Pulmoner Hipertansiyon

advertisement
Pulmoner
Hipertansiyon
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü,
Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Adres: Kızılelma Cad. 5/3 34096 Fındıkzade-İstanbul
Tel.: +90 212 589 00 53
Faks: +90 212 589 00 94
E-posta: info@avesyayincilik.com
Genel Yayın Yönetmeni: İbrahim Kara
Yayın Koordinatörü: Sevilay Ardıç
Yayın Sekreteri: Gökhan Çimen
Grafik Tasarım: Erol Dinneden
Sayfa Düzeni: Ünal Özer
Baskı: ADA Ofset Matbaacılık Tic. Ltd. Şti.
Kapak resmi Dr. Cihangir Kaymaz ve Dr. Tahsin Güneysu arşivinden alınmıştır.
ISBN: 978-605-87490-1-6
Birinci baskı: Mayıs 2012, 1000 adet
Copyright © 2012 AVES Yayıncılık Ltd. Şti.
Bu kitap Actelion Türkiye’nin karşılıksız bilimsel desteği kapsamında maddi sponsorluğuyla hazırlanmıştır.
Ödenemez emekleri için Annem ve
rahmetli Babama,
sabrı ve sevgisi için Alev’e,
umutlarımız için Elif Yağmur’uma,
otuz yıldır dinmeyen hasretim için
Agah’ın anısına
Desteklerini hep hissettiğim
eşim Hayriye ve kızlarım
Yaprak ve Burcu’ya
ve tüm hastalarımıza ithaf olunur.
Yazarlar
Asude Durmaz
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, İzmir
Bahadır Alan
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İzmir
Barış Bugan
Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara
Bedrettin Yıldızeli
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul
Benan Çağlayan
Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Betül Erer
Dr. Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Bilgin Timuralp
Anadolu Kardiyoloji Dergisi Baş Editörü, Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Merkezi Derslikler, Eskişehir
Bülent Mutlu
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Cemal Asım Kutlu
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul
Cihangir Kaymaz
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Çağatay Tezel
Süreyyepaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
Çetin Önsel
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nükleer Tıp Anabilim Dalı, İstanbul
Dilek Yeşilbursa
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Bursa
Dursun Alehan
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi, Ankara
Emire Seyahi
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Gökhan Alıcı
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Gül Sağın Saylam
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
H. Ceren Tokgöz
Darıca Farabi Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Servisi, Kocaeli
Yazarlar
H. Gül Öngen
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Hasan Sunar
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul
İbrahim Halil Tanboğa
Erzurum Atatürk Üniversitesi Kardiyoloji Anabilim Dalı, Erzurum
Kadriye Orta Kılıçkesmez
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Mehmet Balkanay
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul
Mehmet Eren
Dr. Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Mehmet Mustafa Can
Malatya Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, Malatya
Mehmet Serdar Küçükoğlu
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Meral Kayıkçıoğlu
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İzmir
Murat Başkurt
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Murat Bülent Rabuş
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul
Murat Sünbül
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Mustafa Yüksel
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul
Muzaffer Metintaş
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir
Necla Kırca
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Nertila Poçi
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Nesrin Moğulkoç
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Nihal Özdemir
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Oben Baysan
Özel Ankara Güven Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, Ankara
Yazarlar
Onur Omaygenç
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Rana Olguntürk
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara
Ruken Bengi Bakal
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Saide Aytekin
Florence Nightingale Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, İstanbul
Sait Demirkol
Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Sanem Nalbantgil
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İzmir
Selçuk Öztürk
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Selen Yurdakul
Florence Nightingale Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, İstanbul
Serdal Uğurlu
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Serdar Kula
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara
Serpil Gezer Taş
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul
Sevda Şener Cömert
Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Sümeyye Güllülü
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Bursa
Tarık Kıvrak
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Tuğba Aktemur
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Zehra Gölbaşı
Ankara Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Zeki Öngen
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Zuhal Karakurt
Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
Zülal Alnur Uslu
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Bölümü, İstanbul
Kısaltmalar
5-HT:
5-HT2A:
5-HTR:
5-HTT:
6DYM:
6DYT:
ACCP:
ADMA:
AFA:
AHA/ACC:
AHİ:
Aİ:
ALK1:
ALPHABET:
ANA:
APAH-KKH:
APE:
ARDS:
AS:
ASD:
ASE:
AVM:
BDH:
BDT:
BMP:
BMPR:
BMPR2:
BNP:
BREATHE:
BT:
BTAA:
cGMP:
COMBI:
CRP:
CTGF:
CYP3A:
DDAH2:
DKH:
DLCO:
Dp:
Dp/Ds:
Ds:
EANM:
EARLY:
EGF:
EKG:
5-hidroksitiriptamin
5-hydroxytryptamine 2 antagonisti
5-hydroxytryptamine receptor, 5 hidroksi triptamin reseptör
5-hidroksitiriptamin transporter
Altı dakika yürüme mesafesi
6 dakikalık yürüme testi
American College of Chest Physicians
Asimetrik Di-Metil Arginin
Antifosfolipid antikor
Amerikan Kalp Derneği/Amerikan Kardiyoloji Birliği
Apne-hipopne indeksi
Apne indeksi
Aktivin reseptörü benzeri kinaz tip-1
Arterial Pulmonary Hypertension and Beraprost European Trial
Anti-nükleer antikor
Konjenital kalp hastalığına bağlı pulmoner arteriyel hipertansiyon
Akut pulmoner emboli
Akut solunum zorluğu sendromu
Atrial septostomi
Atriyal septal defekt
Amerikan Ekokardiyografi Derneği
Arteriyovenöz malformasyonlar
Bağ doku hastalıkları
Büyük damar tronspozisyon
Bone morphogenetic protein, Bone morphogenic protein, Kemik morfogenetik protein, Kemik morfogenik protein
Kemik morfogenetik protein reseptörü
Bone morphogenetic protein receptor- 2, Bone morphogenic protein receptor tip- 2
Beyin natriüretik peptid
Bosentan Randomized Trial of Endothelin Antagonist Therapy
Bilgisayarlı tomografi
Bilgisayarlı tomografi akciğer anjiyografisi
Siklik guanozin monofosfat
Combining inhaled iloprost with bosentan in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension
C-reactive Protein
Konnektif doku büyüme faktörü
Sitokrom P450 3A
Dimetilarginin Dimetil Amino Hidrolaz 2
Doğumsal kalp hastalıkları
Difüzyon kapasitesi
Pulmoner direnç
Dirençler oranı
Sistemik direnç
European Association of Nuclear Medicine
Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan
Epidermal büyüme faktörü
Elektrokardiografi
Kısaltmalar
EKO:
Em:
EPH:
ERA:
ESC:
ESC/ERS:
ET-1:
ET-A:
FDA:
FGF-2:
FS:
Gd-MRA:
Gd-MRV:
Gs:
HHT:
HIF-1:
HIV:
HPAH:
HPV:
HT2A:
HTR:
İAH:
IGF-1:
IL:
iNO:
INR:
INTERMACS:
İPAH:
İPF:
IPF:
IV:
KBGS:
KD:
Kİ:
KKB:
KKY:
KMR:
KMRG:
KOAH:
KPET:
KT:
KTEPH:
MAA:
MAP:
MCP1:
MLC:
MLCK:
MLCP:
MLPA:
Ekokardiyografi
Diyastolik uzama hızı
Endotelial progenitor hücreler
Endotel reseptör antagonistleri
European Society of Cardiology
European Society of Cardiology/European Respiratory Society
Endotelin 1
Endotelin A
Food and Drug Administration
Fibroblast büyüme faktörü-2
Fonksiyonel sınıf
Gadolonium manyetik rezonans anjiyografi
Gadolonium manyetik rezonans venografi
Uyarıcı G proteini
Herediter hemorajik telanjiektazi
Hipoksiya indüklenebilir faktör 1
İnsan İmmun Yetersizlik Virusu
Kalıtsal pulmoner arteriyel hipertansiyon
Hipoksik pulmoner vazokonstriksiyon
5-hidroksitriptamin (serotonin) reseptör 2A
Hidroksitriptamin Reseptör
İnterstisyel akciğer hastalığı
İnsülin benzeri büyüme faktörü-1
İnterlökin
İnhale nitrik oksit
International Normalized Ratio
Interagency for mechanical asist devices
İdiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon
İdiopatik pulmoner fibroz
İdiyopatik akciğer fibrozu
İntra venöz
Klinik bozulmaya dek geçen süre
Kardiyak debi
Kardiyak indeks
Kalsiyum kanal blokeri
Kronik kalp yetersizliği
Kardiyak manyetik rezonans
Kardiyak manyetik rezonans görüntüleme
Kronik obstrüktif akciğer hastalığı
Kardiyak pulmoner egzersiz testi
Kalp transplantasyonu
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon
Macroaggregated albümin
Mitojen aktive protein
Monosit kemoatraktan protein 1
Miyozin Hafif Zinciri’nin
Miyozin Hafif Zincir Kinaz
Miyozin Hafif Zincir Fosfataz
Multiplex ligation dependent probe amplification
Kısaltmalar
MMP:
NCRP:
NFAT:
NIH registry:
NIH:
NO:
NOS:
NT-proBNP:
NYHA:
OHS:
OPAB:
OPKUB:
OSğAB:
OUAS:
P:
PA:
PAB:
PAH:
PAZ:
PDA:
PDE-5İ:
PDGF:
PE:
PEA:
PET:
PG:
PgI2:
PH:
PHIRST:
PIOPED:
PISAPED:
PKH:
PKUB:
PLCH:
PoPH:
PPAR-y:
PPHN:
PV:
PVD:
PVH:
PVO:
PVOH:
PVRI:
PVT:
Qp:
Qp/Qs:
Qs:
R:
REMATCH:
Matriks metalloproteinazlar
National Council on Radiation Protection
Nuclear Factor of Activated T-cell Inhibitors
Amerikan Ulusal Sağlık Enstitüsü kayıt sistemi
Amerikan Ulusal Sağlık Enstitüsü
Nitrik oksit
Nitrik oksit sentaz
N-terminal pro-beyin natriüretik peptidi
New York Kalp Cemiyeti
Obezite Hipoventilasyon Sendromu
Ortalama pulmoner arter basıncı
Ortalama pulmoner kapiller uç basıncı
Sağ atriyal basınç
Obstrüktif uyku apne sendromu
Basınç
Pulmoner arter
Pulmoner arter basıncı
Pulmoner arteriyel hipertansiyon
Pulmoner akselerasyon zamanı
Duktus arteriyozus açıklığı
Fosfodiesteraz -5 inhibitörleri
Trombosit kökenli büyüme faktörü
Pulmoner emboli
Pulmoner tromboendarterektomi
Positron emisyon tomografisi
Prostaglandin türevleri
Prostasiklin
Pulmoner hipertansiyon
Pulmonary Arterial Hypertension and Response to Tadalafil
Prospective Investigation of Pulmonary Embolism Diagnosis
Prospective Investigative Study of Acute Pulmonary Embolism Diagnosis
Pulmoner kapiller hemanjiyomatozis
Pulmoner kapiller uç basıncı
Pulmoner Langerhans hücreli histiositoz
Portopulmoner hipertansiyon
Peroksisom Proliferator-Aktive Reseptör-Gamma Agonisti
Yenidoğanın ısrarcı pulmoner hipertansiyonu
Pulmoner ven basınç
Pulmoner vasküler direnç
Pulmoner vasküler hastalık
Pulmoner venooklüzif hastalık
Pulmoner vasküler oklüzif hastalıkta
Pulmoner Vasküler Araştırma Enstitüsü
Pulmoner vazoreaktivite testi
Pulmoner kan akımı miktarı
Pulmoner/Sistemik akımlar oranı
Sistemik kan akımı miktarı
Rezistans, direnç
Randomized Evaluation of Mechanical Assistance for the Treatment of Congestive Heart Failure
Kısaltmalar
REVEAL:
Rp/Rs:
Rs:
RSV:
SğV:
SERT:
SKK:
SPECT:
STRIDE:
SVD:
SVEDB:
TAPSE:
TBG:
TGF:
TÖE:
TRIUMPH:
TTE:
TxA2:
TY:
USG:
USOT:
V/P:
V/Q:
VEGF:
VIP:
VKİ:
VSD:
YÇBT:
Registry to Evaluate Early and Long-Term PAH Disease Management
Direnç oranı
Sistemik direnç
Respiratuvar sinsisiyal virüs
Sağ ventrikül
Seratonin transporter
Sağ kalp kateterizasyonu
Single Photon Emission Tomography
Sitaxsentan to Relieve Impaired Exercise
Sistemik vasküler direnç
Sol ventrikül diyastol sonu basıncı
Triküspid anüler plan sistolik yer değiştirmesi
Transpulmoner basınç gradiyenti
Transforming growth faktör
Transözofageal ekokardiyografi
Treprostinil Sodium Inhalation Used in the Management of Pulmonary Arterial Hypertension
Transtorasik Ekokardiyografi
Tromboksan A2
Triküspid yetersizliği
Batın ultrasonografisi
Uzun süreli oksijen tedavisi
Ventilasyon/perfüzyon
Ventilasyon/perfüzyon sintigrafisi
Vasküler endotelyal büyüme faktörü
Vasoaktif intestinal peptid
Vücut Kitle İndeksi
Ventriküler septal defekt
Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi
İçindekiler
Sağ Ventrikül Anatomisi ve Fonksiyonları
Oben Baysan, Sait Demirkol, Barış Bugan
1
Pulmoner Vasküler Fizyoloji ve Ventilasyon-Perfüzyon İlişkisi
Muzaffer Metintaş
6
Pulmoner Hipertansiyonun Klinik Sınıflaması
M. Serdar Küçükoğlu
15
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon: Epidemiyolojik Veriler
Cihangir Kaymaz, Tuğba Aktemur
19
Pulmoner Hipertansiyon Etiyopatogenezi
Meral Kayıkçıoğlu
28
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonda Genetik, Hücresel ve Moleküler Mekanizmalar
Bahadır Alan, Asude Durmaz, Sanem Nalbantgil
43
Pulmoner Hipertansiyonda Tanı Algoritmaları
Selen Yurdakul, Saide Aytekin
56
Pulmoner Hipertansiyonda Ekokardiyografi
Cihangir Kaymaz, H. Ceren Tokgöz, Selçuk Öztürk
71
Pulmoner Hipertansiyonda Sağ Kalp Kateterizasyonu ve Pulmoner Vasoreaktivite Testi Uygulaması
Bülent Mutlu, Tarık Kıvrak, Murat Sünbül
89
Pulmoner Hipertansiyonun Radyolojik Değerlendirilmesi
Zülal Alnur Uslu, Necla Kırca
101
Kanıta Dayalı Tıp Işığında Pulmoner Hipertansiyonda Sonlanım Noktaları
Cihangir Kaymaz, Mehmet Mustafa Can, Tuğba Aktemur
119
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonda Konvansiyonel Tedavi
Sümeyye Güllülü
132
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Tedavisinde Prostanoidler
Murat Başkurt, M. Serdar Küçükoğlu
136
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Tedavisinde Endotelin Reseptör Antagonistleri
Cihangir Kaymaz, Mehmet Mustafa Can, Nertila Poçi
147
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Tedavisinde Fosfodiesteraz tip - 5 İnhibitörleri
Kadriye Orta Kılıçkesmez, M. Serdar Küçükoğlu
161
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonda Hedefe Yönelik (Goal - Oriented) Tedavi
Cihangir Kaymaz, İbrahim Halil Tanboğa
168
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonda Kombinasyon Tedavisi
M. Serdar Küçükoğlu
176
İçindekiler
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Hastasının Yoğun Bakım Tedavisi
Cihangir Kaymaz, Selçuk Öztürk, Nertila Poçi
180
Romatolojik Hastalıklarda Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon
Emire Seyahi, Serdal Uğurlu
186
Pediyatrik Pulmoner Hipertansiyon
Gül Sağın Saylam
195
Doğumsal Kalp Hastalıklarına Bağlı Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon
Rana Olguntürk, Serdar Kula
220
Sistemik - Pulmoner Şantların Kapatılma Kriterleri
Dursun Alehan
235
Venöz veya Kapiller Tutulumla Beraber Pulmoner Hipertansiyon ve diğer PAH Alt Grupları
Zuhal Karakurt
242
Sol Kalp Hastalığına Bağlı Pulmoner Hipertansiyon
Betül Erer, Mehmet Eren
246
Akciğer Hastalığı veya Hipoksiye Bağlı Pulmoner Hipertansiyon ve Tedavisi
Sevda Şener Cömert, Benan Çağlayan
257
İdiyopatik Akciğer Fibrozunda Pulmoner Hipertansiyon
Nesrin Moğulkoç
270
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon
Zehra Gölbaşı
283
Pulmoner Emboli Tanısında Diğer Yöntemler Karşısında Ventilasyon - Perfüzyon Sintigrafisi
Çetin Önsel
292
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyonda Pulmoner Tromboendarterektomi
Bedrettin Yıldızeli, Serpil Gezer Taş, Hasan Sunar, Mustafa Yüksel
308
Pulmoner Hipertansiyon Tedavisinde Atriyal Septostomi
Nihal Özdemir, Ruken Bengi Bakal
320
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonda Akciğer Transplantasyonu
Cemal Asım Kutlu, Çağatay Tezel
327
Kalp Transplantasyonu
Mehmet Balkanay, Murat Bülent Rabuş, Gökhan Alıcı
333
Pulmoner Hipertansiyonda Gebelik
Dilek Yeşilbursa
341
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Tedavisinde Yeni Ufuklar
Zeki Öngen, H. Gül Öngen
347
Pulmoner Hipertansiyonla İlişkili Olarak Kullanılabilecek Egzersiz Kapasitesi, Ekokardiyografi ve
Hemodinami Göstergelerinin Referans Değerleri ve Formülleri
Nertila Poçi, Necla Kırca, Tuğba Aktemur, Onur Omaygenç
356
Sunuş
Pulmoner Hipertansiyon hepimizin pek sık karşılaştığı bir terim ve klinik tablo olmasına karşılık, hâlâ bu konuda son
söz söylenmiş değildir. Özellikle tanıdaki gecikme, güçlük ve zahmet-eziyet sorunları ile uzun süren izlem periyodu,
bu klinik tablonun daha çok uzun yıllar hekimlerin başını ağrıtacağa benzer. Ya bizden medet uman hastalarımız? İşte
bu kitap; “hekim hasta için var” olduğuna göre, bilgilerimizi hasta yararına kullanmak için yapılan büyük bir uğraş ve
maratonun sonucudur.
Elektronik ortamda; “bir tık-bir saniye” hesabı ile, yenilenen bilgilere ulaşabildiğimize göre, böyle bir kitaba neden
gereksinim duyuluyor? Dergilerimizde, konu ile ilgili çok değerli, emek verilmiş ve heyecan uyandıran çalışmalar ve
bunların getirdiği sonuçlar, tıpkı gazete havadisleri gibidir. Ancak birçok kaynaktan doğrulandığı takdirde üzerinde
durulmaya değer. Kitap yazanlar da (copy-paste yapmadıklarına inanarak) mevcut araştırmalar içinde, gerçekliği iyice
kanıtlanmış ve otörleri tarafından kullanılan, önerilen bilgileri seçerek, bize “artık doğrulanmıştır, nitelik kontrolünden
geçmiştir” belgesi şeklinde sunar.
Bir kitap yazarı, konusunda uzman olmakla beraber; epey görmüş-geçirmiş, denemiş, sonucunu almış ve yıllarca mevcut bilgileri kafasında ve civarındaki otörlerle tartışmış, verdiği bu bilgilerin günahını-sevabını üstlenebilecek mertebedeki kişidir. Elinizdeki Pulmoner Hipertansiyon kitabı da bu özellik ve hedeflerle yola çıkarak oluşturulan, hatta zaman
zaman benim açık-kapalı itiraz ve muhalefetime rağmen başlamış ve eser haline gelmiş bir çalışmadır.
Bu kitap yeterli mi? Bunu yıllar gösterecek. Okuyan ve aklında kalanlar, yıllar sonra ancak değerlendirme yapabilir. Verilen bilgilerin yararı ve gerçekliği, uzayan insan ömrü dolayısı ile daha iyi değerlendirilecek ve gereksizliği anlaşılanlar
ile, hâlâ değerini koruyan bilgilerin oranı, bize ne kadar iyi-doğru-yararlı bir çalışma ortaya çıkardığımızı gösterecektir.
Kim bu otör-yazarlar? İşi gücü bırakıp, iş olsun ideali ile göz nuru döken, kafa patlatan, çocuk çoluğunun hakkını yiyerek gecelerini bu eser için tüketen ve emek veren, bilgi-görgüsünü elek gibi kullanan ve sorumluluğu üstlenen bilim
insanları: Onları can-ı yürekten kutlar ve helallik dilerim.
Kitabın Editörleri ve Yayıncımız tüm gücü ile, büyük bir sabır ve gayret göstererek bu “uğraşı”, sizlerin takdirine sunarak bir kitap baskısı haline getirdi. Ben olsam yapmazdım: Onlar, ne de olsa genç, macerayı seviyorlar (benim Anadolu
Kardiyoloji Dergisi macerasını sevdiğim gibi).
Kutlarım.
Saygılarımla,
Prof. Dr. Bilgin Timuralp
Anadolu Kardiyoloji Dergisi Baş Editörü
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Merkezi Derslikler, Eskişehir
Önsöz
“Bu dünyada bir nesneye yanar içim göynür özüm
Yiğit iken ölenlere gök ekini biçmiş gibi”
Yunus Emre
Değerli Okurumuz,
Elinize aldığınız kitap, her şeyden önce, katkıda bulunanların her birini kuşatan ve eserin her satırına, her görüntüsüne
sinmiş olan çok güçlü bir tutkunun, adanmışlığın örneği olarak görülmelidir. Bu kitap, bir anlamda, on yıldan daha
kısa bir süre içinde, pulmoner hipertansiyon gibi çok özel bir alanda ülkemiz topraklarında yeşeren bir tomurcuğun
taç yapraklarını ilk açışı olarak da tahayyül edilebilir. Bu hastalıklar yelpazesinde dünya genelinde kaydedilen aşamaları
ülkemizde de yakından izleyen, klinik uygulamalarına yansıtan, olgu serilerinden ve ulusal çok merkezli serilerden elde
ettikleri özgün bilgilerle uluslararası bilim literatürünü zenginleştirmeye başlayan bir bilimsel ivmenin kendi öz dilindeki en canlı tanığı da yine elinizdeki kitap olacaktır.
Yakın zamana dek kardiyolojinin en çaresiz hastalıklarından biri olan pulmoner hipertansiyon, kısa bir süre içinde, çeşitli alt gruplarıyla, fizyopatolojisi, genetik özellikleri ve moleküler mekanizmaları bakımından ayrıntılı olarak araştırılır
olmuş, prostanoid, endotelin ve fosfodiesteraz yolakları başta olmak üzere çeşitli hedef mekanizmalarına yönelik yeni
ve umut verici tedavi olanaklarına kavuşmaya başlamıştır. Söz konusu mekanizmalara yönelik tekli veya çoklu özgül
tedavi seçenekleri, bu olgularda fizik kapasite, işlevsel sınıf, yaşam kalitesi, pulmoner hemodinami ve sağ ventrikül
işlevleri, klinik bozulmaya dek geçen süre gibi farklı belirteçler bakımından önemli yararlar sağlamıştır. Günümüz
bilgileri ışığında, pulmoner hipertansiyon gibi sıklığı görece düşük ve ciddi bir hastalıkta özgül tedavilerin yararının
plasebo kontrollu randomize çalışmalarda sınanmasının, artık teknik ve etik bakımlardan mümkün olamayacağı açıklık
kazanmıştır. Ülkelere ait ulusal veri tabanlarından özgül tedavinin henüz bilinmediği eski dönemlere ait kayıtlar ile yeni
dönemin özgül tedavi serilerinin kıyaslanması veya metaanalizler yoluyla, özgül tedavilerin diğer sonlanım noktalarının ötesinde, sağkalımı da belirgin biçimde uzattığı yönünde ikna edici kanıtlara ulaşılmıştır. Bunun yanı sıra, sınıf II
yakınmaları olan pulmoner arteriyel hipertansiyon hastalarında özgül tedavi uygulanmadığı takdirde, altı ay gibi kısa
bir sürede belirgin bozulmalar gelişebildiği, buna karşılık özgül tedavi ile bu hızlı bozulmanın önüne geçilebileceği de
son dönemde gösterilebilmiştir. Bu sonuçlar pulmoner arteriyel hipertansiyonda özgül tedavilerin başlanma eşiğini evre
III-IV olgulardan evre II aşamasına indiren bir devrimci dönüşümü hazırlamıştır.
Ülkemiz, dinamik nüfus yapısı ve adanmış bilimsel kadrolarıyla, gerek pediyatrik pulmoner hipertansiyon, gerekse
doğumsal şantlara bağlı pulmoner arteriyel hipertansiyon alanlarında, uluslararası kayıt çalışmalarına katılmakla kalmamış, veri analizi henüz tamamlanmayan THALES Ulusal çok merkezli kayıt çalışmasında olduğu gibi dünyanın en
geniş kapsamlı doğumsal şantlara bağlı pulmoner arteriyel hipertansiyon serisini de başarabilmiştir. Benzer biçimde
skleroderma başta olmak üzere bağ dokusu hastalıklarına bağlı pulmoner arteriyel hipertansiyon alanında da ülkemiz
uluslararası kayıt çalışmalarına çok önemli katkılar sunar duruma gelmiştir. Öte yandan, ülkemizde bu alanda yaşanan
en önemli gelişmelerden biri, yeni görüntüleme yöntemleriyle görece sıklığı daha iyi anlaşılmaya başlanan bir alt grup
olan kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon olgularında pulmoner tromboendarterektominin yüksek başarıyla
gerçekleştirilmesi olmuştur. Tıbbi tedaviye dirençli evre IV pulmoner hipertansiyon olgularında akciğer transplantasyonun ülkemizde de uygulanmaya başlanması bir diğer ümit verici adımdır.
Önsöz
Pulmoner hipertansiyon başlığı altında kümelendirilmiş hastalıklar yelpazesinin erken tanısı ve özgül tedavilerinin başlanması, tekli özgül tedavinin yetersiz kaldığı noktada, bilinen yolaklara yönelik çoklu tedavi seçeneklerine geçilmesinin
önkoşullarına dair görüş birliği ve ortak bir dile ulaşılması, her şeyden önce, bu çok yüzlü sorunlar yelpazesinin farklı
cephelerinin muhatapları olan, erişkin ve pediyatrik kardiyoloji, göğüs hastalıkları, romatoloji, göğüs ve kalp damar
cerrahisi, radyoloji ve nükleer kardiyoloji gibi birbirlerini tamamlayıcı tıp dallarının yakın işbirliği ve eşgüdümü ile
mümkündür. Her bir disiplinin kendi görüş açılarından ortaya koyduğu görüntülerin örtüşmesi, sorunların gerçeğe en
yakın, “holografik” bir tasvirine de olanak sağlayacaktır. Tanı ve tedavi ön koşullarının ve hedeflerinin tanımlanmasında
zorunlu olan ortak sorumluluk ve titizlik görece pahalı tedavi maliyetlerinin yegane kurumsal kaynağı olan Sosyal Güvenlik Kurumu’nun doğru yönlendirilmesi, bu desteğin sürdürebilmesi için “olmaz ise olmazımız” olarak görülmelidir.
Özet olarak, ülkemizde pulmoner hipertansiyon alanında çıtanın yükselmesi sorunsalın tarafları olan bilimsel camia,
ilgili ilaç endüstrisi, devlet kurumlarının ve hastaların kendi sivil oluşumları arasında, kanıta dayalı güncel bilgi çatısı
altında yakın işbirliğiyle başarılabilir.
Başta, her biri ülkemizde pulmoner hipertansiyon alanında kaydedilen büyük aşamanın alçakgönüllü ve sabırlı mimarları olan ve kendi deneyimleriyle ilgili bölümlere çok değerli katkılar sunan seçkin yazarlarımıza, bu kitabın gerekliliğine
inanan ve desteklerini esirgemeyerek kitabı yayına hazırlayan sayın Prof. Dr. Bilgin Timuralp, sayın Prof. Dr. Gulmira
Kudaiberdieva ve İbrahim Kara olmak üzere Anadolu Kardiyoloji Dergisi ve AVES Yayıncılık kadrosunun değerli üyelerine, sayın Dr. Murat Uslu ve sayın Dr. Süleyman Kentli’nin şahsında ülkemizde pulmoner hipertansiyon alanında
farkındalık bilincinin gelişmesi ve çok boyutlu bir bilimsel platformun oluşmasında öncülük etme onurunu taşıyan
Actelion Türkiye kadrosuna, ilgili endüstrinin diğer üyelerine ve bir bölümü ne yazık ki ellerimizin arasından sonsuza
kayıp gitmiş olan, ancak bizlere diğer hastalara yarar sağlayabilecek paha biçilmez bilgi ve duygu birikimleri bırakan
sevgili hastalarımıza da teşekkürü bir borç biliyoruz.
Eğer, elinizdeki kitap, dünya genelinde ve ülkemizde pulmoner hipertansiyona dair bilgi birikimini toparlayan ve
özümseyen bir eser olmanın ötesinde, bu sorunlar yumağına yaklaşımımızda da bazı katkılar sağlayabilirse, azımsanamayacak bir görevi başarmış olacaktır.
Belki de en soylu ifadesini, dilimizin en büyük ozanı olan Yunus Emre’nin yediyüz yılı katedip yüreğimizi burkan dizelerinde bulan, mayası insanoğlunun acılarının dindirilmesine dönük sabır ve sevgi çabası olan bir arayışın dışavurumu
olan bu ortak eserin, okunurken de benzer yoğunlukta bir sabır ve sevgiyle buluşabilmesini murad ediyoruz.
Saygılarımızla,
Dr. Cihangir Kaymaz
Dr. M. Serdar Küçükoğlu
Download