OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ PROF.DR.KADİR KOTİL OMURİLİK ve OMURGA TÜMÖRLERİ Tanım: Omurilik zarı denen dura mater içindeki tüm tümörler omurilik tümörleri diye adlandırılırken, zarın dışındaki tüm tümörlere veya urlara spinal veya omurga tümörleri adı verilmektedir. Kimlerde görülür? Doğumdan ölüm yaşına kadar her yaşta görülmektedir. Ama en sık görüldüğü yaşlar 30-50 yaşları arasındadır. Kadın ve erkek arasında görülme sıklığı açısından belirgin fark yoksa da erkeklerde biraz daha sık görülmektedir. Karakteristik bir semptom veya şikayet bulgusu var mıdır? • Özellikle geceleri de olan ve uykudan uyandıran sırt ve bel ağrısı şikayeti olan hastalarda omurilik tümörü olabileceği düşünülmelidir Spinal tümörler (omurilik tümörleri), ağır sakatlayıcı ve öldürücü olabilen tümörler olup yerine göre önem arz eden acil ameliyat gerektirebilen oluşumlardır. Erken tanı ve uygun tedavi metotları GÜNÜMÜZDE kullanılan MRG çekilmeleri nedeniyle mümkün olmakta ve erken tanı aldıkları için olumlu sonuçlar alınmaktadır . Teknolojik ilerlemeye paralel olarak tanı olanaklarının artması, cerrahi tekniklerin özellikle mikrocerrahinin gelişimi ile tedavi başarısının oranları son derece cerrahi sonuçlarını artmıştır. Santral sinir sistemi tümörlerinin yaklaşık %10 ile %25'i arasındaki bölümü omurilik yerleşimlidir. Spinal tümörlerin, toplumda görülme sıklığı 2-10/100,000 oranları arasında değişmekte veya bu oranlar arasında gezmektedir. Yerleşim yerlerine göre spinal tümörleri ayırmak, tanı ve tedavide kolaylık sağlamaktadır. Bu nedenle sınıflandırmada duramater (omurilik zarının dış katmanı) ilişkisi dikkate alınmaktadır . Spinal tümörler buna göre dura dışında, dura içinde ve omurilik dışında diye gruplandırılır. Aslına bakılırsa tümörlerin omurilik zarlarının içinde olması şansı dışa göre 2/3'dür. Tüm spinal tümörlerin %55‘ini dura dışında, %40‘nı omurilik dışı dura içi, %5’ini omurilik içinde oluşturmaktadır . Omurga tümörlerin büyük bölümünü, başka bir organdan atlayan metastatik tümörler geri kalanını ise primer omurga tümörleri oluştururken; omurilik dışı spinal tümörlerin ise OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ PROF.DR.KADİR KOTİL büyük bölümünü nörofibroma ve menengioma oluşturur. Omurilik içi tümörlerin %90’ınını epandimom, astrositom ve hemanjioblastom denen iyi huylu tümörler oluşturur. Ama, omurga metazlarının çoğu kanser olduğu için yapılan ameliyat yaşam uzatıcı değilde yaşam konforunu kalan hayatında daha iyi sürdürmesi için yapılmaktadır Spinal tümörler çoğunlukla bening karakterli tümörlerden oluşmaktadır. Erken tanı ve tedavi olanaklarının gelişmesine paralel olarak, daha iyi sonuçların alındığı görülmüştür. Son yıllarda radiyocerrahi büyük bir gelişim gözlenmiştir. Fakat bunun için biopsy şartı aranmaktadır sonuça gore eğer tumor radyoterapiye uygun ise bu yöntem cerrahi öncesi ve sonrasınde CyberKnife gibi radiyocerrahi ağrı kontrolünde ve yaşam kalitesinin gelişiminde faydalı olabilmektedir. Tedavi süresinin kısalığı, hızlı iyileşme ve tedaviye olumlu yanıt verilmesi CyberKnife radiyocerrahinin temel faydaları olarak değerlendirilebilir. Bu teknik esas olarak spinal lezyonlarda primer olarak kullanılabileceği gibi; inopere olgularda, daha önce radyoterapi almış olgularda ya da cerahi tekniğe destek olarak da kullanılabiliceğini tekrar hatırlatmak gerekir. Stereotaktik radiyocerrahi ve radyoterapi spinal lezyonlar da yüksek doza imkan sağlarken; spinal kord dozu tolerans seviyesi ile sınırlandırılmalıdır. Radiyocerrahi uygulanan, başlangıçta nörodefisiti olan postoperatif olguların bır kısmı iyileşirken bir kısmı stabil kalmaktadır İntradural ekstramedüller tümörler, spinal tümörlerin %40’ını oluşturdukları ve yaklaşık olarak %70’nin menengioma ve schwannoma tarafından oluşturulduğu ; %90’nın iyi karakterli (iyi huylu) olup tam olarak çıkartılabildiği ve % 0-10 oranında nörolojik durumda daha da kötüleşme görüldüğü belirtilmektedir. Bu cerarhi teknik ve cerrahin tecrübesi ve tümörün nature ile yakından iligilidir. Mikrocerrahi ve UA ile bu bölgedeki tümörlerde güvenli ve başarı sonuçlar alınmaktadır. Ancak neurofibromatosisli gibi kalıtsal olgularda, rekürren tümörler, multipl lezyonlar ve cerrahi riski yüksek olgularda alternatif teknikler OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ gözardı edilmemelidir. Bening PROF.DR.KADİR KOTİL İntradural ekstramedüller tümorler de CyberKnife Radyocerrahi, güvenli ve düşük morbidite sağlayan bir tekniktir. Spinal menengiomalar,kafa içinde olanlara göre daha azdır; tüm menengiomaların yaklaşık olarak %7,5-12,7'sini oluşturmaktadır. Tüm İntradural-extramedüller tümörlerin yaklaşık olarak %25-46'sını oluşturur. Bening bir tümördür ve omurilik zarlarında orumccccek zarı denen orta tabakadan gelişir ve . 50 ve 60’lı yaşlarda sık görülmektedir. Kadın erkek oranı 45/1 şeklindedir . %65-84 torakal (sırt), %15-25 servikal(boyun), %3-14 lomber(bel) bölgeye yerleşmektedir. Lokalizasyonda cinsiyetin önemi vurgulanmıştır. Kadınlarda özellikle torakal bölgede yoğunluk saptanmasının edeni beklide meme dokusu ile veya östrojen reseptörü ile ilgili olabilir, bu anlamda yaşlı kadınlarda izlem bazen en iyi sonucu vermektedir. Genellikle intradural ekstramedüller (%83-94) yerleşimlidir; ancak %3-9 oranında ekstradural, % 5-14 oranında ise intadural/ekstradural komponenti olan kitleler olarak da görülebilir. Tamamen ekstradural yerleşim gösterenlerde çok az olguda ise malign (kötü huylu) transformasyon riski yüksek olduğu şeklinde yayınlarımız mevcuttur.. Ağrı en sık ve erken görülen semptomdur. Magnetik Rezonans Görüntüleme (MRG)‘nin rutin kullanıma girmesiyle, tanıya kadar olan süre kısalmış ve şiddetli nörolojik defisitler oluşmadan cerrahi uygulanmasına olanak sağlamıştır. %82-99 oranında tam olarak çıkartılabilir. Ameliyat sonrası, birkaç aylık dönemde sürekli bir iyileşme görülmektedir. İyi prognozludur. Rekürren(tekrarlayan) menengiomalar nadir olmakla birlikte değişik serilerde %1,3-6,4 arasında görülmüştür. Benign ise genellikle radyoterapi ve kemoterapi gerekmemektedir. Subtotal rezeksiyondan (kısmi çıkarım) sonraki radyoterapi (ışın) verilmesi ise tartışmalıdır. Rekürren menengiomalarda radyoterapi uygulanabilir Mortalite ve morbite oranları düşüktür (% 0-3). Ameliyat bölgesinde OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ PROF.DR.KADİR KOTİL laminoplasti tekniği kullanılmadıysa özellikle geçiş junction bölgelerinde daha sonra instabilite ağrıları gelişebilir bu ağrılar kas veya osseoz instabilite şeklinde olabilmektedir. Sinir kılıfı tümörleri (nörinoma schwan hücrelerinden köken alan ve genel populasyonda sık rastlanan tümörlerdir (0,3-0,5/100,000). 30-50’li yaşlarda sık olup; cinsiyet baskınlığı görülmemekle birlikte değişik serilerde; kadınlarda, erkeklerden biraz daha fazla görüldüğü bildirilmiştir . Sırasıyla en çok torakal bölgede olmak üzere servikal ve lomber bölgede yerleşmektedir. %90’dan fazlası benign karakterlidir. Tümörün kendi içinde bir sinerjik dizilimi vardır ve çevre dokuları iterek büyür çoğu zaman invazyon dediğimiz istila gerçekleşmez. Yavaş büyüyen tümörlerdir olup ortalama yılda bir cm kadar büyümektedirler. %80’inde ağrı , %10’unda ise güçsüzlük, sfinkter problemleri ve duyu bozuklukları vardır . Amaç tam olarak tümörün çıkartılmasıdır. Bu durumda prognoz son derecede iyidir. Sinir kökü orjinli oldukları için diseke edilip, gerekiyorsa kökün kesilmesi gerekir, tümörün çoğu zaman çıktığı yer duyu sinirleridir, hemen hemen hiçbir zaman ciddi fonksiyonel sorun oluşturmaz. Rekürrensler genelde subtotal rezeksiyon sonrası oluşur. Cerrahi sonrası radyoterapi endikasyonu yoktur. Post operatif (ameliyat sonrası) uzun dönem sonuçların incelendiği bir çalışmada; olguların % 76.59’u iyileşme, %17.02’si kısmi iyileşme gösterirken, % 4.25’i değişiklik göstermemiş, %0.7 ‘sinde kötüleşme görülüp, % 1.41’de yaşamlarını kaybetmişlerdir. İntradural İntramedüller Spinal Tümörler Bunların da %45’ini astrosit hücrlerden, %35’ni epandim hücrelerden köken alan tümöreler oluşturmaktadır. Omurilik içi spinal tümörler, yetişkinlerde tüm zar içi spinal tümörlerin yaklaşık %20-30’unu oluştururken, çocuklarda ise bu oran %40-%50 arasında değişmektedir. Hemangioblastoma ise 3. en sık görülen omurilik içi tümördür. Bu tümörlerin özelliği kanayan tümörler olması ve heredeiter özellikleri içermesidir. Kafatası içi OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ PROF.DR.KADİR KOTİL görüntülerin alınması ameliyat sonrası tanı için elzemdir. Bu grubtaki diğer tümörler ise; embriyojenik tümörlerden olan dermoid tümörler daha çok doğumsal olup içinde yağ kıl ve benzeri deri ve deri artıkları içermektedir, sanki tabiat yeni bir canlı oluşturmaya çalışırken omurilik içinde bir bebek gibi büyüyen tümör felce kadar giden ciddi sorunlara yol açmaktadır. Epidermoid tümörler ise benzer gruptan olup, aynı şekilde içinde yağ kristalleri barındıran inci tümörler diye adlandırılmaktadır. Bu incilerin büyümelerinin durması nerdeyse imkansızdır, bu nedenle görüldükleri zaman tümörün tamamı çıkartılmalıdır. Teratoma ise bir çok dokunun bir arada olduğu ilginç tümörlerdir, nöronal tümörler içinde ise neredeyse çok az görülen oligodendrositlede gelişen tümörler beyindekilerin aksine çok az rastlanmaktadı. Lipomlar, ÇOĞU ZAMAN DOĞUMSALDIR ve omurilik içinde olanların kesinlikle alınmaması tavsiye edilir çünkü büyümeleri nadirdır. Ancak hastaların kilo almaları durumunda büyümeleri söz konusu olmaktadır. Preoperatif (ameliyat öncesi) hastanın ayakta olması ve çalışıyor olması nörolojik durumun bozuk olmaması, sonuç açısından önemlidir. Torakal(sırt) bölgedeki tümörlerin de postoperatif (ameliyat sonrası) morbidite riskinin servikale göre daha az, ama en iyi sonucun lomber bölgede kauda equina yanı ata kuyruğu olan bölgede alınmaktadır. Astrositom grubu tümörler, çocuklarda ve gençlerde daha sıktır. Erkeklerde kadınlara göre daha sık rastlanmaktadır. Yerleşim yeri açısından torakal bölge ve servikal bölge çoğunluğu oluşturmaktadır. Genelde çok bölge tutulumu vardır. Yaklaşık yarısı kistik alanlar içerir. En sık başlangıç semptomu ağrıdır; ağrı tümörün yerleşim yerine genelde uyar, Hareketle ve geceleri artma eğilimi gösterir. Benign malign (iyi kötü) oranı 3/1 şeklindedir . Tümörün tam olarak çıkartılması temel amaç olmakla beraber, genelde istenilen omurilik dokusuna zarar vermeyen tekniği kullanmak amaç olmalıdır. Özellikle servikal dediğimiz bölgede Ultrasonik aspiratörle solunum kasını bozmadan cerrahi yapılmalıdır Yüksek dereceli ve rekürren gliomlarda ki adı glioblastoma olarak bilinir, bunlarda biopsi ve OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ PROF.DR.KADİR KOTİL sonrasında takıp önerilir çünkü Radyo terapi ve kemoterapi bu tümörlerde etkin değildir ortalama yaşam tanıdan sonra 8-10 aydır. Ependimomalar erişkinlerde en sık görülen omurilik içi tümörler olup; çocuklarda ikinci sıklıktadır. 30 ve 40 yaşlarda sık görülürler. Erkek kadın oranı 2/1 şeklindedir. %90’nı lumbosakral bölge dediğimiz bileşke de otururlar, daha az sıklıkla bunu servikal bölge izler. Radyolojik görüntüleri başlangıçta omurilik iltihabı olan miyelite benzerler ama daha sonra takiplerde şapka belirtisi dediğimiz bulgu ortaya çıkmasıyla tanı konabilir ve olguların % 69 de vardır En sık rastlanılan yakınma ağrı ve bir ekstremitedeki kuvvet kaybıdır. Sıklıkla boyun ve sırt ağrısı şeklinde ortaya çıkar. Nörolojik defisitler genellikle hastalığın son aşamalarında ve gecikmiş tanı durumunda karşımıza çıkar. Total rezeksiyonları mümkündür çünkü klivaj dediğimiz tümör-omurilik arası zon bunlarda belirgindir. kısmı çıkarmalarda ise rekürrens (tekrarlama) olasılığı vardır. Prognozu oldukça iyidir. Ependimomlar ışın tedavisine duyarlı olmakla beraber bu durum tartışmalıdır sonuna kadar bekleyip zor kalındığında bu uygulnamalıdır çünkü ışınla omurilik yanabilmektedir, yada bu şekildeki ek bir tedavi ile lokal rekürrens ve metastazlara karşı başarı sağlanması için hasta ile konuşarak iyi bir onkoloji merkezinde uygulanabilirr Kemoterapi ise sadece radyoterapi ve cerrahinin uygulanamadğı rekürren olgular ile sınırlandırılmıştır. Hemanjioblastoma denen benign karakterli tümörün %60’ı intramedüllerdir; torakal ve servikal bölgede daha sıktır. Ortalama yaş 35 olup olguların çoğu genellikle 40 yaşın altındadır. Cinsiyet farkı görülmemektedir. İyi sınırlı olması cerrahi çıkarıma olanak sağlar. Omurga metastazları, İskelet sistemi metastazları(yayılımlar) ise en sık omurgada görülür. En sık primer kaynaklar: akciğer, meme, prostat, böbrek, tiroid, gastrointestinal OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ PROF.DR.KADİR KOTİL sistem ve lenfomadır. Erkeklerde, akciğer ve prostat; kadınlarda meme ve akciğer daha sık karşılaşılan primer kaynaktır. Bu tümörlerin %60’ı erkeklerde, %40’ı kadınlarda görülmekte olup 40-65 yaşları arasında pik yapmaktadır (10,40). Metastazlar en sık olarak lumbar bölgede, daha az olmak üzere torakal bölgede ve en az servikal bölgede görülmektedir. Yakınma sürelerinin ortalama 2 ay olduğu, sıklıkla torakal ve lomber bölgede yerleştiği, en sık ilk yakınmanın ağrı olup, %10-15 oranında parapleji (felç) gelişebileceği ve genellikle en sık primer odağın akciğer olduğu bildirilmektedir. Spinal metastazlar; %95‘i ekstradural, geri kalanın büyük bölümü intradural ekstramedüller (%4) ve nadiren de intramedüller metastazlardan (%1) oluşmaktadır . Olguların yarısından fazlasında motor kayıp(kuvvetizlik), yaklaşık yarısında ise sfinkter probemleri ve duyu bozuklukları vardır . Semptomatik spinal metastazlı olguların, %90’ında direkt grafilerde bulguya rastlanılır. Kemik sintigrafisi ise multipl lezyonların ve uzak metastazların tanımlanmasında kullanılmaktadır. Bilgisayarlı Tomografi ve MRG’de metastazı saptamada, ayırıcı tanıda, cerrahiyi planlamada çok önemlidir. Radyoterapi ve cerrahi rezeksiyon birlikte uygulandığında, olumlu sonuçlar %44%68'lere kadar yükselmektedir. Cerrahinin, başarısı tümörün lokalizasyonunu göre değişiklik göstermektedir. Hızla ilerleyen parapleji durumlarında acil cerrahi uygulanmalı, aksi takdirde geri dönüşümsüz ve tam omurilik yaralanmaları oluşabileceği bilinmelidir. Metastatik spinal tümörlerin tedavisinde cerrahi dekompresyonu izleyen stabilizasyon ve radyoterapi en seçkin tedavi yöntemidir. Primer spinal tümörler, metastatik ekstradural tümörler kadar sık değildir. Tüm primer iskelet sistemi tümörlerinin, yaklaşık olarak %11'i spinal bölgededir. Primer spinal tümörler OMURİLİK OMURGA TÜMÖRLERİ PROF.DR.KADİR KOTİL komşu dokulara invazyon ve omuriliğe bası ile etkinlik gösterirler. Yaş ile benign ya da malign oluşu arasında ilişki vardır; 21 yaş altındakiler genelde iyi huyludurlar. Radyolojik tanıda, ilk olarak direkt radyografiler kullanılır. Direkt rontgenlerde her tümörün kendine has olan işaretleri vardır ve bunlar MRG öncesi dönemde önemli tanı vasıtalarıydı. Bilgisayarlı tomografiler de tümörün sınıflandırılmasında ve karakterinin ayrımında çok büyük kolaylıklar sağlamaktadır. Kemik yapının değerlendirilmesinde BT’de aynı zamanda en üstün tetkik olduğu söylenebilir. Sonuç olarak omurilik omurga tümörleri yaşayan bedende bedeni hızla yatalak yapabilen insan organizmasının en talihsiz ve istenmeyen tümörüdür, son 50 yılda özellikle kötü huylu tümörler için hiçbir gelişme olmamıştır ve bu nedenle bu tümörleri yapan omurilik cerrahlarını üzmeye elini kolunu bağlamaya devam etmektedirler.