243_244. Ismail Oral Hastaoglu - Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi

Türk Gö¤üs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi
KALP CERRAH‹S‹
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Ailesel Akdeniz atefli olan bir çocukta mitral yetersizlik nedeniyle
aç›k kalp cerrahisi uygulamas›
Open heart surgery for mitral insufficiency in a child with familial Mediterranean fever
Onur Sokullu, Ali Tabakan, ‹smail Oral Hastao¤lu, Hayati Deniz, Fuat Bilgen
Dr. Siyami Ersek Gö¤üs Kalp ve Damar Cerrahisi Merkezi, Kalp ve Damar Cerrahisi Klini¤i, ‹stanbul
Ailesel Akdeniz ateflinin, amiloidozun kalp tutulumu d›fl›nda bilinen bir kardiyovasküler hastal›kla spesifik bir
birlikteli¤i bulunmamaktad›r. Ailesel Akdeniz ateflli alt›
yafl›ndaki bir çocuk hastada mitral yetersizlik saptanmas›
nedeniyle mitral ring anüloplasti ameliyat› uyguland›.
Ameliyattan sonra üçüncü aydaki kontrolde hastan›n herhangi bir sorun yaflamad›¤› ve ailesel Akdeniz atefli ata¤›
geçirmedi¤i görüldü.
There is no specific association between familial
Mediterranean fever and cardiovascular disease with the
exception of cardiac amyloidosis. A six-year-old child
with familial Mediterranean fever underwent mitral ring
annuloplasty due to mitral insufficiency. Within a followup period of three months no complications occurred and
the patient did not experience recurring bouts of fever due
to familial Mediterranean fever.
Anahtar sözcükler: Kardiyopulmoner bypass; çocuk; ailesel Akdeniz atefli; mitral kapak yetersizli¤i; mitral kapak prolapsusu.
Key words: Cardiopulmonary bypass; child; familial Mediterranean
fever; mitral valve insufficiency; mitral valve prolapse.
Ailesel Akdeniz atefli (AAA) özellikle Türkiye ve Kuzey Afrika ülkelerinde, daha çok Araplar, Ermeniler,
Türkler ve Yahudilerde görülen ve kal›tsal özelli¤i ön
planda olan bir hastal›kt›r.[1] Hastal›¤›n ana karakteri tekrarlayan, akut, k›sa süreli, ateflli, a¤r›l›, peritonit, plörit ya
da artrit ataklar›d›r. Hastal›k otozomal resesif geçifl gösterir.[1,2] Ayr›ca, hastal›k seyrinde vaskülit, deri lezyonlar›,
kardiyovasküler sistemi ilgilendiren disotonomi (postural
taflikardi sendromu, ortostatik hipotansiyon), amiloidoz
ve amiloidoza ba¤l› böbrek yetmezli¤i de görülür.[1-4]
Bu yaz›da, mitral yetersizlik tan›s›yla aç›k kalp cerrahisi uygulanan 14 yafl›nda bir AAA hastas› sunuldu.
Ailesel Akdeniz atefli tan›s›yla takip edilen ve aç›k kalp
cerrahisi uygulanm›fl hastalar›n nadir olmas› ve
AAA’n›n ülkemizde s›k görülen bir hastal›k olmas› nedeniyle bu olguyu sunmay› uygun bulduk.
Hastada son alt› ay içinde çabuk yorulma, nefes darl›¤› ve çarp›nt› flikayetleri görülmesi üzerine ekokardiyografik inceleme yap›lm›fl; mitral kapakta ileri derecede prolapsus, sistolde sol atriyuma 3+ regürjitan ak›m
(ileri mitral yetersizlik) ve sol kalp boflluklar›nda geniflleme belirlenmiflti.
OLGU SUNUMU
Merkezimize 14 yafl›nda baflvuran bir k›z çocu¤una,
alt› yafl›nda iken tekrarlayan kar›n a¤r›s› flikayetleriyle
baflka bir merkezde AAA tan›s› konmufl, kontrollerde
mitral odakta üfürüm duyulmas› üzerine yap›lan ekokardiyografik incelemede mitral kapak prolapsusu saptanarak her iki hastal›k için de t›bbi tedavi düzenlenmiflti (ACE inhibitörü ve kolflisin).
Ameliyat karar› verilen hastan›n merkezimizde yap›lan fizik muayenesinde mitral odakta, sol koltuk alt›na yay›lan, 3/6 sistolik üfürüm d›fl›nda patolojik bir bulguya rastlanmad›. Hastan›n en son dört ay önce AAA
ata¤› geçirdi¤i ö¤renildi. Ameliyat öncesi yap›lan rutin
testlerde bir anormallik saptanmazken, sedimantasyon
h›z› 11 mm/saat olarak bulundu.
Hastaya, genel anestezi alt›nda medyan sternotomiyi
takiben aortik ve bikaval kanülasyonla kardiyopulmoner
bypass uyguland›. Hasta peroperatif olarak kardiyopulmoner bypass öncesi ve sonras›nda transözofajiyal ekokardiyografi ile de¤erlendirildi. Sistemik olarak 28 °C
so¤utulan hastada aortik kros-klemp sonras› antegrad so¤uk kan kardiyoplejisi ile kardiyak arest sa¤land›. Sol atriyotomi ile mitral kapa¤a ulafl›ld›. Daha çok anterior
yaprakç›k etkilenmifl olmakla birlikte, her iki yaprak盤›n de ileri derecede prolabe, kal›nlaflm›fl ve miksömatöz
dejenerasyona u¤ram›fl oldu¤u izlendi. Hastaya 33 numa-
Gelifl tarihi: 22 Mart 2004 Kabul tarihi: 21 May›s 2004
Yaz›flma adresi: Dr. ‹smail Oral Hastao¤lu. Dr. Siyami Ersek Gö¤üs Kalp ve Damar Cerrahisi Merkezi, Kalp ve Damar Cerrahisi Klini¤i,
34668 Haydarpafla, ‹stanbul. Tel: 0216 - 349 91 20 e-posta: oralh@superonline.com
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2005;13(3):243-244
243
Sokullu et al. Open heart surgery for mitral insufficiency in a child with familial Mediterranean fever
CARDIAC SURGERY
ra Duran ring ile anüloplasti uyguland›. Aortik krosklemp süresi 59 dakika, total kardiyopulmoner bypass
süresi ise 91 dakika olarak kaydedildi.
Ameliyat sonras› dördüncü saatte hasta ekstübe edildi; birinci günde drenleri al›nd› ve servise gönderildi.
Burada kolflisin tedavisine devam edildi. Ameliyat sonras› takiplerinde AAA ata¤› geçirmeyen ve baflka sorunu olmayan hasta ameliyat sonras› sekizinci günde flifa
ile taburcu edildi. Hastan›n 15. gün ve üçüncü aydaki
kontrollerinde de herhangi bir sorun yaflamad›¤› ya da
AAA ata¤› geçirmedi¤i ö¤renildi.
Özellikle Türkiye ve çevre ülkelerde daha s›k görülen ailesel Akdeniz ateflinde son y›llarda kolflisin tedavisi ile amiloidozun önlenmesi yaflam süresini ve kalitesini art›rm›flt›r.[5] Yaflam süresinin uzamas› nedeniyle,
AAA ve cerrahi giriflim gerektiren kardiyovasküler hastal›klar›n birarada gorüldü¤ü olgu say›s›nda göreceli bir
art›fl beklenebilir. Bu olgudan edindi¤imiz deneyimle,
AAA’da aç›k kalp cerrahisinin güvenle uygulanabilece¤ini ve seçilmifl olgularda ameliyat›n akut atak d›fl›nda
uygulanmas›n›n yararl› olaca¤›n› düflünüyoruz.
TARTIfiMA
Ailesel Akdeniz atefli ve mitral kapak prolapsusunun birlikteli¤i oldukça nadir görülen bir durumdur. Bu
iki hastal›k genellikle birbirinden ba¤›ms›zd›r. Ailesel
Akdeniz ateflinde geliflebilen amiloidoza ba¤l› ritim bozukluklar› ve kardiyomiyopatiler d›fl›nda, koroner arter
hastal›¤›, kapak patolojileri gibi özellikle cerrahi giriflim gerektiren kardiyak patolojiler fazla bildirilmemifltir. Bu iki klinik durumun birlikteli¤i oldukça nadir oldu¤u için, AAA olan hastalarda aç›k kalp cerrahisine
engel herhangi bir durum olup olmad›¤› bilinmemektedir. Olgumuzda ameliyat s›ras›nda ve sonras›nda klinik
seyri de¤ifltirecek bir olayla karfl›laflmad›k.
1. Bakkaloglu A. Familial Mediterranean fever. Pediatr
Nephrol 2003;18:853-9.
2. Odabas AR, Cetinkaya R, Selcuk Y, Bilen H. Familial
Mediterranean fever. South Med J 2002;95:1400-3.
3. Hulsmann AR, Hofstra WB, Brinkman JG, van der Wielen MJ,
Bakker E, Oudesluys-Murphy AM. Turkish children with
recurrent abdominal pain and fever: familial Mediterranean
fever. Ned Tijdschr Geneeskd 2003;147:1097-100.
4. Rozenbaum M, Naschitz JE, Yudashkin M, Sabo E, Shaviv
N, Gaitini L, et al. Cardiovascular reactivity score for the
assessment of dysautonomia in familial Mediterranean fever.
Rheumatol Int 2004;24:147-52.
5. Oner A, Erdogan O, Demircin G, Bulbul M, Memis L.
Efficacy of colchicine therapy in amyloid nephropathy of
familial Mediterranean fever. Pediatr Nephrol 2003;18:521-6.
244
KAYNAKLAR
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2005;13(3):243-244