Slayt 1 - Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu
9 Temmuz 2014 Çarşamba
İnt. Dr. Osman Enes Üçüncü
İnt. Dr. Yunus Emre Görkem
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Olgu Sunumu
11.07.2014
İnt. Dr. Osman Enes ÜÇÜNCÜ
İnt. Dr. Yunus Emre GÖRKEM
Hasta: 13 yaş 11 ay, kız hasta
Daha önce bilinen bir hastalığı olmayan hastanın
20.12.13’te ağızda, kollarda ve ellerde giderek artan
istemsiz hareketleri olmaya başlamış. Bu şikayetleri
nedeniyle 02.01.14 tarihinde 19 Mayıs Üniversitesi EAH
Çocuk Nöroloji Bölümü’ne başvurmuş. 17 gün yatışı
olmuş.
Fizik Muayene
•
•
•
•
Ateş: 36,1°C
Nabız: 80/dk
Sol. Sayısı: 20/dk
TA: 100/60 mmHg
• Tartı: 51,7 kg (25-50 p)
• Boy: 156 cm (25-50 p)
• GD: İyi
• Cilt: Turgor, tonus doğal, ödem-siyanoz-peteşi-purpura
yok. Yüzde kızarıklık
• Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal,LAP yok
• KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal, ağız mukozası kuru.
• Solunum: Her 2 hemitoraks solunuma eşit katılıyor.
Deformite yok. Ral yok, ronkus yok.
• Dolaşım: S1+,S2+ S3 yok. Ek ses yok ,üfürüm yok.
• Batın: Rahat, defans rebound yok. Organomegali yok.
• Ürogenital: Haricen kız,anomali yok.
• Ekstremiteler: Deformite yok
• Nöromuskuler sistem: Bilinç açık. Meningeal irritasyon
bulgusu yok. Kranial sinir sistem muayenesi doğal.
• Göz Muayenesi: Doğal.
• Özgeçmiş: Özellik yok
• Soygeçmiş: Annenin akrabalarında Ac Ca
öyküsü mevcut.
• Anne Baba akraba değil.
Yatışında;
•Hgb: 11.2 mg/dl
•Htc: % 37.6
•Neu: 3120(%27,9)
•Lenf: 1920(%55,2)
•WBC: 5590
•Trombosit: 293.000
• Karaciğer ve
böbrek fonksiyon
testleri normal, TİT
doğal
• Yatışındaki takiplerinde Lökopeni
(2750/mm3) ve Lenfopeni (900/mm3)
gelişmesi üzerine Çocuk Hematoloji’ye
danışılmış. Ayrıca koreik hareketleri
nedeniyle Çocuk Kardiyoloji’ye danışılmış.
Çekilen EKO’sunda MVP saptanmış.
• Çocuk Nöroloji tarafından çektirilen
EEG’sinde de posterior düzensiz zemin
aktivitesi saptanmış.Yüksek amplitütlü
koreatetoik hareketler olarak
değerlendirilmiş.
• Tanı?
• Hastaneye yatışından birkaç gün sonra
malar rush gözlenen hastanın istenen
tetkiklerinde
• ANA +
• AntidsDNA + (40,2 U/ml)
• C3 : 1,1 (N)
• C4 : 0,08 (düşük)
• Antikardiolipin IgM: 13,1 U/ml
• SLE’ye bağlı nörolojik tutulum olarak
değerlendirilmiş ve tedavisi planlanmış
• Deltacortril 2x30 mg
• Karbamazepin 2x100 mg
• Tedaviyle beraber şikayetleri gerilemiş.
• Taburculuk sonrası 20.02.14 tarihinden
itibaren ilaçları yavaş yavaş azaltılarak
kesilmiş.
• 20.03.14 tarihinde ilaçlarının kesilmesi
nedeniyle istemsiz hareketleri tekrar
başlamış. Bunun üzerine aynı tedaviye
tekrar başlanmış.
• Mikofenolat Mofetil tedavisine geçilmesi
planlanmış
• Aile yeni ilacı kabul etmemiş ve bunun
üzerine üniversitemiz Çocuk Romatoloji
Polikliniğine başvurmuş. İleri tetkik ve
tedavi amacıyla yatırılmış.
•
•
•
•
•
•
Geldiğinde GD iyi, vital bulgular stabildi.
2+2 tb DC kullanıyordu (0,2 mg/kg'dan)
FM'de özzellik yoktu.
Aktif şikayeti yoktu.
Ç. Kardiyoloji'ye danışıldı.EKO'su çekildi.
12.05.14 tarihinde çekilmiş olan MR'ı
yorumlatıldı.
• MR'da ventriküllerin etrafında noktasal
parlak alanlar izlendi.Bunların geçirilmiş bir
vaskülit atağına bağlı olabileceği
düşünüldü.
Sistemik Lupus Eritematosus
• SLE konnektif dokularda yaygın
inflamasyon ve immünkompleks vasküliti
ile birlikte olan kendiliğinden ataklar ve
spontan remisyonlarla giden multisistemik
bir hastalıktır.
• Daha çok adolesan çağdaki kızlarda
görülür.
• Lupus'ta yaygın bir otoimmünite vardır.
• Sebebi bilinmemektedir.
• Fizyopatolojisinde kontrolsüz bir apopitozis
hipotezi vardır. Çekirdek harabiyeti sonucu
nükleozomlara karşı antijenik uyarı gelişir
ve antijen-antikor komplexi oluşur. Oluşan
bu immünkompleksler dokulara tutunarak
kompleman aktivasyonuna ve
inflamasyonuna neden olmaktadır.
KLİNİK BULGULAR
• Hastaların en sık başvuru bulguları;
ateş,halsizlik, artralji veya artrit ve
döküntüdür.
• Tanı klinik özellikler ve destekleyici
laboratuar bulguları ile konur.
ARA
•
•
•
•
•
•
•
-Malar Rush
-Diskoid Lupus Rush
-Fotosensitivite
-Oral veya Nazal Ülserler
-Noneroziv Artrit
-Nefrit
-Ensefalopati
•
•
•
•
-Plevrit veya Perikardit
-Sitopeni
ANA +'liği
-Pozitif İmmün Seroloji
nDNA'ya karşı
SM' ye karşı
LE hücresi
TPHA, RPR
KRİTERLER
• Tanı için 4 kriterin olması yeterlidir ancak
en az 1 tane klinik ve laboratuar kriteri
olmak zorundadır. Ya da lupus nefriti ile
uyumlu biopsi sonucu ile beraber ANA
veya Anti-DNA pozitifliği tanı koydurur.
Malar Döküntü
• Yanaklarda düz
veya kabarık sabit
eritem
• Nazolabial oluklar
korunmuştur
• Kelebek şeklinde
olabilir.
Diskoid Döküntü
• Keratotik skarlar ve
folliküler tıkaçlar
içerebilen deriden
kabarık eritemli
plaklar
Artrit
• SLE' deki artrit karakteristik olarak kısa
sürelidir. 24-48 saat sürer ve gezicidir.
• Objektif bulgular az olmasına rağmen
eklem ağrısı şiddetlidir.
• Ellerin küçük eklemleri, bilek, dirsek,
omuz, diz eklemleri sıklıkla tutulurlar
Serözit
• Hastaların %40' ını etkiler.
• Genellikle ağrılıdır.
• Plörit veya perikardit gelişebilir.
Böbrek Tutulumu
• Böbrek tutulumu çocuklarda en sık
tutulumlardan birisidir.
• Böbrek tutulumu işaretleri:
-kahverengi veya kırmızı idrar
-nöktüri
-hipertansiyon
-ödem
Böbrek Tutulumu
• Bulgular:
•
- Persistan proteinüri(>0.5gr/gün)
- İdrar mikroskopisinde patolojik
silendirler (eritrosit, hemoglobin,
granüler, tübüler veya mixt)
Neuro Lupus
• Hastaların % 50'sinden fazlasında takipleri
sırasında nöropsikiyatrik belirtiler
gelişmektedir. En sık belirti baş ağrısıdır.
Bunu duygu durum değişiklikleri,
serebrovasküler hastalıklar, kognitif
bozukluklar ve epileptik nöbet izler.
Hastalarda psikoz ve akut konfüzyonel
durum gelişimi %5'in altındadır.Daha az
sıklıkta görülen bulgular arasında ise
nöropati, myastania gravis, myelopati ve
hareket bozuklukları sayılabilir.
• Lupus SSS'ne genel olarak 3 ayrı
mekanizma ile zarar vermektedir.Bunlar:
• 1- Pıhtılaşma bozukluğuna bağlı SSS
zedelenmesi
2- Kan damarlarının kronik inflamasyonu
(vaskülit)
3- Steroidlerin oluşturduğu yan etkiler
• Bu 3 hasar türünün de kendine ait
özellikleri vardır. Aynı anda da ortaya
çıkabilirler ayrı ayrı da görülebilirler.
• SSS hasarı hipertansiyona sebep olabilir
ki bu da böbrek hasarıyla sonuçlanır.
HAREKET BOZUKLUKLARI
• Hareket bozuklukları vakaların %510'unda meydana gelir. Bunlar; kore,
serebellar ataksi, hemiballismus, tremor ve
parkinson benzeri hareket bozukluğudur.
• Kore en çok görülen hareket bozukluğudur
(%0-5) ve pediatrik SLE'lerde yetişkinden
daha fazla görülür.