Dr. Ümit Yaşar Sinan

PAH gelişen atriyal septal defektli
hastada defekti kapatalım mı?
Dr. Ümit Yaşar Sinan
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü
17 Şubat 2017
Olgu 1
• İ.Y.B., 29 yaşında kadın hasta.
• 2015 yılında nefes darlığı ve halsizlik şikayetiyle
(FKIII) Trabzon’da İPAH tanısı konulup bosentan
başlanıyor.
• Hasta, bosentan tedavisi ile şikayetlerinin
gerilememesi üzerine enstitümüzün PAH
polikliniğine başvurdu.
Olgu 1
• Semptom: nefes darlığı, halsizlik (FK III).
• FM: S2 sert ve sabit çift, sol parasternal 3/6 sistolik
üfürümü.
• EKG: sinüs ritmi, sağ dal bloğu ve sağ aks.
• PA akciğer: pulmoner konus belirgin.
Olgu 1
• Lab; proBNP 97.8 pg/ml.
• TTE; sağ kalp boşlukları geniş (RV:3.5 cm, RA:4.5
cm), EF:%60, IAS’da VCS’un RA açılma bölgesinde
ASD, pik TY velosite > 3.4 m/sn, VCI:2.4 cm ve
solunumla kollaps <%50 sPAB: 60 mmHg,
TAPSE:2.4 cm ve Triküspit anulus pik S’: 13 cm/sn.
• TEE; high sinüs venosus ASD (2*2 cm) ve PPVAD
(RSPV-VCS).
Olgu 1
• AKG ve SFT/DLCO; normal saptandı.
• V/Q; normal.
• Thorax BT Anjiyo: Pulmoner arterde genişleme (4.8
cm), emboli lehine bulguya rastlanmadı.
• SKK kararı verildi.
Olgu 1
KD: 6.1 Lt/dk
PD: 12 Lt/dk
QP/QS: 1.96
SVR:8.8 WU
PVR: 3.3 WU
PVR/SVR: 0.4
Doğuştan kalp hastalığıyla ilişkili PAH klinik sınıflaması
Süregelen sistemik-pulmoner
şantlarla doğuştan kalp hastalığının
düzeltilmesine ilişkin öneriler
1. Defekt tipi: pretriküspit şant (ASD)
2. Yaş: <5 yaş (29 yaş)
3. Qp/Qs: >1.5 (1.96)
4. PVR:SVR: <2/3 (4/10)
Olgu 1
Sinüs venosus ASD ve PPVAD cerrahi düzeltilmesi (29/06/2015)
Olgu 1
• Post-op 18. ayda eforla nefes darlığı ve çabuk
yorulma (FK II-III),
• FM: S2 sert, sol parasternal 3/6 sistolik ejeksiyon
üfürümü,
• EKG: sinüs ritmi, sağ dal bloğu ve sağ aks,
• PA Akciğer; pulmoner konus belirgin.
Olgu 1
• 6 DYT; 450 m
• proBNP; 155.7 pg/ml
• TTE ve TEE;
–
–
–
–
Sağ kalp boşlukları geniş (RV: 3.0 cm, RA alanı: 15 cm2)
sPAB: 72 mmHg, TAPSE: 1.5 cm, Triküspit anulus S’: 12 cm/sn
IAS da renkli akım ve kontrast incelemede geçiş yok.
PA çapı: 4.2 cm
Olgu 1
Olgu 1
Olgu 1
QS: 3.2 Lt/dk
QP: 2.9 Lt/dk
SVR:12.8 WU
PVR: 17.2 WU
Olgu 1
• Tedavi; Masitentan 10 mg/gün
• FK II
• 6 DYT: 506 m
• ProBNP: 66.7 pg/ml
Olgu 2
• F.N.A., 33 yaş erkek hasta.
• 2012 yılında eforla nefes darlığı ve çabuk yorulma
şikayetiyle (FK II-III) başvuru.
• FM; S2 sabit çift ve sol parasternal 2/6 sistolik
üfürüm.
• EKG; sinüs, RBBB, normal aks.
Olgu 2
• Lab; proBNP: 66,75 pg/ml.
• PA Akciğer: normal.
• TTE;
- sağ kalp boşuklarında genişleme (RV: 4.8 cm, RA: 4.5 cm)
- EF: %60
- IAS’ da 2.8 cm sekundum ASD
- sPAB: 76 mmHg
Olgu 2
• TEE;
– Sekundum ASD (3.0 cm), IVC rimi; 0.9 cm, SVC rimi; 1.8 cm, aortik
rim: 0.2 cm, RSPV rimi: 0.3 cm.
• AKG ve SFT; normal.
• V/Q scan ve Pulmoner BT anjiyo: normal.
Olgu 2
2012 Haziran ASD’nin cerrahi yolla
perikard yamasıyla kapatılması.
QS: 4.1 Lt/dk
QP: 8.6 Lt/dk
QP/QS: 2.1
SVR: 22.2 WU
PVR: 4.4 WU
PVR/SVR:2/10
Olgu 2
• TTE (03/08/2012);
– Sağ kalp boşlukları geniş, sPAB: 45 mmHg,
– Patch yerinde geçiş yok.
• Nefes darlığı ve eforla çabuk yorulma şikayetleri devam
eden hastanın FK II-III.
• FM; S2 sert, sol parastrenal 3/6 sistolik üfürüm
• EKG; sinüs, RBBB, RV strain
• proBNP; 78,7 pg/ml
6 DYT; 486 m
Olgu 2
Olgu 2
QS: 4.4 Lt/dk
QP: 4.6 Lt/dk
SVR: 18 WU
PVR:3.4 WU
Olgu 2
• Hastaya 2012 ekim ayında bosentan 125 mg 2*1
başlandı.
• TTE (16/12/2014);
– Sağ kalp boşlukları geniş, sPAB: 35 mmHg, patch geçiş yok.
– TAPSE: 1.5 cm, triküspit anulus S’: 10 cm/sn
• TTE (06/01/2016);
– Sağ kalp boşlukları geniş, sPAB: 35 mmHg, patch geçiş yok.
– TAPSE:1.8, triküspit anulus S’: 13 cm/sn
Olgu 2
• FK son; I-II
• EKG; sinüs, RBBB, RV strain
• proBNP son; 54,2 pg/ml
• 6 DYT son; 713 m
6 DYT
Eksen Başlığı
6DYT (metre)
800
700
600
500
400
300
200
100
0
Bosentan
608 623
586
567
527
514
514
486
726
682 691 676
6DYT (metre)
Olgu 2
PAH-KKH birlikteliğinde yaklaşım
nasıl olmalı ?
1. Gri zon hastalarda kapama kararı verirken
hangi parametre önemli (Qp/Qs, PVR,
PVR/SVR, AVT ?)
2. Balon oklüzyon testi ?
3. Kapatma öncesi köprü tedavisinin yeri ?
4. Fenastrasyon ?