PH mı PAH mı? Olgu temelli tartışma CERRAHPAŞA TIP FAKÜLTESi KARDİYOLOJİ ANABİLİM DALI 65 y erkek hasta Nefes darlığı (Fonksiyonel kapasite III), çabuk yorulma, halsizlik, bacaklarda şişme şikayeti Özgeçmiş: Sigara (+) Koroner anjiyografi (6 ay önce) : Normal Annesi 35 yaşında ani ölüm. Elektrokardiyografi Ekokardiyografi (09/2012) Sonuç Sonuç Septum (mm) 12 Arka duvar (mm) 11 SV diyastol çap (mm) 44 SV EF (%) 55 SV sistol çap (mm) 27 Perikardial efüzyon Yok Sol atriyum çap (mm) 41 RV diyastol çapı (mm) 67 Sağ atriyum çap (mm) 69 İleri triküspid yet. PASB (mmHg) 90 Biyokimya (09/2012) Tetkik Sonuç Sonuç Glukoz 99 Sodyum 142 Üre 25 Potasyum 4.5 Kreatinin 1.12 Kalsiyum 9.3 Total bilirubin 1.12 CRP 2.8 Direkt bilirubin 0.53 Lökosit 6600 16.8 Tetkik AST 23 Hgb ALT 13 Trombosit Total protein 6.8 TSH 2.2 Albumin 3.8 pro-BNP 689 INR 1.13 ANA 186000 Serolojik Testler (HIV, Hepatit) = Negatif Negatif Kan gazı (09/2012) PaO2 63 mmHg PaCO2 33 mmHg pH 7.48 SaO2 % 92 Solunum fonksiyon testi (09/2012) % Pred FVC 3041 ml 84 FEV1 2115 ml 75 FEV1/FVC 93 DLCO 28.9 111 5.75 138 mL/mmHg/dak DLCO/VA 6 dk yürüme testi 330 metre SO2 %91’ den %85’ e düşüyor. Bilateral alt ekstremite Doppler DVT yok. Variköz venler, grade IV Venöz yetersizlik. Ventilasyon Perfüzyon Sintigrafisi Segmental/subsegmental defekt saptanmadı. Pulmoner emboli için düşük olasılık. Toraks BT Pulmoner emboli yok. İnterstisyel akciğer hast yok. PA geniş (38 mm). Sağ kalp kateterizasyonu (2012) Kalp debisi: 4.5 L/dk Kİ: 2.1 L/dk/m2 PVR: 6.9 Wood Unit Vazoreaktivite testi: Negatif Tanı Fonksiyonel Kapasitesi III HT (-), DM (-), KAH (-) 6dk yürüme mesafesi: 330 metre Ort. PAB: 45 mmHg PATB: 14 mmHg PVR: 6.9 Wood Unit PAH Tedavi Diüretik Bosentan Dispne Ödem FK III FK II Ödem FK II-III Kilo artışı, ödem Eylül 2012 Ocak 2013 420 m 330 m AF FK III FK III ödem 3+ Hast.yatış Eylül 2013 Ocak 2014 Eylül 2014 358 m 320 m 260 m Sağ Kat. Sağ Kat. Ort PAB: 45 mmHg PATB: 14 mmHg PVR: 6.9 WU Ort PAB: 48 mmHg PATB: 15 mmHg PVR: 7 WU Bosentan Diüretik Bosentan Diüretik Bosentan İnh. Iloprost Diüretik Bosentan İnh. Iloprost Sildenafil Diüretik Dabigatran Ekokardiyografi 2012-2015 80 70 75 76 72 72 69 67 69 60 67 AF 50 40 51 41 44 RA RV LA 47 30 20 10 0 1.1.12 1.1.13 1.1.14 1.1.15 Sağ kalp kateterizasyonu (2014) Kalp debisi: 5.0 L/dk Kİ: 2.5 L/dk/m2 PVR: 5 Wood Unit Transpulmoner gradient: 25 mmHg Diyastolik basınç gradienti: 10 mmHg Tip 2 pulmoner hipertansiyon (Kombine pre-post kapiller PH) Dispne Ödem FK III FK II Ödem (-) FK II-III Kilo artışı, ödem Eylül 2012 Ocak 2013 420 m 330 m AF FK III FK III ödem 3+ Hast.yatış FK II ödem + Eylül 2013 Ocak 2014 Eylül 2014 Eylül 2015 358 m 320 m 260 m 400 m Sağ Kat. Sağ Kat. Sağ Kat. Sağ Kat. Ort PAB: 45 mmHg PATB: 14 mmHg PVR: 6.9 WU Ort PAB: 48 mmHg PATB: 15 mmHg PVR: 7 WU Ort PAB: 50 mmHg PATB: 22 mmHg PVR: 5 WU 50 mmHg 17 mmHg 5 WU Bosentan Diüretik Bosentan Diüretik Bosentan İnh. Iloprost Diüretik Bosentan İnh. Iloprost Sildenafil Diüretik Dabigatran Bosentan İnh. Iloprost Sildenafil Furosemid Spiranolactone Sildenafil Furosemid Eplerenon Neyi eksik yapıyoruz ? Neyi eksik yapıyoruz…. Ayrıntılı ekokardiyografik inceleme Tip 2 PH açısından daha yüksek şüphe yaratabilir… Sadece sağ ventrikül fonksiyonunun ayrıntılı incelenmesi değil sol ventrikül diyastolik fonksiyonunun da ayrıntılı irdelenmesi gerekli…… Yapısal değişiklikler; Sol atriyum volüm indeksi >34 ml/m2 veya SV kitle indeksi erkeklerde ≥115 g/m2 ve kadınlarda ≥95 g/m2 Fonksiyonel değişiklikler E/e’ ≥ 13 ve Ortalama septal ve lateral e’ <9 cm/s Neyi eksik yapıyoruz…. Sol ventrikül diyastol sonu basıncı ölçümü Sıvı yüklenmesi ???? %17 vakada egzersiz ile PA wedge basıncı değişmez iken sıvı yüklenmesi ile artmış. • Egzersiz ile anormal yükselme denilecek değer ne ??? AF FK II-III FK III 15.1 mg/dl 13.6 mg/dl 11.8 mg/dl 14.5 mg/dl Ocak 2013 Eylül 2013 Ocak 2014 Eylül 2014 Eylül 2015 420 m 378 m 350 m 260 m 380 m FK II FK III 16.8 mg/dl Eylül 2012 330 m FK II-III ödem+ FK III ödem 3+ Gastroenteroloji, hematoloji konst Bosentan Diüretik Bosentan Diüretik Bosentan İnh. Iloprost Diüretik Bosentan İnh. Iloprost Sildenafil Diüretik Dabigatran Bosentan İnh. Iloprost Sildenafil Diüretik Spiranolactone Sonsöz Tip 2 PH’ lı olgulara PAH spesifik tedavi verilmesinin faydadan çok zarar getirebileceği…..