Travmatik hifema sonrası tanı konan orak hücre
advertisement
OLGU SUNUMU Gülhane Týp Dergisi 2005; 47: 315-317 © Gülhane Askeri Týp Akademisi 2005 Travmatik hifema sonrasý taný konan orak hücre hemoglobinopati Ali Ayata (*), Melih Ünal (**), Murat Sönmez (***), Dilaver Erþanlý (**), Koray Karadayý (**), Oðuz Gülecek (**) Özet Hifema, göz hekimleri tarafýndan genellikle birkaç gün içerisinde düzelen benign bir durum olarak deðerlendirilir. Ancak, künt travma sonrasý geliþen hifemalar, bazý olgularda görmeyi tehdit edici olabilir. Çocuklarda ve siyah ýrkta hemoglobinopati varlýðýnda, künt travmanýn görmeyi tehdit eden komplikasyonlarý iyi bilinen bir durumdur. Bu yazýda, daha öncesinde bilinen herhangi bir sistemik hastalýðý bulunmayan, künt travmaya baðlý minimal hifema sonrasý göz içi basýncý artan bir olgu sunulmuþ, beyaz ýrktan ve yetiþkin, travmatik hifemalý olgularda da ayýrýcý tanýda orak hücre taþýyýcý hemoglobinopatinin göz önünde bulundurulmasý gerektiði vurgulanmýþtýr. Anahtar kelimeler: Orak hücre taþýyýcý hemoglobinopati, sekonder glokom, travmatik hifema Summary A case of sickle cell hemoglobinopathy diagnosed after traumatic hyphema Hyphema is traditionally considered as a benign condition by ophthalmologists and * Diyarbakýr Asker Hastanesi Göz Hastalýklarý Servisi ** GATA Haydarpaþa Eðitim Hastanesi Göz Hastalýklarý Servisi ***Eskiþehir Hava Hastanesi Göz Hastalýklarý Servisi Bu çalýþma, Türk Oftalmoloji Derneði 2002 Ulusal Kongresinde poster olarak sunulmuþtur Ayrý basým isteði: Dr. Ali Ayata, Diyarbakýr Asker Hastanesi Göz Hastalýklarý Servisi, 21100, Diyar-bakýr E-mail: ali_ayata@yahoo.com Makalenin geliþ tarihi: 17.06.2005 Kabul edilme tarihi: 30.09.2005 expected to disappear within a few days. However, hyphema developing after blunt trauma may be potentially sightthreatening in some cases. Vision-threatening complications of traumatic hyphema are well known in blacks and children with hemoglobinopathy. This report describes a previously healthy case who had marked elevation of intraocular pressure due to a minimal hyphema resulting from blunt trauma, and we emphasize that sickle cell trait hemoglobinopathy should be considered in the differential diagnosis of traumatic hyphema in also white adults. Key words: Sickle cell trait hemoglobinopathy, secondary glaucoma, traumatic hyphema Giriþ Hifema veya ön kamarada kan toplanmasý, künt veya delici travma, ya da göz içi cerrahisi sonrasý oluþabileceði gibi, rubeozis iridis, jüvenil ksantogranüloma, iris melanomu, lösemi, trombositopeni, hemofili, Von Willebrand hastalýðý gibi patolojilerde ya da antikoagülan, etanol, aspirin gibi ilaçlarý kullanan hastalarda da spontan olarak geliþebilir (1-4). Travmatik hifemalarýn yaklaþýk üçte ikisi, künt travma sonrasý geliþir ve erkeklerde travmaya sýk maruz kalmaya baðlý olarak daha fazla rastlanýr. Hastalarýn çoðu 25 yaþ altýndadýr ve çocuklarda daha sýk görülür (5). Hifema, mikroskopik seviyede olabileceði gibi, ön kamaranýn tamamýný dolduracak kadar yoðun olabilir. Hastalarýn çoðunda, hifema herhangi bir komp- likasyona neden olmadan trabeküler að yoluyla Schlemm kanalýndan rezorbe olurken, tedavisiz býrakýlan ya da uygun tedavi uygulanmayan hastalarda; göz içi basýncý artýþý, tekrarlayýcý hemoraji, optik atrofi, disk hematik, periferik anteriyor sineþi ve akomodasyon güçlüðü gibi komplikasyonlar geliþebilir. Bu komplikasyonlar, özellikle çocuklarda ve hemoglobinopati sýklýðý ile iliþkili olarak siyah ýrkta daha fazladýr. Hemoglobinopati varlýðýnda, hifema çok az seviyelerde bile olsa, oraklaþan veya parçalanan eritrosit hücre zarlarý trabeküler aðý týkayarak glokom geliþme sýklýðýný artýrýr. Ýdeal bir tedavi programýnýn uygulanmamasý halinde, tekrarlayan hemoraji ve sekonder glokom potansiyeli vardýr (1,6,7). Bu yazýda, daha öncesinde herhangi bir hastalýðý olmayan, saðlýklý olarak bilinen, künt travma sonrasýnda evre I hifema ile polikliniðe müracaat eden 21 yaþýndaki erkek hastaya, klinik ve laboratuvar bulgularý ýþýðýnda orak hücre taþýyýcý hemoglobinopati tanýsý konma süreci ve tedavisi sunulmuþtur. Olgu Sunumu Yirmi bir yaþýnda erkek hasta, sol gözüne boþ mermi kovaný çarpmasý sonucu bu gözünde kýzarýklýk, aðrý ve bulanýk görme þikayetleri ile polikliniðimize müracaat etti. Anamnezinde; herhangi bir sistemik veya ailesel hastalýk, geçirilmiþ ameliyat, ilaç, sigara ve alkol kullanýmý yoktu. Muayenesinde, sað göz saðlam ve görmesi tamdý. Sol göz harici kýsýmlar 315 muayenesinde, subkonjunktival hemoraji izlenmekteydi. Göz hareketleri her yöne serbestti. Kýrýcý ortamlar muayenesinde ön kamarada hemoraji izlenmekteydi, yerçekimi etkisi ile çökelerek yaklaþýk 2 mm seviye oluþturmuþtu ve travmatik midriyazis izlenmekteydi. Fundus, flu aydýnlanmakla birlikte, tabii idi. Görmesi 6/10 seviyesinde idi. Göz içi basýncý 29 mmHg olmasý üzerine hasta kliniðe yatýrýlarak antiglokomatöz ve antiinflamatuvar tedavi baþlandý (Flantadin tablet 30 mg 1x3, Cosopt damla 2x1 ve Tropamid damla 2x1, Deksametazon damla 2x1 ve Indocolir damla 4x1). Hasta yataðýna, 45 derecelik baþ yukarý pozisyonu verildi. Günde iki kez yapýlan göz içi basýncý takiplerinde yüksek seyreden göz içi basýncý nedeniyle, tedaviye Diazomid tablet ve %20'lik mannitol ilave edilerek göz içi basýncý regülasyonu saðlandý. Bir haftalýk göz içi basýncý takibinde, göz içi basýncýnýn düzensiz seyrettiði, zaman zaman 35 mmHg'nýn üzerine çýktýðý ve hifemanýn zaman zaman tekrarladýðý izlendi. Üç aynalý lens ile açý muayenesinde, iridokorneal açýnýn tekrarlayan hemorajilere baðlý olarak 360 derece koagülüm ile týkalý olduðu izlenmesi üzerine, lokal anestezi altýnda ön kamara irrigasyonu uygulandý. Ön kamara irrigasyonundan sonraki dönemde göz içi basýncý bir süre normal seviyelerde seyrettikten sonra, tekrar düzensizleþti ve tekrarlayan hemorajiler izlendi. Tedaviye Alphagan 2x1 ve Xalatan 1x1, ilave olarak tekrarlayan hemorajileri azaltmak amacýyla 50 mg/kg traneksamik asid eklenerek, Diazomid kesildi ve mannitol kullanýlmadý. Hastada hematolojik bir bozukluk olabileceði düþünülerek, hematoloji konsültasyonu istendi. Bu dönemde yapýlan fundus muayenesinde maküler bölgenin ödemli olduðu ve yer yer intraretinal hemorajilerin bulunduðu, göz içi basýncý yüksekliðine baðlý olarak optik diskte çukurlaþmanýn arttýðý ve vasküler yapýlarýn nazale itildiði izlendi. Baþlangýçta olmamasýna raðmen, vitreusta, lens arkasýnda seçilebilecek seviyede hemoraji geliþtiði izlendi. Bu süreç içerisinde görmede progresif bir azalma izlendi ve görme keskinliði 2 metreden parmak sayma seviyesine kadar geriledi. Ýlerleyen günlerdeki fundus muayenesinde peri316 · Aralýk 2005 · Gülhane TD ferik vasküler oklüzyonlar izlendi. Fundus fluoresein anjiyografi (FFA) ve oftalmik renkli Doppler ultrasonografi planlandý. Hematolojik laboratuvar deðerlendirme süreci sýrasýnda göz içi basýncýnýn 30-35 mmHg seviyelerinde, tedaviye dirençli bir þekilde seyretmesi ve optik diskte glokomatöz deðiþikliklerin ilerlemesi üzerine hastaya drenaj cerrahisi planlanarak, bu gözüne Ahmed glokom valfi implante edildi. Cerrahi sonrasý göz içi basýncý normal seviyelere geriledi, ancak zaman zaman mikroskopik hifemalar izlendi. Rutin biyokimya testleri, hemogram, formül lökosit ile kanama-pýhtýlaþma zamaný, ve aktive parsiyel tromboplastin zamaný (aPTT) deðerleri normaldi. Ancak, hastadan ayrýntýlý olarak yapýlan hematolojik deðerlendirme sonucunda; oraklaþma testi pozitif ve protein C ve S deðerlerinin alt sýnýrlarda olduðu tespit edildi. Periferik yaymada hedef hücrelerine rastlandý. Asid-jel hemoglobin elektroforezinde hemoglobin S (%37.6) bandý saptanarak, hastaya "double heterozigot sickle cell trait hemoglobinopati" tanýsý kondu (Þekil 1). Þekil 1. Asid-jel hemoglobin elektroforezi FFA incelemesinde, maküler alanda iskemi ve periferik vasküler oklüzyonlar þeklinde mikroanjiyopati bulgularý izlendi (Þekil 2). Oftalmik renkli Doppler ultrasonografik incelemede her iki taraf oftalmik arter, santral retinal arter ve kýsa posteriyor siliyer arterler açýk, akým hýzlarý, spektrumlarý ve Doppler indeksleri normal sýnýrlarda olmakla birlikte, sol tarafta özellikle kýsa posteriyor siliyer arter pulsatilite ve rezistivite indeksleri saða Þekil 2. Fundus fluoresein anjiyografide, periferik mikrovasküler oklüzyonlar ve yer yer retinal hemorajiler göre artmýþ olarak izlendi. Sol gözde mikrovasküler oklüzyonlara baðlý olarak, pulsatilite ve rezistivite indeksleri artmýþtý. Oraklaþma testi negatif olana kadar ve hematolojik deðerler dikkate alýnarak, tekrarlayan eritroferez tedavisi uygulandý. Hastada altý haftalýk takip sonunda 2/10 seviyesinde sonuç görme keskinliði elde edildi ve hastalýðý hakkýnda bilgi verilerek uyarýlarda bulunuldu. Tartýþma Travmatik hifemalar, genellikle ayaktan tedavi edilebilen ve sekel býrakmadan iyileþen benign bir durum olmakla birlikte, tekrarlayan hemoraji ve glokom, kalýcý görme kaybýna sebep olan baþlýca komplikasyonlardýr. Özellikle tekrarlayan hemoraji geliþen olgularda, görsel sonuç daha kötüdür (8). Travmatik hifemada özellikle tekrarlayan hemoraji geliþmesi halinde, ciddi görme kaybý riski vardýr. Tekrarlayan hemorajiler, sýklýkla pýhtý lizisine baðlý olarak üçüncü ve dördüncü günlerde görülür ve sekonder glokom geliþim riskini artýrýr. Pýhtý renginde açýlma ve ön kamarada çekilmiþ olan hemorajinin yeniden belirmesi ile kendini gösterir. Tekrarlayan hemoraji ve sekonder glokom geliþimi, orak hücre hemoglobinopatili hastalarda ve özellikle çocuklarda, kalýcý görme kaybý için risk faktörüdür (7-9). Glokom geliþimi travma etkisi ile açý ayrýlmasýna baðlý olabileceði gibi, eþlik eden vitreus hemorajisi sonrasý dehemoglobinize eritrositlerin ("ghost cell") hasar Ayata ve ark. gören zin liflerinden ön kamaraya geçip açýyý týkamasýna baðlý olarak da geliþebilir. Karbonik anhidraz enzim inhibitörleri ön kamarada pH düþmesine neden olarak oraklaþmayý artýracaðýndan, oral asetolazamid tedavisi kesilmiþ ve hemokonsantrasyon yoluyla yine oraklaþmayý kolaylaþtýran mannitol kullanýlmamýþtýr. Taný kesinleþinceye kadar geçen süreçte göz içi basýncýnýn 35 mmHg seviyelerinde seyretmesi üzerine, Ahmed glokom valfi implantasyonu uygulanmýþtýr. Göz içi basýncýnýn 4 gün süreyle 35 mmHg üzerinde seyretmesi veya optik atrofi riski, cerrahi endikasyon olarak bildirilmiþtir (10,11). Travmatik hifemalarda, tekrarlayan hemorajileri önlemek amacýyla, steroidler, konjuge östrojen, Ε-amino kaproik asid, traneksamik asid gibi birçok medikal ajan, hastanýn týbbi öyküsüne ve durumuna uygun olarak kullanýlabilir (10). Olgumuzda da traneksamik asid tedavisinin gerek cerrahi öncesi, gerekse sonrasýnda tekrarlayan hemorajileri önlemede etkili olduðunu gözlemledik. Künt travmalý olgularda oküler dolaþýmda belirgin ve geçici bir artýþ bildirilirken, bu olguda Doppler ultrasonografide rezistivite indeksinde artýþ izlenmiþtir (12). FFA'da da açýkça görülen iskemik alanlarýn ve kapiller týkanýklýklarýn, bu rezistivite artýþýnýn kaynaðý olduðunu düþünmekteyiz. Orak hücre hemoglobinopatili hastalardaki hifemalarda hiperbarik veya lokal oksijen tedavilerinin ön kamara asiditesini azaltýp, oraklaþmayý azaltarak klinik tablo- Cilt 47 · Sayý 4 · Gülhane TD da düzelme saðladýðý bildirilmekle birlikte, olgumuzda hematoloji servisince uygulanan eritroforez, cerrahi sonrasý dönemde oraklaþmayý önleyecek yeterli ve emniyetli seviyede eritrosit düzeyi saðlamak için tercih edildi (13). Literatürde siyah ýrkta ve çocuklarda, hifema olgularýnda, hemoglobinopatilerin gözardý edilmemesine yönelik çok sayýda yayýn bulunmakta iken, beyaz ýrk ve yetiþkinlerde görülme sýklýðýna da paralel olarak, dikkate deðer sayýda olgu bulunmamaktadýr. Bizim, yetiþkin ve beyaz ýrktan olan olgumuzda da, ancak evre I seviyesindeki travmatik hifema sonrasý, glokom ve tekrarlayan hemorajiler gözlenmiþ ve hastanýn bilinen bir hastalýðý ve öncesinde hemoglobinopatiye baðlý bir þikayeti olmamasýna raðmen, klinik bulgularýn ýþýðýnda ve laboratuvar olarak desteklenerek orak hücre taþýyýcý hemoglobinopati tanýsý konmuþ ve tedavi planlamasý tanýya göre düzenlenmiþtir. Travmatik hifemalar, düþük evre de olsa, yetiþkinlerde ve beyaz ýrkta da ciddi görme kayýplarýna yol açabilir. Bu hastalarýn glokom geliþimi ve tekrarlayan hemorajiler yönünden takip edilmesi, ayýrýcý taný ve klinik deðerlendirmede hemoglobinopatilerin göz önünde bulundurulmasý gerektiði sonucuna varýlmýþtýr. Kaynaklar 1. Gottsch JD. Hyphema: diagnosis and management. Retina 1990; 10: S65-S71. 2. Koehler MP, Sholiton DB. Spontaneous hyphema resulting from warfarin. Ann Ophthalmol 1983; 15: 858-859. 3. Kageler WV, Moake JL, Garcia CA. Spontaneous hyphema associated with ingestion of aspirin and ethanol. Am J Ophthalmol 1976; 82: 631-634. 4. Brenkman RF, Oosterhuis JA, Manschot WA. Recurrent hemorrhage in the anterior chamber caused by a (juvenile) xanthogranuloma of the iris in an adult. Doc Ophthalmol 1977; 42: 329-333. 5. Hanioðlu Kargý Þ, Demirbay P, Özdal P ve ark. Künt göz travmalarýnýn klinik deðerlendirilmesi. Türk Oftalmoloji Gazetesi 2002; 32: 863-868. 6. Jackson J. Hyphema. Optom Clin 1993; 3: 27-40. 7. Lai JC, Fekrat S, Barron Y, Goldberg MF. Traumatic hyphema in children: risk factors for complications. Arch Ophthalmol 2001; 119: 64-70. 8. Witteman GJ, Brubaker SJ, Johnson M, Marks RG. The incidence of rebleeding in traumatic hyphema. Ann Ophthalmol 1985; 17: 525-526, 528-529. 9. Nasrullah A, Kerr NC. Sickle cell trait as a risk factor for secondary hemorrhage in children with traumatic hyphema. Am J Ophthalmol 1997; 123: 783-790. 10. Walton W, Von Hagen S, Grigorian R, Zarbin M. Management of traumatic hyphema. Surv Ophthalmol 2002; 47: 297334. 11. Deutsch TA, Weinreb RN, Goldberg MF. Indications for surgical management of hyphema in patients with sickle cell trait. Arch Ophthalmol 1984; 102: 566-569. 12. Aksay S, Numan N, Tola M, Ataseven M, Ölçer T, Kural G. Künt göz travmasýna baðlý erken ve geç dönem orbital hemodinamik deðiþikliklerin renkli Doppler ultrasonografi ile incelenmesi. Oftalmoloji Dergisi 2002; 9: 359-363. 13. Benner JD. Transcorneal oxygen therapy for glaucoma associated with sickle cell hyphema. Am J Ophthalmol 2000; 130: 514-515. Travmatik hifema ve orak hücre hemoglobinopati · 317