Haslatığın 4. safhasında inflamasyon, subakute vaskülit ve kardiyak tutuluma bağlı ölüm meydana gelir. Atipik kawasaki sendromunda sadece bulgulardan bir kaç tanesi pozitiftir ve yine buna bağlı olarak; koroner arter anevrizması ve ölüm olabilir. TANI: Kawasaki hastalığı klinik bir tanıdır. Hastalığın 2. döneminde laboratuvarda lökositoz, sola kayma ile, sedimantasyonda artma, C-reaktif protein, alfa-2 globulin, alfa-1 antitripsin seviyelerinde artma, immünglobin düzeylerinde akut dönemde yükselme, daha sonra düşme, ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ 4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00 www.ankaraendomer.com 5 ENDOMER NEWS komplemanlarda normal ya da yüksek düzey ve transaminazlarda artma görülür. İdrar tahlilinde proteinüri ve püyüri üretritin göstergesidir. %77 vakada EKG’de düzleşmiş T dalgası, görülür ki bunu daha sonra sivri T dalgaları izler. Birinci derecede kalp bloğu, ST segment elevasyonu veya depresyonu, QT uzaması gözlenir. Hastalığın 2. safhasında, abdominal ağrı ve hastanın sağ üst karın bölgesinde yumuşak bir kitle görülebilir. Bu ultrasonografi ile taşsız kolesistit olarak gözlenir. Trombositoz hastalığın 3. evresinin bir bulgusudur, düzeyi 500.000 – 3.000.000µL arasında Fatmanur YETKİNŞEKERCİ Basın ve Halkla İlişkiler Uzmanı Y az aylarına geçiş yaptığımız bu dönemde, okulların kapanmasıyla birlikte tatil sürecine hızlı bir giriş yaptık! ! BİZDEN HABERLER . .. H A L KL A İ LE ŞK İ R İ L değişir. En büyük tehlike tromboz gerekebilir. Ateş düştükten sonra oluşumudur. aspirin dozu azaltılır, ve en fazla 1 hafta daha devam eder. Daha TEDAVİ: Kawasaki hastalığı sonra düşük doz aspirin tedavisi genellikle akut ve self-limited antiplatelet etkisinden dolayı verilir. bir hastalıktır. Kardiyak hasar Kardiyovasküler tutulumu olan olsa bile tedavideki amaç, hastalarda ayrıca diprimadol tedavisi inflamatuar cevabı azaltmak, kareklenirse faydalı olur. Koroner veya diyovasküler komplikasyonların periferal arter anevrizmaları varsa ciddiyetini azaltmaktır. İlk 14 gün yüksek doz aspirin verilir. Koroner aspirin ve diprimadol tedavisi en arter anevrizmalarındaki riski az 12 ay devam etmek zorundadır. azaltmak için ise tek doz intravenöz Hastaların %50’sinde anevrizma immünglobin tedavisi faydalıdır. regrese olur, diğerlerinde kalıcıdır Kardiyak tutulumlu hastalarda yakın ve yakın takip gerektirir. Bunlarda izlem ve monitörizasyon önemlidir. tekrarlayan EKG’ler egzersiz stres Hastalığın ilk 2-3 haftasında ya- testleri ve anjiyografi gerekebilir. tak istirahati önerilir, hidrasyonu Oklüzif hastalığı olanlarda koroner önlemek için intravenöz tedavi bypass gerekebilir. muyuz? Yediğimiz mevsimsiz gıdalar, temizliğine güvenmediğimiz yiyecekler, hazır gıdalar ve fast food ürünleri… TED KOLEJİ OBEZİTE KONFERANSI Hepimiz çocuklarımıza hak ettikleri hayatı ya da yaşam standartlarını içerisinde bulunduğumuz çerçeve içerisinde sağlamaya çalışıyoruz. Peki ya fiziksel ya da psikolojik gelişimlerini takip edebiliyor 6 www.ankaraendomer.com Bu sebeple, toplum bilincini arttırabilmek adına TED Koleji öğrencileri ve öğretmenlerine özel olarak hazırladığımız; ‘Dünya’da ve Türkiye’de obezite, ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ 4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00 ENDOMER NEWS Obezite’nin yol açtığı hastalıklar ve Obezite’ye karşı nasıl önlem alabiliriz’ konularına değindik. Bu keyifli konferansı Doç. Dr. Ergun Çetinkaya öğrenci ve öğretmenlerimizden gelen soruları yanıtlamasıyla tamamladık. SAĞLIK MUHABİRLERİ İLE KAHVALTI Endomer ailesi olarak, sağlık muhabirleri ile keyifli bir kahvaltı organizasyonunda buluştuk. Anne Sütü ve Bilinmeyenler: Evet; çocuklar için hayati önem taşıyan anne sütünün bilinenin aksine her zaman aynı faydayı sağlamadığı ortaya çıktı. Konu hakkında değerli doktorumuz Doç. Dr. Hatice Alev Kutlu, Türk toplumunda çocuklara ısrarla birşeyler yedirme alışkanlığı olduğunu vurgulayarak her çocuğun anne karnındayken boy ve kilosunun belli olduğunu, çocukların bu kalıtsal özelliklere gore farklı dönemlerde, farklı miktarda beslendiklerine dikkat çekti. KANAL A’daydık! Diyetisyenlerimizden Öykü Peren Türk ile Kanal A seyircileri için keyifli bir röportaj gerçekleştirdik. Çocuk sağlığı, abur cubur tüketimi, beslenme alışkanlığı ve çocuklarda obezite konulu başlıklarımızla gelen soruları canlı yayında cevapladık. Bu keyifli röportaja sitemizin ‘Basında Endomer’ sayfasından rahatlıkla ulaşabilirsiniz. ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ 4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00 www.ankaraendomer.com 7 Beraber büyüyelim Kullanım kolaylığı1 Kanıtlanmış güvenilirlik2 Onaylı uzun dönem etkinlik2 Uygunluk2 Yılların biyoteknoloji deneyimi3 Kullanıma hazır sıvı formülasyon2 Referanslar: 1. Fuhr U et al. European Journal of Endocrinology 2010; 162: 1051-8. 2. Romer T et al. Seven years of safety and effi cacy of the recombinant human growth hormone Omnitrope® in the treatment of growth hormone defi cient children: results of a phase III study. Horm Res 2009; 72: 359-369. 3. Data on fi le, 2008; Sandoz Int. [history of company] OMNİTROPE 5 mg (15 IU)/1.5 mL ve 10 mg (30 IU)/1.5 mL SC enjeksiyon için çözelti içeren kartuş Etkin madde: OMNİTROPE 5 mg kartuş 5 mg Somatropin’e eşdeğer (15 IU) 1.5 mL, OMNİTROPE 10 mg kartuş, 10 mg Somatropin’e eşdeğer (30 IU) 1.5 mL çözelti içerir. Somatropin rekombinant DNA teknolojisi ile Escherichia coli’den üretilmiştir. Terapötik endikasyonlar İnfantlar, çocuklar ve adolesanlar: Büyüme hormonunun (GH) yetersiz salınımından kaynaklanan büyüme bozuklukları, Turner sendromu ile ilişkili büyüme bozuklukları, kronik böbrek yetmezliği ile ilişkili büyüme bozuklukları, -2 standart sapma (SD) altındaki doğum ağırlığı ve/veya doğum boyu olan 4 yaşında veya daha sonraki yaşlarda büyümede geri kaldığı gösterilen (son yıl süresince uzama hızı (HV) SDS < 0), gestasyonel yaşa göre (SGA) küçük doğmuş kısa boylu çocuklardaki (mevcut uzunluk standart sapma oranı (SDS) < -2.5 ve parental ayarlanmış SDS < -1) büyüme bozuklukları, Prader-Willi sendromunda (PWS), büyüme ve vücut kompozisyonunun düzeltilmesi için. Yetişkinler: Belirgin bir büyüme hormonu yetmezliği olan yetişkinlerde replasman tedavisi için. Pozoloji: Çocuklarda büyüme hormonunu salgılama yetersizliğine bağlı büyüme bozukluğu: Genel olarak günlük 0.025–0.035 mg/kg (günlük 0.7–1.0 mg/m2) tavsiye edilmektedir. Daha yüksek dozlar da kullanılmıştır. Prader-Willi Sendromu olan çocuklarda büyüme ve vücut kompozisyonunun düzeltilmesi için: Genel olarak günlük 0.035 mg/kg (günlük 1.0 mg/m2) tavsiye edilmektedir. Günlük doz 2.7 mg’ı aşmamalıdır. Turner sendromuna bağlı büyüme bozukluğu: Günlük 0.045-0.050 mg/kg (günlük 1.4 mg/m2) tavsiye edilmektedir. Kronik böbrek yetmezliğine bağlı büyüme bozukluğu: Günlük 0.045-0.050 mg/kg (1.4 mg/m2) doz tavsiye edilmektedir. Gestasyonel yaşa göre küçük doğmuş (SGA) çocuklarda/adolesanlarda büyüme bozukluğu: Genellikle en son uzunluğa ulaşılıncaya kadar günlük 0.035 mg/ kg (günlük 1 mg/m2) tavsiye edilmektedir. Yetişkinlerde büyüme hormonu yetersizliği: Günlük 0.15-0.3 mg gibi düşük bir dozla tedaviye başlanmalıdır. Doz, IGF-1 konsantrasyonuna göre belirlenen bireysel hasta gereksinimlerine göre aşamalı olarak artırılmalıdır. Uygulama sıklığı ve süresi OMNİTROPE günde bir defa, akşamları uygulanır. Büyüme hormonu eksikliği tedavisi normal olarak, uzun süreli tedavi gerektirir. Dozaj ve tedavi süresi hastanın tedaviye vereceği yanıta göre bireyselleştirilmelidir. Uygulama şekli Subkütan enjeksiyon şeklinde uygulanır. Yalnızca OMNİTROPE 5 mg (15 IU)/1.5 mL ile kullanım için özel olarak geliştirilmiş bir enjeksiyon aracı (enjeksiyon kalemi) olan OMNİTROPE Pen 5 ya da Yalnızca OMNİTROPE 10 mg (30 IU)/1.5 mL ile kullanım için özel olarak geliştirilmiş bir enjeksiyon aracı (enjeksiyon kalemi) olan OMNİTROPE Pen 10 ile uygulanmalıdır. Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler: Böbrek yetmezliği: Kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda somatropin klerensinde azalma olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur. Bu hastalar için özel bir doz önerisi bulunmamaktadır. Karaciğer yetmezliği: Karaciğer fonksiyon bozukluğu olan hastalarda somatropin klerensinde azalma görülebilmektedir, ancak bu durumun klinik önemi bilinmemektedir. Pediyatrik popülasyon: Somatropin dozu ve uygulama takvimi her hastaya göre bireysel olarak ayarlanmalıdır. Epifiz füzyonu oluşmuşsa tedaviye devam edilmemelidir. Büyüme hormonu tedavisine yanıt zamanla azalma eğilimi gösterir. Kontrendikasyonlar: Somatropin veya herhangi bir yardımcı maddeye karşı aşırı duyarlılık. Somatropin; tümör aktivitesine dair herhangi bir bulgu olduğu zaman kullanılmamalıdır ve tedaviye başlamadan önce anti-tümör tedavisi tamamlanmış olmalıdır. Somatropin epifizleri kapanmış çocuklarda büyümenin uyarılması için kullanılmamalıdır. Somatropin, PWS (Prader-Willi Sendromu) ile birlikte ciddi bir solunum rahatsızlığı olan veya ciddi obezite problemi olan çocuklarda kullanılmamalıdır. Açık kalp ameliyatı, abdominal cerrahi, multiple kaza travması, akut solunum yetmezliği veya benzer durumlar gibi akut kritik hastalığı olanlarda somatropin ile tedavi uygulanmamalıdır. 5 mg (15 IU)/1.5 mL içeren form her mL’de 9 mg benzil alkol içerir. Benzil alkol varlığından dolayı prematüre bebekler ve yeni doğanlara uygulanmamalıdır. Bebeklerde ve 3 yaşına kadar olan çocuklarda toksik reaksiyonlara ve anaflaktoid reaksiyonlara sebebiyet verebilir. Gebelik ve laktasyon-Genel tavsiye Gebelik kategorisi: C Gebelik dönemi OMNİTROPE gerekli olmadıkça gebelik döneminde kullanılmamalıdır. İstenmeyen etkiler Yaygın olarak bağlanma kapasitesi düşük ve klinik değişiklikler saptanmamış olan antikor oluşumu (%1), çocuklarda enjeksiyon bölgesinde geçici lokal deri reaksiyonu gelişmektedir; yetişkinlerde yaygın olarak periferal ödem, ekstremitelerde tutukluk, artralji, miyalji ve parestezi gibi sıvı retansiyonu ile ilgili, insidansı uygulanan doz, hastanın yaşı ile ilişkili ve muhtemelen, hastanın büyüme hormonu yetmezliğinin başlaması sırasındaki yaşı ile ters ilişkili olan, genelde hafif ve orta dereceli olup tedavinin ilk ayları içerisinde ortaya çıkan ve kendiliğinden veya doz azaltılmasıyla hafifleyen advers etkiler meydana gelmektedir. Yaygın olmayarak yetişkinlerde karpal tünel sendromu; çocuklarda parestezi, ekstremitelerde tutukluk, artralji, miyalji, periferal ödem, genel bozukluklar ve uygulama bölgesine ilişkin hastalıklar gelişmektedir. Seyrek olarak Tip II diabetes mellitus, iyi huylu intrakraniyal hipertansiyon, kas-iskelet bozuklukları, bağ doku ve kemik hastalıkları ve çok seyrek olarak insidansı büyüme hormonu yetmezliği olmayan çocuklardakine benzer olan lösemi gelişmektedir. Doz aşımı ve tedavisi Akut doz aşımı başlangıçta hipoglisemiye ve daha sonra hiperglisemiye neden olabilir. Uzun süreli doz aşımı, yüksek doz insan büyüme hormonunun bilinen etkileri ile uyumlu belirti ve bulgularla sonuçlanabilir. Farmakokinetik özellikler Emilim: Sağlıklı gönüllülerde ve büyüme hormonu yetersizliği olan çocuklarda subkütan olarak uygulanan somatropinin biyoyararlılığı yaklaşık %80’dir. Subkütan enjeksiyondan sonra ortalama terminal yarılanma ömrü, intravenöz uygulamaya göre belirgin oranda uzundur (2.1 ± 0.43 saate 19.5 ± 3.1 dk). Dağılım: Hayvan çalışmalarının sonuçlarına göre büyüme hormonu, kanlanmanın fazla olduğu organlara, özellikle karaciğer ve böbreğe dağılır. Sağlıklı erkek gönüllülerde kararlı durumda dağılım hacmi 50 mL/kg’dır. Eliminasyon: Büyüme hormonu yetersizliği olan yetişkinlerde intravenöz uygulamadan sonra somatropinin ortalama terminal yarı ömrü yaklaşık 0.4 saattir. Ancak, OMNİTROPE subkütan uygulamasından sonra 3 saatlik bir yarı ömre ulaşılmıştır. Raf ömrü: OMNİTROPE 5 mg (15 IU)/1.5 mL için 24 ay, OMNİTROPE 10 mg (30 IU)/1.5 mL için 18 ay. İlk kullanımdan sonra raf ömrü: İlk kullanımdan sonra kartuş enjeksiyon kaleminin içinde kalmalıdır. Açıldıktan sonra buzdolabında (2°C - 8°C) saklanması koşulu ile 28 gün içerisinde kullanılmalıdır. Dondurulmamalıdır. Orijinal enjeksiyon kaleminin içerisinde ışıktan korunarak saklanmalıdır. Saklamaya yönelik özel tedbirler Açılmamış kartuş: Buzdolabında (2°C - 8°C) saklanmalı ve taşınmalıdır. Dondurulmamalıdır. Orijinal ambalajında ışıktan korunarak saklanmalıdır. Ambalajın niteliği ve içeriği Bromobütil tıpası ve alüminyum çek-çıkar kapağı olan renksiz, 1.5 mL’lik Tip I kartuş ile ambalajlanır. PERAKENDE SATIŞ FİYATI Ocak 2015 tarihi itibariyle: OMNİTROPE 5 mg (15 IU)/1.5 mL SC enjeksiyon için çözelti içeren kartuş 198,00 TL KDV dahil. 10 mg (30 IU)/1.5 mL SC enjeksiyon için çözelti içeren kartuş 372,19 TL KDV dahil. RUHSAT SAHİBİ Sandoz İlaç San. ve Tic. A.Ş. Küçükbakkalköy Mah. Şehit Şakir Elkovan Cad. No: 15A 34750 Kadıköy - İstanbul RUHSAT NUMARASI OMNİTROPE 5 mg (15 IU)/1.5 mL için 132/15 ve OMNİTROPE 10 mg (30 IU)/1.5 mL için 132/16 İlk ruhsat tarihi:12.10.2011 Üretim yeri Sandoz GmbH Biochemiestrasse 10, A-6250 Kundl Avusturya. Reçete ile satılır. Doktora danışılmadan kullanılmamalıdır. Daha geniş bilgi için firmamıza başvurunuz. Şüpheli advers reaksiyonların raporlanması: Ruhsatlandırma sonrası şüpheli ilaç advers reaksiyonlarının raporlanması büyük önem taşımaktadır. Raporlama yapılması, ilacın yarar/risk dengesinin sürekli olarak izlenmesine olanak sağlar. Sağlık mesleği mensuplarının herhangi bir şüpheli advers reaksiyonu Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)’ne bildirmeleri gerekmektedir (www.titck.gov.tr; e- posta: tufam@titck.gov.tr; tel: 0 800 314 00 08; faks: 0 312 218 35 99). Sandoz ürünleri ile ilgili advers olaylari sandoz.farmakovijilans@sandoz.com adresine e-posta göndererek veya 0216 570 96 23 veya 0216 570 95 00 iletisim numarasini arayarak ürün güvenliligi sorumlusuna bildirebilirsiniz. OMNI-05-03.2015/ Onay tarihi: Mart 2015 Bu ilaç ek izlemeye tabidir. Bu üçgen yeni güvenlilik bilgisinin hızlı olarak belirlenmesini sağlayacaktır. Sağlık mesleği mensuplarının şüpheli advers reaksiyonları TÜFAM’a bildirmeleri beklenmektedir. Bakınız; “Şüpheli advers reaksiyonların raporlanması” bölümü.
