Demans Nedenleri

Demans kavramı nedir?
Demanslarda ayırıcı tanı nasıl
yapılır?
Doç. Dr. Ahmet Tiryaki
49. UPK – İzmir
26.09.2013
Açıklama 2011-2013
Araştırmacı: Janssen-Cilag
Danışman: Janssen-Cilag, Nobel
Konuşmacı: Janssen-Cilag, Nobel, Biofarma
Olgu
• E. H.
• 63 y, kadın, evli , ev kadını, okuma yazma bilmiyor.
Başvuru Yakınması ve Öyküsü
• Konuşamama, söyleyeceklerini ifade edememe
• Yaklaşık 6 ay önce başlayan ilk belirtiler son 1 ayda belirgin
hale gelmiş.
• Konuşurken söyleyeceği kelimeleri bulamıyor, sürekli
“…..şey.. şey ..” diyor, uzun süre düşünüyor ancak ne
söyleyeceğini bulamıyormuş.
• Bu durumu önce komşuları farketmiş.
• Köy yerinde hemen her gün akşamları komşu kadınlarla
sokakta oturur sohbet ederlermiş.
• Bu sohbetler sırasında konuşmasında tutukluklar
başlamış.
• Başlarda zaman zaman kelime bulmada güçlük yaşarken
zamanla nerdeyse hiç konuşamamaya başlamış, cümleye
başlayabilse dahi sonunu getiremiyormuş. Sürekli şey şey
diyor sonra susuyormuş.
• Komşuları hastanın kocasını bu durumdan haberdar
etmişler ve bir doktora götürmesini istemişler.
• Kocası bu durumu komşular söyledikten sonra farketmiş.
• Hastanın kendisi ile yapılan görüşmede, hasta konuşma
bozukluğu nedeniyle sorulan açık uçlu sorulara yanıt
veremedi ancak kapalı uçlu sorulara evet hayır diyerek
ya da kafa sallayarak yanıt verdi.
• Eşi ve çocuklarından alınan bilgiye göre eskisi gibi
lezzetinde değişiklik olmadan yemeklerini yapabiliyor,
kişisel bakımını,temizlik ve ev işlerini aynı düzende
devam ettirebiliyor, köy işlerini eskisi gibi yapabiliyormuş.
• Evin yolunu karıştırma, kişileri tanımama olmuyormuş.
• Sofraya tuz ya da ekmeği koymayı, koyduğu bir eşyanın yerini
unutma gibi unutkanlıkları oluyor
• El becerilerinde herhangi bir değişiklik olmamış. Örgü
örebiliyormuş.
• Namazları vakitlice kılıyor, zaman zaman duaları şaşırdığı
oluyormuş.
• Oğulları 7 yıl önce ailenin istemediği bir takım mali
girişimlerde bulunmuş. Sonrasında oğlu evden ayrılıp
başka bir şehre taşınmış...
• Bu anlatılan dönem dışında depresyon benzeri bir
dönem yaşamadığı öğrenildi.
• Ayrıca aşırı yeme, kilo alımı, kişilikte değişiklik, disinhibe
davranışlarının olmadığı, konuşamama durumu baş
gösterdiğinden beri komşularla akrabalarla sosyal
ortamlara eskisi gibi girdiği ancak konuşmaya
katılmadığı öğrenildi.
Özgeçmiş, Gelişim ve Sosyal Öykü
Özgeçmişte herhangi bir kronik hastalık öyküsü ya da ilaç
kullanım öyküsü yok.
• Şu ana kadar psikiyatrik başvuru öyküsü, psikiyatrik
ilaç kullanımı yok.
• Sigara alkol kullanımı hiç olmamış.
• Ameliyat ya da kafa travması yok.
Soygeçmiş
• Babasında demans?
– Yaşlanınca unutkanlık, kimseyi tanımama, evden yalın ayak çıkıp
gitme davranışları olmuş.
– Hastanın kızları ve eşi hastanın babasında ‘bunama hastalığı ’
olduğunu söylüyorlar.
– Hastanın eşi çok sık görüşmedikleri için hastalığının ayrıntılarını
bilmediğini ifade ediyor.
• Annesinde SVO
Klinik İzlem
• Hasta 16/10/2012 tarihinde servise yatırıldı.
• Demans paneli çalışıldı.
Ruhsal durum muayenesi:
–
–
–
–
–
–
–
–
Kendine bakımı orta göz teması kuran yaşında gösteren kadın hasta
Konuşma: yanıt süresi uzamış, bloklu
Duygulanım yüzeyel, indiferan: duygudurum ötimik
Bilinç açık, yönelim zamana bozuk
Anlık ve uzak bellek normal, yakın bellek kısmen bozulmuş.
Gerçeği değerlendirme ve yargılama sağlam
Düşünce süreci bloklu konuşma nedeniyle değerlendirilmedi
Düşüncenin içeriği değerlendirilebildği kadarıyla durumuyla ilgili
• Nörolojik muayene;
Bilinç açık, oryante, koopere
Konuşma bloklu
IR:+/+ pupiller izokorik. Göz hareketleri her yöne serbest, diplopi
pitoz nistagmus yok.
Fasial asimetri yok. Alt kanialler intakt.
Motor sistem: bilateral alt ve üst ekstremitelerde 5/5 kuvvet.
DTR: bilateral normoaktif. PY:f/f.
Serebelllar sistem: yürüyüş normal, dismetri ve disdiadokhokinezi
yok.
Duyu muayenensi: normal. romberg negatif.
Ense sertliği: negatif.
• Hasta kendi işlerini halledebildiği ve kendi ihtiyaçlarını
karşılayabildiği için refakatçi ihtiyacı duymadı.
• MMT 18 olarak değerlendirildi, yıl, mevsim, ay sorularını
yanıtlayamadı. Gün, sabah öğle akşam, şehir, bulunulan
bina sorularını yanıtladı.
• Yakınlarından genç yaşlarından beri ayları, yılları, saati
hiç bilmediği öğrenildi.
• Tetkikleri çalışılan hastanın
– B12: 121 (197-866)
– Folat: 4.76 (>5.21)
– FT3:0.83 (0.9-1.7)
• Tetkiklerde bunun dışında patoloji saptanmadı.
• Dahiliye tarafından ön hipofiz hormonları ve kontrol TFT
çalışılması istendi.
• Ön hipofiz hormonlarında ve kontrol TFT değerlerinde
patolojik bulgu saptanmadı.
• Dahiliye tarafından tedavi gerektirir patoloji saptanmadı tedavi
önerisinde bulunulmadı.
• Tm markerları çalışıldı, patolojik bulgu saptanmadı.
• EEG’ de patolojik bulgu saptanmadı.
• Beyin MR:
Ventriküler sistem ve sulkuslar serebral atrofiye sekonder
genişlemiştir. (Sol temporal bölgede daha belirgin bir atrofi….)
SONUÇ: Serebral atrofi.
• Hasta dodex ampul 1x1/hf, memantin 20 mg/g
önerileriyle ayaktan izlenmek üzere taburcu edildi.
• 1.,2.,3. ay kontrollerinde klinik durumunda değişiklik
yoktu.
• Biyokimyasal parametreler, B12 ve folat seviyeleri
normal sınırlardaydı.
Giriş
• Demansta zihinsel bozulma birden fazla kognitif işlevi
bozmalıdır.
• Bu bozulma aynı zamanda kişide günlük yaşam
aktivitelerinde de kayda değer bir bozulmaya yol
açmalıdır.
• Demans sıklığı yaşla birlikte önemli bir artış
gösterir; ancak bu durum normal yaşlanmanın
bir özelliği değildir.
• Normal yaşlanma belirtileri 65 yaşından sonra
başlar ve 80'li yaşlarda tam olarak belirginleşir.
• Demans riski 65-85 yaş arasında her beş yılda
bir, iki katına çıkmaktadır.
• Demansa neden olan 100’den fazla hastalık
bildirilmiştir.
• 65 yaşın üzerindeki demans sendromunun en
sık nedeni Alzheimer hastalığıdır.
Demans Nedenleri
Alzheimer hastalığı
Normal basınçlı hidrosefali
Fronto-temporal Demans
Toksik-Metabolik demanslar
Hareket bozukluğu ve demans
Lewy Cisimcikli Demans
Pick hastalığı
Wernicke-Korsakoff hastalığı
Parkinson Hastalığı Demansı
Non-spesifik fokal atrofiler
Nikotinik asit eksikliği
Huntington hastalığı
ALS-FTD
Alkolizm
Wilson hastalığı
Kromozom 17 – FTD
İlaçlar
Prion hastalıkları
Creutzfeldt-Jacob hastalığı
B12 vitamin eksikliği
Vaskuler demans
Gerstmann-Straussler-Scheinker
Multi-infarkt demans
Fatal familyal insomni
Stratejik infarkt demansı
Enfeksiyonlar
Herpes Simplex ansefaliti
Kafa ici yer kaplayıcı hastalıklar ve
travma
Neoplazi
Norosifiliz
Subdural hematom
Whipple hastalığı
Dementia pujilistika
Diğer
Mitokondriyel hastalıklar
Niemann-Pick hastalığı
Gaucher hastalığı
• Demans düşünülen hastadan uygun şekilde öykü
alındıktan sonra mental muayene ve nörolojik
muayenenin yapılması gereklidir.
• Davranışsal belirtiler kaydedilir.
• Laboratuvar yöntemlerinin de desteği alınarak demans
sendromuna neden olan hastalığın tanısı konmuş olur.
• Demans tanısı klinik olarak konulmalıdır.
Alzheimer Hastalığı (AH)
• AH, ileri yaşta görülen bilişsel bozuklukların %60
kadarını oluşturur.
• AH’de temel klinik tablo bilişsel, davranışsal ve işlevsel
semptomları kapsamaktadır.
– Bu temel yakınmaların yanı sıra otonom sistemler, motor ve uyku
bozuklukları ile ilişkili yakınma ve belirtilerin de öyküde
değerlendirilmesi uygundur.
BİLİŞSEL BOZULMALAR
• Belirtisi bilişsel kayıplardır.
• Bilişsel bozulma ise kliniğe amnezi, afazi, agnozi
ve apraksi (4A belirtisi) olarak yansır.
Amnezi
• AH’de bellek kaybı erken ve kaçınılmazdır.
• Yakın anılar uzak anılardan önce kaybolur.
• Ancak hastalık ilerledikçe bütün bellek süreçleri
bozulmaktadır.
– Aynı soruların ve konuların tekrarlanması, özel
eşyanın kaybedilmesi, randevuların unutulması gibi
durumlardan yakınmaktadır.
Afazi
• Dil sorunları çoğu hastada tanı konduğunda
vardır.
• Kelime bulma güçlüğü (nominal disfazi)
gözlenen erken fenomenlerdendir.
• Dolaylı anlatımlar, tekrarlar ve alternatif ifadeler
buna eşlik eder.
Agnozi
• Alzheimer hastalığında, hastalarda nesneleri
tanıma gibi adlandırmada da zorluk olabilir.
• Tanınmayan nesneler günlük işleyiş için
önemliyse, bu durum kişinin bakım ihtiyaçlarını
ve güvenliğini etkileyebilir.
Apraksi
• Motor bozukluklara bağlı olmadan karmaşık
görevleri yapmada güçlükler Alzheimer
hastalığının orta aşamalarında belirgin hale
gelir.
– Sıklıkla asimetrik olarak tek bir ekstremiteye ait
ilerleyici beceriksizlik, sakarlık bu tablonun temel
özelliğidir.
Diğer Bilişsel Bozukluklar
• AH’de gerçek anlamda korunan hiçbir bilişsel
işlev yok gibidir.
• Görsel-uzamsal zorluklar
• Yürütücü işlevlerde bozukluk
• Hesaplama, dikkat ve bilişsel planlama ile ilgili
zorluklar hastaların tümünde meydana gelir.
DAVRANIŞSAL VE İŞLEVSEL
BOZULMA
• Alzheimer hastalığı için resmi tanı kriterleri
içinde yer almamış olmasına rağmen, işlevsel ya
da davranışsal belirtilerin hastalığın klinik
sunumu açısından önemi vardır.
• Hastalar bazen bu alanlardaki semptomları
içeren şikayetlerle başvurabilirler.
Hafif evredeki demanslı hasta; çalışmaktaysa
işinde verimliliğini yitirmiştir, iş arkadaşları
hastanın performans düşüklüğünün farkındadır.
Orta demans evresine ulaşıldığında; hasta ev
dışındaki bağımsızlığını artık tümüyle yitirmiştir.
Ağır demans evresinde; bellekte artık sadece
parçacıklar söz konusudur.
Duygudurum Bozuklukları
• Alzheimer hastalarındaki depresyon sıklığı için
çok farklı oranlar verilmektedir.
– %10’unda bir major depresyon epizodu,
– %25’inde minör depresyon epizodu,
– %50’sinde depresyonun bazı özellikleri
varken;
– Bakım veren kişi tarafından depresyon olarak
değerlendirilme oranı %85’lere kadar çıkar.
Psikoz
• Depresyon gibi psikotik belirtiler de birçok
hastada görülür.
• Hastaların % 20-70’inde çeşitli psikotik belirtiler
görülür.
Kişilik Değişiklikleri
• Kişilik değişiklikleri Alzheimer hastalığına
neredeyse kaçınılmaz olarak eşlik eder.
– Kişilik değişikliği çoğunlukla farkındalığın, bilincin ve
çevreye normal yanıtın kaybından biridir.
Diğer Davranışsal Belirtiler
• AH’de sergilenen davranışlar
–
–
–
–
sürekli dolaşma
yeme alışkanlığında değişiklikler
uyku düzeni ve sirkadiyen ritimde değişiklikler
inkontinansı
• Bu davranışlar hastalığın şiddeti ile yakın
bağlantılıdır.
Hafif Kognitif Bozukluk (HKB)
• Yaşlanmaya bağlı bellek bozukluğu ile erken
evre demans arasındaki semptom yelpazesinde
yer alır.
– Prevalansı 65 yaş üzeri popülasyonda %17 civarındır.
Vasküler Demans (VaD)
• Vasküler demans ikinci en sık demans
nedenidir.
– Tipik bir VaD için, inme gibi bir vasküler olay
çevresinde akut başlangıç, yine ayırdedilebilir bir
vasküler olaya kadar bir ölçüde düzelmeyle birlikte
durağan bir dönem ardından giderek derinleşen
kognitif yıkım öyküsü esastır.
Lewy Cisimcikli Demans (LCD)
• LCD klinik olarak parkinsonizm, sanrılar,
varsanılar, dalgalı bir uyanıklık ve antipsikotik
ilaçlara duyarlılık ile giden bir demans sendromu
şeklinde tanımlanmıştır.
• LCD’nin çekirdek, merkezi, işaretleyici ve
destekleyici özellikleri mevcuttur.
Parkinson Hastalığı Demansı
(PHD)
• PHD genel olarak sinsi başlangıçlı ve yavaş
ilerleyici bir demans tablosudur.
• Hastalarda LCD’de olduğu gibi yürütücü
işlevlerdeki disfonksiyon öne çıkar.
• Hastlarda erken evrede sözel akıcılığın yanı sıra
kortikal fonksiyonlardan dil, praksi ve algılama
da kısmen korunmuştur.
Frontotemporal Demans (FTD)
• FTD klinik olarak bellek, algı, uzamsal
becerilerin kaybından sonra ortaya çıkan erken
davranışsal değişikliklerle tanımlanmıştır.
• Tipik olarak davranış ve kişilik değişiklikleri ile
ilişkili heterojen klinik bir tablo mevcuttur.
• Dil becerilerinde kayıpla görülen 2. alt tipi vardır.
Diğer Demans Nedenleri
• Prion Hastalığı Demansı
• Normal Basınçlı Hidrosefali (Adam-Hakim sendromu)
• Vitamin B12 Eksikliğine bağlı demans
• Huntington hastalığı (HH)
Diğer Demans Nedenleri
• AIDS hastalarındaki; ‘AIDS demans kompleksi’
• Travmatik beyin yaralanmasında
• Uzun süreli alkol tüketimi
Tanı-Ayırıcı Tanı Tartışması
• Hasta için düşünüldüğünde, hastada yaklaşık 6
aydır farkedilen konuşmada bozukluğu esas
yakınma olup, unutkanlık düzeyi hafif
seviyededir.
• Hastanın ailesinden; hastanın evinde de yemek
ve temizlik yapmayı aksatmadığı, yemeklerin
eski lezzetinde olduğu ve evinin temizlik ve
düzenini herhangi bir aksaklık olmadan
yapabildiği öğrenilmiştir.
• Evin yolunu bulamama, odaları karıştırma,kişileri
tanıyamama gibi bir durum hiç olmamıştır.
• Yemek yapma temizlik yapma gibi görevler sırasında
karar verme, hedef belirleme, planlama ve sıraya koyma,
zamanı ayarlama gibi yürütücü işlevlerin sağlam olması
gerekmektedir.
• Hastanın sakarlık el becerilende bozulma gibi bir
yakınmasının olmaması, ev işleri, örgü örme gibi işleri
yapabilmesi nedeniyle apraksi bu hasta için mevcut
semptomlar arasında sayılamaz.
• Afazi, Alzheimer tipi demansta semptomlardan biridir.
• Alzheimer tipi demansta izole bir afaziden çok; bellek ve
kognitif işlev bozukluklarıyla birlikte görülen bir afaziden
söz edilebilir.
• Hastada ise işlevsellikte bozulmaya yol açan bir bellek
bozukluğu ve kognitif bozulma olmaksızın izole bir afazi
mevcuttur.
• Tüm bu etkenler ve MMT 18 puan alan hastanın
eğitimi ve sosyal geriliği nedeniyle oryantasyon
sorularından puan kaybetmesi nedeniyle tanıda
Alzheimer tipi demans dışlanmıştır.
• Beyin MR’ının atrofik (asimetrik) değişiklikler
dışında normal olması ile tanıda beyin tümörleri,
serebrovasküler olaylar ve vasküler demans
dışlanabilir.
• Hastanın tümör markerlarının negatif olması ve
B12, Folat ve T3 anormallikleri dışında rutin
laboratuar tetkiklerinin normal olması nedeniyle
Paraneoplastik sendrom tanıda düşünülmedi.
• Kontrol TFT ve ön hipofiz hormonlarında
patolojik buldu saptanmadı.
• B12 ve folat düşüklüğü açısından
incelendiğinde, serum B12 ve Folat
düşüklüğünün bellek bozukluklarına sebep
olabildiği bilinmektedir.
• Hastada bellek bozulmalarıyla bu durumun ilişkili
olabileceği düşünülebilir ancak bu bulgular
hastada asıl yakınma olan afaziyi
açıklamamaktadır.
• Ayrıca hastanın taburculuk sonrası
kontrollerinde serum B12 ve folat seviyeleri
normal sınırlarda olmasına karşın yakınmalarda
değişiklik olmamıştır.
• Serolojik incelemeler negatiftir.
• Kafa travması, alkol-madde kullanım
öyküsü bulunmayan hastada bu
nedenlerle ilişkili klinik bir tablodan da
uzaklaşılmıştır.
• Hastada depresyon belirti ve bulgularının
olmaması, görüşmeye ilgili olması, kendisindeki
kayıpları farketmez biçimde soruları yanıtlamak
için çaba harcaması nedeniyle tanıda major
depresyon dışlanmıştır.
• LCD / PD / LCH / HH / Normal Basınçlı HS ile
ilgili klinik belirti ve bulguların olmaması bu
tanılardan uzaklaşılmasını kolaylaştırmıştır.
• Frontotemporal demans açısından
düşünüldüğünde 2 tipi mevcuttur.
– FTD, kişilik ve davranış değişikliklerinin ön planda
olduğu (frontal lob atrofisi)
– Dil bozukluklarının ön planda olduğu (temporal lob
atrofisi)
• Dil bozukluklarının ön planda olduğu tipi primer progresif
afazi olarak adlandırılır.
• Erken dönemlerde bellek ve bilişsel işlevlerde bozulma
görülmez.
• MMT’de iyi bir performans sergilerler.
• Hastaların genellikle hastalıklarına içgörüleri yoktur.
• Sonuç olarak;
– konuşmanın akıcılığında bozulma,
– korunmuş anlama bellek ve bilişsel işlevler
– sol temporal lobda asimetrik atrofi
• Tanıda primer progresif afazi düşünülmüştür.
İlginize Teşekkürler….