Diyafragma_Hernisi253.1 KB - İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

advertisement
KONJENİTAL DİYAFRAGMA
HERNİSİ
Prof. Dr. Sinan Celayir
İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
TARİHÇE
¾
1575 Ambroise Pare
¾
1761 Morgagni
¾
1848 Bochdalec
¾
1889 erişkinde ilk onarım
¾
1940 çocuklarda ilk onarım
SIKLIK
¾
1:2000-5000 canlı doğum
¾
1:1000 ölü doğum
¾
%75-85 posterolateral (Bochdalec)
herni
¾
sağ:sol=1:6, nadiren bilateral
EMBRİYOLOJİ
1.
Septum Transversum
2.
2 pleuroperitoneal membran
3.
Myoblastlar
4.
Özöfagusun dorsal mesenteri
8-10 intrauterin hafta
Pleuroperitoneal membranların açık kalması
PATOLOJİ
¾
Dalak, mide, kolon, ince barsaklar,
KC sol lob
¾
Kese %10-38
¾
Pulmoner hipolazi ⇒ pulmoner hipertansiyon
•
hipoplastik vasküler yatak
•
pulmoner arterlerde musküler hipertrofi
KLİNİĞE ETKİYEN FAKTÖRLER
¾
Değişken
¾
Oluşum zamanı
¾
Toraksta bulunan organ miktarı ⇒
akciğer ve mediasten basısı
¾
Akciğer hipoplazisi derecesi
KLİNİK BULGULAR
¾
Polihidroamnios %20 -70
⇒ kötü prognoz
¾
Solunum sıkıntısı, siyanoz, takipne
¾
Kalp sesleri sağda
¾
Solda barsak sesi
¾
Çökük karın
TANI
¾
Prenatal US – mide, KC, düşük L/S oranı
¾
X-ray
¾
Kontrastlı üst pasaj grafisi
¾
CT
AYIRICI TANI
¾
CAM
¾
Mediastinal tümör
¾
Akciğer sekestresyonu - ekstrapulmoner
¾
Pnomoni
EK ANOMALİ
¾
Akciğer hipoplazisi
¾
Kalp anomalileri -VSD, PDA, vasküler ring,
aort koarktasyonu
¾
Özofagus atrezisi, omfalosel, malrotasyon
¾
13-18. trisomi
¾
Myelomeningosel
¾
Multipl anomali %40
MORTALİTEYİ ARTTIRAN
FAKTÖRLER
¾
Akciğer hipoplazisinin derecesi
¾
Klinik semptomların ortaya çıkış zamanı
¾
İlk 24 saat %34, 24-48 saat %78
PREOPERATİF HAZIRLIK
¾
iv sıvı
¾
NGT, O2, mekanik ventilasyon
¾
Monitorizasyon (pre-postductal), idrar
¾
Alkalinizasyon – THAM, bikarbonat
¾
Vazopressör – dopamine, dobutamine
¾
iv vazodilatatör - Tolazoline, nitroprüssid,
nitrogliserin, prostasiklin
hipoksi-hiperkarbi
sağ-sol shunt
pulmoner
gaz değişim ⇓
vazokonstruksiyon
pulmoner hipertansiyon
GECİKTİRİLMİŞ CERRAHİ PROTOKOLÜ
Yüksek risk CDH
instabil
stabil
preop ECMO – HFO
tamir
ECMO-7gün
>24 saat
EVET
HAYIR
ECMO sonrası
ECMO esnasında
tamir
tamir
akc. transplant ?
ECMO KRİTERLERİ
Index
Formül
Kötü proğnoz
Postductal PaO2
-
<100mmHg
a-A PaO2 oranı
PaO2 / PAO2
<0.2
OI
Map*Fio2/Pao2*100
>40
A-a DO2
PAO2-PaO2
>350
VI
RR * MAP
VI>1000,
PaCO2>40mmHg
ECMO (Suni Akciger)
CERRAHİ
¾
Zamanlama - erken, geç
¾
Laparatomi, torakotomi
¾
Primer onarım
¾
Flep, gref ile onarım
KOMPLİKASYONLAR
¾
Pnomotoraks %7-20
¾
Herni nüksü %10-20
¾
Şilotoraks, abdominal organ
yaralanması
¾
GER, brid ileusu
¾
BPD
ALTERNATİF TEDAVİLER
¾
Yüksek frekanslı mekanik ventilasyon
¾
HFJV, HFO, ECMO
¾
Nitrik oksit, Surfactan, Likid ventilasyon
¾
İntrauterin cerrahi, Harrison, USA ⇒ etik ?
¾
Trakeal Ligasyon + Fentendo Clip
SONUÇ
¾
İlk 18-24 saate başvuru ⇒ %50
¾
>24 saat %70-90
¾
Akciğer fonksiyonlarında azalma
¾
ECMO ⇒ %60
KONJENİTAL DİYAFRAGMA
HERNİSİ
ÇOK FAZLA SORU; ÇOK AZ
CEVAP
DİĞER DİYAFRAGMA
PATOLOJİLERİ
¾
Morgagni hernisi
¾
Hiatal herni
¾
Diyafragma eventrasyonu
Download