Bildiri Kitabı Metinleri - Türk Hematoloji Derneği

Bildiri Kitabı Metinleri
BİLDİRİ KİTABI METNİ
Erişkin Akut Lösemiler
Bildiri: 0180
Bildiri Kitabı Metni No: 001
AZASİTİDİN TEDAVİSİ ALAN AKUT MYELOİD LÖSEMİLİ
BİR HASTADA GELİŞEN TÜBERKÜLOZ LENFADENİTİ.
Ercan Okatan1, Nergiz Erkut2, Abdülkadir Reis3,
Mehmet Sönmez2. 1Karadeniz Teknik Üniversitesi
Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Trabzon,
2
Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji
Bilim Dalı, Trabzon, 3Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp
Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Trabzon
Amaç: Akut myeloid lösemi (AML) erişkinlerde görülen akut lösemilerin en sık sebebi olup, yaş ilerledikçe görülme sıklığı artmaktadır. Ancak ileri yaşlarda hastalar, gerek kemoterapi toksisitesinden gerekse hastalığın kemoterapiye duyarlılıklarının azalmasından dolayı,
genellikle küratif tedavi şansına sahip olamamaktadırlar. Son yıllarda yapılan çalışmalarda azasitidin tedavisinin daha az toksisite ile daha etkin olarak AML tedavisinde kullanılabileceği gösterilmiş ve günümüzde bu alanda
kullanılmaya başlanmıştır. AML’li hastalarda T lenfosit
fonksiyon bozukluğuna bağlı olarak tüberküloz enfeksiyonunun yaklaşık %2 oranında ve çoğunluklada akciğerlerde geliştiği bildirilmektedir. Bu hastalarda akciğer dışı
tüberküloz oldukca nadir olarak gözlanmektedir. Bu vaka
takdiminde ileri yaşlı bir hastada myelodisplastik sendromu takiben gelişen AML’de azasitidin tedavisi alırken
gelişen tüberküloz lenfadenit birlikteliği sunuldu.
Yöntemler: Halsizlik şikayeti ile başvuran 67 yaşında
erkek hastanın yapılan tetkiklerinde Hemoglobin: 11.1
gr/dl, Lökosit: 2000/μL, Trombosit: 132.000/μL olarak saptandı. Hastanın periferik yaymasında %5 blastik hücre izlenmesi üzerine, yapılan kemik iliğinde %74
oranında blastik hücre infiltrasyonu izlendi. Blastik hücrelerin immunofenotipik incelemesinde AML ile uyumlu bulundu. Hastanın son bir yıl içinde yapılan tetkiklerinde de makrositer anemisinin ve lökopenisinin mevcut olduğunun gözlenmesi üzerine hasta myelodisplastik
sendrom (MDS) sonrası gelişen AML olarak kabul edilerek, ileri yaş ve MDS sonrası gelişimi nedeniyle hastaya
azasitidin tedavisi başlandı.
Sonuçlar: Hastanın 4 kür sonrası Hemoglobin: 13.8
gr/dl, Lökosit: 2800/μL, Trombosit: 151.000/μL olup,
kemik iliğinde blast oranı %8 olarak izlendi. Aynı dönemde hastanın son bir aydır gelişen ağrısız sol supraklavikular lenf bezi olduğu tespit edildi ve alınan biopsi tüberküloz lenfadenit ile uyumlu idi. Çekilen tomografilerinde
ek bir patoloji saptanmayan hastaya tüberküloz tedavisi
başlandı ve 2. ayın sonunda patolojik boyuttaki lenf bezi
düzeldi. Halen tedavisi devam etmektetir.
Bildiri: 0224
edildi.Periferik yaymasında blastlar saptandı. Yapılan
akım sitometrik inceleme ve kemik iliği biyopsisi B-ALL
ile uyumlu bulundu.CALGB kemoterapi protokolü başlandı. Hasta tedavisini alırken dili üzerinde önce beyaz
bir plak oluştuğu gözlemlendi. Bu durum üzerine olası
mantar enfeksiyonu açısından hastanın dilinden biyopsi alındı ayrıca bu örnekler uygun besi yerlerine ekildi.
Daha sonra yapılan takiplerde dilinin uç ¼’lük kısmında bir demarkasyon hattı gelişti ve bu bölgeden spontan ampute oldu (Şekil1). Hastanın biyopsi sonucu lenfoblastik lösemi infiltrasyonu ile uyumlu geldi (Şekil2).
Dil örneklerinden alınan kültür sonucunda ise vankomisin dirençli Enterococcus faecium (Grup D) üredi. Hasta
indüksiyon tedavisi sonrası kısmi remisyona girdi bu
dönemde dilindeki bulgular geriledi.OLGU 2: 44 yaşında erkek hasta ateş, halsizlik yaygın vücut ağrısı şikâyeti
ile polikliniğe başvurdu. Tam kan sayımında beyaz küre
sayısı 31.300/μL, Hct %26,1 ve trombosit sayısı 33800/
μL bulundu. Periferik yaymada lenfoblast ile uyumlu
hücre bulundu ve akım sitometrisi ile kemik iliği biyopsisi B-ALL ile uyumlu geldi.Hastanın dilinin sol yarısında yaklaşık 1,2 cm çaplı kabarık koyu kahverengi lezyon
görüldü, bu lezyon daha sonra genişleyerek yaklaşık 2cm
çaplı tabanı beyaz ülsere yapı haline dönüştü (Şekil3).
Hastanın dilinden alınan biyopsi örneği sonucunda lenfoblastik lösemi tutulumu ile uyumlu geldi. Hasta indüksiyon tedavisi alırken septisemiye bağlı olarak kaybedildi.
Tartışma: ALL hastalarının yaklaşık %50’sinde lenfadenomegali, hepatosplenoegali görülmektedir. Hastaların
yaklaşık %1-7 oranında merkezi sinir sitemi tutulumu görülür.Diğer organların da (Örneğin plevra, perikart, retina, deri, tonsil, testis) yaklaşık %0,3-2 arasında blastlar tarafından tutulduğu gösterilmiştir. ALL’de
dilde mantar enfeksiyonları gelişebilir.İki olgumuzda ise
hastaların dillerinden alınan biyopside blast hücre infiltrasyonu tespit edildi. Her iki hastanın önemli özelliği ilk
bakışta mantar enfeksiyonuna benzer bulgular göstermesidir. Özellikle 1. olgu oluşan beyaz plak mantar enfensiyonunu düşündürmüştür ancak yapılan histopatolojik
ve mikrobiyolojik incelemede mantar tespit edilmemiştir. Birinci olgunun diğer bir özelliği ise hastanın dilinden alınan örnekte kültürde Enterococcus faecium üretilmesidir. Hastane enfeksiyonlarının en sık ikinci etkeni
olan Enterokoklar insan dışkısı florasının normal üyeleridir.Lösemi hastalarında özellikle HSV infeksiyonuna ikincil ağız içinde ve dilde geniş ülserler görülebilmektedir.
Bildiri Kitabı Metni No: B002
DİL TUTULUMU İLE SEYREDEN AKUT LENFOBLASTİK
LÖSEMİ: İKİ OLGUNUN SUNUMU. Özgür Mehtap,
Elif Birtaş Ateşoğlu, Emel Gönüllü, Hakan Keski,
Abdullah Hacıhanefioğlu. Kocaeli Üniversitesi Tıp
Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, Kocaeli
Amaç: ALL çoğunlukla kemik iliği tutulumunu gösteren bulgular ile kendini gösterdiği gibi kemik iliği dışı
organ tutulumu ile de hastalar karşımıza gelebilir.Burada
literatürde nadir görülen dil tutulumu ile seyreden iki
B-ALL hastasını sunacağız.
Yöntemler: OLGU1: 50 yaşında kadın hastanın tam
kan sayımında ölçülemeyecek kadar yüksek lökosit,
6,5gr/dl hemoglobin ve 13800/μL trombosit sayısı tespit
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
Şekil 1.
169
BİLDİRİ KİTABI METNİ
aldığı kemoterapi ilaçları ve dozları: Etoposid 6300 mg/
m²,Adriamisin 300 mg/m²,Ifosfamid 42g/m²,Aktinomisin
D 15 mg/m² ve Vinkristin 21 mg’dır.Rutin takipleri esnasında mart 2010’da trombosit 20.000/μL saptanmasıyla hematoloji polikliniğine yönlendirilmiş.Polikliniğimize
başvurusunda WBC: 8.800 (%69,6 nötrofil, %16,9
lenfosit, %1,1 monosit, %1,8 eosinofil, %0,1 bazofil)
Hemoglobin;11 gr/dL, trombosit;20.000/μL idi.Periferik
yaymada %35 lenfoblast görüldü.Serum LDH düzeyi;862
U/L ile yükselmiş olarak saptandı.Kemik iliği aspirasyonunda hipersellularite ve %55 oranında artmış blastik hücre görüldü.Bu blastlarda PAS (+) ve MPO ve esteraz boyama negatifti.Flowsitometride CD 10 (%98), CD 19
(%98), CD 22(%96), CD 34(%89) ve HLA-DR (%98) expresyonu saptandı.T hücre yüzey antijenleri saptanmadı.
QRT-PCR ile kemik iliği aspirasyon örneğinde BCR-ABL
geni saptanmadı.Sitogenetik analizde Giemza bantlama
ile 20 metafazda sitogenetik anomali saptanmadı.Tüm
bu bulgularla prekürsör B hücreli ALL tanısı konuldu
ve remisyon indüksiyonu için HyperCVAD kemoterapisi başlandı. 1. kür sonrası kemik iliği değerlendirmesinde tam remisyon sağlandı.Hastanın ewing sarkom kemoterapisi dahilinde ve 1. kür HyperCVAD içerisinde aldığı kümülatif antrasiklin dozu 390 mgr/m2 olması nedeni
ile sonraki kürlerde Etoposid ile devam edildi.Toplamda
6 kez profilaktik intratekal metotrexat uygulandı. İki kız
kardeşi olan hastanın kardeşleri ile HLA uyumu olmaması nedeni ile MUD için sisteme dahil edildi.Hasta 4. kür
1. kol tedavisini almak üzere servisimizde yatmaktadır.
Tartışma: Kemoterapotik ajanlara bağlı sekonder ALL,
tüm ALL’lerin yaklaşık %2-3’ü kadardır.ALL’ye kadarki latent süre aldığı kemoteropatik ajana göre değişmekle beraber 13 ay ile 8 yıl arasındadır.Alkilleyici ajanlarla indüklenmiş ALL’de latent süre uzun iken topoizomeraz II inhibitörleri ile bu süre çok kısadır.Bizim olgumuzda hem topoizomeraz II inhibitörü hemde alkilleyici ajan
öyküsü olup latent süre 4 yıl ile literatür ile uyumludur.
Şekil 2.
Şekil 3.
Bildiri: 0404
Bildiri Kitabı Metni No: B003
KEMORADYOTERAPİ İLE TEDAVİ EDİLEN EWİNG
SARKOMLU OLGUDA TEDAVİYE İKİNCİL PH (-) ALL
GELİŞİMİ. Abdullah Katgı1, Selda Kahraman1, Ali
Bildiri: 0438
Bildiri Kitabı Metni No: B004
AML CİLT TUTULUMU VE ÜST EKSTREMİTEDE
GELİŞEN
KOMPARTMAN
SENDROMU.
Selda
Şenkaya2, Özden Pişkin1, Mehmet Ali Özcan1, Fatih
Demirkan1, Bülent Ündar1. 1Dokuz Eylül Üniversitesi
Kahraman1, Serdar Cengizhan2, Abdullah Katgı1,
Özden Pişkin1, Sermin Özkal3, Mehmet Ali Özcan1,
Fatih Demirkan1, Bülent Ündar1. 1Dokuz Eylül
Erişkin Hematoloji Bilim Dalı, 2Dokuz Eylül Üniversitesi İç
Hastalıkları Anabilim Dalı,
Amaç: Birçok malignitede kemoterapi ve radyoterapi ile uzun süreli survey bazende kür sağlanmaktadır.
Ancak bu durum tedavi ilişkili lösemilerde artışa neden
olmaktadır.Tedavi ilişkili lösemilerin çoğu AML olmakla beraber nadir olarak ALL’de gelişebilmektedir.Biz de
ewing sarkom tanısıyla kemoradyoterapi uygulanan ve
yaklaşık 4 yıl sonra ALL gelişen 24 yaşındaki erkek olguyu sunduk.
Sonuçlar: 24 yaşında erkek, şubat 2004’te göğüs
duvarı sağ yan tarafta kitle şikayeti ile merkezimize başvurmuş.Çekilen torax BT’de sağ hemitoraxta 7.5x3.4
cm çapında kitle saptanmış.Kitleden yapılan ince iğne
aspirasyon biyopsisi ile Ewing sarkom tanısı konulmuş.
Sistemik taramalarında metastaz saptanmayarak nonmetastatik ekstraosseöz Ewing Sarkom tanısı ile mart
2005’de Onkoloji tarafından kemoterapisi başlanmış.
Haziran ve ağustos aylarında lezyon bölgesine toplam 45
Gy radyoterapi uygulanmış.Aralık 2005 tarihinde göğüs
cerrahi tarafından kitle rezeksiyonu yapılmış.Nisan 2006
tarihine kadar toplam 6 kür kemoterapi alan hastanın
Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı,İzmir,
2
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi,İç Hastalıkları Ana
Bilim Dalı, İzmir, 3Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Patoloji Ana Bilim Dalı, İzmir
Amaç: AML-M5 olan hastalarda cilt tutulumu daha
sık izlenmekte ve kemik iliği relapsından önce cilt tutulumu görülebilmektedir.AML’de kompartman sendromu
gelişimi ise oldukça nadirdir.Gelişen interstisyel ödem
yanısıra dirençli olgularda kaslardaki lösemik tutulumda kompartman sendromuna neden olabilmektedir.Bizde
ciltte lösemik tutulumu olan ve tedavi sonrasında bilateral üst ekstremitelerde kompartman sendromu gelişen
bir relaps refrakter AML-M5B olgusunu sunuyoruz.
Sonuçlar: 27 yaşında erkek hasta genel durum
bozukluğu,ateş yüksekliği yakınması ile değerlendirildi.
Lökositozu olan hastanın periferik yaymasında şüpheli blastik natürde hücreleri olması üzerine yapılan kemik
iliği aspirasyonu AML-M5B ile uyumlu idi,sitogenetik
analizinde 20 metafazda kromozomal anomali saptanmadı.Hastaya 7+3 sitozin arabinozid-idarubicin tedavisi
başlandı.1 kür tedavi sonrası yapılan kemik iliği aspirasyonunda remisyonda olduğu gözlenen hastaya 2. Kür 7+3
170
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
sitozin arabinozid-idarubicin tedavisi verildi.Sonrasında
hasta kendi isteği ile taburcu edildi. 2 ay sonra hasta cildinde makulopapüler,deriden kabarık, sert, mor renkli lezyonlar nedeniyle başvurdu.(Şekil1) Bakılan PY ve
kemik iliği aspirasyonu halen remisyonda idi fakat yapılan cilt biyopsisi lösemik infiltrasyon olarak değerlendirildi.Cilt biyopsi sonucu ile tekrar değerlendirilen hastanın
lökositozu mevcuttu ve kemik iliği aspirasyonunda %80
blastik natürde hücre izlenmesi üzerine refrakter AML
ve cilt tutulumu olarak değerlendirildi.Uygun akraba
vericisi yoktu.Ida-FLAG tedavisi başlandı, tedavinin 10.
gününden sonra hastanın cilt lezyonları kahverenkli skar
dokusu bırakarak geriledi.(Şekil 2)Nötropenik ateş olan
hastaya uygun antibiyoterapisi başlandı. Çekilen HRCT’
sinde fırsatçı fungal enfeksiyonu düşündüren görüntüsünün olması ve yapılan BAL’da 10 000 kolonı candida
albicans üremesi üzerine caspofungin tedavisi başlandı.
Sonrasında hastada ciddi tübülopati gelişti ve sonucunda yoğun replasman gerektiren hipokalemi, hipomagnezemi, hipoalbuminemi izlendi. Hasta bu esnada caspofungin, imipenem,teikoplanin tedavisi almaktaydı. Spot
idrarda 500 mg-gün proteiürisi olan hastanın kan albumin düzeyi 1.7 mg-dlt ye kadar geriledi.Yoğun interstisyel ödemi olan hastanın sağda daha fazla olmak üzere
her 2 kolunda şişlik, kızarıklık ve parmak uçlarında
soğukluk,morarma gelişti, arteryel nabızları zayıflamıştı.
Trombosit değeri 5000 olmasına rağmen her 2 üst ekstremitede jiguler veninde dahil olduğu yaygın venöz tromboz izlendi ve arteryel akım yavaşlamıştı.(Şekil3)Hastaya
trombosit verilerek düşük molekül ağırlıklı heparin tedavisi verildi. Fakat kanama diyatezi olması nedeniyle fasiotomi yada kas biyopsisi yapılamadı. 2 taraflı elevasyon
ve elastik bandaj uygulandı. Sonrasında giderek genel
durumu bozulan hasta çoklu organ yetmezliği nedeni ile
kaybedildi.
Tartışma: Sonuç olarak; AML’li hastalarda cilt tutulumu kötü prognozla ilişkilendirilmeli, relaps refrakter
AML’li hastalarda kompartman sendromu gelişebileceği
akılda tutulmalıdır.
Şekil 2.
Şekil 3.
Bildiri: 0241
Bildiri Kitabı Metni No: B005
VAKA SUNUMU: İDİOPATİK HİPEREOSİNOFİLİK
SENDROM TANISI ALDIKTAN 1,5 YIL SONRA B
HÜCRELİ AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ GELİŞEN
HASTA. Elif Birtaş Ateşoğlu1, Özgür Mehtap1, Hakan
Keski1, Emel Gönüllü1, Duriye Özer2, Cengiz Erçin2,
Abdullah Hacınefioğlu1. 1Kocaeli Üniversitesi Hematoloji
Şekil 1.
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
Bilim Dalı, 2Kocaeli Üniversitesi Patoloji Bilim Dalı,.
Amaç: İdiopatik Hipereosinofilik Sendrom (HES); eosinofilinin parazit ya da astım gibi diğer sebepleri ekarte
edildikten sonra, organ tutulumunun eşlik ettiği 6 aydan
daha uzun süre ile periferde eosinofil sayısının 1500/
mm3’ten fazla olması ile karakterizedir. Burada, idiopatik
HES tanısı konduktan 1.5 yıl sonra B hücreli akut lenfoblastik lösemi(ALL) tanısı konan bir hastayı sunuyoruz.
Sonuçlar: Kırk üç yaşında erkek hasta göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikayeti nedeni ile başvurusunda yapılan tam kan sayımında lökositoz saptanması üzerine tarafımıza konsulte edildi. Başvuru sırasında WBC:
45600/mm3, Nötrofil: 19600/mm3, Eosinofil: 22500/
mm3, Hb: 16g/dl, Plt: 230000/mm3 ve periferik yaymada eosinofili ve bazofili tespit edildi. Fizik muayenesinde sol akciğer üst zonda ronküs ve bilateral alt ve orta
zonlarda ralleri olan hastada lenfadenopati ya da hepatosplenomegali tespit edilemedi. Akciğer PA grafisinde sağ alt zonda infiltrasyon tespit edilen hasta Göğüs
Hastalıkları polkliniğinde değerlendirilerek servise yatırıldı. Toraks HRCT incelemesinde bilateral plevral sıvı,
sol akciğer üst lobda şüpheli milimetrik nodül tespit edildi. Bronkoskopi yapılan hastanın bronkoalveolar lavaj
171
BİLDİRİ KİTABI METNİ
örneğinde malign hücre görülmedi.C-ANCA negatif olarak geldi. Çekilen Ekokardiyografi sonucunda sol ventrikül apeksinde trombüs, sol kalp boşluklarında genişleme, orta derecede trikuspid yetersizliği ve pulmoner
hipertansiyon tespit edildi. Kardiyoloji AD önerileri doğrultusunda hasta antikoagule edildi ve tedavisi düzenlendi. Solunum fonksiyon testi yapılan hastaya bronkodilatör tedavi ve steroid tedavisi başlandı. Kemik iliği
biyopsisinde eosinofilik infiltrasyon görüldü. Gönderilen
t(9;22) ve FIP1L1/PDGFRα mutasyonu negatif olarak
geldi. Takiplerinde steroid tedavisi altında hastanın lökositoz ve eosinofilisi devam etti. Eosinofili ile başvurusundan 1.5 yıl sonra hasta polikliniğimize ateş, halsizlik yaygın vücut ağrısı şikâyeti ile başvurdu. Tam kan sayımında WBC: 31.300/mm3, Eosinofil: 8250/mm3, Hct %26,1
ve trombosit sayısı 33800/mm3 bulundu. Periferik yaymasında blastların görülmesi üzerine yapılan kemik iliği
aspirasyon, biyopsi ve flowsitometrik incelemesinde common B-ALL tanısı kondu. Yapılan t(9;22) incelmesi negatif olarak geldi. CALGB tedavi protokolü başlandı. Hasta
indüksiyon tedavisi alırken septisemiye bağlı olarak kaybedildi.
Tartışma: HES sonrası myeloid ya da T hücreli maligniteler sıklıkla rapor edilmiş olsa da, literatürde HES
tanısı aldıktan sonra B hücreli malignite bildirilen vaka
sayısı sınırlıdır. Ancak, birçoğunda ortak özellik hastamızda da olduğu gibi kardiyak sorunların ve Loeffler
endokarditinin tabloya eşlik ediyor olmasıdır. Bu sebepten HES tanısı konan ve özellikle kardiyak tutulumu olan
hastaların yakın takibi gerekli olabilir.
Bildiri: 0429
Bildiri Kitabı Metni No: B006
DİŞ ETİ İNFİLTRASYONU İLE PREZENTE OLAN AMLM3 OLGUSU. Onur Keskin, Funda Ceran, Simten
Dağdaş, Ümit Üre, Gül Tokgöz, Cenk Sunu, Mesude
Falay, Gülsüm Özet. Ankara Numune Eğitim ve Araştırma
Hastanesi
Amaç: Akut miyeloid lösemilerde (AML) sıkça görülen
diş eti hiperplazisi hastalığın başlangıç bulgusu olabilmektedir. Bazı olgularda diş eti hiperplazisi lösemik infiltrasyona bağlı olabilmektedir. Lösemik diş eti infiltrasyonu en sık AML M4 (akut myelomonositik lösemi) ve M5
(akut monositik lösemi) alt tiplerinde görülmektedir. Biz
de diş eti infiltrasyonu bulguları ile başvuran bir AML-M3
olgusunu sunuyoruz.
Yöntemler: 36 yaşında kadın hasta kliniğimize başvurusundan 3 ay önce halsizlik yakınmasıyla başvurduğu bir merkezde miyelodisplastik sendrom (MDS) tanısı almış. Buna yönelik tedavi alternatiflerinin araştırıldığı süreçte hasta kliniğimize diş etindeki şişlik nedeniyle
başvurdu. Fizik muayenesinde şiş, kızarık, yer yer kahverengi ve siyah renk değişikliklerinin görüldüğü, ağrılı ve
kolay kanayan gingival mukoza yapısı gözlendi. Gingival
hiperplazi bulgusu olan hastaya diş eti biyopsisi yapıldı.
Biyopsi sonucu hematolojik bir maligniteyi düşündürür
nitelikteydi. Bunun üzerine hastanın kemik iliği biyopsisi
tekrarlandı. Hastanın kemik iliği biyopsisi akut promiyelositik lösemi (AML-M3) ile uyumlu bulundu. Aynı patolog
tarafından incelenen diş eti biyopsisinde derin kısımlarda
bol mitotik aktiviteye sahip promyelositer özellikte hücre
infiltrasyonu tespit edildi. Hastaya tretionin ve idarubisin
tedavilerini içeren (AIDA kemoterapi protokolü) indüksiyon tedavisi başlandı. Hastanın bu tedaviyle kemik iliği
remisyonu sağlandı ve diş eti lezyonları tamamen geriledi.
Sonuçlar: Diş eti hiperplazisi birçok nedene bağlı olarak gelişebilir. Bu vakada olduğu gibi hızlı gelişen ve
172
kolay kanayan gingival hiperplaziler AML tanısını da aklımıza getirmelidir. AML’lerin yaklaşık %3-5’inde gingival
hiperplazi görülebilmektedir. Yapılan bir çalışmada diş eti
hiperplazisi olan AML hastalarının %66.7’sinin AML M5,
%18.5’inin AML M4 ve %3.7’sinin AML M1 ve AML M2
olduğu gösterilmiştir. Literatürde başvuru anında diş eti
hiperplazisi yokken ATRA tedavisi sonrası diş eti hiperplazisi gelişen AML-M3 olgusu bildirilmiştir. Benzer şekilde ATRA tedavisi sonrası diş eti hiperplazisi, kaslarda
ağrı ve hassasiyetle karakterize Sweet benzeri klinik gelişen AML M3 olgusu da yayınlanmıştır. AML M3 ile prezente diş eti hiperplazisi olgusu literatürde bulunamamıştır. Yapılan çalışmalar diş eti hiperplazisinin etkin bir
kemoterapiyle kontrol altına alınabileceğini göstermektedir. Bizim olgumuzda da diş eti hiperplazisi ve hastalığın tüm hematolojik bulguları AML-M3 tedavisiyle başarılı bir şekilde kontrol altına alınmıştır.
Tartışma: Diş eti infiltrasyonu AML’de hastalığın
ortaya çıkış bulgusu olabilmektedir. Özellikle bazı hasta
gruplarında AML mutlaka ayırıcı tanılar içinde düşünülmelidir. AML M5 ve M4 sıklıkla diş eti hiperplazisiyle prezente olsa da bizim olgumuzda çok nadir de olsa
AML M3’ün de bu şekilde prezente olabileceği ve etkin bir
tedaviyle bu semptomun kontrol altına alınabileceği gösterilmiştir.
Bildiri: 0288
Bildiri Kitabı Metni No: B007
AML’Lİ OLGUDA YARA BAKIMI. Hümeyra Bozoğlan1,
Ülkü Ergene2, Levent Yoleri3. 1Celal Bayar Ünviversitesi
Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı,Manisa,
2
Celal Bayar Ünviversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim
Dalı,Manisa, 3Celal Bayar Ünviversitesi Tıp Fakültesi,
Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Ana Bilim Dalı,Manisa
Amaç: Akut myeloid lösemi atipik bir şekilde spesifik olmayan lezyonlar ile karşımıza çıkabilmektedir. Yara
veya lezyonlar tek bulgu olabilirken bazı hastalarda tabloya eşlik eden sitopeniler lösemi tanısı için tek ipucu olabilir. Genital ülserlerle,pyoderma gangrenosum ile prezente olan nadir olgular mevcut olmakla birlikte literatürdeki vakaların çoğu lösemi tanısı olan ve izlemlerinde
yara ve lezyonları gelişen hastalarla ilgilidir. Kullanılan
kemoterapötik ajanlara bağlı deri lezyonlarının gelişebildiği de litaratürde bildirilmiştir. All Trans Retinoik Asite
bağlı oluşan skrotal ülser ve hidroksiüre sonrasında gelişen büllöz ülser vakaları mevcuttur. Löseminin yara iyileşmesini nasıl etkilediği ise tam bilinmemekle birlikte
bu hastalarda kullanılan kematerapötiklerin, sitopenilerin yara iyileşmesini zorlaştırabileceği düşünülmektedir.Lösemili hastalardaki lezyonlara yaklaşımda öncelikle yara yerinden biyopsi alınarak lösemik infiltrasyonun
ekarte edilmesi önerilmektedir. Yara bakımında genel
yara bakım ilkelerinin uygulanmasına ek olarak trombosit ve eritrosit replasmanlarının, growth faktörlerin lokal
uygulanmasının yara iyileşmesini kolaylaştıracağı düşünülmektedir. Kemoterapinin yara iyileşmesi üzerine etkisi ise tartışmalıdır. Spontan oluşan, iyileşmeyen, enfekte yaralar ve sonrasında gelişen pansitopeni ile başvuran
ve AML tanısı alan 30 yaşındaki bir hastada, yara bakımı ve eş zamanlı uygulanan kemoterapi ile iyileşme takdim edilecektir.
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
Bildiri: 0094
Bildiri Kitabı Metni No: B008
AKUT MİYELOİD LÖSEMİDE PULMONER VE
SEREBRAL LÖKOSTAZ. Gürhan Kadıköylü, Arzu
Dürümoğlu Özkan, İrfan Yavaşoğlu, Zahit Bolaman.
Şekil 1. hastanın spontan oluşmuş olan lezyonları
Şekil 2. hastanın spontan oluşmuş olan lezyonları 2
Şekil 3. hastanın tedavi sonrası iyileşmiş olan lezyonu
Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji
Bilim Dalı,-Aydın
Amaç: Hiperlökostaz lökosit/blast sayısının 100.000/
mm3’den fazla ve mikrosirkülasyonda oklüzyonlara
neden olarak çoklu organ yetersizliğine yol açması ile
karakterizedir. Tüm lösemilerin %5-30’unda akut miyeloid lösemilerin (AML) %5-13’ünde ortaya çıkmakta olup
tek başına kötü prognostiktir.
Sonuçlar: 66 yaşında erkek hasta 10 gündür ortaya çıkan 100 m. yol yürüyemeyecek ve 2 basamak merdiven bile çıkamayacak şekilde ortaya çıkan nefes darlığı nedeniyle başvurdu. Gittiği doktor tarafından akciğer
enfeksiyonu nedeniyle antibiyotik tedavisi vermiş ancak
yakınmaları kaybolmamış. Fizik muayenede konjunktivaları soluk, akciğerlerde yaygın inspiryum sonu raller ve
4 cm dalak saptandı. Hemoglobin 6.9 g/dL, lökosit sayısı 427.700/mm3, trombosit sayısı 128.000/mm3, eritrosit sedimantasyon hızı 36 mm/s, periferik yaymada silme
blast, kemik iliğinde hipersellülarite ve %90’dan fazla
Sudan-Black(+), PAS (-) miyeloblastik hücre ile infiltre
idi. Kemik iliğinin akım sitometrik incelemesinde blastik hücreler CD13,34,45 ve 71(+) boyanmıştı. Kemik iliği
biyopsisi AML tanısını destekledi. LDH 2520 IU/L, ürik
asit 7.9 mg/dL, üre 55 mg/dL, kreatinin 1.09 mg/dL,
Akciğer grafisinde yaygın bilateral retikülonodüler infiltrasyon, yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisinde her
iki akciğerde buzlu cam infiltrasyonu, septal kalınlaşma,
non-kardiojenik akut akciğer ödemi bulguları vardı (Şekil
1). Ekokardiografisinde ejeksiyon fraksiyonu %60, pulmoner arter basıncı 45 mmHg, 2.triküspit kapak yetersizliği saptandı. PO2 57 mmHg, PCO2 39 mmHg, kan pH’ı
7.4 idi. Kemik iliğinde sitogenetik inceleme ile FISH ile 5.
ve 7.kromozomlarda delesyonlar saptandı. AML-M0 tanısı koyularak hastaya acil 2 kez terapötik lökoferez yapıldı, hidrasyon, sodyum bikarbonat, 3 g/gün hidroksiüre, allopürinol, 7 gün sitozin arabinozid ve 3 gün idarubisin başlandı. 3 gün sonra lökosit sayısı 65.000/mm3’e
düştü. Akciğer bulguları ve hipoksi için önce CPAP uygulandı ve yanıt elde edildi. Tedavini 5.günü deliryum tablosu gelişti. Haloperidol ve destek tedavisi ile 2 gün sonra
düzeldi. Daha sonra nötropenik ateş gelişen ve kan kültüründe koagülaz negatif stafilokok üreyen hastaya imipenem ve vankomisin başlandı. Tedavin 13.günü solunum yetersizliği artan hastaya mekanik ventilatör desteği
sağlandı. Tedavinin 14.günü konvülzyonları ortaya çıkan
hastanın beyin tomografisi normaldi ve levatirasetam
başlandı. 15.gün hasta eksitus oldu. Bizim hastamızda
da pulmoner ve serebral lökostaz düşünülerek terapötik
lökoforez, hidroksiüre ve kemoterapi ile lökosit değerleri
düşürülmesine rağmen hasta kaybedildi.
Tartışma: Hiperlökostazda erken mortalite %5-30’dur.
Pulmoner lökostaza serebral kanama ya da lökostaz
eklenmesi ile mortalite oranlarını %90’a çıkartmaktadır.
Şekil 4. hastanın tedavi sonrası iyileşmiş olan lezyonu 2
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
173
BİLDİRİ KİTABI METNİ
lösemi, 2 hastada multipl miyelomdu. Hastaların halen
9’u sağ olup 15’i kaybedildi. Kaybedilen hastalar için
yaşam süresi ilk malignite tanısından sonra yaşadıkları süre olarak hesaplandı ve ortalama 68 (2-205) ay olarak bulundu.
Tartışma: Takibimizdeki hematolojik ve solid maligniteli hastaları değerlendirmek amacıyla yaptığımız retrospektif çalışmamızda; sonrasında solid malignite gelişen en sık hematolojik maligniteler kronik lenfositik lösemi (n=3) ve hodgkin lenfoma (n=2) idi. Sonrasında hematolojik malignite gelişen en sık solid maligniteler ise
meme (n=4) ve prostat (n=2) karsinomu olarak bulundu.
Hematolojik malignite sonrası gelişen en sık solid malignite kolon (n=3) karsinomu iken, solid malignite sonrası
gelişen en sık hematolojik maligniteler ise non Hodgkin
lenfoma (n=4), akut miyeliod lösemi (n=4) ve kronik lenfositik lösemi (n=4) idi.
Şekil 1. Tomografi
Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Moleküler
Biyoloji / Immunofenotipleme
Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler
Bildiri: 0390
Bildiri: 0216
Bildiri Kitabı Metni No: B009
ESKİŞEHİR
OSMANGAZİ
ÜNİVERSİTESİ
TIP
FAKÜLTESİ HEMATOLOJİ BİLİMDALI’NDA TAKİP
EDİLEN SOLİD VE HEMATOLOJİK MALİGNİTELİ
HASTALARIN KLİNİK VE DEMOGRAFİK ÖZELLİKLERİ.
Eren Gündüz, Olga Meltem Akay, Hava Üsküdar Teke,
Zafer Gülbaş. Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp
Fakültesi Hematoloji Bilimdalı
Amaç: Kanserden kurtulan hasta sayısı giderek arttığından tedavide kullanılan kemoterapi ve radyoterapinin
geç etkilerinin tanımlanması önemli bir konudur. Kanser
tedavisi gören hastalarda ortaya çıkan en ciddi sorunlardan biri yeni bir kanser gelişimidir. Erken tanı ve tedavi konusundaki gelişmeler nedeniyle birden fazla kanser gelişen hasta sayısında artış olmuştur. Biz de çalışmamızda hem solid hem de hematolojik malignitesi olan
hastalarımızın klinik ve demografik özelliklerini ortaya
koymayı amaçladık.
Yöntemler: İncelenen 24 hastanın 12’si kadın, 12’si
erkekti. İlk malignite tanısı aldıklarındaki yaş ortalaması 60 (17-74) olup tanılar 1991-2007 yılları arasında konmuştu.
Sonuçlar: İlk tanı 10 hastada hematolojik, 14 hastada solid malignite şeklindeydi. Hematolojik malignite olarak 2 hastada non Hodgkin lenfoma, 1 hastada multipl
plazmositom, 3 hastada kronik lenfositik lösemi, 1 hastada kronik miyeloid lösemi, 2 hastada Hodgkin lenfoma, 1 hastada akut miyeloid lösemi saptanmıştı. Solid
malignite dağılımı ise 6 hastada meme, 2 hastada mesane, 1 hastada kolon, 2 hastada prostat, 1 hastada vagen,
1 hastada over ve 1 hastada mide karsinomu şeklindeydi. İkinci malignite tanısına kadar geçen zaman ortalama
54 (0-192) ay olarak hesaplandı (Üç hastada hematolojik ve solid malignite tanısı eş zamanlı olarak konmuştu).
1 meme, 1 mesane, 1 kolon ve 1 mide karsinomlu hastaya operasyon dışında tedavi uygulanmamışken, 5 hastada kemoterapiye ilave, 1 hastada tek başına radyoterapi öyküsü mevcuttu. Multipl plazmositom tanılı hastaya otolog periferik kök hücre nakli de uygulanmıştı.
İkinci tanılar 2 hastada meme, 3 hastada kolon, 1 hastada mide, 1 hastada tiroid, 2 hastada akciğer, 1 hastada
over karsinomu, 4 hastada non Hodgkin lenfoma, 4 hastada akut miyeloid lösemi, 4 hastada kronik lenfositik
174
Bildiri Kitabı Metni No: B010
PSÖRİAZİFORM KUTANÖZ GRAFT VERSUS HOST
HASTALIĞI: OLGU SUNUMU. Itır Demiriz, Ayşegül
Tetik, Hülya Arslan, Mevlüde Kurdal, Çiğdem Sönmez,
Emre Tekgündüz, Meltem Yüksel, Fevzi Altuntaş.
Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji
Kliniği ve Kemik İliği Nakil Merkezi, Ankara
Amaç: Allogeneik kök hücre nakli (AKHN) günümüzde, seçilmiş Kronik Lenfositer Lösemi (KLL) olgularında
nadir uygulanan deneysel bir tedavi yöntemidir. Diğer
malignitelerde olduğu gibi graft versus leukemia etkisi KLL de de gösterilmiştir. Bu nedenle düşük yoğunluklu hazırlama rejimler giderek daha sık kullanılmaktadır.
Yöntemler: 40 yaşında erkek hasta, Mart 2008 de
KLL tanısı aldı. Tumor ikilenme zamanı hızlı olması ve bilateral tonsil hipertrofisinin üst solunum yolunu daraltması nedeniyle Mayıs-Kasım 2008 tarihleri arasında aldığı iki basamak tedaviye [(2 kür FC Fludarabin
25mg/m2/gün, siklofosfamid 250mg/m2/gün); 3 kür
CHOP (Siklofofamid 750mg/m2/gün, Adriamisin 50mg/
m2/gün, Vinkristin 1.4 mg/m2/gün, Metil prednisolon
100mg/m2/gün)] yanıtsızdı. Sitogenetik inceleme sonucu kemik iliği aspirasyon örneğinde %78 hücrede TP53
(17p13.1) delesyonu saptandı. 2 kür RFC (Rituximab
375mg/m2/gün Fludarabin 25mg/m2/gün, siklofosfamid 250mg/m2/gün) 3 kür RBM (Rituximab 375mg/
m2/gün, Bendamustin 100 mg/m2) tedavisine klinik
ve morfolojik olarak yanıt alınması ile HLA tam uyumlu
erkek kardeşten, Aralık 2009’da AKİT yapıldı. Hazırlama
rejimi TBI (1200 cGy) ve Siklofosfamid (60 mg/m2 2 gün)
olan hastaya, GVHD profilaksisi olarak methotrexate
1.gün 15 mg/m2, 3 ve 6.gün 10 mg/m2 olacak şekilde,ve
-1.günde 3 mg/kg dozdan CSA başlandı, CSA alımı +30.
güne kadar devam edilebildi çünkü kimerizm sonuçları %21-48 oranında yetersizdi. Akut GVHD tablosu gelişmeyen hastanın CSA profilaksisi kesildi. Sonraki takiplerinde +45.gün kimerizmi %30-48 ve +60.gün kimerizmi
%56 gelen hastanın Haziran 2010’da (+200) sağ bacak
ön yüzde başlayan, inguinal bölge, gövde ve yüze yayılan
lamellöz eritemli plaklar şeklinde cilt döküntüleri başladı. Özgeçmişinde herhangi bir cilt hastalığı olmayan hastanın donöründe de psöriazis tanısı yoktu. Hastadan kronik cilt GVHD’si, psöriazis vulgaris, pitriazis rosea ön
tanıları ile gövde ön yüz derisinden biyopsi alındı. Biyopsi
sonucu; düzensiz psöriaziform hiperplazi, hiperkeratoz,
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
parakeratoz, intraepidermal nötrofil lökositler ve vakuoler interfaz hasarı ile karakterli yüzeyel perivasküler dermatit olarak geldi. 6 mg/kg/gün CSA ve 2 mg/kg/gün
metilprednizolon başlandı (+213). Cilt lezyonlarında belirgin regresyon oldu ancak tedavinin 13.gününde hastada proksimal myopati gelişmesi nedeniyle steroid tedavisi kesilerek mikofenolat mofetil 2 gr/gün dozunda başlandı. Ağustos 2010 tarihine kadar aktif yakınması olmadan takip edilen hastanın cilt lezyonlarının tekrar belirmesi üzerine almakta olduğu immunsupresif tedaviye ek
olarak ekstrakorporal fotoferez (psoralen-UVA) tedavisi
planlandı. İki seans fotoferez sonrası cilt lezyonları tamamen kayboldu.
Tartışma: Cilt GVHD’si çoğu zaman makülopapüler
ekzanthem ve perifolliküler papüler lezyonlar şeklinde
görülür. Bizim olgumuzda AKHN takiben ortaya çıkan,
psöriazis vulgaris benzeri cilt GVHD’si saptandı., Bu
nadir görülen durum, standart immunspresif tedaviler ve
fotofereze ile kontrol altına alınabilmektedir.
Bildiri: 0313
Bildiri Kitabı Metni No: B011
KEMİK İLİĞİ KAYNAKLI ALLOJENİK KÖK HÜCRE
TOPLAMA İŞLEMİ: ANKARA ONKOLOJİ HASTANESİ
TERAPÖTİK AFEREZ MERKEZİ DENEYİMİ. Meltem
Yüksel1, Emre Tekgündüz1, Mevlüde Kurdal1, Fatma
Özgür1, Erol Ayyıldız2, Çiğdem Sönmez1, Arzu Yurtcu1,
Hülya Arslan1, Itır Demiriz1, İlhami Kiki1, Osman
İlhan2, Fevzi Altuntaş1. 1Ankara Onkoloji Eğitim ve
Araştırma Hastanesi Kök Hücre Nakli Merkezi, Terapötik
Aferez Merkezi ve Kök Hücre Laboratuarı, Ankara, 2Ankara
Üniversitesi Tıp Fakültesi İbni Sina Hastanesi Terapötik
Aferez Merkezi, Ankara.
Amaç: Son yıllarda kök hücre nakli işlemlerinde
kemik iliğine kıyasla, koloni uyarıcı faktörlerin (CSF)
kullanımı yoluyla çevre kanına mobilize edilen progenitör hücreler tercih edilmektedir. Ancak bazı hastalıklarda, hastalıkların bazı aşamalarında, periferik kök hücre
mobilizasyon yapılamadığı durumlarda, CSF maruziyetinin arzu edilmediği durumlarda vericinin yaşı ve kilosu
dikkate alınarak kemik iliğinden kök hücre toplama işlemi yapılmaktadır.Ünitemizde Mart 2009-Haziran 2010
tarihleri arasında gerçekleştirilen 6 allojenik kemik iliği
kaynaklı kök hücre toplama işlemi geriye dönük olarak
analiz edildi.
Yöntemler: Vericilerin 5’ü küçük yaş olması ve 1 erişkin verici ise CSF almak istememesi nedeniyle kemik iliği
kök hücre toplama işlemi yapıldı. Hastaların tanıları ise
AML (n=3), ALL (n=2) ve aplastik anemi (n=1) şeklinde
idi. İşlem öncesinde vericilere herhangi bir CSF uygulanmadı. Bir işlem genel anestezi ve diğer 5 işlem ise spinal
anestezi altında tamamlandı.
Sonuçlar: Vericilerin 3’ü kadın 3’ü erkek olup ortanca yaş 14 (Aralık: 11-32) ve vücut ağırlıkları ortanca 58kg
(Aralık: 51-67) idi. İşlemlerde ortalama 1087 mL (Aralık:
750-1300 mL) ürün toplandı. Toplanan ürünlerde ortanca CD34(+) hücre sayısı 3,42 (2,5-4,3) x10E6/kg, ortanca toplam çekirdekli hücre sayısı (TNC) 2,1 (0,89-3,5)
x10E8/kg ve ortanca mononükleer hücre sayısı (MNH)
ise 0,79 (0.62-2,1)x10E8/kg’dır. Vericilerde işleme bağlı
herhangi bir ciddi komplikasyon gelişmedi ve tümü hastanede bir gece kaldıktan sonra taburcu edildi.
Major kan grubu uyumsuzluğu nedeniyle iki vericiden elde edilen üründe eritrosit uzaklaştırılması yapıldı.
Eritrosit uzaklaştırma işlemi Fresenius Com.Tec cihazı
ile gerçekleştirildi. Nakil sonrasında tüm hastalarda nötrofil ve trombosit engraftmanı oldu. Nötrofil engrafmanı
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
(> 500/μL) ortanca 15 gün (Aralık: 12-20 gün), trombosit
engrafmanı (>20.000/μL) ortanca 16 gün (Aralık: 12-22
gün) içinde gerçekleşti. Olguların 4’ü tam kimerik ve
hematolojik tam remisyonda takip edilmektedir.
Tartışma: Günümüzde birçok merkez tarafından kök
hücre kaynağı olarak periferik kök hücreler tercih edilmektedir. Ancak, kemik iliği kaynaklı kök hücreler hala
bazı durumlarda uygulanabilir önemli bir seçenek olarak
yerini korumaktadır. Bu nedenle terapötik aferez merkezleri bünyesinde kemik kaynaklı kök hücre toplama birimi de oluşturmalıdır.
Hematopoez/ Sitotokinler / Büyüme Faktörleri,
Reseptörleri / İlaç Farmakolojisi / Apopitoz
Bildiri: 0168
Bildiri Kitabı Metni No: B012
WİLMS TÜMÖRLÜ BİR ÇOCUKTA VİNCRİSTİNE BAĞLI
UNİLATERAL PİTOZİS. Sinan Akbayram1, Cihangir
Akgün1, Murat Doğan1, Mustafa İzmirli2, Hüseyin
Çaksen1, Ahmet Faik Öner1. 1Yüzüncü Yıl Üniversitesi
Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, 2Yüzüncü Yıl
Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi Bilim Dalı,
Amaç: 3 yaşındaki kız hastaya ünitemizde Wilms
tümörü tanısı kondu. Hastaya Türk Pediatrik Onkoloji
grubu ulusal Wilms tümörü tedavi protokolü başlandı. Hasta 4 kür Actinomycin D (250 mg/m2), 6 kür
Adriamycine (20 mg/m2), 6 kür Etoposide (100 mg/m2)
ve 9 kür Vincristine (1.4 mg/m2) ile tedavi kürleri aldı.
Ancak en son verilen Vincristin tedavisinden bir gün
sonra hastada pupiller veya diğer okulomotor sistem disfonksiyonu olmaksızın unilateral pitozis gelişti. Pridoksin
ve pridostigmin tedavisi başlandı. Pridoksin ve pridostigmin tedavisinden 2 hafta sonar unilateral pitozis belirgin olarak düzeldi ve 4 hafta içinde hastanın pitozisi tam
olarak iyileşti. Vincristin’e bağlı unilateral pitozisin nadir
olması nedeniyle bu vakayı sunduk.
İnfeksiyon ve Destek Tedaviler
Bildiri: 0333
Bildiri Kitabı Metni No: B013
AĞIR ROTAVİRUS GASTROENTERİTİ GELİŞEN BİR
İNFANT LÖSEMİ OLGUSU. Ali Bay1, Vuslat Boşnak2,
Enes Çoşkun1, Ali Seçkin Yalçın1, Hatice Uygun1,
Şamil Hızlı1. 1Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri
Hematoloji Bilim Dalı, Gaziantep, 2Gaziantep Üniversitesi
Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, Gaziantep
Amaç: Rotavirus infant ve küçük çocuklarda ağır
gastroenteritin en sık nedenidir. Her yıl dünya çapında
yaklaşık olarak 125 milyon rotavirus olgusu görülür. En
sık 3 ay- 3 yaş arası çocuklarda saptanır. İmmun sistemi
sağlam olan çocuklarda Rotavirus enfeksiyonu genellikle
3-6 gün içinde kendi kendine düzelebilen bir hastalıktır.
Bazen ağır dehidratasyona neden olabilir. İmmun sistemi baskılanmış olan çocuklarda Rotavirus gastroenteritinin klinik seyri hakkında az sayıda yayın vardır. Burada
hayatı tehdit edici Rotavirus gastroenteriti gelişen 4 aylık
bir infantil akut myeloblastik lösemisi olgusunu nadir
görülmesi nedeniyle sunduk.
Dört aylık erkek hasta ateş, dişetinden kanma, ve
solukluk yakınması ile başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde hepatosplenomegali ve karın bölgesinde peteşiyel döküntüleri saptandı. Laboratuar incelemelerinde
Hb 7.1gr/dl, BK: 60.000/mm3, trombosit: 37000/mm3
olması üzerine kemik iliği aspirasyonu yapıldı ve silme
175
BİLDİRİ KİTABI METNİ
myeloblast karakterinde hücre saptandı. Hastaya AML
BFM 2004 kemoterapi protokolü başlandı.
İndüksiyon kemoterapisinin tamamlanmasından 2
gün sonra hastada ateş ve huzursuzluk başladı. Bu sırada hastanın BK: 300/mm3 ve ANS: 100/mm3 olması
üzerine febril nötropeni kabul edilerek meropenem, amikasin tedavisi başlandı. Ateşin 2. günü hastada diyare ve
kusma başladı ve sıklığı günde 15 keze kadar arttı. Gaita
incelemesinde Rotavirus antijeni pozitif saptandı. Hasta
3000cc/m2 den İV mayi almasına rağmen turgoru bozuldu metabolik asidozu gelişti. Bikarbonat defisiti ile beraber İV mayisi 5000cc/m2 ye çıkıldı. Diyarenin şiddeti 3.
günden sonra azaldı ve 1 haftanın sonunda kayboldu.
Anne sütü ile beslenmeye başladı ve kemoterapisine kaldığı yerden devam edildi. Alınan hijyenik tedbirler sonucu enfeksiyon hematoloji servisinde yatan diğer hastalara bulaşmadan atlatıldı.
Bildiri: 0171
Bildiri Kitabı Metni No: B014
IAPLASTİK
ANEMİLİ
OLGUDA
İNTRAVENÖZ
İMMUNGLOBULİN VE ASİKLOVİR SONRASI AKUT
BÖBREK YETMEZLİĞİ. Neslihan Karakurt, Betül Tavil,
İkbal Ok Bozkaya, Fatih Mehmet Azık, Abdurrahman
Kara, Neşe Yaralı, Bahattin Tunç. Ankara Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma
Hastanesi
Amaç: Aplastik anemi tanısı ile takip ettiğimiz, intravenöz immunglobulin (IVIG) ve asiklovir kombine tedavisi sonrasında akut böbrek yetmezliği gelişen bir hasta
sunulmuştur. Her iki ilaç da nefrotoksik olup böbrek yetmezliği gelişimine neden olması nedeniyle burada sunulmak istenmiştir.
Yöntemler: 16 yaşındaki kız hasta 4 aydır aralıklı olan burun kanaması, diş eti kanaması şikayetiyle
başvurdu. Hastanın ilaç kullanımı, enfeksiyon hikayesi olmadığı öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde organamegali, lenfadenopati yoktu. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Laboratuar incelemelerinde Hb: 6,8 mg/dL,
BK: 1800/mm³, Platelet: 4000/mm³, retikülosit: %0,02;
periferik yaymasında %86 lenfosit, %10 polimorfonükleer lökosit, %4 monosit, platelet nadir tekli olduğu görüldü. Kemik iliği biopsisi aplastik anemi ile uyumlu olarak değerlendirildi. Diepoksibütan (DEB) testi negatif olarak değerlendirildi. Bu bulgularla hastada akkiz aplastik
anemi düşünüldü. Yatışının 8. gününde ateş, karın ağrısı ve genel durumunda bozulma olduğu görüldü. Akut
faz reaktanları yüksek olan hastada febril nötropeni ve
kolesistit nedeniyle meropenem, ornidazol ve teikoplanin
tedavileri ve ursodeoksikolik asit başlandı. Viral enfeksiyon ekarte edilemediğinden asiklovir (1500 mg/m2/gün,
3 dozda) ve ayrıca destek amaçlı tek doz IVIG (0.8 gr/kg)
tedavisi uygulandı.
Sonuçlar: Yatışın 9. gününde hastada oligürik akut
böbrek yetmezliği gelişti. Asiklovir kesildi. 3 defa hemadializ ihtiyacı oldu. Yatışının 17. gününde hastanın akut
böbrek yetmezliği tablosu düzeldi. Hastanın genel durumu düzeldi, kolesistit tablosu geriledi, idrar çıkarımı
arttı. Kemik iliği transplantasyonu (KİT) endikasyonu
konulan hastaya HLA 10/10 uyumlu kız kardeşinden KİT
yapıldı. Hasta halen sağlıklı olarak izlenmektedir.
Tartışma: Asiklovir hematoloji kliniklerinde oldukça sık kullanılan, nefrotoksik yan etkileri iyi tanımlanmış bir antiviral ilaçtır. Patogenezde özellikle intratubuler kristal oluşumu suçlanmaktadır. Yine IVIG de hematoloji kliniklerinde sık kullanılan bir ilaç olup osmotik diürez yoluyla akut tubulointersitisyel nefropatiye
176
yol açabileceği bildirilmiştir. IVIG’in bu nadir komplikasyonunun %1’den az olduğu tahmin edilmektedir.
Literatürde IVIG veya asiklovir kullanımından sonra
renal yetmezlik gelişen sınırlı sayıda vaka mevcuttur.
Bizim olgumuzda her iki ilaç birlikte kullanıldığı için risk
artmış olabilir. Bu tedavilerden önce hastanın etkin bir
şekilde hidrate edilmesi nefrotoksik etkileri azaltmakta
etkili olabilir.
Kemik İliği Yetersizliği ve Miyelodisplastik Sendromlar
Bildiri: 0379
Bildiri Kitabı Metni No: B015
PSEUDOTÜMÖR SEREBRİ SAPTANAN FANKONİ
APLASTİK ANEMİ OLGUSU. Betül Tavil, Neslihan
Karakurt, İkbal Bozkaya, Vildan Çulha, Fatih Mehmet
Azık, Bahattin Tunç. Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Amaç: Pseudotümör Serebri (PS) yüksek intrakranial
basınç, normal ventriküller ve normal BOS bulguları ile
karakterize bir patolojidir. Anemiye yanıt olarak BOS üretimi artmakta, bu da uzun süredir anemisi olan hastalarda PS gelişimi ile sonlanabilmektedir. PS ve anemisi olan
çok sayıda hasta rapor edilmiş, ancak PS Fankoni aplastik anemisinde (FAA) şimdiye dek hiç tanımlanmamıştır. Burada PS gelişmiş olan 11 yaşında FAA’li bir hasta
sunulmuştur.
Yöntemler: OLGU: Hastanemizde 5 yıldır DEB(+) FAA
nedeniyle takip edilmekte olan 11 yaşında erkek hasta,
halsizlik ve baş ağrısı nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Hastanın 5 yıldır oksimetalon (2 mg/kg/gün) tedavisi ve günaşırı 5 mg prednizolon tedavisi almakta olduğu öğrenildi. Laboratuvar incelemelerinde Hb: 6.1 g/dl,
BK: 2500/mm3, MCV: 119 fl, Plt: 30000/mm3, RDW:
%17, periferik yaymasında %48 lenfosit, %44 PMNL, %8
monosit, makrositik eritrositler görüldü. Biyokimyasal
parametreleri normal idi. Hastaya eritrosit transfüzyonu
yapıldı. Ertesi gün Hb’i 7.3 g/dl’ye yükselmişti. Hastanın
direk ve indirek coombs testleri negatif saptandı. İkinci
kez eritrosit transfüzyonu yapıldı. Hastanın Hb’i 9.4 g/
dl’ye yükseldi. Hastanın ferritin değeri 1672 ng/ml saptanarak, demir şelatör tedavisi Deferasiroks (Exjade) (30
mg/kg/gün) başlandı. Tedavi başlamadan önce yapılan görme ve işitme muayenelerinde bilateral papil ödem
saptandı. Görme alanı muayenesi, odiyolojik testleri, kranial MR incelemesi normal olarak değerlendirildi. Hastanın Hb değeri yükselmesine rağmen baş ağrıları
devam etti. Yapılan lomber ponksiyonda (LP) BOS basıncı 230 mmH2O ölçülerek, 5 cc BOS boşaltıldı. BOS biyokimyası, mikroskopik incelemesi ve kültürleri normal
değerlendirildi. Hastada PS geliştiği düşünülerek etiyolojiye yönelik olarak gönderilen parathormon, tiroid fonksiyon testleri, ACTH, kortizol düzeyleri, folat düzeyi, vitamin A, E ve 25 OH Vitamin D3 düzeyleri normal saptandı.
Ancak Vitamin B12 düzeyinde düşüklük (118 pg/ml) tesbit edildi. Hastaya vitamin B12 tedavisi başlandı; prednizolon tedavisi kesildi. Ayrıca BOS basıncını azaltmaya
yönelik Asetazolamid 10 mg/kg/gün başlandı. Hastanın
izleminde günaşırı boşaltıcı LP yapılmaya devam edildi. Başağrıları tam olarak düzelmediği için Asetazolamid
dozu 15 mg/kg/gün’e çıkıldı. Yatışının 15. gününde yapılan LP’sinde BOS basıncı 120 mmH2O’ya gerileyen hastanın başağrıları da düzeldi. Hastanın Asetazolamid ve vitamin B12 tedavileri ile taburcu edilmesine karar verildi.
BOS basıncı normal düzeylere geldikten sonra oksimetalon tedavisi tekrar başlandı ve hasta yakın takibe alındı.
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
Hasta bir yılı aşkın bir süredir ayaktan takip edilmekte
olup şikayetlerinde herhangi bir tekrarlama olmamıştır
Sonuçlar: Boşaltıcı LP’ler, 6 aylık asetazolamid ve
vitamin B12 tedavisi ile hastanın tüm bulguları düzelmiş
ve bir daha tekrarlamamıştır.
Tartışma: Hastanın uzun süredir anemisinin olması, oksimetalon ve prednizolon kullanımı yanı sıra vitamin B12 eksikliğinin PS gelişiminde rolü olduğu düşünülmektedir.
Bildiri: 0167
Bildiri Kitabı Metni No: B016
PERFORİN MUTASYONU İLE BİRLİKTE FAMİLYAL
HEMOFAGOSİTİK
LENFOHİSTİYOSİTOZLU
BİR
VAKADA SANTRAL SİNİR SİSTEMİ TUTULUMU. Sinan
Akbayram1, Cihangir Akgün1, Murat Doğan1, Hüseyin
Çaksen1, Hamza Okur2, Ahmet Faik Öner1. 1Yüzüncü
Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim
Dalı, 2Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi Pediatrik
Hematoloji Bilim Dalı,
Amaç: Familyal hemofagositik lenfohistiyosiztoz (FHL)
ateş, sitopeni, hepatosplenomegali ve hemofagositoz ile
karakterize nadir görülen otozomal resesif letal bir
durumdur. Sinir sistemi tutulumunun varlığı hastalığın
prognozu, tedavisi ve klinik bulguları üzerinde önemli bir
etkiye sahiptir. Bundan dolayı, hastalığın klinik manifestasyonlarının ve eşlik eden nörolojik semptomların tespit edilmesi hızlı tanı ve sonrasında hastalığın tedavisinde çok önemlidir. Bu vakada, daha önceden asemptomatik fakat perforin gen için homozigot olan FHL hastalarının gelecekte sadece santral sinir sistemi semptomları ile
gelebileceğini bildirdik.
Bildiri: 0478
Bildiri Kitabı Metni No: B017
TAMOKSİFEN KULLANAN MEME KANSERLİ BİR
OLGUDA GELİŞEN APLASTİK ANEMİ. Güler Özcan1,
Selda Kahraman1, Abdullah Katgı1, Özden Pişkin1,
Sermin Özkal2, Mehmet Ali Özcan1, Fatih Demirkan1,
Bülent Ündar1. 1Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hematoloji Bilim Dalı, İzmir, 2Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp
Fakültesi Patoloji Bilim Dalı, İzmir
Amaç: Aplastik anemi hiposellüler kemik iliği ile birliktelik gösteren pansitopeni ile karekterize bir tablodur.
Kalıtsal yada edinsel nedenlere bağlıdır. Edinsel nedenler arasında ilaçlar, toksinler, virüsler yer almaktadır.
NSAI’lar ve antitiroid ilaçlar sıklıkla suçlanan ajanlardır.
Meme kanserinde kullanılan aromataz inhibitörleri kullanımı sonrası Aplastik anemi gelişen vakalar literatürde
bildirilmiştir. Opere meme kanserli bir olguda tamoksifen
kullanımı sonrası aplastik anemi gelişimini sunuyoruz.
Yöntemler:
Sonuçlar: 42 yaşında kadın hasta; 2008de invaziv
duktal meme karsinomu tanısı alan (T3N2M0) hastaya
sağ radikal mastektomi+sentinel lenf nodu disseksiyonu uygulandı. Ardından hastaya 6 kür FEC kemoterapisi +30 seans radyoterapi verilmiş, idame tedavisi tamoksifen ile devam eden hastanın takiplerinde pansitopeni
saptanması üzerine hematolojiye yönlendirilmiş. Kemik
iliği aspirasyon ve biyopsisi yapıldı, sonucunda kemik iliğini infiltre eden multipl lenfoid agregat içeren hiposellüler kemik iliği izlendi; lenfoma? olabileceği ancak partikülün yetersiz olduğu düşünüldü. Boyun BT’sinde bilateral servikal zincirde yeni ortaya çıkan multipl lenf nodları saptandı, boyundaki LAP’tan eksizyonel biyopsi yapıldı. Servikal LAP biyopsi sonucu reaktif değişiklik gösteren lenf düğümü, bazı alanlarda atipik lenfoid hiperplazi olarak yorumlandı. Takiplerinde pansitopenisinin
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
derinleşmesi üzerine tekrarlanan kemik iliği biyopsisinde
%10-20 sellülarite gösteren hiposellüler kemik iliği izlendi, lenfoid agregat saptanmadı; aplastik anemi olarak
değerlendirilen hastaya antitimosit globulin (ATG) +siklosporin tedavisi planlandı. ATG kullanımı için başvuruldu. Ancak hasta takipler sırasında sepsis, septik şok
nedeniyle kaybedildi
Tartışma: Sonuç olarak; kullanılan tüm kemoterapi
ilaçlarının geçici kemik iliği baskılanması yaptığı düşünüldüğü halde bazı ilaçlar kalıcı kemik iliği aplazisine
neden olabilmektedir
Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları
Bildiri: 0304
Bildiri Kitabı Metni No: B018
POLİKİSTİK OVER SENDROMUNDA FERRİTİN
DÜZEYLERİ. Senem Maral1, Handan Çipil2, Özlem
Şahin Balçık3, Ayşe Çarlıoğlu4. 1Fatih Üniversitesi
Hastanesi İç hastalıkları Ana Bilim Dalı, 2Elazığ Eğitim
Araştırma Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı, 3Fatih
Üniversitesi Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı, 4Fatih
Üniversitesi Hastanesi Endokrinoloji Bilim Dalı
Amaç: Polikistik over sendromu (PCOS) kronik anovulasyon ve hiperandrojenizm ile karakterize bir bozukluktur. Bu hastalarda bozulmuş glukoz toleransı, tip 2 DM,
hipertansiyon, dislipidemi, koroner ve vasküler olayların
gelişimde artış saptanmıştır. Ferritin, demir homeostazını düzenleyen ve depo demir hakkında bilgi veren bir proteindir. PCOS lu hastalarda artmış demir depoları insülin
direncine ve beta hücre disfonksiyonuna neden olmakta,
insulin direnci ve diyabet olarak klinikte prezente olmaktadır. Bu çalışmada PCOS lu hastalardaki serum ferritin düzeylerini ve insülin direnci arasındaki ilişkiyi irdelemeyi amaçladık
Yöntemler: Çalışma 2008-2010 yılları arasında Fatih
Üniversitesi Hastanesi endokrin polikliniğine başvuran 17 ile 35 yaş arasındaki 210 kadın hasta ile yapıldı. PCOS tanısı Rotterdam tanı kriterlerine göre oligoanovulasyon (siklus uzunluğu >37 gün veya yılda 6 siklustan az), klinik veya biyokimyasal hiperandrojenizm
(FG skoru>12 veya normalin üzerinde serum testesteron düzeyi) ve TVUSG’de veya pelvik USG’de polikistik
over görüntüsü kriterlerinden en az ikisinin varlığı ile
konuldu. Kontrol grubuna ise aynı dönemde herhangi bir
nedenle kliniğimize başvuran 17 ile 35 yaş arasındaki,
BMİ <30 olan (ortalama 26,71±5,64) 30 sağlıklı normoovulatuar kadın dahil edildi. Venöz kan örneklerinden LH,
FSH, E2, prolaktin, progesteron, AKŞ, HDL, LDL, VLDL,
kolesterol ve trigliserid DHEAS, Total testesteron, insülin,17 OHP düzeyleri ölçümleri yapıldı; LH/FSH oranı ve
HOMA-IR indeksi hesaplandı.
Sonuçlar: Çalışma verileri tablo-1 ‘de özetlenmiştir.
Çalışmamız sonucunda özellikle insulin direnci ve artmış serum ferritin düzeyi arasında pozitif korelasyonsaptanmıştır. Kontrol grubu hastaları ile PCOS‘lu hastaların lipid profilini karşılaştırdığımızda anlamlı bir farklılık
gözlemlemedik. Fakat serum ferritin düzeyleri ile trigliserid düzeyleri arasında pozitif korelasyon saptadık.
Tartışma: Sonuç olarak PCOS insulin direnci ile seyreden klinlik bir durumdur. PCOS’lu hastalarda artmış
ferritin düzeyleri insulin direncini yansıtan bir belirteç
olarak değerlendirilebilir.
177
BİLDİRİ KİTABI METNİ
Tablo 1.
Yaş(yıl)
BMI (kg/m2)
Kontrol (n: 166)
PCOS (n: 44)
24,78+ 5,5
26.18 +5,4
23.8+ 6.3
29.03 + 6.7*
ALT (u/l)
17,1±11,45
18,5±9,79
AST (u/l)
16,3±3,73
17,2±7.09
olduğu sepsis nedeniyle kaybedildi. Kaybedilen bu hastaların ikisinde pulmoner hipertansiyon, ikisinde karaciğer
sirozu ve birinde karaciğer sirozuyla birlikte kronik böbrek hastalığı mevcuttu. Kaybedilen hastaların hepsi Hb
SS hastasıydı. Ek olarak, üç son dönem böbrek yetmezliği (iki hemodiyaliz ve bir böbrek nakil hastası), beş kronik böbrek hastalığı, üç altta yatan başka bir sebep tespit
edilemeyen karaciğer sirozu, bir primer biliyer siroz, dört
hipertansiyon, bir total diş kaybı, bir grade 2 orak hücre
retinopatisi ve bir sol renal atrofi hastası tespit edildi.
Tartışma: Sonuç olarak, OHH’nın damarsal yapıları
etkileyip doku iskemisi ve enfarktı yoluyla önemli organ
hasarı ve kaşeksi yapabilmesi ve insan ömrünü önemli oranda kısaltabilmesine rağmen, hastaların ortalama
boylarının kontrol grubuyla anlamlı bir farklılık göstermemesi, boyu belirleyen esas faktörün kalıtım olabileceğine işaret etmektedir.
GGT (u/l)
16,8±9,45
20,0±18,81
TG(mg/dl)
81,6±45,99
93,6±50,66
TC (mg/dl)
162,8±28,19
168,2±36,77
HDL-C(mg/dl)
54,6±15,45
55,5±17,54
LDL-C (mg/dl)
91,8±23,92
95,5±30,42
PG (mg/dl)
87,3±8,02
89,8±18,98
INSULIN (mu/l)
8,6±6,63
10,6±6,62
HOMA IR
1,4±0,87
2,3±1,52*
Bildiri: 0286
DERİN ANEMİ İLE BAŞVURAN BİR ÇOCUKTA
DOĞUMSAL DİAFRAGMA HERNİSİ. Suar Çakı Kılıç1,
FSH(mIU/ml)
2,1±1,13
2,5±1,35*
LH(mIU/ml)
3,3±2,19
3,8±2,21
FERRİTİN(ng/ml)
1,9±0,20
1,9±0,26
Bildiri: 0121
Bildiri Kitabı Metni No: B019
ORAK HÜCRE HASTALARINDA BOY ÜZERİNE
KALITIMIN ETKİSİ. Mehmet Rami Helvacı, Hasan
Kaya. Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hatay
Amaç: Muhtemelen vücut ağırlığı ve boy birçok çevresel ve kalıtsal faktörün etkisi altındadır. Birçok çalışma boy gelişiminde genlerin ağırlıklı etkisini gösterirken,
vücut ağırlığında dış faktörlerin ana belirleyiciler olabileceğine işaret etmektedir. Orak hücre hastalıkları (OHH),
hemoglobin S (Hb S) varlığıyla karakterize bir grup kalıtımsal hastalığı içerir. Bu hastalıklar Hb S’in homozigot kalıtımı nedeniyle orak şeklini almış eritrositler ile
karakterizedir. Hb S’de beta zincirinin altıncı pozisyonunda ki glutamik asit yerine daha az polar bir aminoasit olan valin geçmiştir. Soğuk, egzersiz, gebelik, enfeksiyonlar, duygu bozuklukları ve hipoksi gibi çeşitli stres
şartlarında daha az polar olan valin, Hb S’in polimerizasyonuna neden olmakta ve sonuçta eritrositler orak şeklini
almaktadır. Bu oraklaşma eritrositin elastik yapısını bozmakta ve kılcal damarlardan geçerken damar tıkanıklığı,
doku iskemisi ve enfarktı ve hemolize neden olmaktadır.
Nihayetinde insan ömrü homozigot bireylerde 25-30 sene
kısalmaktadır. Bu çalışmada OHH’nın vücut ağırlığı ve
boyu üzerine olan muhtemel etkilerini anlamaya çalıştık.
Yöntemler: Çalışmaya 122 orak hücre hastası (58’i
bayan) ve 176 kontrol vakası (84’ü bayan) alındı (bayan
oranı sırasıyla %47.5 ve %47.7, p>0.05).
Sonuçlar: Hastalar ve kontrol vakalarının ortalama
yaşı 28.6 seneydi (p>0.05). Hastaların 107’si orak hücre
anemisi (Hb SS), 11’i orak hücre-beta talasemi ve dördü
orak hücre-alfa talasemi hastasıydı. Alfa talasemi hastaları genetik çalışmayla tespit edildi. İki grup karşılaştırıldığında, hastaların ortalama vücut ağırlıkları ve vücut
kitle endekslerinin (VKE) önemli oranda geri kalmış olduğu görüldü (71.6’e karşılık 57.8 kg ve 24.9’e karşılık 20.7
kg/m2, her ikisi için de p= 0.000). İlginç olarak, grupların
ortalama boylarına bakıldığında iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark görülmedi (sırasıyla 168.5’e
karşılık 166.1 cm, p>0.05). Diğer taraftan altı hasta (ortalama yaşları 32.3 olan üç bayan ile 29.3 olan üç erkek)
takipleri sırasında araya giren enfeksiyonların sebep
178
Bildiri Kitabı Metni No: B020
Emine Zengin1, Levent Elemen2, Melih Tugay2, Ayşen
Aydoğan3, Özlem Kayabey1, Nazan Sarper1. 1Kocaeli
Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Kocaeli, 2Kocaeli
Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Kocaeli,
3
Kocaeli Üniversitesi Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı,
Kocaeli
Amaç: Etyolojisi açıklanamayan ağır anemiyle getirilen bir çocukta sonradan gelişen solunum sıkıntısı nedeniyle doğumsal diafragma hernisi tanısı kondu. Demir
eksikliği anemisinin (DEA) nadir bir nedeni olduğu için
sunulmaya değer bulundu.
Yöntemler: 3,5 yaşındaki kız hasta 15 gündür giderek artan halsizlik, solukluk, iştahsızlık yakınmaları ile
hastaneye getirildi. Bir yıl önce demir damlası kullandığı
ve kusma yakınmaları olduğu öğrenildi. Beslenme öyküsü derin bir nutrisyonel anemiyi açıklamıyordu. Genel
durumu orta ancak çok soluk görünümde olan hastanın KTA: 140/dk, SDS: 32/dk, TA: 110/65 mmHg, boy:
91 cm (25. persentil), vücut ağırlığı: 12 kg (10. persentil),
2/6 sistolik üfürümü vardı ve karaciğer kot altında 2 cm
ele geliyordu. WBC 8040/mm3, ANC: 4600/mm3, Hb 1,7
gr/dl, MCV: 58 fl, PLT: 485000/mm3, Retikülosit: %3,7
Absolut retikülosit 45500 bulundu. Kan yaymasında PNL
%58, lenfosit %37, monosit %5, eritrositlerde polikromazi, hipokromi, mikrositoz ve çekirdekli eritrositler görüldü. Biyokimyasal incelemeleri potasyum düşüklüğü (2,8
meq/L) dışında normaldi. Bilirubin ve haptoglobin değerleri de normal sınırlardaydı. (T.bilirubin/direkt bilirubin 0,26/0,15 mg/dl, haptoglobin: 103 mg/dl). Direkt
Coombs testi pozitifti. İdrar tetkikinde kan reaksiyonu
negatifti. Aneminin hipokrom mikrositer olmasına karşın otoimmün hemolitik anemiyi destekleyen bazı laboratuvar bulgularının da olması nedeniyle eritrosit süspansiyonu transfüzyonları yapıldı ve 4mg/kg/gün dozunda
metil prednisolon başlandı. Yaşamsal bulguları normal
olan, hemoglobin değerinde düşme görülmeyen hastanın
yatışının 4. gününde solunum sıkıntısı ve karın gerginliği gelişti. Akciğer grafisinde göğsün sağında opasite saptanması nedeniyle istenen göğüs tomografisinde sağda,
diafragmanın arka yan tarafında yarık ve midenin göğüs
içine fıtıklaşması görüldü. Diafragma hernisi Çocuk
Cerrahisi tarafından onarıldı. D. Coombs testi negatifleşen hastanın steroid tedavisi azaltılarak sonlandırldı.
Sonuçlar: Ameliyattan bir ay sonraki kontrolde,
aralıklı kusmaları ve endoskopide saptanan ösefajit
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
nedeniyle antireflü tedavi aldı. Gaytada gizli kan pozitifti. Hb 7,5 g/dl olduğundan parenteral demir tedavisi verildi. Kontrolünde Hb 12 g/dl, MCV: 71fL saptandı.
İki yıl sonra telefonla annesinden sağlık sorunu olmadığı öğrenildi
Tartışma: Bochdalek hernisi solunum ve sindirim
sistemi yakınmalarına neden olur. Etyolojisi aydınlatılamayan DEA olan erişkin hastalarda %9.2 oranında hiatal herni saptanmıştır. Diafragma hernileri endoskopik
incelemede erozyon olsun ya da olmasın DEA’ne neden
olabilir. Cameron lezyonları denilen mukozal katlantılarındaki çizgisel erozyonlar ya da ülserler akut ve kronik
kan kaybına neden olur. Mekanik travma ve gastroözefageal reflü kanamaya yol açar. Etyolojiyi aydınlatamadığımız dönemdeki D. Coombs pozitifliği ki yalancı pozitiflik düşünülebilir steroid tedavisi başlanmasına neden
olmuştur.
Çocuklarda nedeni açıklanamayan ağır DEA etyolojisinde konjenital diafragma hernisi de akla gelmelidir.
Bildiri: 0312
Bildiri Kitabı Metni No: B021
H. PİLORİ ENFEKSİYONU NEDENİYLE GELİŞEN BİR
PANSİTOPENİ OLGUSU. Enes Çoşkun, Ali Seçkin
Yalçın, Ali Bay. Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi
Pediatri Hematoloji Bilim Dalı, Gaziantep
Amaç: Vitamin B12 eksikliği ve H. pilori enfeksiyonu ülkemizde sıklıkla görülür. Vitaminin diyetle yetersiz alımı, mideden intrinsik faktör (IF) salınım eksikliği, IF-kobalamin’in barsaklardan emilim bozukluğu veya
Vitamin B12 transport proteininin eksikliği VitB12 eksikliğine yol açabilir. Diyetsel kobalamin proteinlere sıkıca bağlıdır ve serbestleşmesi için mide asit salgısına
ihtiyaç vardır. Böylelikle helikobakter pilori enfeksiyonu nedeniyle bozulan mide asit salınımı besinsel kobalamin eksikliğine yol açabilir. Çocuklarda yapılan az sayıdaki çalışmada Vitamin B12 seviyeleri ile H. pilori enfeksiyonu arasında istatiksel olarak anlamlı ilişki olabileceği
belirtilmiştir. Burada ağır anemi ve trombositopeni ile kliniğimize başvuran ve incelemeler sonucu H. pilori enfeksiyonuna bağlı Vitamin B12 eksikliği saptanan bir erkek
çocuğunu sunuyoruz.
Halsizlik, solukluk yakınması ile kliniğimize başvuran
13 yaşındaki erkek hastanın öyküsünden son dört haftadır halsizlik ve baş dönmesi şikayetlerinin mevcut olduğu öğrenildi. Fizik muayenede sadece solukluk ve kalpte 1/6 sistolik üfürüm saptandı. Organomegali ve lenfadenopati yoktu. Laboratuar çalışmalarında; Hb: 5,3g/
dl, MCV: 106 fl RDW: 20, retikülosit: % 0,56, Beyaz
küre: 2230/mm3, trombosit: 56000/mm3, total bilirubin: 1,39mg/dl, direkt bilirubin: 0,2 mg/dl saptandı.
Periferik yaymada nötrofil hiper segmentasyonu ve makrositoz tespit edildi. Maligniteyi dışlamak amacıyla hastaya kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Kemik iliğinin heterojenitesi normaldi, normoblastlarda megaloblastik değşiklikler, dev metamyelositler görüldü. Serum demir ve
ferritin seviyeleri normal sınırlardaydı fakat Vitamin B12
seviyesi 50 pg/ml olarak saptandı. H. pilori’nin VitB12
eksikliğine yol açan ajanlardan biri olduğu bilgisine dayanarak hastadan üre nefes testi istendi ve sonucu pozitif
olarak tespit edildi. Bunun yanında anti gastrik antipariyetal hücre antikorları negatifdi. Biz parenteral VitB12
desteğine ve H. piloriye yönelik tedaviye eş zamanlı olarak başladık. Hemoglobin seviyesi tedaviye başladıktan 6
gün sonra 0,7g/dl’lik artış gösterdi. Bir ay sonra hastanın hemoglobin, trombosit ve beyaz küre değerleri normal seviyelere döndü.
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
H. pilori, adelosanlarda yaygın bir gastrit ajanıdır,
dolayısıyla VitB12 eksikliği olgularında akılda tutulması
gereken bir etkendir.
Bildiri: 0150
Bildiri Kitabı Metni No: B022
HEMATOKRİT DEĞERİ VE VÜCUT KİTLE ENDEKSİ.
Mehmet Rami Helvacı1, Murat Albayrak2, Özlem Şahin
Balçık2, Harika Çelebi2, Filiz Ertekin1. 1Mustafa Kemal
Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hatay, 2Dışkapı Yıldırım Beyazıt
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara
Amaç: Muhtemelen insan büyüme ve gelişimi birçok kalıtımsal ve çevresel faktörün etkisi altındadır. Biz
bu çalışmada değişik hematokrit değerlerinin vücut ağırlığı ve boy üzerine olan muhtemel etkilerini anlamaya
çalıştık.
Yöntemler: Çalışma Hematoloji Polikliniklerine
genel sağlık taraması için başvuran hastalarda yapıldı.
Hematokrit değeri %30’un altında olan hastalar birinci
grupta toplandı ve bu hastalarla yaş ve cinsiyet uyumlu
ve hematokrit değeri %36’nın altında olan hastalar ikinci grupta, %40’ın altında olan bireyler üçüncü grupta ve
%40 ve üzeri olan bireyler dördüncü grupta toplandı.
Sonuçlar: Çalışmaya toplamda 216 kişi (203’ü bayan)
alındı. Anemi hastaları genelde demir eksikliği ve/veya
alfa veya beta talasemi hastalarıydı. Birinci grubu ikinci grup ile karşılaştırdığımızda, ortalama vücut ağırlığı ve vücut kitle endeksinin (VKE) birinci grupta önemli
oranda geri kalmış olduğu görüldü (sırasıyla 61.3’e karşılık 69.9 kg, p= 0.008 ve 23.6’ya karşılık 26.9 kg/m2, p=
0.005), oysa ikinci, üçüncü ve dördüncü gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark yoktu (hepsi için
p>0.05). İlginç olarak, ortalama vücut ağırlığı ve VKE’nin
birinci grupta anlamlı şekilde geri kalmasına rağmen
ortalama boy tüm gruplarda benzerdi (hepsi için p>0.05).
Tartışma: Sonuç olarak, vücut ağırlığı ve VKE’nin
orta şiddetli ve ağır anemilerden etkilenebilmesine rağmen, boy önemli oranda kalıtımsal faktörlerin etkisi altında olabilir.
Tablo 1. Çalışma vakalarının karakteristik özellikleri
Değişkenler
Sayı
Hematokrit p-değeri Hematokrit p-değeri Hematokrit p-değeri
değeri
değeri
değeri
<%30
<%36
<%40
45
63
60
Hematokrit
değeri
>=%40
48
Ortalama yaş (sene)
34.7 ± 12.0 >0.05* 34.8 ± 12.0
(15-55)
(16-68)
>0.05
34.8 ± 11.3
(16-68)
>0.05
34.6 ± 10.3
(18-54)
Bayan oranı
91.1% (41)
>0.05
95.2% (60)
>0.05
95.0% (57)
>0.05
93.7% (45)
Ortalama hematokrit
değeri (%)
23.4 ± 3.9
(14-29)
0.000
32.6 ± 1.5
(30-35)
0.000
37.7 ± 1.0
(36-39)
0.000
41.6 ± 1.9
(40-48)
Ortalama MCV†
değeri (fl)
58.3 ± 6.4
(46-77)
0.000
71.4 ± 5.5
(57-81)
0.000
83.3 ± 6.0
(64-92)
>0.05
85.0 ± 3.9
(78-93)
Ortalama vücut
ağırlığı (kg)
61.3 ± 16.0
(38-104)
0.008
69.9 ± 18.1
(40-118)
>0.05
66.6 ± 12.6
(41-104)
>0.05
71.8 ± 16.1
(45-107)
Ortalama boy (cm)
161.0 ± 6.7 >0.05
(145-179)
160.7 ± 6.7
(147-179)
>0.05
162.1 ± 7.0
(149-182)
>0.05
163.1 ± 6.6
(151-180)
Ortalama VKE‡
23.6 ± 6.7
(15.0-47.5)
26.9 ± 6.8
(15.8-46.6)
>0.05
25.1 ± 5.0
(16.7-36.7)
>0.05
26.6 ± 5.6
(18.0-39.6)
0.005
*Anlamsız †Ortalama eritrosit hacmi ‡Vücut kitle endeksi
Bildiri: 0102
Bildiri Kitabı Metni No: B023
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ OLGULARIMIZDA PİKA
SIKLIĞI. Hava Üsküdar Teke, Hediye Uğur. Kayseri
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği, Kayseri
Amaç: Demir eksikliği anemisi (DEA) en sık görülen
anemi şeklidir. Demirin kaybı ve absorpsiyonu arasındaki
179
BİLDİRİ KİTABI METNİ
dengesizlik sonucu ortaya çıkar. Bayanlarda DEA’sinin
en sık sebebi aşırı menstrual kanamadır. Normalde yenilmeyen maddelerin alışkanlık halinde tüketilmesi anlamına gelen ‘pika’ demir emiliminde azalmaya neden olur.
Çalışmamızda demir eksikliği anemisi olgularımızdaki
pika sıklığının ve pika türlerinin belirlenmesi amaçlandı.
Yöntemler: Çalışmamıza Şubat-Mayıs 2010 tarihleri
arasında, Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji
polikliniğe başvuran, demir eksikliği anemisi saptanan
ortalama yaşları 34,8±7,5 (16-48) olan toplam 184 kadın
hasta alındı. Olguların 44’ünde (%24,4) pika öyküsü olduğu saptandı. Pika öyküsü olan kadınların yaş ortalaması ise
32,8±7,9 (16-45) idi. Olguların sorgulanmasında pika olarak kil, toprak, tuz, kömür, kahve, buz, sigara külü yedikleri öğrenildi. Pika öyküsü olan olguların %48,6’sında dispeptik yakınmalar da mevcuttu ve %81’inde Helicobacter pylori üre nefes testi ile pozitif saptandı.
Sonuçlar: Çalışmamız sonucunda; demir eksikliği anemisi olgularımızın pika olarak en sık kil-toprak
ve kahve, ilginç olarak sigara külü yedikleri saptanmıştır. Hastalarda demir eksikliği anemisinin başladığı pika
alışkanlıklarındaki artış veya yeniden pika alışkanlığının
başlaması ile anlaşılabilmektedir. Demir eksikliği anemisi ve pikası olan hastaların tedavileri sırasında pika isteklerinde azalma olmakta ve tedavi tamamlandıktan sonra
ise ortadan kalkmaktadır.
Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları
Bildiri: 0271
Bildiri Kitabı Metni No: B024
VON-WİLLEBRAND HASTALARINDA MAJÖR CERRAHİ
GİRİŞİM. Bülent Zülfikar1, Gürhan Özcan3, Turgut
Akgül4, Nihal Özdemir1, Fikret Bezgal2, Ufuk Talu4.
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi ve Onkoloji
Enstitüsü Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul,
2
Türkiye Hemofili Derneği, İstanbul, 3Plastik, Rekonsrüktif
ve Estetik Cerrahi Ana Bilim Dalı, İstanbul, 4İstanbul Tıp
Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı, İstanbul
Amaç: von Willebrand Hastalığı (vWH), von Willebrand
faktörünün (vWF) eksikliği veya fonksiyon bozukluklarına bağlı, otozomal geçişli bir kalıtsal kanama diyatezidir.
Tipik olarak hafif ve orta derecede deri ve mukoza kanamaları, ağır olgularda ise diğer kalıtsal kanama pıhtılaşma bozukluklarına benzer ciddi sorunlar görülür. Burada
başarıyla tamamlanan 4 majör cerrahi operasyon deneyimimiz paylaşılmaktadır.
Sonuçlar: Olgu 1: Oniki yaşından beri vWH tanısı
almış ve yıllardır ciddi yürüme zorluğu yaşayan 45 yaşında kadın hastanın vWF: Ag < %2.8, vWF: RiCof %23.9
ve F.VIII düzeyi %3.9 idi. Ortopedistlerce değerlendirilen hastaya mevcut sağ kalça çıkığı ve sol kalça koksartrozu nedeniyle bilateral kalça protezi konulması planlanmış ancak hemorajik diyatez riski nedeniyle opere edilememişti. Oldukça ciddi yürüme güçlüğü, ağrı ve düşük
yaşam kalitesi olan hastanın nütrisyonel anemisi (B.12 ve
demir eksiklikleri) düzeltildikten sonra Nisan 2010’da 1
hafta arayla 2 ayrı seansta önce sağ sonra sol kalçaya total
endoprotez konuldu. Operasyonlardan 2 saat önce yüksek miktarda vWF içeren F.VIII konsantresi başlandı, operasyonda ve operasyon sonrası 11.güne kadar değişen doz
ve sıklıklarda devam edildi. Postoperatif dönemde bir süre
yoğun bakımda izlenen hasta 12.günden itibaren profilaksi programına alındı. Ciddi bir kanama ve tromboz görülmedi. Bir süre fizyoterapi uygulanan hasta alet ve kişilere bağımlılıktan kurtularak bağımsız yürümeye başladı.
1
180
Olgu 2: Altı aylıktan itibaren önce hemofili A, daha
sonra vWH tanısıyla izlenen hastanın vWF: Ag<%2.5,
vWF: RiCof<%2.5 ve F.VIII %3 idi. İnhibitör saptanmayan
hasta profilaksi almamaktaydı. Hasta 2 yıl süren hukuki, psikiyatrik ve idari prosedürleri tamamladıktan sonra
cinsiyet değiştirme ameliyatında hemostaz düzenlenmesi için tarafımıza başvurdu. Hastaya 1 yıl arayla 2 ayrı
seansta; bilateral orşiyektomi, penisektomi, vulva/vajina
konstrüksiyonu, vajinoplasti, bilateral meme protezi implantasyonu, tiroid kartilaj parsiyel rezeksiyonu ve rinoplasti uygulandı. Hastaya toplam 62.000 ü. vWF içeren
konsantre verildi. Ciddi bir kanama, tromboz görülmedi.
Sadece 2 ünite eritrosit süspansiyonu transfüze edildi.
Yeni haliyle sorunsuz olarak iş hayatına başladı.
Tartışma: von Willebrand hastalığı olan 2 olgumuza
uygulanan 4 başarılı majör cerrahi deneyimimiz gösterdi
ki kanama-pıhtılaşma bozukluğu olan olgular, deneyimli sağlık mensuplarının işbirliği yaptığı uygun koşullarında en ağır operasyonlara dahi alınabilir ve hasta memnuniyeti sağlanabilir.
Bildiri: 0416
Bildiri Kitabı Metni No: B025
FARKLI REAKTİFLERİN KOAGÜLASYON TESTLERİ
ÜZERİNDEKİ
ETKİLERİ:
INNOVİN’E
KARŞI
THROMBOREL-S. Selime Ayaz, Soner Yavaş, Zeki
Çatav, Ahmet Tulga Ulus. Türkiye Yüksek İhtisas
Hastanesi, Ankara
Amaç: Oral antikoagülan tedavisi genellikle PT ve
INR ölçümüyle takip edilmektedir. Tromboplastinler,
International Normalized Ratio (INR) ve protrombin
zamanı (PT) ölçümlerinde kullanılan reaktiflerdir. INR
sonuçları arasında laboratuarlar arası büyük farklılıklar olduğu bazı çalışmalarda gösterilmiştir. Çalışmamızın
amacı Tromborel®S reaktifi ile karşılaştırıldığında,
Dade®İnnovin® reaktifinin laboratuar sonuçları üzerindeki etkilerinin araştırılmasıdır.
Yöntemler: Oral antikoagülan tedavisi alan veya
almayan hastalardan rutin laboratuar tetkikleri
sırasında toplam 344 kan örneği alındı. Çalışmada
Thromborel® S(kalsiyum içerikli insan tromboplastini)
ve Dade®İnnovin®(kurutulmuş kalsiyumlu rekombinan
insan doku faktörünü içeren)reaktifler kullanılarak CA
7000(Siemens, Almanya) cihazında PT, INR ve Fibrinojen
düzeyleri ölçüldü (Tablo 1).
Sonuçlar: Ortalama değerler karşılaştırıldığında
iki reaktif arasında istatistiksel olarak anlamlı fark
bulundu(p<0.05)(Tablo 2). Ortalama değerlerde istatistiksel olarak anlamlı fark olsa da, analizlerde iki reaktif arasında anlamlı korelasyon olduğu görüldü.
Tartışma: Bu bulgular; reaktiflerin farklı INR seviyelerine karşı olan değişken hassasiyetlerinden veya reaktiflerin hazırlanmasındaki değişikliklerden kaynaklandığını
ancak sonuçlar arasında korelasyon olması bu iki reaktifin birbirlerinin yerine kullanılabileceğini göstermektedir.
Tablo 1. Ortalama Değerlerin Karşılaştırılması
P değeri
CV
ISI
INR-1
INR-2
Ortalama Değerler
1.9±1.0
1.8±1.2
0.0001
54
68
0.96
1.0
PTs-1
PTs-2
23.1±13.1
19.6±12.5
0.0001
57
64
0.96
1.0
3.9±1.2
3.8±1.4
0.0001
31
38
0.96
1.0
PT-Fib-1
PT-Fib-2
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
Tablo 2. Karşılaştırma Çalışmalarında Kullanılan Reaktif ve Kalibratörler
Test
Reaktifler
Kalibratörler
Metod
INR-1
Thromborel® S
PT-Multikalibratör 1-6
Optik Pıhtı Ölçümü
INR-2
Dade®İnnovin®
PT-Multikalibratör 1-6
Optik Pıhtı Ölçümü
PTs-1
Thromborel® S
PT-Multikalibratör 1-6
Optik Pıhtı Ölçümü
PTs-2
Dade®İnnovin®
PT-Multikalibratör 1-6
Optik Pıhtı Ölçümü
PT-Fib-1
Thromborel ®S
Delta H
Protrombin Süresi-Esaslı
PT-Fib-2
Dade®İnnovin®
Delta H
Protrombin Süresi-Esaslı
INR-1: Thromborel® S INR-2: Dade®İnnovin® PTs-1: Thromborel® S PTs-2:
Dade®İnnovin® PT-Fib-1: Thromborel® S PT-Fib-2: Dade®İnnovin®
Bildiri: 0341
Bildiri Kitabı Metni No: B026
KANAMA
DİYATEZLİ
ÇOCUKLARDA
GASTROİNTESTİNAL KANAMALAR. Nergiz Öner,
Türkiz Gürsel, Zühre Kaya, Meryem Albayrak, Burcu
Belen, Melek Işık, Ebru Yılmaz Keskin, Ülker Koçak.
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk hematoloji Bilim Dalı
Amaç: Çocuklarda gastrointestinal sistem (GIS) kanama morbidite ve mortalitesi yüksek ciddi bir klinik
durumdur. Altta yatan koagulasyon veya trombosit fonksiyon bozuklukları varlığında daha komplike seyretmektedir. Bu çalışmada kanama diyatezi tanısı ile izlenen ve
GIS kanaması saptanan pediatrik olguların klinik özelliklerini inceledik.
Yöntemler: Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk
hematoloji kliniğinde izlenen ve GIS kanaması tanısı alan
8 kanama diyatezli olguların dosyaları retrospektif olarak
değerlendirildi.
Sonuçlar: Olguların ortalama yasları 5 yıl (6 ay-10
yaş), izlem süresi 11 yıl (1ay-22 yıl) olup, koagulopati tipi
hemofili A (n=3), faktör 10 eksikliği (n=2), von Willebrand
hastalığı (n=1) faktör 5 eksikliği (n=1) ve Bernard Soulier
sendromu (BSS) (n=1) idi. İki olguda GIS kanaması hastaların ilk kanama semptomları idi. Tüm olgular hematemez ve melena yakınması ile başvurdu. Endoskopide bir
hemofili A olgusunda duedonal ülser, bir BSS olgusunda
angiodisplazi saptandı.
Tartışma: GIS kanaması, faktör eksikliği olan olgularda nadir ve ağır kanamalara neden olan bir komplikasyon olup, faktör kullanımını ve transfüzyon ihtiyacını
arttırmaktadır. GIS kanamalı olgularda endoskopi yapılarak tekrarlama riski taşıyan ülser, damarsal anormallik veya helicobacter pilori gibi patolojik durumların varlığı araştırılmalıdır.
Bildiri: 0095
Bildiri Kitabı Metni No: B027
ASETİLSALİSİLİK ASİDE BAĞLI TROMBOSİTOPENİ.
Gürhan Kadıköylü, İrfan Yavaşoğlu, Zahit Bolaman.
Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji
Bilim Dalı,-Aydın
Amaç: Asetilsalisilik asit (ASA) tromboksan-A2 sentezini baskılayarak trombosit aktivasyonunu bloke eden
irreversibl siklooksijenaz inhibitörüdür. Temel yan etkisi kanama olup trombosit işlevlerini bozduğu için ortaya
çıkmaktadır. Çok nadiren trombositopeniye ve buna bağlı
kanamalara neden olabilmektedir.
Yöntemler:
Sonuçlar: 62 yaşında erkek hasta halsizlik nedeniyle başvurdu. Fizik muayenesi solukluk dışında normaldi. Özgeçmişinde 2008’de serebrovasküler olay, 2 yıldır
hipertansiyon nedeniyle amlodipin ve metoprolol kullanımı, 2010’da miyokard infarktüsü ve stent uygulaması
sırasında saptanan merkezde trombositopeni nedeniyle
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
kısa süreli prednol ve klopidogrel kullanımı vardı. Halen
300 mg ASA kullanıyordu. Hemoglobin 10.7 g/dL, lökosit sayısı 9500/mm3, trombosit sayısı 29.000/mm3,
sedimantasyon hızı 50 mm/s, OEH 83 fL, retikülosit
oranı %1, serum demiri 24 μg/dL, demir satürasyonu
%10, ferritin 800 ng/ml, periferik yaymada eritrositler
normositer-hipokrom iken trombositler genellikle 3-4’lü
kümeler halindeydi. Kemik iliği aspirasyonunda minimal megakaryositer displazi ve demir depolarında azalma
gözlenirken biyopsi normaldi. Helikobakter pylori negatif, biyokimyasal testleri t.protein 5.6 g/dL, albumin 2.9
g/dL, LDH 407 IU/L dışında normal, APTT, PT, B12 vitamini, immunglobulin düzeyleri, lupus antikoagülan, tiroid işlevleri normal, HBsAg, anti-HCV, antikardiyolipin
antikorları negatifti. Batın ultrasonografisinde kolelitiazis, karotis doppler ultrasonografisinde sol internal karotis arterde aterosklerotik plaklar, üst gastointestinal sistem endoskopisinde kardioözafagial sfinkter gevşekliği,
alt gastrointestinal sistem endoskopisinde inen kolonda
45 cm’de 10 cm’lik alanda kanama odakları, aktif internal hemoroidler saptandı. EKG’de inferiyor yüzde geçirilmiş miyokard infarktüsü saptandı. Ekokardiografide
1.derecede mitral ve aortik kapaklarda yetersizlik saptanırken ejeksiyon fraksiyonu %60’dı. Demir eksikliği anemisi nedeniyle kullandığı, ASA kesildi, klopidogresl ve ferrous sulfat başlandı. Hastanın trombosit sayısı bir aylık
dönemde 610.000/mm3’e, hemoglobini de 11.8 g/dl’ye
yükseldi. Aktif kanama veya tromboembolik olay izlenmedi.
Tartışma: Sonuç olarak ASA’e bağlı trombositopeni
nadir de olsa ortaya çıkabilir ve özellikle miyelodisplastik
sendrom ve otoimmun trombositopeninin ayırıc tanısında düşünülmelidir.
Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif
Hastalıklar
Bildiri: 0226
Bildiri Kitabı Metni No: B028
KRONİK
LENFOSİTİK
LÖSEMİDE
TEK
KÜR
FLUDARABİN. Mehmet Rami Helvacı, Hasan Kaya,
Filiz Ertekin. Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Hatay
Amaç: Kronik lenfositik lösemi (KLL), lenfositlerde
DNA hasarı sonucu gelişen ve yetişkinlerde en sık görülen lösemi tipidir. Şu an için küratif bir tedavisi olmayan hastalıkta sağkalım aylar ile on yıllar arasında değişebilmektedir. Her hastada tedavi zorunluluğu yoktur ve
yoğun bir şekilde tedavi etmek hafif bir tedavi uygulamaktan daha tehlikeli olabilmektedir.
Sonuçlar: Halsizlik şikayetiyle başvuran 53 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesi normaldi.
Laboratuvarında beyaz küre 56.900/μL (%80 lenfosit),
hematokrit %42, MCV 84 fl, trombosit sayısı 199.000/μL
ve immunoglobulin M’i baskılanmış olarak tespit edildi.
Periferik yaymasında lenfositoz ve çok sayıda leke hücreleri görüldü. Çekilen bilgisayarlı tomografilerinde sol
paraaortik en büyüğü 30mm çaplı ve bilateral inguinal
en büyüğü 25mm çaplı merkezi ekojenitesini kaybetmiş
çok sayıda lenfadenopati tespit edildi. Yapılan akım sitometresinde %90 oranında CD5 ve CD19 ortak pozitifliği
ve %80’in üzerinde CD20, 22, 23 pozitiflikleri tespit edildi. CD38 ve ZAP-70 negatifti. Yapılan FISH analizinde
del13q %10 oranında pozitif olarak tespit edildi. Trizomi
12, del11q ve del17p negatifti. Kemik iliği biyopsisi interstisyel tarzda lenfositik hücre infiltrasyonu ile uyumluydu.
181
BİLDİRİ KİTABI METNİ
Hastaya KLL Rai evre I tanısı konulup tedavisiz takibe
alındı. Kontrollere gelmeyen hasta, 18 ay sonra solukluk ve bitkinlik şikayetiyle başvurduğu bir sağlık kuruluşunda yapılan tetkiklerinde hematokritinin %18 tespit
edilmesi üzerinde 3 ünite eritrosit süspansiyonu verilerek kurumumuza sevkedildi. Laboratuvarında beyaz küre
101.900/μL (%88 lenfosit), hemotokrit %28 ve trombosit
sayısı 134.000/μL olarak tespit edildi. Hastanın ilerleyeyici anemisi nedeniyle tedavi planlandı ve fludarabin (30
mg/m2/gün 3 gün) + siklofosfamid (300 mg/m2/gün 3
gün) tedavisinin 1. kürü verildi. Tedavi sonrasında hastanın beyaz küre sayısı 6.200/μL (%55 nötrofil) ve hematokrit değeri %10’a geriledi. Trombosit sayısı 147.000/
μL olarak tespit edildi. Yapılan direkt Coombs testi negatifti. Toplam 3 ünite eritrosit süspansiyonu ve 1 mg/
kg/gün dozunda prednizolon tedavisi sonucunda hastanın hematokrit değeri %33’e yükseldi. Tekrarlanan bilgisayarlı tomografisinde lenfadenopatilerinin kaybolduğu gözlenen hasta fludarabin sonrası gelişen ciddi anemi
nedeniyle tedavisiz takibe alındı. Takibinin 4. ayında hastanın beyaz küre sayısı 9.800/μL (%62 nötrofil), hematokrit %37 ve trombosit sayısı 214.000/μL olarak devam
etmekteydi.
Tartışma: Fludarabin, KLL tedavisinde en etkili ajan
olarak kabul edilmektedir. En sık görülen yan etkileri kemik iliğinin ve dolayısıyla bağışıklık sisteminin baskılanması sonucu gelişen fırsatçı enfeksiyonlardır. Diğer
yan etkileri hemolitik anemi, saf kırmızı hücre aplazisi ve
immün trombositopenidir. Bu vakada bizi tedaviye zorlayan ilerleyici anemisinin olmasıydı ve bu anemi 1. kür
fludarabin tedavisinin hemen sonrasında daha da şiddetlenmesine rağmen sonraki dönemde tamamen düzeldi.
Bildiri: 0253
Bildiri Kitabı Metni No: B029
KRONİK
LENFOSİTİK
LÖSEMİLİ
HASTANIN
TAKİBİNDE ORTAYA ÇIKAN MYELOM OLGUSU. Bahar
Akkaya1, Ozan Salim2, Ayşen Timurağaoğlu İrfanoğlu2.
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı,
Antalya, 2Akdeniz Üniversitesi, İç Hastalıkları-Hematoloji
Bilim Dalı, Antalya
Amaç: KLL tanılı olgularda prolenfositik transformasyon ve agresif lenfomaya transformasyon (Richter) gelişebilmektedir. Biz burada Kronik lenfositik lösemili hastanın tabibinde ortaya çıkan myelom olgusunu sunmak
istedik.
Yöntemler: Altmış yaşında erkek hasta halsizlik, terleme ve yüksek ateş yakınmaları ile hastaneye başvurdu. Fizik muayede patolojik boyutta birden çok lenf nodu
palpe edildi. Tam kan sayımında normositer anemi (hb:
10.2gr/dl) ve lenfositoz (37500/mm3) saptandı. Akım
sitometri ile immunfenotipleme yapıldığında lenfositlerde CD5, CD19, CD20 ve CD23 pozitif, CD10, CD38,
FMC7 negatifti. Serum beta–2 mikroglobulin, IGG ve
total kappa düzeyi yüksek bulunan hastanın kapiller
immunfiksasyon elektroforezinde IGG kappa monoklonal gamapati saptandı. Serum IGG duzeyi2700mg/dl
idi(700- 1600mg/dl normal). Çevresel kan akim sitometri incelemesi ve kemik iliği aspirasyon-biyopsisi sonucunda kronik lenfositik lösemi(RAI EVRE III, del13q+))
tanısı kondu. Hastaya 6 siklus CHOP kemoterapi rejimi
uygulandıktan sonra klinik yanıt alindi ve asemptomatik hale gelen hasta 10 ay ilaçsız takip edildi. Bu surenin
sonunda lenf nodlarının boyutunda artış ve trombositopeni gözlenmesi üzerine 2 siklus FC (fludarabine ve siklofosfamid) kemoterapi rejimi uygulandı. Kemoterapi sonrası tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle hastaya aylık
1
182
immunoglobulin tedavisi uygulandı. Fludarabine sonrası
ciddi enfeksiyonlar gözlenmesi nedeniyle tedavinin devamında siklofosfamid ve steroid kullanıldı. Serum IGG
(5460mg/dl) ve serum total kappa düzeyleri artmakta
olan hasta tanı tarihinden itibaren 3 yıl sonra zona zoster, semptomatik derin anemi ve akut böbrek yetmezliği gelişmesi nedeni ile servise yatırıldı. Serum ve idrar
immunfiksasyon elektroforezinde monoklonal IGG kappa
bandı gözlendi. Kemik iliği biyopsisinde %30’un üzerinde
kappa hafif zincir monoklonalitesi gösteren atipik plazma
hücre infiltrasyonu görüldü.
Sonuçlar: Bu bulgularla hasta Multipl Myelom (DurieSalmon -evre III) tanısı aldı. Yüksek doz steroid tedavisi
başlanan hasta kısa sure içerisinde septik sok nedeniyle exitus oldu.
Tartışma: KLL tanılı hastalarda myelom gelişme riskinin de zaman içinde (tanidan1- 19 yıl sonrasına kadar)
arttığına dair olgu sunumları mevcuttur. Bazı hastalarda Myelom gelişmesi KLL tedavisi(fludarabine,IL-4) veya
pelvik karsinomların radyoterapisi ile ilişkilendirilmiştir. KLL ve MM ayni progenitor B hücreden kaynaklanıyor olabilmekle birlikte biklonal gelişimin de patogenezden sorumlu olabileceği belirtilmektedir. Bu olguda moleküler sitogenetik incelemeler yapılmadığı için malign klonun veya klonların her iki malignite ile ilişkisi belli değildir. KLL tanısı ile takip edilen olgularda monoklonal
immunoglobulin veya hafif zincir düzeyinde artış olması
ve myelom ilişkili belirti ve bulguların varlığında multipl
myelom tanısı da dikkate alınmalıdır.
Bildiri: 0251
Bildiri Kitabı Metni No: B030
BİR
OLGU
NEDENİYLE
KİKUCHİ-FUJİMOTO
HASTALIĞI. Selami Koçak Toprak1, Neslihan Andıç1,
Sema Karakuş1, İbrahim Tek2. 1Başkent Üniversitesi
Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı, Ankara, 2Medicana
International Ankara Hastanesi Kanser Merkezi, Ankara
Amaç: Histiyositik nekrotizan lenfadenit olarak da
adlandırılan Kikuchi-Fujimoto Hastalığı (KFH), özellikle ağrısız servikal lenfadenopati ve ateş ile prezente olan,
benign karakterde bir hastalıktır. Kliniğimizde tedavisiz
izlediğimiz bir kadın hastamızı sunmayı uygun bulduk.
Sonuçlar: Memenin bilateral fibrokistik hastalığı tanısı ile takip edilen 44 yaşında kadın hasta, sol koltuk
altında üç-dört günden beri fark ettiği ağrısız şişlik nedeniyle polikliniğine başvurmuştur. Muayenesinde her iki
aksillada lenfadenopati saptanması üzerine yapılan ultrasonografide, memede bilateral basit kistler ve fibrokistik değişiklikler saptanırken; sol aksillada 28x15 ve
22x10 mm boyutlarında iki adet, asimetrik kortikal kalınlaşmanın eşlik ettiği, hipoekoik ve eliptik şekilli lenfadenopatiler bulunmuştur. Tamkan sayımı ve periferik
yaymada lökopeni ve nötropeni saptanırken, biyokimyasal inceleme normal bulunmuştur. Yapılan toraks ve
abdominal tomografide, sol aksillada patolojik görünümlü lenfadenopatiler, mediastinal, sağ hiler ve sağ aksiller reaktif lenfadenopatiler ile minimal diffüz hepatomegali saptanmıştır. Bunun üzerine tanısal amaçlı olarak
sol aksilladaki lenf düğümünden total eksizyonel biyopsi yapılarak histopatolojik incelemeye tabii tutulmuştur.
İncelemede, lenf nodunda temel yapı korunmuş olmakla birlikte, geniş nekroz, kapsül dışı çevre yağ dokusuna
da taşan lenfosit ve makrofajlardan zengin bir inflamasyon dikkati çekmiştir. Ayrıca; lenf nodunda parakortikal
alanlarda genişleme, vasküler proliferasyon ve makrofajlardan zengin iltihabi infiltrasyon ile çok sayıda tek hücre
nekrozları görülmüştür. Asit fast ve PAS histokimyası
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
ile mikroorganizma tespit edilemeyen örnekte, parakortikal Hodgkin lenfomayı dışlayabilmek amacıyla yapılan
immünhistokimyasal boyamada CD15 ve CD30 pozitif
hücre saptanamamıştır. Patolojik olarak histiyositik nekrotizan lenfadenitis tanısı konulan hastada HBs Ag, Anti
HBs, Anti HCV ve Anti HIV başta olmak üzere mikrobiyolojik seroloji negatif bulunmuştur. Olası sistemik bağ
dokusu hastalığına yönelik olarak yapılan anti nükleer antikor (ANA), anti ds-DNA ve kuru göz testleri negatif bulunurken, romatolojik muayenesinde de herhangi
pozitif bir bulguya rastlanılmamıştır. Özgeçmişinde özelliği olmayan hastanın eritrosit sedimentasyon hızı normal sınırlarda saptanırken, vitamin B12 (189 pg/ml)
ve serum demir değeri (44 ug/dl) düşük bulunmuştur.
Hastaya, B12 vitamini ile demir tedavisi uygun doz ve
süre için planlanırken, konstitusyonel yakınması olmaması nedeniyle nonsteroid antiinflamatuvar ya da glukokortikoid tedavi gerekli görülmemiştir. Olası sistemik bağ
dokusu hastalığı yönünden izlenmesi uygun görülen hastanın iki ay sonraki ilk kontrolünde tanıdaki lenfadenopatilerin tamamen kaybolduğu saptanmıştır.
Tartışma: Sonuç olarak KFH, özellikle servikal bölgede olmak üzere lenfadenopati varlığında akla getirilmesi
ve gerek klinik, fakat özellikle histopatolojik olarak ayırıcı tanısının mutlaka yapılması gereken, selim seyirli bir
hastalıktır.
Bildiri: 0470
Bildiri Kitabı Metni No: B031
FLUDARABİN KULLANIMI İLE GELİŞEN İMMUN
HEMOLİTİK ANEMİ. Demet Çekdemir1, Mine Hekimgil2,
Mahmut Töbü1. 1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç
Hastalıkları Ana Bilim Dalı Hematoloji Bilimdalı, İzmir,
2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Ana Bilim Dalı,
İzmir
Amaç: 54 yaşında bayan olgu yaklaşık onbir yıldır
Kronik Lenfositer Lösemi Evre 0 tanısı ile takipte iken,
son bir yıl içinde lökosit lenfosit ikilenme zamanı 6 aydan
uzun olması üzerine, Fludara 25 mg/m2+Endoksan 300
mg/m2 (3 gün) tedavisi başlandı. Bu sırada Lökosit:
175000/mm3, Hb: 10,6 gr/dL, Hct: % 36,5, Plt: 227000/
mm3 saptandı. Tedavinin 4. küründe olgu ateş ve halsizlik şikayeti ile başvurdu, Hb: 5,5 gr/dL, retikülositoz
ve direkt coombs testi pozitif saptandı. Hastaya üç ünite
eritrosit süspansiyonu sonrası Hb: 8,5 gr/dL, retikülosit
%6,4 saptandı. Steroid tedavisine rağmen hemoliz bulguları devam eden olguya Rituximab 375 mg/m2 başlandı. Dört kür tedavi sonrası Hb: 11 gr/dL, retikülosit %2
saptandı. Fludarabin tedavisine bağlı hemolitik anemi
% 5 oranında görülmekte olup hayati risk taşımaktadır.
Rituximab tedavisi hemolizi etkili bir şekilde durdurabilmektedir.
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
Lenfomalar/ Araştırmalar/ Transplant Dışı Tedaviler/
Biyolojisi
Bildiri: 0455
Bildiri Kitabı Metni No: B032
HIV NEGATİF, ORAL KAVİTE DIŞI YERLEŞİM
GÖSTEREN BİR PLAZMABLASTİK LENFOMA OLGUSU.
Sinan Kazan1, Sibel Kabukçu Hacıoğlu2, Songül
Şerefhanoğlu2, Yasin Portakal1, Nagehan Özdemir
Barışık3. 1Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim Araştırma
Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, İstanbul, 2Dr. Lütfi
Kırdar Kartal Eğitim Araştırma Hastanesi, Hematoloji
Kliniği, İstanbul, 3Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim Araştırma
Hastanesi, Patoloji Kliniği, İstanbul
Amaç: Plasmablastik lenfoma (PBL), WHO sınıflandırmasında diffüz büyük B hücreli lenfomanın alt tipi olarak
tanımlanmıştır. Vakaların çoğunluğu HIV pozitif immunsuprese hastalardır. HIV negatif vakaların da çoğu organ
transplantasyonu olan veya steroid alan immunsuprese olgulardır. Sıklıkla tutulum yeri oral kavitedir. Nodal
tutulum sık değildir. En sık 40-50’li yaşlarda ve erkeklerde 4 kat daha sık bildirilmiştir. PBL’de LCA, CD20,
CD79alfa ve PAX5 genellikle negatiftir. Sıklıkla MUM1 ve
CD38 ile CD138’in güçlü ekspresyonu görülür ve monoklonal ağır zincir ve/veya hafif zincir ekspresyonu görülebilir. PBL’nin tedavisi için iyi tanımlanmış bir rehber yoktur. CHOP, CVAD, Hyper-CVAD gibi kemoterapi protokolleri radyoterapi ile birlikte veya tek başına uygulanabilir.
Prognozu oldukça kötüdür. Oral kavite yerleşimli PBL’li
hastaların 10 aylık takiplerinde ölüm oranı %60 iken,
oral kavite dışı hastalarda bu oran 6 aylık takipte %60’tır.
Burada, HIV(-), immünkompetan, oral kavite dışı yaygın sistemik tutulumu olan ve 1 kür hyper-CVAD tedavisi
ile belirgin yanıt alınan bir olgu sunulmuştur.
Yöntemler: 62 yaşında sırt ağrısı ve karında şişlik
nedeniyle başvuran bayan hastanın Batın BT’sinde; retrokrural mesafede, torasik ve abdominal aortayı deplase
eden 111 mm solid kitlesel görünüm izlendi. Görüntüleme
eşliğinde yapılan biyopsi sonucu; geniş berrak sitoplazmalı, nükleusu belirgin, mitotik aktivitesi yüksek neoplastik infiltrasyon görüldü. LCA zayıf şüpheli(+), CD20(-),
PAX5(-), CD79alfa(+), CD38(+), MUM1(+), Lambda hafif
zincir(+) Ki67 proliferasyon indeksi %95’in üzerinde
bulunarak plasmablastik lenfoma şeklinde rapor edildi.
PET-CT’de; posterior mediastende 15 cm yoğun hipermetabolik kitle lezyonu ile sağ parakardiyak alanda, üst
batında ve sağ alt kadranda yoğun hipermetabolik kitlesel lezyonlar (LAM pakeleri?) ve her iki hemitoraks plevral yüzeylerde malign karakterde masif plevral effüzyonlar ve iskelet sisteminde multiple hipermetabolik lezyonlar saptandı. Bronkoskopik biyopside mezenkimal tümörü düşündüren hücre grupları izlendi. Kemik iliği aspirasyonunda ilik %80 oranında atipik plazma hücreleriyle infiltre bulundu. Kemik iliği biyopsisinde %75 oranında CD38 (+), lambda hafif zincir(+) plazmositoid hücreler
izlendi. Serum ve idrar immünfiksasyon elektroforezlerinde monoklonal protein saptanmadı.
Sonuçlar: Hastaya 1 kür hyper-CVAD kemoterapisi
ve 10 gün 30 Gy dozunda radyoterapi uygulandı. Tedavi
sonrası yakınmaları belirgin gerileyen hastanın kontrol
kemik iliği aspirasyonunda plazma hücre oranı %12’ye
geriledi. Kontrol BT’sinde mevcut kitlenin 111 mm’den 73
mm’e gerilediği saptandı. Plevral efüzyonu belirgin olarak
azaldı. Hastanın halen tedavisi devam etmektedir.
Tartışma: PBL tanılı bu olgu, HIV negatif oluşu, oral
kavite dışında yerleşmesi ve plevral tutulumu içeren
183
BİLDİRİ KİTABI METNİ
multipl sistemik tutulum göstermesi ve 1 kür hyperCVAD kemoterapisi ile belirgin iyileşme sağlaması açısından ilginç bulunarak burada sunulmuştur.
Bildiri: 0432
Bildiri Kitabı Metni No: B033
KAPOSİ
SARKOMU’NUN
EŞLİK
ETTİĞİ
BİR
CASTLEMAN HASTALIĞI OLGUSU. Rengin Oral1, Pınar
Demir1, Füsun Erdenen1, Rıza Umar Gürsu1, Güven
Çetin2, M. Cem Ar2, Pınar İncel3, Aslı Vefa Turgut
Erdemir3, Sevgi Erdoğan3, Esma İnan Yüksel3. 1TCSB
İstanbul Eğitim Araştırma Hastanesi 4. Dahiliye Kliniği,
İstanbul, 2TCSB İstanbul Eğitim Araştırma Hastanesi 5.
Dahiliye Kliniği, İstanbul, 3TCSB İstanbul Eğitim Araştırma
Hastanesi Dermatoloji Kliniği, İstanbul
Amaç: Castleman hastalığı değişik klinik ve morfolojik varyantlarla ortaya çıkan lenfoid dokunun nadir rastlanan bir hastalığıdır. Soliter ve multisentrik olmak üzere
iki klinik şekli vardır.Burada, Kaposi sarkomunun eşlik
ettiği multisentrik formda mikst tip (hiyalin vaskuler ve
plazma hücreli) bir Castleman olgusu sunulmuştur.
Olgu: 67 yaşında erkek hasta, bir yıldır mevcut olan
iştahsızlık, terleme, ateş ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğimize başvurdu. Muayenede bilateral servikal, aksiller, inguinal multipl, mobil, ağrısız lenfadenomegali (LAM)
ve el, ayak sırtında deriden kabarık, erguvani plaklar
saptandı. Tetkiklerinde Hgb: 8.9g/dl, Hct%24, Lökosit:
4000/mm3, Tromb: 97000/mm3,vitaminB12, folik asit,
ferritin normaldi. ESH: 52mm/sa, albumin: 2.3g/dl,tot.
protein: 8.6g/dl, hepatit serolojisi ve Anti HIV negatif saptandı. Batın ve toraks tomografilerinde bilateral
supraklavikular, mediastinal, çölyak LAM’lar ve hepatomegali saptandı. Sağ aksiller ve sağ inguinal bölge lenf
nodu biyopsi sonucu hiyalen ve plazma hücreli mikst tip
Castleman hastalığı ile, sağ ayak önyüzden alınan punch
biyopsi ise Kaposi sarkomunun patch dönemi ile uyumlu bulundu. PET’te lenfoproliferatif hastalık ile uyumlu
supra-infradiyafragmatik alanda multipl hipermetabolik
lenf nodları saptandı.Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde özellik saptanmadı. Hastaya kemoterapi (vinblastin
10 mg /haftada bir) önerildi ancak hasta tedaviyi kabul
etmedi ve takibe alındı.
Tartışma: Castleman hastalığı etyolojisi bilinmeyen
atipik lenfoproliferatif bir hastalıktır. Hastalığın soliter
ve multisentrik olmak üzere iki şekli vardır. Soliter formda ortalama yaş 23, ikincil malinite gelişme riski düşüktür. Cerrahi ile kalıcı şifa sağlanır. Multisentrik formda ise ortalama yaş 56 olup Kaposi sarkomu, B-hücreli
neoplazmlar, multipl miyelom gibi ikincil malinite gelişme
riski yüksektir. Kemoterapi ve/veya steroid ile semptomatik düzelme amaçlanır. Hiyalin vasküler tip, plazmasellüler tipe göre 10 kat daha sık görülür. Çoğunlukla asemptomatiktir ve mediastene lokalize olur. Anemi, lökopeni,
hipoalbuminemi, poliklonal hipergamaglobulinemi saptanabilir. Sunulan olgu klinik ve laboratuar bulguları ile
multisentrik Castleman hastalığı ile uyumludur.
Castleman hastalığının multisentrik formunda,
Kaposi sarkomu, B-hücreli neoplazm, multipl miyelom
başta olmak üzere %20-30 oranında artmış ikincil malinite riski mevcuttur. Bu nedenle hastalar izlemde ikincil
malinite açısından dikkatle araştırılmalıdır.
184
Bildiri: 0412
Bildiri Kitabı Metni No: B034
BİR PRİMER PULMONER LENFOMA OLGUSU. Güven
Çetin, Ebru Pekgüç, Pınar Demir, Bekir Hacıoğlu,
Sevinç Yardımcı, Gülden Akmeşe, M. Cem Ar, Esma
Altunoğlu. TCSB İstanbul Eğitim ve Araştıma Hastanesi,
5. Dahiliye Kliniği, İstanbul
Amaç: Primer pulmoner lenfoma (PPL), Hodgkin dışı
lenfomaların %3-4’ünü Hodgkin lenfomaların %1’ini ve
primer akciğer malinitelerin %0,5-1’ini oluşturan nadir
bir hastalıktır. Burada tedaviye dirençli pnömoni öntanısıyla incelenirken PPL tanısı alan bir olgu sunulmaktadır.
Olgu: 52 yaşında erkek hasta, Haziran 2010’da öksürük, halsizlik, iştahsızlık şikayetleri ile görüldüğü dahiliye polikliniğinde fizik muayenede sol bazalde solunum
sesleri azalmış ve diğer fizik muayene bulguları doğal olarak bulunmuş. Akciğer grafide sol tarafta plevral efüzyon
saptanarak hastaya pnömoni tanısı ile antibiotik tedavisi
başlanmış. Takiplerinde klinik iyileşme görülmemesi üzerine organize pnömoni ön tanısıyla yapılan transbronsial biyopsi lambda hafif zincir monotipli plazmositik diferansiyasyonlu, düşük gradeli B hücreli neoplastik lenfoid infiltrasyon (mukoza ilişkili lenfoid dokunun extronodal marginal zon lanfoması- MALT lenfoma) ile uyumlu
bulunarak hematolojiye yönlendirilmiş. Başvuruda hastanın sol akciğer bazalde bilinen fizik muayene bulguları
dışında özellik saptanmadı. Hemogram, biyokimya, koagülasyon laboratuvar çalışmaları normal değerlerde idi.
Sedimantasyon 44/ h, Ig profilinde IgM: 1040mg/dl, IgG:
1020mg/dl, IgA: 134mg/dl bulundu. PET’te akciğer dışı
tutulum saptanmadı. Kemik iliği biyopsisinde infiltrasyon görülmedi Primer pulmoner lenfoma (MALT lenfoma)
tanısı ile CVP tedavisi başlanan hasta 2 doz kemoterapi
sonrası yakınmasız olarak takip edilmektedir.
Tartışma: PPL; tanı anında ve tanıyı takip eden 3 ay
içerisinde eşlik eden akciğer olası tutulum olmaksızın
gerçekleşen bir veya her iki akciğerin parankim ve / veya
bronş yapısını etkileyen bronş mukozası lenfoid dokusundan kaynaklanan kronal lenfoid proliferasyon olarak
tanımlanabilir.En yaygın histolojik tipi ekstronodal marjinal zone B hücreli lenfomadır. Düşük evreli pulmoner B
hücreli lenfoma primer pulmoner lenfomanın en sık görülen formudur. Mukoza ilişkili lenfoid dokudan (MALT)
kaynaklanır. Yüksek evreli pulmoner B hücreli lenfoma
daha nadir görülmekle birlikte genellikle immünsupresyon gibi predispozan faktörlere bağlıdır. Yüksek evreli
pulmoner B hücreli lenfomaların prognozu, düşük evreli B hücrelinin aksine kötüdür. Prognozu etkileyen tek
faktör tümörün histopatolojik tipidir. PPL tanılı hastaların yaklaşık yarısı tanı anında semptomsuzdur, bu grup
hasta rastlantısal çekilen AC grafilerde saptanan anomali
(kitle, infiltrasyon, soliter pulmoner nodül) ile tetkik edilmeye başlanır. Diğer grup hasta ise öksürük, hafif dispre, göğüs ağrısı ve nadiren hemoptizi gibi spesifik olmayan pulmoner yakınmalarla kliniğe başvurur. Radyolojik
olarak pnömoniyi, akciğer kanserini taklit edebilen PPL,
bu haliyle özellikle rezolüsyonu geciken pnömonilerin ayırıcı tanısında önemli bir yer almalıdır. Kesin tanıya ulaşmak için biyopsi örneklemesi şarttır. Tedavisi kombine
kemoterapidir.
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
Bildiri: 0309
Bildiri Kitabı Metni No: B035
CA
125
YÜKSEKLİĞİYLE
BERABER
GİDEN
NONHODGKİN LENFOMALI BİR OLGU SUNUMU.
İbrahim Tek1, Selami Koçak Toprak2. 1Medicana
International Ankara Hastanesi Kanser Merkezi, Ankara,
2
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı,
Ankara
Amaç: Serum Ca 125 düzeyi izlemi, over kanserinin
takibinde kullanılan bir parametredir. Fakat bu kanser
için spesifik değildir. Bazı benign ve çölomik epiteli ilgilendiren malign durumlarda da artabilir. Ancak lenfoma hücreleri Ca 125 sekrete etmez. NonHodgkin lenfomalı (NHL) hastalarda plevral, peritoneal ya da perikardiyal effüzyon durumlarında, hastaların %40’ında yükseldiği bildirilmiştir.
Sonuçlar: 63 yaşındaki kadın hasta boyun bölgesinde
bilateral, ağrısız lenfadenopati (LAP) olması üzerine Kulak
Burun Boğaz Hastalıkları polikliniğine başvurdu. Fizik
muayenesinde bilateral servikal konglomerasyon gösteren ve sol aksillar yerleşimli LAP ile solda belirgin olmak
üzere plevral effüzyonu saptandı. Yapılan total eksizyonel
LAP biyopsisi sonrası diffüz büyük B hücreli NHL tanısı
alan hastanın bu sırada Ca 125 düzeyi 350 (üst sınır: 35)
idi. Hastaya 4 kür R-CHOP kemoterapi protokolü verildi. Tedavi sonrası yanıt değerlendirmesinde lezyonlarında
%90’dan fazla gerileme olduğu saptandı. Bakılan Ca 125
düzeyi ise normalin hemen üzerinde saptandı.
Tartışma: Günümüzde lenfoproliferatif hastalıklar
için histopatolojik alt tiplerine varıncaya kadar farklılaşan birtakım prognostik risk belirleyici sınıflandırmalar
bulunmaktadır. Kimi araştırıcılar Ca 125 düzeyinin de
özellikle NonHodgkin Lenfoma için tanı ve izlemde kullanılabilecek ve hatta tedavi yanıtının değerlendirilebileceği bir parametre olduğunu belirtmektedirler. Kimileri ise
hastalığın agressifliği ile Ca 125 düzeyinin ilişkili olduğu halde, bilinen prognostik parametrelerle birlikteliğinin söz konusu olmadığını vurgulamaktadırlar. Ancak,
özellikle effüzyonla giden olgularda, bizim olgumuzda
da bir örneği görüldüğü gibi; Ca 125 düzeyinin, tedavi
yanıt takibinde kullanılabileceği ve hatta daha da ileriye gidilerek prognoz, hastalıksız sağkalım ve toplam sağkalım hakkında da fikir verebileceğine ilişkin görüşler de
bulunmaktadır.
Miyeloproliferatif Hastalıklar ve Kronik Miyelositer
Lösemi
Bildiri: 0476
Bildiri Kitabı Metni No: B036
ÇOK YÜKSEK HİPERÜRİSEMİSİ OLAN TRANSFORME
KRONİK
MYELOİD
LÖSEMİ
OLGUSU.
Tuba
Hacıbekiroğlu1, Sema Akıncı1, Abdulkadir Baştürk1,
İlhan Hacıbekiroğlu2, İmdat Dilek1. 1Ankara Atatürk
Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniği, 2Ankara
Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi Onkoloji
Kliniği
Amaç: Tümör lizis sendromu yanında myeloproliferatif, lenfoproliferatif ve lösemi olgularında ürik asit yüksekliği sıklıkla görülmektedir. Akut tümör lizis olgularında ürik asitin 30 mg/dl üzerine çıkması nadirdir. Akut
tümör lizisi olan bir olguda ürik asit düzeyinin 71 mg/
dl ye kadar çıktığı literatürde bildirilmiştir. Burada ürik
asit düzeyi literatürde bildirilen en yüksek seviyeye yakın
bulunan (60 mg/dl), KML den transforme akut lökoz
olgusu sunuldu.
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
Sonuçlar: KML tanısı ile takip edilen 46 yaşında erkek
hasta polikliniğimize halsizlik ve genel durum bozukluğu
ile başvurdu. Yapılan laboratuar tetkiklerinde kreatinin
16,4 mg/dl, ürik asit 60,4 mg/dl, potasyum 6,5 mmol/L,
Ca 8,3 mg/dl,LDH 769 U/L,WBC 29,8x 10^9/L, Hb 5,4
g/dl, plt 39 x 10^9 /L olarak saptandı.Hasta akut renal
yetmezlik tanısı ile acil diyaliz programına alındı.
Tartışma: Akut tümör lizis olgularında ürik asit düzeyinin 30 mg/dl üzerine çıkması nadir olarak rastlanmaktadır. Bir olguda ürik asitin 71 mg/dl ye kadar çıktığı literatürde bildirilmiştir. Görünüşte bu çok yüksek bir değer
ifade etmektedir. Sunulan olgumuzda ürik asit düzeyinin 60,4 mg/dl olması ürik asitin bu düzeylere çıkabileceğini destekler niteliktedir. Bu olgudaki ürik asit yüksekliği literatürde bildirilen ikinci en yüksek değer olarak gözükmektedir.
Bildiri: 0106
Bildiri Kitabı Metni No: B037
PROSTAT KANSERİ VE KRONİK MYELOİD LÖSEMİ
BİRLİKTELİĞİ: OLGU SUNUMU. Hava Üsküdar Teke1,
Hediye Uğur1, Hasan Mutlu2. 1Kayseri Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği, Kayseri, 2Kayseri
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Medikal Onkoloji Kliniği,
Kayseri
Amaç: Malignitesi olan hastalarda aynı anda veya
farklı zamanda farklı maligniteler gelişebilir. Bir malignitenin seyrinde ikinci bir kanserin gelişme olasılığının
%0,7-11,7 olduğu bildirilmektedir. Etyolojisi tam olarak
aydınlatılamamış olmakla birlikte kullanılan kemoterapik ajanlara bağlı olabileceği gibi, kalıtsal ve kazanılmış
mutasyon neticesinde de oluşabileceği üzerinde durulmaktadır.
Bu yazıdaki amacımız nadir görülen prostat kanseri ve KML birlikteliği olan olgunun sunulması ve lökositozu olan malign hastalarda lökositoz nedeni olarak altta
hematolojik bir malignitenin de eş zamanlı olabileceğinin
akla getirilmesi gerektiğidir.
Yöntemler: Olgumuz 66 yaşında erkek hasta. 2010
Haziran ayında Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Hematoloji polikliniğine halsizlik, vücutta morarma şikayetleri ile başvurdu. Hastanın yapılan fizik muayenesinde dalak midklavikuler hatta kot altı 5 cm palpabl, her
iki gluteal bölgede ve üst ekstremitelerde ekimoz saptandı. Hastanın tam kan sayımında beyazküresi 81,7x103/
uL, %70,9 nötrofil, %5,1 monosit, %0,4 eozinofil, %0,5
bazofil, hemoglobini 11,1 gr/dl, platelet sayısı 122x103/
uL saptandı. Lökositoz etyolojisine yönelik yapılan enfeksiyona ait sorgulmasında patoloji saptanmadı. Akut faz
reaktanlarından C-reaktif protein, eritrosit sedimentasyon değeri, fibrinojen düzeyi normal saptandı. Batın
USG’ de dalak 180x90 mm (splenomegali) dışında patoloji
yoktu. Akciğer grafisi normaldi. Periferik yaymada immatür granulositler, eozinofil ve bazofil artışı izlendi, blast
izlenmedi. Hastaya kronik meyloid lösemi ön tanısı ile
kemik iliği aspirasyon biyopsisi ve sitogenetik-FISH incelemesi yapıldı. Bu sırada dosya incelemesi yapılan hastanın 2 yıl önce sık idrara çıkma ve prostatizm semptomları nedeni ile TUR+prostatektomi operasyonu geçirdiği ve
patoloji sonucunun Gleason Grade 1-2 Adenokarsinom
olduğu tespit edildi. Hasta prostat kanserine yönelik
prostatektomi dışında tedavi almamıştı. Prostat kanseri tanısının konulduğu 2 yıl önceki tam kan sayımlarında da lökositozu olduğu görüldü. FISH analizinde t(9:
22) %50 pozitif saptanan hastaya kronik faz KML tanısı konularak 400mg/gün imatinib mesylate tedavisi başlandı. Prostat kanseri açısından da remisyonda olan
185
BİLDİRİ KİTABI METNİ
hastanın takiplerinde beyazküresi normal değerlere geriledi, ekimozları kayboldu ve splenomegalisi geriledi.
Sonuçlar: Sonuç olarak; malignitelerin seyrinde ikincil bir malignite gelişebileceği gibi iki malignitenin aynı
anda ortaya çıkabileceği de akılda tutulmalıdır. Ayrıca
lökositozun maligniteye bağlı lökomoid reaksiyonun
sonucu ortaya çıkabileceği düşünülebilirse de malignite
açısından tamamen remisyonda olan hastalarda bu lökositoz tablosunu KML’nin de yapabileceği ve hastanın bu
açıdan da irdelenmesi gerektiği kanaatindeyiz.
Bildiri: 0332
Bildiri Kitabı Metni No: B038
OLGU SUNUMU: KRONİK MİYELOİD LÖSEMİ’YE
İKİNCİL GELİŞEN MİYELOFİBROZİS VAKASI. Anıl
Tombak, Selver Kurt, Eyüp Naci Tiftik. Mersin
Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı.
Amaç: Miyelofibrozis, birincil olabileceği gibi, kronik
miyeloid lösemi (KML), polisitemia vera, esansiyel trombositoz, lenfomalar, miyelodisplastik sendrom gibi hematolojik ve kollajen doku hastalıkları, enfeksiyonlar gibi
hastalıklara ikincil de gelişebilir. Miyelofibrozis, özellikle ileri evre KML hastalarında kötü prognozla ilişkilidir.
Literatürde az sayıda, KML’ye ikincil miyelofibrozis geliştiği bildirilmiş vaka vardır ve tirozin kinaz inhibitörleri, kemik iliği fibrozisini geri çevirebilir. Biz de böyle bir
vakanın klinik takibini sunmayı amaçladık.
Yöntemler: Altmış altı yaşındaki erkek hasta, haziran
2009 tarihinde halsizlik nedeniyle hematoloji bölümümüze başvurdu. Hemogramında; WBC: 169.000/mm3,
Hb: 8,8 gr/dL, plt: 201.000 /mm3 idi. Periferik yaymada lökoeritroblastik kan tablosu olduğu görüldü, %15
blast ve bazofili vardı. Fizik muayenede hepatosplenomegali vardı; dalak 12 cm ele geliyordu. Kemik iliği aspirasyonu periferik kanla dilüe idi, biyopsi ise hiposelüler
kemik iliği olarak raporlandı, retikülin lif artışı izlenmedi. Periferik kandan RT-PCR yöntemiyle bakılan t(9;22)
(bcr: abl): 0,084783 kopya/mL olarak bulundu. Bu bilgiler ışığında hastaya KML tanısı konularak imatinib 400
mg/gün başlandı. Takiplerinde hastanın sık sık trombositopeniye ve nötropeniye girdiği görüldü ve bu nedenle
imatinib tedavisine sık sık ara verildi, doz azaltımı yapıldı. Bununla beraber, sitopeniler düzelmiyordu ve lökoeritroblastik kan tablosu ile organomegali sebat ediyordu. KML’ye ikincil miyelofibrozis düşünülerek tedavinin
4. ayında kemik iliği biyopsisi tekrarlandı ve periferik
kandan RT-PCR ile kontrol Ph kromozomu analizi yapıldı. t(9;22) (bcr: abl): 0,0628318 kopya/mL idi ve biyopsi, miyelofibrozis olarak raporlandı. Tedavinin 8. ayında,
akselere fazda olduğu ve hematolojik yanıt alınamadığı
için, imatinib kesilerek dasatinib başlandı. Takiplerinde
belirgin plevral efüzyon gelişmesi üzerine nilotinib tedavisine geçildi ve efüzyon hızla geriledi. İleri yaşta olması
ve genel durumunun iyi olmaması nedeniyle kemik iliği
nakli planlanmadı. Hastanın klinik takibi devam etmektedir.
Tartışma: KML’de, tanı anında ya da hastalığın
ileri aşamalarında kemik iliği fibrozisi saptanabilir.
Miyelofibrozis tanısı konulan hastalarda mutlaka ikincil nedenler ekarte edilmeli ve Ph kromozomu araştırılmalıdır. KML düşünülen hastalarda da miyelofibrozisin değerlendirilmesi için kemik iliği biyopsisi alınmalıdır. Retikülin kemik iliği fibrozisi, kronik faz KML hastalarında yararlı bir biyolojik ve prognostik kanıttır. KML’de
gelişen miyelofibrozis, kötü prognozla ilişkilidir ve sıklıkla akselere veya blastik fazı işaret eder. Bununla beraber,
tirozin kinaz inhibitörleri ile gerileyebilmektedir, ancak
186
hastanın klinik takibine göre gerekirse allojeneik kemik
iliği nakli de vakit kaybetmeden yapılmalıdır.
Bildiri: 0299
Bildiri Kitabı Metni No: B039
BARTHOLİN ABSESİ NEDENİ İLE HİPERLÖKOSİTOZ
SAPTANAN SPLENOMEGALİSİZ KRONİK MYELOİD
LÖSEMİ OLGUSU. Abdulkadir Baştürk, Tuba
Hacıbekiroğlu, Sema Akıncı, İmdat Dilek. Atatürk
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Klinik Şefliği,
Ankara
Amaç: Kronik myeloid lösemi (KML) olgun veya olgunlaşmakta olan granülositlerin düzensiz üretimi ve kontrolsüz proliferasyonu ile karakterize klonal bir hastalıktır. Tanı anında hastaların tamamına yakınında fizik
muayenede splenomegali mevcuttur. Laboratuar bulgularında anemi ve lökositozla birlikte trombositoz da saptanabilir. Kliniği olmayan olgularda ayırıcı tanıda ekarte
edilmesi gereken en önemli hastalık lökomoid reaksiyonlardır. KML için anahtar tetkik Philedelphia kromozomunun tespit edilmesidir. Burada bartholin absesi ile başvuran splenomegali olmadan KML tanısı konan bir olgu
sunuldu.
Sonuçlar: Ateş yüksekliği ve dizüri şikayetleri ile hastanemize başvuran 56 yaşında bir kadın hasta Kadın
Hastalıkları ve Doğum Kliniğine bartolin absesi tanısı ile
yatırıldı. Hastanın absesi drene edilerek antibiyotik tedavisi başlandı. Hastanın lökosit sayımının 134 x 109/L;
nötrofil: 125 109/L; bazofil: 0,7 109/L; trombosit: 188
109/L saptanması üzerine kliniğimizle konsülte edildi.
Hastanın fizik muayenesinde ve batın ultrasonografisinde
dalak büyüklüğü saptanmadı. Periferik yayma morfolojik bulguları ve lökosit sayısının çok yüksek olması KML
lehine yorumlandı. Ancak hastada abse olması splenomegali saptanmaması KML lehine değildi. Bunun üzerine
yapılan moleküler incelemede (PCR) BCR/ABL pozitif olarak tespit edildi. İmatinib tedavisi başlandı.
Tartışma: Lökomoid reaksiyonu olan ve KML düşünülen olgularda splenomegali olmasa bile KML ayırıcı tanısı
yapılması gerekliliğini vurgulamak için sunuldu.
Bildiri: 0146
Bildiri Kitabı Metni No: B040
KRONİK MYELOSİTER LÖSEMİ TEDAVİSİNDE
DASATİNİB İLİŞKİLİ GRADE 3 PLEVRAL EFFÜZYON
GELİŞİMİ: BİR OLGU SUNUMU. Uğur Özdemir1,
Selami Koçak Toprak2, Dalokay Kılıç3, Gül İlhan2,
Sema Karakuş2. 1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç
Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Ankara, 2Başkent Üniversitesi
Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, Ankara, 3Başkent
Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs ve Kalp-Damar Cerrahisi
Ana Bilim Dalı, Ankara
Amaç: Dasatinib, kronik myelositer lösemi (KML)
tedavisinde imatinibe direnç ya da intolerans gelişimi
durumunda kullanılan, oldukça yüksek potense sahip,
ikinci kuşak tirozin kinaz inhibitörüdür. Dasatinib tedavisi altında plevral effüzyon gelişimi doz bağımlıdır ve ileri
evre KML hastalarında daha sık görülmektedir. Plevral
effüzyon oluşumundaki risk faktörleri arasında kardiyak
hastalık, hipertansiyon ve özellikle ilacın sabah akşam
kullanımı ile birlikte hiperlipidemi ve otoimmün hastalıklar sayılabilir.
Yöntemler: Hipertansiyon dışında ek sistemik hastalığı olmayan 59 yaşındaki erkek hastaya ekim 2008’de
dış merkezde akut myeloblastik lösemi tanısı konularak
indüksiyon kemoterapisi uygulanmış. Sonrasında hastanemize başvuran hastada Philadelphia kromozomunun
pozitif saptanması üzerine tanı sırasında akselere-blastik
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
evre KML olduğu düşünülerek imatinib 800 mg/gün
eklendi. Tedavinin üçüncü ayında PCR ile bcr-abl düzeyi negatifleşen hasta yaklaşık 7 ay boyunca moleküler
remisyonda izlendi. Temmuz 2009’da moleküler yanıt
kaybı ile birlikte eşzamanlı olarak imatinib intoleransı -bulantı ve dispeptik yakınmalar- gelişmesi üzerine
ilaç kesildi ve dasatinib 2x50 mg/gün tedavisi başlandı. Üçüncü aydaki kontrolünde tam moleküler yanıt elde
edilen hasta kasım 2009’da nefes darlığı ve efor kapasitesinde azalma yakınmaları ile polikliniğimize başvurdu. Tetkiklerde bilateral massif plevral effüzyon saptananınca derhal Göğüs Hastalıkları bölümüne yönlendirildi. Başvurduğu dış merkezde konvansiyonel yöntemlerle
aralıklarla pek çok sefer 1 litreden daha fazla olmak üzere
plevral effüzyonun drenajını takiben kısa sürede yeniden
oluştuğu öğrenildi. Bu süreçte kontrolümüz dışı kalarak
dasatinib tedavisi almaya devam eden hasta yakınmalarının geçmemesi üzerine yeniden merkezimize başvurdu.
Genel durumu bozuk olan hasta hastaneye yatırılarak
diüretik ve kortikosteroid tedavileri ile birlikte interkostal
göğüs tüpü takılarak masif plevral effüzyon drene edilmeye çalışıldı. Bu süreçte grade 3 plevral effüzyonunun
dasatinib ilişkili geliştiği düşünülerek ilaca klinik ve laboratuvar yanıt alınmasına rağmen kesildi. Yoğun tedavi ile
plevral effüzyonu gerileyen hastaya yaklaşık bir aylık bir
süre sonunda diğer ikinci kuşak tirozin kinaz inhibitörü olan nilotinib 800 mg/gün tedavisi başlandı. Üçüncü
aydaki kontrolünde daha önce elde edilmiş olan moleküler yanıtın kaybolduğu saptandı. Plevral effüzyonu tama
yakın gerileyen ve yakınması olmayan hasta halihazırda nilotinib tedavisi ile izlenmekte ve olası bir allojeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonu sürecine
hazırlanmaktadır.
Tartışma: Olgu, özellikle tanı sırasında ileri evre olup,
özgeçmişinde bilinen risk faktörleri bulunması itibariyle
dasatinib ilişkili plevral effüzyonun gelişmesi açısından
kolaylaştırıcı uygulamalardan -ilacın günde iki doz uygulanması gibi- kaçınılması gerekliliğinin bir kez daha vurgulanması açısından sunulmaktadır.
pnömoni nedeniyle antibiyotik tedavisi aldığı öğrenildi. Yapılan fizik bakısında bilinci konfü idi, yer-zaman
oryantasyonu yoktu ve diğer sistem bakıları olağandı.
Labaratuar değerlendirmesinde WBC.20,9 UL, nötrofil.
17,5 UL, hb. 11g/dl, MCV.82 FL, trombosit. 483 UL, kan
şekeri. 110 mg/dl, kreatinin. 1.1 mg/dl, ALT. 62 U/L,
ALP.203 U/L, GGT. 155 U/L, Ca.14,6, Na. 139 mmol/L,
sedim.100 mm/h, alb. 3.2 g/dl, glob. 3.4 g/dl olan hasta
multipl myelom ön tanısıyla Hematoloji servisine yatırıldı. Hiperkalsemisine yönelik sırasıyla IV hidrasyon, furasemid, deksametazon ve kalsitonin tedavileri uygulandı.
Yapılan protein elektroforezi, serum ve idrar immunfiksasyon, Ig değerleri normal sınırlarda idi. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi normosellüler ilik olarak değerlendirildi. Bu veriler ışığında myelom tanısından uzaklaşılan
hastanın yapılan görüntülemelerinde lumbal vertebra
korpuslarında ve iliak kanatlarda litik lezyonlar izlenirken çekilen PET-CT de tüm kemiklerde yaygın tutulum
alanları izlendi fakat primer odak tanımlanamadı. (Şekil
1-2) PTH düzeyi ve gönderilen tümör markerleri normaldi, üst GIS ve alt GIS endoskobisinde patolojik lezyon
izlenmedi.Bunun üzerine Ortopedi ekibi tarafından hastaya iliak kanattaki litik alanlardan kemik biyopsi yapıldı
ve patoloji sonucu malign melanom ile uyumlu geldi.Tanı
üzerine hasta tekrar değerlendirildi muayenesinde primer
odak tespid edilemedi, göz dibi bakısı olağandı. Yanak iç
yüzündeki 1 cm lik mavi renkli mukozal lezyondan alınan
biyopside hemanjiyom ile uyumlu geldi. Primeri bilinmeyen Evre 4 malign melanom olarak değerlendirilen hastaya Temozolamid ve IFN alfa redavisi başlandı. Hasta
halen tedavisine devam etmektedir.
Tartışma: Sonuç olarak;hiperkalsemi ile gelen hastalarda multipl myelom yanısıra kemiğe metastaz yapan
malign melanom dahil diğer malignitelerde akla gelmelidir.
Multipl Miyelom ve Plazma Hücre Hastalıkları
Bildiri: 0419
Bildiri Kitabı Metni No: B041
MULTİPLE MYELOMA İLE KARIŞAN PRİMERİ BELLİ
OLMAYAN METASTATİK MALİGN MELANOM OLGUSU.
Selda Kahraman1, Abdullah Katgı1, Sinan Ünal2, Özden
Pişkin1, Sermin Özkal3, Mehmet Ali Özcan1, Fatih
Demirkan1, Bülent Ündar1. 1Dokuz Eylül Üniversitesi
Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı,İzmir, 2Dokuz Eylül
Üniversitesi Tıp Fakültesi,İç Hastalıkları Anabilim Dalı,
İzmir, 3Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ana
Bilim Dalı, İzmir
Amaç: Malign melanomlu olgularda kemik tutulumu %5-7 oranında izlenmektedir. Primeri belli olmayan
melanomlarda ise primer lezyonun zamanla regrese olduğu düşünülmekte ve kemik –kemik iliği tutulumunun ise
daha nadir olduğu bilinmektedir.Bizde hiperkalsemi ile
prezente olan ve primeri saptanamayan bir malign melanom olgusu sunuyoruz.
Sonuçlar: 64 yaşında erkek hasta, tüm vücutta yaygın ağrı, bilinç değişikliği, hareketlerinde ve konuşmada
yavaşlama yakınmasıyla hastanemiz acil servisine başvuran hasta değerlendirildi. Hastanın öyküsünde 1 ay önce
iş kazası sonrası kot fraktürü geliştiği, analjezik ve istirahat tedavisi ile yakınmalarının gerilediği, 10 gün öncede
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
Şekil 1.
Şekil 2.
187
BİLDİRİ KİTABI METNİ
Bildiri: 0179
Bildiri Kitabı Metni No: B042
BİLATERAL 6. KRANİAL SİNİR PARALİZİSİNİN NADİR
BİR SEBEBİ: MULTİPLE MYELOMA. Nergiz Erkut1,
Atacan Aras2, Ceren Konca2, Güneş Çakır3, Sena
Ünal3, Mehmet Sönmez1. 1Karadeniz Teknik Üniversitesi
Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, Trabzon, 2Karadeniz
Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Anabilim
Dalı, Trabzon, 3Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Dönem VI Öğrencisi, Trabzon
Amaç: Multiple myeloma (MM) serum ve/veya idrarda monoklonal protein artışı, normal immünoglobülin
düzeylerinde azalma ve litik kemik hastalığının izlendiği, bunların yanında kemik iliğinde malign plazma hücre
artışının gözlendiği bir B lenfoid hücre hastalığıdır. Bu
hastalıkta spinal kord ve sinir kökü kompresyonu, intrakraniyal plazmasitom, leptomeningial tutulum, periferik nöropati, amiloid birikimi ve ilaçlara bağlı nöropati
gibi nörolojik komplikasyonlar oldukca sık olarak görülebilmektedir. MM’da 6. kranial sinir tutulumu son derece
nadir olup, kötü prognozla birliktedir. Bu vaka takdiminde literatürde oldukça nadir izlendiği bildirilen, bilateral
6. kranial sinir paralizisi ile başvuran ve MM tanısı konulan bir hasta sunuldu.
Yöntemler: 68 yaşında bayan hasta 1 ay önce başlayan baş ağrısı ve çift görme şikayetleri ile hastanemize başvurdu. Hastanın yapılan göz muayenesinde her
iki gözde laterale bakışta kısıtlılık mevcut olup, bulgular
bilateral 6. kranial sinir paralizisi ile uyumlu olarak idi.
Sonuçlar: Hastanın çekilen beyin Magnetik Rezonans
(MR) görüntülemesinde kalvaryal kemiklerde ve en büyüğü sol frontal kemikte 2×1 cm boyutunda multiple kitle
lezyonları ile klivusta normal kemik sinyal intensitesinin kaybolduğu hipodens görünüm izlendi. BOS basıncı normaldi. BOS sitolojisinde atipik hücre varlığı gözlenmedi. Hastanın yapılan tetkiklerinde Hemoglobin:
9,9 gr/dl, Lökosit: 9500/μL, Trombosit: 282.000/μL,
Sedimentasyon: 120 mm/h, BUN: 62 mg/dl, Kreatinin:
3.2 mg/dl, Total protein: 12,3 g/dl, Albümin: 3,2 g/dl
olarak saptandı. Serum IgG: 6840 mg/dl, kappa hafif zincir: 2310 mg/dl idi. Protein elektroforezinde monoklonal
pik mevcut olup, idrar elektroforezinde hafif zincir atılımı saptanmadı. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi örneğinde malign diffüz plazma hücre infiltrasyonu mevcuttu. Hastaya IgG, kappa tipi multıple myelom tanısı konulup VAD (vinkristin, adriamisin, deksametazon) tedavisi ile birlikte kraniyal radyoterapi başlanmış olup halen
tedavisi devam etmektedir.
Bildiri: 0154
Bildiri Kitabı Metni No: B043
YALANCI LÖKOSİTOZ VE TROMBOSİTOZ İLE
BAŞVURAN WALDENSTRÖM MAKROGLOBULİNEMİ
OLGUSU. Ahmet Durmuş. Numune Eğitim Ve Araştırma
Hastanesi, Trabzon
Amaç: Waldenström makroglobulinemi (WM), serumda monoklonal IgM artışı ve kemik iliğinde lenfoplazmositer lenfoma varlığı ile karakterize olgun B hücrelerinin
malign hastalığıdır. Kriyoglobulinemi pozitif olan hastalarda çok nadir olarak yalancı lökositoz ve trombositoz
görülebilmektedir. Burada anemi ve lökositoz ile hematoloji polikliniğine yönlendirilen bir hastada waldenström makroglobulinemi ile birlikte yalancı lökositoz ve
trombositoz tespit ettiğimiz bir hastayı sunduk. Yaklaşık
1 aydır ara ara burun kanamaları, baş dönmesi, halsizlik ve nefes darlığı yakınmaları ile kardiyoloji kliniğine başvuran 78 yaşındaki erkek hastaya pace-maker
takılmış. Anemi ve lökositoz’un olması nedeni ile hasta
188
hematoloji polikliniğine yönlendirilmiş. Fizik muayenede
mukozalar soluk ve vertigo nedeni ile hasta ayakta durmakta güçlük çekiyordu. Hastanede bulunan bazı Tam
kan sayım cihazlarının tam kan değerlerini ölçemediği,
ölçüm yapabilen tek bir cihazda da Wbc 186.000/mm3,
Hb 10.3/g/dl, plt 114.000/mm3 olarak rapor edilmişti.
T. Protein 8.3g/dl, Albümin 3.2g/dl, kreatinin 1.6, sedimantasyon 65 mm/h tespit edildi. Yapılan periferik yaymada hastanın lökositlerinin normal civarlar ile uyumlu
olduğu (lökositozun olmadığı) ve rulo formasyonu izlendi.
Globulin’i yüksek olan hastanın Ig’leri istendi ve IgM yüksek geldi. Bunun üzerine hastaya kemik iliği aspirasyon
ve biyopsisi yapıldı. Aspirasyonda lenfoplazmositer hücre
infiltrasyonu izlenen hastada ön planda waldenström
makroglobulinemisi düşünüldü ve belirgin hipervizkosite bulguları nedeni ile bir seans plazmaferez uygulandı.
Plazmaferez sonrası genel durumunda belirgin düzelme
olan hastanın tam kan sayımı kontrolü için kan gönderdiğimizde tam kan sayım cihazlarının hastanın tam kan
değerlerini rahatlıkla okuyabildiği gözlendi. Plazmaferez
sonrası tam kan sayımı sonuçları beyaz küre 10.000/
mm3, Plt 50.000/ mm3 civarında geldi. Kemik iliği sonucu lenfoplazmositer hücre infiltrasyonu, CD20 pozitif olarak gelince olgu waldenström makroglobulinemisi olarak
kabul edildi ve COP tedavisi başlandı. Bu tedavi ile remisyona giren hasta yaklaşık 12 ay remisyonda kaldı. Genel
durum bozukluğu, halsizlik gelişen hastanın bakılan tam
kan sayımında wbc 258.000/mm3, plt 602.000/mm3, hb
12g/dl olarak ölçüldü. Bu zaman hastada kriyoglobulin
bakıldı ve pozitif bulundu. Progresyon nedeni ile hastada fludarabin+endoksan tedavisine geçildi. Burada nadir
bir prezantasyon olarak waldenstöm makroglobulinemili bir hastada kriyoglobulinemiye bağlı yalancı lökositoz
ve yalancı trombositoz izlenmiş olup, lökositoz ve/vaya
trombositoz ile başvuran hastalarda kriyoglobulinemiye
bağlı yalancı lökositoz ve yalancı trombositoz’un da ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulması gerektiği sonucuna varılmıştır.
Bildiri: 0328
Bildiri Kitabı Metni No: B044
NAZOFARENKSTE EKSTRAMEDÜLLER PLAZMOSİTOM
VAKASI. Figen Atalay1, Elif Birtaş Ateşoğlu2, Sema
Karakuş3. 1Başkent Üniversitesi İstanbul Uygulama ve
Araştırma Merkezi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Hematoloji
Bilim Dalı, İstanbul, 2Kocaeli üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi,İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Hematoloji Bilim
Dalı, Kocaeli, 3Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesi, İç
Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Ankara
Amaç: Plazma hücre neoplazmları 4 grupta sınıflandırılırlar: Multipl myelom (MM), plazma hücreli lösemiler,
soliter plazmasitomlar (SP) ve ekstrameduller plazmasitom (SEMP) Soliter plazmasitomlar tüm plazma hücreli malignitelerin %5-10’unu oluştururlar. Soliter plazmasitomlar soliter kemik (SBP) ve ekstramedüller plazmasitom (SEP) olmak üzere 2 şekilde görülebilir. Soliter ekstramedüller plazmasitom SBP’a göre daha az görülmekte
ve daha iyi bir seyir göstermektedir. Ekstramedüller plazmasitomlar tüm plazma hücre neoplazilerinin %3’ünü
oluştururlar. Sıklıkla (%80) üst solunum yolları ve gastrointestinal yolda görülür. Biz burada, nasofarenks extramedüller plasmasitom tanısı altıktan sonra radyoterapi uygulanan ve tedavi sonrası 3 yıldır remisyonda olan
vakayı sunuyoruz.
Yöntemler: Kırk dokuz yaşında bayan hasta
boğaz ağrısı şikayeti ile KBB polikliniğine başvurusunda nazofarenkste kitle görünümü üzerine çekilen
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
nazofarenks-boyun MRI görüntülemesinde nazofarenks/
orofarenks bileşkesi düzeyinde hemen uvula proksimal yapıdan kaynaklanarak ventrale doğru uzanan, kısmen düzgün kontürlü doku-mass lezyon izlendi. Kitleden
yapılan biyopsisi plasmasitom ile uyumlu geldi. Bunun
üzerine hasta tarafımıza konsulte edildi. Hastanın başvurusunda yapılan fizik muayenesinde bilateral servikal
1cm çapında 3 adet LAP dışında patoloji yoktu. Yapılan
serum ve idrar immunelektroforezinde monoklonalite tespit edilemedi. Tam kan sayımı, sedimentasyon ve biyokimya testleri normal sınırlar içerisindeydi. Kemik iliği
aspirasyon ve biyopsisinde plasma hücre sayısında artış
tespit edilmedi ve normosellüler kemik iliği olarak raporlandı. Çekilen kemik surveyinde litik lezyon tespit edilemeyen hastanın, çekilen PET-CT görüntülemesinde de
tarama alanı içerisinde kalan vücut bölgesinde primer
kitle ya da metastaz lehine patolojik hipermetabolik görünüm saptanmadı. Hastaya nazofarenks extramedüller
plasmasitom tanısı ile 200cGy7gün 5 gün/hafta 25 fraksiyonda 5000cGY küratif radyoterapi uygulandı. Tedavi
sonrası yapılan görüntülemelerde residuel kitle görülemedi. Radyoterapi sonrası 3 yılını dolduran hasta halen
remisyondadır ve düzenli kontrolleri devam etmektedir.
Tartışma: Plazma hücreli neoplaziler içerisinde en iyi
seyirli olan EMP’dir. Multipl myeloma progresyon riski
SBPden 1/3 oranında daha az sıklıktadır. Mendelhall ve
arkadaşlarının yaptığı çalışmada SBP olan 22 hastanın
15’inde MM gelişirken (%68) EMP’si olan 10 hastadan
sadece 2 tanesinde (%20) MM’a progresyon olmuştur. Bu
çalışmada 10 yıllık hastalıksız sağkalım SBKP’de %30,
EMP’de %90 olarak tespit edilmiş. Ekstramedüller plazmasitomlar çok radyosensitif tümörlerdir. Lokal radyoterapi ile %80-100 oranında lokal kontrol sağlanmaktadır.
Baş boyun bölgesine cerrahi girişim önerilmemektedir
gastrointestinal sistem gibi diğer alan tutulumları varsa
cerrahi girişim önerilebilir. Bizim vakamızda da lokal radyoterapi ile tam yanıt alınmıştır ve 3 yıldır remisyondadır
Bildiri: 0212
Bildiri Kitabı Metni No: B045
GÖZ YAŞI AKIŞ ZORLUĞU İLE TANINAN NAZOLAKRİMAL
KANAL PLAZMOSİTOMU. İpek Yönal, Sevgi Kalayoğlu
Beşışık, Deniz Sargın. İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp
Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Hematoloji Bilim
Dalı, İstanbul
Amaç: Plazma hücrelerinin dokuda birikimi ağrısız
kitleler halinde (ekstramedüller plazmositom; EMP) tek
(soliter) veya birden çok bölgede multipl myelom (MM) ile
birlikte veya MM eşlik etmeden olabilir. EMP sıklıkla üst
solunum yolu veya sindirim sisteminde gelişir. Başlangıç
belirtisi olması halinde birçok hastalığın ayırıcı tanısına girer.
Sonuçlar: 50 yaşında kadın hasta birden çok kemikte litik lezyon ve femurda 1.2 cm medüller yerleşimli kitle
lezyonu ile değerlendildi. Kappa tipi hafif zincir MM, evre
Durie Salmon IIIA, IPSS Evre II tanısı ile zolendronik asit
ve VAD tedavisi başlanan hastaya ayrıca kitle lezyon bölgesine radyoterapi uygulandı. VAD tedavisi ile kısmi yanıt
elde edilen hastaya talidomid başlanmasının 4. ayında
derin ven trombozu gelişti. Talidomid kesildi. Bu sırada memede kitle saptandı. Histolojik değerlendirmede
insitu intraduktal karsinom olduğu belirlendi. Eksizyon
dışında ileri tedavi önerilmedi. Tam yanıtlı halde otolog
kök hücre nakli uygulandı. Nakil sonrası solda göz yaşının akış güçlüğü ve göz çevresi kızarıklık nedeniyle Göz
Kliniğinde değerlendirildi. Dakriyosistit tanısı ile antimikrobiyal tedavi başlandı. Ancak akış güçlüğünün devam
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
etmesi üzerine göz yaşı kanalına cerrahi müdahale kararı verildi. Bu arada (+23.ay) çift görme, sol göz çevresinde
buruna doğru şişlik, gözden ve burundan kanla karışık
akıntı olması üzerine görüntüleme kararı verildi. Orbita
MR’ında sol ön-orta-arka etmoid sinüsleri, nazal kavite
tamamını, sol maksiller sinüsü, sol orbitayı ve yumuşak
damak, sert damak sol yarımını infiltre eden, sol pterygomaksiller alana ve infratemporal fossaya uzanım gösteren, sol globu laterale doğru iten 3x5x7.5 cm boyutlarında etmoid kaynaklı nazolakrimal alana ve orta kranial fossa düzeyinde intrakranial uzanım gösteren tümöral kitle saptandı. Histolojik değerlendirme elde edilene kadar dekzametazon yüksek doz ile tedavi başlandı.
Kappa hafif zincir monotipili plazma hücre infiltrasyonu saptanması ile EMP ile ilerleyici hastalık halinde MM
tanısı konulan hastaya remisyon indüksiyonu için kemoterapiden önce tümörün cerrahi çıkartılması kararı alındı. Bu sırada serum M proteini: 0.01g/dl, serbest hafif
zincir düzeyi oldukça yüksek (882 mg/L) saptandı.
Tartışma: Plazmositomlar, kemik veya yumuşak
dokuda plazma hücrelerinin malign proliferasyonlarıdır. Soliter EMP’un tedavisinde radyoterapi, cerrahi veya
ikisi birden uygulanmaktadır. Lokal rekürrens ve sistemik tutulum açısından düzenli takip edilmelidir. EMP
tam insidensi bilinmeyen nadir tümörlerdir. Erken tanınması ve tedavisi prognoz açıdan önem taşımaktadır. Göz
yaşı akış zorluğu ile tanınan lakrimal kanal yerleşimli bir
olgu bizim bilgimiz doğrultusunda literatürde bulunmaması nedeni ile sunulmaya değer bulunmuştur.
Bildiri: 0488
Bildiri Kitabı Metni No: B046
NADİR GÖRÜLEN BİR PARAPROTEİNEMİ OLGUSU:
SKLEROMİKSÖDEM. Hasan Sami Göksoy, Emre
Osmanbaşoğlu, İpek Yönal, Tanju Atamer. İstanbul
Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana
Bilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul
Amaç: Hastamız 41 yaşında kadın olup nadir görülen
bir paraproteinemi olgusudur.
Yöntemler: Hastanın başvuru yakınması alın ve çenede daha belirgin olmak üzere vücudunda yaygın yüzeyden kabarık deri değişiklikleri olup ek yakınması yoktu.
Sonuçlar: Hastanın deri lezyonlarından yapılan
biyopsi papüler müsinöz ile uyumlu geldi. Protein elektroferezinde 1.4gr/dl düzeyinde bir paraprotein saptandı. Paraproteinemi varlığı sebebi ile yapılan incelemelerde beta2 mikroglobulin ve diğer biyokimya parametreleri normal sınırlarda bulundu. Kan sayımında sitopeni; kemiklerin düz grafilerinde litik lezyon ve kemik
iliği biyopsisinde plazma hücre infiltrasyonu yoktu.
Paraproteineminin tipi immunfiksasyon testinde IgG
lambda olarak saptandı. Hasta tedavisiz takibe alındı.
Tartışma: Papüler müsinöz müsin birikimi ve fibroblast proliferasyonuna bağlı papüler ve sklerodermoid deri
döküntüleri ile kendini gösteren bir durumdur. Yaygın
bir formu olan skleromiksödem tanısı ek olarak hipotiroidi olmadan paraproteinemi varlığını gerektirmektedir. Hastalığın patofizyolojisi kesin ortaya konmamakla birlikte paraproteineminin patofizyolojideki rolü bilinmemektedir. Hastalık seyrinde sindirim sistemi, nörolojik sistem, kardiyovasküler sistem bulguları gibi deri dışı
sistemik hastalık bulguları ortaya çıkabilir ve ciddi morbiditeye neden olur. Bizim hastamız deri dışında sistemik tutulum bulgusu olmayan bir skleromiksödem olgusudur.
189
BİLDİRİ KİTABI METNİ
Bildiri: 0426
Bildiri Kitabı Metni No: B047
OTOLOG PERİFERİK KÖK HÜCRE NAKLİ SONRASINDA
NADİR GÖRÜLEN BİR KOMPLİKASYON: PYOMYOZİT.
Bildiri: 0138
Bildiri Kitabı Metni No: B048
MULTİPLE MYELOMLU HASTADA GELİŞEN MALİGN
PLEVRAL EFFÜZYON. Abdullah Katgı1, Selda
Şükriye Miray Kılınçer Bozgül1, Fahri Şahin2,
Güray Saydam2, Mehmet Argın3, Bilgin Arda4, Filiz
Büyükkeçeci2. 1Ege Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim
Kahraman1, Yasin Bakır2, Güler Özcan1, Özden
Pişkin1, Mehmet Ali Özcan1, Güner Hayri Özsan1, Fatih
Demirkan1, Bülent Ündar1. 1Dokuz Eylül Üniversitesi
Dalı, Bornova,İzmir, 2Ege Üniversitesi İç Hastalıkları
Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Bornova,İzmir, 3Ege
Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı, Bornova, İzmir, 4Ege
Üniversitesi Enfeksiyon Hastalıkları Ve Klinik Mikrobiyoloji
Anabilim Dalı, Bornova, İzmir
Amaç: Pyomyozit çizgili kasların pürülan bakteriyel
enfeksiyonudur. Maligniteler, HIV enfeksiyonu, orak hücreli anemi, aplastik anemi, romatolojik hastalıklar, steroid kullanımı ve immunsupresyon yaratan durumların
seyri sırasında görülebilir. Olguların büyük bir kısmında etken S.aureus iken, Streptokoklar ve nadiren Gram
negatif ajanlar da etken olarak rol oynar. Genellikle kalça
ve bacak kas gruplarında görülür, psoas kas tutulumu nadirdir. Klinik olarak başlangıçta tipik lokalize kas
ağrısı, şişlik görülür ve zamanla ateş tabloya eklenir.
Laboratuar bulguları olarak nötrofili ve sedimentasyon
hızında artış olurken ilginç olarak miyonekroza rağmen
kas enzim seviyeleri normal olabilir. Bu sunumda otolog
periferik kök hücre nakli sonrası pyomyozit gelişen multipl myelom tanılı hasta sunulmaktadır.
Sonuçlar: Olgumuz 60 yaşında kadın hasta, 2 yıl önce
IgG- kappa hafif zincir tipi multipl myelom tanısı alan ve
standart kemoterapi ardından bortezomib-deksametazon
protokolü uygulandı. VGPR elde edilen hastaya G-CSF ile
mobilizasyon yapıldı. Otolog periferik kök hücre desteğinde 200mg/m2 alkeran tedavisi uygulana hastanın +10.
gününde henüz nötropenik dönemde iken karın ağrısı,
ateş yüksekliği oldu. Batın USG de tifilit düşündürecek
radyolojik bulgu izlenmedi. Meropenem, teikoplanin ve
caspafungin tedavisi altında ateş yüksekliği, yaygın karın
ağrısı, fizik muayenede sol alt kadranda hassasiyetinin
artması üzerine çekilen MR da kalça eklemleri çevresinde
kaslarda ve fasialar boyunca, bilateral iliak kas lojlarında yaygın ödem ve sol iliopsoas kas trasesi boyunca sıvı
kolleksiyonu izlendi ve pyomyozit olarak değerlendirildi.
Almakta olduğu tedaviye tigesiklin 100mg/gün eklendi ve
ilk 48 saatte ateş yanıtı alındı. 21 gün sonra çekilen kontrol MR da ödem ve sıvı koleksiyonunun belirgin azaldığı
gözlendi. Nötrofil ve trombosit engrafmanları gerçekleşen
hastanın klinik ve radyolojik olarak yanıt alınması üzerine antibiyoterapisi 28.günde kesildi. Hasta halen izlemimiz altındadır.
Tartışma: Literatüre bakıldığında pyomyozitin hematolojik maligniterden akut lenfoblastik lösemi, nonhodgkin lenfoma ve multiple myelom tanı-tedavi süreci boyunca nadir de olsa görülebildiği dikkati çekmiştir. Otolog periferik kök hücre desteğinin yapıldığı yüksek doz kemoterapi uygulamalarında özellikle karın ağrısı veya kas ağrılarının eşlik ettiği inatçı ateşlerde akla
pyomyozit gelmeli ve MR başta olmak üzere tanısal tetkikler hızla uygulanıp uygun antibiyoterapi seçilmelidir.
Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, İzmir, 2Dokuz Eylül
Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı,
İzmir
Amaç: Multiple miyelomlu (MM) hastalarda miyelomatöz tutuluma bağlı malign plevral effüzyon %1 oranında nadirdir ve ilerlemiş hastalığın bir bulgusu olarak hastalığın ileri döneminde ortaya çıkar. Biz de MM tanısının
4. ayında indüksiyon kemoterapisi sonrası myelomatöz
plevral effuzyon gelişen hastamızı sunduk.
Sonuçlar: 49 yaşında kadın hasta, 4 ay önce halsizlik, güçsüzlük, bel ağrısı ve yürüme güçlüğü gelişmesi
üzerine nöroşirurjiye yönlendirilmiş. Nöroşirürji tarafından thorakal magnetik rezonans (MR) ile değerlendirilmiş ve T7-T10 vertebralar seviyesinde izlenen ekstradural
kıtlenın eksızyonu yapılmış. Operasyon materyalı patolojı sonucu plazma hucrelı neoplazı ıle uyumlu saptanmıs. Tarafımıza danısılan hastada proteın eletroforezınde monoklonal gammopatı saptandı. Başvuruda; serum
immünoglogulin seviyelerinde IgG: 5140 mg/dL düzeyinin artmış (normal aralık: 552-1631), diğer İg düzeylerinin de baskılanmış olduğu görüldü. Beta 2 mıkroglobulın duzeyı: 8432ng/dL hemoglobın 5.9 gr/dL, MCV: 92
fL, lökosit: 6600 trombosit: 148.000, kreatinin: 0,75 mg/
dlt, ALT: 11 u/L AST: 16 u/L Ca: 9,2 mg/dL, Fosfor: 3.6
mg/dL, LDH: 657 U/L, CRP: 3,23 mg/dL, globulin: 6 g/
dL olarak tespit edildi. Kemik iliği aspirasyonunda %40
oranında plazma hücresi görüldü, kemik iliği bıyopsısıde
multiple myelom ile uyumluydu..Olgu İg G Kappa multıpl myelom olrak değerlendirildi. Durie Salmon Evre 3A,
ISS Evre 3A olarak kabul edıldı. Hastanın kemik surveyinde litik lezyon tespit edilmedı fakat MR görüntülemelerinde çökme fraktürü izlenen L2-L5,T6-11 ıcıne alan bolgeye radyoterapı uygulandı. Antirezorbtif tedavi olarak
zoledronik asit, primer hastalığına yönelik siklofosfamid
ve deksametazon içeren kemoterapi şeması uygulandı.
2 kür siklofosfamid ve deksametazon kemoterapi
tedavisi sonrası solunum sıkıntısı ve genel durum bozukluğu gelişmesi nedeniyle hasta tekrar değerlendirildi.ı.
Hastanın Akciğer grafisi ve Toraks Bilgisayarlı görüntülemesinde sağ akciğerde masif plevral effüzyon saptandı. (Şekil 1) palyatif torasentez yapılan hastanın alınan
plevral effüzyonunun sitolojik değerlendirmesinde plazma hücre infiltrasyonu izlendi (Şekil 2-3), Mevcut bulgular ile kemoterapi tedavisi altnda progressif hastalık olarak değerlendirilen hastaya ikinci sıra siklofosfamid, bortezomib, deksametazon içeren kemoterapi tedavisi bir
kür uygulanabildi.
Hasta multıple miyelom tanısının 4.ayında hastalık
progresyonu nedeniyle kaybedildi.
Tartışma: Malign plevral effüzyon(MPE), MM tedavisi
esnasında ortaya çıkmakla beraber, başlangıç prezantasyonu da olabilir. Effüzyonun ortaya çıkış zamanıda survey üzerine direkt etkilidir.
Sonuç olarak MPE’ lu vakalar özellikle de MPE ile
prezente olan yeni tanı myelomlular; otolog periferik kök
hücre nakli ve yeni ajanlar dahil agresif tedavi rejimleri
ile tedavi edilmelidirler.
190
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
serum kreatinin 2.45 mg/dl, lökosit 2800/mm3, Hb:
11.2gr/dl, hematüri ve proteinüri (5.8gr/gün) saptandı. Ultrasonografik incelemede böbrek boyutları normal
bulundu. Plazma hücre hastalığı ön tanısı ile kemik iliği
incelemesinda kappa monotipili plazma hücre infiltrasyonu belirlendi. Serum serbest hafif zincir (sHZ) düzeyi 11800mg/L bulundu. Serumda biklonal kappa tipi
gamopati, idrarda serbest kappa tipi gamopati saptandı.
Proteinürisi dikkate alınarak yapılan böbrek biyopsisinde tubuluslarda atrofi, interstisyel alanda fokal fibrozis ve
inflamasyon, tubulus bazal membranı ve tubulus epitel
sitoplazmalarında anti-kappa antikoru ile diffüz boyanma saptandı. Belirgin litik kemik lezyonu saptanmadı.
Multiple myelom (Evre Durie Salmon IIIB, IPSS: III) tanısı
ile ilk basamak plazmaferez kararı alındı. Ardı sıra 5 gün
% 5 albümin kullanılarak 1.5 plazma hacmi değişimi ile
plazmaferez yapıldı. Bu arada remisyon indüksiyonu için
nöropati varlığı dikkate alınarak melfalan ve prednizolon
verildi. Serum sHZ düzeyi 978mg/L’e geriledi. Tedavinin
1.ayında serum kreatinin 1.9mg/dl, proteinüri 1.2 gr/
güne geriledi, 7.ayında olan kreatinin: 1.7mg/dl, serum
sHZ düzeyi 145 mg/L saptandı.
Tartışma: Silendir nefropatisi, myelomlu hastalarda
başlıca ölüm nedeni olan böbrek yetmezliğine yol açan
faktörlerden birisidir. Ya doğrudan hafif zincirin tubulusa toksik etkisi ya da distal nefronda protein oluşumu ile distal tubulus ve toplayıcı kanallarda tıkanma ile
karakterizedir. Tubulusa geçişi dolayısı ile hafif zincirin toksik etkisini azaltmaya yönelik hafif zincirin hızla
serumdan uzaklaştırılması amacıyla erken dönem plazmaferez etkinliği yönünde çelişkili sonuçlar mevcuttur.
Olgumuzda etkisinin yavaş ortaya çıkacağı bilinen kemoterapi verilmiş olmasına rağmen hızla sHZ ve serum kreatinin düzeyinde azalma plazmaferez etkisi ile ilişkili durmaktadır.
Şekil 1. Direkt akciğer grafisi görünümü
Pediatrik Akut Lösemiler
Bildiri: 0330
Bildiri Kitabı Metni No: B050
8;21 TRANSLOKASYONLU AKUT MYELOİD LÖSEMİDE
PSEUDO CHEDİAK HİGASHİ ANOMALİSİ. İkbal Ok
Şekil 2. Wright boyama ile plavral effüzyonda plazma hücre infiltrasyonu (X1000).
Bildiri: 0205
Bildiri Kitabı Metni No: B049
ERKEN DÖNEM PLAZMAFEREZ İLE HAFİF ZİNCİR
NEFROTOKSİSİTESİNİN AZALTILMASI. İpek Yönal1,
Muharrem Müftüoğlu2, Halil Yazıcı2, Yaşar Çalışkan2,
Tevfik Ecder2, Sevgi Kalayoğlu Beşışık1. 1İstanbul
Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana
Bilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul, 2İstanbul
Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana
Bilim Dalı, Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul
Amaç: Hafif zincirler plazma hücreleri tarafından
yapılır, böbrekte filtre edilir, proksimal tubulustan emilir
ve katobolize edilir. Üretimin fazla olması halinde proksimal tubulus geri emiş gücü aşılır, fazla miktardaki hafif
zincir tubulus toksisitesine yol açar.
Yöntemler: Plazmaferez ile fazla miktarda hafif zincirin hızla uzaklaştırılmasının multipl myelom hastalarında sağ kalımı uzattığını ve böbrek yetmezliğinde düzelme
sağladığını bildiren çalışmalar mevcuttur.
Sonuçlar: 72 yaşında kadın hasta anemi, periferik nöropati ve böbrek yetmezliği nedeni ile değerlendirildiğinde
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
Bozkaya, Neşe Yaralı, Rukiye Ünsal Sac, Betül Tavil,
Abdurrahman Kara, Fatih Azık, Bahattin Tunç.
Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji
E. A. H, Çocuk Hematolojisi, Ankara
Amaç: Chediak Higashi Sendromundakine benzer
dev sitoplazmik inklüzyonların olmasına Pseudo Chediak
Higashi inklüzyonları denir. Bu inklüzyonların klinik
önemi tam bilinmemektedir. Bazı yazarlar kötü prognoz
ve yaygın damar içi pıhtılaşmanın (YDİP)göstergesi olduğunu bildirmiştir (1,2).
Daha önceden sağlıklı 14 yaşında erkek hasta düşkünlük, halsizlik, nefes almada zorluk şikayetleri ile başvurdu. Fizik muayene de solukluk, sol bacakta ekimoz
dışında anormallik yoktu. Kan incelemesinde hemoglobin 5 g/dl, beyaz küre 52 x 10 9 /L ve trombosit 12 x 10
9 /L. Periferik yaymasında %100 blast ve kemik iliği incelemesinde % 92 immatür nükleer kromatinli 1–3 nukleolus içeren blast görüldü. Bazı blastlarda ve myelositlerde pseudo Chediak Higashi Anomalisi olarak tanımlanan pembe, eozinofilik dev inklüzyonlar görüldü (Şekil
1). Auer rod görülmedi. Akım sitometri değerlendirmesinde CD 13, CD 33, CD 34, CD 45, CD 117, HLA DR
ve MPO pozitif olarak geldi. Fluorescent in situ hybridization (FISH) t (8; 21) pozitifdi. Hastaya AML BFM 2004
191
BİLDİRİ KİTABI METNİ
İNTERİM indüksiyon başlandı. Maalasef solunum yetmezliği ve yaygın damar içi pıhtılaşması nedeniyle tedavinin 4. gününde hastayı kaybettik.
Yaygın damar içi pıhtılaşması akut miyeloid lösemi
hastalarında önemli bir komplikasyondur. Akut promiyelositik lösemi YDİP için kuvvetli bir risk faktörüdür.
Ayrıca C-reaktif protein, yüksek lökosit sayısı, CD13 ve
HLA-DR negatifliği, normal karyotip veya 11q23 anormalliği de YDİP gelişimiyle ilişkili bağımsız risk faktörleridir
(3). Akut miyeloid lösemide t (8; 21) iyi prognoz göstergesi
kabul edilse de pseudo-Chediak–Higashi granulleri olan
hastalarda YDİP gelişimi açısından dikkatli olmak gerektiğini düşünüyoruz.
Şekil 1. Kemik iliğinde myelosit ve myeloblastlarda dev sitoplazmik granüller
Bildiri: 0257
Bildiri Kitabı Metni No: B051
KEMOTERAPİYE BAĞLI SEKONDER AML-M3 GELİŞEN
BİR AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ OLGUSU. Hüseyin
Tokgöz, Ümran Çalışkan. Selçuk Üniversitesi Meram Tıp
Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Konya
Amaç: Güncel kemoterapi rejimleri ile hematolojik
malignensili hastalarda yaşam beklentisi daha iyi duruma gelmiştir. Bununla birlikte kanser enstitülerinde
sekonder malignensi gelişim insidansında artma olduğu
bildirilmektedir. Bu durumun daha çok genetik ve çevresel faktörler, kemoterapi ve radyoterapi ile ilgili olduğu
düşünülmektedir. Herhangi bir sebeple sekonder hematolojik malignite meydana geldiği zaman survi beklentisi,
genellikle azalmaktadır.
Yöntemler: Üç yaşında kız hasta, bir haftadır mevcut
olan halsizlik, solukluk ve yüksek ateş şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Fizik muayenesinde hepatosplenomegali
ve lenfadenopatileri mevcuttu. Tam kan sayımında WBC:
55000 Hb: 8,2 PLT: 30000 idi. periferik yaymasında silme
blast görüldü. Kemik iliği aspirasyonu ve flow sitometrik incelemesi ile CALLA(+) prepreB hücreli ALL ile tanısı konuldu. Kemik iliğinden gönderilen t(9;22) ve t(4;11)
negatif geldi. Hastaya yüksek risk ALL tanısı konulup,
Saint Jude Total XIII ALL kemoterapi protokolü başlandı. 15.günde bakılan kemik iliği remisyonda idi. Yaklaşık
3 yıl sonra kemoterapisi tamamlanarak kesildi. Tedavi
kesiminde bakılan kemik iliği remisyonda idi.
192
Sonuçlar: Tedavi kesiminden 7 ay sonra hasta halsizlik şikayetiyle kliniğimize başvurdu. Fizik muayenesinde
organomegali ve lenfadenopati yoktu. Tam kan sayımında BK: 2300 Hb: 12,9 PLT: 125000 idi. Periferik yaymada
blast görülmedi. Kemik iliği aspirasyonunda %50 oranında blast görüldü. Bu blastlar hipergranüler stoplazmalı, stoplazmasında çok sayıda auer cisimcikleri içeren ve
nükleolusları belirgin (M3 tipi) blastlar ve fagot hücreler
şeklinde idi. Kemik iliğinin akım sitometrisi AML M3 ile
uyumlu geldi. Kemik iliğinden gönderilen t(15;17) pozitif geldi. Hastaya ATRA’yı da içeren AML MRC (M3) protokolü başlandı. Hastanın iki kür aldıktan sonra bakılan kemik iliği remisyonda idi, t(15;17) negatifleşti. HLA
uygun kardeş donörü bulunan hasta, kemik iliği nakline verileceği dönemde nötropenik sepsis nedeniyle kaybedildi.
Tartışma: Tedaviyle ilişkili myeloid malignensiler
(AML, MDS), genelde daha evvel maruz kalınan kemoterapi, radyoterapi ve karsinojen ajan ile ilişkilendirilir. Kemoterapötik ilaçlardan da en çok alkilleyici ajanlar, DNA topoizomeraz II inhibitörleri (etaposid, teniposid)
suçlanmaktadır. Bizim hastamız daha önce etaposid kullandığı için en muhtemel etken olarak bu ilaç düşünüldü.
Etaposide ikincil gelişen AML M3 vakalarında t(15;17)
genellikle pozitif olduğu bildirilmektedir. Bizim olgumuzda gelişen AML M3, t(15;17) pozitif olması nedeniyle standart risk olarak düşünülebilir, ancak tedaviye sekonder
AML olması nedeniyle yüksek risk olarak kabul edilebilir.
Bu durumda HLA uygun kardeşten KIT yapılması hususu tartışmalıdır. Bizim vakamıza KIT yapılması planlanmış, ancak nötropenik sepsis nedeniyle hasta kaybedilmiştir. Akut lösemili hastalarda, gerek tedavi esnasında gerekse tedavi kesiminden sonra, gelişebilecek ikincil
malignensiler açısından dikkatli olunmalıdır.
Bildiri: 0166
Bildiri Kitabı Metni No: B052
BİLATERAL NEFROMEGALİNİN NADİR BİR NEDENİ:
T-CELL LENFOBLASTİK LÖSEMİ. Sinan Akbayram1,
Cihangir Akgün1, Erdal Peker1, Mehmet Deniz
Bulut2, Fesih Aktar1, Ahmet Faik Öner1. 1Yüzüncü Yıl
Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı,
Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Bilim
Dalı,
Amaç: Birçok akut lenfoblastik lösemi (ALL) hastası anemi, nötropeni, kemik ağrısı ve artralji ile başvurur.
Akut böbrek yetmezliği ve nefromegali, ALL’li hastalarda
çok nadir görülür. Ateş, dispne ve öksürük şikayetleri ile
başvuran 16 yaşındaki erkek hastaya klinik, laboratuar
ve kemik iliği bulgularıyla ALL tanısı konarak kemoterapi başlandı. Klinik ve radyolojik olarak bilateral nefromegali ve renal yetmezlik bulguları olan hastanın kemoterapi başlangıcından yaklaşık 7 gün sonra böbrek yetmezliği düzeldi. Böbrek yetmezliği ve nefromegalisi olan hastalarda ALL’nin de akılda tutulması gerektiğine dikkat çekmek istedik.
2
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
Transfüzyon Tıbbı/ Aferez/ Hücre İşlenmesi
Bildiri: 0174
Bildiri Kitabı Metni No: B053
DEFERASİROKSUN TEKRARLAYAN MALİGNİTELERİ
OLAN BİR HASTADA SIK TRANSFÜZYONA BAĞLI
DEMİR YÜKÜ TEDAVİSİNDEKİ YERİ. Nihal Özdemir,
Rejin Kebudi, Hilmi Apak, Sibel Laçinel. Cerrahpaşa Tıp
Fakültesi, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul
Amaç: Miyelodisplastik Sendrom, talasemi majör ve
orak hücreli anemi gibi kronik anemilerde tekrarlayıcı
kan transfüzyonu uygulanan hastalarda demir şelasyon
tedavisi etkili bir şekilde kullanılmaktadır. Deferasiroks
erişkin ve çocuk hastalarda transfüzyona bağlı gelişen
demir yükü tedavisinde doz bağımlı etki gösteren günde
bir kez kullanılan demir şelatörüdür. Uzun süre kemoterapi alan hastalarda kronik transfüzyonlar demir yüküne
sebep olabilir. Malignitesi olan hastalarda demir şelatörü kullanımı hakkında sınırlı veri bulunmaktadır. Biz de
tekrarlayan solid tümorleri olan bir çocuk olguda deferasiroks kullanımını sunduk.
Yöntemler: Olgu: Dört yaşında erkek hasta 2005
yılında beyin arka çukur tümörü tanısıyla kliniğimize
yönlendirildi. Patolojisi medulloblastom ile uyumlu olan
hasta opere edilerek kemoterapi ve radyoterapi aldı. 2008
yılında göğüs ağrısı ile başvurusunda uygulanan radyolojik görüntülemelerinde kostadan kaynaklanan yumuşak dokuya yayılan kitle gözlendi. Biyopsinin histopatolojik incelemesi Ewing Sarkom olarak sonuçlandı. Çoklu
tekrarları ve progresyonu olan hasta 2 yıl içinde birkaç kez opere edildi ve kemoterapi aldı. Tedavi süresince ciddi miyelosupresyona bağlı olarak çoklu transfüzyon
uygulandı. 2009 yılında kronik transfüzyona bağlı olarak
hepatomegali, gelişen hastanın ferritin değeri 16652 ng/
mL olarak ölçüldü. Deferasiroks tedavisi 30 mg/kg başlandı. Hastanın takibinde kemoterapiye bağlı olarak ilacı
düzensiz kullanmasına rağmen 6. ayda ferritin düzeyi 3658 ng/mL‘e geriledi. Önemli bir yan etki gözlenmedi. Hasta 2 ay önce metastatik Ewing sarkom nedeniyle kaybedildi.
Tartışma: Kemoterapi süresince çoklu transfüzyon
alan ve demir yükü saptanan hastalarda deferasiroks
etkili olabilir. Hastamızda demir yüküne bağlı son organ
hasarı ile ilgili ayrıntılı tetkikler ilerleyici hastalığı nedeniyle yapılamamamıştır. Daha büyük gruplarda ileri
çalışmalara ihtiyaç vardır.
Trombosit Bozuklukları/Tromboz ve Antitrombotik
Tedavi
Bildiri: 0305
Bildiri Kitabı Metni No: B054
ROMATOLOJİK HASTALIĞI OLAN 1000 OLGUDA
TROMBOZ VE TROMBOSİTOZ SIKLIĞI. Handan
hem tromboz, hem de trombositoz görülebilir. Bu çalışmamızda 1000 romatolojik olguda tromboz, trombositoz
sıklığını araştırdık.
Yöntemler: Araştırmaya 2001-2003 yılları arasında,
romatolojik hastalığı olan 771’i kadın, 229’u erkek toplam 1000 hasta alındı. Hastaların şikayetleri, fizik muayene bulguları (artrit,malar raş,üveit, eritema nodozum,
tromboflebit bulguları gibi) ve laboratuar parametreleri (özellikle tam kan sayımı (CBC), sedim (ESR), C-reaktif
protein (CRP), belirli hastalarda immünolojik testler ve
radyolojik değerlendirmeler) kaydedildi. Anamnezde özellikle tromboz atağı geçirip geçirmedikleri (nefes darlığı, çarpıntı, bacak ağrısı ve şişliği gibi…) sorgulandı.
Anamnez ve klinik bulgulara göre şüphelenilen hastalara
HRCT (yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi) çekildi
ve alt extremite arter ve venleri doppler USG ile değerlendirildi. Pulmoner emboli (PE) ve derin ven trombozu (DVT)
tanıları ‘Tromboz’ başlığı altında toplandı.
Laboratuar parametreleri içinde özellikle tam kan
sayımları incelenerek trombosit ve mean platelet volüm
(MPV) değerleri kaydedildi.Çevresel kan yayması ile trombosit ölçümleri teyit edildi.
Hastalar romatolojik hastalık grubu içinde 16 farklı
tanı alarak sınıflandırıldı
Sonuçlar: Biz çalışmamızda 197 RA hastasının
36’sında trombositoz tespit ettik. 62 SLE’li hastanın
8‘nde trombositoz tespit ettik (%12.8).Bizim çalışmamızda da CRP, RF, Sedim değerleri ve sabah tutukluğu gibi
klinik bulguları baz alarak hastalık aktivitesini yüksek
bulduğumuz hastalarda tespit ettiğimiz trombositoz sıklığı istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0.05).Tromboz görülme oranı toplam 22(14 DVT, 8 PE).53 Behçet hastasının
11’nde (9 DVT, 2 PE) tromboz izlendi. Romatolojik hastalığı olan 1000 olgunun tanılara göre dağılımı ile bu hastalarda trombositoz ve tromboz sıklığı Tablo 1’de verilmiştir.
Tartışma: Romatolojik olgularda trombositoz daha
çok reaktif trombositozdur.
Bazı inflamatuvar hastalıklar, malign hastalıklar
(özellikle AC ve GİS kanserleri), demir eksikliği anemisi,
kanama, enfeksiyonlar, splenektomi sonrası ve lökomoid
reaksiyon gibi çeşitli durumlarda trombositoz görülebilir.
Platelet sayısı nadiren 1.000.000/mm3’e ulaşır. Tromboz
riski artmadığı için altta yatan hastalığın tedavisi dışında
trombositoza özgü bir tedaviye gerek yoktur. Romatolojik
olgularda trombositoz en sık RA’lı hastalarda görülür.
Bunun yanında Sjögren, skleroderma, FMF, Behçet hastalığı ve SLE vakalarında da reaktif trombositoz saptanmıştır. Sonuç olarak 1000 hasta gibi çok sayıda hasta
ve geniş bir hastalık grubunu kapsayan bu retrospektif çalışmada romatolojik olgularda özellikle bulduğumuz
tromboz sıklığı literatürden daha düşüktü. Trombositoz
düzeyleri literatür sonuçlarına benzerdi.
Çipil1, Ayşe Kargılı2, Hakan Şenaran3, Ebru Uz2,
Benan Kasapoğlu2, Özlem Alıcı4, Ali Koşar3. 1Fatih
Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı, Ankara,
2
Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim
Dalı, Ankara, 3Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Ortopedi
Anabilim Dalı, Konya, 4Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi
İntaniye Anabilim Dalı, Ankara
Amaç: ‘Tromboz’ deyimi canlı bir organizmanın vasküler sisteminde kanın elementlerinden anormal bir oluşumun (trombüs) meydana gelişini ifade eder. Trombositoz
deyimi ise plazma trombosit seviyesinin >400.000/mm3
olması şeklinde tanımlanır.Romatolojik hastalıklarda
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
193
BİLDİRİ KİTABI METNİ
Tablo 1. Romatolojik hastalığı olan 1000 olgunun tanılara göre dağılımı ile bu
hastalarda trombositoz ve tromboz sıklığı.
Sayı
Trombositoz
(>400.000 mm3) (K/E)
Tromboz(PE/DVT)
Romatoid Artrit
197
26/10
1/2
SLE
62
8/0
1/2
Seronegatif Artrit
119
3/8
1/0
G. Osteoartrit
167
5/0
1/1
Vaskülit
20
1/0
0
Sjögren
25
3/0
0
Gut
71
2/3
0
Polimyozit
2
1/0
0
Fibromyalji
293
14/0
1/0
Behçet
53
1/4
2/9
1/0
Polimyaljia romatika
29
1/0
Skleroderma
12
2/0
0
A.Romatizmal Ateş
12
0/0
0
FMF
12
0/1
0
PAN
1
0/0
0
Takayasu Arteriti
2
0/0
0
1000
62/27=89
8/14=22
TOPLAM
Bildiri: 0409
Bildiri Kitabı Metni No: B055
25
İMMÜN
TROMBOSİTOPENİK
PURPURA
OLGUSUNUN KLİNİK SEYİR VE TEDAVİ CEVABI
YÖNÜNDEN DEĞERLENDİRİLMESİ. Vedat Aslan1,
Murat Albayrak1, Esra Sarıbacak Can1, Aynur
Albayrak2, Harika Çelebi1. 1Dışkapı Yıldırım Beyazıt
Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniği, 2Dışkapı
Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji
Kliniği.
Amaç: Bu çalışmada hastanemizin hematoloji bölümünde 2009-2010 yılları arasında İmmün trombositopenik Purpura (İTP) tanısı ile izlenen 25 olgu klinik seyir ve
tedavi cevapları yönünden geriye dönük olarak incelendi. Yaşları 17 ile 83 arasında (median yaş 40.32) değişen olguların 18’ i kadın (% 72), 7’ si ise erkek (% 28)
idi. Olguların başlangıç trombosit değerleri 1000/mm³
ile 23.000/mm³ arasında değişmekte idi. Tedavi endikasyonu bulunan 25 hasta incelendi. Bu hastaların hepsine başlangıç tedavisi olarak 1 mg/kg/gün dozunda prednizolon başlandı. Prednizolon tedavisi verilen hastaların 10’ unda steroide cevap alındı (% 40) ve halen ilaçsız takibi devam etmektedir. Ancak 15 hastada steroide
yanıt alınamadı (% 60). Bu 15 hastanın11’i steroid tedavisine yanıtsız iken, 4’ ü steroid tedavisine bağımlı idi.
Steroid tedavisine yanıtsız olan 15 olgudan 5’ ine pulse
metil prednizolon (1 gram/gün) tedavisi verildi. Ancak
yanıt alınamadı. 6 hastaya ise (haftada1 gün-1 mg/gün)
3 hafta vinkristin sülfat verildi. Ancak yanıt alınamadı. 12 hastaya splenektomi yapıldı. 3 hastaya ise komorbid hastalıklar, hastanın istememesi, yaş gibi sebepler ile
splenektomi yapılmadı. Splenektomiler laparaskopik olarak yapıldı. 1 hasta splenektomi sonrası cerrahi komplikasyonlardan ötürü exitus oldu. Splenektomi yapılan
11 hastanın 6’ sında yanıt alındı ve halen ilaçsız takibi
devam etmektedir. Splenektomiye yanıtsız olan 5 hastadan 3’ üne R-CVP (rituksimab, siklofosfamid, vinkristin,
prednizolon) 4 kür olarak verildi. Tam remisyonda takibi
194
devam etmektedir. Splenektomiye yanıtsız 2 hastaya ise
100-150 mg/gün azotiopürin başlandı ve halen takibi
devam etmektedir.
Bildiri: 0275
Bildiri Kitabı Metni No: B056
VARİSELLA ZOSTER ENFEKSİYONUNU TAKİBEN
GELİŞEN İMMUN TROMBOSİTOPENİK PURPURA. Ali
Seçkin Yalçın, Enes Çoşkun, Hatice Uyanık, Alper
Dai, Ali Bay. Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri
Hematoloji Bilim Dalı, Gaziantep
Amaç: Trombositopeni suçiçeği enfeksiyonu seyrinde nadiren görülen fakat, ciddi kanamalara neden olabilen bir komplikasyondur. Burada varisella zoster enfeksiyonu sırasında ağır trombositopeni gelişen ve intravenöz
immun globulin tedavisi ile düzelen 7 yaşındaki erkek
hasta varisellanın hematolojik komplikasyonlarla seyredebileceği ve aşılamanın önemini vurgulamak için sunulmuştur.
Olgu Sunumu: Bacaklarında, kollarında morluklar
çıkması yakınması ile pediatrik hematoloji polikliniğine
başvuran 7 yaşındaki erkek hastanın öyküsünden, 10
gün önce suçiçeği geçirdiği, döküntülerin kurumaya başladığı dönemde vücudunda kızarıklıklar ve morarmaların başladığı öğrenildi. Fizik muayenesinde gövde, bacak
ve kollarda 10-15 adet kuruntlanmış suçiçeği döküntüleri izlendi. Her iki tibia üzerinde çapı 2 cm den 5 cm ye
kadar değişen 4 adet ekimozu ve sağ tibia üzerinde 1 adet
5-6 cm çapında ekimozu vardı. Hastanın ağız içinde ve
burunda ışlak purpurası yoktu. Organomegali veya lenfadenopati saptanmadı.
Laboratuar incelemesinde; hemoglobin 13.8 g/dl,
beyaz küre sayısı 11280/mm³, trombosit sayısı 4000/
mm³ saptandı. Periferik kan yaymasında %22 parçalı, %10monosit, %68 lenfosit, trombositler nadir tekli
görüldü. Atipik hücre yoktu. Direk Coombs testi negatifti. Trombositopeninin varisella zoster enfeksiyonundan hemen sonra gelişmesi ve periferik yaymada başka
bir hastalığı düşündürürecek bulgu olmaması nedeniyle kemik iliği aspirasyonu yapılmadı. Hastaya varisella
zoster enfeksiyonuna bağlı immun trombositopenik purpura tanısı kondu. Trombosit sayısının çok düşük olması nedeniyle intrakraniyal kanama endişesiyle intravenöz immunoglobulin (İVİG) 1 g/kg/gün iki gün uygulandı. İkinci dozdan sonra ölçülen trombosit sayısı 51000/
mm³ yükselen hasta ayaktan takip edilmek üzere taburcu edildi. Bir hafta sonra yapılan kontrolünde trombosit
sayısının 377.000/mm³ yükseldiği görüldü
Bildiri: 0442
Bildiri Kitabı Metni No: B057
AĞIZ YOLU İLE KULLANILAN TERBİNAFİN’E BAĞLI
GELİŞEN TROMBOSİTOPENİ. Ferit Avcu, Oral Nevruz,
Türker Çetin, Ali Uğur Ural. Gülhane Askeri Tıp
Akademisi, Hematoloji Bilim Dalı, Ankara
Amaç: Bir allilamin antifungal ilaç olan Terbinafin,
cilt ve tırnakların dermatofit enfeksiyonlarının tedavisinde kullanılmaktadır. Karaciğer üzerine olan yan etkilerinin yanında çok nadir hematolojik yan etki gözlenmiş
ve daha önce sadece iki olguda trombositopeniye sebep
olduğu bildirilmiştir.
Yöntemler: OLGU; Ayak tırnaklarında gelişen fungal enfeksiyon nedeni ile 250 mg/gün terbinafin kullanan 46 yaşındaki bayan hastada tedavinin 10. gününde travmaya bağlı olmaksızın gelişen ekimoz ve diş eti
kanaması nedeni ile yapılan incelemede trombosit sayısı
11000/mm³ saptamıştır. Fizik muayenesi, viral belirteçleri, immünolojik, biyokimyasal ve koagulasyon testleri
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
BİLDİRİ KİTABI METNİ
normal olan hastada terbinafin kullanımı dışında trombositopeni yapabilecek öncül etken saptanmamıştır.
Sonuçlar: Terbinafin tedavisi kesilerek kortikosteroid tedavisi (prednizolon 1 mg/kg) uygulanan hastanın
trombosit sayısı iki hafta sonra 238000/mm³’e yükselmiştir. Kortikosteroid 6. haftada tedrici olarak azaltılarak
kesilmiştir. Bir ay sonraki kontrolde trombosit sayısında (79000/mm³) azalma olan hasta takip edilmektedir.
Tartışma: Literatürde bir olguda pansitopeni ve bizim
olgumuz ile birlikte üç olguda ciddi trombositopeniye
sebep olan terbinafinin kullanımı sırasında hematolojik
yan etkileri de takip edilmelidir.
Bildiri: 0496
Bildiri Kitabı Metni No: B058
KARACİĞER SİROZU OLAN HASTALARDA PFA-100
DEĞERLENDİRİLMESİ. Demet Çekdemir1, Nevin
Oruç2, Mahmut Töbü1, Mehmet Nurullah Orman3,
Ömer Özütemiz2, Murat Tombuloğlu1. 1Ege Üniversitesi
Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı Hematoloji
Bilimdalı, İzmir, 2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç
Hastalıkları Ana Bilim Dalı Gastroenteroloji Bilimdalı,
İzmir, 3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyoistatistik Ve
Tıbbi Bilişim Ana Bilim Dalı, İzmir
Amaç: Karaciğer sirozu olgularında trombosit fonksiyon bozukluğunu ortaya koymak
Yöntemler: Karaciğer sirozu (hepatit B/C) tanısı almış
olgularda, PFA-100 in-vitro kanama zamanı testi ile,
trombosit fonksiyonları değerlendirildi. 18-75 yaş aralığında, trombosit sayısı 90.000/mm3 ve üstü 6 hasta
ve yaş uyumlu kontrol grubu çalışmaya alındı. Öyküde
tromboz ve antikoagülan kullanımı bulunan olgular çalışma dışı bırakıldı.
Sonuçlar: Çalışmaya 6 hasta, 6 kontrol alındı, yaş
ortalaması hasta grupta 62,5±17, sağlıklı yaş uyumlu
kontrol eş sayıda kontrol grubu alındı, trombosit değeri hasta grupta ortalama 120.000/mm3, sağlıklı grupta ortalama 262.000/mm3 saptandı. PFA-100 ile in-vitro
kanama zamanı, Col/Epi ve Col/ADP sonucu hasta grubunda sırasıyla 164±19 ve 122±64, kontrol grubunda
136,5±27 ve 103,5±16 saptandı. PFA-100, Col/Epi ve
Col/ADP, hasta grubunda, kontrol grubu ile karşılaştırıldığında anlamlı yüksek (sırasıyla p değeri 0,009 ve
0,017) saptandı.
Tartışma: Karaciğer sirozu olgularında, klasik olarak
karaciğer biyopsisi öncesi yapılan koagülasyon testleri,
biyopsi sonrası kanamanın sıklığı ve süresiyle her zaman
uyum göstermemektedir. Bu durum primer hemostazın kanama eğiliminde sorumlu olabileceğini düşündürmektedir.
Bildiri: 0406
Bildiri Kitabı Metni No: B059
KORTİKOSTEROİD
TEDAVİYE
REFRAKTER
SPLENEKTOMİLİ OLGUDA RİTUKSİMAB KULLANIMI.
Cengiz Beyan, Kürşat Kaptan, Ahmet Ifran. Gülhane
Askeri Tıp Akademisi Hematoloji Bilim Dalı, Ankara
Amaç: Rituksimab lenfoma tedavilerinde onay almış
bir şimerik monoklonal anti-CD20 antikorudur. Antikor
üreten B-lenfositleri baskılaması ve belirgin emniyetli profili çeşitli otoimmün hastalıklarda da kullanımının
önünü açmıştır. İdyopatik immün trombositopenik purpurada (ITP) etkinliği ilk kez 2000 yılında rapor edilmiş
olup özellikle splenektomi uygulanmış veya splenektominin kontrendike olduğu refrakter kronik ITP’li hastalarda olmak üzere birçok ülkede endikasyon dışı kullanılmaktadır. Bu olgu sunumunda da splenektomi uygulanmış ve gerek etkisizliği, gerekse de yan etkileri nedeni ile
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı
kortikosteroid tedavinin tekrar kullanılmasının söz konusu olmadığı kronik ITP’li bir olguda rituksimab kullanımı sonrası klinik seyir anlatılmakta ve literatür gözden
geçirilmektedir.
Yöntemler: 31 yaşında erkek hasta. Vücudunda yeni
gelişen morarmaları olması nedeni ile müracaat eden
hastada yapılan tam kan sayımında trombosit sayısı
10.000/mm3 olarak tespit edildi. Olgu ilk kez üç yıl önce
vücudunda morarmaları olması yakınması ile müracaat
etmiş, klinik izleminde kronik ITP tanısı konulan olguya kortikosteroid tedavi verilmiş, ancak trombosit değerlerinde yükselme sağlanamamıştı. Tanıdan yaklaşık olarak altı ay kadar sonra tedavi amaçlı splenektomi ameliyatı yapılan olguda ameliyat sonrası trombosit değerleri kısmi remisyon düzeylerinde seyretmişti. Bir önceki yıl
kullanılan kortikosteroid tedavilerin bir komplikasyonu
olarak gelişen her iki femur başındaki aseptik nekrozları nedeni ile intravenöz immünglobulin desteğinde trombosit değerlerinde geçici yükselmeler sağlanarak iki kez
ameliyat edilmişti. Kortikosteroid tedavi ile daha önceleri
trombosit değerlerinde yükselme sağlanamayan, üstelik
kortikosteroid tedavi komplikasyonu nedeni ile de iki kez
femur başı aseptik nekroz ameliyatı geçiren splenektomili olguda ciddi trombositopeni ve eşlik eden cilt kanamaları olması nedeni ile rituksimab tedavisine karar verildi.
Sonuçlar: Yetkili sağlık otoritesinden endikasyon dışı
kullanım onayının alınmasını takiben, rituksimab i.v.
infüzyonla dört hafta süre ile 375 mg/m2 haftada bir kez
olacak şekilde uygulandı. Tedavi sonrası ilk haftadan itibaren trombosit değerleri yükseldi ve izleyen üç ay süresince trombosit değerleri 29.000-62.000/mm3 düzeylerinde seyretti.
Tartışma: Literatür verileri genel olarak gözden geçirildiği zaman rituksimab kullanımı %44 olguda tam
cevap ve %62 olguda ise tam+kısmi cevap sağlamaktadır. Sonuç olarak, olgumuzda olduğu gibi literatür verilerinin ışığında rituksimab kullanımı splenektomi uygulanmış veya splenektominin kontrendike olduğu refrakter
kronik ITP’li hastalarda emniyetli ve etkili gözükmektedir.
Yaşam Kalitesi / Etik / Hukuk / Sosyal İçerikler
Bildiri: 0200
Bildiri Kitabı Metni No: B060
HEMATOLOJİ KLİNİĞİNDE YATARAK TEDAVİ GÖREN
YAŞLI OLGULARIN DEĞERLENDİRİLMESİ. Cengiz
Beyan, Kürşat Kaptan, Ahmet Ifran. Gülhane Askeri
Tıp Akademisi, Hematoloji Bilim Dalı, Ankara
Amaç: Yaşlılık sınırı 65 yaş olarak kabul edilmektedir.
Bu yaş sınırına ulaşmış bireylerde çeşitli kronik hastalıklar ve bunların yol açtığı fonksiyonel kayıplar söz konusu olabilmektedir. 2005 yılı nüfus hesaplamalarına göre
ülkemizde 65 yaş ve üzeri nüfus yaklaşık olarak %7’dir.
Bizim çalışmamızın amacı kliniğimizde yatarak tedavi görmüş olan yaşlı olguların özelliklerini incelemektir.
Yöntemler: Bu çalışma retrospektif olarak 2004-2009
yılları arasında kliniğimizde yatarak tedavi görmüş olan
153 yaşlı olguda gerçekleştirildi. Olguların yaş ortalaması 73,13 ± 5,45 yıl (aritmetik ortalama ± standart sapma)
(65-88 yaş) olup, 93’ü erkekti.
Sonuçlar: Olguların ortalama yatış süresi 16,69 ±
16,89 gündü (aritmetik ortalama ± standart sapma) (2-86
gün). Olgu sayısına ve yatış süresine göre olguların tanısal dağılımları Tablo’da görülmektedir. Yatarak tedavi gören yaşlı olguların %58,2’si hematolojik maligniteli
olup, bu olgular yatış süresine göre yatan yaşlı hastaların
195
BİLDİRİ KİTABI METNİ
%76,2’sini oluşturuyordu. Her iki kritere göre (olgu sayısı, yatış süresi) olguların dağılımı incelendiğinde akut
myeloblastik lösemi en sık tanı olup, multiple miyelom ve
kronik lenfositer lösemi diğer sık nedenlerdi. Akut myeloblastik lösemili olguların dörtte birlik grubu prognostik olarak kötü seyirli olan sekonder lösemili olgulardı.
Hematolojik maligniteli olgularda yatarak tedavi gördükleri dönemde febril nötropeni gelişme oranı %50,0; antifungal tedavi oranı (profilaksi hariç) %13,2 idi. Tüm yaşlı
olguların %17,0’ında uygulanabilecek standart tedavi
protokollerini olumsuz etkileyecek ciddiyette eşlik eden
sistemik hastalıklar mevcuttu.
Tartışma: Eşlik eden kronik hastalıkları ve bunlarla ilişki olarak organ fonksiyon bozuklukları olan yaşlı
olgularda hematolojik maligniteler önemli ve sık bir sorun
olarak belirmektedir.
Tablo 1. Olgu sayısına ve yatış süresine göre olguların tanısal dağılımları
Tanı
Olgu Sayısına
Göre Olguların
Dağılımı (%)
Yatış Süresine
Göre Olguların
Dağılımı (%)
Akut Myeloblastik Lösemi (n=35)
-sekonder (n= 9)
%22,9
(%5,9)
%42,6
(%13,1)
Akut Lenfoblastik Lösemi (n= 5)
%3,3
%3,3
Kronik Miyelositer Lösemi (KML) (n= 4)
%2,6
%4,6
Kronik Lenfositer Lösemi (n= 16)
%10,4
%9,0
Tüylü Hücreli Lösemi (n=1)
%0,6
%0,4
Non-Hodgkin Lenfoma (n= 4)
%2,6
%4,3
Multiple Miyelom (n=22)
%14,4
%11,4
Waldenström Makroglobulinemisi (n= 2)
%1,3
%0,5
Ağır Aplastik Anemi (n= 2)
%1,3
%0,9
Miyelodisplastik Sendrom (n= 15)
%9,8
%7,1
%3,5
Kronik Miyeloproliferatif Hastalık (KML dışı) (n= 9)
%5,9
Miyelodisplastik/Miyeloproliferatif Neoplazi (n= 2)
%1,3
%0,7
Eksiklik Anemileri (n=16)
%10,4
%3,4
Otoimmün Hemolitik Anemi (n= 2)
%1,3
%0,4
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (n=1)
%0,6
%0,7
Agranülositoz (n=2)
%1,3
%0,5
Kronik İdyopatik Trombositopenik Purpura (n=7)
%4,6
%4,6
Hemofili A (n=1)
%0,6
%0,4
Derin Ven Trombozu (n=1)
%0,6
%0,2
İlaç Yan Etkileri (Sitopeni, kanama vb.) (n= 6)
%3,9
%1,3
196
XXXVI. Ulusal Hematoloji Kongresi
Bildiri Özetleri Kitabı